ЭхоКГ при пролапсе митрального клапана (ПМК)

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Статистические данные. ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции (по-видимому, данные завышены). Проявления ПМК впервые регистрируют в возрасте 10–16 лет, после 10 лет у девочек наблюдают в 2 раза чаще.

Этиология. ПМК может быть первичным или вторичным • Первичный ПМК •• Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана •• ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез •• В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности • Вторичный ПМК может возникать при: •• ИБС (ишемия сосочковых мышц) •• ревматизме (постинфекционные склеротические изменения) •• гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый левый желудочек, изменение расположения сосочковых мышц).

Патогенез • Первичный ПМК •• Миксоматозная дегенерация коллагена приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны левого желудочка створка выбухает в сторону левого предсердия (пролабирует) •• В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость левого предсердия • Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в левое предсердие • При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией левого предсердия и левого желудочка. Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана лёгочной артерии в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Клинические проявления • Жалобы •• В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании •• При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия) •• Частая жалоба — боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц •• Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК •• Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана •• Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность • При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана • Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК) •• Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения •• За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца •• Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца ••• Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону) ••• В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий ••• В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее ••• В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).
Инструментальные данные • Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки левого желудочка в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b -адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода • ЭхоКГ •• В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм •• В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца •• Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении ••• I степень (незначительная) — провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм ••• II степень (умеренная) — провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм ••• III степень (выраженная) — провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм •• При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца (в частности, ДМПП).
Дифференциальная диагностика • Недостаточность митрального клапана ревматического генеза • Изолированная аневризма межпредсердной перегородки • Изолированный пролапс трёхстворчатого клапана • ДМЖП.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение основного заболевания при вторичном ПМК • Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией левого желудочка, нарушением ритма, обмороками) регулярно проводят ЭКГ, ЭхоКГ • Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лечение различных вариантов • При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения •• Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата) •• Рекомендован ЭхоКГ-контроль 1 раз в 1–2 года •• Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения • При выраженном ПМК •• При наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают -адреноблокаторы в малых дозах (например, пропранолол в дозе 30–60 мг/сут) •• При дилатации левого предсердия и левого желудочка, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки •• Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита с помощью амоксициллина •• При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут •• При значительных изменениях гемодинамики, нарастании симптомов недостаточности митрального клапана проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз и осложнения. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости левого желудочка или левого предсердия. К осложнениям относят: • отрыв сухожильных нитей • выраженную недостаточность митрального клапана (0,06%) • отложение фибрина на створках митрального клапана • аритмии сердца • цереброваскулярную патологию (0,02%) • инфекционный миокардит (0,02%) • внезапную сердечную смерть (0,06% случаев при выраженной недостаточности митрального клапана).
Синонимы • Синдром систолического клика-шума • Синдром Барлоу • Синдром раздувающегося митрального клапана.
Сокращение. ПМК — пролапс митрального клапана.

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Код вставки на сайт

Пролапс митрального клапана (ПМК)

МКБ-10 • I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана

ЭхоКГ при пролапсе митрального клапана (ПМК)

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Митральный клапан располагается между левым предсердием и левым желудочком. Через него насыщенная кислородом кровь попадает в левый желудочек, в дальнейшем распространяется по всему организму.

Митральный клапан состоит из двух створок, которые выполняют функцию «запирания», поддерживаемых сухожильными нитями - хордами. Если хорды растягиваются, одна из створок может проваливаться в левое предсердие, это состояние называется пролапсом.

Пролапс митрального клапана не всегда требует лечения. Но за этим состоянием необходимо следить, т.к. он может вести к заболеванию - митральной недостаточности.

Врожденный пролапс митрального клапана

Врожденный пролапс митрального клапана формируется внутриутробно. Аномалия связана со слабостью соединительной ткани. Сам по себе ПМК не влечет серьезных нарушений и, как правило, не проявляет себя.

Но врожденный пролапс митрального клапана часто имеет сопутствующую патологию. Поэтому может сопровождаться болями в сердце, головокружениями, обмороками, нарушением сна, одышкой, которые появляются внезапно и также внезапно исчезают. Эти симптомы возникают на фоне стрессовых ситуаций. Также может сопровождаться другими патологиями, спровоцированными дефектом соединительной ткани. Например, миопия, нарушения аккомодации, плоскостопие, косоглазие и другие.

Как правило, врожденный пролапс митрального клапана не требует хирургического лечения. Необходимо наблюдаться у кардиолога и один раз в год выполнять ЭХОКГ-контроль. В случае диагностирования значимой регургитации крови, врач может назначить медикаментозную терапию для нормализации функционирования сердца. Необходимость такой терапии определятся строго индивидуально.

Но намного чаще митральный клапан поражается после перенесенных заболеваний. Поэтому гораздо чаще встречаются не врожденные причины пролапса митрального клапана.

Приобретенный пролапс митрального клапана

Причинами приобретенного ПМК могут стать ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, инфекционные заболевания (эндокардит), травма грудной клетки (крайне редко). Этот порок сердца часто обнаруживается случайно во время проведения ЭХОКГ после перенесенных заболеваний.

В тяжелых случаях пациенты жалуются на одышку при нагрузках и в иногда в покое, ощущения «перебоев» в работе сердца, отеки.

Лечение заболевания требуется в случаях, когда наблюдается формирование выраженного митрального порока. Вид лечения подбирает лечащий врач индивидуально. Выбор зависит от симптомов, запущенности заболевания и особенностей организма пациента.

Лечение может быть консервативным, с применением бета-блокаторов, дезагрегантов, антикоагулянтов и других медикаментов. При тяжелых формах может потребоваться оперативное лечение: пластика или протезирование митрального клапана.

Диагностика пролапса митрального клапана

Абсолютно каждому человеку показано ежегодное посещение кардиолога для изучения изменений, происходящих с сердцем. Это требуется для своевременного обнаружения патологий, заболеваний и ранней диагностики их степени.

В случае обнаружения пролапса митрального клапана, требуется консультация кардиолога, который уточнит анамнез и симптомы и, если это требуется в данной ситуации, направит на УЗИ сердца. УЗИ сердца единственный метод, который может достоверно подтвердить или опровергнуть наличие ПМК. При этом врач УЗИ диагностики видит за счет какой аномалии формируется митральная недостаточность.

Дальнейшая тактика лечения зависит от результатов этого исследования. Необходимо проконсультироваться с кардиологом для определения дальнейшего плана наблюдения и лечения.

Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана — провисання (пролабування) однієї або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в систолу ЛШ. Термін запропонований J.M. Criley і співавторами у 1966 р.

Епідеміологія

Частота реєстрації пролапса мітрального клапана в різних популяціях становить від 5 до 20%, ехоКГ-методом — 10%, методом ангіографії — 43%. Синдром пролапса можливий у зовсім здорових людей (5–15% у різних популяціях), у спортсменів, що мали високі спортивні досягнення. У Фремінгемському дослідженні частота пролабування стулок мітрального клапана була трохи вище у жінок (2,7%), ніж у чоловіків (2,1%). При спостереженні в різних етнічних групах частота виявлення пролапса мітрального клапана була найбільшою у осіб європеоїдної раси — 3,1%, у народів Близького Сходу — 2,7%, у китайців — 2,2%.

Етіологія і патогенез

Етіологія первинного пролапса мітрального клапана дотепер остаточно не встановлена, проте часте поєднання його з вродженими метаболічними і структурними порушеннями сполучної тканини свідчить на користь його генетичної детермінованості. Первинний пролапс являє собою звичайно доброякісне спадкове захворювання, при якому патологія зумовлена своєрідною «надмірністю» мітрального клапана або довшими, ніж в нормі, сухожильними хордами.

Пролапс мітрального клапана може розвинутися в результаті міксоматозного ураження клапанного апарату, внаслідок вродженої аномалії розвитку серця і судин (об’ємна надмірність, фестончатість і потовщення стулок) або генетично зумовленої слабкості сполучної тканини.

Найбільш важлива міксоматозна дегенерація мітрального клапана, характерною ознакою якої є нагромадження кислих мукополісахаридів, що призводить до значного підвищення гідрофільності стулок і більш пухкої їх структури. Міксоматозна дегенерація клапана асоційована з підвищенням активності матриксних металопротеїназ, синтезом аномального фібриліну, що призводить до втрати нормальної щільності колагенової структури і фрагментації колагенових волокон, вона може поширюватися не тільки на клапан, але також на сухожильні нитки і AV- кільце. На даний час розшифрований один із хромосомних локусів (Xq28), відповідальних за розвиток міксоматозної дегенерації.

Первинний пролапс мітрального клапана може успадковуватися за аутосомно-домінантним типом; виявлено локус MMVP1 у хромосомі 16p11.2-p12.1 і локус MMVP2 у хромосомі 11p15.4. Проте більш переконливо виглядає концепція полігенної моделі успадкування, оскільки можлива поява пролапса мітрального клапана при спадкових захворюваннях, у розвитку яких беруть участь мутації різних генів.

Деякі автори розглядають пролапс мітрального клапана у рамках феномена дисплазії сполучної тканини, вважаючи, що особливості будови структур мітрального клапана можуть бути зумовлені генетично детермінованими дефектами сполучної тканини. У хворих з синдромами Елерса — Данло, Марфана, доброякісної гіпермобільності встановлений зв’язок між генетично детермінованими особливостями сполучної тканини і пролапсом мітрального клапана, на даний час ідентифіковане точне розташування і варіанти мутацій на хромосомах у хворих з синдромом Елерса — Данло.

Нещодавно виявлено, що поліморфізм екзона 31-го гена колагену типу III — альфа 1 (COL3А1) впливає на ймовірність виникнення пролапса мітрального клапана: при наявності алеля G ризик його виникнення зростав у 2,3 раза, а в осіб гомозиготних за даним алелем — у 7,4 раза, поліморфізм екзона 52-го гена COL3А1 такого впливу не мав (Chou H.T. et al., 2004).

Вторинний пролапс мітрального клапана виникає при різних системних, запальних захворюваннях, ІХС (табл. 2.1).

Таблиця 2.1
Основні причини і стани, що поєднуються з пролапсом мітрального клапана

Встановлена або ймовірна причина	Можлива причина
Загальне ураження сполучної тканини:

синдром Марфана
синдром Елерса — Данло
синдром Холта — Орама
синдром Шерешевського — Тернера
синдром Дауна

Операції на мітральному клапані

Міксома лівого передсердя

Системні захворювання сполучної тканини

дефект міжпередсердної перегородки
дефект міжшлуночкової перегородки
відкрита артеріальна протока
мембранозний субаортальний стеноз
аномалія Ебштейна
коригована транспозиція магістральних судин

Класифікація

Класифікація пролапса мітрального клапана зумовлена ступенем провисання стулки мітрального клапана в ліве передсердя за даними трансторакальної ехоКГ:

I ступінь — пролабування стулки на 3–6 мм;
II ступінь — пролабування стулки на 7–9 мм;
III ступінь — пролабування стулки понад 9 мм;
окремо описується ступінь вираженості супутньої мітральної регургітації.

Розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний (придбаний) пролапс мітрального клапана.

Клінічна картина

У більшості пацієнтів клінічні ознаки можуть бути відсутні навіть при пролабуванні клапана I–II ступеня, що не супроводжується гемодинамічно значимою мітральною регургітацією. До загальних скарг належать астеноневротичні: підвищена дратівливість, емоційна лабільність, порушення сну, головний біль, зниження працездатності, швидка стомлюваність.

Частою ознакою є біль в ділянці серця (50–65%), що носить різноманітний характер і локалізується зазвичай у зоні проекції верхівки серця або за грудиною, триває від декількох секунд до доби, не пов’язаний з фізичним навантаженням, не купірується нітрогліцерином.

У походженні больового синдрому при пролапсі мітрального клапана провідну роль відводять вегетативній нервовій системі, поліморфізм болю свідчить про існування різних механізмів вегетативних порушень у таких хворих.

Відчуття серцебиття і перебої в роботі серця відзначають у 25–79% хворих.

В окремих випадках пацієнти періодично чують «писк» або шум у грудях, що посилюється при фізичному і психоемоційному навантаженні, часто супроводжується кардіальним і психоемоційним дискомфортом.

При аускультації визначається голосний «музичний» систолічний шум над проекцією верхівки серця, що частіше буває ізольованим, але може нашаровуватися на певну частину систолічного шуму, його звучання залежить від положення тіла хворого.

У 15–32% пацієнтів виникає задишка в стані спокою або при незначному фізичному навантаженні, незадоволеність вдихом, а також відчуття нестачі повітря або перешкоди на шляху повітря під час видиху, потреба періодично робити глибокий вдих.

Нерідко єдиними скаргами хворих є ліпотимія (комплекс відчуттів, що передують втраті свідомості) і синкопальний стан (4–86%). Провідна роль у патогенезі синкопальних станів приділяється пароксизмальним порушенням серцевого ритму (пароксизмальній шлуночковій, суправентрикулярній тахікардії і екстрасистолії), ортостатичну гіпотензію виявляють у 14% хворих. У пацієнтів з пролапсом мітрального клапана випадки непритомності не зумовлюють несприятливого впливу на прогноз, також немає доказів щодо їх ролі як провісників раптової смерті.

У хворих виявляють велику розмаїтість проявів дисфункції вегетативної нервової системи, включаючи епізоди підвищення АТ і ортостатичної гіпотензії, скарги на підвищене потовиділення, немотивоване відчуття жару, гіперемію окремих частин тіла. Різного роду парестезії, розлади терморегуляції, судинні прояви на шкірі кінцівок (блідість, мармуровий малюнок, синюшність), порушення за типом феномена Рейно (похолодіння і оніміння пальців кистей і стоп), підвищену стомлюваність зі зниженням толерантності до фізичного навантаження відзначають у 9–60% випадків. Внаслідок емоційно-афективних і вегетативних розладів можуть виникати вегетативні кризи або «панічні атаки», в ряді випадків вони є основою стану непритомності.

У 30% хворих із первинним пролабуванням мітрального клапана вдається виявити зовнішні ознаки дисплазії сполучнотканинних структур, які відповідають повному або неповному синдрому Марфана або Елерса — Данло.

Гемодинамічні порушення залежать від наявності і ступеня мітральної регургітації, що істотно впливає на прогноз і підвищує ризик різних ускладнень — фібриляції передсердь, СН, ішемічного інсульту, інфекційного ендокардиту.

Діагностика

При аускультації найбільш характерними ознаками є додатковий тон (клацання) у період, що відповідає середині систоли і/або виникнення після нього зростаючого систолічного шуму, що триває до появи аортального компонента II тону. У багатьох хворих специфічна звукова картина відсутня і не відображає вираженості пролабування стулки клапана.

До достовірних аускультативних проявів пролапса мітрального клапана належать:

ізольоване мезосистолічне клацання (50–54%);
ізольоване пізнє систолічне клацання/шум;
множинне систолічне клацання;
пансистолічний (голосистолічний) шум.

Зміни ЕКГ неспецифічні, у більшості пацієнтів у стані спокою відхилення від норми відсутні. Найбільш чутливим для виявлення порушень ритму і провідності у хворих із пролапсом мітрального клапана є 24-годинне (холтерівське) моніторування.

На ЕКГ можуть визначати:

сплощені, двогорбі або негативні зубці Т у відведеннях II, III і aVF, рідше в V5–6 і високі зубці Т у відведеннях V1–2;
зниження інтервалу S–Т у поєднанні з інверсією зубця Т у тих же відведеннях;
подовження інтервалу Q–T;
різні порушення ритму і провідності: найбільш часто — шлуночкова і передсердна екстрасистолічна аритмія, пароксизмальна передсердна і шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь.

ЕхоКГ і допплєрівська ехоКГ є ключовими дослідженнями в діагностиці пролапса мітрального клапана. До специфічних ехоКГ-ознак належать мезосистолічне, пізніше і голосистолічне «гамачне» провисання задньої або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя (рис. 2.1). Мезосистолічне провисання визначається найбільш часто і досить стабільно корелює з аускультативними і ангіографічними проявами.

Рис. 2.1. Пролапс мітрального клапана. В-режим, апікальна чотирикамерна позиція

На ехоКГ у М-режимі пролабування має вигляд «знака запитання, повернутого приблизно на 90° за годинниковою стрілкою» (рис. 2.2).

Рис. 2.2. Пролапс мітрального клапана. М-режим

Неспецифічними, але високочутливими є наступні ехоКГ-ознаки:

дилатація мітрального кільця;
збільшення екскурсії мітрального клапана, діастолічний контакт стулок із міжшлуночковою перегородкою;
збільшення амплітуди діастолічної розбіжності стулок і швидкості відкриття передньої стулки клапана;
систолічний зсув передньої й задньої стулок мітрального клапана (>3 мм) в ліве передсердя нижче закриття мітральної лінії;
потовщення стулок мітрального клапана;
ознаки міксоматозної дегенерації клапана (рис. 2.3);
різний ступінь мітральної регургітації (рис. 2.4).

Рис. 2.3. Пролапс мітрального клапана. B-режим, парастернальна позиція, коротка вісь

Рис. 2.4. Пролапс мітрального клапана. Колірний М-режим

Різновидом пансистолічного пролапса є так званий клапан, що бовтається (floppy mitral valve), який відзначають зазвичай при розриві хордальних ниток або відриві папілярного м’яза. При B-скануванні чітко видно нефіксований папілярний м’яз, нефіксовану стулку мітрального клапана, що робить неправильні, довільні рухи в фазу діастоли і що «провалюється» у порожнину лівого передсердя в фазу систоли шлуночків. У М-режимі відмінними ехоКГ-особливостями такого клапана є наявність додаткових ехо-сигналів від стулки мітрального клапана в порожнини лівого передсердя в систолу шлуночка, діастолічного тремтіння передньої стулки або парадоксального руху задньої мітральної стулки в систолу і діастолу.

Хворим з вираженою мітральною регургітацією, наявністю міксоматозної дегенерації, збільшенням стулок, подовженням хорд необхідно не рідше одного разу на півроку проводити ЕКГ і ехоКГ-дослідження з метою своєчасного попередження ускладнень.

Радіонуклідний метод дослідження дає можливість неінвазивним шляхом кількісно розрахувати об’єм регургітації і об’єктивно оцінити ступінь недостатності мітрального клапана.

Ангіокардіографія в більшості випадків доповнює клінічні ехоКГ-результати і показана в наступних випадках:

наявність чинників ризику хвороб серця і судин;
виражений біль в ділянці серця (при ІХС);
наявність тяжкої мітральної регургітації (об’єм регургітації ≥60 мл/скорочення, фракція регургітації ≥50%, ефективна площа отвору регургітації ≥0,40 см 2 );
необхідність проведення диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана ревматичної або дегенеративної етіології з ГКМП;
наявність пролапса мітрального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки;
наявність афонічного («німого») пролапса мітрального клапана.

Лівобічна вентрикулографія вважається найбільш надійним і точним методом діагностики пролапса мітрального клапана, її конфігурація в систолу при ангіографії допомагає діагностувати патологію. Також можна визначити кальцифікацію мітрального отвору, дилатацію і низьку скоротність базального відрізка ЛШ.

У 15% хворих (у чоловіків частіше, ніж у жінок) розвиваються серйозні ускладнення, до яких належать раптова смерть, інфекційний ендокардит, тромбоемболія, у тому числі церебральних артерій, що призводять до виникнення ішемічного інсульту.

У рекомендаціях робочої групи по раптовій смерті Європейського кардіологічного товариства (2006) наведені основні маркери ризику раптової смерті у хворих із пролапсом мітрального клапана:

зупинка серця або шлуночкова тахіаритмія в анамнезі;
міксоматозні зміни і збільшення розмірів стулок;
раптова смерть близьких родичів.

Пролапс мітрального клапана виявляють у 10–30% дорослих хворих з інфекційним ендокардитом, ризик його розвитку при пролапсі мітрального клапана у 3,5–8,2 раза вищий, ніж у загальній популяції, і підвищується при наявності міксоматозної дегенерації стулок, їх збільшенні і потовщенні, а також при наявності мітральної регургітації.

Лікування

При шлуночковій і надшлуночковій аритмії препаратами вибору є блокатори β-адренорецепторів. У багатьох хворих антиаритмічна терапія не виправдана, оскільки прояви порушень серцевого ритму і провідності є незначними.

Абсолютними показаннями для призначення антиаритмічної терапії є:

1) клінічно виражена аритмія, що проявляється серцебиттям, запамороченням, синкопе, синдромом Морганьї — Адамса — Стокса;

2) часті суправентрикулярні шлуночкові екстрасистоли (>10–12/хв), особливо якщо вони ранні, групові або політопні при суправентрикулярній або шлуночковій тахікардії, синоаурикулярних, AV- і внутрішньошлуночкових (моно- і біфасцикулярних) блокадах.

Розповсюджені хірургічні методи лікування небезпечних порушень ритму серця, ефективна радіочастотна абляція додаткових провідних шляхів. Пацієнтам, які перенесли епізод зупинки серця, з метою вторинної профілактики раптової смерті рекомендується імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Деякими авторами показана ефективність інгібіторів АПФ у хворих з пролапсом мітрального клапана і вираженій мітральній регургітації з метою запобігання прогресування зниження скоротності ЛШ.

Ацетилсаліцилову кислоту й дипіридамол можна застосовувати профілактично для запобігання емболії мозкових судин у хворих, що мали навіть один церебральний епізод невизначеного генезу.

Методом вибору у пацієнтів з мітральною регургітацією є хірургічне лікування (вальвулопластика, протезування мітрального клапана), що поліпшує прогноз, зумовлює зниження ризику інфекційного ендокардиту, усуває порушення ритму серця.

Хворі без клінічних симптомів пролапса мітрального клапана підлягають профілактичним оглядам кожні 2–3 роки.

Пацієнтів із пролапсом мітрального клапана відносять до групи ризику розвитку інфекційного ендокардиту, перед проведенням різних хірургічних втручань, у тому числі на дихальних шляхах, стоматологічних маніпуляціях (екстракція зуба, установка імпланта), урологічних втручаннях (операція на передміхуровій залозі, цистоскопія) у них рекомендується проводити антибіотикопрофілактику за наступними показаннями:

наявність систолічного клацання у сполученні з систолічним шумом;
наявність ізольованого систолічного клацання у сполученні з ехоКГ-ознаками пролапса мітрального клапана і мітральної регургітації;
наявність ізольованого систолічного клацання у сполученні з ехоКГ-ознаками високого ризику: потовщення стулок, подовження хорд, збільшення лівого передсердя або ЛШ.

Тактика первинної профілактики тромбоемболічних ускладнень пролапса мітрального клапана не розроблена.

КЛИНИКО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ И ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Резюме. Кратко представлены основные вопросы этиологии и патогенеза синдрома соединительнотканной дисплазии. Освещена проблема пролапса митрального клапана как основного проявления синдрома соединительнотканной дисплазии со стороны сердца. Описаны различные фенотипические признаки синдрома соединительнотканной дисплазии, ассоциирующиеся с пролапсом митрального клапана.

ВВЕДЕНИЕ

Уникальность структуры и функции соединительной ткани (СТ) создает условия для возникновения большого количества аномалий и заболеваний, обусловленных хромосомными и генными дефектами, которые имеют определенный тип наследования или возникают вследствие внешних мутагенных влияний в фетальный период. Все наследственные или врожденные аномалии и болезни СТ принято разделять на дифференцированные, которые имеют установленный тип наследования и четкую симптоматику (синдром Элерса — Данло, Марфана, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др.) (Тураева Ш.М. и соавт., 1990; Чуриліна А.В. та співавт., 2003), и недифференцированные, которые включают в себя множество вариантов аномалий СТ без четкой симптоматики. Причиной недифференцированной соединительнотканной дисплазии считают мультифакторные влияния на плод в период его внутриутробного развития, которые могут вызвать дефекты генетического аппарата (полигенно-мультифакториальное влияние) (Земцовский Э.В., 2000). К синдромам такого типа дисплазии СТ сердца относят пролапс митрального клапана (ПМК), пролапсы трикуспидального, аортального и легочного клапана, аневризму межпредсердной перегородки и синуса Вальсальвы, аномально расположенные хорды и др.

В соответствии с определением экспертов Американской кардиологической ассоциации (Bonow R.O. et al., 1998) ПМК представлен как состояние, при котором, по данным эхокардиографии, отмечают смещение одной или обеих створок МК вверх и кзади над плоскостью его кольца во время систолы с их «прогибом», «выпячиванием», «провисанием» в полость левого предсердия (ЛП).

Степень анатомо-функциональных изменений аппарата МК при его пролапсе значительно варьирует, создавая широкий спектр состояний с различными патоморфологическими, гемодинамическими и клиническими особенностями.

Клинические проявления ПМК принято делить на три группы (Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., 1998): симптомокомплекс, обусловленный ПМК, — систолический «клик» или поздний систолический шум; особенности конституции — разнообразные проявления наследственных изменений СТ; синдром психовегетативной дисфункции (кардиалгии, сердцебиение, изменения артериального давления, вегетативные кризы и т.п.).

В.О. Бобров и соавторы (1995) рекомендуют критерии установления клинического диагноза разделить на две группы: І — основные, которые достоверно подтверждают диагноз ПМК; II — вспомогательные, которые позволяют повысить достоверность установленного диагноза. К основным критериям клинического диагноза ПМК относят аускультативные (мезодиастолический «клик» и поздний систолический шум, мезосистолический «клик» на верхушке сердца, поздний систолический митральный шум, голосистолический митральный шум) и эхокардиографические (ЭхоКГ) (систолические смещения створок с регургитацией, хордальным разрывом или перфорацией, кольцевой дилатацией, систолическое смещение относительно линии закрытия МК более 3 мм). К вспомогательным критериям клинического диагноза ПМК относят также аускультативные (мягкие, непостоянные поздние систолические «клики» и шум на верхушке) и ЭхоКГ (умеренное систолическое смещение митральных створок с регургитацией; умеренное, до 2 мм, позднее систолическое смещение от линии смыкания створок или голосистолическое смещение до 3 мм от данной линии).

Независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений ПМК выявляется и подтверждается главным образом при ультразвуковом исследовании сердца (Stein P.D. et. al., 1989; Takamoto T. et. al., 1991). К наиболее надежным ЭхоКГ-критериям относятся: в одномерном режиме — позднее систолическое заднее провисание створок митрального клапана, при двухмерной эхокардиографии в парастернальной позиции по длинной оси — провисание створок МК, утолщение, чрезмерное увеличение, прогиб створки или створок (Трисветова Е.А., Бова А.А., 2002). Полагают, что ЭхоКГ-критерием диагноза ПМК является провисание во время систолы одной или обеих митральных створок в полость ЛП более чем на 3 мм (Devereux R.B., 1994; 1995). Прогностически значимым является выявление миксоматозной дегенерации митральных створок и митральной регургитации и, особенно, степени выраженности этих признаков, так как от них зависит риск возникновения осложнений (Дядык А.Г. и соавт., 2003). При исследовании в допплеровском режиме определяют наличие и объем регургитации, а также направление ее потока.

Эхокардиографическими признаками ПМК могут быть также увеличение размера фиброзного кольца и патологический характер его движений. Доказана роль аномальной тракции папиллярных мышц в возникновении таких осложнений ПМК, как нарастание митральной недостаточности с ремоделированием полости левого желудочка (ЛЖ) и аритмий (Sanfilippo A.J. et al., 1992; Степура О.Б. и соавт., 1996).

Эхокардиография позволяет выявить ПМК у 10% тех пациентов, у которых не было выявлено ни жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования. Чувствительность двухмерной эхокардиографии как метода диагностики ПМК составляет 69–96%, специфичность — 87–100%.

Изменения сердечно-сосудистой системы не ограничиваются пролабированием створок МК. Нередко эта аномалия сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями — поражением других клапанов, аневризматическим выпячиванием межпредсердной перегородки, появлением дополнительных хорд ЛЖ и др. (Woolf P.K. et al., 1991; Мартынов А.И. и соавт., 1996; 1998).

Идиопатический ПМК является маркером системной дисплазии СТ, для обозначения которой предложен термин MASS-фенотип (M — митральный клапан, A — аорта, S (skin) — кожа, S — скелет). ПМК может сочетаться с внешними фенотипическими признаками соединительнотканной дисплазии (краниоцефальные, глазные, со стороны ротовой полости, рук, ног, кожи, позвоночника и др.) или симптомами соединительнотканной дисплазии со стороны других внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, системы внешнего дыхания, системы крови, центральной нервной системы и др.). Частота выявления при ПМК внешних фенотипических признаков дисплазии СТ зависит от тщательности и целенаправленности исследования, в связи с чем выявляемость стигм дисплазии СТ существенно отличается по данным разных авторов.

Наиболее часто для исследования фенотипа используют фенотипическую карту M.J. Glesby и R.E. Pyeritz (1989) в различных модификациях. В качестве фенотипических признаков рекомендуется использовать следующее: растяжимость кожи не менее 3 см над наружными концами ключиц (Бочкова Д.Н. и соавт., 1983), гипермобильность суставов, поперечное и продольное плоскостопие, арахнодактилию, признак большого пальца (дистальная фаланга I пальца смещается за ульнарный край ладони), признак запястья (дистальные фаланги I и V пальцев частично перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки), наличие рубчиков по типу «папиросной бумаги», воронкообразную деформацию грудной клетки, сколиоз, изменения физиологических изгибов грудного и поясничного отделов позвоночника (сглаженность грудного кифоза и усиление поясничного лордоза), наличие миопии и грыж с обязательным определением типа конституции (Диваков М.Г., Осачук В.С., 1999; Земцовский Э.В., 2000).

Такие аномалии строения скелета, как деформация грудной клетки, синдром «прямой спины», то есть потеря физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, «мягкая» экскавация грудины, арахнодактилия, определяются у 13–17% больных с ПМК (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Трисветова Е.А., Бова А.А., 2002). В последние годы перечень скелетных аномалий у лиц с ПМК значительно расширился. По данным Г.А. Трисветовой и соавт. (2002) сколиоз грудного отдела позвоночника І степени был выявлен у 25,2%, вдавление спереди ребер — у 53,7% молодых мужчин с ПМК.

Дополнительные сведения о возможном наличии у пациентов ПМК можно получить при первичном общем осмотре. Эти пациенты, как правило, астенического телосложения, с недостаточно развитой подкожной жировой клетчаткой и мускулатурой. Достаточно часто отмечают бледность или мраморность кожи, иногда синюшность, расстройства терморегуляции. На коже спины, ягодиц, наружной поверхности бедер могут появляться стрии белого цвета, не связанные с колебаниями массы тела, расширение вен на ногах. Изменениями внеклеточного матрикса СТ объясняются ранние нарушения физического развития пациентов с ПМК. У таких пациентов определяются мышечная гипотония, неустойчивая походка, «вялая» осанка, дефицит массы тела (Кадурина Т.И., 2000).

Аномальное развитие СТ приводит к изменениям связочного аппарата. Чрезмерная подвижность суставов при ПМК составляет 46–52%, в то время как в остальной популяции локальная избыточная подвижность в одном суставе встречается в два раза реже (Larsson L.G. et al., 1987). Частые вывихи и подвывихи в результате избыточной подвижности суставов служат причиной травматических повреждений и формирования заболеваний опорно-двигательного аппарата. Страдают, как правило, суставы, испытывающие наибольшую статическую и динамическую нагрузку. Повышенная растяжимость связок, эластичность межпозвоночных дисков способствуют формированию грыж Шморля и раннего остеохондроза (Кадурина Т.И., 2000). Слабость связочного и мышечного аппарата стопы приводит к формированию плоскостопия, преимущественно поперечного, сопровождающегося вальгусной деформацией I пальца и молоткообразной формой II–V пальцев стопы. Рентгенографическое исследование, проведенное в смешанной по возрастному и половому признакам группе лиц с вальгусным отклонением I пальца стопы, показало, что основным фактором развития и прогрессирования поперечного плоскостопия является дисплазия плюснеклиновидного сустава стопы (Диваков М.Г., Осачук В.С., 1999). Так как головка I плюсневой кости несет на себе более 30% нагрузки, формирование поперечного плоскостопия и hallux valgus приводит к уменьшению давления на измененную под влиянием патологического процесса кость.

Знаками патологии СТ могут служить также своеобразные форма и расположение ушных раковин, наличие грыж различной локализации (белой линии живота, пупочной, паховой, бедренной).

Таким образом, оценка комплекса фенотипических признаков дает возможность заподозрить синдром дисплазии СТ уже на стадии физического исследования. Больные с фенотипическими маркерами дисплазии СТ, особенно при их сочетании, нуждаются в эхокардиографическом исследовании для исключения малых сердечных аномалий и в первую очередь пролабирования митрального клапана.

ЛИТЕРАТУРА

КЛІНІКО-ЕХОКАРДІОГРАФІЧНІ ТА ФЕНОТИПІЧНІ ОЗНАКИ ПРОЛАПСУ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Осовська Наталія Юріївна, Сєркова Валентина Костянтинівна

Резюме. Коротко представлені основні питання етіології та патогенезу синдрому сполучнотканинної дисплазії. Висвітлено проблему пролапсу мітрального клапана як основного прояву синдрому сполучнотканинної дисплазії з боку серця. Описано різні фенотипічні ознаки синдрому сполучнотканинної дисплазії, які асоціюються з пролапсом мітрального клапана.

Ключові слова:синдром сполучнотканинної дисплазії, фенотипічні ознаки, пролапс мітрального клапана

CLINICAL-ECHOCARDIOGRAPHIC AND PHENOTYPIC FEATURES OF MITRAL VALVE PROLAPSE

Osovska N Yu, Serkova V K

Summary. The main issues of the connective tissue dysplasia syndrome’s etiology and pathogenesis are briefly presented. The problem of mitral valve prolapse as the principal heart manifestation of connective tissue dysplasia syndrome is shown. The various phenotypic features of connective tissue dysplasia syndrome associated with mitral valve prolapse are described.

Key words: connective tissue dysplasia syndrome, phenotypic features, mitral valve prolapse

Адрес для переписки:
Осовская Наталья Юрьевна
21018, Винница, ул. Пирогова, 53
Винницкий национальный
медицинский университет им. Н.И. Пирогова,
кафедра факультетской терапии

Читайте также:

ЭхоКГ при пролапсе митрального клапана (ПМК)

Код вставки на сайт

Пролапс митрального клапана (ПМК)

ЭхоКГ при пролапсе митрального клапана (ПМК)

Врожденный пролапс митрального клапана

Приобретенный пролапс митрального клапана

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс мітрального клапана

Епідеміологія

Етіологія і патогенез

Таблиця 2.1 Основні причини і стани, що поєднуються з пролапсом мітрального клапана

Класифікація

Клінічна картина

Діагностика

Лікування

КЛИНИКО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ И ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ВВЕДЕНИЕ

ЛИТЕРАТУРА

КЛІНІКО-ЕХОКАРДІОГРАФІЧНІ ТА ФЕНОТИПІЧНІ ОЗНАКИ ПРОЛАПСУ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

CLINICAL-ECHOCARDIOGRAPHIC AND PHENOTYPIC FEATURES OF MITRAL VALVE PROLAPSE

Таблиця 2.1
Основні причини і стани, що поєднуються з пролапсом мітрального клапана