Злокачественные опухоли лобной кости

Формирование клеток физиологических тканей подвержено разнообразным нарушениям, в результате чего образуются опухоли. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Первый вид обычно никак не отражается на работе других систем и органов. Одним из таких новообразований является остеома лобной кости.

Что такое остеома?

Остеома – это доброкачественное новообразование скелета, продуцирующее костную ткань. Растет крайне медленно и никогда не перерождается в злокачественную опухоль. Располагается чаще всего на костях черепа и лицевом скелете, плечевых, бедренных костях, а также на концевых фалангах больших пальцев стоп.

Какие бывают остеомы:

• твердые;
• губчатые;
• мозговидные.

Согласно другой классификации, различают два вида остеом:

• гиперпластические – развивающиеся из костной ткани;
• гетеропластические – развивающиеся из соединительной ткани.

Как правило, остеому легко обнаружить на каком-либо участке черепа, хотя она может располагаться и внутри кости. На черепе остеомы размещаются преимущественно в затылочной, лобной костях либо в стенках верхнечелюстных пауз. В области головы обычно возникают новообразования из твердой костной ткани. А в трубчатых костях локализуются опухоли, происходящие из губчатого вещества.

Если остеома располагается на внешнем участке кости, то она обнаруживается как плотное неподвижное образование с гладкой блестящей поверхностью. В этом случае опухоль является лишь косметическим дефектом без болевого синдрома. При надавливании пальцами неприятных ощущений также не возникает.

Остеома, растущая на внутренних стенках черепного свода, может беспокоить следующими проявлениями:

• головные боли;
• судорожные припадки;
• нарушение памяти;
• высокое внутричерепное давление.

Если внутреннее образование проросло в область глазницы, то первым делом проявляется глазная симптоматика. Например, глазное яблоко может смещаться в сторону, выпячиваться, становиться менее подвижным. В случаях когда опухоль закрывает носослезный канал, слезный мешок может воспалиться.

Чаще всего остеомы диагностируют путем МРТ головы или рентгенологического исследования. На снимке можно заметить затемнение и четкие границы новообразования. Опытный специалист определит размеры остеомы и ее соотношение с другими областями черепа. Рентген обязательно делается в двух проекциях.

Для того чтобы уточнить диагноз при остеомах придаточных пазух носа и внутренних поверхностей черепных костей, прибегают к компьютерной томографии.

Опухоль зачастую локализуется в лобной пазухе. Врач может заподозрить такую остеому, если пациент постоянно испытывает головную боль в области одной из лобных пазух, у него изменился тембр голоса или нарушилось зрение на одном глазу.

Получить бесплатную консультацию
Консультация ни к чему Вас не обязывает

Лечение: хирургическое удаление опухоли

Остеомы лечатся только хирургическим путем. Операция показана при наличии ярко выраженных косметических дефектов либо при компрессии окружающих анатомических структур, вызванной остеомой.

Удалением опухоли занимается хирург-онколог. Если опухоль небольшая и не сдавливает при этом соседние анатомические образования, с оперативным вмешательством не спешат. В это время пациенту желательно наблюдаться у врача, регулярно проходить томографию или рентгенологическое исследование черепа. Также стоит проконсультироваться с нейрохирургом.

Если же остеома проявляется глазной симптоматикой, неврологическими признаками, чувством распирания, повышением давления, частыми и интенсивными головными болями, опухоль удаляют.

Чем меньше образование, тем меньше проблем принесет хирургическое вмешательство. Небольшие новообразования удаляют эндоскопическим методом. Они фрагментируются под наркозом и удаляются по частям. Крупные опухоли могут потребовать трепанации кости черепа с обязательным удалением пластины здоровой кости, прилежащей к остеоме. Этот костный участок затем замещается титановой пластиной.

После удаления остеомы, как и после любой операции, пациенту необходим реабилитационный период. Сначала реабилитация проходит в хирургическом стационаре, где принимаются меры по предотвращению вторичной инфекции и ускорению процессов регенерации тканей. Следующий этап предполагает организацию правильного режима работы и отдыха, назначение специальной кальциевой диеты.

​При остеоме лобной кости важно не допустить появления простудных заболеваний, хотя бы в первые полгода после операции.

Некоторые советуют применять сок чистотела. Растение собирают в мае, во время его цветения, так как в эту пору оно наиболее полезно. Чистотел измельчают на мясорубке, отжимают сок и переливают его в банку. Средство должно бродить под закрытой крышкой в течение полумесяца. Затем полученным соком смазывают место опухоли, а также употребляют внутрь ежедневно по несколько капель.

Как бы там ни было, не стоит заниматься самолечением во избежание возможных осложнений. При обнаружении первых симптомов остеомы лобной кости нужно обратиться к врачу, пройти диагностику, а затем уже принимать решение о способе лечения.

Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование головы в нашем центре

Скелет, продуцирующий костную ткань, подвержен доброкачественному воздействию патогенных клеток. По этой причине у многих пациентов врачи диагностируют остеому лобной кости. Растет очень медленно, поэтому не воспринимается человеком как что – то опасное, диагностируется в более поздних стадиях развития.

В злокачественную опухоль перерождается крайне редко. Обнаружить опухоль можно на костях черепа и лицевом скелете, плечевых, бедренных костях, а также на концевых фалангах больших пальцев стоп.

1. Причины образования остеомы лобной кости
2. Симптомы и признаки
3. Лечение остеомы лобной кости

Причины образования остеомы лобной кости

Чаще всего остеому лобной части можно обнаружить у подростков и у детей. У взрослых мужчин процент обнаружения выше, чем у женщин. Наиболее частая локализация остеом – кости черепа, трубчатые кости (бедренная и плечевая). Реже остеомы могут располагаться на костях голеней и предплечий.

Самыми распространенными причинами, которые могут повлиять на заболевание, являются:

• Наследственный фактор. Те люди, у кого в роду среди ближайших родственников были заболевания этого типа или болезни ракового происхождения иного типа, наиболее часто подвержены симптоматике остеомы. Генетический фактор является очень серьезным, поэтому люди, знающие о возможной опасности, должны регулярно наблюдаться у специалиста.
• Травмы костных тканей головы. Различные ушибы и якобы не серьезные удары черепной коробки могут перерасти в серьезные заболевания. Нарушения циркуляции крови в связи с переломами влияют на опухолевые процессы, связанные с распространением патогенных клеток по организму. Даже при незначительных ушибах головы необходимо пройти диагностику и сдать анализы на исключение риска заражения.
• Нарушение обменных процессов в организме. При неправильном питании, употреблении сильно жирной и высококалорийной пищи, а также при злоупотреблении алкогольных напитков и курении нарушаются все нормальные процессы в организме.
• Подагра. Наиболее распространенное заболевание, предшествующее развитию болезни.
• Инфекционные заболевания. Например, высок риск развития остеомы лобной части у больных сифилисом. Множество иных серьезных патологий негативным образом сказываются на болезнь.
• Ревматизм. В случае нарушений в работе соединительной ткани страдают все клеточные структуры под нее подходящие. Ревматизм очень часто является спутником и предвестником остеомы.

Как правило, точных причин медики выявить не могут. Выше перечислены самые распространенные, но их перечень не исчерпывающий. Очень важным фактором является реакция иммунитета к сопротивлению заболеванию.

Симптомы и признаки

На начальной стадии зарождения остеомы лобной кости она никак не проявляется в виде соответствующей симптоматики. Часто больной не придает значение выпуклой части лба, предполагая, что это является следствием неудачного падения или удара. Но по мере разрастания опухоли можно обнаружить весьма большую опухлость на лобной области.

Если остеома локализуется на внешней кости, то она выглядит как небольшое уплотнение неподвижного характера с натянутой гладкой кожей. Данное заболевание характеризуется косметическим неудобством и не проявляет болевых симптомов.

Новообразования из твердых тканей головной кости происходят из губчатого вещества, поэтому при пальпации никаких болевых ощущений или дискомфорта больной не ощущает.

А вот если остеома возникает на внутренних стенках лобной части, то больной жалуется на соответствующие характерные симптомы:

• Сначала периодические, а в дальнейшем и постоянные головные боли, переходящие часто в головокружения обмороки.
• Припадки судорожного характера. Связаны они с недостатком кислорода в тканях лобной части и плохой циркуляцией крови в пораженной области и в близлежащих областях.
• Отклонения в памяти. Нарушается функция запоминания событий не только давнего периода, но и ближайшего времени.
• Повышается внутричерепное давление. Человека бросает то в жар, то в озноб.

Если внутреннее образование проросло в область глазницы, то первым делом проявляется глазная симптоматика. Например, глазное яблоко может смещаться в сторону, выпячиваться, становиться менее подвижным. В случаях, когда опухоль закрывает носослезный канал, слезный мешок может воспалиться.

Лечение остеомы лобной кости

Для того чтобы назначить правильное и эффективное лечение, больному проводят диагностические процедуры, позволяющие определить стадию заболевания, степень метастазирования опухоли и многие другие важные моменты, которые необходимо учитывать при подборе того или иного метода терапии.

Обязательно делается МРТ головы и рентген черепа. На снимках фиксируются затемненные области, которые и являются поражение и местом локализации опухоли. Рентгеновское исследование обязательно проводится в двух проекциях. Иногда требуется проведение компьютерной томографии.

Единственным способом лечения является хирургическое вмешательство в ход болезни. Операция показана при наличии ярко выраженных косметических дефектов либо при компрессии окружающих анатомических структур, вызванной остеомой.

Хирург – онколог проводит подготовку к процедуре и осуществляет проведение и руководство процессом. Оперативное вмешательство необходимо при запоздало стадии остеомы лобной кости, при сильной болевой симптоматике и частых головокружениях. Также операция необходима при метастазировании опухоли в соседние участки здоровых тканей.

При перетекании метастаз в глазную область пациент испытывает чувство распирания в лобной части, постоянные головные боли. В этом случае удалять опухоль необходимо незамедлительно.

Чем меньше опухоль, чем раньше она обнаружится соответствующим специалистом, тем меньше у больного будет послеоперационных осложнений. Удаленный костный участок заменяют титановой пластиной. Косметических недостатков она практически не доставляет. Человек возвращается к привычному образу жизни, у него проходит вся сопутствующая в период болезни симптоматика.

Наиболее часто опухоли поражают лицевой череп, особенно верхнюю и нижнюю челюсти и придаточные пазухи носа. Кости свода и основания поражаются значительно реже, чем все другие отделы костной системы (Л. М. Гольдштейн 1954).

Опухоли костей черепа подразделяются на первичные и вторичные. Каждая из этих групп в свою очередь подразделяется на опухоли доброкачественные и опухоли злокачественные.

К первичным доброкачественным опухолям относятся: остеома, остеохондрома, гемангиома, эпидермоид. К первичным злокачественным, встречающимся сравнительно редко - первичная костная саркома, опухоль Юинга, одиночные миеломы и хлоромы.

Из групп первичных доброкачественных опухолей костей черепа наиболее часто встречается остеома.

Остеома чаще располагается ближе к черепным швам, сидит либо на широком основании, реже - на ножке. Может развиваться из наружной или внутренней костных пластинок, в таком случае образуется компактная остеома, или из диплоического вещества - спонгиозная остеома. Остеомы очень часто локализуются в придаточных пазухах носа, особенно в лобной и решетчатой. Выступая в полость глазницы, остеомы могут смещать глазное яблоко, вызывая экзофтальм; вырастая в носовую полость, - приводить к закупорке носовых ходов. В случае роста остеомы в полость черепа может возникнуть сдавление головного мозга. Однако чаще всего, даже при очень больших размерах опухоли, заболевание протекает бессимптомно.

Рентгенологически остеома представляется в виде образования костной плотности с четкими гладкими контурами. Компактные остеомы дают весьма интенсивную бесструктурную тень, более редко встречающиеся спонгиозные остеомы сохраняют на снимке характерное для костной ткани трабекуляр-ное строение.

С., 31 год. Жалобы на двоение в глазах, головокружение и головную боль. Клинически определяется правосторонний экзофтальм. На рентгенограммах обнаружена остеома размером с горошину, исходящая из передних ячеек правой половины решетчатой кости, выступающая в полость орбиты (рис. 13).

Остеохондромы встречаются реже остеом, локализуются чаще в костях основания черепа - в основной, решетчатой и затылочной костях, т. е. в тех костях, которые проходят фазу хрящевого развития. Остеохондромы состоят из костной и хрящевой ткани, сидят на широкой ножке. Рентгенологически они представляются в виде неоднородной плотной тени с беспорядочно рассеянными очажками просветления и островками извести, что придает их рисунку крапчатый вид. Остеохондромы могут своим давлением разрушать кости основания черепа - малые крылья, вершины пирамид и дно передней черепной ямы. Дифференциальный диагноз в зависимости от локализации следует проводить с арахноидэндотелиомой, краниофарин-гиомой, невриномой слухового нерва.

Значительно реже встречается еще одна первичная доброкачественная опухоль костей черепа - гемангиома. Эта опухоль сосудистого происхождения, чаще поражает лобную и теменную кости.

Гемангиома наблюдается в виде двух анатомических форм: пещеристой (кавернозной) и диффузной. При пещеристой форме опухоль вначале локализуется в диплоическом слое, затем, по мере роста, разрушает ту или иную костну^о пластинку. Опухоль состоит из больших, наполненных кровью сосудистых лакун, внутренняя поверхность которых выстлана крупными плоскими эндотелиальными клетками. Лакуны развиваются из одной или нескольких диплоических вен. На тангенциальных снимках выявляется кистоподобиое вздутие кости. Костные трабекулы, располагающиеся между сосудистыми лакунами, на тангенциальном снимке имеют вид солнечных лучей, исходящих из общего центра. Описывая костную структуру при гемангио-мах, обычно сравнивают ее с пчелиными сотами.

При диффузной форме гемангиомы значительно увеличивается количество кровеносных сосудов и расширяется их калибр. Вовлекаются сосуды оболочек мозга. На голове появляется неболезненная пульсирующая припухлость, иногда с размягчением в центре. На снимках выявляется округлой формы очаг деструкции с ячеистым рисунком и гладкими полуовальными краями. Явлений гиперостоза и реактивного склероза не бывает. Часто видны расширенные каналы диплоиче-ских вен, входящие в зону опухоли. При локализации гемангиомы в костях основания черепа происходит их разрушение (например, каменистой части пирамиды), при ангиоме мягких тканей покровов черепа в кости может возникнуть узура.

К первичным доброкачественным опухолям костей черепа следует отнести также дермоидные кисты и эпидермоиды. Оба эти образования представляют собой порок эмбрионального развития. Чаще всего они локализуются в мягких тканях головы, в том числе galea aponeurotica. Так, типичными местами для дермоидных кист являются углы глаза, места вблизи сагиттального и венечного шва, район височной и затылочной кости и сосцевидного отростка. Дермоидные кисты представляют собой небольшие, эластической консистенции опухоли. При давлении на кость они могут давать узуру - небольшой дефект кости со склеротическим краем. Дермоидные кисты могут локализоваться также в полости черепа и изнутри давить на кости, давая четко ограниченный очаг разрушения кости. Дермоиды могут развиваться и в толще кости черепа, раздувая ее, разрушая сначала diploe, а потом и костные пластинки.

Эпидермоиды состоят из эпидермальных клеток и скоплений холестерина, чаще локализуются в полости черепа, но могут располагаться и в толще костей. Локализующиеся в diр1оё эпидермоиды окружены плотной капсулой. Растут они очень медленно, со временем разрушают либо наружную, либо внутреннюю костную пластинку. В последнем случае, внедряясь в полость черепа, опухоль может перфорировать твердую мозговую оболочку и вызвать симптомы сдавления головного мозга. При разрушении наружной костной пластинки прощупывается припухлость тестоватой консистенции.

Рентгенологически выявляются единичный или множественные дефекты костей, ограниченные четкими фестончатыми или зубчатыми краями. При других опухолях таких очерченных краев дефекта никогда не наблюдается.

Первичные злокачественные опухоли костей черепа встречаются редко.

Первичная костная саркома развивается в молодом возрасте, протекает очень злокачественно, дает метастазы в кости и внутренние органы, быстро прорастает в покровы черепа и в мозговое вещество. Опухоль вначале очень плотная, имеет развитую сосудистую сеть, позднее размягчается и нагнаивается. Встречаются две формы остеогенной саркомы черепа - остео-кластическая и остеобластическая. При остеобластической форме в первой стадии заболевания могут быть игольчатые разрастания на ограниченном участке. В дальнейшем при той и другой формах структура кости делается неравномерной, с участками разрежения, с неровными изъеденными контурами, без четкой границы с окружающей неизмененной костью. Может быть местное развитие сосудистых борозд.

Значительно чаще саркомы черепа первично возникают не из кости, а из надкостницы (периостальные саркомы), из апоневроза, выйных связок и из твердой мозговой оболочки.

Преимущественной локализацией сарком являются челюсти, стенки придаточных полостей носа и височные кости.

Н., 24 года. Жалобы на глухоту на правое ухо, хриплый голос, небольшую асимметрию мимических мышц лица. При неврологическом обследовании выявлен синдром поражения мосто-мозжечкового угла справа. На снимках обнаружена обширная деструкция правой пирамиды со склеротическим краем. Спинка турецкого седла наклонена кпереди (рис. 16). При операции обнаружена крупных размеров опухоль, связанная с костями основания черепа. Взята биопсия. При гистологическом исследовании установлена ан-гиоретикулосаркома. Проведено 2 курса рентгенотерапии.

К этой же группе заболеваний можно отнести также очень редко встречающиеся опухоль Юипга, одиночные миеломы и хлоромы.

Опухоль Юинга встречается в костях черепа или в виде первичного очага, или как метастаз из других костей, цаблюдается обычно в молодом возрасте, представляет собой мягкое флюктуирующее образование, резко болезненное, с местными изменениями кожи. Рентгенологически выявляются крупные неочерченные очаги деструкции. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии.

Хлорома (или хлоромиелома) встречается у детей, главным образом в области височной кости или глазницы. При локализации в глазнице отмечается пучеглазие, резкое падение зрения. В крови много мононуклеаров, нарастающий лейкоцитоз.

Одиночная миелома костей черепа первично встречается очень редко, несравненно чаще она представляет метастаз из других костей.

Вторичные опухоли костей черепа встречаются значительно чаще, чем первичные. Они также подразделяются па доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят арахноидэпдотелиому (менингиому) и холестсатому среднего уха, к злокачественным-:-саркому мягких тканей и рак покровов, прорастающие в кости, и метастазы рака и миеломы, а также невробластому у детей, хордому и краниофарингиому.

Рис. 17. Схема костных изменений при арахноидэндоте-лиоме (по Кушингу).

Арахноидэндотелиома представляет собой опухоль, исходящую из оболочек головного мозга, которая лишь в некоторых случаях при прорастании по гаверсовым каналам дает изменения соответствующего участка кости, проявляющиеся либо деструкцией (узурой), либо местным гиперостозом (рис. 17).

В дифференциальном диагнозе при чтении рентгенограмм нужно учитывать неврологическую симптоматику, которая по времени появляется раньше, чем изменения со стороны костей черепа. Имеются излюбленные места локализации арахноид-эндотелиомы - серповидный отросток, малые и большие крылья основной кости, бугорок турецкого седла, ольфакторная ямка.

П., 40 лет. Жалобы на наличие плотной припухлости в теменном отделе по средней линии, которая появилась 3 года назад, головную боль и общие судорожные припадки. Выявляется левосторонний гемипарез и застойные явления со стороны глазного дна. При рентгенологическом исследовании обнаружен выраженный гиперостоз теменных костей с резкой перестройкой костной структуры соответственно пальпируемой припухлости. Усилены ди-плоические каналы. Выражены гипертензионные изменения со стороны костей свода и турецкого седла (рис. 18). При операции обнаружена арахноидэндотелиома, исходящая из серповидного отростка твердой мозговой оболочки.

Н„ 36 лет. Жалобы на головную боль, боль в области правой глазницы, двоение в глазах, снижение зрения на правый глаз. Справа выявляется птоз, припухлость мягких тканей вокруг орбиты, экзофтальм, гипестезия в зоне верхней ветви тройничного нерва. В крайние положения правое глазное яблоко не отводит. На снимках виден гиперостоз малого и большого крыла основной кости, распространяющийся по дну передней черепной ямы. Верхнеглазничная щель значительно сужена (рис. -19). При операции обнаружена крупная бугристая опухоль - арахноидэндотелиома.

Деструктивные изменения в области височной кости могут быть обнаружены и при холестеатоме. Холестеатома не является истинной опухолью, а представляет собой эпителиальное образование, возникающее при врастании эпителия наружного слухового прохода в барабанную полость при хроническом эпи-тимпаните. Постепенно холестеатома прорастает в пещеру, в полостную систему сосцевидного отростка, а иногда и во внутреннее ухо, приводя к выраженным разрушениям височной кости.. На рентгенограммах деструктивный очаг представляется отграниченным от неизмененной кости четкой костной пластинкой.

Подавляющее число вторичных злокачественных опухолей черепа составляют метастазы из других органов и тканей. По частоте на первом месте стоят метастазы рака. Чаще всего в кости черепа метастазирует рак грудной железы, предстательной железы, почек, надпочечников, легких, щитовидной железы. Могут быть сравнительно ранние метастазы в кости черепа, в то время когда первичная опухоль еще не привлекает внимания больного. Иногда такие метастазы в черепе возникают спустя несколько лет после удаления первичной опухоли. Метастазы чаще бывают множественными, но иногда в черепе встречаются одиночные и, по-видимому, единственные в организме метастазы раковой опухоли.

Метастазы могут носить остеокластическии и остеобластический характер. Последние могут наблюдаться при раке простаты и - реже - при раке молочной железы. Остеокластические метастазы на снимке выглядят в виде различной величины и очерченности округлых дефектов кости. Чаще такие дефекты видны в области свода. Остеобластические метастазы, наоборот, представляются как отдельные участки уплотнения, постепенно переходящие в неизмененную кость. Иногда бывает сочетание остеокластических и остеобластических метастазов. Возникает пятнистый рисунок костей черепа, иногда сходный с болезнью Педжета.

М., 25 лет. Синдром сдавления спинного мозга с поражением конуса. Первичный диагноз: опухоль спинного мозга. Больна 3 месяца. Параплегия1 и тазовые расстройства развились быстро. Позднее появилась плотная безболезненная припухлость в правой теменной области. На снимках обнаружен большой очаг деструкции в правой теменной кости и разрушение дужек и отростков L2, частично L3 позвонков (рис. 20). Дальнейшее исследование выявило злокачественную опухоль левого яичника с метастазами в кости, лимфатические узлы и внутренние органы.

У., 44 года. 4 года назад была оперирована по поводу рака молочной железы. На снимках черепа выявляются множественные очаги деструкции (метастазы) в чешуе лобной кости (рис. 21).

Помимо метастазов рака, в костях черепа могут встречаться метастазы миеломы. Опухоль развивается из клеток костного мозга. Заболевание протекает по типу подострой инфекции с общей слабостью, повышенной температурой, болями в костях. Часто сопутствует нефрит, в моче обнаруживается белок Бепс-Джонса, а в позднем периоде - тяжелое вторичное малокровие. Опухоль метастазирует главным образом в плоские кости: череп, таз, ребра. В позднем периоде могут быть метастазы и во внутренние органы, лимфатические узлы и кожу. Рентгенологически на снимках черепа выявляются сквозные мелкие круглые дефекты, резко очерченные, без реакции окружающей кости. Процесс начинается с dip 1оё, при разрушении внутренней костной пластинки может перейти на оболочки мозга. Могут встречаться и более крупные одиночные дефекты в кости. Дифференцировать на основании рентгенологических данных с метастазами рака не всегда возможно.

Г., 52 года. При падении возник перелом левой ключицы. Рентгенологическое исследование выявило обширную деструкцию стернального ее конца. При клиническом исследовании диагностирована миеломная болезнь. Через год появилась неболезненная припухлость в теменной области. На снимках обнаружен округлый, четко отграниченный участок деструкции - метастаз миеломы в правую теменную кость (рис. 22).

Вторичные изменения костей основания черепа могут быть при краниофарингиоме и хордоме - опухолях, связанных с пороками эмбрионального развития. Эти опухоли чаще имеют доброкачественное течение, но могут принимать инфильтрирующий рост и давать метастазы.

Краниофарингиомы зарождаются из эмбрионального эпителия полости рта и глотки, из остатков так называемого кармана Ратке. Развиваясь в полости основной пазухи и в районе турецкого седла, они могут дать значительную деструкцию костей основания черепа. Отличительным признаком этой опухоли является ее склонность к обызвествлениям (см. рис. 49), поэтому рентгенологическая диагностика ее особых затруднений не представляет. В редких случаях краииофарингиома может подвергнуться раковому перерождению.

Хордомы развиваются из остатков спинной струны. В норме спинная струна по окончании периода эмбрионального развития исчезает, остатки ее сохраняются только в межпозвоиковых дисках и в lig. apicis dentis. Однако элементы спинной струны могут остаться и в других местах на протяжении всего скелета от турецкого седла до копчика; из них и развиваются хордомы. Чаще они локализуются на основании черепа и в крестново-копчиковой области (см. рис. 113). Небольшие доброкачественные хордомы могут встречаться в области ската затылочной кости и основно-затылочного синхондроза. Злокачественные хордомы достигают большой величины, могут поражать все основание черепа, прорастать в орбиту и полость носа, вызывая обширную деструкцию костей. Опухоль чувствительна к рентгеновым лучам.

Наиболее часто эти опухоли возникают в верхнечелюстной пазухе и решетчатом лабиринте. Реже они встречаются в лобной и основной пазухах. В основном это рак различной степени дифференцировки, значительно реже встречаются меланосаркомы и мезенхимальные опухоли типа хондросарком. Причиной возникновения злокачественных опухолей околоносовых пазух служит местная вялотекущая инфекция.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

В подавляющем большинстве случаев (80-90%) эти опухоли относятся к эпителиомам; 10-12% составляют саркомы, обычно возникающие у детей и лиц молодого возраста.

Симптомы и клиническое течение чрезвычайно разнообразны и зависят от стадии и локализации опухоли.

Латентная стадия протекает бессимптомно и чаще всего проходит незамеченной. Стадия опухолевого проявления, при которой опухоль, достигнув определенных размеров, может быть обнаружена в верхнелатеральной области носа либо в гетромандибулярной области. Стадия экстерриторизации (рис. 1) характеризуется выходом опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи, стадия метастазирования (может возникнуть в стадии опухолевого проявления).

Рис. 1. Обширная раковая опухоль левой верхнечелюстной пазухи с прорастанием в глазницу и другие окружающие ткани

Стадия экстерриторизации проявляется прорастанием опухоли в орбиту, проявляясь на стороне поражения диплопией, экзофтальмом, офтальмоплегией, офтальмодинией, невритом зрительного нерва, хемозом и нередко флегмоной орбиты.

Опухоли верхнечелюстной пазухи в латентном периоде практически не распознаются ввиду того, что они проходят в этом периоде под знаком вторичного воспалительного процесса, принимаемого за банальный хронический гайморит. В развитой стадии преимущественным направлением распространения опухоли является лицевая область.

Опухоль может распространяться в полость носа, вызывая ее обструкцию, и поражать обонятельные нервы. Прорастание опухоли через заднюю стенку пазухи приводит к поражению анатомических образований, находящихся в крыло-небной ямке, проявляющемуся поражением крыловидных мышц (тризм), нервных образований крылонебного узла (синдром Сладера: частое чихание, постоянная жгучая, сверлящая боль во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней челюсти, небе, одностороннее слезотечение). В запущенных случаях опухоль распространяется в ячейки решетчатой кости и области по соседству (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенограмма рака правой верхнечелюстной пазухи, исходящего из латеральной стенки пазухи. Опухоль проникла в передние и задние ячейки решетчатой кости, ретробульбарную область и крылонебную ямку

Диагноз вызывает затруднения в латентном периоде. При последующих стадиях наличие характерных онкологических и клинических признаков в сочетании с рентгенологическими (см. рис. 2) или КТ-данными затруднений не вызывает.

Дифференциальная диагностика проводится с банальным синуситом, парадентальной кистой, доброкачественными опухолями.

Прогноз играет важную роль в определении тактики лечения и оценки его предполагаемого результата; при распространенных опухолях и метастазах — неблагоприятный.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти проводится по тем же схемам, что и при поражении полости носа.

При опухолях, исходящих из решетчатого лабиринта, производят частичную резекцию верхней челюсти, ограничиваясь удалением ее верхней части, нижней и медиальной стенки глазницы, полностью решетчатой кости, сохраняя ситовидную пластинку, а также собственную носовую кость на стороне поражения.

При опухолях, исходящих собственно из пазухи, производят тотальную резекцию верхней челюсти. Эта операция является единственной возможностью, позволяющей полностью удалить опухоль верхней челюсти, однако лишь в том случае, если опухоль не распространилась за пределы верхней челюсти.

При опухолях, исходящих из альвеолярного отростка, применяют частичную резекцию нижней части верхней челюсти, объем оперативного вмешательства определяется распространенностью опухоли.

После операции по поводу рака верхней челюсти проводят лучевую терапию. По данным разных авторов, благоприятные результаты при таком комбинированном лечении наблюдаются в среднем в 30% случаев. В остальных случаях возникают рецидивы в области решетчатой кости, глазницы, основания черепа, крылонебной области, глубоких частях мягких тканей лица и др. Одновременно применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства.

Злокачественные опухоли решетчатой кости

В подавляющем большинстве случаев опухоли этой локализации относятся к недифференцированным ракам и исходят из какой-либо одной части решетчатого лабиринта. Эти опухоли метастазируют в отдаленные костные ткани и легкие. Саркомы в этой области наблюдаются редко. На первой стадии развития опухоль сначала разрушает все ячейки и заполняет все ячеистое пространство, затем распространяется в полость носа, другие околоносовые пазухи и орбиту.

В латентной стадии опухоль ничем себя не выдает и получить убедительных рентгенологических данных о ее наличии не удается. Удаление полипов, частых ее спутников, и эндоназальное вскрытие ячеек приводит к быстрому росту полипов и вместе с ними — опухолевой ткани. При этмоидотомии возникает обильное долго не прекращающееся и трудноостанавливаемое кровотечение. Другим отличительным признаком является то, что при банальном этмоидите основная масса межтрабекулярных ячеек сохранена и при их выскабливании раздается характерный хруст, при раке ложка легко проникает в пораженную опухолью полость и опухоль удаляется без упомянутого выше хруста.

Дифференциальный диагноз проводят с банальным хроническим этмоидитом, опухолями гипофиза, юношеской ангиофибромой носоглотки, специфическими гранулемами, хроническим казеозным сфеноидитом.

Прогноз, как правило, неблагоприятный, особенно при проникновении опухоли в полость черепа и ретробульбарную область.

Лечение комбинированное, как при опухолях верхнечелюстной пазухи, и в основном паллиативное.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Возникают очень редко и представлены в основном эпителиомами. В начальном периоде чаще всего протекают под видом хронического фронтита, однако при своевременно проведенной трепанопункции лобной пазухи и аспирационной биопсии опухоль может быть распознана при помощи гистологического исследования. Косвенным признаком наличия опухоли при трепанопункции может быть попадание крови в шприц вместо ожидаемого гноя.

Диагностика в латентном периоде невозможна из-за отсутствия субъективных признаков болезни. Только после того, как опухолевые массы блокируют лобно-носовой ход или оказывают давление на окончания тройничного нерва и появляются соответствующие неврологические и ринологические симптомы, можно заподозрить наличие онкологического процесса. Однако чаще всего начальный период заболевания проходит под знаком банального воспалительного процесса.

Дифференцировать злокачественное новообразование — опухоль лобной пазухи — следует с мукоцеле, доброкачественными опухолями, с хроническим гнойным фронтитом, осложненным остеомиелитом лобной кости.

Прогноз весьма тяжелый из-за быстрого развития опухоли, интенсивного роста в соседние области, а также из-за позднего распознавания заболевания. Больные обычно погибают от вторичных внутричерепных осложнений.

Лечение в большинстве случаев паллиативное.

Злокачественные опухоли основной пазухи

Встречаются очень редко и чаще у взрослых. Начальный период протекает длительно и без явных симптомов. В развитой стадии часто симулирует хронический гнойный сфеноидит. В период экстерриторизации возникают тяжелые осложнения: ретробульбарный неврит зрительного нерва, амавроз, синдромы поражения гипофиза, менингит, тромбоз кавернозного синуса. Появление этих осложнений свидетельствует о наступлении инкурабельного состояния.

На указанной стадии при задней риноскопии определяются опухолевые разрастания, пролабирующие через переднюю стенку пазухи. Опухоль может прорастать в носоглоточное отверстие слуховой трубы, вызывая односторонние или двусторонние явления евстахиита и тубоотита.

Диагнозу способствует рентгенография черепа в боковой проекции, при которой опухоль визуализируется в виде плотной тени, выходящей за пределы костных границ пазухи.

Дифференцировать следует с опухолью гипофиза, фибромой носоглотки, третичным сифилисом, казеозным хроническим сфеноидитом. Обычно поражение гипофиза опухолью приводит к синдрому гипоталамо-гипофизарной недостаточности, проявляющемуся признаками снижения продукции тропных гормонов гипофиза, в том числе адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также и многих других инкретов.

Лечение исключительно паллиативное и симптоматическое из-за поздней диагностики и невозможности хирургического лечения в силу топографо-анатомического положения основной кости.

Прогноз пессимистический.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин