КТ, МРТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России, Москва

ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» ФМБА России, Москва, Россия

ФГБУ «НКЦ оториноларингологии» ФМБА РФ, Москва, Россия

Кафедра оториноларингологии РМАПО, Москва

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Фиброзная гистиоцитома заглоточного пространства (клиническое наблюдение)

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2019;84(6): 90‑93

В работе представлен клинический случай редкой локализации гистиоцитомы. Некоторые авторы считают существование данной категории опухолей спорным, другие предпочитают считать их новообразованиями неясного генеза. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома довольно часто встречается в виде небольшого узла с достаточно четкими границами, чаще всего локализующегося на коже различных участков тела. Случаев описания локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи в доступной литературе мы не обнаружили. Учитывая результаты обследования пациента (данные эндоскопии, ультразвукового исследования мягких тканей шеи и МРТ шеи), был выставлен диагноз доброкачественного новообразования ретрофарингеального пространства и с учетом его локализации принято решение о целесообразности трансорального удаления опухоли с последующим гистологическим исследованием ткани.

Согласно существующей классификации опухолей человека ВОЗ от 2016 г., фиброгистиоцитарные опухоли относят к опухолям мягких тканей из волокнистой (фиброзной) ткани из группы мезенхимальных [1]. Опухоли фиброзной ткани с наличием макрофагов (гистиоцитов) в строме либо с экспрессией маркеров гистиоцитов называют фиброгистиоцитарными. При этом они не развиваются непосредственно из гистиоцитов, как при гемобластозах. Следует отметить, что некоторые авторы считают существование данной категории опухолей спорным, другие предпочитают считать их новообразованиями неясного генеза [2, 3].

В самом определении «доброкачественная фиброзная гистиоцитома» заложен характер ее клинического проявления — как правило, доброкачественная фиброзная гистиоцитома довольно часто встречается в виде небольшого узла с достаточно четкими границами, чаще всего локализующегося на коже различных участков тела (дерматофиброма). Случаев описания локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи в доступной литературе мы не обнаружили [4—6].

В связи с этим приводим клиническое наблюдение редкой локализации фиброзной гистиоцитомы заглоточного пространства.

Пациент Н., 30 лет, поступил в отделение онкологии головы и шеи ФГБУ НКЦО ФМБА России с жалобами на дискомфорт в горле, усиливающийся при глотании, боль в горле справа с иррадиацией в правое ухо, храп, поперхивание при проглатывании жидкой пищи. Вышеуказанные симптомы беспокоили в течение 6 мес и постепенно усиливались. За медицинской помощью не обращался, лечился самостоятельно, без эффекта.

При осмотре: общее состояние пациента удовлетворительное, нормостеник, кожные покровы не изменены, обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. При мезофарингоскопии — на задней стенке глотки за правой небной дужкой визуализируется новообразование до 5 см в диаметре, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, при пальпации — плотной консистенции, ограниченно подвижное. Небные миндалины не гипертрофированы, лакуны без патологических включений. При задней риноскопии, оптической эпифарингоскопии и непрямой ларингоскопии патологических изменений в носоглотке, нижнем отделе глотки и гортани не выявлено.

По данным ультразвукового исследования, шейные лимфатические узлы не увеличены. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) на уровне мягкого неба, паравертебрально справа, под длинной мышцей головы определяется дополнительное образование, с гипоинтенсивной структурой во всех последовательностях, умеренным накоплением контрастного препарата, без признаков ограничения диффузии, размером 29×37×22 мм. Сзади новообразование прилежит к правым отделам дуги СI и правым отделам тела СII, структура позвонков в этих областях не изменена, определяется распространение новообразования в пространство между позвонками СI, СII, отмечается объемное воздействие новообразования на правую длинную мышцу головы — мышца истончена, просвет носоглотки в правых отделах сужен. Признаки экспансивного роста образования отсутствуют (рис. 1). Рис. 1. МРТ мягких тканей шеи пациента Н., 30 лет, с фиброзной гистиоцитомой заглоточного пространства. а — фронтальная проекция; б — аксиальная проекция; в — фронтальная проекция с контрастным усилением.

Результаты дооперационного цитологического и гистологического исследований оказались неинформативными из-за недостатка полученного для исследования клеточного и тканевого материала.

Учитывая результаты обследования (данные эндоскопии, ультразвукового исследования мягких тканей шеи и МРТ шеи), был выставлен диагноз доброкачественного новообразования ретрофарингеального пространства и с учетом его локализации принято решение о целесообразности трансорального удаления опухоли с последующим гистологическим исследованием ткани (эксцизионная биопсия).

Под эндотрахеальным наркозом с применением роторасширителя McIvor, ретракцией мягкого неба и операционного микроскопа (OPMI Sensera) с помощью CO₂ лазера (AcuPulse 30 — СО₂-лазер мощностью 30 Вт) выполнен разрез слизистой оболочки над новообразованием. Выявлена плотная, покрытая капсулой опухоль серо-розового цвета с гладкой поверхностью, прилежащая непосредственно к предпозвоночной фасции, верхний констриктор глотки справа атрофичен. С помощью лазера, а также распатора-ложки (ЛР-11Surgiwelomed) опухоль выделена на всем протяжении и удалена. Объем кровопотери составил 150 мл. На края разреза наложен подслизисто-подслизистый непрерывный обвивной герметичный шов с применением рассасывающегося материала (Vicryl 4.0). Макропрепарат представлял собой образование округлой формы размером 5×4 см плотноэластической консистенции с крупнобугристой поверхностью, покрытое плотной тонкой капсулой (рис. 2). Рис. 2. Макропрепарат опухоли после фиксации в формалине. Рис. 2. Макропрепарат опухоли после фиксации в формалине. На разрезе опухоль имела желтовато-коричневый цвет со светлыми прослойками, узловатой структуры.

Послеоперационный период протекал без особенностей, заживление раны произошло первичным натяжением, болезненность при глотании выражена нерезко. Пациент выписан на 7-е сутки после операции. При плановом осмотре через 1 год признаков рецидива опухоли не выявлено.

Доброкачественные новообразования ротоглотки, такие как гистиоцитома, встречаются очень редко. Описанния в литературе случаев локализации фиброзной гистиоцитомы в области головы и шеи мы не обнаружили. Обычно эти новообразования не достигают больших размеров и не сопровождаются выраженным дислокационным синдромом со стороны полых органов шеи, редко проявляются нарушениями функции глотания и дыхания и голосообразования. Не является типичным и болевой синдром, чаще всего в этих случаях доминирует чувство дискомфорта в глотке при глотании.

В представленном клиническом наблюдении рост опухоли, вероятнее всего, был длительным, что постепенно привело к болевым ощущениям, без признаков стеноза магистральных дыхательных путей и болевого синдрома. Необходимость хирургического вмешательства при доброкачественных процессах ротоглотки продиктована не только функциональными расстройствами, но и возможностью их малигнизации.

Наличие капсулы и отсутствие инфильтративного роста позволили удалить новообразование трансоральным доступом с применением возможностей лазерных технологий [7]. Особенностью данного наблюдения является редкая локализация фиброзной гистиоцитомы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Дайхес Н.А., Виноградов В.В., Сивкович О.О., Решульский С.С., Бахтин А.А., Ким И.А., Карнеева О.В. Фиброзная гистиоцитома заглоточного пространства (клиническое наблюдение). Вестник оториноларингологии. 2019;84(6):90-93.

КТ, МРТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме

Недифференцированная плеоморфная саркома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы

б) Визуализация:
• Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище
• 5% опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии
• Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ:
о Высокая ИС на Т1 ВИ при кровоизлиянии
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Определяются жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенное интенсивное контрастирование на КТ и МРТ

(Слева) МРТ руки, Т1ВИ, аксиальный срез: образование, интенсивность сигнала которого схожа с мышцами, а также разбросанные очаги сигнала большей интенсивности. Образование соприкасается с поверхностной фасцией, но на этой последовательности четких признаков прорастания не определяется.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на этом изображении лучше определяется гетерогенность образования с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и камерами различной интенсивности. Неровность на поверхности кожи является следствием предшествующей попытки дренировать это образование. (Слева) МРТ верхней конечности, находящейся в положение над головой, STIR, коронарный срез: визуализируется очень крупное образование по центру подмышечной ямки, размером более 10 см. Образование заметно гетерогенное и имеет обширную перегородку.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: образование с интенсивным неровным периферическим контрастированием и небольшим контрастированием по центру. Это быстро растущее образование в подмышечной области у мужчины среднего возраста было первоначально ошибочно диагностировано как абсцесс, но в последствии был подтвержден диагноз плеоморфной саркомы.

в) Патология:
• Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск
• Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами

г) Клинические особенности:
• Крупное безболезненное растущее образование
• >40 лет с пиком на 6-7 декады жизни
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива составляет 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза

д) Диагностическая памятка:
• Сопутствующее злокачественное образование должно быть исключено во всех случаях спонтанного костно-мышечного кровоизлияния:
о Постконтрастные изображения на МРТ позволяют в большинстве случаев отличить опухоль от кровоизлияния

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Фиброксантома, дерматофиброма, склерозирующая гемангиома, гистиоцитома дермы, гистиоцитома кожи и узловой подкожный фиброз

2. Определение:
• Редкое доброкачественное фиброгистиоцитарное новообразование, локализованное в подкожной клетчатке:
о Подкожный подтип является доброкачественной фиброзной гистиоцитомой или дерматофибромой

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образование в подкожной клетчатке конечностей > головы и шеи > туловища > висцеральных мягких тканей:
- Глубокие образования, в большинстве случаев, обнаруживаются в конечностях или околопозвоночных мышцах:
Также могут поражаться и внутренние органы
о Подкожные образования иногда обнаруживаются в конечностях
• Размер:
о Диапазон: 0,5-25 см (в среднем: 3 см):
- Образования, расположенные более глубоко, часто больших размеров, чем поверхностные образования (> 5 см)
о Подкожные образования размером обычно • Морфология:
о Подкожные и более глубокие образования имеют четкие контуры
о Подкожные образования, если они множественные, могут иметь менее четкие контуры

(Слева) Рисунок, аксиальный срез: образование в подкожной клетчатке лица. Голова и шея являются второй по частоте локализацией этих образований после конечностей.
(Справа) МРТ плеча, Т2ВИ, коронарный срез: определяется глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома в подкожной клетчатке. Образование гетерогенно гиперинтенсивное по отношению к скелетным мышцам и имеет неспецифическую картину. В этом случае невозможно полностью исключить злокачественные опухоли мягких тканей; необходима биопсия.

2. КТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• Схожая с мышцами плотность

3. МРТ при глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Сигнал от низкой до высокой интенсивности на последовательностях, чувствительных к жидкости
• ± гетерогенность
• ± кровоизлияние

в) Дифференциальная диагностика глубокой доброкачественной фиброзной гистиоцитоме:

1. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Гистологическое строение этих опухолей весьма схоже, с характерным сосудистым рисунком и гиалиновой стромой
• Многие образования, раннее диагностированные как глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома, в настоящее время классифицируются как солитарные фиброзные опухоли

2. Выбухающая дерматофибросаркома:
• Заболевают молодые взрослые или взрослые среднего возраста
• Туловище > проксимальных отделов конечностей
• Образование в дерме, инфильтрирующее подкожные ткани

3. Узловатый фасциит:
• Болезненное, быстро растущее образование у молодых взрослых или взрослых среднего возраста
• Образование, близко прилегающее к фасции
• Фибробласты в рыхлой соединительной ткани со слизеподобными областями и экстравазацией эритроцитов

(Слева) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется изоинтенсивное по отношению к мышцам образование, смещающее подкожную жировую клетчатку, которое не может быть полностью отделено от дельтовидной мышцы.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное контрастирование образования. Доброкачественные фиброзные образования имеют тенденцию к гипоинтенсивному сигналу на Т1- и Т2ВИ (на этой томограмме не определяется). Другой характерной чертой является слабое контрастирование.

г) Патология:

1. Стадирование и классификация:
• Доброкачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на подкожный и глубокий подтипы:
о Подкожные образования считаются глубокими, как и те, которые локализуются в глубоких мягких тканях и висцеральных органах

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Беловато-желтое образование с четкими контурами:
о ± кровоизлияние
• Подкожные образования представлены красновато-коричневыми папулами или узлами

3. Микроскопия:
• Клетки от немного овоидной до веретеновидной формы с характерным муаровым рисунком, а также области, похожие своей структурой на гемангиоперицитому, содержащие лимфоциты с митозами о Клеточная структура как у подкожной фиброзной гистиоцитомы
о Многоядерные гигантские клетки, гигантские остеокласты, пенистые клетки в 59% случаев
о Слизеподобная или гиалиновая строма
о Редкое мета пластическое окостенение, некроз, лимфоваскулярная инвазия

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, медленно растущее образование

2. Демография:
• Возраст:
о Обнаруживается у людей любого возраста:
- Чаще возникает у молодых мужчин или у мужчин среднего возраста
• Пол: преимущественно у мужчин
• Эпидемиология:
о Подкожные и более глубоко расположенные образования встречаются редко (о Подкожная доброкачественная фиброзная гистиоцитома является частым мезенхимальным новообразованием кожи

3. Течение и прогноз:
• Подкожные и более глубоко расположенные образования имеют высокий риск местного рецидива (в 22-60% случаев)
• Образования кожи редко рецидивируют
о Некоторые подтипы склонны к рецидиву:
- Атипичная, аневризматическая и клеточная фиброзная гистиоцитома
• Очень небольшой риск метастазирования, который не определяется гистологическими особенностями

4. Лечение: полное хирургическое удаление

е) Список использованной литературы:
1. Yamasaki F et al: Benign fibrous histiocytoma arising at the temporal bone of an infant-case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. ePub, 2015
2. Doyle LA et al: Metastasizing "benign" cutaneous fibrous histiocytoma: a clinicopathologic analysis of 16 cases. Am J Surg Pathol. 37(4):484-95, 2013
3. Gleason BC et al: Deep "benign" fibrous histiocytoma: clinicopathologic analysis of 69 cases of a rare tumor indicating occasional metastatic potential. Am J Surg Pathol. 32(3):354-62, 2008

1. Аббревиатура:
• Выбухающая дерматофибросаркома (ВДФС)

2. Синонимы:
• Прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма

3. Определение:
• Саркома дермы и подкожной клетчатки низкой степени злокачественности

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о В 50% случаев поражаются грудная клетка, спина и брюшная стенка:
- Проксимальные отделы конечностей: 35-40% случаев
- Также зачастую вовлекаются голова и шея, в частности, скальп
• Размер:
о На момент удаления средний размер составляет 5 см

(Слева) MPT T1ВИ, коронарный срез: визуализируется крупное поверхностное образование, поражающее мягкие ткани верхнего отдела плеча. Образование имеет однородный гипоинтенсивный сигнал, схожий с сигналом от мышц. Обратите внимание на исключительно крупный размер этою образования, которое росло на протяжении многих лет.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: у этою же пациента визуализируется образование, которое в медиальной части имеет большую интенсивность сигнала, в то время как ею основная часть остается гетерогенно гипоинтенсивной. (Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальный срез: у этою же пациента визуализируется гетерогенное образование с областями слегка большей интенсивности сигнала по сравнению с мышцами. Области отдельною гиперинтенсивною сигнала не определяются. Образование растет рядом с нижележащей мускулатурой, но не прорастает в нее.
(Справа) МРТ, постконтрастные ПВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез, этот же пациент: большая часть образования немного диффузно накапливает контраст, в то время как визуализируется центральная неконтрастируемая часть. (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: необычный случай возвышающейся дерматофибросаркомы. Это образование располагается глубже чем обычно. Такие опухоли обычно вовлекают кожу, но могут находиться в пределах подкожных тканей. Это дольчатое образование имеет интенсивность сигнала, схожую с таковой от скелетных мышц.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этою же пациента определяется гетерогенное контрастирование дольчатою образования. Инвазия в нижележащую мышцу отсутствует.

2. КТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• Экзофитное узловое образование, поражающее кожу и подкожную клетчатку с плотностью, схожей с плотностью мышц

3. МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме:
• От изо- до гиперинтенсивного сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивный сигнал по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Умеренное контрастирование
• Гетерогенность встречается чаще у образований более крупного размера
• ± сопутствующие узлы
• ± поражение поверхности кожи за пределами узлового образования

4. Ангиография:
• От небольшого до умеренного увеличения кровоснабжения опухоли

в) Дифференциальная диагностика выбухающей дерматофибросаркомы:

1. Неспецифичное фиброгистиоцитарное новообразование:
• Гистологический дифференциальный диагноз между другими фиброгистиоцитарными образования может быть затруднено

2. Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома:
• Более вероятно вовлечение конечностей
• Имеет схожую гистологическую картину, как у поверхностных отделов ВДФС
• Меньшая иммунореактивность в отношении CD34 по сравнению с ВДФС

3. Гигантоклеточная фибробластома:
• Обычно обнаруживается до четырехлетнего возраста
• Гистологически схожа с ВДФС
• Такие же хромосомные аномалии как у ВДФС

(Слева) МРТ большого пальца, Т1ВИ, сагиттальный срез: в подкожных тканях визуализируется четко отграниченное овоидное образование, растущее от дистальной поверхности проксимальной фаланги в область ногтевой подушки. Это образование гомогенно изоинтенсивное по отношению к мышцам.
(Справа) MPT, STIR, сагиттальный срез: на тыльной поверхности большого пальца визуализируется образование с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом по отношению к мышцам. Изъязвление нижележащей кости отсутствует. Локализация в дистальном отделе конечности встречается редко. (Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента визуализируется образование большого пальца с гомогенным сигналом, изоинтенсивным по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: визуализируется немного гетерогенное гиперинтенсивное образование. На коронарных изображениях, на этом уровне опухоль визуализируется в виде крупного клубка. Тем не менее, изъязвление нижележащей кости не определяется, как это часто бывает при гломусной опухоли. (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется образование умеренной интенсивности сигнала с дольчатыми краями, которая распространяется на всю толщину большого пальца.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется ВДФС с немного гетерогенным гиперинтенсивным сигналом.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предполагается взаимосвязь между предшествующей травмой, хирургическими шрамами, следами вакцинации, акантокератодермией, акродерматитом, арсенизмом и ожогами
• Генетика:
о Типичная транслокация (17;22) (q22; q13)
о Могут определяться кольцевые хромосомы (↑ встречаемости у взрослых)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Индуративная бляшка или узел, поражающие подкожную жировую клетчатку и дерму, с прочной серовато-белой поверхностью на разрезе:
о В некоторых случаях сопутствующее поражение кожи отсутствует
о Отсутствие поражения мышц до рецидивирования/крупно-го размера
о ± изъязвление кожи, центральные желатиноподобные изменения

3. Микроскопия:
• Гистология зависит от локализации внутри образования:
о Центральные области содержат веретеновидные клетки с муаровым рисунком и слизеподобными изменениями
о Периферические области с низким содержанием клеток с коллагеном дермы, отделяющим веретеновидные клетки
о Глубокие области содержат веретеновидные клетки, разделенные фиброзной перегородкой и врастающие в жировую клетчатку
• Слизеподобные изменения встречаются нечасто
• Некроз и кровоизлияние встречаются редко
• Диффузная, сильно положительная CD34 реактивность
• Негативный белок S100

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее и развивающееся образование кожи:
- Бляшковидная индуративная область, прогрессирующая до единичного или множественных выбухающих узлов:
Может определяться в виде небольшого узла
- Окружающая красновато-синюшная пигментация
- Изъязвление и сопутствующие узлы на поздних стадиях
• Другие признаки/симптомы:
о Боль и кровотечение при крупных образования

2. Демография:
• Возраст:
о Болеют молодые взрослые и взрослые среднего возраста:
- Пик заболеваемости приходится на 3 и 5 декады жизни
- Некоторые образования могут возникать в детстве
• Пол: мужчины болеют чаще
• Эпидемиология: составляет 6% сарком мягких тканей

4. Лечение:
• Широкое хирургическое иссечение с отступом на 3 см

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Читайте также: