Глюкагонома
Добавил пользователь Валентин П. Обновлено: 21.12.2024
Глюкагонома – это опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая глюкагон (гормон, повышающий уровень глюкозы в крови). В связи с этим клинически заболевание проявляется симптомами сахарного диабета (заболевание, характеризующееся повышением уровня глюкозы в крови). Помимо воздействия на углеводный обмен, глюкагон нарушает обмен аминокислот (структурные составляющие белков организма), что обусловливает появление характерной красно-коричневой сыпи на коже. В большинстве случаев опухоль является злокачественной (ведет к общему истощению организма).
Симптомы глюкагономы
- Симптомы, связанные с повышением уровня глюкозы в крови:
- жажда, повышенное потребление воды;
- частое обильное мочеиспускание.
- красно-коричневая кожная сыпь – процесс возникновения сыпи начинается с появления красных пятен, на месте которых вскоре появляются пузыри. Лопнувшие пузыри ведут к образованию мокнущей поверхности, при подсыхании на ее месте появляются корки. Очаги высыпаний имеют тенденцию к слиянию с образованием крупных бляшек. Процесс чаще начинается с паховой области, переходя на кожу ног, живота, ягодиц;
- язык и красная кайма губ становятся ярко-красными; язык приобретает характерный « полированный», блестящий вид.
- потеря аппетита;
- снижение массы тела;
- общая слабость.
Причины
- Причины заболевания неизвестны.
- Нередко глюкагонома встречается в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий, который характеризуется образованием доброкачественных или злокачественных опухолей сразу в нескольких железах организма.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ жалоб заболевания: жажда, частое обильное мочеиспускание, красно-коричневая кожная сыпь, снижение массы тела.
- Анализ анамнеза (истории развития) заболевания: расспрос о том, как начиналось и развивалось заболевание.
- Общий осмотр (осмотр кожных покровов, ощупывание живота).
- Общий анализ крови – возможно наличие анемии (снижение уровня эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок, ответственный за перенос кислорода) в крови).
- Определение уровня глюкозы в крови: характерен ее повышенный уровень (свыше 5,5 ммоль/л).
- Оральный глюкозотолерантный тест (тест толерантности к глюкозе) – проводится для оценки способности организма усваивать глюкозу. Глюкозу в крови определяют исходно и через 2 часа после употребления водного раствора глюкозы. В норме при повторном обследовании содержание глюкозы не должно превышать 7,8 ммоль/л. Более высокие цифры свидетельствуют о наличии нарушений углеводного обмена.
- Определение уровня глюкагона (гормон, повышающий уровень глюкозы в крови): при глюкагономе его уровень в крови резко повышен.
- УЗИ органов брюшной полости – с целью выявления опухоли.
- Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – с целью выявления опухоли.
Лечение глюкагономы
- Хирургическое удаление опухоли.
- При невозможности провести хирургическое лечение назначают препараты, подавляющие рост и размножение опухолевых клеток.
Осложнения и последствия
- Метастазирование – распространение опухолевого процесса на другие органы и ткани с формированием новых опухолевых очагов.
- Развитие сахарного диабета (заболевание, характеризующееся повышением уровня глюкозы в крови).
Профилактика глюкагономы
- Методы профилактики глюкагономы не разработаны.
- Незамедлительное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ
Необходима консультация с врачом
Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.
Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.
Что делать при глюкагономе?
- Выбрать подходящего врача эндокринолог
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Глюкагонома
Глюкагонома – опухоль поджелудочной железы, происходящая из альфа-клеток, секретирующая глюкагон, приводящая к развитию гипергликемии и характерной сыпи. Диагностика основана на выявлении повышенного содержания глюкагона в крови и данных методов визуализации. Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопической ультрасонографии. Лечение подразумевает проведение резекции.
Глюкагон является гормоном, секретируемым поджелудочной железой в норме, когда понижается уровень глюкозы в крови. Этот гормон симулирует гликогенолиз в печени и, таким образом, повышает уровень глюкозы в крови. Глюкагонома - это вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, которая возникает из альфа-клеток поджелудочной железы. Глюкагономы встречаются очень редко и схожи с другими опухолями островков в том, что первичный и метастатические очаги характеризуются медленным ростом: 15-летняя выживаемость достаточно высока. 80% глюкагоном злокачественные. Средний возраст, в котором проявляются симптомы, составляет 50 лет; 80% больных – женщины. Некоторые пациенты имеют множественную эндокринную неоплазию Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (синдром Вермера) Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (синдром Вермера) представляет собой наследственный синдром, характеризующийся гиперплазией или иногда аденомами околощитовидных желез и опухолями. Прочитайте дополнительные сведения 1-го типа.
Симптомы и признаки глюкагономы
Вследствии повышенной продукции глюкагона глюкагономами, что повышает уровень сахара в крови, симптомы сходны с таковыми при сахарном диабете Клинические проявления Сахарный диабет характеризуется нарушением секреции инсулина и той или иной степенью инсулинорезистентности, обусловливающими гипергликемию. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают. Прочитайте дополнительные сведения . Характерны снижение массы тела, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но наиболее типичный признак – длительно сохраняющаяся сыпь на коже конечностей, часто ассоциированная с изменениями языка (гладкий, блестящий, ярко-красного цвета) и хейлитом. Шелушащаяся коричнево-красная эритема с явлениями поверхностного некролиза обозначается как некролитическая мигрирующая эритема.
Диагностика глюкагономы
Исследование уровня глюкагона в сыворотке крови
КТ и эндоскопическое УЗИ для выявления очага опухолевого роста
У большинства пациентов с глюкагономой содержание глюкагона > 1000 пг/мл (> 1000 нг/л; норма составляет 200 пг/мл [
Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом – эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Лечение глюкагономы
Хирургическая резекция локального поражения
Химиотерапия - при метастатическом поражении
Окреотид – с целью подавления продукции глюкагона
Резекция опухоли способствует уменьшению всех симптомов.
При наличии неоперабельной, метастазирующей опухоли или рецидиве опухолевого роста проводится лечение стрептозоцином в комбинации с доксорубицином; при этом снижается уровень иммунореактивного глюкагона в крови, уменьшается выраженность симптомов, улучшается ответ на терапию (50%), однако повышение продолжительности жизни маловероятно. Проводится изучение действия современных схем химиотерапии, включающих эверолимус, сунитиниб и препараты на основе темозоломида, на глюкагоному.
Инъекции октреотида частично подавляют выработку глюкагона, уменьшают выраженность эритемы; однако при этом может наблюдаться снижение толерантности к глюкозе, т. к. октреотид угнетает секрецию инсулина . Октреотид способствует быстрой регрессии анорексии и потери массы тела, вызыванных катаболическим действием избыточных количеств глюкагона. При хорошем эффекте лечения пациентов можно переводить на лекарственную форму октреотида длительного действия и вводить его внутримышечно 20–30 мг 1 раз в месяц. На фоне применения пациентами октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т. к. происходит подавление панкреатической секреции.
Препараты цинка (применяемые местно, перорально или парентерально) способствуют исчезновению эритемы, однако сыпь может разрешиться и после адекватной гидратации, внутривенного введения аминокислот или жирных кислот; это свидетельствует, что дефицит цинка – не единственная причина появления эритемы.
Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Глюкагонома
Глюкагоно́ма — опухоль (обычно злокачественная) из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон. Развивается сложный симптомокомплекс, наиболее часто включающий в себя дерматит, диабет, анемию и похудание. Реже отмечается диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии [1] .
Первичная опухоль, как правило, крупная, со́лидная, одиночная, растёт медленно, однако на момент выявления у 60…85% больных уже имеются метастазы [2] .
Содержание
История
Клиническое описание глюкагонпродуцирующей опухоли было дано случайно дерматологами ещё в 1942 году [3] . Однако только в 1966 году опубликован первый доказанный случай глюкагономы. [4] Окончательное представление об этой патологии было сформулировано к 1974 году — появился термин «глюкагонома-синдром». [5] На сегодняшний день в литературе описано более 150-ти подобных наблюдений. Заболевание редко поражает лиц до 30 лет, возраст 85% пациентов на момент установления диагноза составил 50 лет и более. [1]
Этиология и патогенез
Симптомы обусловлены нерегулируемой избыточной секрецией глюкагона. Поражения кожи (некролитическая миграционная эритема), сахарный диабет с лёгким течением (естественный антагонист инсулина), анемия и потеря веса, [2] обусловленные выраженным катаболическим процессом в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая ведёт к нарушению белкового и аминокислотного обмена в о́рганах и тканях организма. [1]
Клиническая картина
В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления — подавляющее большинство пациентов выявляется дерматологами. Дерматит, сопровождающий данное новообразование, получил название некролитическая миграционная эритема. [6] Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые превращаются в папулы с запавшим центром и чётко ограниченным краем. Стадии процесса: Пятно → Папула → Везикула → Эрозия → корка или чешуйки, после чего остаётся участок гиперпигментации.
- Особенностью данного дерматита является полиморфизм — наличие очагов поражения, находящихся на разных стадиях развития, что придаёт коже пёстрый вид. Нередко к основному процессу присоединяется вторичная инфекция. Наиболее частые локализации дерматита при глюкагономе: ноги (нижние конечности), паховая область, промежность, перианальная область, нижняя часть живота. На лице процесс проявляется в виде ангулярного хейлита.
- Вторая особенность — дерматит, сопровождающий глюкагоному, у большинства пациентов резистентен к проводимой терапии (как местной, так и системной), включая кортикостероиды.
Поражение слизистых оболочек при глюкагономе характеризуется наличием стоматита, гингивита, глоссита — причина изменений на слизистых оболочках аналогична процессу на коже. Язык: большой, мясистый, красный, со сглаженными сосочками (характерный для глюкагономы вид). Реже встречаются баланиты и вагиниты. [1]
Сахарный диабет при синдроме глюкагономы имеет две характерные особенности:
- у 75% пациентов протекает легко, для компенсации углеводного обмена достаточно соблюдения диеты. 25% пациентов нуждается в инсулинотерапии[2] , суточная доза которой в 50% случаев не превышает 40 ЕД.
- вторая особенность диабета при глюкагономе — редкость развития кетоацидоза и отсутствие традиционных осложнений в виде нефро-, ангио- и нейропатии. [1]
Выраженные катаболические изменения при глюкагономе, независимо от характера новообразования (злокачественное или доброкачественное), ведут к похуданию, отличительной особенностью которого является потеря массы тела при отсутствии анорексии. Анемия при синдроме глюкагономы — нормохромная и нормоцитарная — имеет свои особенности:
- низкий гемоглобин и гематокрит;
- иногда наблюдается снижение уровня сывороточного железа;
- уровни фолиевой кислоты и витамина B12 остаются в пределах нормальных величин;
- резистентна к витаминотерапии и препаратам железа.
Тромбозы и эмболии при глюкагономе встечаются у 10% пациентов, но до сих пор не ясно, свойственны ли они синдрому глюкагономы или являются результатом опухолевого процесса как такового (нередко наблюдаются в онкологической практике в целом). Более, чем в 20% случаев глюкагономы у пациентов отмечается диарея — чаще возникает периодически, по тяжести варьирует от незначительной до изнуряющей. В редких случаях отмечается стеаторея. [1]
Глюкагономы обычно больших размеров. Только у 14% не превышают 3 см в диаметре, в то же время, более, чем у 30% больных размер первичного очага достигает 10 см и более. В подавляющем большинстве случаев (86%) альфа-клеточные новообразования злокачественные, 2/3 из которых на момент обнаружения уже имеют метастазы. Чаще (43%) опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, реже (18%) — в её головке. [1] Глюкагонсекретирующая опухоль может быть частью синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. [10] Отдельные признаки синдрома глюкагономы, например сахарный диабет или дерматит, наблюдаются при энтероглюкагонсекретирующих новообразованиях других органов. [11]
Диагностика
Лабораторная
Среди лабораторных показателей ведущим является определение иммунореактивного глюкагона. При глюкагономе уровень глюкагона в плазме крови повышен, превышая в десятки и сотни раз его нормальные значения. [12] Другими характерными для синдрома глюкагономы лабораторными показателями являются гипохолестеринемия, гипоальбуминемия, гипоаминоацидемия. Последняя имеет особое диагностическое значение — обнаруживается практически у всех больных. [1] В некоторых случаях может быть повышен уровень инсулина (компенсаторная реакция на избыток глюкагона). [2]
Топическая
Топическая диагностика глюкагономы и её метастазов особых затруднений не вызывает. Наиболее эффективны — висцеральная артериография и компьютерная томография. [1]
Дифференциальная диагностика
Проводится с сахарным диабетом 2 типа лёгкого течения, сопровождающимся дерматитом и опухолью поджелудочной железы или метастазами неизвестной опухоли. [13]
Повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может определяться при сахарном диабете, феохромоцитоме, циррозе печени, глюкокортикоидном гиперкортицизме, почечной недостаточности… Однако уровни глюкагона, превышающие в десятки и сотни раз его нормальные значения, известны в настоящее время только при глюкагонсекретирующих новообразованиях поджелудочной железы. [14]
Лечение
Лечение больных с глюкагономой — хирургическое и химиотерапевтическое.
Радикальное лечение — удаление опухоли. Таким способом удаётся излечить треть больных. [2]
Для медикаментозного лечения глюкагономы применяют внутриартериальное введение стрептозоцина (стрептозотоцин) или полихимиотерапию (различные сочетания стрептозоцина, фторурацила, доксорубицина и декарбазина). Химиотерапия позволяет облегчить симптомы, обусловленные метастазами в печени. [2]
Если радикальное оперативное лечение невозможно, назначают антипролиферативное и симптоматическое лечение октреотидом. [13]
Прогноз
Прогноз серьёзен, так как подавляющее большинство глюкагоно́м — злокачественные и в некоторых случаях на момент выявления обнаруживается метастазирование. Четвёртая часть всех оперативных вмешательств заканчивается пробной лапаротомией в виду метастатического процесса. Однако попытка удаления первичного очага должна быть предпринята при любых обстоятельствах — уменьшение опухолевой массы делает проведение химиотерапии более успешным. [1]
Примечания
См. также
Ссылки
папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома
Глюкагонома
Глюкагонома – глюкагонпродуцирующая опухоль, происходящая из клеток островков Лангерганса, расположенных преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Обычно протекает злокачественно. Глюкагонома проявляется гипергликемией, гиполипидемией, потерей веса, анемией, характерными хроническими эритематозными кожными высыпаниями с участками поверхностного некроза, стоматитом, глосситом и гингивитом. Возможны поносы, тромбозы, тромбоэмболии, баланит и вагинит. Диагноз глюкагономы устанавливается на основании лабораторных анализов, данных КТ, УЗИ, МРТ, сцинтиграфии и других исследований. Лечение – операции, лекарственная терапия.
Общие сведения
Глюкагонома – редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Происходит из скоплений гормонпродуцирующих клеток (островков Лангерганса). Количество таких клеток возрастает по направлению от головки к хвосту поджелудочной железы, поэтому 50% глюкагоном локализуется в хвостовой части, 20% - в области головки и 30% - в области тела данного органа. Женщины страдают в четыре раза чаще мужчин. Заболевание редко выявляется у пациентов молодого и среднего возраста, в 85% диагностируется у больных старше 50 лет.
Причины развития глюкагономы не установлены, в ряде случаев отмечается связь с наследственным синдромом, сопровождающимся возникновением множественных нейроэндокринных опухолей (множественной нейроэндокринной неоплазией). В 80% случаев протекает злокачественно, характерно раннее метастазирование при достаточно медленном росте первичных и вторичных очагов. У 60-85% пациентов с глюкагономой при первичном обращении обнаруживаются метастазы (обычно – метастазы в кости или печень), при этом средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза по различным данным составляет от 5 до 15 лет. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, эндокринологии и гастроэнтерологии.
Симптомы глюкагономы
Основными клиническими проявлениями являются сахарный диабет и некролитическая миграционная эритема, обусловленные избыточной секрецией глюкагона. Большинство пациентов впервые обращаются к врачу с жалобами на поражение кожи, поэтому диагностику глюкагономы нередко осуществляют дерматологи. Некролитическая миграционная эритема проявляется циклическими высыпаниями. Один цикл длится от 1 до 2 недель. Вначале на коже больных глюкагономой появляются пятна, которые в последующем трансформируются в папулы. Затем папулы превращаются в пузырьки, а пузырьки вскрываются, образуя эрозии с участками поверхностного некролиза. Эрозии покрываются корочками или чешуйками, которые через некоторое время отпадают, оставляя после себя зоны уплотнения и усиленной пигментации. Возможно присоединение инфекции с образованием гнойников и зон более глубокого некроза.
Типичным признаком глюкагономы является отсутствие синхронности при «созревании» патологических очагов. На коже одновременно могут выявляться пятна, эрозии, корочки и т. д. Некролитическая миграционная эритема обычно локализуется в области нижних конечностей, нижней части живота, паха и промежности. Наряду с дерматитом наблюдается аналогичное поражение слизистых оболочек. У больных глюкагономой обнаруживаются гингивит, хейлит и стоматит. К числу типичных проявления заболевания также относится глоссит, сопровождающийся сглаживанием сосочков и увеличением размера языка. Язык пациентов с глюкагономой становится гладким, ярко-красным. Возможны дистрофия ногтей, истончение волос и алопеция. У некоторых больных развивается баланит или вагинит.
Сахарный диабет при глюкагономе, как правило, имеет легкое течение и хорошо компенсируется при помощи специальной диеты. Введение инсулина требуется всего 25% пациентов. Кетоацидоз, нейропатия, ангиопатия и нефропатия, характерные для обычного сахарного диабета, при глюкагономе не выявляются. Вследствие интенсивных катаболических процессов отмечается снижение веса при сохранении нормального аппетита. Наблюдается нормохромная нормоцитарная анемия. У 20% больных глюкагономой развиваются периодические поносы различной степени тяжести. У 10% пациентов выявляются тромбозы и тромбоэмболии. При появлении отдаленных метастазов возможно нарушение функций пораженных органов.
Диагностика глюкагономы
Диагноз выставляется с учетом жалоб, результатов объективного осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований. По лабораторным анализам у больных глюкагономой определяется нормохромная нормоцитарная анемия, снижение уровня холестерина и гипергликемия. Уровень инсулина может быть повышенным или в пределах нормы. Основанием для постановки диагноза «глюкагонома» становится уровень глюкагона в сыворотке крови более 500 пг/мл. В сомнительных случаях используют тесты с толбутамидом, аргинином и аналогами соматостатина.
Для оценки расположения, структуры и распространенности глюкагономы назначают КТ, УЗИ и МРТ органов брюшной полости. При проведении инструментальных исследований обнаруживается одиночное опухолевидное образование диаметром от 3 до 10 и более сантиметров. Наряду с перечисленными методиками в процессе диагностики глюкагономы могут применяться контрастная сцинтиграфия и селективная ангиография, позволяющие выявлять как первичные очаги, так и вторичные онкологические процессы. Для обнаружения метастазов глюкагономы также могут использоваться УЗИ и КТ печени, рентгенография костей скелета, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.
Дифференциальный диагноз глюкагономы проводят с гиперглюкагонемией при тяжелых физических нагрузках, травматических повреждениях, хроническом панкреатите, почечной недостаточности, циррозе печени, синдроме Иценко-Кушинга, некоторых других заболеваниях и патологических состояниях. Может потребоваться дифференцировка кожных проявлений глюкагономы с энтеропатическим акродерматитом, синдромом Лайелла, пузырчаткой, лекарственными дерматитами, поражениями кожи при муковисцидозе и белково-энергетической недостаточности.
Лечение и прогноз при глюкагономе
Лечение глюкагономы может быть симптоматическим и специализированным. Целью специализированного лечения глюкагономы является удаление или уменьшение размера опухоли. В зависимости от распространенности процесса может применяться оперативное вмешательство, химиотерапия или комбинированная терапия. В качестве основных целей симптоматического лечения глюкагономы рассматривают нормализацию веса, устранение анемии, уменьшение выраженности кожных проявлений, профилактику тромбозов и тромбоэмболий. Симптоматическая терапия позволяет добиться существенных улучшений общего состояния и качества жизни пациентов, поэтому такую терапию рассматривают как обязательную часть лечения глюкагономы.
Радикальное удаление опухоли (дистальная резекция поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция) возможно только у 30% больных. Благоприятный исход хирургического вмешательства при глюкагономе в значительной степени определяется отсутствием послеоперационных осложнений, обусловленных высокой интенсивностью катаболических процессов. Для предупреждения подобных осложнений пациентам с глюкагономой в предоперационном периоде в течение 2-6 недель назначают специальную диету, осуществляют переливания крови и аминокислот, проводят комплексное лечение некролитической мигрирующей эритемы, применяют антикоагулянты для профилактики тромбозов.
Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичной опухоли, поскольку иссечение глюкагономы при медленном росте первичной и вторичных опухолей позволяет существенно снизить уровень глюкагона в крови и обеспечить длительное улучшение состояния пациентов. Химиопрепараты при глюкагономе, как правило, неэффективны или недостаточно эффективны. Моно- или полихимиотерапию назначают при наличии метастазов в печени. В запущенных случаях возможно также использование октреотида в сочетании с интерфероном – применение данных препаратов позволяет снизить уровень глюкагона, но не влияет на массу и объем новообразования.
Прогноз при глюкагономе определяется распространенностью опухолевого процесса, степенью радикальности хирургического вмешательства и качеством предоперационной подготовки. При полном удалении неоплазии возможно выздоровление. При наличии метастазов прогноз ухудшается. Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с глюкагономой неизвестна из-за незначительного количества описанных случаев. Согласно одним источникам, до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 57% больных, согласно другим – средняя продолжительность жизни при глюкагономе составляет около 15 лет.
Лечение глюкагономы в Германии
Глюкогонома — злокачественное образование в поджелудочной железе, которое относится к разряду нейроэндокринных опухолей. Несмотря на редкое фактическое проявление данного заболевания, методы его лечения в Германии активно изучаются, чтобы иметь возможность предложить эффективную терапию для каждого обратившегося в клинику «Нордвест» пациента.
Секрет поджелудочной железы содержит энзимы, поддерживающие в двенадцатиперстной кишке переваривание углеводов, белков и жиров. Кроме этого, она выделяет гормоны инсулин, глюкагон, соматостатин, грелин и панкреатический полипептид. Один из этих гормонов, глюкагон, регулирует уровень глюкозы в крови и вырабатывается в альфа-клетках поджелудочной железы. Из этих клеток и начинается рост опухоли при глюкагономе.
В зависимости от поведения опухоли, медики различают функционально активные и функционально не активные глюкагономы. Последние могут быть как доброкачественными, так и злокачественными, и не всегда вызывают явные симптомы. В отличие от функционально не активных глюкагоном, функционально активные являются, как правило, злокачественными и проявляются многочисленными жалобами.
Само по себе заболевание очень редкое: только один процент опухолей поджелудочной железы является глюкагономами, и они, как правило, функционально не активные.
Причины заболевания
Множественная эндокринная неоплазия типа 1 может быть причиной не только глюкагоном, но и других опухолей поджелудочной железы, таких как инсулиномы и гастриномы, а также новообразований паращитовидной железы, гипофиза и других органов. Однако глюкагономы могут возникать и без наличия имеющихся заболеваний: точную причину неконтролируемого роста клеток в опухоли очень часто определить нельзя.
Симптомы и признаки
Функционально активные и функционально не активные глюкагономы проявляются различными признаками. Возможными симптомами функционально активной глюкагономы могут быть:
- мигрирующая эритема;
- анемия;
- сахарный диабет.
В свою очередь, признаками сахарного диабета являются:
- сладкий запах мочи;
- увеличившееся количество мочи;
- сильная жажда;
- утомляемость;
- дефицит энергии;
- зуд;
- дерматит;
- замедление заживления ран;
- неврологические симптомы.
Часто наблюдается потеря веса, поскольку клетки организма, несмотря на достаточное количество глюкозы в крови, не могут использовать сахар.
Функционально не активные глюкагономы могут возникать без ощутимых симптомов, так как они не вырабатывают глюкагон и поэтому не нарушают процессы обмена веществ в организме.
В зависимости от положения и размера, опухоли могут являться причиной непрямых жалоб, оказывая давление на окружающие ткани, перекрывая главный желчный проток (Холедох) и вызывая желтуху, давящие боли или давить на сосуды и вести к кровотечениям. Возникающие метастазы в другие органы, такие как печень, также могут вызывать жалобы.
Синдром глюкагономы — сопутствующее заболевание, отличающееся своеобразными клиническими проявлениями, включающими некролитическую мигрирующую эритему с вторичным буллезным дерматитом, нарушение толерантности к глюкозе или развитие сахарного диабета, а также стремительное похудение, малокровие, гипоаминоацидемию, тромбоз вен, пищеварительные нарушения и психические отклонения.
Диагностика заболевания
Описанные симптомы могут свидетельствовать о наличии глюкагономы. Визуализационная диагностика в Германии позволяет подробнее рассмотреть опухоль и является необходимой для последующего ее удаления. В настоящее время для проведения диагностики применяются: компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).
В крови, как правило, при функционально активных глюкагономах, обнаруживается повышенная концентрация глюкагона: показатель может быть повышен в десять и даже тысячу раз. Кроме этого, при лабораторных обследованиях может обнаруживаться онкомаркер хромогранин А, что типично для глюкагоном. Определить наличие данных онкомаркеров можно в ходе базовой диагностики, которая проводится в рамках программы чек-ап в Германии в клинике Nordwest.
Когда следует обратиться к врачу
В случае появления таких симптомов, как сладкий запах мочи, сильная жажда или чувство разбитости, следует проконсультироваться с врачом. Глюкагоному нужно распознать вовремя и срочно начать лечение. Если вы постоянно чувствуете физический или моральный дискомфорт, неожиданный зуд, обратитесь к врачу. Идет ли речь о глюкагономе может решить только он. Пациенты, страдающие множественной эндокринной неоплазией типа 1, находятся под особым подозрением.
При первых осложнениях в виде кровотечений или сильных давящих болях, пациента следует немедленно доставить в ближайшую больницу.
Методы лечения
Стандартным методом лечения глюкагономы является ее оперативное удаление. Если операция невозможна или не имеет смысла, рассматривается химиотерапия.
Инсулин, который также вырабатывается в поджелудочной железе, действует на клетки организма как ключ, позволяя им поглощать глюкозу. Переизбыток глюкагона подавляет это действие инсулина и, как следствие, с одной стороны возникает переизбыток глюкозы в крови, с другой стороны — клеток, которые страдают от недостатка энергии. Это состояние соответствует сахарному диабету. Его терапия проводится соответствующими медикаментами. Тоже относится и к другим симптомам.
После удаления опухоли и приема гормонозаменителей симптомы должны уменьшаться или полностью исчезать. Регулярные последующие контроли направлены на подтверждение отсутствия рецидивов или метастазирования в другие органы.
Стоимость лечения глюкагономы в клинике «Нордвест»
Для эффективного лечения нейроэндокринных опухолей важна качественная и своевременная диагностика. Обращаясь к нам, вы в короткие сроки проходите все необходимые обследования, сдаете анализы и, после консультации с врачом, получаете актуальную схему терапии. Расчет стоимости лечения в Германии происходит, в зависимости от состояния пациента при поступлении, степени запущенности заболевания, специфики методов диагностики и лечения, которые будут необходимы в каждом конкретном случае. Нам доверились сотни людей. С их историями вы можете ознакомиться в разделе «Отзывы пациентов»
Читайте также: