Гранулема кольцевидная
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 21.12.2024
Гранулема кольцевидная – доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически – гранулематозным воспалением.
1. Краткая информация
1.1. Определение
Кольцевидная гранулема – доброкачественное заболевание кожи, клинически проявляющееся кольцевидно расположенными папулами, а патоморфологически – гранулематозным воспалением.
1.2. Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна. Предполагается полиэтиологичность дерматоза, при этом определенная роль отводится хронической инфекции (туберкулез, ревматизм, хронические инфекции респираторной системы), саркоидозу, эндокринным нарушениям, сахарному диабету (чаще при генерализованной форме заболевания), длительному приему лекарственных средств (витамин D). Иногда обнаруживают связь с аутоиммунным тиреоидитом. Провоцирующую роль в возникновении кольцевидной гранулемы может играть травма. Описана ассоциация кольцевидной гранулемы с проведением туберкулиновой кожной пробы и вакцинацией БЦЖ. Вирусные инфекции (ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса и вирус ветряной оспы) также могут способствовать развитию заболевания. Кольцевидная гранулема, ассоциированная с иммунодефицитом (ВИЧ-инфекция, состояние после трансплантации печени), чаще бывает генерализованной. В настоящее время в качестве механизмов развития дерматоза рассматриваются микроангиопатии, приводящие к деградации соединительной ткани; первичный дегенеративный процесс в соединительной ткани с ответной гранулематозной реакцией; лимфоцитарно-опосредованная иммунная реакция, активизирующая макрофаги.
1.3 Эпидемиология
Заболеваемость кольцевидной гранулемой оценивается в 0,1–0,4% от общего количества пациентов с дерматологической патологией.
1.4 Кодирование по МКБ 10
L92.0 – Гранулема кольцевидная
1.5 Классификация
Общепринятой классификации не существует.
1.6.Клиническая картина
Клиническая картина заболевания может различаться в зависимости от формы кольцевидной гранулемы. Выделяют следующие формы заболевания: локализованная кольцевидная гранулема, глубокая (подкожная) кольцевидная гранулема, диссеминированная кольцевидная гранулема, перфорирующая кольцевидная гранулема.
Локализованная кольцевидная гранулема является самой распространенной формой заболевания и наблюдается преимущественно у детей (90% случаев заболевания) и лиц молодого возраста. Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется появлением мелких (0,1-0,5 см в диаметре), плотных, гладких полушаровидных, слегка уплощенных блестящих дермальных узелков розоватого цвета или цвета нормальной кожи, расположенных в типичных случаях кольцевидно или группами в виде полукольца на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий (60% – на кистях и руках, 20% – на стопах и голенях). Реже встречается поражение периорбитальной области и волосистой части головы. Диаметр очагов постепенно увеличивается, составляя 1-5 см и более. В центральной части очага кожа нормальная или слегка синюшная. Периферический край очага составляют соприкасающиеся узелки. Субъективные ощущения отсутствуют. Очаги могут частично разрешаться или рецидивировать на том же месте. Эпидермис не поражается. При папулезной форме узелки располагаются изолированно друг от друга.
Глубокая кольцевидная гранулема характеризуется подкожным расположением узелков. Наблюдается практически исключительно у детей в возрасте до шести лет и проявляется в виде единичных или множественных глубоких дермальных или подкожных узелков на голенях, предплечьях, локтях, тыльной стороне кистей, пальцах и на волосистой части головы. Может поражаться периорбитальная область, обычно верхнее веко. Узелки на конечностях обычно подвижные, хотя могут быть связаны с фасциями, на волосистой части головы – всегда плотно соединены с надкостницей. После проведенного хирургического лечения могут наблюдаться рецидивы.
Диссеминированная кольцевидная гранулема характеризуется множественными очагами высыпаний на различных участках кожного покрова. Эта форма встречается примерно у 15% больных кольцевидной гранулемой, редко у детей. Большинство больных находятся в возрасте старше 50 лет. По всему кожному покрову наблюдаются группы папул, узелков и пятен цвета кожи или фиолетового оттенка, но чаще всего поражаются дистальные участки конечностей и туловище. В этих случаях высыпания множественные, рассеянные или сливающиеся, что может придавать очагам сетчатый характер, но без значительной склонности к кольцевидному расположению. Отмечается полиморфизм высыпаний. Типичным признаком является симметричность. Эта форма заболевания имеет хроническое рецидивирующее течение, редко разрешается спонтанно и более резистентная к терапии, чем локализованная форма.
Перфорирующая кольцевидная гранулема составляет около 5% от всех случаев заболевания. Обычно наблюдается на тыльной стороне кистей или пальцев, но может быть просто травматическим вариантом локализованной кольцевидной гранулемы. Как минимум 50% таких больных – дети или лица молодого возраста. Высыпания представлены папулами, сливающимися в крупные бляшки и имеющими пробку в центре, при надавливании на которую выделяется желатиноподобное содержимое; затем образуются корки и очаги с пупковидным вдавлением в центре. Позднее могут развиваться атрофические рубцы.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Субъективные жалобы отсутствуют. Элементы обнаруживаются случайно или при специальном осмотре.
2.2. Физикальное обследование
Объективные клинические проявления кольцевидной гранулемы, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторная диагностика
- Рекомендуется гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения при подозрении на диссеминированную и глубокую форму заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При гистологическом исследовании обнаруживается лимфогистиоцитарная гранулема, дегенеративные изменения соединительной ткани различной степени выраженности.
2.4 Инструментальная диагностика
2.5 Иная диагностика
- Рекомендуется консультация врача-терапевта в случае назначения физиотерапии.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется консультация врача-эндокринолога, врача-инфекциониста, врача-фтизиатра, врача-отоларинголога с целью уточнения объема и характера дополнительного обследования.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
- Рекомендуется назначение одного из следующих глюкокортикостероидных препаратов наружно:
гидрокортизона 17-бутират 0,1%, крем, мазь 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1–3].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
алклометазона дипропионат 0,05%, крем, мазь 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1–3].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
бетаметазона** дипропионат 0,025%, 0,05%, спрей, крем, мазь 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1–3].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
бетаметазона** валерат 0,1%, крем, мазь 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1–3].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
метилпреднизолона** ацепонат 0,1% крем, мазь, эмульсия 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1, 2, 4].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
мометазон, крем, мазь, лосьон 0,1% 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [1, 3, 4].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
клобетазола пропионат 0,05%, крем, мазь 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель [3–6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется назначение системной терапии перорально:
токоферола ацетат: детям в возрасте от 3 до 10 лет – 50-100 мг в сутки, детям в возрасте старше 10 лет – 100-200 мг в сутки, взрослым – 200-400 мг в сутки в течение 20-40 дней [5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+)
токоферола ацетат + ретинол** 1 драже 1-3 раза в день в течение 1 месяца [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+)
аскорбиновая кислота + рутин: детям в возрасте до 5 лет – ? таблетки 1–2 раза в сутки, детям в возрасте от 5 до 10 лет – 1 таблетка 2 раза в сутки, детям в возрасте старше 10 лет и взрослым – 1 таблетка 3 раза в день в течение 20–40 дней [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+)
- Рекомендуется для терапии кольцевидной гранулемы у беременных назначение масляного раствора токоферола ацетата наружно 2 раза в сутки, из них 1 раз – под окклюзию, в течение 2 недель [7].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+)
- Рекомендуется при отсутствии эффективности проводимой наружной терапии топическими глюкокортикостероидами назначение наружно одного из следующих топических ингибиторов кальциневрина:
такролимус 0,1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки (в инструкции по медицинскому применению такролимуса кольцевидная гранулема не включена в показания к применению препарата) [8–11]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
пимекролимус 1% крем на очаги поражения 2 раза в сутки (в инструкции по медицинскому применению пимекролимуса кольцевидная гранулема не включена в показания к применению препарата) [12, 13]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
- Рекомендуется криотерапия 1 раз в 7–10 дней, на каждый очаг по 3–5 процедур [2].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Обрабатывают всю поверхность небольших очагов и активные края более крупных очагов (диаметром более 4 см). Возможны временные побочные эффекты (боль, образование пузыря и местный отек) и продолжительные осложнения (очаговая гипопигментация и периферическая гиперпигментация).
- Рекомендуется при отсутствии эффекта от проводимой терапии у больных с диссеминированной формой:
общая узкополосная средневолновая ультрафиолетовая фототерапия 3 процедуры в неделю в течение 2,5 месяцев, суммарная курсовая доза 26 Дж/см 2 (кольцевидная гранулема не включена в показания для назначения общей узкополосной средневолновой ультрафиолетовой фототерапии) [14].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
ПУВА-терапия 2 процедуры в неделю, суммарная доза – 17,5–160 Дж/см 2 при пероральном применении фотосенсибилизатора; 3,35–32,25 Дж/см 2 при проведении ПУВА-ванн (кольцевидная гранулема не включена в показания для назначения ПУВА-терапии) [15, 16]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
изотретиноин 0,5–1 мг/сутки/кг массы тела (в инструкции по медицинскому применению изотретиноина кольцевидная гранулема не включена в показания к применению препарата) [17–20]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: При планировании терапии следует учесть тенденцию кольцевидной гранулемы к спонтанному разрешению. Примерно в 75% случаев очаги спонтанно регрессируют в течение 2 лет. Несмотря на то, что частота рецидивов достигает 40%, новые очаги также могут исчезать самопроизвольно. При необходимости проводят коррекцию углеводного обмена, лечение сопутствующей патологии (очагов хронической инфекции, туберкулеза, сахарного диабета).
3.2 Хирургическое лечение
3.3 Иное лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
При планировании терапии следует учесть тенденцию кольцевидной гранулемы к спонтанному разрешению. Примерно в 75% случаев очаги спонтанно регрессируют в течение 2 лет. Несмотря на то, что частота рецидивов достигает 40%, новые очаги также могут исчезать самопроизвольно. При необходимости проводят коррекцию углеводного обмена, лечение сопутствующей патологии (очагов хронической инфекции, туберкулеза, сахарного диабета).
Отсутствуют данные о лечении кольцевидной гранулемы у беременных. При возникновении подобных клинических ситуаций разрешены к использованию методы местной терапии:
- масляный раствор токоферола ацетата наружно 2 раза в сутки, из них 1 раз - под окклюзию, в течение 2 недель. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2+) [7].
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности доказательств
Проведено гистологическое исследование биоптата кожи в случае диссеминированной или глубокой кольцевидной гранулемы
Проведена терапия глюкокортикостероидными препаратами и/или криотерапия
Достигнут частичный или полный регресс высыпаний
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
- Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Зиганшин Олег Раисович – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Ковалев Юрий Николаевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Кудревич Юлия Валерьевна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Летяева Ольга Ивановна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
- Лысенко Ольга Васильевна – доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
- Врачи-специалисты: дерматовенерологи, терапевты, ревматологи, педиатры, врачи общей практики (семейные врачи);
- Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств
Уровни
достоверности доказательств
Описание
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности доказательств
Характеристика показателя
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
Доказательства уровня 3 или 4;
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Порядок обновления клинических рекомендаций
Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.
Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.
Приложение А3. Связанные документы
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
Кольцевидная гранулема
Гранулема – это заболевание покрова кожи хронического характера. Ее наиболее распространенным видом является кольцевидная гранулема, которая часто наблюдается у детей в возрастном диапазоне от трех до шести лет.
Кольцевидная гранулема – заболевание идиопатического хронического доброкачественного характера с наличием высыпаний в виде папул и узелков, формирующих в процессе роста кольца вокруг атрофичной либо нормальной кожи.
Причины
- Генетические заболевания: саркоидоз, туберкулез (пробы на туберкулез), ревматизм
- Травмы кожи
- Укусы насекомых
- Ожоги
- Аутоиммунный тиреоидит
- Сахарный диабет
- Длительный прием витамина Д
- В местах рубцов
- Перенесение опоясывающего лишая и наличие бородавок
- Нарушения углеводного обмена
Симптомы
Мелкие плотные узелки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Они группируются в кольца или полукольца разной величины, чаще в виде множественных фигур. Центральная часть колец несколько западает. Элементы имеют цвет нормальной кожи, иногда с бледно-розовым, серовато-красным оттенком.
Преимущественная локализация - тыльная поверхность кистей и стоп, часто около суставов. У детей нередко наблюдается атипичная локализация - на лице, туловище, ягодицах.
Определить наличие заболевания возможно лишь с помощью исследования гистологии. Только этот метод диагностики позволяет распознать наличие разрушения волокон эластина, позволяет увидеть изменения в кровеносных сосудах дермы, расположенных в средней ее части, заметить малейшие образования некробиоза в соединительных тканях и определить множество других факторов, являющихся сигналами о присутствии гранулемы в организме.
Профилактика
Подвижный и здоровый образ жизни, закаливание организма с детских лет, занятия спортом и плаванием. Своевременное лечение сопутствующих заболеваний.
Найти ближайшую к вам клинику
Клиника на Невской
понедельник-суббота Медицинские осмотры с 8.00 до 14.00 Выдача заключений с 12.00 до 14.00 Воскресенье – выходной.
Клиника на Ангарской
Клиника на Кубанской
Заполните форму обратной связи и наши
операторы свяжутся с Вами
© 2022 ООО НПО «ВЦПБ ЮгМед» на основании лицензии ЛО-34-01-004086 от 23.01.2019.
Стоимость услуг указана справочно. Уточнить стоимость услуги можно в регистратуре или по телефонам колл-центра.
Оставляя свои персональные данные, Вы даете добровольное согласие на обработку своих персональных данных. Под персональными данными понимается любая информация, относящаяся к Вам, как субъекту персональных данных (ФИО, дата рождения, город проживания, адрес, контактный номер телефона, адрес электронной почты, род занятости и пр). Ваше согласие распространяется на осуществление Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» любых действий в отношении ваших персональных данных, которые могут понадобиться для сбора, систематизации, хранения, уточнения (обновление, изменение), обработки (например, отправки писем или совершения звонков) и т.п. с учетом действующего законодательства. Согласие на обработку персональных данных даётся без ограничения срока, но может быть отозвано Вами (достаточно сообщить об этом в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед»). Пересылая в Общество с ограниченной ответственностью Научно-производственное объединение «Волгоградский центр профилактики болезней «ЮгМед» свои персональные данные, Вы подтверждаете, что с правами и обязанностями в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных» ознакомлены.
Гранулема кольцевидная
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Кольцевидная гранулема (клиническое наблюдение диссеминированной формы)
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1): 25‑30
Пивень Н.П., Ломакина Е.А., Берсенева Ж.Э. Кольцевидная гранулема (клиническое наблюдение диссеминированной формы). Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1):25‑30.
Piven' NP, Lomakina EA, Berseneva Zh. Granuloma annulare (clinical observation of the disseminated form). Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(1):25‑30. (In Russ.).
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Представлен клинический случай диссеминированной формы кольцевидной гранулемы. Описаны эпидемиология, этиология, патогенез, клинические проявления, методы диагностики и лечения.
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы
Кольцевидная гранулема (КГ; granuloma annulare) - приобретенное доброкачественное медленно прогрессирующее гранулематозное заболевание неясной этиологии, которое может постепенно самостоятельно регрессировать 3.
Заболевание впервые было описано в 1895 г. английским дерматологом T. Colcott Fox [4] в статье «Ringed eruption of the fingers». В 1908 г. Грехам Литтл [5], проанализировав имеющиеся в литературе описания КГ, не только выделяет ее в отдельную нозологическую форму, но и впервые высказывает предположение о взаимосвязи КГ с туберкулезной инфекцией.
КГ может начинаться в любом возрасте, однако чаще развивается у детей (40% пациентов моложе 15 лет) и у взрослых молодого возраста (70% пациентов моложе 30 лет). Женщины болеют чаще мужчин (соотношение 2-2,5:1) [1, 3, 6].
1) неспецифическая травма (укус кошки, насекомых, возникновение очага поражения на месте татуировки и др.);
2) хронические инфекции (туберкулез, саркоидоз, ревматизм);
3) вирусные инфекции (ВИЧ - инфекция, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса, хронический гепатит В и гепатит С, на месте рубцовых изменений кожи после перенесенного опоясывающего герпеса и ветряной оспы);
4) иммунизация (вакцинация против туберкулеза, столбняка, дифтерии, гепатита);
5) инсоляция (возникновение кольцевидной гранулемы в местах воздействия солнечных лучей, рецидивы заболевания в весенне-летний период, после сеансов ПУВА-терапии;
6) эндокринные нарушения (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы);
7) некоторые лекарственные средства (препараты золота, аллопуринол, диклофенак, хинидин, витамин D3, интраназальный кальцитонин и др.);
8) злокачественные заболевания (болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, рак молочной железы);
10) генетическая предрасположенность.
В настоящее время продолжаются дискуссии и научные исследования, касающиеся патогенеза возникновения очагов КГ. По мнению К. Вольфа и соавт. [6], патогенетические механизмы развития патологического процесса включают:
1) первичный дегенеративный процесс, развивающийся в соединительной ткани и инициирующий гранулематозное воспаление;
2) лимфоцитарную иммунную реакцию, приводящую к активации макрофагов и деградации соединительной ткани, опосредованную цитокинами;
3) незначительно выраженный васкулит (микроангиопатия), следствием которого является повреждение ткани.
Как правило, заболевание протекает бессимптомно и пациентов беспокоит лишь косметический дефект, особенно при распространенном процессе.
Клинические варианты КГ [3, 6]:
1) локализованная форма - наиболее распространенный вариант течения заболевания, встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста. Высыпания представлены четко отграниченными плоскими твердыми папулами цвета нормальной кожи или красного (фиолетового) цвета. Размер очагов 1-5 см. Излюбленная локализация - тыльная поверхность кистей и стоп, пальцы, нижние конечности, лодыжки, запястья;
3) подкожная форма встречается в основном у детей и характеризуется плотными узлами, локализованными глубоко в дерме и гиподерме. Поражается кожа конечностей (чаще всего передней поверхности голеней), ягодичной области, волосистой части головы, окологлазничной области, полового члена;
4) перфорирующая форма встречается довольно редко и может быть как локализованной (дорсальная поверхность кистей и пальцев), так и распространенной (кожа туловища и конечностей). Проявляется мелкими поверхностными папулами с западением в центре или корочками, из которых возможно выделение кремообразной жидкости;
5) бляшечная форма наблюдается у женщин и проявляется эритематозными, красно-коричневыми или фиолетовыми бляшками без кольцевидного ободка.
Диагноз КГ (особенно локализованной формы) устанавливается на основании характерной клинической картины, как правило, без дополнительных исследований. Большинство пациентов с КГ являются здоровыми людьми. При обследовании изменений лабораторных показателей не наблюдается. Исключение может представлять диссеминированная форма, при которой рекомендуется провести исследование на гликозилированный гемоглобин, ВИЧ, гепатиты, исключить системные заболевания, инфекции, новообразования.
Дифференциальная диагностика проводится с красным плоским лишаем, саркоидозом, грибковой инфекцией, псориазом, кольцевидной эритемой, многоформной эритемой, хронической мигрирующей эритемой, липоидным некробиозом, подострой красной волчанкой и др. [1, 12]. Подтверждение диагноза с использованием биопсии для гистопатологического исследования применяется при атипичных формах заболевания и при генерализованной форме. Наибольшим изменениям подвержены верхний и средний слои дермы, реже - другие отделы дермы и гиподермы. Лимфоцистиоцитарная гранулема, отложение муцина, дегенерация соединительной ткани, некробиоз с кольцом гистиоцитов являются характерными гистопатологическими признаками КГ [6].
В настоящее время не существует полностью эффективного лечения, оказывающего влияние на исход заболевания и предупреждающего рецидивы высыпаний [3]. Большинство авторов рекомендуют следующие методы лечения [3, 6, 13-15]:
1) при локализованной форме, единичных очагах:
- ожидание спонтанного разрешения;
- местные кортикостероиды (класса II-III), в том числе под окклюзию;
- внутриочаговое введение кортикостероидов;
- внутриочаговое введение интерферона;
- такролимус мазь, пимекролимус крем;
- витамин Е под окклюзию;
2) При атипичных и диссеминированных формах (в сочетании с местным лечением):
- антималярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин);
- ретиноиды (этретинат, изотретиноин);
- фракционный фототермолиз (фраксель).
Мы наблюдали клинический случай КГ с редко встречающейся топикой поражения. На прием в филиал «Раменский» МНПЦДК ДЗМ обратилась пациентка М., 67 лет, с жалобами на высыпания на коже туловища, верхних и нижних конечностей (в том числе локтевых и коленных суставов), которые впервые появились в 2008 г. (рис. 1-3). Рисунок 1. Больная М., 67 лет. КГ, диссеминированная форма до (а) и после (б) лечения. Рисунок 2. Больная М., 67 лет. КГ, диссеминированная форма до (а) и после (б) лечения. Рисунок 3. Больная М., 67 лет. КГ, диссеминированная форма до (а) и после (б) лечения. Начало заболевания ни с чем не связывает. Из анамнеза следует, что в начале заболевания высыпания носили ограниченный характер и локализовались на коже локтевых и коленных суставов, тыльной стороне кистей, запястьях. Субъективные ощущения отсутствовали. К врачу не обращалась, не лечилась. Со слов больной, высыпания частично самостоятельно регрессировали через 5 мес. Рецидив наступил в мае 2010 г., когда пациентка вновь отметила появление высыпаний, которые носили более распространенный характер, чем в 2008 г. Обратилась к дерматологу, был поставлен диагноз «аллергический контактный дерматит». Назначено лечение антигистаминными препаратами, местными глюкокортикостероидными средствами, после которого отмечено незначительное улучшение (отдельные высыпания побледнели, уплостились). С 2011 г. кожный процесс принимал все более распространенный характер, и в сентябре 2012 г. пациентка обратилась в филиал «Раменский» к дерматологу.
При осмотре. Кожный процесс носил распространенный характер, симметричный и локализовался на коже спины, подмышечных областей, боковых поверхностей туловища, локтевых и коленных суставов, тыльной стороне кистей, бедрах, голенях. Высыпания представлены блестящими папулами красно-розового цвета, некоторые из них образовывали кольца, а также кольцевидными бляшками розово-синюшного и фиолетового цвета, диаметром 1-5 см (см. рис. 1). Слизистые оболочки свободны от высыпаний, периферические лимфатические узлы не увеличены.
Учитывая длительное течение заболевания, периодические ремиссии, клиническую картину, выставлен предварительный диагноз «красный плоский лишай? КГ, диссеминированная форма? Ангиит кожи?» Пациентка направлена на обследование к терапевту, ревматологу, эндокринологу, гастроэнтерологу для выявления сопутствующей патологии и очагов хронической инфекции.
При обследовании: глюкоза крови - 7,8 ммоль/л. РМП отрицательная. Антитела к ВИЧ, НВS-Ag, HCV не обнаружены.
В клиническом анализе крови: эритроциты - 4,3·10 12 /л, гемоглобин - 150 г/л; тромбоциты - 239·10 9 /л, лейкоциты - 7,6·10 9 /л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 50%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 32%, моноциты – 5%, скорость оседания эритроцитов - 30 мм/ч.
В общем анализе мочи патологические изменения не выявлены.
В биохимическом анализе крови показатели в пределах возрастной нормы, С-реактивный белок не обнаружен.
Рентгенография органов грудной клетки: патологических изменений не выявлено.
Гормоны щитовидной железы в норме.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: признаки хронического панкреатита.
После обследования пациентка была проконсультирована в консультативной поликлинике МНПЦДК ДЗМ проф. Н.Н. Потекаевым. Выставлен предварительный диагноз «КГ, диссеминированная форма? Мелкоузелковый саркоидоз? Ангиит кожи?» и для уточнения диагноза рекомендовано патоморфологическое исследование.
Результаты патоморфологического исследования. В дерме умеренный отек, дезорганизация коллагена, отложения муцина, очаговая периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация без вовлечения стенок сосудов, без экстравазатов, что не характерно для ангиита (васкулита). Истинных эпителиоидноклеточных гранулем, характерных для саркоидоза, нет. Картина более характерна для кольцевидной гранулемы, хотя отсутствуют очаги полной дезорганизации коллагена и некрозы.
По результатам исследования повторно консультирована проф. Н.Н. Потекаевым. На основании анамнеза, клинической картины, результатов патоморфологического исследования поставлен диагноз «КГ, диссеминированная форма» и рекомендовано лечение препаратом дапсон в условиях дневного стационара. Пациентка получала дапсон по схеме: 50 мг 2 раза в сутки 6 дней с однодневным перерывом. Всего 6 курсов. На фоне терапии уже после трех 6-дневных курсов лечения наступило улучшение: свежие высыпания не отмечались, на коже туловища, подмышечных областей, локтевых суставов, тыльной стороне кистей элементы сыпи побледнели. После шести 6-дневных курсов лечения дапсоном отмечалось значительное улучшение: папулы и бляшки на коже спины, локтевых суставов, тыльной стороне кистей полностью разрешились, папулезные элементы и бляшки на коже бедер значительно побледнели и уплостились (см. рис. 2).
Учитывая ухудшение общего состояния, больная самостоятельно прекратила прием дапсона. Рецидива заболевания при отмене препарата не было. В клиническом анализе крови через 17 сут после отмены препарата гемоглобин составил 130 г/л.
Таким образом, на фоне лечения дапсоном диссеминированной формы КГ отмечалась выраженная стойкая положительная динамика патологического процесса.
В заключение следует отметить, что диагностика редко встречающейся диссеминированной формы КГ затруднена. Правильный диагноз позволяют установить данные анамнеза, клиническая картина и, самое главное, результаты биопсии. Дапсон является высокоэффективным препаратом при лечении диссеминированной формы КГ.
Кольцевидная гранулёма
Кольцевидная гранулёма - это хроническое заболевание кожи невыясненной этиологии. Болезнь чаще возникает в детском и юношеском возрасте. Проявляется периферическими высыпаниями в виде плотных узелков небольшого размера, подвижных при пальпации. Сливаясь между собой, узелки образуют кольцевидные гранулёмы с запавшим центром.
Из взрослого населения заболеванию больше подвержены женщины. И хотя механизмы недуга неясны, их связывают с изменениями в иммунной системе. Принято считать, что данное заболевание обусловлено гиперчувствительностью замедленного типа.
Причины кольцевидной гранулёмы
Причины кольцевидной гранулёмы на сегодняшний день не выяснены. Среди провоцирующих факторов - нарушение иммунного статуса вследствие затяжных инфекционных заболеваний или выраженной склонности к аллергическим проявлениям. В группе риска люди, страдающие бронхиальной астмой, сенной лихорадкой, экземой. Замечена связь и с заболеваниями ЖКТ, печени, поджелудочной железы. У детей младшего возраста кольцевидной гранулёме часто сопутствует глистная инвазия (лямблиоз, аскаридоз). У взрослых заболевание нередко возникает на фоне сахарного диабета, ревматоидного артрита, туберкулёза. Перечисленные заболевания способствуют тканевой гиперчувствительности. Рецидиву заболевания часто предшествует длительное нервное напряжение, повышенная возбудимость, бессонница, чувство немотивированной тревоги. К местным раздражителям можно отнести гигиенические средства, моющую химию, парфюмерию, контакт с которой может провоцировать образование единичных гранулём. В ряде случаев, недуг вызывает длительный приём витамина D.
Симптомы кольцевидной гранулёмы
Выраженным симптомом кольцевидной гранулёмы является образование внутридермальных уплотнений круглой или кольцевидной формы. Уплотнения бывают разного размера, безболезненны. Цвет - от бледно-розового до красного. Место локализации - зона суставов, разгибательные поверхности, стопы. У детей гранулёмы могут располагаться на лице, туловище, ягодицах. Течение заболевания благоприятное, активная фаза длится более месяца, после чего симптомы угасают, кожа на месте поражения пигментируется. Недуг склонен к самопроизвольной регрессии.
Лечение кольцевидной гранулёмы в МедСервисе
Очень часто при кольцевидной гранулёме лечение не требуется. Гораздо важнее определить провоцирующий фактор, выявить взаимосвязь с внутренними нарушениями. С этой целью проводят ряд клинических и лабораторных исследований, УЗИ-диагностику внутренних органов. А для того, чтобы ускорить заживление кожных образований, применяют глюкокортикоидные кремы, мази. Положительным эффектом обладает облучение ультрафиолетом, хлорэтиловые орошения (замораживание), специальные подкожные инъекции, обрабатывание очагов жидким азотом. Перорально или внутривенно назначают витамины и препараты, укрепляющие иммунитет.
Другие полезные статьи
Вульвит - это воспаление наружных половых органов женщины, вызванное болезнетворными микроорганизмами, попавшими на слизистую оболочку в результате травмы, несоблюдения личной гигиены или перенесённого общего заболевания, повлёкшего за собой ослабление иммунной системы.
Белями у женщин называют выделения из половых путей прозрачно-молочного цвета.Их количество и консистенция зависит от фазы менструального цикла, возраста женщины и здоровья её репродуктивной системы. Бели вызывают повышенное волнение у женщин всех возрастных групп и нередко являются поводом обращения к доктору. Принято считать, что у здоровой женщины белёсых выделений быть не должно. Это не совсем так.
Волосы являются индикатором нашего физического и эмоционального состояния и если оно неудовлетворительно, то и волосы заболевают.
Субмукозная миома - это доброкачественное новообразование, формирующееся непосредственно из мышечного слоя матки. Узел произрастает в направлении полости матки и может быть разным по форме и размеру.
Климакс - это второй по значимости переходный возраст в жизни женщины: переход из одного биологического состояния в другое. Заканчивается репродуктивный период, отведённый женщине природой. Физиологическая перестройка организма знаменует ряд изменений, влияющих не только на физическое самочувствие, но и на психоэмоциональное состояние, в том числе и на психологический компонент женской сексуальности.
Кольцевидная гранулёма
Перед нами пациентка 64-х лет, страдает высыпаниями в области кисти на протяжении последних нескольких лет.
Пациентка прошла практически все дерматологические клиники города, включая частные медицинские центры, и вот добралась до меня. В каждом центре, каждой поликлинике, ей говорили одно и то же: «… Это состояние вторично и развивается на фоне чего либо… туберкулёза, либо диабета, либо инфекций… лечитесь у соответствующих специалистов… до свидания!». Всё лечение пациентки ограничивалось местным назначением «Солкосерила» и «Элокома».
После очередных походов к дерматологам пациентка в отчаянии пришла в «последнюю инстанцию» со словами: «если Вы не поможете, то я просто буду жить дальше с этими высыпаниями»! Объективно: диагноз не вызывает сомнения! Соматически метаболический синдром, диагностируемый по критериям Американской диабетологической ассоциации (2009). На рентгенографии: органы грудной клетки без патологии. Эссенциальная артериальная гипертензия 2 степ., 2 стадии (ГЛЖ), риск ССО — 3. Другой соматической патологии при многолетнем всестороннем обследовании, которое включало даже проведение сцинтиграфии миокарда для исключения хронического латентно протекающего миокардита, не было выявлено.
Все высыпания у пациентки разрешились после курса интратуморальный инъекций триамцинолона ацетонида 20 мг/мл (полипозиционно) и комбинированных криоаппликаций, перед мезотерапевтическими пособиями.
Случай типичный, но мы посчитали его весьма поучительным, т. к. он «поднимает на поверхность» российской дерматологии приверженность врачей-дерматологов, связывать всё, что только можно с патологией внутренних органов! Фраза «кожа — это зеркало организма» с позиций доказательной дерматологии, звучит в XXI веке глупо, если не сказать — абсурдно. Да, действительно, так мы думали раньше. Так думал и Полотебнов, и Поспелов и Воронов и многие другие «отцы» российской дерматологии, но время идёт…. И мы уже знаем почти все тонкости и иммунологические перипетии протекающие внутри псориатической бляшки и понимаем, что патология печени не имеет существенного патогенетического значения в развитии псориаза, а эффективность «гепатопротекторов» лишь немного выше эффективности плацебо при данном заболевании. Мы уже очень многое знаем, но всё же почему-то иногда боимся это признать. Конечно, есть и «другая сторона медали». И нельзя отрицать, например, что сахарный диабет вообще и инсулиновая резистентность, в частности, играют определённую роль в «становлении» кольцевидной гранулёмы, но это не значит, что нужно бесконечно направлять пациенту к смежным специалистам для решения проблем с кожей. Справедливости ради, спешу заметить, что у нашей пациентки был абсолютно нормальный тощаковый и постпрандиальный уровень глюкозы и гликозилированного гемоглобина, что ещё раз говорит о том, что больная действительно контролировала своё заболевание, но это не решало проблемы с кожей.
Персоны и организации статьи
Жучков Михаил Валерьевич Высшая квалификационная категория,
Высшая квалификационная категория, Дерматовенерология, Организация здравоохранения и общественное здоровье
Читайте также: