Клапанный стеноз легочной артерии. Тоны сердца при стенозе легочной артерии

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Расщепление II тона при клапанном стенозе легочной артерии. Шумы сердца при триаде Фалло

Еще более четкая оценка степени стеноза легочной артерии и выраженности гемодинамических нарушений выявляется при сопоставлении со степенью расщепления II тона. При интервале IIА—IIP более 0,08 сек. систолическое давление в правом желудочке больше 100 мм рт. ст. Степень расщепления II тона в сочетании с оценкой параметров систолического шума позволяет с еще большей точностью оценить выраженность гемодинаыических нарушений при изолированном стенозе легочной артерии.

Наконец, в качестве дополнительных важных признаков могут быть использованы данные о состоянии легочного компонента II тона и систолического тона изгнания. Ослабленный легочный компонент II тона или его полное отсутствие — признак высокого систолического давления в правом желудочке. Наличие систолического тона изгнания — признак умеренного повышения систолического давления в правом желудочке.

Изменения фонокардиографической симптоматики после устранения стеноза легочной артерии (вальвулопластики) сводятся к следующему. Полностью исчезает или резко уменьшается систолический шум. Степень его уменьшения отражает адекватность хирургической коррекции стеноза. Появление диастолического шума на легочной артерии свидетельствует о травматической недостаточности клапана легочной артерии, которая может отмечаться при этой операции. Уменьшается и степень расщепления II тона, увеличивается или появляется (если его не было) легочный компонент его.
Таким образом, динамика фонокардиографических данных важна в оценке эффективности операции.

Шумы сердца при триаде Фалло

Звуковая симптоматика триады Фалло, по данным ряда авторов, во многом сходна с таковой при изолированном стенозе легочной артерии. Это объясняется тем, что основные звуковые феномены этого порока — систолический шум и расщепление II тона — обусловлены стенозом легочной артерии. Дефект межпредсердной перегородки не является самостоятельным источником шума, как и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.
В литературе очень мало работ, освещающих зависимость звуковой симптоматики у больных триадой Фалло от степени нарушения гемодинамики.

К. Холльдак и Д. Вольф (1964) отмечают, что большая степень расщепления II тона имеет место, несмотря на сброс крови справа налево, и что величина легочного компонента его зависит от давления в легочной артерии.
Степень расщепления II тона и интенсивность систолического шума тем больше, чем больше систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией (Л. М. Фитилева, 1968).

Степень расщепления II тона (запаздывания легочного компонента его) вследствие удлинения изгнания крови из правого желудочка зависит, по данным ряда авторов, от выраженности стеноза.
Патологический IV тон вследствие перегрузки правого предсердия отмечали Г. Г. Гельштейн с соавторами (1966). Zuckermann (1963) находил у больных с триадой Фалло диастолический шум относительного трикуспи-дального стеноза.

Мы обследовали 33 больных с триадой Фалло. У 30 из них амплитуда систолического шума на легочной артерии была большой, у 3 больных — средней.
У тех больных, у которых пик систолического шума определялся в середине систолы, систолическое давление в правом желудочке составляло 45—108 мм рт. ст. (86,9±7,5) и систолический градиент между правым желудочком и легочной артерией 34,5—90 мм рт. ст. (64,9±7,5), во второй половине систолы соответственно 54—210 (136±8,0) и 27—173 (111,4±7,8) мм рт. ст. Данных о степени сужения легочной артерии у нас было мало, так как радикальная операция была сделана у незначительной части больных.

Имеется достоверное различие по систолическому давлению и градиенту между больными с пиком систолического шума в середине и во второй половине систолы.
По окончании систолического шума мы разделили больных на две группы: шум заканчивался к аортальному компоненту и заходил за этот компонент. У больных первой группы систолическое давление в правом желудочке составляло 45—204 мм рт. ст. (123,2 ±9,0), систолический градиент 34,5—173 мм рт. ст. (97,4±9,2), второй—соответственно 54—210 (127,7±13,1) и 27—138 (99,8± 11,6). Достоверной разницы между изучаемыми группами по обоим гемодинамическим показателям не отмечается. Это также подтверждает наше предположение о влиянии шунта крови через межпредсердный дефект и гипертрофии выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный стеноз) на протяженность систолического шума.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Клапанный стеноз легочной артерии. Тоны сердца при стенозе легочной артерии

Патологический IV тон сердца. Степени стеноза клапана легочной артерии

По мнению Grosse-Brockhoff (1960), Zuckermann (1963), Gasul с соавторами (1966), наличие патологического IV тона, связанного с перегрузкой правого предсердия, указывает на тяжелый стеноз легочной артерии.
Dimond, Benchimol находили патологический IV тон при систолическом давлении в правом желудочке более 80 мм рт. ст. В противоположность этим данным К. К. Илиеску с соавторами не отметили корреляции IV тона с тяжестью стеноза.

Что касается I и патологического III тона, то большинство авторов не описывают их при стенозе легочной артерии. Kjellberg подчеркивает, что он не отмечал особенностей I тона. Об усилении I тона за счет трикуспидального его компонента (закрытие трехстворчатого клапана при высоком давлении в правом желудочке) сообщают Reinhold, Nadas (1954), Zuckermann (1963). Последний считает, что при стенозе легочной артерии не бывает патологического III тона.

Мы также не обнаружили патологического III тона. Патологический IV тон был у 3 больных с высоким систолическим давлением в правом желудочке: 156, 210 и 240 мм рт. ст..
Амплитуду I тона на верхушке сердца мы сопоставляли с величиной систолического давления в правом желудочке, учитывая, что увеличение ее обусловливается усилением трикуспидального компонента при повышении давления в нем.

Анализ данных показал, что нет никакой достоверной зависимости между систолическим давлением в правом желудочке и амплитудой I тона. На наш взгляд, это вполне объяснимо, так как амплитуда его зависит от состояния сократительной функции миокарда правого и левого желудочка (митральный компонент I тона).

Более подробно следует остановиться на данных ряда работ, в которых приводится анализ звуковой симптоматики изолированного стеноза легочной артерии в определенных гемодинамических группах.

А. Ф. Литвиненко (1963, 1966) среди больных с изолированным клапанным легочным стенозом выделяет три группы:
— слабый стеноз. Давление в правом желудочке до 60 мм рт. ст. Систолический шум средней амплитуды с пиком в первой половине или середине систолы заканчивался до аортального компонента II тона. Расщепление II тона в пределах 0,04—0,05 сек., с нормальным легочным компонентом. Определялся систолический тон изгнания;

— умеренный стеноз. Давление в правом желудочке 60—100 мм рт. ст. Пик интенсивного систолического шума располагался в середине или второй половине систолы, шум заканчивался к аортальному компоненту II тона или частично закрывал его. Расщепление II тона 0,06—0,07 сек., легочный компонент ослаблен;

— резкий стеноз. Интенсивный систолический шум, закрывающий аортальный компонент II тона с поздним пиком. Расщепление II тона 0,08—0,09 сек. с резким ослаблением легочного компонента.

Е. Д. Коновалов и Л. Н. Гусева (1965) также делят больных на три группы:
— легкая степень стеноза. Давление в правом желудочке до 80 мм рт. ст. У больных этой группы систолический шум от умеренного до интенсивного, занимал всю систолу, заканчивался до или к ПА, пик шума был в правой половине или середине систолы. Расщепление II тона в пределах 0,04—0,10 сек.;

— умеренная степень стеноза. Давление в правом желудочке от 84 до 120 мм рт. ст. Систолический шум интенсивный, заходит за IIА, пик его в середине систолы. Расщепление II тона в тех же пределах, легочный компонент II тона равен половине аортального. В половине случаев определялся систолический тон изгнания;

— тяжелый стеноз. Давление в правом желудочке выше 125 мм рт. ст. Систолический шум очень интенсивный, закрывает IIА, пик расположен к концу систолы. Интервал IIА—IIP в среднем 0,08, легочный компонент ослаблен. Систолический тон изгнания определялся у четверти больных.

Наконец, Н. К. Горянина (1966) разделила больных на три группы, соответственно классификации В. И. Пипия, на которой основываются и наши исследования. В 1-й группе больных интенсивность систолического шума была различной, пик в первой половине систолы, IIА—IIP от 0,04 до 0,08 сек., легочный компонент не был снижен, во 2-й — пик шума располагался в середине систолы, IIА—IIP от 0,05 до 0,10 сек., в 3-й — пик шума был во второй половине систолы, IIА—II Р в среднем 0,09 сек., легочный компонент снижен.

Первым характерным звуковым признаком изолированного стеноза легочной артерии является систолический шум с максимумом во II—III межреберье у левого края грудины. Он обусловлен током крови через суженный клапан легочной артерии и относится к так называемым стенотическим шумам изгнания (выброса).

Основное внимание исследователей было направлено на выявление зависимости амплитуды (интенсивности) шума, его продолжительности и положения пика (максимальных осцилляции) от степени сужения легочной артерии, величины давления в правом желудочке, градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Большинство авторов (Kjellberg, 1955; Leatham и Weitzman, 1957; А. А. Вишневский и С. Ш. Харнас, 1962; А. Л. Михнев с соавт., 1963; Л. Маитейфель, 1963; Zuckermann, 1963; А. Б. Зорин, 1964; К. К. Илиеску, Л. Клейнерман, М. Гице, Ж. Домокош, 1964) считают, что интенсивность шума пропорциональна степени стеноза легочной артерии, К. Холль-дак и Д. Вольф (1964) пишут, что систолический шум тем сильнее, чем больше стеноз, однако прямой пропорциональной зависимости при этом нет. Л. М. Фитилева (1968) также подчеркивает, что интенсивность систолического шума не всегда прямо зависит от степени сужения.

Что касается продолжительности систолического шума, то большинство авторов (Emmerich с соавт., 1959, и др.) отмечают, что при более резких степенях стеноза шум заходит за аортальный компонент II тона, закрывает его, достигает легочного компонента II тона. Так, Vogelpoel, Schrire (1960) считают, что если аортальный компонент II тона закрыт систолическим шумом, то давление в правом желудочке должно быть более 120 мм рт. ст.

Смещение пика шума во вторую половину систолы, ближе ко II тону при более резких степенях стеноза, также отмечается многими авторами. Так, К. К. Илиес-ку с соавторами (1964), определяя положение максимальных осцилляции систолического шума по отношению к продолжительности механической систолы левого желудочка, нашли четкую корреляцию с градиентом давления на уровне стеноза. Подобные данные приводятся в работах Nolla-Pandes с соавторами (1959), Yahini с соавторами (1960).

Kjellberg (1955) отмечает, что пик систолического шума располагался во второй половине систолы у больных с давлением в правом желудочке от 70 до 230 мм рт. ст. Dimond, Benchimol (1960) считают, что при «позднем» пике систолического шума давление в правом желудочке не менее 100 мм рт. ст.

Gamboa с соавторами (1964) отмечали, что более позднее положение максимальных осцилляции систолического шума при резких степенях стеноза легочной артерии связано с тем, что максимальные скорости кровотока и градиент давления развиваются к концу фазы изгнания крови из правого желудочка. Авторы в своих исследованиях установили четкую корреляцию положения пика шума со степенью стеноза.

Характерный систолический шум определялся у всех 50 обследованных нами больных (все оперированы и всем произведена катетеризация сердца). Он регистрировался с максимумом во II—III межреберье у левого края грудины и имел типичную для шума изгнания ромбовидную форму.

Учитывая генез систолического шума, мы сочли целесообразным сопоставить амплитуду, положение максимальных осцилляции (пика) и протяженность систолического шума с систолическим давлением в правом желудочке, систолическим градиентом давления между правым желудочком и легочной артерией, диаметром сужения.

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

По происхождению:
- врожденный (порок развития);
- приобретенный.

По локализации:
- подклапанный;
- клапанный;
- надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
- компенсированный;
- декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

- умеренный стеноз - при ГСД <50 мм рт.ст., площадь >1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
- выраженный стеноз - при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
- резкий стеноз - при ГСД >80 мм рт.ст.;
- критический стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
- врожденный аортальный стеноз;
- ревматизм;
- двустворчатый аортальный клапан;
- изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) - отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз - встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка. Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.
По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться.

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку.
В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.
В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желудочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.
Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока - появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При "митрализации" порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Эпидемиология

Частота выявления аортального стеноза среди лиц в возрасте до 65 лет - 4-5%, после 65 лет - около 25%, после 75 лет - 48%.
Аортальный стеноз в последнее время стал наиболее частым показанием к хирургическому вмешательству на клапанах, что объясняет интерес к его лечению. Данный порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца. Среди взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты 80% составляют мужчины.
Доля врожденного аортального стеноза среди прочих врожденных пороков сердца составляет 3-5,5% и в около 13% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Клапанный стеноз встречается у 58% больных, подклапанный - у 24%, а надклапанный - у 6%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При стенозе устья аорты редко наблюдаются гемодинамические или клинические проявления до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30% от нормы. Какие-либо клинические проявления могут отсутствовать в течение многих лет. Больные сохраняют достаточно высокую трудоспособность, хорошо переносят большие физические нагрузки, могут заниматься спортом.

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

3. Систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана.
Лучше всего шум выслушивается в основании сердца, часто он хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. При развитии недостаточности левого желудочка и уменьшении сердечного выброса, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае могут возникнуть трудности при распознавании заболевания: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом.

Диагностика

Электрокардиография. Выявляемые изменения находятся в зависимости от степени изменений в мышце левого желудочка. На ранних стадиях развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать.
По мере прогрессирования стеноза определяются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
В поздних стадиях аортального стеноза на ЭКГ могут отмечаться изменения, свидетельствующие о перегрузке миокарда левого предсердия: высокие расщепленные зубцы Р. Нередко отмечаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени: от удлинения интервала P-Q до полной AV-блокады.

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ромбовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При "митрализации" порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
- диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
- оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
- повторное обследование пациентов, у которых имеется аортальный стеноз с изменяющимися симптомами;
- оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
- повторное обследование пациентов с компенсированным аортальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко - сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже - с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Читайте также: