Хорея, атетоз и гемибализм

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Какой вид гиперкинезов выявлен у больного? А. Хорея *В. Атетоз.

С. Гемибализм. Д. Блефароспазм. Е. Тик.

Больной 23 лет обратился к врачу по поводу нарушений движения: появились неконтролируемые насильственные движения в руках, которые напоминали взмах крыла птицы, бросок мяча при игре в теннис. При осмотре - мышечный тонус снижен, других нарушений движений не выявлено.

Какой вид гиперкинезов выявлен у больного? А. Хорея В. Атетоз.

*С. Гемибализм. Д. Блефароспазм. Е. Тик.

У пациента 35 лет, безработного, однако в течение 3 лет занимающегося нелегальной добычей угля в недействующих закрытых шахтах, появились нарушения движения: гипомимия, брадикинезия, пропульсии, ретропульси, феномен «зубчатого колеса», речь монотонная, «затухающая». Парезов, параличей, атаксии, бульбарных нарушений не выявлено.

Какой синдром развился у больного? А. Мозжечковая атаксия В. Астазия С. Гиперкинетический Д. Тетрапарез

У больного отмечаются непроизвольные медленные червеобразные движения в пальцах рук и ног (сменяющие друг друга сгибание и разгибание пальцев, переразгибание средних и дистальных фаланг, растопыривание), усиливающиеся при произвольных движениях.

Как называется этот синдром ?

У ребенка отмечаются быстрые, насильственные движения, совершаемые без напряжения и лишенные стереотипности. В них принимают участие мышцы лица и дистальных отделов рук. Мышечный тонус понижен.

Как называется этот синдром ?

*А. Хореический гиперкинез. В. Асинергия Бабинского.

С. Гемибалический гиперкинез.

D. Невротический гиперкинез. Е. Спастическая кривошея.

№94 У больного 65 лет гипокинезия, гипомимия, ахейрокинез, дрожание, усиливающееся

в покое. Туловище согнуто и наклонено вперед, голова опущена, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных суставах, ходит мелкими шажками. Мышечный тонус в конечностях повышен по пластическому типу.

Как называется синдром ?

А. Джексоновский синдром.

*В. Паркинсонический синдром. С. Невротический синдром.

D. Гемибалический синдром. Е. Хореический синдром.

У больного на фоне сниженного мышечного тонуса возникают размашистые, грубые, бросковые движения, обусловленные сокращением проксимальных мышечных групп правой руки ("кидание ядра").

Как называется синдром ?

В. Адиадохокинез. С. Атетоз

D. Гиперметрия. Е. Хорея.

№96 У больного отмечаются непроизвольные медленные червеобразные движения в

пальцах рук и ног (сменяющие друг друга сгибание и разгибание пальцев, переразгибание средних и дистальных фаланг, растопыривание), усиливающиеся при произвольных движениях.

Ваш топический диагноз ?

А. Правая прецентральная извилина. В. Левая прецентральная извилина *С. Скорлупа и бледный шар.

D. Нижняя теменная долька.

Е. Правая постцентральная извилина .

№97 У ребенка отмечаются быстрые, неожиданные, размашистые движения,

совершаемые без напряжения и лишенные стереотипности. В них принимают участие мышцы лица и конечностей. Эмоционально-мимические и реактивные движения резко усилены. Мышечный тонус понижен.

Ваш топический диагноз ?

*А. Стриарная система. В. Черная субстанция. С. Бледный шар.

D. Прецентральная извилина. Е. Постцентральная извилина.

Больная 44 лет, находится на лечении в неврологическом отделении. В течение одного года появились насильственные движения в конечностях, подергивания головы, стала корчить гримасы на лице, изменения походки. Из анамнеза в

детстве перенесла ревматизм. При обследовании неврологическом выявлены признаки хореического гиперкинеза.

Назовите при поражении какой системы возникают гиперкинезы.: А. Коры височной доли

* В. Экстрапирамидной системы С. Пирамидной системы

E. Все перечисленное верно

У больного отмечаются непроизвольные медленные червеобразные движения

в пальцах рук и ног (сменяющие друг друга сгибание и разгибание пальцев, переразгибание средних и дистальных фаланг, растопыривание), усиливающиеся при произвольных движениях.

Как называется этот синдром ?

А. Адиадохокинез. В. Гиперметрия *С. Атетоз.

D. Асинергия. Е. Синкинезия.

У ребенка отмечаются быстрые, неожиданные, размашистые движения, совершаемые без напряжения и лишенные стереотипности. В них принимают участие мышцы лица и конечностей. Эмоционально-мимические и реактивные движения резко усилены. Мышечный тонус понижен.

Как называется этот синдром ?

*А. Хореический гиперкинез. В. Асинергия Бабинского.

С. Гемибалический гиперкинез.

D. Невротический гиперкинез. Е. Спастическая кривошея.

Голова больного повернута в сторону, сильно наклонена к приподнятому

плечу, совершает ритмические клонические подергивания, мышцы шеи напряжены.

Как называется синдром ?

А. Гемибалический гиперкинез.

В. Хореический гиперкинез.

С. Асинергия Бабинского.

D. Невротический гиперкинез.

*Е. Спастическая кривошея.

У больного 65 лет гипокинезия, гипомимия, ахейрокинез, дрожание, усиливающееся

в покое. Туловище согнуто и наклонено вперед, голова опущена, руки согнуты в

локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных

суставах, ходит мелкими шажками. Мышечный тонус в конечностях повышен по

Как называется синдром ?

А. Джексоновский синдром.

*В. Паркинсонический синдром.

С. Невротический синдром.

D. Гемибалический синдром.

Е. Хореический синдром.

Е. Правая постцентральная извилина .

D. Прецентральная извилина.

Е. Постцентральная извилина.

Пациент 33 лет, через месяц после перенесенной инфекции стал жаловаться на нарушения движений: гипомимия, брадикинезия, пропульсии, ретропульси. Был выявлен положительный симптом Нойка и диагностирован паркинсонический синдром. Гемодинамические показатели стабильны, исключается контакт с тяжелыми металлами, травмы головы пациент отрицает, у родственников подобных нарушений не отмечалось.

Что привело к развитию паркинсонического синдрома у пациента? А. Болезнь Паркинсона

В. Повторные ЧМТ *С. Энцефалит Экономо

Д. Артериальная гипертензия Е. Церебральный атеросклероз

У пациентки 65 лет был выставлен диагноз: болезнь Паркинсона. Ранними симптомами были все, кроме?

А. Брадикинезия В. Тремор С. Скованность

Д. Брадифрения *Е. Атаксия

Больная 37 лет обратилась к врачу по поводу нарушений движения: появились неконтролируемые насильственные движения в руках, быстрые, тикообразные. При осмотре нарушений мышечной силы не выявлено, в позе Ромберга устойчива, гипомимия, брадикинезия, пропульсии – не выявлены, мышечный тонус снижен.

Какой синдром выявлен у больного? А. Паркинсонический *В. Гиперкинетический.

С. Атактический. Д. Парез.

У пациента 25 лет, страдающего нарушением движений: быстрые тикообразные насильственные движения в пальцах рук и лице, снижение мышечного тонуса, был диагностирован гиперкинетический синдром.

Какие структуры мозга поражены? А. Мозжечок *В. Хвостатое ядро

С. Черная субстанция. Д. Гипоталамус.

Е. Внутренняя капсула.

У ребенка 8 лет, в течение 3 лет страдающего периодическими

«летучими» болями в суставах и не лечившегося, появились быстрые тикообразные насильственные движения в пальцах рук и лице, мышечный

тонус снижен, был диагностирован гиперкинетический синдром - хорея. Наследственность не отягощена, на ЭхоКГ выявлен митральный порок.

Какое заболевание привело к развитию гиперкинетического синдрома у ребенка?

А. Хорея Гентингтона *В. Ревматизм С. Порок сердца

Д. Ятрогенные причины Е. Отравление солями тяжелых металлов

Беременная 32 лет, в сроке беременности 22-23 недели, обратилась к врачу по поводу нарушений движения: появились неконтролируемые насильственные движения в руках, быстрые, тикообразные. При осмотре нарушений мышечной силы не выявлено, в позе Ромберга устойчива, мышечный тонус снижен. Наследственность не отягощена. Из анамнеза известно, что в течение 5 лет страдает ревматизмом, около 2 лет противорецидивное лечение не получала. Отеков нет, в анализе мочи белок не обнаружен.

Какой предварительный диагноз? А. Хорея Гентингтона *В. Хорея беременных.

С. Малая хорея Д. Гистотоксическая энцефалопатия

Е. Вегетативная дистония

У пациента 27 лет, страдающего нарушением движений: быстрые тикообразные насильственные движения в пальцах рук и лице, снижение мышечного тонуса, был диагностирован гиперкинетический синдром. У отца больного отмечалось подобное заболевание. Общесоматическое обследование патологии не выявило.

Какой предварительный диагноз? *А. Хорея Гентингтона В. Хорея беременных.

С. Малая хорея Д. Посттравматическая энцефалопатия

Е. Вегетативная дистония

У пациента 38 лет, безработного, однако в течение 3 лет занимающегося нелегальной добычей угля в недействующих закрытых шахтах, появились нарушения движения: гипомимия, брадикинезия, пропульсии, ретропульси,

феномен «зубчатого колеса», был диагностирован паркинсонический синдром. Гемодинамические показатели стабильны, травмы головы пациент отрицает, наследственность не отягощена.

Какое заболевание привело к развитию паркинсонического синдрома у пациента?

А. Церебральный атеросклероз В. Болезнь Паркинсона С. Повторные ЧМТ

Д. Гипертоническая болезнь *Е. Отравление солями тяжелых металлов

Какой синдром развился у больного? А. Мозжечковая атаксия В. Астазия С. Гиперкинетический Д. Тетрапарез

У больного отмечаются непроизвольные медленные червеобразные движения

Как называется этот синдром ?

А. Адиадохокинез. В. Гиперметрия *С. Атетоз.

D. Асинергия. Е. Синкинезия.

У ребенка отмечаются быстрые, неожиданные, размашистые движения, совершаемые без напряжения и лишенные стереотипности. В них принимают

участие мышцы лица и конечностей. Эмоционально-мимические и реактивные движения резко усилены. Мышечный тонус понижен.

Как называется этот синдром ?

*А. Хореический гиперкинез. В. Асинергия Бабинского.

С. Гемибалический гиперкинез.

D. Невротический гиперкинез. Е. Спастическая кривошея.

№114 При быстрой повторной пронации и супмнации рук левая рука отстает,

задерживаясь в каждом положении дольше, чем правая рука.

Как называется этот симптом ?

А. Гиперметрия. В. Астереогноз.

D. Псевдоатетоз. Е. Гиперкинез.

При быстром переводе вытянутых рук из положения супинации в положение пронации движение правой кисти оказалось избыточным.

Как называется этот симптом ?

А. Астереогноз. В. Атетоз.

*D. Гиперметрия. Е. Гиперкинез.

Больной жалуется на шаткость при ходьбе, усиливающуюся при плохом освещении. В пальцах кистей и стоп нарушено мышечно-суставное чувство.

Как называется синдром ?

А. Мозжечковая атаксия.

*В. Сензитивная атакчия. С. Вестибулярная атаксия.

D. Корковая атаксия.

Е. Истерическая атаксия.

Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь и отклоняясь влево; в позе Ромберга - тенденция к падению влево, гиперметрия, мимопопадание и интенционный тремор при пальценосовой и пяточно-коленной пробах слева; горизонтальный нистагм при взгляде влево, адиадохокинез левой руки, снижение тонуса мышц левой руки, скандированная речь.

Ваш топический диагноз ?

А. Левая лобная доля. В. Правая лобная доля.

*С. Левое полушарие мозжечка.

D. Правое полушарие мозжечка/ Е. Левая височная доля.

№118 Голова больного повернута в сторону, сильно наклонена к приподнятому

плечу, совершает ритмические клонические подергивания, мышцы шеи напряжены.

Хорея, атетоз и гемибаллизм

Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения сливаются с наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей. Гемибаллизм характеризуется односторонними быстрыми неритмичными неподавляемыми и непредсказуемыми резкими движениями проксимальных отделов плеча и/или ноги; в редких случаях такие движения двусторонние (баллизм). Гемибаллизм может рассматриваться как тяжелая форма хореи.

Хорею и атетоз диагностируют по клиническим проявлениям; многие специалисты считают, что их сочетание (хореоатетоз) является наложением атетоза на хорею. Хорея и атетоз обусловлены нарушением процесса ингибирования базальными ганглиями таламокортикальных нейронов. Механизм его развития может быть связан с избыточной дофаминергической активностью.

Клиницисты должны по возможности искать и стараться излечить причину хореи.

Наиболее часто из нейродегенеративных заболеваний к развитию хореи приводит болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся развитием хореи, нейропсихиатрических симптомов и прогрессирующих когнитивных нарушений, как правило, начинающимся. Прочитайте дополнительные сведения . При болезни Хантингтона для лечения хореи можно назначить препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики Антипсихотические препараты Антипсихотические препараты на основании их специфических активности и аффинности к рецепторам нейромедиаторов подразделяют на типичные нейролептики и нейролептики 2-го поколения. АПВП предоставляют. Прочитайте дополнительные сведения (например, рисперидон, оланзапин) и препараты, истощающие запасы дофамина (например, деутетрабеназин, резерпин [в США более не доступен], тетрабеназин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психоневрологических симптомов, обычно связанных с болезнью Хантингтона (например, импульсивность, тревожность, психотическое поведение). Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены и недолгосрочны. Все эти препараты можно с осторожностью использовать для лечения хореи даже в случаях, когда ее причина не определена.

Прочие причины хореи включают:

Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения

Поздняя дискинезия Побочные действия антипсихотических препаратов (вследствие использования типичных и атипичных нейролептиков или других препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы в головном мозге), которая может проявляться в виде хореи или дистонии, не зависящих от других поздних синдромов, таких как тики, стереотипии (стереотипные движения) и акатизия (двигательное беспокойство)

Хорея Сиденгама ЦНС

Хорея, обусловленная гипертиреозом или другой метаболической причиной (например, гипергликемией), обычно со временем уменьшается при нормализации функции щитовидной железы или уровня глюкозы. Если хорея не проходит после нескольких недель метаболического контроля, врачи должны провести обследование на другую причину, такую как инсульт.

У пациентов с хореей старше 60 лет не следует предполагать сенильную хорею, однако их необходимо тщательно обследовать для того, чтобы определить причину возникновения заболевания (например, токсическую, метаболическую, аутоиммунную, паранеопластическую, медикаментозно индуцированную).

Хорея беременных часто развивается при беременности у женщин, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно разрешается во время или после родов. Если хорея тяжелая, и до родов необходимо ее лечение, показаны барбитураты, так как они вызывают меньше рисков для плода, чем другие используемые для лечения хореи препараты. Реже сходная клиническая симптоматика наблюдается у женщин, принимающих пероральные контрацептивы.

Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) контралатерального субталамического ядра, или прилежащей к нему области. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6–8 недель. Тяжелый гемибаллизм можно лечить с нейролептиками в течение 1-2 месяцев.

Хорея, атетоз и гемибализм

Хорея характеризуется повторяющимися, отрывистыми, беспорядочными, достаточно быстрыми непроизвольными движениями, возникающими в одной части тела внезапно и непредсказуемо, иногда непрерывно распространяющимися на другую часть тела.

Хорея обычно вовлекает лицо, рот, туловище и конечности. Атетоз — это непрерывный поток непроизвольных, медленных, извивающихся движений. Он обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Гемибализм — это тип хореи, обычно состоящий в быстрых, размашистых, непроизвольных движениях одной рукой и/или одной ногой.

Хотя у пожилых людей и у беременных хорея может развиваться самостоятельно, обычно хорея и атетоз представляют собой симптомы другой болезни.

Хорея и атетоз могут возникать одновременно, обычно вызывая извивающиеся, танцевальные движения.

Гемибализм поражает конечность (чаще руку, чем ногу) с одной стороны тела, вызывая ее неконтролируемые взмахи.

При хорее и атетозе может помочь лечение основного заболевания. Кроме того, помогает лечение нейролептиками.

Хорея, атетоз и их сочетание, хореоатетоз, болезнями не являются. Они представляют собой скорее симптомы нескольких очень разных болезней.

Причины

Хорея и атетоз возникают в результате гиперактивности базальных ганглиев — отдела головного мозга, который отвечает за инициирование, сглаживание и координацию преднамеренных (произвольных) движений, запускаемых нервными сигналами, поступающими из головного мозга. При большинстве форм хореи нарушение работы базальных ганглиев связано с избытком дофамина , основного нейромедиатора этой области мозга. Если уровень дофамина или чувствительность нервных клеток к этому нейромедиатору повышается под действием определенных лекарств и в результате некоторых заболеваний, тяжесть хореи и атетоза возрастает.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

Бледный шар (находится рядом со скорлупой)

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Хорея также может возникать при:

Хорее Сиденгама (также называется пляской святого Витта или болезнью Сиденгама), которая представляет собой осложнение ревматической лихорадки Нервная система Ревматическая лихорадка — это воспаление суставов, сердца, кожи и нервной системы, возникающее в результате осложнения нелеченной стрептококковой инфекции горла. Это состояние является. Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы. Прочитайте дополнительные сведения , таких как волчанка ( системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения Гиперактивности щитовидной железы ( гипертиреозе Гипертиреоз Гипертиреоз — это повышенная активность щитовидной железы, которая приводит к высокому уровню гормонов щитовидной железы и ускорению жизненно важных функций организма. Базедова болезнь является. Прочитайте дополнительные сведения

Высоком уровне сахара в крови (гипергликемии)

Низком уровне паратиреоидного гормона (гипопаратиреозе)

Опухоли или инсульте в области базальных ганглиев под названием «хвостатое ядро»

Беременности, вызывающей состояние под названием «хорея беременных», которая может возникать у женщин в первые 3 месяца беременности, но вскоре после родов эта хорея исчезает без лечения

Изредка при применении пероральных контрацептивов

У некоторых больных нейролептики могут вызвать хорею, которая называется поздней дискинезией Побочные эффекты антипсихотических препаратов (характеризующаяся, например, сморщиванием губ и языка или хореоатетозом).

Иногда хорея развивается у пожилых людей без всякой видимой причины. Такая хорея называется сенильной (старческой) и обычно распространяется на мышцы рта и околоротовые мышцы. Однако в случае возникновения таких движений необходимо обратиться к врачу.

Причиной гемибализма обычно является инсульт, поражающий небольшую область, которая расположена непосредственно под базальными ганглиями и называется субталамическим ядром. Субталамическое ядро помогает контролировать произвольные движения.

Симптомы

Хорея обычно распространяется на кисти рук, ступни и лицо. Больные могут морщить нос, их глаза могут постоянно «бегать» в разных направлениях, они могут все время открывать и закрывать рот и двигать языком. Движения неритмичные, но они выглядят перетекающими от одной мышцы к другой и могут напоминать танец. Эти движения могут незаметно присоединяться к целенаправленным сознательным или полуосознанным движениям — иногда это затрудняет диагностику хореи.

Атетоз обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Медленные извивающиеся движения часто перемежаются с удержанием элементов конечностей в определенных положениях. Эта особенность атетоза создает впечатление непрерывного потока движений.

Когда хорея и атетоз возникают одновременно, они вызывают извивающиеся, танцевальные и более медленные движения, чем при хорее, но более быстрые, чем при атетозе.

Гемибализм поражает только одну сторону тела. В руках он наблюдается чаще, чем в ногах. Поскольку рука больного гемибализмом при попытке совершить движение может произвести неконтролируемый взмах, это состояние временно ограничивает физические возможности больного.

Диагностика

Иногда обследования для выявления причины

Диагностика хореи, атетоза и гемибализма основывается на симптомах. Врачи могут расспрашивать о препаратах, которые принимает больной, чтобы оценить, могут ли они вызывать такие симптомы.

Чтобы выяснить причину, могут проводиться обследования. Эти обследования могут включать:

Анализы крови для измерения уровня гормонов щитовидной железы и/или сахара

Для выявления признаков инсульта или опухолей выполняются визуализирующие обследования головного мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Иногда другие обследования в зависимости от подозреваемой причины

Лечение

Лекарственные препараты, помогающие контролировать патологические движения

Хорея, возникшая у больных гипертиреозом или гипергликемией, обычно уменьшается по мере лечения этого заболевания. Хорея Сиденгама и хорея, вызванная инсультом, часто постепенно исчезают без лечения. Если хорея вызвана лекарством, может помочь его отмена, но такая хорея не всегда исчезает.

Хорею беременных можно лечить в течение беременности барбитуратами. Однако после родов хорея уменьшается и со временем проходит сама.

У людей с хореей и атетозом лечение, которое уменьшает хорею, может также содействовать уменьшению атетоза.

Уменьшить непроизвольные движения можно с помощью лекарств, блокирующих действие дофамина . К числу таких лекарств относятся такие нейролептики Нейролептики Шизофрения является психическим расстройством, характеризующимся потерей контакта с реальностью (психоз), галлюцинациями (обычно слуховыми), твердой уверенностью в ложных убеждениях (бред). Прочитайте дополнительные сведения , как флуфеназин, галоперидол и рисперидон. Полезны могут быть также лекарства, уменьшающие высвобождаемое клетками количество дофамина (такие, как резерпин и тетрабеназин), но улучшение может быть ограниченным.

Гемибализм обычно через несколько дней проходит самостоятельно, но иногда длится 6–8 недель. При гемибализме могут быть полезны нейролептики. Если лекарственные препараты неэффективны, можно использовать глубокую стимуляцию головного мозга. Хирург вживляет в определенную область базальных ганглиев тонкие электроды. Электроды посылают небольшие электрические импульсы в вызывающие дистонию определенные участки базальных ганглиев, и это способствует уменьшению симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Гемибаллизм - Hemiballismus

Гемибаллизм или же гемибализм это синдром базальных ганглиев в результате повреждения субталамическое ядро в базальный ганглий. [1] Гемибаллизм - редкое гиперкинетическое двигательное расстройство, [2] который характеризуется резкими непроизвольными движениями конечностей, [1] [3] на одной стороне тела, [4] и может вызвать значительную инвалидность. [5] Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже. [4] Симптомы могут уменьшаться во время сна. [6]

Гемибаллизм отличается от хорея в том, что движения происходят в проксимальных отделах конечностей, тогда как при хореи движения конечностей происходят в дистальных отделах. [4] Также в хорее движения более похожи на танец, переходя из одной области в другую. [7]

Содержание

Презентация

Баллизм был определен Мейерсом в 1968 г. [8] «Повторяющиеся, но постоянно меняющиеся непроизвольные движения большой амплитуды проксимальных частей конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, а движения часто бывают сложными и комбинированными». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными покачивающими движениями конечностей. [2] Движения часто бывают резкими и имеют широкую амплитуду движений. [9] Они непрерывны и случайны и могут включать проксимальный или же дистальный мышцы с одной стороны тела. В некоторых случаях даже задействуются лицевые мышцы. [6] Руки и ноги часто двигаются вместе. Чем активнее пациент, тем больше увеличивается количество движений. С расслаблением приходит меньше движений. [10] Врачи могут измерить серьезность расстройства, попросив пациента выполнить ряд основных, заранее определенных задач и подсчитать полубаллистические движения в течение установленного времени сеанса. [11] Затем врачи оценивают состояние пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и клиницистам возможность сравнивать пациентов и определять диапазон заболевания. [ нужна цитата ]

Название гемибаллизм буквально означает «полубаллистический», имея в виду резкие колебательные движения, наблюдаемые на одной стороне тела.

Причины

Изучая причины гемибаллизма, важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может быть следствием следующего списка, тот факт, что пациент страдает одним из этих заболеваний, не означает, что он также будет страдать от гемибаллизма. [ нужна цитата ]

Гладить
Гемисбаллизм в результате Инсульт встречается только примерно в 0,45 случаев на сто тысяч Инсульт жертвы. [2] Даже с такой небольшой скоростью Инсульт на сегодняшний день является наиболее частой причиной гемибаллизма. [12] В результате инсульта ткань умирает из-за нехватки кислорода в результате нарушения кровоснабжения. в базальный ганглий, это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозге остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. В результате иногда появляются пациенты с гемибаллизмом. [ нужна цитата ]

Травматическое повреждение мозга
Гемибаллизм также может возникнуть в результате травматическое повреждение мозга. Бывают случаи, когда у жертв нападения или других форм насилия развивается гемибаллизм. [5] В результате этих актов насилия был поврежден мозг жертвы и развились гемибаллистические движения. [ нужна цитата ]

Боковой амиотрофический склероз
Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз, который может включать субталамическое ядро и другие области мозга. [13] По сути, любое расстройство, которое вызывает некоторую форму потери нейронов или глиоз в базальный ганглий может вызвать гемибаллизм. [ нужна цитата ]

Воспроизвести медиа

Непроизвольные движения, вызванные гипергликемией (в данном случае не гемибаллизм, а гемихорея (хорея одной стороны тела) и двусторонний дистония ) у 62-летней японки с диабет 1 типа.

Новообразования
А новообразование это аномальный рост клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальный ганглий, это может привести к гемибаллизму. [10]

Сосудистые мальформации
Сосудистые мальформации могут вызвать нарушение притока крови к участкам головного мозга. Если в базальный ганглий, а Инсульт может случиться. [10]

Туберкуломы
Это еще одна форма опухоль что может привести к повреждению мозга в результате туберкулезный менингит инфекционное заболевание. Этот тип опухоль может также повредить части базальный ганглий, иногда приводя к гемибаллизму. [10]

Демиелинизирующие бляшки
Демиелинизирующие бляшки атакуют миелин ножны на нейроны. Это снижает скорость проводимости нейроны, делая сигналы, полученные базальный ганглий искаженные и неполные. Этот неорганизованный сигнал также может вызывать хаотические движения, характеризующиеся гемибаллизмом. [10]

Осложнения от ВИЧ-инфекции
Пациенты с ВИЧ часто возникают осложнения, возникающие вместе с СПИД. Гипогликемия из-за пентамидин использование у пациентов с СПИД как известно, вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, предупреждающим врача о том, что у них может быть СПИД. Обычно это результат вторичной инфекции, которая возникает из-за зараженного иммунная система и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральная токсоплазмоз. Большинство из поражения в результате этой инфекции находятся в базальный ганглий. Если не упустить диагноз, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ. [10]

Анатомия

Базальный ганглий
В базальный ганглий представляют собой совокупность ядер, которая соединяется с несколькими другими областями мозга. Из-за разнообразия ядер, которые они содержат, базальный ганглий участвуют во многих функциях, включая управление двигателем. Именно внутри этой структуры в основном возникает гемибаллизм в головном мозге. [ нужна цитата ]

Субталамическое ядро
Эта структура внутри базальный ганглий иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренний бледный шар. В субталамическое ядро по существу обеспечивает азарт, необходимый для движения бледный шар. [10] Травма этой области или ее эфферент или же афферентный соединения могут вызвать это нарушение на противоположной стороне поражения. [9] Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативной и лимбический функции. [15] Традиционно считалось, что расстройство вызвано только травмой субталамическое ядро, но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого расстройства. [12] Гемибаллизм, вызванный поражения в субталамическое ядро является более тяжелым, чем другие формы расстройства. [10]

Глобус бледный
На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением выработки бледный шар. Это связано с тем, что исследования показали, что скорость стрельбы снижается с 70 до 40 в секунду. [10] В дополнение к снижению скорости стрельбы дегенеративные неврологические расстройства, которые вызывают у пациентов гемибаллистические движения, показывают заметное снижение бледный шар масса тоже. [13] Увеличение активности в этой области вызывает торможение моторики. таламус. Это вызывает активацию коры головного мозга и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, что приводит к характерным крупным нерегулярным движениям. [10]

Путамен
В скорлупа также является частью базальный ганглий и может быть вовлечен в гемибаллизм из-за того, что он проецируется на премоторная кора сквозь бледный шар. В результате повреждение этой области также может вызывать появление гемибаллистических движений, поскольку она также является частью движущейся цепи. [6]

Хвостатое ядро
В хвостатое ядро это часть базальный ганглий это помогает контролировать произвольные движения. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, так как он напрямую связан с произвольными движениями. [6]

Корковые структуры
Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальный ганглий, все еще есть случаи, которые были задокументированы, когда повреждение корковых структур вызвало гемибаллистические движения. [10]

Диагностика

Диагностика гемибаллизма является клинической и проводится под наблюдением во время клинического обследования. Гемибаллизм - это клинический признак, вызывающий множество различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отмечать резкие колебательные движения конечностей, а иногда и лица. Это обычно одностороннее («гемибаллизм»). Движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и с меньшей амплитудой) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее сильные). [ нужна цитата ]

Лечение

При лечении гемибаллизма в первую очередь важно лечить все, что может быть причиной проявления этого расстройства. Это должно быть гипергликемия, инфекции или новообразования поражения. Некоторым пациентам может даже не потребоваться лечение, потому что заболевание не является серьезным и его можно купировать самостоятельно. [10]

Блокаторы дофамина
Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным лекарством является антидофаминергический препарат. Блокировка дофамин эффективен примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин, пимозид, галоперидол, и хлорпромазин стандартные варианты лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не был напрямую связан с гемибаллизмом. [10]

Противосудорожные препараты
Противосудорожное средство под названием топирамат помог пациентам в трех случаях и может стать эффективным методом лечения в будущем. [16]

ITB терапия
Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных нарушений, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз. Это также может помочь в лечении гемибаллизма. [5] В одном случае перед ITB у пациента в час было в среднем 10-12 эпизодов баллистической активности правой нижней конечности. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью вытянутом колене. После имплантации насоса ITB и определения правильной дозировки частота баллистических движений правой ногой снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнуто только до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения в дистальном суставе правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг / день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации помпы ITB. [5]

Инъекции ботулина
Новое использование для ботулинический токсин включили лечение гемибаллизма. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение касается мышечных проявлений гемибаллизма, а не неврологических причин. [5] [10]

Тетрабеназин
Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных расстройств, но теперь используется для лечения гемибаллизма. У пациентов, принимающих это лекарство, была резкая реакция. Однако снижение дозировки приводит к возвращению симптомов. Этот препарат действует, истощая дофамин. [6]

Нейролептики
В одном случае пациент не отвечал на галоперидол, поэтому врач попытался оланзапин. Пациент значительно поправился. Дополнительные исследования проводятся по использованию этих типов лекарств при лечении гемибаллизма. [11]

Функциональная нейрохирургия
Хирургическое лечение в качестве лечения следует использовать только пациентам с тяжелым гемибаллизмом, которые не ответили на лечение. Поражение бледный шар или же глубокая стимуляция мозга из бледный шар - это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражение предпочтительнее глубокая стимуляция мозга из-за ухода, необходимого для продолжения правильной и эффективной стимуляции мозга. [10]

Прогноз

В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием был очень плохим; у многих пациентов, страдающих тяжелой инвалидностью или смертью. Теперь пациенты замечательно хорошо реагируют на текущее лечение, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. Для тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибаллизма обычно можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств. [10] Из-за редкости этого расстройства ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.

• По всей видимости, существует несоответствие между этим заболеванием у людей и животных, которое еще предстоит объяснить. [10]

• Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других участков базальный ганглий Кроме субталамическое ядро. В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и клиницистам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства. [10]

• Также проводятся исследования относительно того, почему определенные виды лечения, кажется, помогают пациентам с гемибаллизмом, когда они, по-видимому, должны причинить больше вреда. Примером этого является поражение бледный шар кажется, уменьшает гемибаллистические движения. [10]

• Механизм действия дофамин о симптомах пациентов остается неизвестным. [10]

История

Работы Дж. Р. Уиттиера, Ф.А.Меттлера и М. Карпентер в середине 1900-х годов помог ученым и клиницистам составить более полную картину гемибаллизма. В своих экспериментах несколько поражения были сделаны в базальный ганглий структур у обезьян, а затем они наблюдали за результатами. Они заметили, что в большинстве случаев у обезьян не было никаких необычных движений. Однако когда не менее двадцати процентов субталамическое ядро был поврежден, наблюдались ненормальные движения в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить в то, что гемибаллизм за пределами субталамическое ядро не произошло. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать другие области базальный ганглий и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей необычные движения у обезьян происходили в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до самой смерти. [10]

Другие ученые также работали над этим запутанным расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекциями. каиновая кислота или же иботеновая кислота в субталамическое ядро. И. Хамада и М.Р. ДеЛонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут уничтожить только четыре процента субталамическое ядро и все еще вижу гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшим повреждениям и возобновить нормальное функционирование. [10]

экстрапирамидный синдром

Экстрапирамидный синдром — (экстра греч. pyramidos – пирамида) – проявление дисфункции экстрапирамидной (стриопаллидарной) системы в виде симптомокомплекса, который представляют следующие основные признаки: 1. мышечная гипертония; 2. гипокинезия (олигокинезии), то есть… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

синдром экстрапирамидный — (syndromum extrapyramidale) общее название различных сочетаний признаков поражения экстрапирамидной системы (напр., акинетико ригидный синдром) … Большой медицинский словарь

Ио синдром — (Йончев, 1979) хронический экстрапирамидный (подкорковый) синдром с двигательным беспокойством и диэнцефально эндокринными нарушениями, осложнение при лечении нейролептиками (Ио персонаж “Метаморфоз” Овидия; обращена Зевсом в корову, постоянно… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Нейролептические экстрапирамидные расстройства — комплекс проявляющихся двигательными нарушениями неврологических осложнений, связанных с применением препаратов нейролептиков (антипсихотиков). Термин «лекарственные экстрапирамидные расстройства» включает в себя также нарушения, вызванные… … Википедия

Абилифай — Действующее вещество ›› Арипипразол* (Aripiprazole*) Латинское название Abilify АТХ: ›› N05AX12 Арипипразол Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F20 Шизофрения ›› F31.2 Биполярное аффективное… … Словарь медицинских препаратов

Черепно-мозговая травма — I Черепно мозговая травма Черепно мозговая травма механическое повреждение черепа и (или) внутричерепных образований (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов). Составляет 25 30% всех травм, а среди летальных исходов при… … Медицинская энциклопедия

Вифенд — Действующее вещество ›› Вориконазол* (Voriconazole*) Латинское название Vfend АТХ: ›› J02AC03 Вориконазол Фармакологическая группа: Противогрибковые средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A41 Другая септицемия ›› B37 Кандидоз ›› B37.7… … Словарь медицинских препаратов

Бетамакс — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Betamaks АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F05 Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными… … Словарь медицинских препаратов

Нейролептический паркинсонизм — синдром, связанный с применением антипсихотиков (нейролептиков) и проявляющийся снижением спонтанной двигательной активности, скованностью и напряжённостью мышц, иногда тремором и постуральными расстройствами (трудностями удерживания… … Википедия

СУЛЬПИРИД — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Sulpirid АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.4 Абстинентное состояние с делирием ›› F10.5 Психоз… … Словарь медицинских препаратов

Сульпирид Белупо — Действующее вещество ›› Сульпирид* (Sulpiride*) Латинское название Sulpiride Belupo АТХ: ›› N05AL01 Сульпирид Фармакологическая группа: Нейролептики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.4 Абстинентное состояние с делирием ›› F10.5 Психоз… … Словарь медицинских препаратов

Читайте также: