Гемангиома мягких тканей - лучевая диагностика

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 05.11.2024

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, венозная гемангиома, ангиома, гистиоцитоидная гемангиома, ангиоматоз, кистозный ангиоматоз, скелетный гемангиоматоз, кистозная лимфангиэктазия, гемолимфангиоматоз
• Болезнь Горема (Gorham): болезнь исчезающей кости, болезнь фантомной кости, массивный остеолиз

2. Определения:
• Гемангиома: доброкачественное новообразование, сформированное кровеносными сосудами:
о Капиллярная гемангиома: обычно в теле позвонка
о Кавернозная гемангиома: обычно в плоских костях (свод черепа, подвздошная кость)
о Венозная и артериовенозная гемангиомы локализуются в костях крайне редко; обычно поражают мягкие ткани
• Лимфангиома: секвестрированная, изолированная лимфоидная ткань, выстланная лимфатическим эндотелием
• Ангиоматоз: диффузная инфильтрация кости или мягких тканей гемангиомами или лимфангиомами:
о Кистозный ангиоматоз: экстенсивное ангиоматозное поражение кости
• Массивный остеолиз (Болезнь Горема или болезнь исчезающей кости) рассматривается в спектре доброкачественных сосудистых новообразований

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Костные гемангиомы:
- Большинство костных гемангиом расположены центрально или эксцентрично:
Редко могут располагаться интракортикально, периостально и интраартикулярно
- Чаще всего поражаются тела позвонков:
Может распространяться с тела на задние элементы или, редко, происходить из задних элементов 33% позвоночных гемангиом носят мультифокальный характер
- Черепно-лицевые кости:
Свод черепа, обычно лобная или теменные кости
- Длинные трубчатые кости, чаще всего метафизы большеберцовой, бедренной и плечевой костей:
В редких случаях периостальная или интракортикальная гемангиома располагается в переднем отделе большеберцовой кости
о Ангиоматоз:
- Бедренная кость > ребра > позвоночник > кости таза > плечевая кость > лопатка и другие длинные кости
о Болезнь Горема: плечевая кость > нижняя челюсть

(Слева) Рисунок, аксиальная проекция: гемангиома тела позвонка с центральными массивными трабекулами. В аксиальной проекции эти трабекулы формируют рисунок в горошек, что довольно типично для подобного патологического очага. Рисунок: очаг, не выходящий за пределы тела позвонка, однако гемангиома может распространяться на задние элементы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, визуализируется гемангиома с массивными трабекулами, формирующими типичный рисунок в горошек. Гемангиома полностью занимает тело позвонка. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим T1: классическая гемангиома тела шейного позвонка. Визуализируются признаки массивных низкоинтенсивных трабекул в структуре гиперинтенсивной жировой стромы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется бревенчатый характер массивных вертикальных трабекул и гиперинтенсивность тела позвонка. Сигнал имеет типичные для гемангиомы характеристики в режимах Т1 и Т2. Изображение в режиме STIR не показано, однако для него характерно выпадение сигнала от жира и сигнал более низкой интенсивности от пораженною позвонка по сравнению с близлежащим позвонком. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция. Режим Т1: гемангиома полностью занимает тело позвонка. Отчетливо визуализируются массивные низкоинтенсивные трабекулы, однако патологический очаг менее заметен, чем большинство гемангиом, поскольку не содержит большого количества жира.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента становится понятно насколько может быть затруднена визуализация атипичного очага с малым количеством жира. Трабекулярный рисунок едва различим на фоне небольшого количества близлежащего жира. Более типичная гемангиома визуализируется в области межсуставной части дужки.

2. Рентгенография при внутрикостной гемангиоме:
• Позвоночник:
о Литический очаг
о Может характеризоваться массивной («бревенчатой») трабекулярностью, которая визуализируется в виде плотной исчерчен ности
о Может быть многокамерным (по типу пчелиных сот)
о Может характеризоваться небольшой вспученностью
о Для гемангиом не характерны патологические переломы
о Прорыв кортикального слоя и мягкотканный компонент наблюдаются редко
• Поражение плоских костей может характеризоваться иными признаками:
о Значительное распространение
о Литический очаг с реактивным изменением кости по типу солнечной вспышки
о Поражение по типу пчелиных сот: криволинейная реактивная кость
о Поражение черепа в большей степени затрагивает внешнюю пластинку, чем внутреннюю
• Трубчатые кости:
о Очаг имеет литический характер или характеризуется массивной исчерченностью:
- Иногда сетчатый или по типу пчелиных сот
о Умеренно выраженное распространение
• Ангиоматоз: обширная локализованная область или широкое распространение скелетных очагов (кистозный ангиоматоз):
о Литический, экспансивный очаг с четкими, склеротическими краями
о Характер сетчатый или по типу пчелиных сот, кистозный
• Болезнь Горема:
о Литический, прогрессирующая деструкция кости:
- Кортикальный или губчатый; в результате может формироваться острый обрезанный внешний вид или изменения по типу высосанной конфеты
о По мере прогрессирования истинная кость может исчезнуть:
- Может распространяться через сустав

3. КТ при внутрикостной гемангиоме:
• Позвоночник: массивная трабекуляция или изменения по типу ткани в горошек:
о Подчеркивается жировой стромой, характеризующейся низким затуханием
о КТ позволяет визуализировать признаки распространения на задние элементы или эпидурального масс-эффекта
• Кости свода черепа: дифференцированное поражение внешней и внутренней пластинок:
о Расширенное диплоитическое пространство
о Лучистый или по типу солнечной вспышки характер утолщенных трабекул (кость, сопряженная с сосудистыми каналами)
• Трубчатые кости: линейные и циркулярные утолщенные трабекулы визуализируются лучше, чем при рентгенографии:
о Периостальная или кортикальная гемангиомы в переднем отделе большеберцовой кости идентифицируются по ползучему характеру сосудистых каналов

4. МРТ при внутрикостной гемангиоме:
• Гемангиома:
о Низкоинтенсивная массивная трабекулярность во всех последовательностях
о Режим Т1: высокая интенсивность сигнала является классическим признаком:
- Интенсивность сигнала меняется, в зависимости от количества жировой ткани
о Режим Т2: высокоинтенсивный сигнал, обусловленный как жировой тканью, так и сосудистыми каналами
о Режим STIR: обычно низкоинтенсивный сигнал, подавляющий жировую строму
о Большинство патологических очагов накапливают контрастное вещество, однако с различной интенсивностью
• Ангиоматоз:
о В режиме Т1: сигнал от низкой до средней интенсивности
о Последовательности, чувствительные к жидкости: комбинированный сигнал низкой, средней и высокой интенсивности

5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: признаки меняются от фотопении до нормального и умеренного увеличения накопления:
о Для визуализации при сцинтиграфии размер очага должен превышать 2 см

(Слева) Рентгенография в косой проекции: патологический очаг крыла подвздошной кости с периостальной реакцией по типу солнечной вспышки. Такой характер периостальной реакции чаще всего наблюдается при гемангиомах черепа, но может встречаться и при любой другой локализации.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента реакция по типу солнечной вспышки отмечается в той части гемангиомы, которая распространяется на переднюю поверхность крыла подвздошной кости. В своем основании, в крыле подвздошной кости, патологический очаг имеет характер пчелиных сот. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента патологический очаг и его переднее расширение характеризуется сигналом более высокой интенсивности, однако в структуре очага визуализируются признаки низкоинтенсивной костной реакции.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: патологический очаг накапливает контрастное вещество и характеризуется низкоинтенсивной реакцией кости по типу пчелиных сот и солнечной вспышки. Экспансивный очаг окружен кортикальным слоем, мягкотканный компонент отсутствует. Подвздошно-поясничная мышца растянута и смещена кпереди и кнутри. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: хорошо отграниченный очаг, имеющий структуру по типу пчелиных сот. Обратите внимание на то, что наружная пластинка поражена в большей степени, чем внутренняя. В литературе часто описывается структура новообразования по типу солнечной вспышки, однако очаги по типу пчелиных сот могут встречаться чаще.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: резко очерченная экспансивная гемангиома, характеризующаяся структурой по типу пчелиных сот, обусловленной внутридиплоитическим утолщением трабекул. Наружная пластинка поражена в большей степени, чем внутренняя.

в) Дифференциальная диагностика внутрикостной гемангиомы:

1. Патологические очаги трубчатых костей:
• Маленький очаг трубчатой кости с отсутствием трабекулярного утолщения может имитировать аневризмальную костную кисту
• Протяженный очаг трубчатой кости может имитировать фиброзную дисплазию с легким распространением и истончением кортикального слоя
• Мультфокальные литические очаги имитируют другие патологические процессы:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Другие мультифокальные сосудистые опухоли

2. Патологические очаги тел позвонков:
• Исчерченность и небольшая вспученность могут имитировать болезнь Педжета (Paget):
о При болезни Педжета может отчетливо проявляться циркулярное утолщение
о Внутренняя массивная трабекуляция менее характерна для болезни Педжета, чем для гемангиомы
• Патологические очаги с атипичным МР сигналом (Т1 - низкоинтенсивный, STIR-высокоинтенсивный) и отсутствием выраженной трабекуляции имитируют другие, характерные для тел позвонков новообразования:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, особенно при наличии компрессионного перелома у молодого пациента

3. Кистозный ангиоматоз:
• Полиоссальная фиброзная дисплазия (ФД):
о Изменения по типу пчелиных сот и кистозная перестройка менее характерны для ФД
• Мастоцитоз:
о Как правило, более равномерный склероз
• Ранний полностью литический кистозный ангиоматоз без утолщения трабекул может имитировать другие литические полиоссальные заболевания:
о Метастазы, костный мозг
о Множественная миелома
о Другие сосудистые костные поражения, включая ангиосаркому

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: множественные костные очаги, медленно прогрессирующие более 20 лет. Визуализируется выраженное увеличение ветвей лонной кости и левой вертлужной впадины. При крупных размерах очагов агрессивные признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: обширный литический очаг с реакцией кости по типу пчелиных сот. Здесь установлен диагноз кистозного ангиоматоза - редкого доброкачественного мультицентрического проявления гемангиоматоза и/или лимфангиоматоза. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: длительно существующий обширный патологический очаг ветви лонной кости. Другие очаги, литические или склеротические, визуализируются в межвертельных зонах. Очаги прогрессировали в течение нескольких лет. Этот пациент страдает гемангиоматозом с поражением костей, кожи и внутренних органов.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется обширная гемангиома, характеризующаяся реакцией кости по типу пчелиных сот. Для гемангиоматоза характерны такие же признаки, как и для одиночных очагов. (Слева) МРТ, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: накопление контрастного вещества крупным очагом наряду с низкоинтенсивным центральным костным образованием. Визуализируются признаки контрастного усиления нескольких других очагов без прочих характеристик. У этого пациента с гемангиоматозом признаки агрессивности очагов отсутствуют.
(Справа) КТ, корональная проекция: множественные литические неагрессивные очаги у молодого мужчины с длительно текущим лимфангиоматозом. Патологические очаги неотличимы от множественных гемангиом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Сопутствующие изменения:
о При кистозном ангиоматозе возможно поражение внутренних органов кавернозными гемангиомами (60-70% случаев)
о Болезнь Горема: в 50% случаев травма в анамнезе
о Онкогенная остеомаляция прочно связана с сосудистыми новообразованиями; чаще всего с гемангиоперицитомой

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гемангиома:
о Мягкая, хорошо отграниченная красная опухоль
о Имеет строение по типу пчелиных сот с склерозированными костными трабекулами и рассеянными, наполненными кровью полостями
• Кистозный ангиоматоз:
о Крупные полости, выстланные серой мембраной
о Сообщающиеся кисты, разделенные массивными трабекулами

3. Микроскопия:
• Капиллярная и кавернозная гемангиома: тонкостенные, заполненные кровью сосуды, отграниченные слоем жировой ткани:
о Сосуды распространяются на костный мозг и окружают трабекулы
о Капиллярная гемангиома: мелкие сосуды, состоящие из плоского эндотелия, окруженного базальной мембраной
о Кавернозная гемангиома: растянутые, заполненные кровью пространства, выстланные плоским эндотелием, окруженным базальной мембраной
• Эпителиоидная гемангиома: крупные полиэдральные неопластические эндотелиальные клетки:
о Везикулярные ядра и обильная эозинофильная цитоплазма
о Строма: рыхлая соединительная ткань; может содержать смешанный воспалительный инфильтрат
• Ангиоматоз:
о Кровеносного или лимфатического сосудистого происхождения; иногда смешанного характера
о Гистологические признаки аналогичны капиллярной гемангиоме

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно случайная находка, особенно в позвоночнике
• Другие признаки/симптомы:
о Компрессия спинного мозга, боль, неврологические симптомы: редкие осложнения
о Боль на фоне компрессионного перелома и ассоциированной гематомы: редкое осложнение
о Пальпируемое опухолевидное образование, особенно в области черепа
о Ангиоматоз: в 65% случаев имеется поражение внутренних органов, может проявляться патологическим переломом

2. Демография:
• Возраст:
о Гемангиома: пик диагностирования приходится на 40-50 лет
о Ангиоматоз: первые три десятилетия жизни
о Болезнь Горема: обычно проявляется до 30 лет
• Пол:
о Ж>М (3:2) поданным одного исследования; М>Ж (2:1) — по данным другого
• Эпидемиология:
о Костные и мягкотканные гемангиомы встречаются часто:
- Аутопсия: позвонки поражены у 10% взрослых:
МРТ позволяет визуализировать очаги с большей частотой (27% случаев)
- Клинически значимые очаги встречаются редко
о Лимфангиома встречается редко; мягкотканные очаги встречаются гораздо чаще костных
о Ангиоматоз: в 30-40% случаев - поражение костей

3. Течение и прогноз:
• Гемангиома:
о Отличный прогноз; симптоматическое течение встречается редко
о Поведение: соответственно сосудистой мальформации
о Прогрессирование в ангиосаркому- крайне редко
• Кистозный ангиоматоз: медленное прогрессирование и увеличение
• Болезнь Горема: быстрое разрушение кости:
о Может стабилизироваться, но репарация кости, обычно, выражена слабо

4. Лечение:
• Бессимптомные очаги лечения не требуют
• Симптоматические очаги:
о Эмболизация и резекция: низкая частота рецидивов
о Вертебропластика для дополнительной стабильности
о ± лучевая терапия

е) Список использованной литературы:
1. Rigopoulou A et al: Intraosseous hemangioma of the appendicular skeleton: imaging features of 15 cases, and a review of the literature. Skeletal Radiol. 41 (12):1525-36, 2012
2. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 15(4):893-917, 1995

Гемангиома мягких тканей - лучевая диагностика

1. Аббревиатуры:
• Капиллярная гемангиома (КапГ)
• Кавернозная гемангиома (КавГ)
• Венозная гемангиома или мальформация (ВГ)
• Артериовенозная гемангиома или мальформация (АВГ)
• Синовиальная сосудистая мальформация (ССМ) (т.н. синовиальная гемангиома)
• Внутримышечная гемангиома (ВМГ)

2. Определение:
• Доброкачественные образования, схожие с нормальными кровеносными сосудами, классифицируемые по основному типу сосудов и локализации

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Определение типа сосудистой мальформации может быть затруднено/невозможно на основании только данных визуализации
о Чаще всего представляет собой поверхностное образование, поражающее область головы и шеи:
- Поверхностные образования часто не визуализируются
• Локализация:
о КапГ → чаще всего поражает кожу или ПЖК верхней части туловища
- Глубокие образования обычно обнаруживаются в голове и шее
о КавГ → более вероятно, поражает глубокие ткани
о ВГ → подкожные или глубокие мягкие ткани, поражаются преимущественно конечности (в 40% случаев), а также голова и шея (в 40% случаев)
- Также поражаются брыжейка и забрюшинное пространство
о АВГ → голова и шея > конечности
о СВМ → колено > локоть > кисть; сустав или суставная сумка
о ВМГ → мускулатура нижней конечности, в частности, бедра
- Далее следуют голова и шея > верхняя конечность > туловище
- Средостение и забрюшинное пространство поражаются редко

2. Рентгенография при гемангиоме мягких тканей:
• Гетерогенное гиподенсное мягкотканное образование
• Криволинейные или аморфные кальцификаты, флеболиты:
о Флеболиты встречаются в 20-67% случаев кавернозных гемангиом и в 30% случаев венозных гемангиом
• Чрезмерный рост кости, утолщение кортикального слоя, туннелизация кортикального слоя, остеопения, периостальная реакция или изъязвление
• Склероз костномозгового канала, инвазия или остеопения

3. КТ при гемангиоме мягких тканей:
• КТ без контрастирования:
о Четко отграниченное образование или образование с размытыми контурами
о Схожая или ↓ плотность по отношению к скелетным мышцам
о Могут содержать области с интенсивностью сигнала, схожей с жиром
о Обычно встречаются кальцификаты
• КТ с контрастированием:
о Заметное контрастирование сосудов

4. МРТ при гемангиоме мягких тканей:
• Т1 ВИ:
о От изоинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала по отношению к мышцам
о Очаги гиперинтенсивного сигнала на Т1 соответствуют жировой ткани или замедленному кровотоку
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивные сосудистые области свидетельствуют
о наличии образования с медленным кровотоком (ВГ); сигнальные пустоты при образованиях с быстрым кровотоком (АВГ)
• Постконтрастные Т1 ВИ:
о Сосудистые области интенсивно накапливают контраст
о Небольшое накопление контраста или его отсутствие возникают вследствие медленного кровотока в крупных полостных образованиях; рекомендуется отсроченная визуализация
• КапГ и небольшие образования имеют гомогенную картину
• Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях
• При кровоизлиянии отмечаются жидкостно-жидкостные уровни
• АВГ: сплетение сосудов с отсутствием заметного мягкотканного компонента:
о Сосудистое шунтирование: дренирующая вена накапливает контраст перед венозной фазой контрастного усиления
• При СВМ может определяться гемосидериновая артропатия, вследствие повторного кровотечения в сустав

5. УЗИ при гемангиоме мягких тканей:
• Образование с гетерогенной эхоструктурой
• Тромбоз может ограничивать обнаружение кровотока
• Акустическая тень от кальцификатов
• АВГ: сосудистые шунты; волновые эхосигналы с низким сопротивлением от питающей артерии
• ВГ: различная картина визуализации на ультрасонографии:
о Очаговое расширение вены («флебэктазия»)
о Диспластичный эктатический тип: множественные извитые вены, спаянные друг с другом
о Полостной губчатый тип: множественные кистозоподобные структуры, заполненные жидкостью
о Кровоток может быть замедленным → отсутствие цветового потока на допплерографии

6. Ангиография при гемангиоме мягких тканей:
• Подтверждается сосудистая природа большинства образований:
о Позволяет обнаружить крупные питающие сосуды
о Накапливание контраста
• ВГ может визуализироваться только в венозную фазу
• При АВГ отмечаются различные артериовенозные шунты и раннее дренирование вен
• При ВМГ отмечается раннее венозное наполнение и исчерченный рисунок

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет обнаружить кровеносные сосуды и избыточный рост жировой ткани
о КТ лучше всего позволяет обнаружить кальцификаты

(Слева) МР-ангиография, коронарный срез: определяются множественные гемангиомы, поражающие пальцы и запястье. Гемангиомы пальца рано наполняется контрастом во время артериальной фазы. Гемангиомы указательного пальца и мизинца ассоциированы со сгибательными деформациями пальцев.
(Справа) МРТ на уровне запястья, Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется дольчатое гиперинтенсивное образование, окружающее сухожилия разгибателей. Эта обширная гемангиома имеет в некоторой степени медленное накопление контраста, которое лучше всего визуализируется в венозную и отсроченную фазы. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 36 лет: визуализируются небольшие флеболиты внутри мягкотканного образования. Обратите внимание на изъязвления кортикального слоя большеберцовой кости, а также и реактивные изменения во внутримозговом канале кости. Такая картина характерна для гемангиомы. Поражение кости может принять множество форм, включая изъязвления и реакцию, как на этой томограмме.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента определяются трубчатые структуры, изоинтенсивные по отношению к мышце, с окружающей жировой стромой. Флеболиты округлые и гипоинтенсивные. Такие признаки характерны для гемангиомы. (Слева) MPT Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяются расширенные, почти кистозные сосуды, содержащие жидкостно-жидкостные уровни. Такие уровни визуализируются, когда сосуды в сосудистой мальформации частично расширены, как в этом случае.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента определяются накопление контраста большей частью сосудов. Степень контрастирования сосудистых мальформаций зависит от кровотока; образования с медленным кровотоком могут не накапливать контраст при отсутствии отсроченной фазы визуализации.

в) Дифференциальная диагностика гемангиомы мягких тканей:

1. Гемангиоэндотелиома мягких тканей:
• Опухоль с умеренной агрессивностью, которая может метастазировать
• Возникает во взрослом периоде
• Может прорастать в кость
• Эпителиоидный вариант гистологически отличается от других сосудистых опухолей:
о Поверхностные и глубокие образования болезненны

2. Ангиосаркома мягких тканей:
• При визуализации определяется сосудистый компонент и неспецифические солидные области образования
• Пик встречаемости приходится на седьмую декаду жизни
• Предрасположенность у мужчин
• Однолетняя выживаемость составляет 50%

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сосудистые мальформации, как противовес новообразованиям:
- Иногда сообщается о травме, но она вероятнее всего не является причиной
о Черепно-спинномозговые кавернозные гемангиомы могут быть вызваны облучением
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера = костная и мягкотканноя гипертрофия, варикозно-расширенные вены, кожная гемангиома
о Синдром Маффуччи = множественные кавернозные гемангиомы + энхондромы
о Синдром Казабаха-Меритт = тромбоцитопеническая пурпура осложняет гигантскую кавернозную гемангиому
о Синдром голубых пузырчатых невусов (спорадический и аутосомно-доминантный) = поверхностные и гастроинтестинальные кавернозные гемангиомы, при которых часто отмечается анемия
о Синдром Тернера, ассоциированый с ВГ
о Синдром Ослера-Рандю-Вебера = фиброваскулярная дисплазия сосудов, при которой отмечаются артериовенозные гемангиомы, телеангиэктазии и аневризмы со склонностью к кровотечению

2. Микроскопия:
• КапГ → пролиферация капиллярных сосудов, которая кровоснабжается питающим сосудом:
о Выделяют несколько различных подтипов, среди которых ювенильный и сенильный типы наиболее распространенные
• КавГ → расширенные, наполненные кровью пространства, выстланные плоским эндотелием с разбросанными воспалительными клетками:
о Обычно отмечаются кальцификаты о Могут содержать зрелую кость
• ВГ → вены различного размера с медленным кровотоком с толстыми мышечными стенками
• АВГ → артерии и вены различного размера с артериовенозными шунтами
• СВМ → сосудистая пролиферация глубоко от синовиальной поверхности:
о Схожая картина визуализации с кавернозной гемангиомой
• ВМГ → пролиферация кровеносных сосудов внутри скелетной мышцы с ассоциированной жировой тканью

(Слева) МРТ коленного сустава, Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у молодой женщины определяются значительно расширенные трубчатые структуры, некоторые внутри жировой подушки Гоффа, другие внесуставные или внутри подкожной жировой клетчатки. Несмотря на то, что предполагается наличие сосудистой мальформации, аксиальные изображения позволяют лучше оценить локализацию процесса.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки большинство расширенных сосудов находят внутри сустава, но в то же время внесуставные питающие сосуды также увеличены. Эти признаки говорят о наличии синовиальной сосудистой мальформации. (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется внутримышечное образование, которое имеет множественные извитые сосуды внутри него и инфильтирурющий жировой сигнал по всему образованию.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется образование с возросшей интенсивностью сигнала, вследствие накопления контраста. Обратите внимание на крупный дренирующий сосуд. Комбинация инфильтрирующей жировой клетчатки вокруг множественных спаенных сосудов является классической картиной гемангиомы. (Слева) При цветовой допплерографии образования, поражающего латеральную широкую мышцу, в продольной проекции видно, что опухоль состоит из множественных сосудистых каналов, которые подвержены тромбозу. Только в дистальных венах определяется небольшой объем кровотока.
(Справа) При ультрасонографии в продольной проекции визуализируются продолговатые, сосудисто-подобные структуры со смешанными солидными компонентами. Картина визуализации свидетельствует о наличии гемангиомы, но также нельзя исключать гемангиоэндотелиому и ангиосаркому.

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Сосудистые образования, в целом, могут увеличиваться в размерах, а также постепенно менять цвет в течение дня (или в положении "вверх ногами"), затем уменьшаться в размерах и менять цвет за ночь
о КапГ → поверхностное образование с различной клинической картиной, основанной на подтипе
- Ювенильная гемангиома: стремительно ↑ в размерах; интенсивность окраски меняется при крике или растяжении
о КавГ → глубоко внутримышечное образование
о ВГ → медленно растущее образование
о АВГ → боль, гипертрофия конечности, сердечная недостаточность, коагулопатия
о СВМ → болезненный сустав с ограниченным диапазоном движений, выпот в сустав ± избыточный рост конечности
о ВМГ → может становиться болезненной после упражнений, в частности, при локализации в длинной узкой мышце:
- В редких случаях нарушает функцию мышцы
• Другие признаки/симптомы:
о Капиллярная и кавернозная гемангиомы могут изменяться в размере во время беременности и менархе
о Судороги при внутричерепных кавернозных гемангиомах
о Поверхностные артериовенозные гемангиомы могут имитировать саркому Капоши
о Повторяющийся гемартроз при синовиальной сосудистой мальформации может имитировать гемофильную артропатию

2. Демография:
• Возраст:
о КапГ и КавГ → маленькие дети или взрослые:
- Сенильная ангиома появляется во время взрослой жизни
о ВГ → взрослые
о АВГ и СВМ → болеют дети и молодые взрослые
о ВМГ → чаще всего у подростков и молодых взрослых; широкий возрастной диапазон
• Пол:
о При КапГ и КавГ отмечается предрасположенность у женщин
о Мужчины чаще болеют синовиальной сосудистой мальформацией
о Отсутствие половой предрасположенности при ВМГ
• Эпидемиология:
о Одна из наиболее часто встречающихся опухолей мягких тканей:
- Наиболее часто встречающаяся опухоль у новорожденных и детей
о Капиллярная гематома является наиболее распространенным типом, следом идет кавернозная гемангиома:
- Ювенильная гемангиома возникает в 1/200 случаев живорождения
о ВГ и СВМ → редко
о АВГ → глубоко расположенная форма встречается редко
о ВМГ → наиболее частая форма гемангиомы мышц, но в целом довольно редкая:
- Составляет 0,8% всех доброкачественных сосудистых опухолей

3. Течение и прогноз:
• Образования при отсутствии лечения имеют ограниченный потенциал роста:
о Ювенильная форма КапГ обычно спонтанно разрешается к семилетнему возрасту
• Отсутствие злокачественного перерождения

4. Лечение:
• Доступны многочисленные различные варианты лечения, основанные на типе образования и локализации:
о Наблюдение, системные глюкокортикостероиды, введение глюкокортикостероидов внутрь образования, топические глюкокортикостероиды, винкристин, интерферон альфа, пропранолон, импульсный лазер на красителях, эмболизация, хирургическое удаление
• Выбор лечения основан на физиологических факторах и избегании жизнеугрожающих/угрожающих функции побочных эффектов лечения

е) Список использованной литературы:
1. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond--part 1, Fastflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):414-22, 2013
2. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond-part 2, Slowflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2)423-36, 2013
3. Flors L et al: MR imaging of soft-tissue vascular malformations: diagnosis, classification, and therapy follow-up. Radiographics. 31 (5): 1321-40; discussion 1340-1,2011
4. Navarro OM et al: Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 1. Imaging approach, pseudotumors, vascular lesions, and adipocytic tumors. Radiographics. 29(3):887-906, 2009

а) Терминология:
• Доброкачественные образования, схожие с нормальными кровеносными сосудами, классифицируемые по основному типу сосудов
• Одни из наиболее распространенных опухолей мягких тканей:
о Наиболее распространенная опухоль у новорожденных и детей

(Слева) Рисунок, аксиальный срез: дольчатое образование, расположенное поверхностно в мягких тканях голени. Образование имеет красноватый оттенок и соответствует критериям образования, имеющею повышенный клинический интерес. Имеются очаги жировой ткани внутри образования, а также гипертрофия жировой клетчатки вокруг.
(Справа) МР-ангиография бедер, коронарный срез: обширная артериовенозная гемангиома в левом бедре. Эта крупная сосудистая мальформация находится преимущественно в пределах подкожной жировой клетчатки. Признаки гипертрофии кости отсутствуют. (Слева) КТ, алгоритм исследования мягких тканей, аксиальный срез: определяется внутримышечная гемангиома левой ягодичной области, содержащая большое количество ткани жировой плотности. Также могут отмечаться некоторые флеболиты, обнаруживаемые на КТ, но в этом случае не визуализируемые.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на этом срезе лучше определяется инфильтративная природа гемангиомы. На этой последовательности подтверждено наличие ткани с интенсивностью сигнала, схожей с жиром. Четко определяются трубчатые структуры с пустотными сигналами, соответствующими сосудам с быстрым кровотоком.

б) Визуализация:
• Отчетливое определение типа сосудистой мальформации может быть затруднительным/невозможным, основываясь только данных визуализации
• На рентгенографии определяется гиподенсное мягкотканное образование:
о Также визуализируются кальцификаты
о Зачастую определяются изменения, включающие в себя поражение нижележащей кости
• На КТ отмечается четко отграниченное образование или образование с размытыми контурами:
о Схожая или ↑ плотность по отношению к скелетным мышцам
о Заметное контрастирование сосудов О При кровоизлиянии могут отмечаться жидкостно-жидкостные уровни
• При МРТ определяется образование от изоинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Очаги гиперинтенсивного сигнала на Т1 соответствуют жировой ткани или замедленному кровотоку
• Гиперинтенсивные сосудистые области на Т2 ВИ свидетельствуют о наличии образования с медленным кровотоком; сигнальные пустоты при образованиях с быстрым кровотоком
• Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях
• При УЗИ определяется гетерогенное эхогенное образование:
о Тромбоз может ограничивать обнаружение кровотока
• При ангиографии подтверждается сосудистая природа большинства образований

в) Клинические особенности:
• Образование может увеличиваться в размерах, а также постепенно менять цвет в течение дня (или в положении "вверх ногами"), затем уменьшаться в размерах и менять цвет за ночь
• Капиллярная гематома является наиболее распространенным типом, следом идет кавернозная гемангиома
• Доступны многочисленные различные варианты лечения

Гемангиома

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гемангиома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гемангиомой называют гиперплазию сосудов (разрастание клеток сосудистой стенки) – заболевание, которое классифицируется как доброкачественная опухоль (доброкачественное новообразование) и может быть как врожденным, так и появиться в течение нескольких месяцев после рождения ребенка.

Гемангиома кожи у взрослых встречается, но не часто, так как большинство опухолей самостоятельно рассасываются еще в детском возрасте. Если похожее новообразование появилось на коже взрослого человека, где до этого не было никаких поверхностных дефектов, то такая опухоль требует тщательной диагностики.

Если в детстве гемангиома выражена слабо (в виде ссадины или небольшого пятнышка), то во взрослом возрасте под действие определенных факторов она может расти и увеличиваться.

Гемангиомы формируются, как правило, на коже головы, лица, шеи и реже – на туловище и конечностях. Излюбленными локациями на внутренних органах являются печень, кости, легкие.

Гемангиомы кожи чаще представляют собой одиночные новообразования, но бывают исключения. Замечено: если гемангиом на видимых участках тела больше пяти, высока вероятность того, что есть и гемангиома внутренних органов.

Причины появления гемангиом

Причины появления гемангиом до конца не изучены. Согласно одной из теорий, разросшиеся клетки эндотелия могут быть остаточными эмбриональными клетками. Другое предположение заключается в том, что гемангиома начинает расти внутриутробно в условиях хронического недостатка кислорода. Возможно, формирование опухоли могут провоцировать острые инфекции, в том числе респираторно-вирусные, если таковые были у матери в первом триместре беременности. Это лишь теория, потому как гемангиомы возникают и у детей, родившихся от матерей с нормально протекавшей беременностью.

Угрозы выкидыша, предлежание плаценты (очень низкое расположение плаценты в матке, затрудняющее естественные роды), отслойка и воспаление плаценты, обвитие пуповины, преэклампсия (комплекс симптомов, включающий отеки, повышение артериального давления и выявление белка в анализе мочи), возраст матери (старше 38 лет) также являются факторами риска.

Классификация заболевания

Гемангиомы детского возраста подразделяют на врожденные и инфантильные (младенческие).

Нередко крупные гемангиомы можно увидеть во время ультразвукового скрининга. Новорожденный появляется с гемангиомой, которая впоследствии может самостоятельно в течение полутора лет уменьшиться в размере и исчезнуть (быстро инволюционирующая), уменьшиться, но не полностью исчезнуть (частично инволюционирующая) или не измениться совсем (не инволюционирующая). Если врожденная гемангиома растет, то только пропорционально росту ребенка. С равной частотой она встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Инфантильная гемангиома

Предшествует такой гемангиоме участок измененной кожи или красное пятно. Рост гемангиомы может продолжаться до шести месяцев жизни ребенка. Затем наступает период остановки роста, он длится в среднем два месяца, а потом происходит фаза медленного уменьшения новообразования, которая может продолжаться до десяти лет.

Младенческая гемангиома встречается у девочек в пять раз чаще, чем у мальчиков.

Инфантильные гемангиомы могут располагаться на коже (простые капиллярные гемангиомы), под кожей (венозные и кавернозные гемангиомы) и быть комбинированными.

В зависимости от гистологического строения и от калибра сосудов гемангиомы подразделяют:

на капиллярные,
венозные,
кавернозные,
комбинированные.

Располагается на поверхности кожи и представляет собой густую сеть тесно переплетенных капилляров, выстланных клетками эндотелия. Эта форма встречается в 90-96% случаев, характерна интенсивным разрастанием новых сосудов и считается начальной стадией развития образования.

Образования представлены венами мелкого и среднего калибра. Таким гемангиомам свойственно разрастание вглубь кожи и над ее поверхностью.

Кавернозные, или пещеристые гемангиомы.

Кавернозное образование считается следующим этапом развития венозной формы гемангиомы. Оно состоит из полостей, ограниченных эндотелиальным слоем сосудов и разделенных перегородками. Такая гемангиома формируется в результате переполнения кровью неполноценных капилляров и разрыва их стенок с образованием полостей (каверн) и кровоизлияний (гематом). Кровь, находящаяся в этих полостях, из-за повышения коагуляционных свойств образует мелкие сгустки.

К этому виду гемангиом относят образования, имеющие признаки нескольких форм различной степени выраженности.

Капиллярная, или поверхностная гемангиома кожи (винное пятно)

Края гемангиомы говорят о стадии ее развития: ровный очерченный край наблюдается в фазе остановки роста и фазе уменьшения опухоли. Во время активного роста края размыты.

Небольшие гемангиомы внутренних органов зачастую никак себя не проявляют и случайно выявляются при проведении исследований, связанных с другими заболеваниями.

Для того чтобы гемангиома печени давала болевые ощущения, она должна достигать внушительных размеров – 5–10 см. Гемангиома позвоночника не вызывает никаких симптомов, если она находится внутри позвонка. Как только она затрагивает надкостницу (оболочку, покрывающую кость) или связки, появляется постоянная боль. Опухоль, сдавливающая корешки спинномозговых нервов, может привести к различным нарушениям чувствительности в конечностях.

Некоторые гемангиомы сразу вызывают симптомы, это объясняется особенностью расположения. Разрастаясь, они быстро нарушают функцию органа. К таким относят гемангиомы гортани, трахеи, опухоли глаз.

Диагностика гемангиомы

Диагностика гемангиомы начинается с опроса пациента и/или его представителей о течении заболевания, первых проявлениях, динамике событий. Затем проводят детальный осмотр сосудистого образования. В зависимости от симптомов и расположения гемангиомы может потребоваться углубленный осмотр узким специалистом (офтальмологом, оториноларингологом и т.д.).

Для уточнения размеров, глубины залегания, строения новообразования показано ультразвуковое исследование с изучением кровотока. Однако при некоторых гемангиомах оно может быть неинформативным.

Исследование мягких тканей для выявления патологических изменений и диагностики новообразований.

Читайте также: