Гемифациальный спазм

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Гемифациальный спазм – это одностороннее непроизвольное безболезненное сокращение одной мышцы или группы мышц лица. Чаще заболевание начинается с подергивания круговой мышцы глаза и переходит на половину лица.

Симптомы заболевания:

В начале заболевания пациента беспокоят эпизодические подергивания глаза. Однако со временем непроизвольные сокращения становятся сильнее. Они приобретают постоянный характер и вовлекают все больше мимических мышц на одной стороне лица, как правило, левой.

Чаще всего в процесс гемифациального спазма вовлекается круговая мышца глаза, сокращения из эпизодических могут переходить в более частые, далее подключаются другие мимические мышцы лица на этой же стороне, при выраженном проявлении спазма угол рта и половина лица подтягиваются вверх, возникает неконтролируемая гримаса с прищуренным глазом и перетягиванием рта в сторону поражения, может приподниматься бровь вверх на стороне спазма. Спазм одной стороны лица может усиливаться при стрессе и усталости, подъёме артериального давления.

Как возникает гемифациальный спазм?

Мышцы каждой стороны лица контролирует лицевой нерв. Он начинается глубоко внутри головного мозга и проходит множество структур, чтобы достичь лица.

Именно по этому нерву мозг передает команды мышцам лица, чтобы сократить их или расслабить, например, когда мы хотим подмигнуть, наморщить нос или выпятить губы. Но если что-либо сдавит лицевой нерв, может произойти потеря сигнала, и тогда мышцы начнут сокращаться бесконтрольно.

Какие обследования нужны при выявлении одностороннего спазма мышц лица?

При гемифациальном спазме показаны инструментальные обследования, в первую очередь МРТ в специальном режиме для исключение вазоневрального конфликта сосуда и нерва в структурах головного мозга.

При выявлении вазоневрального конфликта показано оперативное лечение.

При неподтвержденной причине контакта нерва с сосудом рассматривается медикаментозное лечение и ботулинотерапия.

Специалисты

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначается врачом-неврологом после осмотра и консультации пациента. Основные группы препаратов: противоэпилептические, миорелаксанты центрального действия, транквилизаторы, при необходимости антидепрессанты. Медикаментозное лечение направлено на расслабление пораженных мышц.

Инъекции ботулинического нейропротеина

Ботулинотерапия с применением препаратов ботулинического нейропротеина типа А, является альтернативой медикаментозного лечения, может применяться у пациентов с вазоневральным выявленным конфликтом до планирующейся операции по его устранению и у пациентов, которым не возможно противопоказано оперативное лечение из-за возраста и сопутствующей соматической патологии. В некоторых случаях используется и после операции при остаточных явлениях гемифациального спазма.

Препараты ботулинического нейропротеина вводятся неврологом, сертифицированным специалистом по ботулинотерапии. Препарат вводится внутримышечно в пораженные мышцы, при необходимости производятся инъекции и на здоровой стороне для профилактики асимметрии лица.

Ботулинотерапия позволяет обеспечить эффективное расслабление избыточно-сокращающихся мышц.

Введение нейропротеина при гемифациальном спазме - эффективный и безопасный метод, проводится амбулаторно, эффект после введения развивается постепенно к 7-14 дню и сохраняется 3-6 месяцев, курсы терапии требуется повторять при усилении симптомов спазма половины лица.

Это помогает полностью остановить спазм. Эффект становится заметным спустя несколько дней после инъекций, и сохраняется на протяжении 2-3 месяцев. Инъекции ботулотоксина помогают устранить спазм примерно у 7-8 из 10 пациентов.

После введения препарата могут возникать побочные эффекты, например, опускание века, двоение перед глазами, асимметрия лица. Все побочные эффекты полностью проходят через 1-2 недели самостоятельно.

Хирургическое лечение

Существует несколько видов хирургического лечения гемифациального спазма. Один из самых эффективных - метод микроваскулярной декомпрессии. Он заключается в устранении контакта лицевого нерва с сосудом. Несмотря на результативность, операция показана не каждому пациенту. Способ лечения пациента обсуждается индивидуально, возможность проведения оперативного лечения оценивается нейрохирургом.

Таким образом, план лечение складывается из комплексной диагностики, осмотра невролога и нейрохирурга.

Какую помощь пациент может оказать себе сам?

Снижение воздействие стресса, контроль артериального давления, коррекция тревожности. Акупунктура и гомеопатия не являются доказательными методами лечения.

Прогноз заболевания

Гемифациальный спазм – это хроническое заболевание, и случаи, когда состояние больных улучшается без лечения, крайне редки.

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)

Рассмотрено заболевание гемифациальный спазм, возникающее в 50-60 лет. Также рассмотрены похожих заболеваний. Симптомы, диагностика и методы лечения в подробном виде.

Гемифациальный спазм впервые был описан Гауэрсом в 1884 году, и представляет собой сегментарный миоклонус мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболевание возникает в возрасте 50-60 лет, почти всегда с одной стороны, хотя иногда, в тяжелых случаях, бывает и двустороннее поражение. Гемифациальный спазм обычно начинается с коротких клонических движений круговой мышцы глаза и в течение нескольких лет охватывает и другие мышцы лица (лобную, подкожную, скуловую и др.).

Клонические движения постепенно прогрессируют до устойчивых тонических сокращений вовлеченных мышц. Хроническое раздражение лицевого нерва или ядра(что считается основной причиной гемифациального спазма) может возникать из-за различных причин.

Мускулатура лица подвержена таким же двигательным расстройствам, как и мышцы конечностей или туловища. Миоклонус, дистония и другие двигательные нарушения проявляются в виде конкретных синдромов в лицевой мускулатуре. Четкое понимание механизма развития нарушений позволяет провести правильную диагностику и подобрать адекватное лечение.

Причины гемифациального спазма включают: компрессию сосудов, компрессию нерва объемными образованиями, поражения ствола мозга при инсульте или рассеянном склерозе и вторичные причины, такие как травма или паралич Белла.

Хотя существуют различные методы лечения черепно-лицевых двигательных расстройств, хемоденервация с помощь ботулинического токсина оказалась очень эффективной для лечения этих расстройств, превосходя в некоторых случаях, как медикаментозное лечение, так и хирургическое лечение.

Раздражение ядра лицевого нерва, как полагают, приводит к повышенной возбудимости ядра, в то время как раздражение проксимального отдела нерва может привести к эфаптической трансмиссии в пределах лицевого нерва. Такой механизм объясняет ритмичные, непроизвольные миоклонические сокращения, которые наблюдаются при гемифациальном спазме.

Компрессионные повреждения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, рассеянный склероз, базилярный менингит) могут проявляться гемифациальным спазмом. Большинство случаев гемифациального спазма, которые раньше считались идиопатическими, вероятно, были вызваны аномалией кровеносных сосудов и компрессией лицевого нерва в пределах мосто-мозжечкового угла.

Эпидемиология

Гемифациальный спазм встречается у людей разных рас с одинаковой частотой. Существует некоторое преобладание этого заболевания у женщин. Идиопатический гемифациальный спазм, как правило, развивается на пятом или шестом десятилетии жизни. Развитие гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет является необычным, и часто является симптомом неврологического заболевания (например, рассеянного склероза).

Симптомы

Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения. Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела. Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.

Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.

Спазм жевательной мышцы

Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва. Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных). Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.

Миоклонические движения

Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга. Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - это мышечная дистония, влияющая на нижнюю мускулатуру лица, преимущественно челюсти, глотку и язык. Если оромандибулярная дистония встречается в сочетании с блефароспазмом, то это называется синдромом Меджа.

Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.

Краниофациальный тремор

Краниофациальный тремор может быть ассоциирован с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, дисфункцией щитовидной железы, нарушениями электролитного баланса. Это состояние редко возникает изолированно. Фокальные моторные приступы необходимо иногда отличить от других двигательных лицевых расстройств, в частности, гемифациального спазма. Постиктальная слабость и более активное вовлечение нижней части лица являются отличительными чертами фокальных моторных приступов.

Хорея лица

Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.

Тики

Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией. Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков. Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.

Миокимия лица

Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением. Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд. Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.

Диагностика

Ранние случаи гемифациального спазма иногда бывает трудно отличить от миокимии лица, тиков или миоклонусов причиной, которых могут быть патологические процессы в коре головного мозга или стволе. В таких случаях, наиболее ценным диагностическим методом служит нейрофизиологическое тестирование.

Широкая и вариабельная синкинезия при тестах на моргание и высокочастотные разряды на электромиографии (ЭМГ) с соответствующими клиническими проявлениями являются диагностическими критериями гемифациального спазма. Стимуляция одной ветви лицевого нерва может распространиться и вызвать реакцию в мышце, иннервируемой другой веткой. Синкинезия отсутствует при эссенциальном блефароспазме, дистонии или эпилепсии. Игольчатая миография показывает, нерегулярные, короткие, высокочастотные всплески потенциалов (150-400 Гц) моторных единиц, которые коррелируют с клинически наблюдаемыми движениями лица.

Методы визуализации

Магнитно-резонансная томография является методом диагностического выбора, когда есть необходимость исключить компрессионное воздействие. Ангиография церебральных сосудов,как правило,имеет небольшую ценность для диагностики гемифациального спазма. Эктазированные кровеносные сосуды редко идентифицируются, и эти находки (изменения) в сосудах бывает трудно коррелировать с воздействием на нерв. Выполнение ангиографии и / или магнитно-резонансной ангиографии, как правило, применяется для выполнения хирургической сосудистой декомпрессии.

Лечение

Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.

Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений). Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами. Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.

Инъекции ботулинического токсина

Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными. Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина. Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.

Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.

Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Микрососудистая декомпрессия при нейропатии VII нерва (гемифациальный спазм)

Пациентам нейрохирургического отделения 5-й клинической больницы города Минска доступна микрососудистая декомпрессия при нейропатии VII нерва (гемифациальный спазм).

Операция позволяет не просто купировать симптоматику гемифациального спазма, а и устранить сосудистую причину заболевания.

Что такое гемифациальный спазм?

Гемифациальный спазм представляет собой непроизвольные односторонние сокращения лицевой мускулатуры (судороги мышц одной половины лица). Неприятные ощущения могут появляться во время еды, смеха, разговора, смене температуры и даже громком звучании музыки.

Чаще всего гемифациальный лицевой спазм возникает при наличии следующих проблем:

при компрессии (сдавливании) сосудом;
при давлении на лицевой нерв опухоли;
при нарушении кровообращения в стволе головного мозга.

Нередко недуг появляется вследствие инсульта, рассеянного склероза, черепно-мозговых травм, серьёзных вирусных инфекций.

Пациент жалуется на приступы спазма мышц лица. Врач при осмотре видит признаки раздражения нерва. Возбуждение нерва передаётся на мимическую мускулатуру.

Чаще всего сначала подёргивание затрагивает только часть лица. Особенно проблемные области – около глаз. Но спустя время, если не принимаются меры, симптоматика распространяется на более обширную зону.

Можно ли ограничиться медикаментозным лечением?

На начальной стадии заболевания пациентам нередко рекомендуют медикаментозное лечение и иногда оно даёт хороший результат. Но важно понимать, что надеяться на медикаментозное лечение, увы, не стоит в следующих случаях:

симптоматика лицевого тика выражена очень сильно;
болезнь длится больше года;
развился сосудисто-нервный (нейроваскулярный) конфликт (и это подтверждают результаты МРТ).

Эффективным методом лечения при прогрессировании заболевания является микрососудистая декомпрессия корешка лицевого нерва. И чем раньше она будет проведена, тем лучше. Такой радикальный метод помогает избавиться от причины возникновения гемифациального спазма, а не только исключить симптоматику.

В чём суть операции?

Декомпрессия производится на месте выхода корешка нерва из ствола головного мозга. Операция помогает разрешить конфликт между артериями, венами и корешком лицевого нерва, сразу же снять спазм и обеспечить длительный эффект.

Сосуды, которые сдавливают ствол лицевого нерва, в ходе операции перемещаются с помощью нейрохирургического инструмента и между сосудом и нервом устанавливается тонкая тефлоновая прокладка.

После операции у пациента отпадает необходимость регулярно принимать транквилизаторы, делать инъекции ботулотоксина. Проходит состояние угнетённости, раздражительности.

Из каких этапов состоит лечение?

Врач посредством нейрофизиологического тестирования исключает заболевания со схожими симптомами (миокимия, миоклонус).
Пациент сдаёт комплекс анализов, включая биохимические исследования крови, изосерологическое исследование.
Выполняется компьютерная томография мозга, МРТ простая и по сосудистой программе, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки.
Оценивается общее состояние, состояние сердца, переносимость наркоза.
Проводится сама операция
Выполняются перевязки, назначается комплексная восстанавливающая терапия.

Микрососудистая декомпрессия при нейропатии VII нерва показывает высокую эффективность и считается одним из наиболее перспективных способов борьбы с гемифациальным спазмом сосудистого происхождения.

Лицевой гемиспазм (гемифациальный лицевой спазм) –

это заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольными (неконтролируемыми) и безболезненными судорожными сокращениями мышц лица с одной стороны.

Лицевая мускулатура иннервируется лицевым нервом, поэтому данная патология связана с нарушением в его работе.

Эта проблема значительно влияет на профессиональную и социальную деятельность, имеет серьезный эстетический компонент, поэтому всегда очень беспокоит пациента.

Клиника: как проявляется типичный и атипичный лицевой гемиспазм

Клинически лицевой гемиспазм проявляется односторонним прищуриванием/закрыванием глаз, подергиванием века, подергиванием и отведением в сторону уголка рта, кончика носа.

Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.

При атипичном гемифациальном спазме приступ начинается несколько иначе. Сначала судорожные сокращение возникают в мышцах щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу.

Приступы лицевого спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Может наступать такое же спонтанное улучшение в виде стихания и полного исчезновения симптомов.

Также приступы могут быть спровоцированы:

переутомлением;
стрессом;
эмоциональным напряжением;
переохлаждением, потоком холодного воздуха;
ярким светом.

Причины развития лицевого гемиспазма: первичная и вторичная патология

Первичный фациальный гемиспазм

Основная причина первичного гемифациального спазма – нейроваскулярный конфликт (конфликт между сосудом и нервом).

Данное состояние обусловлено сдавлением (компрессией) нервного корешка на уровне ствола мозга или периферической части (нерва на каком-либо участке или на всем протяжении) каким-либо кровеносным сосудом.

Чаще всего происходит сдавление нерва позвоночной артерией, нижними мозжечковыми артериями или другими. К сдавлению приводит патологическая извитость сосуда, расслоение его стенки, аномальное строение артерии, атеросклеротические изменения артерии.

Результатом нейроваскулярного конфликта является патологическая активность нерва, излишнее его возбуждение, что в итоге приводит к патологическому сокращению мышц лица.

Вторичный фациальный гемиспазм

Причинами вторичного лицевого гемиспазма является опухоль головного мозга в области мостомозжечкового угла, очаги рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний, очаг лакунарного инфаркта головного мозга.

Диагностика лицевого гемиспазма

Диагностикой и лечением лицевого гемиспазма занимается врач-невролог.

Диагностический алгоритм при подозрении на лицевой гемиспазм включает следующие исследования:

неврологический осмотр и опрос пациента;
МРТ (магнитно-резонансная томография) и МР-ангиография;
КТ (компьютерная томография); .

Методы лечения лицевого гемиспазма

подбор адекватной лекарственной терапии для уменьшения симптомов; (введение лечебных доз ботулотоксина в пораженные мышцы или подкожно);
хирургическое лечение: микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва (один из наиболее эффективных способов лечения первичного гемифациального спазма).

Лечение лицевого гемиспазма в Нижнем Новгороде

В Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ имеется мощная диагностическая база и современное оборудование, что в совокупности с многолетним опытом специалистов позволяет эффективно диагностировать и лечить лицевой гемиспазм.

МРТ головного мозга проводится на сверхвысокопольном томографе мощностью 3,0 Тесла, позволяющем проводить наиболее детальную нейровизуализацию для выявления нейроваскулярного конфликта и самых мелких объёмных образований.

Ботулинотерапию при лицевом гемиспазме проводит ведущий ботулинотерапевт в Нижнем Новгороде, доктор медцинских наук Антипенко Елена Альбертовна.

Гемифациальный спазм

ул. Калинина, 201
ул. Калинина, 197 (Отделение КТ)
ул. Калинина, 197, Литер 3 (Центр Медицинских Осмотров)
ул. КИМ, 143
ул. им. Федора Лузана, 19
ул. Памяти Чернобыльцев, 1
ул. Кутузова, 50 / ул. Кузнечная, 158

Читайте также: