Ганглионейробластома. Комбинированная ганглионейробластома.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия). В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала. Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

Диагностика ганглионейробластомы

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Лечение ганглионейробластомы

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги. При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз. При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев. При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Лечение ганглионейробластомы в Израиле

Проблема терапии опухолевых новообразований, поражающих центральную нервную систему и головной мозг в современной медицине чрезвычайно актуальна. Это, в первую очередь, обусловлено сложностью задач, с которыми приходится сталкиваться медикам. В нейрохирургии любое неосторожное действие чревато серьезными последствиями. Именно поэтому подготовке нейохирургов и нейроонкологов в Израиле уделяют особое внимание.

В клинике Ассута к лечению пациентов с такими патологиями как ганглионейробластома привлекают лучших врачей, а для устранения патологии используют самые современные диагностические технологии и методы лечения, которые значительно повышают шансы пациенты на скорейшее и полное выздоровление. Даже когда приходится сталкиваться со сложными, труднодоступными новообразованиями, израильские медики прилагают все усилия, задействовав максимально возможные ресурсы, чтобы достичь максимально возможного результата, добиться стабильной ремиссии или полностью излечить пациента от патологии.

Методы лечения ганглионейробластомы

Лечение обычно начинается с хирургического удаления опухоли. Затем используются химиотерапия и лучевая терапия для предотвращения повторного роста. Если опухоль содержит только доброкачественные клетки, хирургическое вмешательство, скорее всего, является единственным необходимым лечением.

Операция

Конкретный тип операции, в которой нуждается пациент, будет зависеть от того, где расположена первичная опухоль и какие другие органы или анатомические структуры затронуты. При опухолях брюшной полости высокого риска задача хирурга состоит в том, чтобы удалить как можно большую часть опухоли, избегая при этом повреждения важных органов и здоровых тканей. В некоторых случаях, если опухоль поразила лимфатические узлы или другие структуры, они также будут резецированы. В клинике Ассута к выполнению таких операций привлекаются эксперты самого высокого уровня, владеющие современными щадящими техниками выполнения операций.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть назначена после хирургического вмешательства или вместо хирургического вмешательства, когда ганглионейробластома злокачественная и уже распространилась к моменту постановки диагноза. Химиотерапевтические препараты вводятся в кровоток или принимаются перорально. В некоторых случаях назначают комбинированную химиотерапия, во время которой используют одновременно более одного типа химиотерапии. Лучевая терапия может сочетаться с химиотерапией.

Лучевая терапия

В процессе лечения может быть назначена лучевая терапия одного из двух типов. Внешнее облучение с использованием линейных ускорителей последнего поколения TrueBeam STx для доставки доз радиации к опухоли. Или внутреннее облучение – имплантация в зону опухоли радиоактивных игл, гранул или катетеров для доставки излучения непосредственно в опухоль. Доза радиации рассчитывается индивидуально и зависит от множества факторов. Пациентам из группы высокого риска назначают более интенсивное лечение. Пациенты с ганглионейробластомой относятся к группе высокого риска, если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и распространилась в лимфатические узлы возле опухоли; в другие области около опухоли, но не в другие части тела; или в удаленные лимфатические узлы в других частях тела, таких как кости, костный мозг, печень, кожа или другие органы.

Как диагностируется ганглионейробластома

Как правило, рак развивается из-за генетической мутации, которая позволяет клеткам бесконтрольно размножаться. Однако конкретные причины ганглионейробластом неизвестны. Ранняя диагностика и лечение важны, чтобы остановить болезнь до того, как она распространится.

Первый день

Лечащий врач проводит физикальный осмотр (в большинстве случаев первым признаком ганглионевробластомы является уплотнение, обычно в брюшной полости), собирает анамнез, изучает результаты ранее проведенных исследований, уточняет симптомы.

Второй день

Ниже приведены ключевые виды тестов, используемых для диагностики опухолей:

анализы крови;
анализы мочи;
МРТ;
компьютерная томография;
сканирование метаиодобензилгуанидина, специальный тест ядерной визуализации для обнаружения нейробластом;
рентген;
аспирация и биопсия костного мозга;
биопсия.

Третий день

На третий день собирается мультидисциплинарная команда врачей, которая определяет прогноз и выбирает схему лечения, коллегиально рассматривая клинический случай и анализируя результаты проведенных исследований.

Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
Компьютерная томография (КТ)
Рентгенография
Биопсия

Сколько стоит лечение ганглионейробластомы

Иностранные пациенты выбирают израильскую клинику Ассута не только благодаря высокому качеству предоставляемых услуг. Одним из ключевых факторов является выгодное соотношение «цена / качества». А Израиле стоимость лечебно-диагностического процесса всегда 30-45% ниже, чем в США или Германии. Точная сумма за полный курс лечения оглашается после диагностического этапа, поскольку только тогда становится известно, какой комплекс мер понадобится в каждом конкретном случае. Приблизительную стоимость медицинский консультант может сообщить еще на этапе подготовки поездки на лечение в Израиль. Чтобы узнать порядок цен, позвоните нам или закажите обратный звонок.

Преимущества лечения ганглионейробластомы в Израиле

Возможность пройти лечение у лучших экспертов в области терапии ганглионейробластомы. Израильские врачи проходят многоступенчатую подготовку, включающую многочисленные стажировки в лучших больницах мира.
Доступность самых современных методов, лекарственных препаратов и революционных подходов в области онкологии, дающих результаты в тех случаях, когда обычные протоколы не приносят нужного результата.
Оснащенность клиники оборудованием последнего поколения, позволяющим проводить сложнейшие лечебные и диагностические процедуры.
Возможность получить услуги премиум класса по доступной цене, без предоплат и скрытых платежей.
Высокий уровень комфорта во время пребывания в клинике, услуги личного кейс-менеджера, упрощающего взаимодействие с персоналом клиники и решающего бытовые вопросы.
Положительные отзывы пациентов уже прошедших лечение в клинике Ассута.

Если у вас или ваших близких обнаружены признаки данной патологии, и вы желаете получить консультацию израильского нейрохирурга, оставьте свои контактные данные в любой из форм заявки на этом сайте. Наш медицинский консультант свяжется с вами для уточнения деталей в самое ближайшее время.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластомой называют злокачественные неврогенные опухоли. Опухолевые узлы лишены капсулы, имеют очаги кровоизлияний и очаги некроза. Как правило, опухоль симпатической нервной системы. В 50% ситуаций новообразование находится в забрюшинном пространстве. Также может находиться в заднем средостении. Совсем редкие случаи - ганглионейробластома центральной нервной системы. Является результатом озлокачествления ганглионевромы. Патология связана с тем, что нормальные эмбриональные нейробласты не созревают, а продолжают рост и деление, образуя опухоль.

Симптомы и первые признаки

Признаки сформировавшейся ганглионейробластомы забрюшинного пространства, средостения, головного мозга не являются специфичными.

В первом случае характерно снижение массы тела, лихорадка, анемия. Проявления повышения уровня катехоламинов в крови - повышение потоотделения, высокое артериальное давление, тахикардия.

Для ганглионейробластым средостения характерно появление признаков асфиксии. Это связано с компрессией новообразованием ветвей блуждающего нерва. Развиваются симптомы стремительно - отмечается отдышка, кашель.

Симптомы во всех случаях неспецифичны, требуют тщательной диференциальной диагностики.

Методы диагностики

Специалисту необходимы результаты лабораторных исследований на содержание катехоламинов в крови и их метаболитов в моче.
Что касается инструментальных исследований, имеет смысл провести рентгенологическое исследование. Так, если новообразование локализовано в забрюшинном пространстве, возможно выявление растяжения петель кишечника.
Чтобы визуализировать опухоль, применяют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию органов грудной клетки, магнитно-резонансную томографию головного мозга.
“Золотым стандартом” является гистологическое исследование образца, который получают во время операции или в ходе биопсии.

Проводится тщательная дифференциальная диагностика от других типов опухолей.

Лечение

Безусловно, необходимо хирургическое лечение. Также проводят химиотерапию винкристином и циклофосфомидом. В ряде случаев проводят лучевую терапию, а так пересадку костного мозга. Тактика лечения зависит от конкретной ситуации.

Удаляют ганглионейроблатому головного мозга нейрохирурги, в других случаях работают торакальные хирурги. Если отсутствует прорастание в соседние ткани, удаляют новообразование полностью. Но в большинстве случаев приходится удалять и другие ткани из-за прорастания опухоли в соседние ткани. В таких случаях расширенное удаление опухоли необходимо. Также в некоторых случаях проводят частичную резекцию по причине декомпрессии соседних структур.

Россия, Краснодарский край,
г. Сочи, ул. Старонасыпная, 22.
Размещенная на сайте информация и прейскурант не являются публичной офертой.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома. Злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия). В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала. Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

Ганглионейробластома

Дополнительные факты

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.
Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Клиническая картина

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек. Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.
Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Обонятельные галлюцинации. Одышка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Потливость. Слабость мышц (парез).

Диагностика

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.
Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.
С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.
Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.
Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Лечение

Прогноз

Ганглионейробластома: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, которая содержит нейробласты и, находящиеся на различных стадиях дифференцировки, ганглиозные клетки.

Причины

Ганглионейробластома – это не имеющий капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди всех новообразований симпатической нервной системы по частоте возникновения ганглионейробластома занимает второе место. Она встречается примерно в 40% случаев всех опухолей этой группы. Примерно половине случаев опухоль локализируется в забрюшинном пространстве и в 40% она находится на заднем средостение. Ганглионейробластома центральной нервной системы – это достаточно редкий вид опухолевого поражения, она встречается в 0,5% всех случаев.

Ганглионейробластома возникает в следствии озлокачествления ганглионевромы, в следствии этого она занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день нет точных сведений о том, какие именно процессы приводят к возникновению ганглионейробластомы. Чаще всего такое новообразование выявляется у детей, в возрасте от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, которая имеет строение ганглионевромы с участками, которые состоят из нейробластов. Такая опухоль встречается преимущественно среди детей старше 10 лет, при этом средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы

При ганглионейробластоме забрюшинного пространства у пациента наблюдается снижение массы тела, анорексия, анемия, лихорадка. Иногда наблюдается возникновение периорбитальных отеков. В связи с тем, что ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов, таких как адреналин, дофамин, норадреналин, очень часто у пациентов развиваются симптомы, проявляющиеся их избыточным содержанием – это повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, а иногда хроническая диарея.

Ганглионейробластома средостения проявляется развитием дыхательных нарушений и появлением у больного одышки, кашля, стенотического или стридорного дыхания, приступов асфиксии. Такие симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, которые появляются при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Такие симптомы отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. Иногда в таких случаях опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то у больного может определяться нарушение потоотделения, анизокория, синдром Горнера, обусловленный опущением верхнего века, расширением зрачка и появлением энофтальма.

Для ганглионейробластомы головного мозга характерно развитие клинической картины, которая возникает при внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, которые соответствуют ее расположению. Чаще всего, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации в большинстве случаев метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень, а также другие внутренние органы.

Диагностика

В лабораторной диагностике данного типа опухоли важное значение имеет определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов в моче.

Для подтверждения диагноза и определения размеров и локализации опухоли больному может потребоваться назначение рентгенологического исследования, магниторезонансной или компьютерной томографии органов брюшной полости либо грудной клетки, головного мозга.

Для выявления метастазов используют рентгенографию и сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование печени, пункционную биопсию лимфатических узлов.

Для окончательной постановки диагноза больному назначается микроскопическое исследование образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии.

Лечение

При ганглионейробластоме головного мозга производится ее хирургическое удаление в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства основано на радикальном удалении новообразования. При этом чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли либо проводят ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение новообразования сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться проведение пересадки костного мозга.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, которые бы позволили предупредить развитие ганглионейробластомы.

Связанные лекарства:

Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.

Анализы

Все лаборатории – в одном месте. Удобное расположение и подходящий график работы, все это позволит вам не тратить лишнее время на поиски.

Читайте также: