Синдром уотерхауса-фридериксена клинические рекомендации

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

стрептококки;
менингококки;
пневмококки;
гемолитические стафилококки;
сепсис;
ВИЧ-инфекция;
общий бактериальный патогенез;
ослабление иммунитета;
туберкулез;
сифилис;
дефицит минералокортикоидов;
разрушение печени;
гемофильная инфекция;
цитомегаловирус;
синегнойная палочка;
пневмония;
хроническая обструктивная болезнь легких;
вирус Эбола;
пожилой возраст;
применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

снижение количества тромбоцитов в крови;
почечный тромбоз;
употребление стероидов;
первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

сильная головная боль;
лихорадка;
тошнота и рвота;
светобоязнь;
кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
вялость и сонливость;
состояние ступора;
кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
плохой аппетит;
рвота;
кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
температура, лихорадка;
светобоязнь;
ДВС-синдром;
ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Почему петрушка должна присутствовать в рационе каждого человека?

Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.

Возникновение болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis, высокочувствительный к факторам внешней среды: погибает при перепадах температуры, влажности, интенсивности солнечной радиации, прихотлив к условиям культивирования. Вне организма сохраняет жизнеспособность не более 30 мин. Известно 13 серотипов возбудителя. Эпидемиологическое значение в Украине имеют серотипы А, В, С. Изредка встречаются полиагглютинирующие штаммы. При прямой микроскопии крови и ликвора возбудитель обнаруживается внутри- и внеклеточно в виде парно располагающихся кокков в форме кофейных зерен. В клеточной оболочке микроба имеется липополисахарид, отвечающий за эндотоксиноподобное действие при менингококковом сепсисе.

Эпидемиология

В большинстве развитых стран распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тыс. населения, встречается в любом возрасте, однако 70-80% приходится на детей до трех лет. Наиболее подвержены развитию гипертоксических (сверхострых) форм инфекций дети первых трех лет, особенно первого года жизни.

Характерны эпидемиологические подъемы заболеваемости каждые 10-20 лет, что связано со сменой возбудителя и изменением иммунологической структуры населения (увеличение восприимчивой прослойки за счет родившихся детей, снижения иммунитета у взрослых). Также имеют место сезонные подъемы заболеваемости (март-апрель-май), хотя больные этой инфекцией регистрируются в течение всего года.

Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи – воздушно-капельный. Наиболее заразны больные с катаральными явлениями со стороны носоглотки. Здоровые носители также имеют эпидемиологическое значение, так как их количество в сотни раз превышает число больных. Известно, что предвестником очередного подъема заболеваемости является нарастание числа носителей менингококка. В детских коллективах заражению детей способствует тесный длительный контакт в помещении, особенно в спальных комнатах. Восприимчивость к менингококку достаточно высокая. Но особенность состоит в том, что характерная клиническая картина наблюдается лишь у 0,5% инфицированных. Крайне редко встречается семейная предрасположенность к менингококковой инфекции. В этих семьях наблюдались случаи заболевания менингококцемией и менингитом разных детей в разное (с промежутком в несколько лет) время, а также повторные случаи заболевания у одного из этих детей.

Летальность детей первого года жизни наиболее высокая. Основная причина – сверхострый менингококковый сепсис с развитием инфекционно-токсического шока (ИТШ), а также тяжелый гнойный менингит, осложненный отеком-набуханием головного мозга. Большое влияние на исход заболевания имеют своевременность диагностики, своевременность и правильность начатого лечения.

Течение болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса – Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен. Высказывается мнение, что этот синдром является частным случаем так называемого общего адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях типичного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса – Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические изменения. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в процессе осложненных родов или у беременных с тяжелым токсикозом, но не исключено, что во всех рассматриваемых случаях этот синдром является следствием каких-то других механизмов.

Если рассматривать синдром Уотерхауса – Фридериксена как стадию истощения общего адаптационного синдрома, то, очевидно, сюда же следует отнести и аддисонический криз, развивающийся иногда во время тяжелых соматических заболеваний, обширных травм или сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на воздействие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией общего адаптационного синдрома при длительном воздействии неблагоприятных (стрессовых) факторов развивается стадия истощения, которая сопровождается снижением функции надпочечников и морфологическими изменениями в их корковом слое (Селье, 1960). Многочисленные клинические исследования подтвердили, что функция коры надпочечников снижается при тяжелых нагноительных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.

Симптомы болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Заболевание начинается неожиданно и часто уже через несколько часов больной находится в глубокой прострации. Быстро поднимается температура, отмечается озноб. В течение нескольких часов на теле появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Петехии и элементы пурпуры скоро увеличиваются, при этом вероятны обширные подкожные кровоизлияния. В начале заболевания, до наступления шока, отмечается генерализованный спазм сосудов; сознание больного светлое, он бледен, губы у него синюшные, руки и ноги холодные на ощупь. Менингеальный синдром, как правило, бывает выражен даже в тех случаях, когда ликвор остается неизмененным. В крови высокий гиперлейкоцитоз с резким нейтрофильным сдвигом. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, еле уловимый, вскоре перестает прощупываться. Усиливаются цианоз, головокружение, рвота (часто кровавая), судороги. Нарастает одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Нарушение солевого и углеводного обмена, выделения 17-кетостероидов и другие симптомы, которые могли бы внести ясность в патогенез заболевания, при острой недостаточности надпочечников не успевают развиться. При отсутствии активной заместительной гормональной терапии развивается кома и в течение 16-30 часов от начала болезни наступает смерть. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников. На вскрытии находят резкое полнокровие надпочечников и кровоизлияния в них. Кровоизлияние в надпочечники служит в последние годы самой частой непосредственной причиной смерти при менингококковом сепсисе. Реже наблюдается атрофия надпочечников, также приводящая к развитию острой недостаточности.

При наступлении шока больной впадает в коматозное состояние, у него уменьшается сердечный выброс и снижается артериальное давление. Если начинающийся шок не распознается и не назначается в неотложном порядке подходящее лечение, почти неизбежен летальный исход в результате сердечной и/или дыхательной недостаточности. В период выздоровления у больного можно наблюдать обильное шелушение в местах высыпаний или утрату пальцев в результате гангрены.

В отсутствие рациональной терапии больные погибают в первые часы и сутки болезни от острой сердечно-сосудистой или острой почечной недостаточности.

Диагностика болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Диагноз всех форм менингококковой инфекции базируется на комплексе данных, полученных эпидемиологическим, анамнестическим и клиническим методами, и окончательно устанавливается с помощью лабораторных исследований. Отдельные методы имеют неодинаковую диагностическую ценность при различных клинических формах менингококковой инфекции. Так, диагноз менингококковыделительства возможен лишь при использовании бактериологического метода, когда материалом для изучения является слизь проксимальных отделов верхних дыхательных путей.

В диагностике менингококкового назофарингита главное место занимают эпидемиологический и бактериологический методы, так как клинически разграничить менингококковый назофарингит от другого генеза невозможно или крайне трудно.

В распознавании генерализованных форм реальную диагностическую ценность приобретает анамнестический и клинический методы диагностики, особенно при сочетании менингококкемии и менингита. В диагностике менингита большое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости.

При генерализованных формах менингококковой инфекции окончательный диагноз верифицируется бактериологическим методом.

Из иммунологических методов наиболее чувствительны и информативны РНГА, ИФА.

Лечение болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Терапевтическая тактика при менингококковой инфекции зависит от клинической формы, тяжести течения заболевания, наличия осложнений, преморбидного фона.

Профилактика болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

При установлении диагноза менингококковой инфекции о каждом случае подается экстренное извещение в районную или городскую СЭС. В детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней с момента изоляции последнего больного. Проводится бактериологическое исследование (мазок из носоглотки) контактных с носителем по месту жительства и в детском учреждении. За контактными детьми в детском учреждении устанавливается наблюдение: ежедневный осмотр кожных покровов, слизистой зева, термометрия. Им назначается рифампицин на 2 дня в возрастной дозировке.

К каким докторам следует обращаться при болезни Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Результаты поиска по теме в других рубриках:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Общая информация

Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Е27.1.	Первичная недостаточность коры надпочечников
E27.2	Аддисонов криз
Е27.3	Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е27.4	Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.
A39.1	синдром Уотерхауса-Фридериксена

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

17 ОКС	–	17 оксикортикостероиды
2-НН	–	вторичная надпочечниковая недостаточность
АГПС	–	аутоиммунный полигландулярный синдром
АД-	–	артериальное давление
АКТГ	–	адренокортикотропный гормон
АРП	–	активность ренина плазмы
БК	–	бацилла Коха
ВОП	–	врачи общей практики
ГКС	–	глюкокортистероиды
ДОКСА	–	дезоксикортикостерона ацетат
ЖКТ	–	желудочно - кишечный тракт
КРГ	–	кортикотропин-рилизинг-гормон
КТ	–	компьютерная томография
КТ	–	компьютерная томография
ЛГ	–	лютеинизирующий гормон
ЛС	–	лекарственное средство
МЗ РК	–	министерство здравоохранения Республики Казахстан
МРТ	–	магнитно-резонансная томография
МРТ	–	магнитно-резонансная томография
НН	–	надпочечниковая недостаточность
ОНН	–	острая надпочечниковая недостаточность
ССС	–	сердечно-сосудистая система
СТГ	–	соматотропный гормон
Т3	–	трийодтиронин
Т4	–	тетрайодтиронин
ТТГ	–	тиреотропный гормон
ФПН	–	фетоплацентраная недостаточность
ФСГ	–	фолликулостимулирующий гормон
ХНКН	–	хроническая недостаточность коры надпочечников
ХНН	–	хроническая надпочечниковая недостаточность
ЭДТА	–	этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ	–	электрокардиограмма
СТГ	–	Соматотропный гормон
ЛГ	–	Лютеинизирующий гормон
ФСГ	–	Фоликулостимулирующий гормон

Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.

Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.

Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.

По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

При хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностические критерии
Жалобы

:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).

Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).

Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].

Кортизол, нмоль/л	Вероятность диагноза НН
менее 150	Вероятна НН
150—500	Сомнительна НН
более 500	Исключается НН

Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.

Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.

NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].

Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]:

NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).

Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия

NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].

Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом

При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;

Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;

Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога – исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.

Диагностический алгоритм:
Схема 5

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.

Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.

Причины, которые чаще встречаются у взрослых:

неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
стресс, операция, травма;
перитонит (воспаление брюшины);
системные аутоиммунные поражения;
удаление надпочечника;
тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
обширная пневмония, особенно у пожилых.

Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.

Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.

Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.

Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.

При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.

Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.

Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.

Причины развития

У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:

К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:

неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
стресс, операция, травма;
перитонит (воспаление брюшины);
системные аутоиммунные поражения;
удаление надпочечника;
тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
обширная пневмония, особенно у пожилых.

А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.

Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции

В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.

Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.

Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:

Симптомы патологии

В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:

прогрессирует снижение давления крови;
пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
тоны сердца глухие;
одышка.

В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:

острой головной болью;
ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
эпилептическими припадками;
бредовыми реакциями;
помрачнением сознания;
заторможенностью, ступором.

Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.

Диагностика состояния

общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.

Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:

посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых

Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.

Профилактика менингококковой инфекции

Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.

При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.

Полезное видео

Смотрите на видео о менингококковой инфекции:

Читайте также: