Язвенно некротический васкулит нижних конечностей

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Васкулиты – комплекс заболеваний гетерогенной группы, которые относятся к системным иммунным патологиям, требующим комплексного лечения. В их основе лежит воспалительное поражение кровеносных сосудов человеческого тела в результате нарушения иммунных процессов. Язвенно некротический васкулит характерно проявляется образованием на поверхности кожного покрова язв, очагов шелушения и чёрных струпьев, которые сопровождаются появлением геморрагических пятен или пузырей.

Патология зачастую не ограничивается поражением отдельных сосудов и оказывает комплексное негативное влияние на состояние всего организма, а в некоторых случаях выступает причиной преждевременной смерти. В зависимости от размера, типа и локализации поражённых сосудов она может демонстрировать широкий спектр внешнего проявления. Так, нарушение нормального кровотока в первую очередь приводит к некрозу клеток на участке тканей, где нарушено кровоснабжение, а недостаток кислорода и других питательных веществ, поставляемых с кровью, в свою очередь вызывает развитие сопутствующих тяжёлых поражений мягких тканей органа.

Патологию классифицируют в зависимости от особенностей поражения кровеносных сосудов и разделяют на сегментарную, когда проявляется поражение отдельных участков мягких тканей, а также системную, когда определённая локализация внешних проявлений отсутствует.

Формы развития и основная классификация

Выделяют первичную и вторичную формы развития.

К первичной относят:

• развитие заболевания без видимой для этого характерной причины;
• развитие заболевания, когда оно спровоцировано наследственной предрасположенностью;
• последствия гиперактивности работы иммунной системы.

Ко вторичной форме относят:

• развитие заболевания на фоне других патологических процессов, которые серьёзно нарушают функции и свойства жизнедеятельности внутренних органов;
• последствия отравления ядами и сильнодействующими веществами;
• последствия ушибов мягких тканей;
• реакцию кожного покрова на термические, механические и химические повреждения;
• аллергическую реакцию на действие некоторых лекарственных препаратов и веществ.

Язвенно некротический васкулит в зависимости от особенностей поражения кровеносных сосудов классифицируют на:

• артериит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки крупных кровеносных артерий;
• артериолит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом внутренние стенки мелких кровеносных артерий;
• гранулематозный аллергический эозинофильный ангиит – комплексное поражение нескольких тождественных кровеносных сосудов;
• флебит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом поверхностные оболочки кровеносных сосудов, что приводит к их разрушению;
• капиллярит – патологию, при которой поражаются воспалительным процессом мелкие капилляры, что приводит к их атрофии и разрушению.

Наиболее сложной для лечения является системная форма развития заболевания. При ней нарушается нормальное кровоснабжение мягких тканей в разных частях тела. Это значительно усложняет возможность оказания необходимого и адекватного терапевтического влияния.

Основные причины развития патологии

Зачастую о причинах развития патологии можно делать предположение, исходя из внешнего проявления заболевания. В большинстве случаев некротизирующий васкулит, который носит системный характер, проявляется множественными высыпаниями на кожном покрове, но при этом он также поражает и ткани внутренних органов.

Профильные специалисты выделяют такие причины развития патологии:

• нарушение некоторых иммунных функций на фоне поражения организма инфекциями и развития в нём эндокринных заболеваний (гиперкортицизма или сахарного диабета);
• аллергические реакции на медицинские препараты и их компоненты;
• влияние отравляющих и сильнодействующих веществ;
• повышенная чувствительность кожного покрова к воздействию ультрафиолетом;
• перегрев и переохлаждение организма (может носить длительный или частый кратковременный характер).

Нарушение нормального течения иммунных процессов выступает причиной развития этой патологии более чем в 50% случаев, тогда некротический васкулит выступает следствием антигенного сходства (мимикрии) стрептококков и стафилококков, присутствующих в организме человека. Кроме того, к нарушению нормального кровоснабжения и образованию некротизированных участков тканей может привести поражение организма вирусом герпеса, а также заболевание туберкулёзом, сальмонеллой, гепатитами В и С.

Основные факторы риска развития заболевания

К факторам риска относят влияние на организм человека определённых веществ и развитие заболеваний, которые могут спровоцировать нарушение иммунных функций. В частности, к ним относятся:

• инфекционные поражения стрептококками, так как они имеют общие антигены с некоторыми компонентами сосудистых стенок кровеносных сосудов;
• протекание в организме онкологических процессов;
• поражение организма некоторыми грибковыми инфекциями, вызывающими перекрёстную реакцию лимфоцитов;
• влияние бактериальных агентов чужеродных тел и веществ, попадающих в организм;
• поражение цитомегало- и парвовирусами;
• повышенная чувствительность к некоторым компонента лекарственных средств и веществ;
• хронические интоксикации организма дозами алкоголя, никотина, наркотических и психотропных веществ;
• длительное пребывание в положении стоя на ногах, которое приводит к застою крови в лимфатических сосудах (лимфостаз);
• поражение организма такими заболеваниями как лепра, сифилис, красная волчанка, дерматомиозит, менингит, ревматоидный артрит, а также развитие некоторых заболеваний крови.

Некротический васкулит является наиболее тяжёлой формой поражения кровеносных сосудов, в медицинской практике эта патология более известна как гангренозная пиодермия. Она характеризуется длительным и сложным лечением, а в некоторых случаях выступает причиной преждевременной смерти.

Некоторые особенности развития заболевания

В основе некротических процессов мягких тканей лежит инфаркт – прекращение кровоснабжения клеток органов в результате спазма или закупоривания сосудов. Отмирающий клеточный материал формирует чёрные струпья на фоне образования геморрагических пузырей или пятен.

Сами отмирающие элементы могут распадаться, но чаще они вскрываются с образованием язвенных очагов, имеющих округлую или неправильную геометрическую форму очертаний. Их размер может быть самым разным, некоторые участки поражения могут достигать размеров ладони взрослого человека. Язвы зачастую имеют синюшный или розовый цвет, на них наблюдаются нависания обрывков и фрагментов кожного покрова (эпидермиса). На дне язв обычно располагаются кровоточащие при касании (особенно чесании) сочные грануляции.

Чаще язвы формируются на кожном покрове нижних конечностей, реже – на руках, поверхности туловища или лица. Они могут наблюдаться как в течение нескольких недель, так и нескольких лет. Патология имеет хронический характер протекания и часто демонстрирует рецидив. Заживление обычно сопровождается формированием на повреждённом участке кожи неровных рубцов.

Диагностические мероприятия и лечение

Диагностировать некротический васкулит рекомендовано в условиях профильных медицинских учреждений. Зачастую пациенты с высыпаниями на коже обращаются к дермато-венерологу, который и назначает первоначальные диагностические мероприятия. Так, для установления причин и характера высыпаний в обязательном порядке проводят:

• анализ жалоб пациента;
• лабораторные исследования мазков и соскобов;
• анализы химического состава крови;
• анализы мочи.

После того, как будет установлено, что высыпания вызваны заболеванием гетерогенной группы, которые относятся к системным иммунным патологиям, проводится комплексное обследование организма пациента профильными специалистами. В этом случае выбор диагностических средств и методов зависит от особенностей основной патологии, которая выступила причиной развития заболевания. Нередко проводятся консультации у нескольких профильных специалистов.

Заболевание, оставленное без адекватного терапевтического влияния, переходит в хроническую форму, последствиями которой может выступить развитие таких осложнений как сепсис, поражение организма гнойничковой инфекцией, значительное повреждение кожных покровов конечностей, а также структуры мягких тканей внутренних органов.

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:

• инфекционное поражение организма;
• застой лимфатического оттока в нижних конечностях;
• продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание);
• нарушения обменных процессов;
• эндокринные заболевания;
• особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов;
• непереносимость ультрафиолетовых излучений;
• активность патогенных микроорганизмов;
• сопутствующая онкология;
• злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.

Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Под некротическим васкулитом подразумевается заболевание иммунной системы, которое приводит к некрозу кожи на небольших участках. Причина заболевания связана с наличием воспаления в стенках капилляров. Это приводит к образованию тромбов в артериолах и капиллярной сети, не позволяя участку кожи адекватно кровоснабжаться. При этом по мере истощения тромбоцитов в крови развивается ломкость капилляров. В результате этого на определенном участке вследствие сдавления или щипка происходит образование кровоподтека и небольшой гематомы. Такие кровоизлияния называются петехиальными и а само заболевания носит название некротический васкулит.

Примечательно, что под термином некротический васкулит подразумевается большое число патологий сосудов, имеющих общий механизм развития. Они все провоцируются за счет гиперреактивности иммунной системы, агрессивной в отношении собственных тканей. При том прогноз является условно благоприятным, потому как своевременное лечение позволяет снизить частоту рецидива и удлиняет ремиссию. Поэтому лечение при разных типов васкулита является необходимостью, обусловленной вероятностью развития более грозных осложнений. К их числу стоит отнести:

1. Язвенно-некротический васкулит;
2. Образование гнойников при подключении патогенной микрофлоры;
3. Сепсис;
4. Образование рубцов на коже;
5. Хронизация процесса с частыми рецидивами.

При таких осложнениях прогноз также является благоприятным, хотя пациент должен самостоятельно следить за своим здоровьем и не допускать случаев инфицирования язв и некротизированных участков. С целью профилактики каждому пациенту в период обострения нужно принимать противомикробные препараты, тем самым предотвращать развитие инфекционных осложнений.

Терапия васкулитов с ярков выраженными тенденциями к некрозу кожи основывается на следующих положениях:

• Патогенез заболевания связан с аутоиммунной реакцией;
• Сложность лечения обусловлена рецидивированием патологии;
• Процесс является системным и проявляется не только на коже;
• Задеваются системы регуляции гемостаза (системы поддержания крови в жидком состоянии и ее свертывания при повреждении сосудистого русла);
• Заболевание провоцируется инфекцией или интоксикацией, а осложняется гормональными патологиями.

Первое положение терапии говорит о том, что васкулит аутоиммунный должен лечиться при помощи препаратов, снижающих активность иммунной системы. Поскольку существует поражение сосудов иммунокомпетентными клетками, то их количество, а также титр антител необходимо снижать. Это достигается благодаря применению глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов.

Поскольку заболевание является хроническим, то лечение преследует цель снижения числа рецидивов. Благодаря этому возникает гораздо меньше признаков поражения и некрозов кожи. Пациент чувствует себя лучше, не испытывает дискомфорта из-за патологии. Поэтому в момент сезонных инфекций, особенно ангин, ринитов, синуситов, фарингитов и ларингитов необходимо использовать антибиотики. Это обусловлено тем, что возбудители данных заболеваний будут провоцировать синтез антител. Это приведет к обострению васкулита спустя 2 недели с момента излечения от основной инфекционной патологии.

Стоит понимать, что некротический васкулит – это системное заболевание. Поэтому изменения локализуются не только на коже, а располагаются еще и в почках, легких, сердце, головном мозге, суставах. Потому лечение должно включать контроль лабораторных показателей. После их нормализации терапия продолжается некоторое время для достижения полной элиминации антител из крови.

В патогенезе некротического васкулита одну из основных ролей играет поражение сосудистого русла. Это провоцирует изменения со стороны системы гемостаза. Потому в практике врача должны использоваться антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты позволят снизить количество тромбов в сосудах, что позволит не доспускать развитие некротического васкулита. Процесс может остановиться на стадии геморрагий, и на коже будут проявляться только точечные или петехиальные кровоизлияния. При этом для такой патологии как васкулит геморрагический причины являются множественными, и дело не всегда обстоит лишь с инфекцией. Основную роль здесь могут играть и другие заболевания, в том числе и сахарный диабет. В качестве причины его подразумевать не стоит, однако как реализующий фактор патология очень опасна.

При сахарном диабете также происходит поражение артерий мелкого калибра. Это будет проявляться тем, что некрозы кожи станут более обширными. Язвы из-за этого более глубокие и они после себя оставляю рубцы.

Для разных форм васкулита существуют свои прогнозы. Клиническое течение зависит от скорости диагностики и уместности лечения. В прогностическом плане наиболее опасен васкулит головного мозга и почек. Это соответственно почечная и мозговая формы, отличающиеся тем, что происходит поражение и паренхимы органов. В результате этого они не выполняют своих функций.

При других формах патология отличается доброкачественностью течения. Сложность для пациента может составлять только то, что заболевание является хроническим, а значит, от него полностью избавиться невозможно. Поэтому тактика лечения носит и профилактический характер, призванный снизить количество рецидивов.

Пациент, страдающий таким заболеванием как некротический системный васкулит должен внимательно следить за своим здоровьем. Появление элементов геморрагических сыпей, которыми начинается некротическая форма, должно стать сигналом для обращения к врачу. На основе данных о предыдущих госпитализациях проводится лечение. Эта информация (о лечении в стационарах и эпикризы выписок) имеет важность в том плане, что если ранее проводимое лечение подействовало и привело к ремиссии, то и теперь начать нужно именно с него.

Системный некротизирующий васкулит (SNV) — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз — это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

• гепатит B
• узелковый полиартериит
• Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
• склеродермия
• гранулематоз с полиангитом

SNV очень редок у детей, но это происходит. Согласно недавнему исследованию, дети с диагнозом болезни Кавасаки более подвержены риску заражения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в развитых странах.

Поскольку это состояние влияет на кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в разных частях вашего тела. Нет единого набора симптомов, которые могут определенно указать, что у вас есть некротизирующий васкулит.

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты. У вас может быть:

• боль
• обесцвечивание кожи
• поражения, которые обычно видны на ногах
• язвы

В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет тестироваться на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). У вас может быть это условие, если эти антитела обнаружены в вашем образце крови.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

Как только ваш диагноз будет подтвержден, ваш врач определит, являются ли ваши цели лечения поддержанием или ремиссией. Уход за телом предназначен для предотвращения дальнейшего повреждения ваших кровеносных сосудов. Лечение ремиссии направлено на выявление и предотвращение реакции, вызывающей некроз.

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее тяжелым, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

Это редкое состояние поддается лечению. Однако повреждение любой зоны, подверженной воздействию SNV, не может быть отменено.

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Предотвращается ли некротизирующий васкулит?

Некротизирующий васкулит — это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.

Dr. Mark R. LaFlammeОтключения представляют мнения наших медицинских экспертов.Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.

Такая патология, как язвенно-некротический васкулит характеризуется систематическим воспалением стенок мелких сосудов, что под действием негативных факторов теряют свою эластичность и поддаются травмированию. В связи с нарушением кровообращения, отмечается некроз тканей с разрастанием язвенных образований. Болезнь склонна к частым рецидивам, поэтому требует серьезной и систематической терапии.

Основные причины

Первопричина развития патологии зависит от разновидности самого недуга и его места локализации. Выделяют основную группу факторов, которые способны спровоцировать развитие патологического процесса:

• инфекционное поражение организма,
• застой лимфатического оттока в нижних конечностях,
• продолжительное нарушение терморегуляции (переохлаждение или перегревание),
• нарушения обменных процессов,
• эндокринные заболевания,
• особая чувствительность к компонентам некоторых лекарственных препаратов,
• непереносимость ультрафиолетовых излучений,
• активность патогенных микроорганизмов,
• сопутствующая онкология,
• злоупотребление алкоголя и наркотиков.

Согласно основной причине возникновения, васкулит принято делить на первичный и вторичный. Первый вариант развивается самостоятельно, без провоцирующих факторов и часто является генетически заложенной проблемой. Вторичный васкулит развивается на фоне сопутствующих болезней и интоксикации лекарствами, ядами или наркотическими средствами.

Клиническая картина

В основном некротизирующий васкулит сопровождается истощением депо тромбоцитов, которые отвечают за питание эпителиальной выстилки сосудов. Стенки капилляров становятся уязвимыми и хрупкими, легко травмируются внешними раздражителями. Сперва на кожных покровах образовываются незначительные кровоподтеки, которые позже трансформируются в обширные гематомы.

Чаще некротическая форма васкулита поражает голень. Иногда отмечается распространение патологии по верхней конечности или в области лица.

Основным симптомом развития недуга является образование небольших насыщенно-розовых пятен по телу больного, что появляются вследствие незначительного механического воздействия на кожу. Масштабное появление гематом свидетельствует о прогрессировании патологии. При развитии некротических процессов отмечается массовое отмирание клеток тканей, что приводит к образованию темных струпьев, которые кровоточат при надавливании. Болезнь носит преимущественно хронический характер с частыми рецидивами. Обострение продолжается около двух недель.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить точный диагноз, врач собирает анамнез, жалобы и историю сопутствующих недугов. Проводится внешний осмотр пораженных участков. С целью установления основной причины развития болезни и оценки общего состояние организма проводится ряд исследований, что наведены в таблице:

Процедура	Результат
Лабораторные мазки и соскобы	Определяют наличие патогенной микрофлоры и концентрацию веществ в пораженных участках
Гематологический анализ крови	Устанавливает соотношение элементов крови
Исследование мочи	Определяет функциональность организма

Лечение язвенно-некротического васкулита

На всех этапах лечения применяются физиотерапевтические процедуры: диатермия, ультразвук и индуктотермия.

Язвенно-некротическая форма васкулита требует систематического лечения, в противном случае могут начаться серьезные осложнения в виде поражения сосудов и тканей внутренних органов, вследствие чего отмечается нарушение их функциональности. При трансформации болезни в хроническую форму усугубляется негативная симптоматика, что сопровождается рубцеванием тканей и образованием шрамов.

При правильной и своевременной терапии течение болезни приобретает благоприятный характер. Основная задача — ввести патологию в состояние длительной ремиссии. При возникновении геморрагической сыпи важно обратиться к врачу, чтобы пройти полный курс лечебных мероприятий и предотвратить распространение патологии на органы.