Ювенильный дерматомиозит у детей клинические рекомендации

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек. Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма). Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
Особенности протекания полимиозита
Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

острую,
подострую,
хроническую.

Продромальный.
Манифестный.
Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

кожные поражения,
изъязвления скелетных мышц,
висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

В детском возрасте характерны отличительные черты:

яркое острое начало воспалительного процесса,
повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Лабораторные показатели:

повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
креатинурия, миоглобинурия,
повышенное СОЭ,
появление антинуклеарных антител АНФ,
повышение С-реактивного белка,
лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

обездвиживание с постановлением инвалидности,
язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
миозит,
поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
парастезии и синдром Рейно,
нефротический синдром, почечная недостаточность,
патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ильенкова Н.А., Шитьковская Е.П., Бычина Л.В., Стрельников Г.Ю., Верхорубова В.В.

Ювенильный дерматомиозит тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов. Многообразие клинических проявлений, обусловленное генерализованным поражением сосудов микроциркуляторного русла, нередко затрудняет своевременную диагностику. В статье представлен клинический случай ювенильного дерматомиозита с постепенным развитием характерной клинической картины на начальных этапах развития заболевания.

Clinical case of a 6 year-old child with juvenile dermatomyositis

Juvenile dermatomyositis is a heavy progressive systemic disease with primary lesion of striated muscles, skin and blood vessels. The variety of clinical manifestations caused by generalized microvascular lesion is often difficult for timely diagnosing. The paper presents a clinical case of juvenile dermatomyositis with the gradual development of distinctive clinical picture at the initial stages of the disease.

на ильенкова1, е.п. шитьковская1, л.в. бычина2, г.ю. стрельников2, в.в. верхорубова2, н.в. макарец3

1Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1

2Красноярская межрайонная клиническая больница №20 им. И.С. Берзона, 660014, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12

Территориальный фонд обязательного медицинского страхования Красноярского края, 660022, г. Красноярск, ул. Копылова, д. 2б

Клиническое наблюдение ребенка 6 лет с ювенильным дерматомиозитом

Ильенкова Наталья Анатольевна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: [email protected]

Шитьковская Елена Петровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: [email protected]

Ювенильный дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов. Многообразие клинических проявлений, обусловленное генерализованным поражением сосудов микроциркуляторного русла, нередко затрудняет своевременную диагностику. В статье представлен клинический случай ювенильного дерматомиозита с постепенным развитием характерной клинической картины на начальных этапах развития заболевания. Ключевые слова: системное заболевание, ювенильный дерматомиозит.

N.A. ILYENKOVA1, E.P. SHITKOVSKAYA1, L.V. BYCHINA2, G.Yu. STREL'NIKOV2, V.V. VERKHORUBOVA2, N.V. MAKAREC3

Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy, 1 Partizan Zheelznyak Str, Krasnoyarsk, Russian Federation, 660022

Krasnoyarsk Inter-regional Clinical Hospital №20 named after I.S. Berzon, 12 Instrumentalnaya Str., Krasnoyarsk, Russian Federation, 660014

3 Territorial compulsory medical insurance Fund of the Krasnoyarsk region, 660022, 2B Kopylov Str., Krasnoyarsk, Russian Federation, 660022

Clinical case of a 6 year-old child with juvenile dermatomyositis

128 ^tL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА '8 (100) ноябрь 2016 г.

Key words: systemic disease, juvenile dermatomyositis.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) относится к воспалительным миопатиям у детей, представляющим системную ангиопатию с характерными кожными проявлениями и очаговым миозитом, который приводит к прогрессирующей слабости проксимальных групп мышц [1]. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции [2]. Чаще всего заболевание дебютирует в возрасте от 4-10 лет (в среднем в 7 лет), в дошкольном возрасте встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой. В пубертатном возрасте отмечается существенное преобладание девочек [1, 2]. Существует тенденция к сезонности заболевания — весенне-летний период. Проявления болезни разнообразны: от незначительного заболевания с минимальными функциональными нарушениями до тяжелого состояния. Выделяются варианты с наличием только кожных изменений при минимальной или отсутствующей мышечной слабости, или же болезнь проявляется только поражением мышц (ювенильный полимиозит). Наиболее часто дерматомиозит до манифестации клинических проявлений скрывается под маской атопического дерматита, крапивницы, реактивного артрита, ювенильного ревматоидного артрита, системной красной волчанки, а также различными миопатическими синдромами и характеризуется постепенным развитием клинической картины [3].

Клинические рекомендации по диагностике ювенильного дерматомиозита основаны на критериях диагноза, предложенных К. ТаттоШ и соавт. (1995),включаюткожныесимптомы: 1)гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках); 2) признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев); 3) эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями), — и критерии полимиозита: 1) проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища); 2) повышение уровня КФК или альдолазы в сыворотке крови; 3) мышечная боль (пальпаторная или спонтанная); 4) положительные антиОо-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела; 5) миогенные изменения на ЭМГ (короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами); 6) недеструктивный артрит или артралгии; 7) системные воспалительные признаки (температура выше 37ОС, повышенный уровень СРБ или СОЭ более 20 мм/ч); 8) морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, регенерация). Для

Девочка, 6 лет, поступила на стационарное лечение в детское отделение с жалобами на эритема-тозные высыпания на коже на лице, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, боли в коленных и локтевых суставах, отек правого лу-чезапястного и локтевого суставов, утомляемость.

Из анамнеза заболевания известно, что эритема-тозные высыпания на коже лица, боли в локтевых и коленных суставах появились после нанесения профессионального грима на лицо. После назначения антигистаминного препарата — цетиризин в дозе 10 мг (20 капель) в течение трех дней отмечался положительный эффект с купированием высыпаний на коже и болевого суставного синдрома. Спустя неделю, после нанесения ребенку грима на область губ, появились эритематозные высыпания на щеках, которые сопровождались умеренным зудом, а также болевой синдром в тех же суставах, при этом отмечался однократный подъем температуры тела до 37,4°С. При обследовании (по инициативе родителей) выявлено значительное повышение уровня трансаминаз — АЛТ до 137 u/1 (норма

1-35 u/l), АСТ — до 360 u/l (норма 1-35 u/l), что было расценено врачом-инфекционистом, как токсический гепатит. Консультирована дерматологом, который выставил диагноз аллергический дерматит (токсикодермия?). Участковым врачом девочка была направлена в стационар с диагнозом: аллергический дерматит.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых срочных родов. Профилактические прививки проведены согласно национального календаря. Росла и развивалась соответственно возрасту. Острыми респираторными заболеваниями болеет

2-3 раза в год, в легкой форме. Операций, гемо-трансфузий не было. Контакт с инфекционными больными не выявлен. У девочки имеется аллергия на цитрусовые, тополиный пух.

На коже сгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов отмечались элементы эритема-тозных высыпаний с лиловым оттенком, сопрово-

Эритематозная сыпь на щеках

Приподнятая красно-фиолетовая эритема на разгибательной поверхности коленных суставов

ждающиеся умеренным зудом (рис. 2). Движения в этих суставах ограничены, при пальпации болезненности не отмечалось. Правый локтевой сустав увеличен в объеме. Проведено измерение окружности суставов: коленные: правый — 27.0-26.0-22.5 см, левый — 26.5-25.5-22.5 см; лучезапястные: левый

— 12.5 см, правый — 12.0 см; локтевые: правый — 17.2 см, левый — 18.0 см.

Видимые слизистые полости рта чистые, миндалины не увеличены. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Тургор тканей сохранен. При поступлении мышечной слабости, болей в мышцах не отмечалось. Грудная клетка правильной формы, симметрично участвовала в акте дыхания. Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям, хрипы не выслушивались. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Сердечные тоны громкие, ритмичные. При глубокой пальпации живота болезненности не было. Печень выступала из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпировалась. Стул оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено. Неврологический статус без особенностей.

При поступлении в анализе крови: эритроциты

— 4.53*10в 12ст, гематокрит — 36.0%, гемоглобин

— 123 г/л, тромбоциты — 217 х109/л, лейкоциты — 6.7х109/л, палочкоядерные — 1%, сегментоядерные

— 56%, моноциты — 5%, эозинофилы — 0%, лимфоциты — 38%, СОЭ — 10 мм/ч. В биохимическом анализе крови при поступлении обращало внимание повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) до 492 u/l (норма 24-170 u/l) и креатинфосфокиназы-мв — до 76 u/l (норма 0-24 u/l), АЛТ — до 119 u/l (норма 1-35 u/l), АСТ — 236 u/l (норма 1-35 u/l), остальные показатели были нормальными. ANA — профиль отрицательный, LE-клетки не выявлены. Ультразвуковое исследование коленных суставов показало признаки синовита левого и артропатии правого коленного суставов, локтевых суставов — без патологии. При рентгенологическом исследование органов грудной клетки патологии выявлено не

было. Результат проведенной электрокардиографии соответствовал возрастной норме девочки. Данные проведенной эхокардиоскопии свидетельствовали об отсутствии патологии сердца: полости сердца не расширены, сократимость миокарда левого желудочка удовлетворительная, гемодинамические показатели в пределах нормы. Изменений в анализах мочи выявлено не было. При исследовании системы гемостаза определялось снижение уровня фибриногена, и низкая первичная агрегационная активность тромбоцитов — тромбоцитопатия, а также признаки хронометрической гиперкоагуляции.

Ребенку было назначено лечение по поводу аллергического дерматита, реактивного артрита, токсического гепатита: гипоаллергенная диета, цетиризин 10 мг сут., дезлоратадин 2,5 мг сут., преднизолон в дозе 0,7 мг/кг/сут.

На фоне проводимой терапии спустя 18 дней у ребенка появилась прогрессирующая мышечная слабость, девочке стало тяжело подниматься по лестнице, отмечалась потеря в весе 2 кг. При оценке лабораторных показателей в динамике отмечалось повышение уровня лейкоцитов до 10.7х109/л, ускорение СОЭ до 25 мм/ч, остальные показатели определялись в пределах нормы. Наличие эритема-тозных элементов сыпи с характерной локализацией на лице, в области сгибательных поверхностей суставов, повышения в крови уровня трансаминаз и КФК, изменений со стороны суставов в виде артропатии и синовита, позволило заподозрить у девочки ювенильный дерматомиозит в соответствии с диагностическими критериями К. ТаттоШ и соавт. (1995) [5]. Для подтверждения диагноза была проведена электромиография, выявившая признаки поражения первично-мышечного характера в исследованных мышцах, со снижением средней длительности ПДЕ на 23,7% в правой дельтовидной мышце и на 23,2% в латеральной головке четырехглавой мышцы бедра справа с выраженной текущей активностью процесса в них в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн. Данные электромиографии в сочетании с ха-

130 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

'8 (100) ноябрь 2016 г.

рактерными кожными проявлениями, повышением уровня креатинфосфокиназы позволили выставить диагноз: ювенильный дерматомиозит, подострое течение, умеренная степень активности. Проведена коррекция в лечении: доза преднизолона увеличена до 1,5 мг/кг, добавлен метотрексат 10 мг/м2 поверхности тела.

На фоне проводимой терапии уровень ферментов мышечного распада снизился: КФК до 211 u/l, КФК-МВ — до 46 u/l, уровень трансаминаз нормализовался: АЛТ 23 u/l, АСТ 39 u/l, отмечалась положительная динамика кожных проявлений — эритема стала бледнее.

Данный клинический случай демонстрирует постепенное нарастание клинической картины и активности патологического процесса, что потребовало проведения комплекса диагностических мероприятий, исключающих другие заболевания и подтверждающих прогрессирующее системное за-

болевание как дерматомиозит. Своевременная диагностика и адекватная терапия имеют большое значение, так как влияют на исход заболевания.

1. Геппе Н.А., Подчерняева Н.С, Лыскина Г.А. Ювенильный дер-матомиозит. Руководство по детской ревматологии. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 720 с.

2. Лыскина Г.А., Варшавский В.А. Ювенильный дерматоми-озит // Детская ревматология: атлас / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: ПедиатрЪ, 2015. — С. 185-198.

3. Школьникова М.А., Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. — М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. — 512 с.

4. Алексеева Е.И., Маслиева Р.И., Лыскина Г.А. и др. Ювенильный дерматомиозит // Ревматические болезни у детей: клинич. рекомендации для педиатров / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: ПедиатрЪ, 2016. — С. 90-100.

5. Татто^ К., Nakano К., Капо S. et а1. Classification сгкепа ^эг polymyositis and dermatomiositis // 1 Rheumatol. — 1995. — 22. — Р. 668-74.

новое в медицине. интересные факты

низкий вес при рождении приводит к множеству проблем во взрослой жизни

недоношенные дети с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 граммов) в зрелом возрасте часто одиноки, не работают и страдают от хронических заболеваний. Это выяснили ученые из Университета Макмастера, сообщает The Hindustan Times. В исследовании приняли участие 100 добровольцев, весивших при рождении меньше 1000 граммов, и 89 человек, родившихся с нормальным весом. Возраст участников варьировал от 29 до 36 лет. сследователи сравнили добровольцев по ряду параметров. Участники не отличались по уровню образования, качеству романтических отношений или брака. Однако исследователи обнаружили ряд других различий. Участники, которые родились с экстремально низкой массой тела, чаще были безработными и зарабатывали меньше. Кроме того, они часто были одиноки и редко имели детей. Среди них были более распространены хронические заболевания. Кроме того, самооценка у этих добровольцев оказалась ниже. Правда, участники, весившие при рождении очень мало, реже страдали от алкоголизма и наркомании.

Распознавание дерматомиозита затруднено выраженным клиническим полиморфизмом и ограниченностью вспомогательной лабораторной диагностики. Частота встречаемости составляет 5/1 млн человек, нередко начинается в раннем детском возрасте. Заболевание может возникать в любом возрасте, наиболее часто - от 40 до 60 лет. Среди взрослых больных преобладают женщины (65%).В ряде работ описана ассоциация заболевания с онкологической патологией внутренних органов - встречается у 30% пациентов, чаще у женщин в возрасте 50 лет. Опухоль формируется в течение первого года заболевания .

Поскольку этиология дерматомиозита, как и всей гетерогенной группы болезней, при которых отмечается поражение скелетной мускулатуры (ювенильный миозит, миозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани, с новооб разованиями и др.), неизвестна, все эти заболевания объединены в одну группу идиопатических воспалительных миопатий. До настоящего времени нет единого мнения относительно этиологии заболевания. Наиболее вероятный возбудитель болезни - пикорнавирусы, которым отводят роль триггерного фактора. Возможны варианты:

персистенция и прямое повреждение вирусом мышечной ткани;
повреждение иммунокомпетентных клеток, дефекты которых могут порождать аутоиммунные реакции.

Обнаружение тубулоретикулярных вирусоподобных включений в фибробластах, в эндотелии капилляров мышц и кожи, в саркоплазме мышечных волокон подтверждают эту теорию.

Не исключена возможность антигенной мимикрии вследствие образования перекрестных аутоантител. Иммунная теория развития согласуется с лабораторными данными, подтверждающими нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. Существует концепция о латентной вирусной инфекции, передающейся по вертикали потомству трансплацентарно. Такая инфекция может активироваться различными факторами. В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи заболевания дерматомиозитом кровных родственников, а также случаи семейного носительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присущего и другим аутоиммунным болезням.

При этом вирусную контаминацию рассматривают не как единственный триггер заболевания, а в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, способствующего развитию различных неспецифических синдромов, в том числе кожно-мышечного, преобладающего при дерматомиозите.

В настоящее время аутоиммунная теория признана основной в патогенезе болезни. Она основывается:

на сенсибилизации лимфоцитов к антигенам мышечной ткани;
на цитотоксических свойствах лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мышечной ткани;
на наличии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц;
на обнаружении широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК, часть которых считаются миозит-специфическими антителами.

Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмами развития болезни, а не со следствием иммунного ответа против антигенов повреждённых тканей. Это подтверждается высокой специфичностью антител, селективностью иммунного ответа, случаями обнаружения антител в ранней стадии болезни, до появления клинических признаков.

Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может быть перекрёстная реактивность (молекулярная мимикрия) инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фоточувствительность у пациентов может быть связана с полиморфизмом TNF-α-308 A аллеля гена, который служит фактором риска развития классического и ювенильного дерматомиозита. Под влиянием этого гена и в результате воздействия ультрафиолета активизируется апоптоз кератиноцитов и структурные изменения дендритных клеток в поражённых мышцах и эпидермисе. Этот ген контролирует также баланс кальция в крови, состояние мембран поверхностной капиллярной системы и её проницаемость .

Существует три подгруппы:

Дерматомиозит идиопатический (первичный);
Дерматомиозит паранеопластический (вторичный);
Дерматомиозит ювенильный.

Классификация по МКБ-10

M33.0 Юношеский дерматомиозит
M33.1 Другие дерматомиозиты
M33.2 Полимиозит
M33.9 Дерматополимиозит неуточненный

Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим.

Провоцирующими факторами могут быть инфекции, инсоляция, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфониламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов чаще возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты .

В продромальный период, не всегда выраженный, возможны слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях.

Часто эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции - на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией.

Нередко изменения кожи сопровождаются зудом или лёгкой болезненностью, проявлениями васкулита. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом .

При подостром течении заболевания общие проявления менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета.

Для хронического течения характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов. Этот процесс может наблюдаться как при ювенильной форме заболевания, так и в более позднем возрасте. При этом помимо явного косметического дефекта наблюдаются выраженные метаболические нарушения обмена веществ, сопровождающиеся развитием сахарного диабета у 38% больных, повышением уровня триглицеридов у 47% пациентов, тестостерона у 38% женщин, жирового гепатоза, гипертонической болезни .

1-я степень - нет нарушений в момент осмотра;
2-я степень - нет нарушений при осмотре, но отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
3-я степень - небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
4-я степень - нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице, не держась за перила;
5-я степень - выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
6-я степень - невозможность встать без помощи окружающих.

Степени 1–3 соответствуют минимальной выраженности мышечной недостаточности, 4-я степень - средней выраженности. 5-я и 6-я степени присваиваются при тяжёлых инвалидизирующих функциональных нарушениях поражённых мышц при длительном течении ; в этих случаях возможен кальциноз.

Наряду со скелетной мускулатурой могут быть поражены мышцы мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфагию, дисфонию. При поражении межрёберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межрёберных мышц.

Изменения кожи у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Среди кожных симптомов наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек - конъюнктивит, стоматит. Изменения мышц как начальное проявление болезни наблюдаются значительно реже, чем первичное или одновременное поражение кожи. Чаще поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причесываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Ювенильный дерматомиозит составляет 18, 5%, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72, 7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков - 9, 9 года).

В диагностике любого заболевания ведущее значение принадлежит клиническим проявлениям. Однако редкость, тяжесть, полиморфизм процесса, частое сочетание его с онкологическими заболеваниями обусловливают зачастую несвоевременное распознавание болезни. Поэтому необходим алгоритм обследования каждого пациента с подозрением на дерматомиозит.

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной красной волчанкой (СКВ) и системной склеродермией (ССД)

Системная патология соединительной ткани организма, нередко осложнённая сопутствующей патологией, требует индивидуально подобранного лечения с учётом остроты, длительности и характера заболевания.

Средства выбора: глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки. Триамцинолон, обладающий миастеническим побочным действием, противопоказан. Первый раз снижают суточную дозу на ¼ таблетки в сутки не ранее чем через месяц от начала лечения. После выраженного клинического улучшения и положительной динамики уровня миоглобина - через каждые 5 сут до достижения дозы 30 мг/сут. Следующее снижение суточной дозы на ¼ таблетки до дозы 20 мг/сут проводят через неделю при позитивной динамике клинических и лабораторных показателей. Следующее снижение при тех же условиях - через 2 нед до 15 мг/сут, затем снижают на тех же условиях до 10 мг/сут через 3 нед. Последние интервалы снижения суточной дозы проводят на ¼ таблетки через месяц. При упорном течении процесса продолжительность приёма глюкокортикоидов пролонгируется с учётом индивидуального статуса и усиливается инъекционными препаратами по схеме пульс-терапии метилпреднизолоном.

Коллагеназа - единственное вещество, способное расщеплять молекулы коллагена. Для повышения эффективности лечения и устранения плотного отёка, одновременно с глюкокортикоидным воздействием целесообразно применять коллагеназу по 500–750–1000 КЕ внутримышечно (из расчета 10 КЕ/кг), 15–20 инъекций на курс. Применение коллагеназы повышает эффективность лечения, предупреждает развитие осложнений и уменьшает вероятность побочных эффектов.

Для прогнозирования течения и коррекции терапии через 3 нед полезно определять содержание миоглобина. Снижение концентрации миоглобина более чем в 3, 05 раза по сравнению с предыдущим результатом свидетельствует об эффективности лечения.

При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение одновременно с ними цитостатиков. Наиболее стероидсберегающим из них считают метотрексат, назначаемый внутрь от 7, 5 до 20–25 мг/нед либо внутривенно 0, 2 мг/кг в неделю. Отменяют препарат, постепенно увеличивая интервал до 2–4 нед. При фосмажорных ситуациях вместо метотрексата возможно применение азатиоприна по 2–3 мг/кг или циклофосфамида по 2, 0–2, 5 мг/кг в сутки (или внутривенно пульс-терапия по 500–1000 мг каждые 1–4 нед). Хлорамбуцил назначают по 4 мг/сут продолжительностью 1–2 года, циклоспорин по 3 мг/кг с тщательным контролем возможного развития побочных эффектов.

Параллельно с глюкокортикоидами следует применять препараты калия, 2 раза в год:

курсы анаболитических гормонов - нандролон;
иммунокорректоры - тимуса экстракт;
аденозинтрифосфорную кислоту (трифосаденин), кокарбоксилазу;
при кальцинозе - натрийсодержащие комплексоны (Nа2 ЭДТА*\ колхицин).

Наряду с медикаментозным лечением показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диагностические токи, фонофорез, в дальнейшем - грязе- и парафинотерапия.

ПРОФИЛАКТИКА - Необходимо избегать простудных заболеваний, санация очагов инфекции, защита от ультрафиолетовых лучей, регулярное диспансерное наблюдение с исследованием крови на онкомаркеры.

ПРОГНОЗ - прогноз серьёзен, особенно при паранеопластическом ДМ. Необходимо диспансерное наблюдение с клинико-лабораторным обследованием (уровень миоглобина и антител к миоглобину дважды в год в течение не менее 2–3 лет).

Читайте также: