Гастринома

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Гастринома – гастрин-продуцирующая опухоль, как правило локализующаяся в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки. Ее проявления – гиперсекреция соляной кислоты и развитие пептических язв, с агрессивным течением болезни и рефрактерных к лечению (синдром Золлингера-Эллисона). Диагностика подразумевает оценку содержания гастрина в сыворотке крови. Лечение подразумевает назначение ингибиторов протонной помпы и хирургическое удаление опухоли.

Гастринома - это вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из островковых клеток или из клеток, продуцирующих гастрин в двенадцатиперстной кишке и, намного реже, в других частях организма. Гастриномы в 80–90% случаев появляются в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки. В остальных случаях они локализуются в воротах селезенки, брюшине, желудке, лимфатических узлах или яичнике. Примерно у 50% пациентов выявляются множественные опухоли. Гастриномы, как правило, имеют малые размеры ( 1 см в диаметре) и характеризуются медленным ростом. Около 50% из них злокачественные. У 40–60% пациентов с гастриномой имеется множественная эндокринная неоплазия Обзор множественных эндокринных неоплазий (МЭН) [Overview of Multiple Endocrine Neoplasias (MEN)] Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) включают 3 генетически различных семейных заболевания, характеризующихся аденоматозной гиперплазией и злокачественными опухолями нескольких. Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы и признаки гастриномы

Синдром Золлингера – Эллисона в большинстве случаев проявляется в виде агрессивно протекающих пептических язв Язвенная болезнь Пептическая язва – это дефект слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, обычно желудка (желудочная язва) или начальных отделов двенадцатиперстной кишки (дуоденальная язва), которая проникает. Прочитайте дополнительные сведения и осложнения Осложнения Пептическая язва – это дефект слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, обычно желудка (желудочная язва) или начальных отделов двенадцатиперстной кишки (дуоденальная язва), которая проникает. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика гастриномы

Исследование уровня гастрина в сыворотке крови

КТ, сцинтиграфия, либо позитронная эмисионная томография (ПЭТ) с целью определения локализации опухоли

Гастриному можно заподозрить на основании анамнеза болезни, особенно при указании на рефрактерность симптомов к стандартной терапии антисекреторными средствами.

Наиболее надежным показателем является уровень гастрина в сыворотке крови. Как правило, его уровень > 150 пг/мл (> 72 пмоль/л); значительно повышенный уровень > 1000 пг/мл (> 480 пмоль/л) у пациента с характерными клиническими проявлениями и гиперсекрецией соляной кислоты > 15 мЭкв/час позволяет поставить диагноз. Однако умеренная гипергастринемия может наблюдаться в состоянии гипохлоргидрии (например, при пернициозной анемии, хроническом гастрите, применении ингибиторов протонной помпы), при почечной недостаточности со снижением клиренса гастринов, при массивной резекции кишечника, а также при феохромоцитоме.

После постановки диагноза "гастринома" необходимо обнаружить расположение очага или очагов опухолевого роста. Первый этап обследования – КТ брюшной полости либо сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов – помогает обнаружить первичную опухоль и метастазы. Также проводятся ПЭТ или селективная ангиография с увеличением и вычитанием фонового изображения. Если признаков метастатических очагов нет, а локализация первичного очага роста не определена, необходимо провести эндоскопическое УЗИ. Альтернатива – селективное артериальное введение секретина.

Прогноз при гастриноме

5- и 10-летняя выживаемость составляет > 90%, если проведено удаление изолированной опухоли; после неполного удаления 5-летняя выживаемость составляет 43%, 10-летняя – 25%.

Лечение гастриномы

Подавление секреции соляной кислоты

Хирургическая резекция локального поражения

Химиотерапия - при метастатическом поражении

Подавление секреции соляной кислоты

Препараты выбора – ингибиторы протонной помпы Ингибиторы протонной помпы Лекарственные препараты для снижения кислотности применяют при таких заболеваниях, как пептическая язва, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) и многие формы гастрита. Некоторые препараты. Прочитайте дополнительные сведения (например, омепразол или эзомепразол по 40 мг перорально 2 раза в день). По мере разрешения симптомов и уменьшения кислотопродукции можно постепенно снижать дозу. Необходимо продолжить лечение в поддерживающей дозе; следует принимать эти препараты независимо от того, проводилось ли хирургическое лечение.

Введение октреотида в дозе 100–500 мкг подкожно 2–3 раза в день способствует снижению секреции соляной кислоты и может рассматриваться как метод паллиативного лечения пациентов, у которых не наблюдается достаточного ответа на ингибиторы протонной помпы. Можно применять форму октреотида пролонгированного действия (20–30 мг внутримышечно 1 раз в месяц).

Хирургическое лечение

При отсутствии явных метастазов следует проводить резекцию опухолевого образования. Уточнить локализацию опухоли помогают проведение дуоденотомии, интраоперационные эндоскопическая транслюминация или ультрасонография. Хирургическое лечение возможно у 20% пациентов, если гастринома не является частью синдрома множественной эндокринной неоплазии.

Химиотерапия

Стрептозоцин в комбинации с 5-фторурацилом или доксорубицином – предпочтительная схема химиотерапии метастазирующих опухолей из островковых клеток поджелудочной железы. Такое лечение способствует уменьшению объема опухоли у 50–60% пациентов, снижению содержания гастрина в крови и представляет собой хорошее дополнение к терапии омепразолом. Проводится изучение действия современных схем химиотерапии, включающих эверолимус, препараты на основе темозоломида или сунитиниб, на инсулиномы. При метастазирующей опухоли химиотерапия не позволяет добиться полного излечения.

Основные положения

В большинстве случаев проявлениями гастриномы служат симптомы, характерные для пептических язв, но в ряде случаев может наблюдаться диарея.

Примерно у половины больных имеются множественные гастриномы, и примерно у половины – синдром множественной эндокринной неоплазии; в половине случаев гастриномы злокачественные.

Содержание гастрина в сыворотке крови, как правило, обладает диагностической информативностью, однако при пограничных значениях может потребоваться проведение провокационного теста с секретином.

Локализацию опухолей точнее всего позволяет установить КТ, сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ).

Для подавления секреции соляной кислоты в ожидании оперативного удаления опухоли назначают ингибиторы протонной помпы, иногда в сочетании с октреотидом.

Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона)

Синдромом Золлингера-Эллисона называют состояние, спровоцированное гастринсекретирующей опухолью поджелудочной железы, которая также может локализоваться и в стенках желудка, тощей или двенадцатиперстной кишки. Состояние гипергастренемии (повышенного содержания гастрина в крови пациента) приводит к стимуляции выработки соляной кислоты, желудочного сока и ферментов. Избыточное содержание таких веществ в просвете органов ЖКТ приводит к многочисленным дефектам их слизистой, характеризующихся язвенными деформациями различной глубины.

Первичные причины болезни не определены. Очевидно, есть повод говорить о наследственной природе недуга.

Нередко синдром становится симптомом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Это тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолями без четких границ в органе и пептическими язвами тонкого отдела кишечника.

Виды и формы

По локализации опухоли принято разделять ее на 3 вида:

гастринома поджелудочной железы;
гастринома двенадцатиперстной кишки;
гастринома желудка.

Первый вид опухоли, в свою очередь, подразделяют на гастриному головки поджелудочной железы, гастриному тела поджелудочной железы и гастриному хвоста поджелудочной железы.

Симптоматика синдрома схожа с общей симптоматикой, характерной для язвенного поражения желудка или двенадцатиперстной кишки.

Наиболее специфичными, чаще всего наблюдаемыми при этом синдроме признаками являются:

Жидкий стул. Чаще регистрируется у женщин, страдающих этим заболеванием. В целом фиксируется почти у половины пациентов. Зачастую становится единственным симптомом болезни, и характеризуется водянистостью, обилием, наличие в каловых массах частиц непереваренного жира и съеденной пищи.
Боли вверху живота. Как правило, фиксируется у мужчин и характерны для течения почти 50% случаев этой болезни. Могут возникать как после еды, так и на голодный желудок или после приема пищи. Такая вариативность зависит от локализации и глубины язвенных дефектов. Нередко именно этот симптом в паре с жидким стулом и составляет симптомокомплекс синдрома.
Чувство жжения за грудиной, изжога и отрыжка. Эти симптомы зачастую заставляют принять состояние больного за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь.

Менее всего наблюдаются такие симптомы, как:

тошнота и рвота;
кровотечения в отделах ЖКТ;
потеря массы тела, вызванная длительными поносами.

Диагностика

Диагностика данного заболевания включает:

сбор анамнеза жизни, болезни и семейного анамнеза;
объективный осмотр, выявляющий бледность кожных покровов, кровотечения из отделов ЖКТ, желтуху и эрозивные поражения зубов.

Инструментальные исследования заключаются в назначении:

определения уровня гастрина;
теста продукции кислоты желудком;
ФГДС;
дыхательного теста на Хеликобактер Пилори;
УЗИ брюшной полости;
проведения селективной абдоминальной ангиографией;
теста с секретином;
обязательной консультации хирурга и гастроэнтеролога.

В деле лечения данного синдрома выделяют два основных этапа:

Максимальное снижение уровня соляной кислоты и желудочного сока. Для этого применяются современные противоязвенные препараты.
В случаях подозрения на злокачественность гастриномы и при неэффективности консервативного лечения показано проведение хирургического пособия в виде резекции опухоли.

Профилактика

Специфической профилактики гастриномы нет. Пациенту важно:

соблюдать принципы рационального питания;
исключить вредные привычки;
вовремя консультироваться у гастроэнтеролога;

избегать стрессов и повышенных физических нагрузок.

Клиники работающие с этим заболеванием:

Центральная клиническая больница «РЖД-Медицина» ЦКБ «РЖД-Медицина» — это многопрофильное медицинское учреждение, располагающее современным лечебным и диагностическим оборудованием, высокопрофессиональная медицинская помощь в сочетании с комфортными условиями пребывания.

Отзывы о странице

Наш портал КлиникиВрачиЗапись на приемУслуги портала
Посетителям КонсультацииЦены на услугиВсе акцииРезюме и вакансииМИС MedWork
Обратная связь Обратная связьОтзывы о клиникахФорум портала
Информация Бонусные программы порталаИнформационные материалыМедицинские справочникиО нашей компанииКонтактная информация

2022 All rights reserved. Все права защищены.
Полное или частичное копирование материалов запрещено. При согласованном использовании материалов сайта необходима гиперссылка на ресурс.

Помогите нам точнее определить ваше местоположение. Укажите в каком населенном пункте вы находитесь. Выбрать

Наш портал использует следующие типы файлов cookie:

Строго необходимые файлы cookie / технические файлы cookie: эти файлы cookie обеспечивают работу веб-сайта, и отключить их нельзя. Обычно они применяются в ответ на производимые вами действия, например, установить настройки конфиденциальности или заполнить какие-либо формы.

Вы можете настроить свой браузер таким образом, чтобы он блокировал эти cookie-файлы или оповещал вас о них, но в этом случае некоторые компоненты веб-сайта перестанут работать. Эти cookie-файлы не хранят данные, идентифицирующие личность.

Вы можете подробнее ознакомиться с политикой конфиденциальности данных сервисов и узнать, как можно отказаться от их аналитических cookie-файлов, на веб-сайтах соответствующих счетчиков.

Синдром Золлингера-Эллисона

Cиндром Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена. По некоторым данным, он встречается у 0,1-1% больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще начальные проявления этого заболевания возникают в возрасте 30-60 лет.

Причины и развитие заболевания

Синдром является результатом развития опухоли (гастриномы) в головке или хвосте поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или в двенадцатиперстной кишке. Описаны случаи множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Около двух третей гастрином - злокачественные; у трети больных при первом обращении к врачу выявляют метастазы. Обычно злокачественные гастриномы растут медленно, но иногда они быстро прогрессируют и рано дают множественные метастазы. Чаще всего гастриномы метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу и средостение.

Развитие устойчивых к лечению пептических язв – основное проявление болезни практически у всех пациентов. Язвообразование обусловлено выработкой опухолью гастрина, и соответственно, повышенной секрецией желудочного сока, т.е. соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства больных одиночная язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в желудке (75%), а также в тощей кишке. Встречаются и множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Жалобы и симптомы

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудке, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной комплексной терапии. У многих больных отмечаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения (стриктуры) пищевода. При прощупывании определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка.

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от таковой при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Основным лабораторным критерием синдрома Золлингера—Эллисона является гипергастринемия (содержание гастрина в крови повышено до 1000 пг/мл и более, тогда как при обычной язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл).

Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Однако установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ - в 30%, а УЗИ - в 20% случаев.

Лечение

Основной способ лечения – хирургический с удалением потенциально злокачественной опухоли.

Консервативное лечение имеет цель - значительно снизить желудочную секрецию и добиться тем самым заживления пептической язвы. Для этого на-значают ингибиторы протонной помпы с увеличенной в 2-3 раза дозиров-кой: Лансопразол (per os 30-160 ) или Омепразол (per os 20-120 мг/сут.).

Гастринома

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока. В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.

Синонимы русские

Гастринома, синдром ЗЭ.

Синонимы английские

Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:

ноющие, "грызущие" боли, жжение в верхней части живота;
диарея;
изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
снижение аппетита, потеря веса;
анемия;
слабость, быстрая утомляемость.

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин. Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены. Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы. У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы. Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь. Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

язвенное кровотечение;
пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.

Другие методы исследования:

Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

Лечение

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.

При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.

Профилатика

Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома)

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, при котором в поджелудочной железе или участке двенадцатиперстной кишки возникают одна или несколько опухолей. Данные опухоли, которые называют гастриномами, выделяют большое количество гастрина, что приводит к повышенному образованию кислого желудочного сока. Избыток кислоты ведет к развитию пептических язв, диареи и других симптомов.

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) – редкое заболевание. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется между 20 и 50 годами. Обычным лечением являются лекарства, снижающие продукцию желудочного сока и заживляющие язвы.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

Боли в животе
Диарею
Жжение, боль, ноющий дискомфорт в верхних отделах живота
Кислотный рефлюкс и изжогу
Тошноту и рвоту
Желудочно-кишечное кровотечение
Необъяснимую потерю веса
Снижение аппетита

Обратитесь к врачу, если у вас развивается постоянное жжение, боли или ноющие ощущения в верхних отделах живота, особенно если вы испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите врачу, если вы использовали такие лекарства, как омепразол, циметидин, фамотидин, ранитидин в течение долгих периодов. Данные лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может замедлить постановку правильного диагноза.

Точная причина СЗЭ остается неизвестной. Но последовательность событий, которые происходят при данном заболевании, ясна. Началом синдрома является возникновение опухоли (гастриномы) в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или лимфатических сосудов, прилежащих к поджелудочной железе.

Поджелудочная железа располагается позади и ниже желудка. В ней образуются ферменты, необходимые для пищеварения. Поджелудочная железа вырабатывает гормоны, в том числе ответственные за уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, участке пищеварительной системы, следующем за желудком. Это место, где пищеварительные процессы достигают пика.

Опухоль, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, состоит из клеток, которые секретируют большие порции гастрина, что приводит к тому, что в желудке образуется слишком большое количество соляной кислоты. Избыток кислоты ведет к образованию пептических язв и, иногда, к диарее.

Помимо влияния на синтез соляной кислоты, опухоль может озлокачествляться. Хотя такие опухоли растут медленно, рак может распространиться куда угодно, обычно в область лимфатических узлов рядом с печенью.

Связь с MEN 1
Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, которое называется множественной эндокринной неоплазией первого типа (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в области паращитовидных желез и в области гипофиза.

Около 25% людей с гастриномами имеют синдром MEN 1. У данных людей могут встречаться опухоли поджелудочной железы и других органов.

Если у вас есть кровный родственник, например родитель или брат/сестра с синдромом MEN 1, у вас выше вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона.

Хотя симптомы могут заставить вас срочно обратиться к врачу общей практики, вероятнее всего вас направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете быть направлены к онкологу.
Вот информация, которая поможет вам подготовиться к обращению и знать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Будьте осведомлены о возможных ограничениях. Когда обратитесь к врачу, предоставьте ему список всех медикаментов, что принимаете. Некоторые антацидные средства, такие как ингибиторы протонной помпы или Н2-блокаторы гистаминных рецепторов, могут изменять результаты исследований, используемых для постановки диагноза. Однако не прекращайте прием данных лекарств до соответствующих рекомендаций врача.
Запишите любые симптомы, что вы испытываете, включая те, что кажутся несвязанными с заболеванием.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые крупные стрессы или изменения в жизни. Также отметьте, что вам известно о медицинской истории семьи.
Составьте список лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона основные вопросы могут быть следующими:

Какие наиболее вероятные причины моих симптомов?
Есть ли другое объяснение моим симптомам?
Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза? Как мне к ним подготовиться?
Какие варианты лечения доступны, и какие вы порекомендуете?
Следует ли мне соблюдать ограничения в рационе?
Как часто мне нужно приходить на повторные приемы?
Каков мой прогноз?
Следует ли мне показаться специалисту?
Есть ли альтернативные препараты тем, что вы выписываете?
Есть ли сайты в интернете, для того чтобы узнать больше о моем заболевании?
Станут ли проблемы со здоровьем возникать чаще, если у меня есть СЗЭ?

Чего следует ждать от врача
Ваш доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов, например:

Когда вы начали испытывать симптомы?
Симптомы являются постоянными или приходящими?
Насколько тяжелы ваши симптомы?
Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
Вы заметили, чтобы что-нибудь отрицательно влияло на ваши симптомы?
Была ли у вас язва желудка? Как её обнаружили?
У вас или у членов вашей семьи диагностировали синдром MEN 1?
У вас или у членов вашей семьи обнаруживались проблемы с паращитовидной, щитовидной железой, гипофизом?
Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный кальций в крови?

Постановка диагноза базируется на следующем:

Медицинский анамнез. Врач спросит вас о симптомах и оценит ваш медицинский анамнез.
Анализы крови. Образец крови исследуют для определения уровня гастрина. Повышенный уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях в области поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, но и может быть вызван другими состояниями. Например, секреция гастрина может повышаться при недостаточной секреции кислоты желудком или приеме антацидных препаратов.

Исследование выполняется натощак и требует прекращения приема антацидных средств для точного измерения уровня гастрина. Поскольку уровни гастрина могут варьировать, тест повторяется через некоторое время.
Ваш врач также может провести тест со стимуляцией секретином. Для этого теста после измерения уровня гастрина производится инъекция секретина и повторное измерение уровня гастрина. Если у вас СЗЭ, то уровень гастрина поднимется ещё больше.

Гастродуоденоскопия. После обезболивания врач введет гибкую, тонкую трубку, оснащенную источником света и видеокамерой через глотку в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв. Через эндоскоп врач может взять образец тканей из двенадцатиперстной кишки для выявления гастрин-продуцирующих опухолей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры врач осмотрит желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Исследование используется для более близкого и детального осмотра, что делает более простым выявление опухолей. При данном исследовании также возможно получить образец тканей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
Исследования с визуализацией. Врач может использовать такие методы, как соматостатин-рецепторную сцинтиграфию. Во время данного исследования используются радиоактивные меченые атомы для поиска опухолей. Другими полезными исследованиями являются УЗИ, КТ и МРТ.

Лечение СЗЭ воздействует как на опухоли, так и на язвы, к которым они приводят.

Лечение опухолей
Операция для удаления опухолей, которые возникают при СЗЭ требует высокого навыка оперирующего хирурга, потому что опухоли часто достаточно малы и их трудно обнаружить. Если у вас одна опухоль, хирург может удалить её полностью, но при множественных опухолях или вовлечении печени совершение операции может быть невозможным. С другой стороны при множественных опухолях врач может посоветовать удаление единичной большой опухоли.

В некоторых случаях врачи советуют лечение для остановки роста опухолей:

Удаление максимально возможного объема печени
Попытка удаления опухоли путем лишения её кровоснабжения (эмболизация) или использования высоких температур (радиоволновая абляция)
Введение лекарств прямо в опухоль для облегчения симптомов
Использование химиотерапии
Пересадка печени

Лечение избыточного образования желудочного сока
Избыточное образование соляной кислоты почти всегда может быть остановлено. Лекарства, известные как блокаторы протонной помпы являются терапией первой линии. Они являются эффективными при СЗЭ.

Ингибиторы протонной помпы – мощные лекарства, снижающие выработку соляной кислоты путем блокирования действия крошечных «насосов» в клетках, вырабатывающих кислоту. Наиболее часто назначаемые средства – лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол, эсомепразол.

Долгосрочное использование блокаторов протонной помпы, особенно в возрасте старше 50 лет, связано с повышением риска переломов бедренной кости, кистей и позвоночника. Риск невелик и его следует противопоставлять положительным эффектам препаратов данного класса.

Октреотид, лекарство, схожее с гормоном соматостатином, может противодействовать эффектам гастрина и помогать некоторым людям.

Читайте также: