Ювенильный ревматоидный артрит лекция

Детские болезни Ревматоидный артрит

Коллагенозы– патологические состояния, общим признаком которых является системный процесс дезорганизации соединительной ткани, отличаются друг от друга различной локализацией патологического процесса и системностью поражения соединительной ткани. К ним относится ревматоидный артрит, СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия. Чаще других проявляется ревматоидный артрит (Остапенко) – 3 % взрослых, реже страдают дети, обычно в возрасте 5-7 лет.

Ревматоидный артрит– инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся ациклическим течением, системным поражением соединительной ткани, преимущественно в опорно-двигательном аппарате. Этиология неизвестна, возможна роль гемолитического стрептококка, стафилококков, фильтрующихся форм. Факты указывают на роль вируса, с помощью электронного микроскопа в синовиальных оболочках обнаруживают включения напоминающие paramyxoviridae. Предположительна роль микроорганизмов из группы …. выделенных у больных ревматоидным артритом из синовиальной оболочки и жидкости, роль некоторых видов микоплазм занимающих место между бактерий и вирусов и предположительно имеющих бактериальные и вирусные антигены, однако это не доказано, всвязи с чем принято считать что ревматоидный артрит полиэтиологическое заболевание. Имеет значение имеет:

? исходный уровень реактивности

? эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

? колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

? интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

Удаление антигена осуществляется путем переваривания макрофагом с помощью лизосом, оставшаяся часть обезвреживается т-лимфоцитом за счет увеличения сосудистой проницаемости. Неудаленный антиген выводится из организма после соединения с антителами. Антитела продуцируются плазматическими клетками. При избытке антител образуются микропреципитаты, хорошо фагоцитирующиеся клетками гистиоцитарной системы и выводятся из организма.

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

Ревматоидный артирт характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани и сосудов в виде мукоидного набухания, фибриноидных измений, склеротических процессов + клеточной реакции.

Воспалительные изменения …. Дистрофические и захватывают ткани различных органов и систем: мышцы, сердечно-сосудистая система, органы дыхания, … но в основном поражаются суставы. Фазы развития воспалительной реакции в суставе:

1. синовиальная
2. костно-хрящевая
3. склеротическая

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

— без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

— с ограниченными висцеритами

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов

начинается подостро у 10% 1 неделя-3 месяца период предвестников – боли в суставах, общее недомогание, аллергические сыпи, субфибрилитет. Затем при слабо нарушенном общем состоянии, неярко выражаются суставные симптомы, поражаются суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп, шейного отдела позвоночника, реже вначале поражается тазобедренный сустав. Характерна ассиметрия поражения.

Местные явления: изменение формы за счет воспалительного отека, периартикулярных тканей, выпота в полость сустава, увеличение температуры над суставом, ограничение функции, боли в суставе. По утрам скованность в пораженных суставах, общая скованность у детей реже чем у взрослых, обусловне повышением вязкости синовиальной жидкости вследствии гипофункции коры надпочечников (в ночное время). Атрофия ближних мышц, чаще группы разгибателей с развитием сгибательной контрактуры.

У 15% — бурситы, тендовагиниты

У 10% — ревматические узелки (периартикулярные ткани, по ходу сухожилий – это подкожные образования округлые формы до 2-3 см в диаметре, плотные, безболезненные при пальпации. Вследствии атрофии мышц развиваются контрактуры и деформации в суставе что способствует возникновению подвывихов.

На рентгенограмме изменение суставной щели, эпифизов, остеопороз, редко признаки костно-хрящевой дистрофии. У взрослых нет нарушения роста отдельных костей, укорочения или удлинения отдельных костей пястных и проксимальных фаланг, трубчатых костей нижних конечностей, дисплазии нижних конечностей. Эти изменения возникают на стороне больного сустава, через 1,5-2 года от начала заболевания. Температура тела субфебрильная, реже нормальная. Дистрофия выражена слабо, снижения в массе не наблюдается, имеется отставание в росте.

Поражения кожи – трофические расстройства, аллергические сыпи, явления умеренного полигиповитаминоза (редко). Реакция ретикулоэндотелиальной системы: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки – эта реакция выражена умеренно.

Страдает сердечно-сосудистая система: функциональный характер, но у некоторых больных умеренные признаки поражения миокарда воспалительного или дистрофического характера, склонность к вегето-сосудистой дистонии, артериальной гипотонии, тахикардии. Мочеполовая система: умеренная протеинурия, лейкоцитурия, в целом функция почек остается нормальной.

У 20% больных поражаются глаза – ревматический ирит, иридоциклит, реже хориоиридит. Увеит в любой фазе ревматоидного артрита, нередко до появления суставных изменений, чаще у девочек, протекает вяло, присоединяется дистрофия роговицы, катаракта. Типично: иридоциклит, катаракта, дистрофия роговицы, в крови умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, слабовыраженная диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка.

Прогноз: у взрослых лучше, нет летальных исходов, в 5% случаев начало острое с повышением температуры, до высоких цифр, выраженный суставной синдром, яркие признаки воспаления, поражаются сразу несколько суставов, аллергические сыпи, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, значиетльное повышение СОЭ, диспротеинемия. Течение цикличное, при повторных атаках вовлекаются в процесс внутренние органы – развивается сустано-висцеральная форма заболевания.

Суставно-висцеральная форма с непрерывно рецедивирующим течением – самая тяжелая форма развивается в 20% случаев. Начало острое, с подьема температуры до высоких цифр, держится от нескольких недель до 2-3 месяцев и более, боли и опухание суставов, аллергическая сыпь, поражения внутренних органов. Ведущий симптом – поражение опорно-двигательного аппарата, одновременно поражается несколько суставов, в основном крупные и средние суставы, часто шейный отдел позвоночника, височно-челюстного сочленения, тазобедренные суставы, мелкие суставы кистей, стоп.

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

Рентгенологически определяется остеопороз костей, вначале захватывает эпифизарную и метафизарную область, при выраженном остеопорозе – интенсивность тени одинакова с мягкими тканями…

… хрящей. Изеденность суставных поверхностей, костные разрастания, деформация суставов отдельных костей, утолщение эпифизов, субхондральные листьевидные просветления на рентгенограмме, возникают вывихи, подвывихи, анкилозирование – признаки костно-хрящевой деструкции. Заболевание оказывает влияние на физическое развитие, вес, рост. На ранних этапах выявляется дистрофия, которая постепенно прогрессирует. В 50% случаев в начале и на высоте обострения появляется анулярная сыпь в виде анулярной эритремы?, которая рецидивирует через несколько часов/дней. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, дряблые или повышенной плотности, особенно вблизи суставов, атрофические явления, печеночные ладони, повышенная потливость ладоней и стоп, сухость и ломкость волос, продольная исчерченность ногтей, у 8% больных можно обнаружить ревматические узелки, увеличение переферических лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Сердечно-сосудистая система: кардит, особенность – слабое развитие эксудативного компонента, преобладание пролиферативного процесса, чем обусловлена стертость клинической симптоматики, реже васкулиты в капиллярах и артериолах мелкого и среднего калибра. Поражение почек: амилоидное перерождение различной интенсивности вплоть до выраженного нефротического синдрома. Органы дыхания – пневмония, плеврит. Железы внутренней секреции, нервная система (особенно вегетативной).

Лабораторно: гипохромная анемия, нейтрофилез, лейкоцитоз, значительное повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, выраженная диспротеинемия. Могут быть хорея острое начало, массивный, стойкий суставновй миндром, анулярная сыпь, трофические расстройства, выраженная реакция лимфатических узлов, печени, селезенки, выраженная висцеральная патология. Течение длительное прогрессирующее. Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности.

Суставно-висцеральная форма с выраженными висцеритами наблюдается у 4-5 % больных, начинается постепенно, боли в суставах, затруднение при движениях, утренняя скованность нарастает по мере прогрессирования болезни, температура субфебрильная с редкими подьемами – не более 38 С, рано развивается истощение, трофические расстройства. Часто появляются ревматические узелки, редко анулярная сыпь, множественность поражения суставов, Суставные сумки и периартикулярные ткани … эксудативный компонент отсутствует суст… мало изменены.

Значительное поражение периартикулярных тканей вызывает развитие множественных контрактур с последующим анкилозированием в суставе, нарушение функциональной способности опорно-лвигательного аппарата.

Рентгенологически определяется утолщение тканей, системный диффузый остеопороз, умеренные изменения суставных хрящей быстрое анкилозирование, увеличение переферических лимфоузлов, печени, селезенки. Воспалительно-дистрофические поражения миокарда, почек. Лабораторно: лейкоцитоз, нейтрофиллез, диспротеинемия, увеличение сиаловых кислот, появление С-реактивного белка, повышение СОЭ. Течение прогрессирующее, приводит к инвалидности

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Начало острое, подьем температуры, анулярная сыпь, выраженная реакция со стороны РЭС, опухание и боли в суставах, поражение внутренних органов, температура достигает 40 С, лихорадка неправильного типа, в течении 2-3 недель до нескольких месяцев с периодами повышения и понижения. При повышении наблюдается потливость, при понижении – озноб. Сыпь обильная, длительно сохраняющаяся, увеличение переферических лимфоузлов, печени и селезенки. Отличительная особенность суставного синдрома – нестабильность, изменения легко появляются и быстро исчезают, мигрируют и рецидивируют, то есть по типу ревматоидного артрита, но по истечении определенного времени суставной синдром становится стойким.

Рентгенологически – остеопороз. Развивается кардит с выраженным эксудативным компонентом, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, а также гепатит, пневмония, плеврит, изменения со стороны глаз – триада. Кровь – выраженный нейтрофилез, лейкоцитоз, СОЭ до 40-60 мм/час, гипохромная анемия, появление сиаловых кислот, диспротеинемия, появление С-реактивного белка. Течение различное у 1/3 больных остро – выздоровление, у некоторых возможны рецидивы с полной клинической ремиссией между ними. У 50% обострения – непрерывнорецидивирующее течение. Таким образом обьективно острое начало, яркая клиническая симптоматика, увеличение температуры сохраняется длительно, кожные высыпания, выраженная реакция РЭС, висцеральная патология, неустойчивый вначале суставной синдром. Стабильность? Суставного сгиба – синдром Стила.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

— утреняя скованность продолжается после 12 часов дня

ЮРА—это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита. Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.

У ЮРА есть достаточно специфические особенности, отличающие это заболевание от РА у взрослых. Основная причина кроется в том, что суставной синдром в детском возрасте на ранних этапах его развития при многих ревматических заболеваниях имеет общие клинико-иммунологические характеристики, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Этому способствуют физиологические особенности растущего детского организма в целом и иммунной системы в частности, которая в периоде детства проходят целый ряд этапов своего развития и формирования.

Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которых независимо от этиологии и патогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа- мишени.

По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.

Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.

Этиология

Нами изучены уровни накопления ряда тяжелых металлов и микроэлементов у детей, страдающих ЮРА. Установлено, что у 50% из них оказалось повышенным содержание хрома (в 3-4 раза выше допустимых показателей), а у 85% больных ЮРА выявлена высокая концентрация кадмия в сыворотке крови. Степень повышения этих микроэлементов в сыворотке крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала с уровнями их накопления в почве и концентрацией в воде по месту жительства пациентов. Этот факт позволяет предполагать причастность хрома и кадмия к развитию заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова, С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева, 2003).

Особая роль придается ассоциации заболевания с носительством ряда антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).

В целом ЮРА относится к полигенно предрасполагающим заболеваниям. Гетерогенность факторов, инициирующих его развитие в целом и определяет клинический полиморфизм ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения ЮРА имеет свой механизм реализации, в котором играют роль особенности иммуногенетического статуса, а также наличие факта персистирования вирусного фактора в организме ребенка. Фоном могут служить малые синдромы диспластичности соединительной ткани.

Фенотипирование больных ЮРА по системе антигенов HLA позволило ассоциировать ряд форм заболевания с преобладающей частотой носительства того или иного антигена. Установлено, что наиболее тяжелые формы ЮРА с вовлечением в процесс внутренних органов наблюдаются у детей с носительством антигенов локуса DR в сочетании с В35. Носительство антигенов HLA- локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными формами ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА коррелируют с наличием HLA-DR4. Можно считать, что локус DR системы HLA участвует в генетической детерминации клинического полиморфизма ЮРА.

Изучение фенотипических особенностей по системе HLA у пациентов с ЮРА и у членов их семей открывает перспективы первичного и вторичного прогнозирования этого тяжелого заболевания. Несмотря на то, что в семьях обследованных редко встречается нескольких детей или близких родственников, страдающих ЮРА, результаты изучения гаплотипов антигенов гистосовместимости HLA позволяют прогнозировать врожденную предрасположенность к этому заболеванию. Это в свою очередь, предполагает индивидуализацию в подходах к организации образа жизни (спорт, дополнительные нагрузки, питание и т. д.), закаливанию, проведению профилактических прививок и т. д.

Литературные данные, касающиеся уточнения фенотипа HLA у детей с разными формами ЮРА, указывает на возможность выбора тактики лечения.

У больных ЮРА с наличием ассоциации с HLA-B8 и HLA-DR3 выявляется тяжелая протеинурия при лечении препаратами золота, а у больных с наличием антигена HLA-B35 выше эффект от стероидной терапии. У пациентов с гаплотипами HLA-DR3 и HLA-A3 чаще имеет место быстропрогрессирующее течение ЮРА, несмотря на проводимое лечение, а при носительстве антигенов HLA-B5, DR1 и DR2 чаще наблюдаются лучший прогноз и более медленное прогрессирование эрозивно-деструктивных процессов в суставах. Результаты большинства исследований семей свидетельствуют о том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4 отягощает болезнь, что, вероятно, связано с семейной агрегацией болезней суставов.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое системное заболевание суставов с поражением синовиальной оболочки. Заболева­ние имеет прогрессирующее течение, приводит к деструкции суставов, в ряде случаев — с висцеральными поражениями.

Термин "ювенильный" был предложен в целях отличия РА у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое за­болевание, однако в последние годы он встречается намного чаще дру­гих ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двига­тельного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы.

Этиология и патогенез. Этиология ЮРА, так же, как и РА у взрослых, недостаточно ясна. Согласно двум наиболее распространенным гипоте­зам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Реакция непрямой иммунофлюоресценции выявляет вирусы (энтеровирусы, Коксаки, герпеса I и II, краснухи) в моче. Одна­ко непосредственной связи между их наличием и поражением суставов установить не удается. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия. Е.М.Тареев считал, что в основе РАлежат изменения реактивности боль­ных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в том числе к инфекции, травме, инсоляции, неспецифической белковой сенсибилизации. При изучении патогенеза ЮРА наиболее полно иссле­дованы нарушения гуморального иммунитета. Предполагается, что из­начально процесс развертывается в синовиальной оболочке сустава, где развивается массивная иммуновоспалительная реакция с формировани­ем иммунных комплексов при участии IgG. Иммунные комплексы под­держивают воспалительный процесс в синовиальной оболочке и явля­ются причиной ревматоидного васкулита. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в по­лость сустава, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов. В

процессе фагоцитоза происходит выброс в синовиальную жидкость про-теолитических ферментов, что, в свою очередь, ведет к повреждению ок­ружающих тканей, в том числе хряща и синовиальной оболочки сустава. В последующем развивается ворсинчатое ее разрастание с образованием плаща, или паннуса. Паннус наползает на суставную поверхность, про­никает в суставной хрящ, вызывая его дистрофию в виде сухости, тре­щин, эрозий.

ЦИК являются причиной возникновения ревматоидного васкулита, формирующего системные формы заболевания.

Клиническая картина. Основное клиническое проявление ЮРА — ар­трит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых у детей заболевание начинается с крупных суставов

коленных, голено­стопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вы­нужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продук­тивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приоб­ретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообраз­ную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц проксималь-нее пораженного сустава.

Пролиферативные и склеротические изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению су­става. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости раз-гибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов су­ставов, в результате чего голени ретируются кнаружи, развивается уль-нарная девиация кистей и др. У детей до 3—4 лет симптом утренней ско­ванности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15миндо 1—1,5ч.

Клиника ЮРА вариабельна. Различают 2 основные формы заболева­ния — преимущественно суставную и су ставно-висцеральную, или систем­ную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее час­то—в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множествен­ным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов — олиго- или пауциартрита. Значительно реже (в 8—10% случа­ев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовле­каются практически все суставы конечностей, челюстно-височные сус­тавы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голе­ностопные, реже — лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голено­стопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит. При остром начале за­болевания отмечаются резкая болезненность в пораженных суставах, по­вышение температуры до фебрильных цифр, увеличиваются перифери­ческие лимфатические узлы, СОЭ повышается до 40 мм/ч и более. Как правило, этот вариант ЮРА протекает с частыми рецидивами и при не­достаточном лечении быстро приводит к инвалидизации больных. Оли­го- и моноартриты протекают более доброкачественно, без общих про­явлений заболевания, легче поддаются терапии. Однако при этом вари­анте может развиться ревматоидное поражение глаз — ревматоидный увеит в виде ирита, иридоциклита, нередко — с исходом в катаракту, со значительным снижением остроты зрения вплоть до полной его потери.

Системная форма ЮРА имеет несколько вариантов; системная фор­ма с вовлечением в процесс отдельных органов, синдром Стилла, синд­ром Висслера-Фанкони или аллергосептический синдром. Вариант с отдельными висцеритами протекает наиболее доброкачественно. В про­цесс вовлекаются 4-6 суставов. При обострении возможны лихорадка до фебрильных цифр, лимфаденопатия, увеличение печени, иногда — селе­зенки. Из внутренних органов чаще поражается сердце

ревматоидный кардит в виде миоперикардита, причем поражение перикарда очаговое и чаще носит фиброзный характер. Миоперикардит склонен к рецидивам. Реже поражаются легкие, где процесс также носит фиброзно-склероти-ческий характер. Синдром Стилла характеризуется острым началом, со­провождающимся лихорадкой, нередко — аллергическими сыпями, по­лиартритом с резкими болями в суставах, полиаденитом, увеличением печени и селезенки, нередко развивается полисерозит — перитонит, пе­рикардит. Быстро нарастают анемия, общая дистрофия, резко и стойко увеличена СОЭ. Высокая активность процесса может сохраняться до 5—7 лет. Этот вариант системной формы ЮРА чаще встречается у детей дошкольного возраста.

Не менее тяжело протекает и аллергосептический вариант, сходный с псевдосептическим у взрослых. Болезнь начинается остро, от синдро­ма Стилла ее отличает высокая — до 40°С — лихорадка в утренние часы, сопровождающаяся вначале резким ознобом и, при падении темпера­туры, — проливными потами. Лихорадка упорная, может продолжаться от 2-3 нед до 3 мес. Типична также длительно удерживающаяся поли­морфная сыпь. Характерен и суставной синдром. Вначале, в течение нескольких недель, а иногда и месяцев, он проявляется только артрал-гиями без стойких видимых изменений в суставах, что чрезвычайно за­трудняет раннюю диагностику. В процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в том числе тазобедренные. Рано выявляется и висцеральная патология — миоперикардит, плевропневмонит, позже присоединяют­ся экссудативно-пролиферативные изменения в суставах. Процесс, как правило, быстро прогрессирует с развитием деструкции, чаще — в тазо­бедренных суставах.

Из лабораторных показателей для этой формы ЮРА типичен высо­кий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, резкое уве­личение СОЭ.

Особого внимания заслуживает рентгенодиагностика пораженных суставов. Выделяют 4 стадии костно-суставных изменений (по Штейн-броккеру): I стадия - остеопороз без деструктивных изменений; II - раз-волокнение суставного хряща, сужение суставной щели, единичные ко­стные узуры; III - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи; IV — симп-

томы III стадии в сочетании с анкилозом. Эти рентгенологические изме­нения отражают прогрессирующий характер суставного процесса при ЮРА. Степень изменений зависит от характера течения процесса.

Различают два его основных варианта — медленно- и быстропрогрес-сирующее течение. Последнее более характерно для генерализованных тяжелых форм.

Диагноз ЮРА ставится на основании международных критериев (восточноевропейских). Клинические признаки: 1) артрит продолжи­тельностью более 3 мес и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже; 3) симметричность поражения суставов; 4) контрак­тура; 5) теносиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя ско­ванность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава. Рентгенологические признаки: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение рос­та костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: 15) положительный РФ; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Диагностируют: ЮРА вероятный - 3 признака;

ЮРА определенный - 4 признака;ЮРА классический - 8 признаков.

Лечение. Основой современной терапии ЮРА так же, как и РА у взрослых, является лекарственная: НПВП, средства длительного дейст­вия, или базисные. НПВП дают быстрый эффект благодаря выраженно­му тормозящему влиянию на воспаление. Базисные препараты действу­ют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют разви­тие деструктивных изменений. Из НПВП используются: аспирин (0,06-0,08 мг/кг/сут, не более 2 г), индометацин и вольтарен (25 - 100 мг/сут), бруфен (до 1 г/сут), напросин (0,25-0,75 г/сут). Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. Суточные дозы делагила - 0,125-0,25 г , плаквенила - 0,1- 0,2 г. В по­следние годы широкое распространение получил также метотрексат (2,5 - 7 мг в неделю). Из новых базисных препаратов эффективен циклоспо-рин А, оказывающий выраженное тормозящее действие на функцию Т-клеток. Назначают его в суточной дозе 2,5-3 мг/кг.

Лечение ЮРА длительное, лекарственная терапия длится месяцы и годы, поэтому очень важен систематический врачебный контроль. При системных формах заболевания с признаками инфекции (бактериально-вирусной) показано применение человеческого иммуноглобулина -сандоглобулин, интраглобулин F, октагам в дозе 0,2- 0,5 мг/кг на 1 вве­дение; курс состоит из 3 введений через день. Важную роль, особенно у резистентных к традиционной терапии больных, играют интенсивные методы, в частности пульс-терапия высокими дозами метилпреднизоло-на. Следует сказать, что терапия преднизолоном в последние годы ис­пользуется редко ввиду возникающей у больных тяжелой гормональной зависимости. Пульс-терапия ее не создает. Детям в зависимости от воз­раста и тяжести болезни назначают от 200 до 500 мг метилпреднизолона в сутки. Эту дозу растворяют в 50-100 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно в течение 3 дней. Как правило, пульс-те­рапия дает хороший эффект, но у ряда детей ее приходится повторять че­рез несколько недель.

Значительное место в терапии ЮРА занимает местное лечение: внут­рисуставное введение кортикостероидов, компрессы, мази, а также ор­топедические и физические методы. Внутрисуставное введение корти­костероидов дает быстрый эффект. Наиболее распространены метипред, дипроспан и кеналог. Последние как средства пролонгированного дей­ствия вводятся 1 раз в месяц, остальные — 1 раз в неделю. Количество препарата (от 4 до 40 мг) зависит от калибра сустава, кратность инъекций в один сустав не должна превышать 3—4, курсы могут повторяться.

Довольно эффективным местным средством, снимающим боль и отечность в суставе, является диметилсульфоксид — ДМСО (димексид). Препарат назначают в виде аппликаций 50% раствора. ДМСО обладает уникальной способностью проводить через неповрежденную кожу низ­комолекулярные соединения, что повышает эффективность таких препа­ратов, как противовоспалительные (бутадиеновые, вольтареновые, индо-метациновые) мази и гели. В период реабилитации больных с нарушени­ем функции суставов вследствие контрактур необходима ортопедическая помощь — вытяжение, съемные корсеты при повреждении позвоночни­ка. Обязательны также массаж и комплексы лечебной физкультуры

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) - это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, - это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста - ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов - это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе - используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам - ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия - это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий - генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.