Язвенно некротический васкулит инвалидность
Войти через uID
Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся некротизирующим воспалительным поражением сосудистой стенки, не связанным с инфекцией или воздействием токсичных агентов.
Васкулиты подразделяются на первичные и вторичные, возникающие на фоне другого аутоиммунного заболевания. Большинство васкулитов входит в группу системных поражений соединительной ткани. Клинические проявления васкулитов определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также активностью системного иммунного воспаления.
Эпидемиология. Распространенность колеблется от 0,4 до 14 случаев и более на 100 000 человек. СВ относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечается увеличение их распространенности. Они встречаются чаще у мужчин в возрасте 40-50 лет. Вместе с тем, геморрагический васкулит и болезнь Кавасаки чаще диагностируются в детском и юношеском возрасте.
Согласительная Конференция (1994) разработала определения и номенклатуру наиболее часто встречающихся форм системных васкулитов (Табл. 1).
Классификация васкулитов Chappel tlill Consensus Conference (1994)
Этиология. СВ может быть первичным, неизвестной этиологии, или вторичным, развивающимся под воздействием лекарственных средств, токсинов, а также на фоне инфекционных или иных заболеваний. Может поражаться только один орган или одна система органов, либо наблюдается полиорганный характер поражения.
Причины развития большинства СВ неизвестны. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита А, В и С, ЦМВ, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19, стрептококки, стафилококки, боррелии, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы, микобактерии и т.д.) способны вызвать воспалительные реакции в сосудах различного калибра. Не исключается также роль генетической предрасположенности, тем не менее, как правило, васкулиты не передаются по наследству, и риск развития этих болезней у потомства минимальный.
Большинство исследователей полагает, что в развитии повреждения сосудов при СВ одновременно играют роль несколько иммунных и неиммунных патогенетических механизмов, среди которых:
1.образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенке сосудов;
2.образование аутоантител к цитоплазме нейтрофилов и клеткам эндотелия;
3. клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;
4.образование гранулем;
5. повреждение эндотелиальных клеток микроорганизмами или токсинами и нарушение их функций.
В патогенезе СВ участвуют иммунные механизмы.
В зависимости от характера иммунопатологического процесса, первичные СВ подразделяются на три группы:
1. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:
- Геморрагический васкулит;
- Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите;
- Болезнь Бехчета;
- Криоглобулинемический васкулит
2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
- Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
3. Васкулиты связанные с антинейтрофилъными цитоплазматическими антителами:
- Гранулематоз Вегенера.
- Микроскопический полиангиит (полиартериит).
- Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Стросса).
- Классический узелковый полиартериит.
Васкулиты крупных и средних сосудов не имеют специфических серологических маркеров. Антиэндотелиальные антитела встречаются в 60-80% случаев при аортоартерите Такаясу, височном артериите и болезни Кавасаки, а также при ряде васкулопатий, таких как гемолитико- уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Бехчета.
Васкулиты крупных сосудов сопровождаются выраженным воспалительным ответом, выявление которого составляет основу лабораторной диагностики, наряду с морфологическим и инструментальным исследованием.
Васкулиты сосудов среднего калибра являются инфекционно-зависимыми и не сопровождаются образованием специфических аутоантител.
Васкулиты мелких сосудов могут быть подразделены на гранулематозные и иммунокомплексные.
Гранулематозные васкулиты мелких сосудов (синдром Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа-Стросса), имеют ряд общих черт, к которым относятся поражение почек по типу олигоиммунного экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями, полиневрит и легочный капиллярит. Основным методом серологической диагностики гранулематозных васкулитов является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), которые реагируют с белками азурофильных гранул нейгрофильных лейкоцитов.
Участие АНЦА в патогенезе позволило выделить в отдельную группу гранулематозные АНЦА-ассоциированные васкулиты - гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса, микроскопический полиартериит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями.
К данной группе заболеваний иногда относят также синдром Гудпасчера, так как АНЦА отмечают у 10-15% пациентов, наряду сантителами к базальной мембране клубочка (БМК), выявление которых является основным лабораторным методом диагностики. Несмотря на то, что синдром Гудпасчера не является строго системным васкулитом, он характеризуется геморрагическим апьвеолитом и быстропрогрессирующим гломерулонефритом, который сложно отличить от АНЦА-ассоциированного поражения почек. В связи с этим, в диагностике синдрома применяется одновременное определение в крови АНЦА и антител к БМК.
Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов обусловлены образованием в крови ЦИК, которые откладываются в сосудистой стенке и обусловливают развитие воспаления преимущественно в капиллярах кожи.
Криоглобулинемический васкулит сопровождается появлением в крови криоглобулинов - разновидности ЦИК, которые преципитируют при низкой температуре, что обусловливает активацию комплемента в стенке мелких сосудов и приводит к поражению кожи.
Существуют методы, позволяющие обнаружить отложения иммунных комплексов и комплемента непосредственно в пораженной ткани. В частности, с помощью иммунофлюоресцентного исследования биоптатов кожи можно с большой достоверностью диагностировать иммунокомплексный характер воспаления.
Клиническая картина и диагностика.
Синдромы, которые встречаются при СВ:
1) Общий синдром - лихорадка различного типа, похудание, суставно-мышечный синдром;
2) Почечный синдром - гломерулонефрит, тромбоз почечных сосудов, развитие почечной недостаточности;
3) Поражение лёгких - инфаркт, пневмония;
4) Абдоминальный синдром, возникающий вследствие тромбоза мезентериальных, почечных сосудов, селезеночной артерии и развития инфарктов в соответствующих органах;
5) Поражение кожи - пурпура, сетчатое ливедо, петехии, подкожные узелки;
6) Кардиоваскулярный синдром - стенокардия, безболевая ишемия миокарда, миокардиты, кардиосклероз;
7) Поражение нервной системы - невриты, инсульты, менингоэнцефалиты;
8) Поражение глаз - склериты, тромбозы сетчатки.
Оценка активности, фазы и течения заболевания.
При оценке активности процесса учитываются клиническая симптоматика, характер течения, данные лабораторных исследований, выявленные у больного на момент осмотра, а также наблюдавшиеся в течение последнего месяца.
Для оценки активности используют критерии, разработанные Е.В. Кауфман (1995):
1. Кожные проявления: трофические язвы, геморрагические проявления (синяки, петехии), сетчатое ливедо, узловатая эритема и/или положительные данные кожно-мышечной биопсии, которые свидетельствуют о продуктивном и/или деструктивном васкулите.
2. Артрит: неэрозивный артрит с вовлечением не менее 2-х периферических суставов с наличием четких признаков суставного воспаления - припухлости, боли или выпота.
3. Тромбозы и/или тромбофлебиты: венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.
4. Ишемический синдром, прогрессирующее нарушение кровообращения в конечностях, которое проявляется мышечной слабостью и/или парестезиями, и/или перемежающейся хромотой, или необратимыми трофическими изменениями.
5. Артериальная гипертензия: развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
6. Полиневропатия: прогрессирующая полиневропатия, особенно двигательная, и/или множественные мононевриты.
7. Цереброваскулярный синдром: постепенно прогрессирующие органические изменения в мозговой ткани вследствие хронической сосудистой недостаточности, не связанные с атеросклерозом и эссенциальной артериальной гипертензией, и/или психические расстройства (эпилептические приступы, психозы).
8. Нефропатия: одно из следующих - протеинурия более 0,5 г/сутки, микро - или макрогематурия, цилиндрурия.
9. Легочные проявления: одно из следующих - астма (приступы удушья или сухие хрипы на выдохе) на момент обследования, пневмонит, плеврит и/или легочная гипертензия.
10. Кардиальные проявления: одно из следующих - коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.
11. Абдоминальные проявления: одно из следующих - кишечная колика, абдоминальная ишемия, которая проявляется диффузной болью в животе, усиливающейся после еды, и/или диарея.
12. Изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ больше 15 мм/час и/или анемия (гемоглобин меньше 110 r/л), и/или лейкоцитоз более 9х10*9/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед, и/или гипергаммаглобулинемия более 20%.
13. Изменения специальных тестов: повышение уровня иммуноглобулинов и/или ЦИК, и/или титра антител к ДНК, кардиолипину, и/или увеличение спонтанной генерации кислородных радикалов, повышение уровня простагландина Е1 и/или простагландина F2, и/или уменьшение уровня простациклина, и/или повышение уровня гистамина и/или серотонина - по данным стандартизированных тестов.
14. Нарушения реологии крови: сладж-феномен по данным бульбарной ангиоскопии и/или увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов по агрегатограмме, и/или гиперкоагуляция по данным стандартизированных тестов.
15. Терапия ГКС и/или цитостатиками: проведение терапии ГКС и/или цитостатиками, в том числе поддерживающими дозами.
Персистенция активности гранулематоза Вагенера (BVAS/WEG - Birmingham vasculitis activity score/WEG) - наличие клинических проявлений и отсутствие их нарастания в течение последних 28 дней с момента предыдущего осмотра больного.
Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов устанавливается в том случае, если наблюдаются:
- увеличение или отсутствие положительной динамики BVAS при остром течении васкулита после 4 недель стандартной терапии; или
- плохой ответ ( 10 мм рт.ст. при измерении на двух руках;
5. Появление систолического шума над аортой, сонными и подключичными артериями, брюшной аортой;
6. Изменения, выявляемые при ангиографии: сужение просвета аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями.
Наличие любых трех и более критериев определяет диагноз. Чувствительность критериев - 90,5%, специфичность - 97,8%.
Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) встречается с одинаковой частотой у молодых людей обоего пола; среди взрослых - болеют в основном мужчины.
Диагностические критерии:
1. Потеря массы тела, составляющая 4 кг и более с момента начала заболевания, не связанная с особенностями питания;
2. Ливедо: древовидно-сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище, обусловленные морфологическими изменениями артериальных, венозных сосудов кожи и подкожной клетчатки и капилляров;
3. Самостоятельные боли или болезненность при пальпации яичек, не связанные с инфекцией, травмой и т.д.;
4. Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей;
5. Мононеврит или полиневропатия;
6. Повышение содержания уровня мочевины (> 40 мг%) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи;
7. Инфицирование вирусом гепатита В: наличие в крови HBsAg.
8. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии концевых отделов висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
9. Биопсия: гистологические данные, подтверждающие наличие гранулоцитов в стенке артерий.
Наличие любых трех критериев и более позволяет верифицировать клинический диагноз. Чувствительность критериев - 82,2%,
специфичность - 86,6%.
Гранулематоз Вегенера. Характерны поражение сосудов лёгких и почек, а также перфорация носовой перегородки.
Диагностические критерии:
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа;
2. Изменения в легких, обнаруживаемые при лучевом исследовании: узелки, инфильтраты или полости;
3. Изменения в моче: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи;
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие любых двух критериев и более верифицирует клинический диагноз. Чувствительность критериев - 88%, специфичность - 92%.
Пурпура Шенлейна-Геноха - один из наиболее распространенных СВ; проявляется первичным геморрагическим синдромом с преимущественной локализацией высыпаний на голенях и бёдрах. Возможен острый абдоминальный синдром, диффузный гломерулонефрит.
Диагностические критерии:
1. Пальпируемая пурпура: мономорфная папулезно-геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией;
2. Возраст больных к началу болезни менее 20 лет;
3. Абдоминальный синдром: диффузные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлиянием в стенку кишки; возможно кишечное кровотечение;
4. Биопсия: гистологические изменения характеризуются гранулоцитарной инфильтрацией стенки артериол и венул.
Наличие любых двух критериев и более подтверждает клинический диаг ноз. Чувствительность критериев - 87,1%, чувствительность - 87,7%.
Гигантоклеточный артериит. В целом прогноз для жизни благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет около 100%. Развитие осложнений ухудшает прогноз - поражение артерий сетчатки приводит к частичной или полной потере зрения.
Артериит Такаясу. 5-15-летняя выживаемость составляет 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже - разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий смертность в первые 2 года достигает 56%. В случае развития таких осложнений, как ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность, аневризма аорты прогноз становится неблагоприятным: при наличии любых двух из перечисленных осложнений 10-летняя выживаемость составляет 58,6%, при этом большинство неблагоприятных исходов наблюдается в течение первых 5 лет от начала заболевания.
Узелковый полиартериит. Применение адекватной комбинированной терапии способствует достижению 5-летней выживаемости в 60-80% случаев. Большинство летальных исходов наступает в течение первого года от начала заболевания в результате сердечно-сосудистых осложнений. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: дебют заболевания в возрасте старше 50 лет, поражение почек, органов пищеварения, центральной нервной системы, развитие кардиомиопатии.
Гранулематоз Вегенера. Выживаемость в течение 5 лет составляет около 75%. Летальный исход чаще всего бывает обусловлен интеркуррентными инфекциями, дыхательной и почечной недостаточностью, сердечнососудистыми осложнениями, злокачественными новообразованиями.
Синдром Черджа-Стросса. Летальность в течение 5 лет от начала заболевания достигает 80%. Прогноз определяется выраженностью дыхательной недостаточности, генерализацией васкулита.
Микроскопический полиартериит. Основной причиной смерти является прогрессирующая почечная недостаточность, реже - массивные легочные кровотечения и инфекционные осложнения.
Пурпура Шенлейна-Геноха. Прогноз при геморрагическом васкулите относительно благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 95%. В течение первых 2 лет болезни полное выздоровление отмечается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основной причиной смерти служит поражение почек по типу гломерулонефрита с исходом в уремию.
Криоглобулинемический васкулит. Наиболее частыми причинами смерти больных являются поражение печени и почек, сердечно-сосудистые осложнения и лимфопролиферативные заболевания.
III группа инвалидности устанавливается больным ДБСТ и СВ при хроническом течении заболевания и отсутствии активности процесса, поражении висцеральных органов без выраженного нарушения их функции, если в работе имеют место противопоказанные факторы, а рекомендуемое трудовое устройство приводит к снижению квалификации или связано со значительным уменьшением объема производственной деятельности, а также при ограничении возможности трудового устройства у лиц с низким уровнем образования.
Критерием для определения III группы инвалидности в случае развития социальной недостаточности, которая требует социальной защиты или помощи, является также нерезко выраженное ограничение одной из следующих категорий жизнедеятельности или их сочетание:
• способность к самообслуживанию первой степени (способность к самообслуживанию с использованием вспомогательных средств);
• способность к передвижению первой степени (способность к самостоятельному передвижению при более длительной затрате времени, дробности выполнения и сокращения расстояния);
• способность к обучению первой степени (способность к обучению в учебных заведениях общего типа при соблюдении специального режима учебного процесса и/или с использованием вспомогательных средств, с помощью других лиц (кроме обучающего персонала).
Ограничение способности к обучению первой степени может быть основанием для установления III группы инвалидности при сочетании с ограничениями одной или нескольких других категорий жизнедеятельности.
II группа инвалидности устанавливается при выраженных нарушениях функций отдельных органов, когда выполнение любого труда противопоказано или недоступно больному, либо он может выполнять работу лишь в специально созданных условиях при:
• подостром течении заболевания с наклонностью к продолжительным рецидивам;
• недостаточности функций отдельных органов и систем организма;
• поражении сердечно-сосудистой системы с наличием коронарной недостаточности II степени, рецидивирующих инфарктах миокарда или недостаточности кровообращения II степени;
• поражении почек с синдромом стойкой выраженной артериальной гипертензии или хронической почечной недостаточностью II степени;
• поражении центральной нервной системы с последствиями нарушений мозгового кровообращения, с выраженными парезами конечностей, повторными частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения;
• поражении периферической нервной системы — полиневрите с двигательными нарушениями (парезы конечностей с выраженным болевым синдромом);
• абдоминальном синдроме с частыми болевыми приступами, хроническом панкреатите с резко выраженным болевым синдромом и нарушением функции поджелудочной железы, рецидивирующих желудочных кровотечениях, выраженных функциональных нарушениях в результате пострезекционного синдрома;
• поражениях легких, сопровождающихся дыхательной недостаточностью II степени с наличием бронхообструктивного синдрома;
• тяжелых поражениях кожи и наличии длительно незаживающих язв. Критерием для определения II группы инвалидности в случае развития социальной недостаточности, которая требует социальной защиты или помощи, является также выраженное ограничение одной из следующих категорий жизнедеятельности:
• способность к самообслуживанию второй степени (способность к самообслуживанию с использованием вспомогательных средств и (или) помощью других лиц);
• способность к самостоятельному передвижению второй степени (способность к самостоятельному передвижению с использованием вспомогательных средств и (или) помощью других лиц);
• способность к трудовой деятельности третьей, второй степени (способность к трудовой деятельности в специально созданных условиях или на дому с использованием вспомогательных средств и специально оборудованного рабочего места (с помощью других лиц) или неспособность к трудовой деятельности;
• способность к обучению третьей, второй степени (способность к обучению только в специальных учебных заведениях или по специальным программам в домашних условиях) или неспособность к обучению.
Ограничение способности к обучению второй и третьей степеней может быть основанием для определения II группы инвалидности при сочетании с ограничением одной или нескольких других категорий жизнедеятельности за исключением учащихся, у которых ограничение только способности к обучению второй, третьей степени может обусловить необходимость установления II группы инвалидности.
I группа инвалидности устанавливается при наличии значительно выраженных функциональных нарушений со стороны отдельных органов или систем больным:
• системной красной волчанкой со стойко высокой (III степени) активностью, с выраженными серозитами, поражением внутренних органов, нуждающимся в постоянном постороннем уходе;
• системной склеродермией с развившейся хронической почечной недостаточностью, выраженными склеротическими изменениями кожи, кахексией, резким ограничением подвижности и с выраженными склеротически-дистрофическими изменениями сердца, легких, органов пищеварения, вследствие чего больные требуют постоянного постороннего ухода;
• дерматополимиозитом с резко выраженной атрофией мышц, формированием мышечных контрактур, выраженной сердечной и дыхательной недостаточностью, что сопровождается невозможностью самообслуживания и требует постоянного ухода и надзора;
• с тяжелым течением системных васкулитов с парезами и изменениями психики после повторных нарушений мозгового кровообращения с гемиплегией, тотальной моторной афазией; с тяжелыми поражениями сердца, недостаточностью кровообращения III степени или коронарной недостаточностью III степени; с поражениями почек и развитием хронической почечной недостаточности III степени; с острым течением заболевания, множественными органными поражениями; прогрессирующей кахексией, что требует постоянного постороннего ухода.
Многих пациентов интересует, чем опасен васкулит, что будет, если вовремя не приступить к лечению, и каковы последствия перенесенного заболевания? Угроза, которую влечет патология, представляет собой хронический тип изменений в кровеносных сосудах разного калибра. Системная болезнь, характеризующаяся воспалением их эндотелия и дальнейшим нарушением целостности стенок, приведет к поражению внутренних органов. Прежде всего, у больного происходит сужение просвета сосудов. Осложнения, такие как гибель клеток ткани, возникают из-за слабого кровоснабжения. Патология может возникнуть на любом участке кровеносной системы и одновременно поражать несколько внутренних органов. Циркуляция крови по сосудам обеспечивает норму между питательными веществами и продуктами распада, а опасность васкулита заключается в нарушении баланса внутреннего строя организма.
Слабые участки крупных, средних или мелких сосудов теряют свою эластичность, происходит дефект мышечных волокон, вследствие чего они истощаются и растягиваются. Тогда осложнения представляются в виде аневризмы. В особо тяжелых случаях воспаленная ткань пораженных сосудов отмирает, стенки трубчатых образований рвутся, и происходит кровоизлияние.
Последствия васкулита
Даже при поражении мелких сосудов, которое несет болезнь васкулит, последствия могут быть самыми тяжелыми. Например, если патология возникла в области желудочно-кишечного тракта – вероятны кровоизлияния в брюшную полость, некроз соединительных тканей, и как следствие перитонит. Однако течение и последствия болезни зависят от следующих факторов:
- степени поражения кровеносной системы и органов на момент диагностирования;
- индивидуальных особенностей организма;
- сопутствующих патологий.
В основном прогноз васкулита зависит от стадии воспаления и формы повреждения сосудистых стенок и тканей органов. Чтобы предотвратить летальный исход и максимально улучшить качество жизни пациента, необходимо своевременно приступить к интенсивным мерам терапии. Положительный результат лечения зависит и от разновидности диагностированного заболевания. Крайне неблагоприятными являются последствия воспаления и поражения сосудов разного калибра нервной системы и почек. При поражении головного мозга не исключается ошибка в постановке диагноза, потому как синдром напоминает развитие рассеянного склероза. Сосудистая патология в почках приводит к хронической почечной недостаточности и больному потребуется дальнейший гемодиализ для поддержания функций органа.
В прошлом, при васкулите острой формы, давался неутешительный прогноз на жизнь пациента. Сегодня современная медицина располагает методами и препаратами для соответствующего лечения. Тем не менее, после стабилизации физиологических показателей больного, на протяжении жизни ему потребуется постоянное наблюдение у специалистов разного направления.
В медицинской практике встречаются редкие случаи, когда васкулит не поддается любым мерам терапии. Тогда пациенту присваивают инвалидность вследствие стойкой неработоспособности. В такой ситуации воспаление сосудов может спровоцировать летальный исход.
Висцеральные осложнения обеспечивают умственные, физические и психические отклонения у человека – вот чем опасен васкулит. Инвалидность, в результате воспаления и поражения сосудов, присваивают пациентам с рецидивирующей формой болезни. Патологические изменения в кровеносной системе вовлекают в процесс следующие органы: головной мозг, легкие, сердце, кишечник, почки, печень и другие. Инвалидность наступает вследствие необратимых поражений, нарушающих жизнедеятельность организма.
Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «
Медико-социальная экспертиза
Войти через uID
Каталог статей
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при геморрагическом васкулите
ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью околосуставных тканей, болями в животе, поражением почек.
Рубрика МКБ X: О 69.0.
Эпидемиология: частота — 2—2,5 на 10 тыс. детей, чаще заболевают дети от 6 мое до 7 лет, мальчики — в 2 раза чаще.
Этиология и патогенез: заболевание провоцируют OPBИ, стрептококковая инфекция (50% случаев), профилактические прививки, гельминты, лекарства, хронические инфекции, некоторые пищевые продукты. В основе патогенеза — III тип гиперергическнх реакций — иммуноком-плексное поражение сосудов, что подтверждается обнаружением в местах поражения IgA, IgM, IgG. фибриногена, СЗ-компонента комплемента. В крови обнаруживается тенденция к гиперкоагуляции, у детей синдром ДВС. В почках процесс носит характер острого или подострого гломерулонефрита либо lgA-нефропатии.
Клиническая картина.
Различают следующие клинические формы: простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную. При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят.
Начало заболевания острое, через 1—2 нед после перенесенной инфекции (прививки и т д.) с температурной реакцией и одновременным появлением нескольких синдромов. На коже нижних конечностей, ягодиц, а затем верхних конечностей, груди, на пояснице, лице, шее появляется пУРпУРа мелкие (2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы, при надавливании они бледнеют, а затем теряют эту способность. Сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, полиморфная. становится геморрагической, приобретая красно-багровую, а затем коричневую окраску. Дополнительные высыпания носят волнообразный характер, сопровождаются часто узловатой эритемой, ангионевротическим отеком: при тяжелом течении возможна некротическая пурпура, в местах некрозов остаются рубцы
У 2/3 детей пурпура сопровождается суставным синдромом (припухлость, болезненность гиперемия в области коленных, локтевых, голеностопных и других крупных суставов: несимметричность поражения суставов быстро проходит, не оставляя после себя стойких деформаций) и абдоминальным синдромом (внезапные, схваткообразные боли в животе около пупка, мелена, тошнота, повторная рвота, может возникнуть нарушение моторики с явлениями непроходимости инвагинации, инфаркта кишечника перфорации кишки и перитонита), у 1/3 — 1/2 больных развивается нефропатия, при которой может развиться ОПН острый или подострый нефрит с исходом в ХПН.
Редко возникают поражения других орГанов: головного мозга (судороги, преходящие парезы конечностей, возможны кровоизлияния в мозг с поражением черепных нервов), глаз, яичек, преходящие изменения сердечно-сосудистой системы и гепатоспленомегалия.
Осложнения: некроз стенки кишки с развитием перитонита, кровоизлияния во внутренние органы и в головной мозг аппендицит, инвагинация кишки, ОПН, ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ крови;
2) анализ мочи (при наличии почечного синдрома);
3) консультации специалистов (хирурга, офтальмолога, невролога и др.) и дополнительные методы обследования при подозрении на поражение того или иного органа.
Лечение.
Специфического лечения нет, в остром периоде — гормонотерапия (преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки), гепаринотерапия (200—300 ЕД/кг в сутки); затем симптоматическое лечение проводят в зависимости от локализации осложнения.
Прогноз относительно благоприятный; 60% детей выздоравливают в течение месяца, 95% — в течение 1 года. Летальность — 1—3% за счет форм с висцеральными осложнениями; у 1—2% детей развивается нефрит. Могут быть рецидивирующие формы заболевания.
Критерии инвалидности: рецидивирующие формы с висцеральными осложнениями, если длительность заболевания более 6 мес.
Реабилитации: медицинская реабилитация, диспансерное наблюдение у специалистов, психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания.
Источник
Лечение геморрагического васкулита
При лечении данного заболевания необходима госпитализация в стационар и соблюдение обязательного постельного режима. Через две недели после исчезновения высыпаний, постельный режим расширяется до полупостельного.
Прописывается специальнаядиетаи прием следующих препаратов:
· десенблизирующие (тавегил, супрастин);
· иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид);
· спазмолитики (баралгин, но-шпа).
При бурном прогрессировании болезни положительный эффект получают от курсов гемосорбции и плазмафереза.
Для реабилитации после болезни назначается специальная диета.
Исключаются продукты-алергены:
Необходимо дробное, частое питание 5-6 раз в день, тщательное пережевывание пищи.
Необходимо избегать холодных и горячих блюд.
Требуется ввести ограничение на употребление поваренной соли (8г в день).
Рекомендуется прием следующих витаминов:
К употреблению разрешены следующие продукты питания:
· протертые и вареные овощные пюре и пудинги;
· крупяные, молочные и овощные супы и каши(протертые);
· отварная нежирная рыба и мясо;
· нежирные и некислые сметана, простокваша, творог, сливки, молоко;
· оливковое, подсолнечное и сливочное масло;
· яйца всмятку и паровые омлеты;
· подсушенный белый хлеб;
· некрепкий чай с молоком;
· варенье, кисели, компоты, соки.
Лечение геморрагического васкулита у детей
Лечение обычно состоит в:
· отмене лекарственных средств, при приеме которых появилось заболевание;
· борьбе с инфекцией;
Питание при геморрагическом васкулите назначается с:
· пониженным содержанием продуктов-аллергенов;
· снижением количества потребления соли и белка;
· полным исключением консервированных продуктов.
Прежде, чем начать лечение народными средствами, необходимо выяснить у больного все растения-аллергены, которые оказывают на него воздействие.
Из лечения следует обязательно исключить цитрусовые продукты.
Полезно употребление растений, укрепляющих сосудистые стенки:
· зеленые яблочные сорта;
· красная и черная смородина;
· красная и черноплодная рябина;
Геморрагический васкулит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением сосудистых стенок микроциркулярного русла.
Аутоиммунные заболевания могут спровоцировать вторичный АФС (антифосфолипидный синдром), что может вызвать различные осложнения при беременности:
· задержка роста плода;
· плацентарная недостаточность и ряд других.
Последствия геморрагического васкулита
Самые тяжелые последствия возникают после поражения почек и ЖКТ, а вот кожные и суставные осложнения обычно проходят без последствий.
Поражение капилляров ЖКТ может привести к:
· прободению стенок кишечника;
При почечных поражениях у больных может образоваться ХПН (хроническая почечная недостаточность).
Больным необходимо проводить процедуру очищения крови (гемодиализ). Без этой процедуры пациенты не могут существовать.
Инвалидность при геморрагическом васкулите
К основным критериям инвалидности относятся:
· рецидивирующая форма заболевания с висцеральными осложнениями;
· длительность болезни более шести месяцев.
Прогноз на выздоровление – положительный: около 95% детей выздоравливают в течение первого года. Летальность колеблется в районе двух процентов.
Возможно появление рецидивирующей формы заболевания.
Профилактика геморрагического васкулита
К мерам профилактики следует отнести:
· санацию очагов хронической инфекции;
Вазопатия (vasopathia) или ангиопатия – это нарушение тонуса кровеносных сосудов (поражение стенки кровеносных сосудов), обусловленное расстройством нервной регуляции и проявляющееся наклонностью к дистонии, преходящими спазмами и парезами сосудов.
Наиболее частой формой вазопатии является
Вазопатии объединяют большую группу наследственных аномалий стенок сосудов (множественный ангиоматоз Рандю — Ослера, изолированный ангиоматоз и другое) и приобретённых геморрагических синдромов, из которых наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), при котором поражаются капилляры, артериолы, мелкие вены, также цинга, пурпура Майокки и другое.
Причины возникновения вазопатии (ангиопатии): врожденная патология сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия), расстройство нервной регуляции тонуса сосудов, интоксикация, аутоиммунные заболевания (системные васкулиты), сахарный диабет, преклонный возраст, вредные условия труда, курение, артериальная гипертензия, болезни крови, перенесенные травмы. Непосредственной причиной появления ангиопатий является
Виды (классификация) вазопатии (ангиопатии):
В зависимости от причины, вызвавшей развитие ангиопатии сетчатки глаза:
— гипертоническая ангиопатия сетчатки развивается у больных с хроническим повышением артериального давления.
— гипотоническая ангиопатия сетчатки развивается у больных на фоне пониженного артериального давления.
— дизорическая ангиопатия Мореля развивается у больных с синдромом Альцгеймера, проявляется в амилоидозном поражении сосудов головного мозга с отложением старческих бляшек.;
— диабетическая ангиопатия сетчатки (ретинопатия) — диабетическая ангионефропатия развиваются у больных сахарным диабетом.
— травматическая ангиопатия сетчатки (травматическая ретинопатия).
— юношеская ангиопатия сетчатки (болезнь Илза, пролиферирующий ретинит) имеет невыясненное происхождение, развивается в юном возрасте и сопровождается множественными кровоизлияниями в стекловидное тело и сетчатку, катарактой, нередко глаукомой и отслоением сетчатки.
В зависимости от преимущественного поражения сосудов различают:
— макроангиопатии – поражение стенки сосудов среднего и крупного калибра, чаще всего поражаются сосуды нижних конечностей и сердца;
— микроангиопатии – поражение стенки сосудов мелкого калибра и капилляров, чаще всего поражаются сосуды сетчатой оболочки глаз (ретинопатия) и капилляры почек (нефропатия).
Клинические формы геморрагического васкулита:
— простая — характеризующаяся только кожными геморрагиями.
— суставная (кожно-суставная) — сочетающая кожные элементы и поражения суставов по типу полиартрита; брюшная (абдоминальная).
— молниеносная — отличается крайней тяжестью течения и нередко приводит к летальному исходу.
Симптомы вазопатии (ангиопатии).
Проявления заболевания зависят от его распространенности и степени выраженности.
Общие симптомы: нарушения тонуса сосудов (спазмы, поражений сосудов, парезы), увеличение проницаемости сосудистой стенки, частые кровотечения (носовые кровотечения, кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения), в некоторых случаях на коже появляются телеангиэктазии, у некоторых больных выявляют симптомы гематурии (появление крови в моче).
Прогрессирование ангиопатии сопровождается нарушением системы гемостаза, ухудшением доставки кислорода к тканям, выраженными нарушениями кровотока в мельчайших сосудах.
При ретинопатии наблюдается прогрессирующее ухудшение остроты зрения (вплоть до полной потери), Диабетическая макроангиопатия нижних конечностей сопровождается перемежающей хромотой, ночными болями в ногах, появлением на коже ног петехиальных кровоизлияний, плохо заживающих ран, в некоторых случаях – некрозов и гангрены.
Для диагностики ангиопатий применяются различные методы, в том числе: ультразвуковая допплерография, МРТ, контрастная ангиография, мультиспиральная КТ.
Читайте также: