Поражение надпочечников при сепсисе

Заболевание впервые было описано Voelcker в 1894 г. Позднее появились сообщения о подобном заболевании, вызванном кровоизлиянием в надпочечники. Более полное описание клинической картины острой недостаточности надпочечников дал Waterhouse в 1911г. на основании собранных им из литературы 15 случаев, а также своего собственного наблюдения. В 1918 г. Friderichsen опубликовал обзор литературы по этому вопросу.

Острая недостаточность коры надпочечников встречается у лиц обоего пола с одинаковой частотой и может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно у новорожденных, детей и молодых людей.

Этиология

Наиболее частой причиной синдрома Waterhouse Friderichsen считают кровоизлияния в оба надпочечника. У новорожденных массивные кровоизлияния в надпочечники могут наступить в результате травм при тяжелых продолжительных родах с асфиксией плода или наложением щипцов. Причиной двусторонних кровоизлияний в надпочечники новорожденных иногда является наследственный сифилис, а также токсикоз беременных и особенно эклампсия.

У детей и взрослых кровоизлияния в надпочечники бывают при инфекционных заболеваниях, главным образом при остром, молниеносном сепсисе, обусловленном чаще менингококком (65-70% случаев) или стрептококком, изредка стафилококком. Причиной кровоизлияний в надпочечники могут быть также дифтерия, корь, скарлатина, тифы, заболевания крови - гемофилия, лейкозы, злокачественные опухоли, перитонит, тромбозы надпочечниковых вен.

В основе патогенеза синдрома Waterhouse - Friderichsen лежат два процесса: выпадение функции коры надпочечников и интоксикация организма вследствие острой инфекции.

В коже наблюдаются широко распространенные деструктивные изменения капилляров и артериол вследствие массивных бактериальных эмболии или в связи с действием токсинов на стенки сосудов.

Приблизительно в половине случаев при менингококковом сепсисе отмечают менингит или менингоэнцефалит.

Довольно часто имеется увеличенная вилочковая железа и гиперплазия лимфатической ткани.

Нередко присоединяется острый миокардит. И в остальных органах находят изменения, свойственные острому сепсису.

Острая недостаточность надпочечников может развиться внезапно у здорового до этого времени ребенка или взрослого. Заболевание имеет молниеносное течение; смерть может наступить в течение 24 ч. Ранние симптомы - резкое нервное возбуждение, недомогание, головная боль, диффузные боли в животе, рвота и понос. При наличии интенсивных болей в животе симптомы раздражения брюшины часто отсутствуют. Начальное повышение температуры может быть умеренным, но с прогрессированием заболевания быстро, в течение 1-2 ч, она достигает очень высоких цифр. Иногда повышению температуры предшествует озноб. Вскоре симптомы поражения центральной нервной системы нарастают, усиливается головная боль, появляется легкая ригидность мышц затылка, нередко общие судороги, больной впадает в сопорозное или коматозное состояние, которое остается до смерти.

В начале заболевания появляется характерный цианоз, к которому очень быстро присоединяется тяжелый коллапс и гипотония, а также нередко гипогликемия. На коже появляются петехии, кровоизлияния в конъюнктиву и в слизистую ротовой полости. Может иметь место диффузная пятнистая сыпь - пурпура. В терминальном периоде развиваются тахикардия, отек легких, понижается функция почек. Температура может упасть до субнормального уровня, артериальное давление не определяется. Нередко наблюдаются симптомы менингита - иногда острого живота.

Некоторые клиницисты различают две основные формы острой недостаточности надпочечников - с симптомами поражения органов брюшной полости и с нервными явлениями. При первой форме внезапно наступают острые разлитые боли по всему животу, рвота, холероподобный понос, судороги, холодный пот, слабый, частый пульс, температура падает ниже нормального уровня. Больные погибают очень быстро.

При нервной форме заболевания внезапно развивается коматозное состояние, симулирующее апоплексию головного мозга, приступы судорог, бред, внезапную смерть. В настоящее время большинство клиницистов не подразделяет острую недостаточность коры надпочечников на отдельные формы, так как обычно наблюдается смешанная клиническая картина заболевания - симптомы поражения нервной системы комбинируются с симптомами нарушения функции желудочно-кишечного тракта и к этому присоединяются признаки острой инфекции.

В крови отмечается лейкоцитоз (до 80 000) со сдвигом влево, изредка - тромбоцитопения. Обращается внимание на отсутствие эозинопении. При шоке другого происхождения количество эозинофилов обычно бывает меньше 50 в 1 мм 3, тогда как при острой надпочечниковой недостаточности число эозинофилов часто бывает значительно выше. Сахар крови большей частью резко понижен (до 44 мг%), остаточный азот крови значительно повышен (до 96,9 мг%) вследствие сосудистого коллапса и нарушения белкового и солевого обмена. При олигурии или анурии может наступить гиперкалиемия. Натрий сыворотки и уровень хлоридов снижен или нормальный в зависимости от состояния почек, повышения температуры, рвоты и т. п.

Статьи по теме:

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз ставится на основании характерных симптомов: внезапного начала, преимущественно у новорожденных и детей, молниеносно протекающего сепсиса, обусловленного менингококком, болей в животе, высокой температуры, цианоза, обширных кожных высыпаний, коллпаса, нередко гипогликемии. Определенное значение имеет абсолютное количество эозинофилов в крови, которое всегда повышено (больше 50 в 1 мм3).

В прежнее время это заболевание всегда приводило к смертельному исходу. Прогноз остается очень серьезным и в настоящее время, главным образом в связи с трудностями своевременной диагностики.

При дифференциальном диагнозе синдрома Waterhouse - Friderichsen следует учитывать преобладание симптомов со стороны органов брюшной полости или нервной системы. В первом случае необходимо исключить острые желудочно-кишечные инфекции и тяжелые интоксикации, протекающие с резкими разлитыми болями по всему животу, рвотой, профузными поносами, коллапсом, повышенной температурой. Диагнозу помогает отчасти тщательно собранный анамнез, наличие резкого цианоза в начальном периоде, кожных высыпаний и геморрагии на слизистых ротовой полости и конъюнктиве глаз. При преобладании симптомов со стороны нервной системы следует исключить мозговое кровоизлияние и коматозные состояния. В таких случаях приходится учитывать прежде всего острое начало заболевания, возраст больного, отсутствие в анамнезе гипертонической болезни, заболеваний почек, сахарного диабета. Исследование мочи и определение в крови количества сахара и эозинофилов дают возможность поставить правильный диагноз.

Для определения в плазме и моче 17-оксикортикостероидов нет времени - настолько молниеносно нарастают все симптомы.

Обширные геморрагии в надпочечники могут симулировать острый перитонит. Характер же и локализация боли при отсутствии выраженного напряжения брюшной стенки (надпочечники расположены ретроперитонеально) быстро ориентируют врача в правильном диагнозе.

Лечение синдрома Waterhouse - Friderichsen

Лечение складывается из мероприятий, направленных на устранение симптомов, связанных с недостаточностью коры надпочечников, в первую очередь с коллапсом и борьбой с инфекцией.

По поводу надпочечниковой недостаточности лечение проводится так же, как при кризе у больных с хронической недостаточностью коры надпочечников.

Для борьбы с инфекцией назначается энергичная терапия антибиотиками. Forsham указывает на высокую эффективность сульфазина при лечении менингококкового сепсиса. Сульфазин назначается детям в дозе 0,1 г на 1 кг веса на первый прием, затем по 0,03 г на 1 кг веса каждые 4 ч, взрослым - на первый прием - 4 г, затем по 1 г через каждые 4 ч.

Сайт СТУДОПЕДИЯ проводит ОПРОС! Прими участие :) - нам важно ваше мнение.

Причины:

· кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при сепсисе, менингококковой инфекции, родовой травме и др.);

· врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников;

· сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;

· аддисонический криз при хроническом гипокортицизме (болезни Аддисона) в случае присоединения интеркуррентного заболевания, на фоне операции, стрессовой ситуации, отмены кортикостероидов;

· тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

В основе клинической картины лежит внезапно развивающаяся недостаточность глюко- и минералокортикоидов.

Клиника:

· обильный жидкий стул;

· резкая слабость, адинамия;

· падение АД до 30-40/0 мм рт. ст.;

· брадикардия, приглушение тонов сердца, нитевидный пульс;

· возможны судороги, остановка сердца.

Лабораторные и инструментальные признаки:

· гиперкалиемия и гипонатриемия в результате минералокортикоидной недостаточности;

· ЭКГ – признаки гиперкалиемии.

Лечение:

1. Инфузионная терапия.

В/в капельное введение 5-10 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора NaCl: 1 сутки 1-й час 20 мл/кг, оставшиеся 23 часа 60 мл/кг; 2-3 сутки 50 мл/кг (+50 мл/кг внутрь).

При симптомах шока в первые 4 часа в/в капельное введение кровезаменителей (20 мл/кг).

Допускается введение 10 % раствора NaCl (по 10 мл на каждые 100 мл 5 % раствора глюкозы).

2. Гормональная терапия.

Гидрокортизон в/в струйно: 1 сутки 2 мг/кг каждые 4 часа; 2 сутки 2 мг/кг каждые 6 часов; 3 сутки 2 мг/кг каждые 8 часов.

3. Симптоматическая терапия.

При резком падении АД – норадреналин (0,2 % 0,5-1,0 мл), мезатон

(1 % 0,3-0,5 мл). Витамины С, В1, В6, ККБ. Кислород.

Это крайняя степень декомпенсациии тиреотоксикоза.

Провоцирующие факторы:

· любое хирургическое вмешательство, но в первую очередь операция на щитовидной железе;

· грубая пальпация щитовидной железы;

· беременность и роды;

· нерегулярный прием тиреостатических препаратов при лечении тиреотоксикоза.

Основное место в патогенезе отводится эффектам тиреоидных гормонов, в массивном количестве поступающих в кровь.

Клиника:

· резкая мышечная слабость;

· тахикардия, мерцательная аритмия;

· систолическая артериальная гипертония;

· психическое и двигательное беспокойство;

· диарея, тошнота, боли в животе;

· могут появиться признаки острой надпочечниковой недостаточности с развитием коллаптоидного состояния, что обусловлено усилением метаболизма кортикостероидов;

· возможно развитие тиреотоксической комы, почти всегда заканчивающейся летально.

С диагностической целью используется определение тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) в крови (резко повышены).

Лечение:

1. Используются тиреостатические препараты (тионамиды) в больших дозах. Первоначальная доза мерказолила может составлять 60 мг, затем препарат вводят каждые 6 часов (максимальная доза до 30 мг). При необходимости препараты вводят через назогастральный зонд.

2. Препараты йода для блокады щитовидной железы (раствор Люголя внутрь 3 р. в день до 8-10 капель на прием).

3. Глюкокортикоиды (предпочтительнее гидрокортизон или дексаметазон) в дозах, рекомендуемых при острой надпочечниковой недостаточности.

4. b-адреноблокаторы (анаприлин и др.) внутрь или внутривенно в возрастных дозах.

5. Седативная терапия (препаратом выбора является фенобарбитал, учитывая его стимулирующее действие на инактивацию Т3 и Т4).

6. Симптоматическая терапия (сердечные гликозиды, диуретики, О2 и др.). Из жаропонижающих средств нельзя использовать салицилаты, т.к. они конкурируют с Т3 и Т4 за связь с тироксинсвязывающим глобулином и повышают уровень свободных Т3 и Т4 в крови.

7. Методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция).

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Надпочечники являются одними из самых важных желез тела человека. Несмотря на малый размер, их нормальная функция жизненно важна для здоровья, хорошего самочувствия, размножения и стабильной работы нервной системы. Одним из опасных для жизни нарушений работы надпочечников является надпочечниковое кровотечение, или инфаркт надпочечников, описание, симптомы и методы лечения которого описаны далее.

Кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт). Симптомы кровоизлияния в надпочечники

Надпочечниковые кровоизлияния – это довольно редкое состояние, сопровождающееся переменными и неспецифическими симптомами, которые могут вызвать надпочечниковый криз и шок, а также летальный исход, если вовремя не принять меры.

Одним из патологических состояний, приводящих к надпочечниковым кровоизлияниям, является двустороннее воспаление желез с некрозом. Кровоизлияние может быть результатом тромбоза вены надпочечника. При отсутствии правильного лечения и медицинской помощи летальный исход может наступить уже через несколько дней.

Клиническая картина кровоизлияния надпочечников может быть разной в зависимости от возраста пациента, степени кровотечения, продолжительности этого состояния. Кроме того, кровотечение может быть односторонним или двусторонним.

Основные симптомы это:

• лихорадка (температура больше 38 градусов);
• озноб;
• тахикардия;
• ортостатическая гипотензия (в положении лежа усиливается, может спровоцировать шок);
• гиперпигментация кожи;
• боль в пояснице, области живота;
• боль в груди, области таза;
• усталость, слабость;
• отсутствие аппетита;
• рвота, тошнота;
• головокружение;
• артралгия;
• миалгия;
• анорексия,
• диарея;
• гипертония;
• характерная точечная сыпь на теле, состоящая из папул и макул. Папулы достаточно быстро превращаются в петехиальные пятна, которые формируют слитые бляшки, внешне похожие на пурпуру.

При обширном двустороннем инфаркте надпочечников шок у больных может быть вызван также и сепсисом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, гиповолемией.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена активация нескольких цитокиновых медиаторов одновременно вызывает сепсис и шок.

Около четверти больных жалуются на боль в животе, расстройство, диарею. Еще примерно 20% сообщают о невозможности сконцентрироваться, дезориентации.

Изредка надпочечниковые кровоизлияния могут быть и бессимптомными, в этих случаях состояние диагностируется обычно при визуальном осмотре (по результатам КТ или МРТ).

Боль, возникающая в непривычном месте или в какой-то конкретной точке — первый сигнал к возможному кровоизлиянию в надпочечники. По данным медицинских опросов, от 65 до 85% больных с инфарктом надпочечника испытывали острую боль во время приступа.

Надпочечниковые кровоизлияния могут присутствовать примерно у 2 из 1000 новорожденных и спонтанно возникают в связи с родовой травмой, асфиксией, сепсисом или геморрагическим диатезом.

Причины надпочечниковых кровотечений

Около половины случаев надпочечниковых кровотечений связаны со стрессом, инфекциями, застойной сердечной недостаточностью, инфарктом, а также осложнениями, возникающими в период беременности.

Другие причины: геморрагические диатезы, например, вследствие использования антикоагулянтов; тромбоцитопения, тромбоэмболия и АКТГ - терапия. Двустороннее кровоизлияние в надпочечники происходит вследствие туберкулеза, амилоидоза или метастатических опухолей надпочечников, например, аденокарциномы.

Среди достаточно популярных причин можно выделить надпочечниковое кровотечение, вызванное застойной сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, воспалительными заболеваниями кишечника, острым панкреатитом, циррозом.

Акушерские причины: токсикоз беременных, самопроизвольный аборт, дородовое или послеродовое кровотечение, витая киста яичника (во время беременности) и синдром первичных антифосфолипидных антител. Спонтанное надпочечниковое кровоизлияние во время беременности встречается крайне редко.

Хирургические причины: ишемическое шунтирование, замена тазобедренного сустава, внутричерепное вмешательство, печеночная артериальная химиоэмболизация.

Травматические причины: травмы тупыми предметами в результате ДТП, производственные травмы.

Онкологические причины: гранулематозные заболевания, амилоидоз, метастатический рак (например, аденокарцинома легких или желудка).

Лечение кровоизлияния в надпочечники

Диагностика и оценка состояния здоровья пациентов с подозрением на острое надпочечниковое кровоизлияние должна проводиться в стационарных условиях, поскольку домашняя помощь при надпочечниковой недостаточности будет неэффективна.

На момент проведения диагностики большинство больных уже находится на стационарном лечении.

У бессимптомных пациентов проводится амбулаторная оценка надпочечниковой массы или кальцификации. Пациенты с подозрением на кровотечение до момента точной диагностики должны находиться на голодной диете, необходимо воздержаться от жирной, сытной пищи, чтобы ускорить выведение из организма жидкости и токсинов. При хроническом надпочечниковом кровотечении необходимо в стационарных условиях поддерживать адекватную гидратацию и потребление соли. Очень важно понизить температуру тела до нормы, так темпы кровотечения значительно снизятся.

Медикаментозное лечение: препараты плазмы крови, глюкоза, дезоксикортикостерон внутривенно, кортизон в рекомендуемых врачом дозах, витамины С, К и Р, строфантин при снижении активности сердца.

Почему так важно распознать сколиоз у детей на ранних стадиях?

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

• Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
• Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
• Гиперальдостеронизм.
• Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
• Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. — М.: Медицина, 1987. — 400 с. В пер.: 1 р. 80 к., 12000 экз.

библиографическое описание:
Поражения надпочечников. Макроскопическая дифференциальная диагностика : Конспект / Калитеевский П.Ф. — 1987.

код для вставки на форум:

Для исследования органов забрюшинного пространства следует повернуть комплекс брюшных и забрюшинных органов задней поверхностью к прозектору. Начинают после этого исследовать надпочечники.

Для оценки степени гипертрофии или атрофии важно знать средние величины массы надпочечников.

Общая масса обоих надпочечников у взрослого составляет около 14 г с колебаниями в 2 г в ту или другую сторону. Однако измерения, выполненные на трупах скоропостижно скончавшихся лиц, дают меньшую среднюю цифру — около 10 г. Большая величина массы надпочечников, полученная на валовом аутопсийном материале, вероятно, связана с неспецифической гипертрофией их, обусловленной болезнью. Средняя толщина коры составляет около 2 мм, у пожилых несколько меньше.

Описаны единичные случаи удвоения (с каждой стороны) надпочечников или сращения между собой обоих надпочечников. Редко не обнаруживают один надпочечник, чаще правый, а имеющийся гипертрофирован. Упомянутые аномалии обычно не сопровождаются нарушением функции желез.

УМЕНЬШЕНИЕ И АТРОФИЯ

Уменьшение массы надпочечников в небольшой степени может быть обусловлено атрофией не коркового, а мозгового вещества желез. Это характерно для сенильной атрофии. У стариков мозговой слой может быть совсем не заметен.

Явления аддисонизма при идиопатической атрофии надпочечников могут комбинироваться с хроническим тиреоидитом, с гипофункцией щитовидной железы и гипопитуитаризмом. Это сочетание называют синдромом Шмидта. Признаки аддисонизма иногда наблюдаются также у больных сахарным диабетом, хроническим гепатитом, пернициозной анемией.

УВЕЛИЧЕНИЕ

Недостаточность надпочечников может возникнуть в ходе септического процесса, сопровождающегося массивным кровоизлиянием в обе железы. Надпочечники в последнем случае резко увеличены, все слои их пропитаны кровью.

Острая недостаточность сопровождается шоком, гиперпирексией, одышкой, холодным потом. Такое состояние называют синдромом Уотерхауза — Фридериксена. Возникает оно при массивной бактериемии, наиболее характерно для менингококцемии. Синдром может развиваться и при септических состояниях, вызванных другими грамотрицательными бактериями, вирусами, в частности при септических абортах. Кроме сепсиса, наблюдается он также при токсикозах беременности, тяжелом инфаркте миокарда, при злокачественной гипертонии, может осложнять травму, антикоагулянтную терапию. В подобной ситуации иногда в макроскопической картине преобладает не кровоизлияние, а некроз с разрушением тканей надпочечников.

КРОВОИЗЛИЯНИЯ и НЕКРОЗЫ

Массивные кровоизлияния обусловлены в основном тромбозом единственной вены, собирающей кровь из него, в то время как очаговые кровоизлияния и инфаркты коры происходят за счет поражения артериальных ветвей. Тромбоз вены правого надпочечника может быть не только местным (либо ретроградным эмболическим), но и продолженным из вены почки.

Нередко такие очаговые поражения обнаруживают при различных инфекциях, иногда язвенной болезни, после абдоминальных операций и при любой стрессовой ситуации. Более обширные кортикальные некрозы без кровоизлияний встречаются при гемобластозах, смерти от пузырчатки, тяжелых инфекциях, системном криптококкозе, пневмоцистозе.

При массивных кровоизлияниях и некрозах частый и быстрый смертельный исход, по-видимому, обусловлен не столько острой адреналовой недостаточностью, сколько основным патологическим процессом, вызвавшим поражение надпочечников.

ВОСПАЛЕНИЕ

Неспецифическое воспаление очень редко возникает в надпочечниках, возможно, в результате противовоспалительного действия кортикостероидов, и в основном ограничено распространением воспалительного процесса с окружающих тканей, например, при паранефрите. Редко возникают эмболические очаги при сеспсисе, чаще у лиц, страдающих сахарных диабетом.

Специфическое гранулематозное воспаление надпочечных желез также наблюдается очень редко, в основном при туберкулезе. Поражены, как правило, оба надпочечника. Они увеличны в 2 раза и более, казеозные массы, замещающие ткань надпочечников, обычно довольно плотные, но редко обызвествляются. Туберкулез надпочечников часто сочетается с активным легочным туберкулезом и проявлениями аддисонизма.

Другие гранулемы (сифилитические, лепрозные, при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, бруцеллезе) встречаются, но крайне редко. Гранулемы представлены мелкими мягкими сероватыми очажками некрозов.

АМИЛОИДОЗ

Иногда встречаются плотные, равномерно увеличенные надпочечники без изменения их конфигурации, на разрезе ткань коры бледно-желтая или сероватая с сальным блеском. Это картина амилоидоза желез. Подобная картина встречается (различной степени выраженности) примерно в 80% случаев системного вторичного амилоидоза, но изредка бывает и изолированный амилоидоз надпочечников, однако обычно нерезко выраженный. При первичном амилоидозе диффузного отложения амилоидных масс в коре обычно не бывает. Следует отметить, что даже тяжелый амилоидоз надпочечников редко приводит к синдрому адренокортикальной недостаточности, к аддисонизму.

ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ТЯЖЕЛЫЕ ТРАВМЫ, СТРЕСС

Очень часто при вскрытии, особенно трупов лиц с острыми заболеваниями, с тяжелыми травмами, когда болезнь длилась всего несколько дней, кора обедняется липоидами и становится бледной, сероватой, а в ряде случаев буроватой, особенно ее внутренние слои. Одновременно кора делается более широкой, набухшей, масса желез несколько увеличивается. Это относится к неспецифическим стрессовым изменениям. По прошествии нескольких дней острого периода липоиды вновь начинают накапливаться, но у длительно болеющих их бывает немного в клетках коры и набухание ее не выражено.

БУРАЯ ПИГМЕНТАЦИЯ

Бурая пигментация наружных отделов коры характерна для накопления железосодержащих пигментов, что встречается при гемохроматозе, гемосидерозах.

ОПУХОЛИ и ГИПЕРПЛАЗИЯ

Многие доброкачественные и злокачественные опухоли и гиперплазия тканей надпочечников сопровождаются типичными клинико-анатомическими симптомами, знание которых позволяет правильно ориентироваться при формулировке диагноза и танатологического заключения.

Гиперплазия коркового вещества может быть диффузной, толщина коры достигает более 2 мм и средняя масса желез увеличивается более чем в 2 раза. Нередко бывает узловатая гиперплазия в виде неравномерной величины множественных округлых узелков диаметром от нескольких миллиметров до 1—2 см, часто выбухающих либо наружу, либо в мозговой слой, иногда окружая в виде муфты центральную вену. Часть узелков на отдельных срезах может быть видна между слоями капсулы. По окраске узелки обычно не отличаются от остальных участков коры. Поражены, как правило, оба надпочечника.

Похожие узелки, но расположенные только в пределах среднего слоя коры встречаются на вскрытии каждого второго трупа лиц старше 50 лет. По окраске они обычно отличаются от соседних участков коры, цвет их то бледнее, то более ярко-желтый. Происхождение их предположительно регенераторное, встречаются после ишемических микронекрозов коры, часто у трупов больных с циррозом печени, артериальной гипертензией. Нарушения функции коры они не вызывают в отличие от узелков первого варианта или диффузной гиперплазии, при которых нередко наблюдаются симптомы гиперкортицизма.

АДЕНОМЫ

Гиперпластические и регенераторные узелки не всегда легко отличить от опухолевых аденом. Аденомы также могут быть множественными, но они немногочисленны и обычно располагаются в одном надпочечнике. Узелки диаметром менее 1 см, множественные и двусторонние, являются скорее гиперпластическими, чем опухолевыми.

Аденома нередко имеет заметную капсулу, снаружи которой может быть слой коры. Часто она как бы прикреплена к деформированному надпочечнику, висит на нем. Поверхность аденомы на разрезе гомогенная, влажная, от светло-желтого до коричневого цвета. Консистенция ее плотноэластическая, ткань на разрезе выбухает. Иногда на разрезе в ткани аденомы видны кровоизлияния и участки некроза с образованием неправильной формы полостей, рубцы, калъцификаты. Противоположная железа может быть нормальной или несколько атрофичной. Иногда аденомы достигают больших размеров, диаметром до нескольких сантиметров и массой 150 г. Описаны гигантские аденомы (масса до 4 кг).

Можно встретить редкий вариант кортикальной аденомы — черную аденому. Она похожа на узел меланомы, но пигментом ее является не меланин, а липохром. Обычно она неактивна в функциональном отношении.

Следует подчеркнуть, что аденомы — довольно частая находка на вскрытии — встречаются примерно в 5% всех вскрытий взрослых, а в старческом возрасте у женщин почти в 30 %. Аденомы обнаруживают в каждом пятом случае у трупов лиц, страдавших артериальной гипертонией, у тучных больных язвенной болезнью, ворсинчатой опухолью толстой кишки, гиперпластической гастропатией (болезнью Менетрие). Часто аденомы надпочечников являются компонентом множественного эндокринного аденоматоза взрослых вместе с аденомами паращитовидных желез, щитовидной железы, островкового аппарата поджелудочной железы.

Крупную аденому необходимо отличать от рака коры надпочечников. Рак нередко двусторонний, узлы всегда крупные, до 20 см в поперечном сечении и массой до 2 кг. Также часто в узлах бывают кровоизлияния, некрозы, очаги обызвествления. Отличает от аденом склонность рака к инвазии капсулы и сосудов. Метаста-зирует рак надпочечников широко по лимфатическим и кровеносным путям, особенно часто в легкие. Рак надпочечников гораздо чаще, чем доброкачественные опухоли, обладает функциональной активностью.

ГОРМОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Все гипер- и неопластические образования коры надпочечников могут сопровождаться различными синдромами стероидного гиперкортицизма. Основных синдромов три, рассмотрим их по порядку.

Синдром Иценко — Кушинга клинически и морфологически проявляется своеобразным телосложением: лунообразное лицо, ожирение верхней половины туловища, особенно задней области шеи и надплечий (бычий горб), а также поясницы. На животе, бедрах часто заметны нежные розоватые рубцы — стрии, кожа дряблая, легко ранимая, часто угреватая. В выраженных случаях имеется диффузный остеопороз, слабая мускулатура. Как правило, у больных повышенное артериальное давление, у женщин детородного периода отмечается аменорея, гирсутизм и височная алопеция. Лабораторные исследования выявляют гнпокалие-мию, гнпернатриемию, полицитемию. Женщины страдают этим синдромом в 3 раза чаще мужчин.

Синдром Иценко — Кушинга чаще всего сочетается с диффузной или узелковой гиперплазией надпочечников, примерно в 70%, изредка с аденомой и раком надпочечников. При этом наиболее выраженные симптомы вирилизации у женщин, а также угри при раке встречаются в 3 раза чаще, чем при доброкачественных опухолях. У мужчин среднего возраста при раке нередко бывает гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, рост волос по женскому типу.

Аналогичные случаи встречаются и без выявленной другой болезни. Это так называемый идиопатический кушингоид. В настоящее время одной из главных причин развития синдрома (возможно главнейшей) является ятрогенная причина — длительное лечение других заболеваний массивными дозами кортикостероид-ных гормонов.

Третий синдром — первичный альдостеронизм, или синдром Конна. Клинически выражается артериальной гипертонией, жаждой. В крови выявляется гипокалиемия, гипернатрие-мия, могут быть распространенные отеки, периодические парезы и параличи. Чаще встречается у молодых лиц. В надпочечниках выявляются аденомы (в 90%), изредка рак или гиперплазия. Аденомы при этом синдроме несколько отличаются от обычных. Они небольшие, диаметром до 1,5—2 см, редко крупнее, уплощенные, расположены в толще коры, не выбухая, цвет их насыщенно оранжевый. Называются они альдостерономами.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Мы уже упомянули, что кортикальные узлы иногда врастают в мозговое вещество или целиком располагаются в нем и тогда их трудно бывает отличить от опухоли мозгового вещества, т. е. от феохромоцитомы, или хромаффинной параганглиомы. Эта опухоль встречается в среднем возрасте с равной частотой у мужчин и у женщин. Обычно она хорошо очерчена, достигает нескольких сантиметров в поперечном сечении, масса ее в среднем 100 г. На разрезе или солидная плотная, или кистозная.

Ткань ее от бледно-серой до розовато-коричневой, нередко с буровато-красными очагами кровоизлияний или желтоватыми некрозами. Опухоль большей частью гормонально-активная, секретирует катехоламины, в 5% встречается с двух сторон. Свежая ткань опухоли в растворе хромовых солей окрашивается в темно-бурый цвет (положительная хромаффиновэя реакция). Кроме того, можно провести быструю реакцию на присутствие катехоламинов в ткани опухоли. Для этого ее измельчают в изотоническом растворе NaCl, суспензию закапывают в глаз животному (кролику, кошке). При положительной реакции зрачок быстро расширяется. Активность опухоли проявляется клиническим синдромом.

При феохромоцитоме часто имеется избыточное количество бурого жира в забрюшинной клетчатке в области надпочечника. Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, множественными кожно-слизистыми невромами, болезнью Хиппеля — Линдау или с мозжечковой гемангиобластомой. Она же является компонентом множественной эндокринной неоплазии второго типа (синдром Сиппля). Второй основной компонент этого синдрома — рак щитовидной железы; иногда бывает и третий компонент — гиперпаратиреоз. Злокачественная феохромоцитома встречается редко (1—6%), в 50% случаев она двусторонняя.

МИЕЛОЛИПОМА

Другие мягкотканные опухоли встречаются в надпочечниках, но редко. Стоит упомянуть лишь об одной своеобразной опухоли — миелолипоме. Это круглый, четко ограниченный узел, напоминающий на разрезе жировую ткань, но в отличие от нее имеет серо-розовый цвет. Диаметр узла варьирует от нескольких миллиметров до 10 см. Это образование относят к хористомам. Иногда такая хористома надпочечника сочетается с аналогичными узлами в забрюшинной и тазовой клетчатке, в межреберьях. Чаще встречается у тучных лиц.

Диабетическая остеоартропатия (стопа Шарко) / Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2016. — №15. — С. 125-129.

О возможности посмертной диагностики сахарного диабета / Николаев Б.С., Кинле А.Ф., Самаркина О.Ю. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 2010. — №5. — С. 39-40.