ЭхоКГ при врожденном дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
спиртные напитки;
бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
стрессовые ситуации;
физические нагрузки;
воспалительные заболевания;
преждевременные роды.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
медленный набор веса;
быстрая утомляемость (дети много спят);
появление одышки;
отечность на ногах и в области живота; .

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

ухудшение работоспособности;
утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
рентгенография грудной клетки;
пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

ЭКГ;
ЭХОКГ;
катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

правильно питаться;
избегать чрезмерных физических нагрузок;
больше времени проводить на свежем воздухе;
отказаться от вредных привычек;
обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.

В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.

Радикально устранить ДМЖП можно хирургическим путем. Наиболее безопасной и малотравматичной считают эндоваскулярную коррекцию. Через катетер к сердечной мышце проводят специальное приспособление (окклюдер), которое перекрывает место нарушения заплаткой, со временем дефект зарастает. После проведения коррекции пациента переводят в отделение интенсивной терапии на 24 часа для наблюдения, на следующий день отпускают домой. Постоперационной реабилитации не требуется - быстрое восстановление и возвращение к обычной жизни.

Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.

ЭхоКГ при врожденном дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это сброс на уровне межжелудочковой перегородки, которого в норме быть не должно и из-за которого нарушается функция сердца и всей системы кровообращения. Дефект встречается примерно у 5% новорожденных из 1000 - это второй по частоте врожденный порок сердца..

ДМЖП образуется вследствие нарушения эмбрионального развития.

Межжелудочковая перегородка преимущественно состоит из мышечной ткани, а верхняя часть значительно меньшая часть - из фиброзной ткани, ее называют мембранозной перегородкой. При этом мышечные дефекты перегородки составляют лишь до 20% всех случаев, а остальные относятся к перимембранозным. При дефекте межжедкдочковой перегородки появляются жалобы на одышку, плохую прибавку в весе, повышенную утомляемость, плохой аппетит.
Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Симптомы заболевания и диагностика

Симптомы ДМЖП зависят от размера дефекта. Небольшой дефект может не проявлять себя и не влиять на рост и развитие ребенка. При большом размере дефекта появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, плохая прибавка в весе, повышенная утомляемость и т.п. Без лечения может развиться серьезное осложнение - синдром Эйзенменгера. При дефектах межжелудочковой перегородки во время аускультации выслушивается грубый шум в сердце.

Для диагностики заболевания применяется рентгенография органов грудной клетки - она показывает увеличение сердца и легочного сосудистого рисунка. Также может быть назначена электрокардиограмма, которая показывает гипертрофию желудочков. Но нужно отметить, что при небольших дефектах эти исследования не всегда показательны, показатели могут быть в норме. Ключевой метод исследования при ДМЖП - эхокардиография. Она дает исчерпывающие анатомические и гемодинамические данные и позволяет установить диагноз.

Величину дефекта определяют в сравнении с диаметром аорты. Дефекты подразделяют на большие, средние и малые. При маленьких дефектах никаких симптомов заболевания не проявляется. Большие дефекты требуют операции.

Лечение

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца.

Единственный метод лечения данной патологии - хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ - рассечение грудины. Сегодня при благоприятной анатомии возможно лечение эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды) или трансвентрикулярным методом (через маленький разрез, на работающем сердце).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты — это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два — в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса . Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии — самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом — утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период — опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго — несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках — сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему — в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке — несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки — одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее — отличные . Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

ЭхоКГ при врожденном дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей. У взрослых этот порок также встречается, но гораздо реже. Дефекты межжелудочковой перегородки, особенно у детей, склонны уменьшаться в размерах вплоть до спонтанного закрытия. При этом образуется аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки, на которой часто располагается септальная створка трехстворчатого клапана.

а) Патологическая анатомия. Топография дефекта межжелудочковой перегородки может быть разной, т.е. дефект может локализоваться в любой части межжелудочковой перегородки, но в 75% случаев он практически находится в мембранозной части перегородки в непосредственной близости от септальной створки трехстворчатого клапана и от аортального клапана. Образующаяся аневризма межжелудочковой перегородки имеет мешковидную форму и выпячивает ткань трехстворчатого клапана в правый желудочек, образуя трикуспидальный карман. Это приводит к развитию недостаточности трехстворчатого клапана.

б) Гемодинамика. В результате более высокого систолического давления в левом желудочке происходит сброс крови слева направо, обычно дистальнее трехстворчатого клапана (т.е. порок сердца является посттрикуспидальным), который вызывает перегрузку объемом левых отделов сердца. Величина сброса зависит от размеров дефекта и величины легочного сосудистого сопротивления и систолического давления в правом желудочке. По мере повышения легочного сосудистого сопротивления (т.е. развития легочной гипертензии) нагрузка объемом на левый желудочек уменьшается, а на правый - возрастает.

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография у детей является методом выбора в диагностике дефекта межжелудочковой перегородки и позволяет уточнить его локализацию и дать полуколичественную оценку величины сброса крови. Диагностическая ценность ЭхоКГ высока также у взрослых пациентов, если правильно использовать возможности этого метода.

Деление межжелудочковой перегородки (МЖП) на 4 области; наименьшая из них -мембранозная часть, в которой наиболее часто обнаруживаются гемодинамически значимые дефекты.

Видео. Маленький дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо. ЭхоКГ в плоскости четырех камер.

При увеличении сброса крови появляются признаки перегрузки объемом левого желудочка, увеличение конечно-диастолического его размера и фракции укорочения размера левого желудочка. Левое предсердие расширяется, увеличение отношения размера левого предсердия к диаметру корня аорты (LA/AO).

д) Цветовая допплерография. Из-за повышенного градиента давления между обоими желудочками появляется сброс крови в виде энергичной струи в правом желудочке. При цветовом допплеровском картировании видна удлиненная зона турбулентности кровотока с выраженной вариабельностью направления. При нормальном систолическом давлении в правом желудочке размеры облака турбулентности примерно отражают объем сброса крови. Цветовое допплеровское картирование позволяет также подобрать оптимальный угол наклона допплеровского луча для определения систолического градиента давления при спектральной допплерографии. На видеозаписи выше показан субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и сопутствующий сброс крови из левого желудочка в правое предсердие через расщелину в трехстворчатом клапане.

Этот эхокардиографический диагноз основывается на появлении выраженной турбулентности в правом предсердии при нормальном давлении в правом желудочке. Сам дефект относительно небольшой (менее 3 мм), турбулентность сбрасываемой крови достигает верхушки желудочка.

На рисунке и видеозаписи виден турбулентный поток, обусловленный сбросом крови через большой дефект в передней части межжелудочковой перегородки. Отчетливо видно также расширение левых отделов сердца и увеличение кровотока через них.

е) Спектральная допплерография. При правильно подобранном угле наклона допплеровского датчика можно измерить скорость сброса крови. С помощью упрощенного уравнения Бернулли можно по измеренному значению скорости определить систолический градиент давления между левым и правым желудочком. Зная систолическое давление в левом желудочке, можно рассчитать давление в правом желудочке и в легочной артерии. Артериальное давление, измеренное обычным способом на плече (при отсутствии аортального стеноза), по существу равно систолическому давлению в левом желудочке. При определении давления в правом желудочке можно также учесть часто имеющуюся при дефекте межжелудочковой перегородки недостаточность трехстворчатого клапана. Для этого следует с помощью упрощенного уравнения Бернулли рассчитать систолический градиент на трехстворчатом клапане и к полученному значению прибавить 5-10 мм рт.ст..

ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки примерно в половине случаев сочетается с другими пороками сердца, ЭхоКГ принадлежит важная роль в диагностике сопутствующих пороков. После хирургической коррекции дефекта часто в течение длительного времени сохраняется остаточный сброс крови. На видеозаписи выше показан результат закрытия дефекта мембранозной части перегородки заплатой. Сканирование выполнено вдоль короткой оси выносящего тракта левого желудочка. В передней части дефекта, закрытого заплатой, виден небольшой сброс крови (желто-красный цвет струи).

Видео. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты у больного с тетрадой Фалло. См. также рисунок ниже. Эхокардиограмма больного с тетрадой Фалло после хирургической коррекции. С помощью заплаты (три стрелки) дефект межжелудочковой перегородки был закрыт и корень аорты (AOR), расположенный «верхом» над дефектом, смещен к левому желудочку (LV); правый желудочек расширен.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки ) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана Двустворчатым аортальным клапаном Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки. Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной. Прочитайте дополнительные сведения , что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения ).

Дефект межжелудочковой перегородки

Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O₂ переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Классификация

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);

Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)

Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)

Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.

Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена вперед, она выступает в выводной отдел правого желудочка, часто приводя к обструкции, как это проявляется при тетраде Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Патофизиология ДМП

Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е. легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).

При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки кровь легко проходит через большие дефекты; давление между правым и левым желудочками выравнивается, и возникает значительный шунт крови слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии, с течением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , повышение легочного сосудистого сопротивления, перегрузку давлением и гипертрофию правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться. Прочитайте дополнительные сведения .

Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.

Умеренные ДМЖП приводят к промежуточным проявлениям.

Симптомы и признаки ДМП

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Умеренные и большие ДМЖП вызывают голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2–3 недели; S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Читайте также: