Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 06.11.2024

Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур

Несмотря на то, что не существует специального терапевтического метода для каждой отдельной формы сосудистой пурпуры, перед тем как выбрать лечение необходимо поставить правилный диагноз этиологической, патогенетической формы данной сосудистой пурпуры. Особенно важно распознавать формы доброкачественной пурпуры simplex, которые обычно не нуждаются в специальном лечении, в отличие от тех форм пурпуры,| при которых могут возникать висцеральные 'осложнения во время острого периода, или которые эволюируют хронически к висцерализации.

Другим условием для выбора терапии является диагноз сосудистой пурпуры как первичного заболевания, имеющей или не имеющей точно известную этиологию, как пурпура Шенлейн-Геноха, в отличие от вторичных сосудистых пурпур, появляющихся по поводу капиллярных поражений в ясно определенных патологических условиях, как коллагеновые заболевания, злокачественные пролиферации, болезни печени, вяло текущий эндокардит и т.д.

Следует иметь в виду возможность профилактики с целью предупреждения в особенности сенсибилизации по поводу тех факторов, которые, как известно, способны вызывать пурпуровые аллергизации, в том числе сенсибилизирующие стрептококковые инфекции, чрезмерное употребление медикаментов, особенно лицами, имеющими личные или побочные антецеденты аллерго-анафилактических заболеваний. Кроме этого, серотерапия и даже случайные вакцинации могут детерминировать сосудистые пурпуры. Также в качестве профилактических мероприятий рекомендуется избегать такие ситуации, которые детерминируют новые вспышки пурпуры, как ортостатизм, подвержение солнечному облучению, пребывание на холоде для лиц с криоглобулинемией; рекомендуется также остерегаться микробных или вирусных инфекций, которые способны вызывать приступы пурпуры.

Особую проблему представляют сами мероприятия по приостановлению эволюции к хроницизации при пурпуре Шенлейна-Геноха в острой форме, а также и терапия основных заболеваний, при которых появляется пурпуровый синдром, как красная волчанка и пр. Терапия злокачественных пролиферации, лимфоидных и плазмоцитарных, благодаря снижению массы туморальных клеток ведет к понижению концентрации моноклонального компонента, уменьшая эффекты этой массы на кровяную вязкость и на гемостаз.

При сосудистой пурпуре типа Шенлейна-Геноха стрептококковой этиологии инфекцию надо лечить пинициллином или другими антибиотиками до исчезновения агента и сокращения специфических антител, когда они присутствуют. Позже, во избежание рецидивов, практикуется амигдалектомия, имея в виду частоту амигдало-фагингеальной инфекции в этиологии болезни. Рекомендуется оздоровление и других очагов, в том числе зубных или лечение других инфекций диггестивного тракта, желчного пузыря, пиэлонефритов, циститов и пр.

В лечении пурпуры как таковой применяется обычно кортикотерапия в умеренных дозах — 30—40 мг преднисона в течение короткого периода времени. Эффективность кортикотерапии не была доказана (Allan и Diamond, Gotlieb), так что ее предписание основывается на более давних наблюдениях.

Мы рекомендуем кортикотерапию лишь при тех формах, которые затягиваются дольше 10—15 дней, а также и при всех формах с ассоциированными расстройствами, как боли в животе, кровянистый понос, выраженные суставные боли, макроскопическая гематурия. Влияние кортизона на пермеабильность сосудов имеет явный и обычно быстрый эффект на эти расстройства. Эффект кортизона ненадежный и почти нулевой при рецидивирующих формах и проявляющих тенденцию к хрони-цизации. Кроме того, при формах, которые с самого начала или во время очередных рецидивов принимали характер сосудистой гипергаммаглобули-немической пурпуры, кортикотерапия оказывалась бесполезной.

Опыт последних лет, после различных терапевтических попыток, показывает, что чрезвычайно трудно воздействовать на эволюцию хронических форм, особенно форм с дисглобулинемиями и криоглобулинемиями. Однако несомненно, что если лимфопролиферативный синдром отвечает на лечение, уничтожающее клеточный клон, который секретирует гемор-рагипарный гаммаглобулин, пурпуровый синдром ослабевает и может исчезнуть. То же самое случается с сосудистыми пурпурами при определенных автоиммунных заболеваниях, как красная волчанка и пр. Однако вызывают живые споры лечения сосудистых пурпур при криопатиях и дисглобули-немиях эссенциального характера или даже тех форм, которые возникают в результате хронизации пурпуры Шенлейн-Геноха.

Если кортизон оказывается неспособным повлиять на приступы пурпуры, надо попытаться перейти, в течение более длительного периода времени, к применению противомалярийных препаратов в умеренных дозах, в течение нескольких месяцев. Можно пробовать применять иммуносупрессивные медикаменты в малых дозах, также в течение долгого времени — 6—12 месяцев. В случае хороших результатов, можно продолжать лечение вариируя дозы и с отдельными периодами перерывов, в течение всей жизни. Среди иммуносупрессивных препаратов рекомендуется 6МР, в дозах 50—100 мг ежедневно, эндоксан — 100 мг в сутки перорально или лейкеран — 2—4 4 мг ежедневно. У многих больных, находившихся под нашим наблюдением (Bruckner и Berceanu, Berceanu), иммуносуппрессивная терапия приводила иногда к отягощениям, благодаря новым вспышкам инфекций, имея в виду, что при васкулитах по поводу иммунных комплексов существует основной иммунный дефицит, который обусловливает селфперпетуацию.

Обычно, во время периода висцерализации мы отказывались от специфических лечений по поводу интерференции патогенетических васкулотропных механизмов, и назначали только лечения симптоматического характера, в зависимости от тяжести висцерализации: лечение артериальной гипертензии, почечной недостаточности, сердечной недостаточности, суставных болей.

Применение лечений антикоагулянтами, гепарином или тромбостопом не влияет на эволюцию. Они могут иметь временные эффекты, как и стрептокиназа или стрептодорназа при некоторых тромботических кризах, которые могут возникать даже на больших артериях (бедренная, локтевая) или в коронарных артериях. В одном случае кровоточивой гиперграммаглобулинемии с острым тромбозом на бедренной артерии, мы добились излечения тромботического криза при помощи гепаринотерапии; в другом случае с пурпурой и синдромом Бехчета, произошло эффективное излечение после применения стрептокиназы в суточных перфузиях.

Один из методов, который следует применять более широко — плазмаферез, применяемый у нас больше в случае синдромов гипервязкости по поводу моноклональных гаммапатий, макроглобулинемии и миэломы. Его применение также и в случаях криопатии и пурпуровых гипергаммаглобулинемий дало хорошие результаты с эффектами, приближающимися к излечению в течение 5—6 месяцев. Для хорошего эффекта необходимы 2—3 плазмафереза в неделю, с выведением 1000—1500 мл плазмы.
Другой метод, рекомендуемый для разъединения молекул макроглобулина, путем использования дериватов цистеина или пеницилламина, статистически не оказался эффективным.

Медикаменты специфического ингибиторного действия на синтез протеинов, как пуромицин, или ингибирующие рибосомальный РНК, как антиномицин D, еще непроникли в клиническую практику.
В будущем имеются в перспективе биологические методы иммуносуппрессии с использованием введения определенных концентратов Ig, которые должны ингибировать избыточную секрецию других Ig, восстанавливая таким образом нормальный feedback секреции (Берчану и сотр.).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Аллергический васкулит ( Васкулиты кожи )

Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

МКБ-10

Аллергический васкулит - иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи. В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов. Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания. Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

Причины

Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

Патогенез

В развитии васкулита выделяют два периода - ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда. Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь - патогномоничный признак аллергического васкулита. Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Классификация

Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

Симптомы аллергического васкулита

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
болезнь Шамберга,
зудящую пурпуру (Левенталя),
пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
белую атрофию кожи (Милиана),
пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.

Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

Узелковый некротический васкулит

Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Аллергический артериолит Рутера

Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

Узловатая эритема

Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Пурпура Геноха-Шенлейна – ревматоидная пурпура, иммунная комплексная пурпура

Выпускник медицинского факультета УЛГУ. Интересы: современные медицинские технологии, открытия в области медицины, перспективы развития медицины в России и за рубежом.

Запись опубликована: 28.10.2020
Reading time: 4 минут чтения

Иммунная система человека существует для борьбы с болезнями. Но заболевание может начаться из-за ее сверхчувствительности. Одна из таких патологий – пурпура Геноха-Шенлейна. Это воспаление мелких кровеносных сосудов, которое сначала проявляется в виде сыпи.

Болезнь встречается относительно редко и в основном поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Еще реже встречается у взрослых. Пурпура Геноха-Шенлейна – аутоиммунное заболевание, поэтому болезнь не заразна. Однако может давать осложнения – боли, отеки суставов, кровотечение.

Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?

Странное название Пурпура Шенлейн-Генох происходит от фамилий немецкого врача Иоганна Лукаса Шенлейна (1793-1864) и его ученика Эдуарда Генриха Геноха (1820-1910), которые описали болезнь.

Пурпура Шейлейна является васкулитом – болезнью, представляющей собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы. Антитела иммуноглобулинов A (IgA), которые фактически должны бороться с патогенами, откладываются на стенках сосудов . Это вызывает воспалительную реакцию, которая делает мелкие кровеносные сосуды проницаемыми. На коже появляются точечные кровоизлияния, развивается типичная сыпь (пурпура).

Сосуд, пораженный васкулитом

Помимо кровеносных сосудов кожи, поражаются также сосуды суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Это приводит к боли, отекам, а иногда и к осложнениям. Самое опасное осложнение пурпуры – нефрит Геноха-Шенлейна. Это воспаления почек, которое может в долгосрочной перспективе привести к почечной недостаточности.

Болезнь обычно протекает спонтанно и проходит в течение трех – 16 недель. В отдельных случаях выздоровление может занять до года. Встречаются также случаи хронического течения пурпуры Геноха-Шенлейна. Заболевание часто протекает тяжелее у взрослых, чем у детей.

Особая проблема с этим заболеванием заключается в следующем: поскольку почки могут быть повреждены впоследствии, рекомендуется после постановки диагноза последующее наблюдение в течение двух лет.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

Что именно вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна, не совсем понятно. Но отмечено, что патологии часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Другие причины – укусы насекомых и лекарства, особенно антибиотики и противовоспалительные препараты. Кроме того, как возможные триггеры обсуждаются варианты вакцинации и генетическая предрасположенность.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание начинается внезапно и прогрессирует поэтапно. Поскольку пурпура Геноха-Шенлейна поражает в основном мелкие кровеносные сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, обычно возникают следующие симптомы:

Кожа . Первый и наиболее очевидный симптом пурпуры – сыпь. Кровотечение на коже изначально выглядит как маленькие точки размером с булавочную головку, которые обычно распространяются по большой площади. Бугорки можно почувствовать при прикосновении, и их нельзя сдвинуть. Такие высыпания называются петехиями Henoch-Schönlein purpura petechiae и возникают в основном на ногах, поднимаясь от голеней к ягодицам, обычно симметрично.
Суставы . В большинстве случаев жалобы возникают также в голеностопных и коленных суставах, иногда также в локтях. Суставы болят, опухают, иногда сильно чешутся. В некоторых случаях возникает воспаление суставов, обычно проходящее без последствий.
Желудочно-кишечный тракт . Симптомы очень часто включают спастическую боль в животе, иногда тошноту и рвоту, а иногда и кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Одно из возможных осложнений – так называемая инвагинация кишечника.
Почки : через одну-две недели может появиться видимое или невидимое поражение почек. На это могут указывать выделение крови и белка с мочой, повышение артериального давления, головные боли, задержка воды и нарушение функции почек. Это может привести к серьезным осложнениям: тяжелому поражению почек, воспалению почек (нефрит Геноха-Шенлейна) и даже почечной недостаточности. Это осложнение чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Другими симптомами могут быть: небольшое повышение температуры тела, головная боль, потеря аппетита.

Другие органы поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна крайне редко:

Мозг . Сосуды головного мозга поражаются очень редко. Патология приводит к головным болям, судорогам, параличу или нарушению сознания.
Яички . Воспаление яичек, протекающее с болью и опухолью яичек, также встречается редко. Обратите внимание на осложнение – перекрут яичка (поворот яичка и семенного канатика).

Больные часто испытывают сильный зуд.

Частота проявления симптомов у больных:

кожа – 100% случаев;
желудочно-кишечный тракт – 80%;
суставы – 75%;
почки – около 50%.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости . Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
Моча . Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
Стул . Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

У взрослых отличить пурпуру Геноха-Шенлейна от других воспалительных заболеваний сосудов всегда сложнее. При сомнениях в диагнозе проводится биопсия и исследуются образцы тканей. При исследовании образца ткани покрасневшей кожи под микроскопом можно увидеть характерные изменения.

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения. При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов.

Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази .

Противозудная мазь

Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.

В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.

Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.

Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?

Мер, предотвращающих или позволяющих избежать рецидива, пока не существует. У взрослых болезнь обостряется снова и снова. В этих случаях проводится профилактическое лечение иммунодепрессантами. Поддерживающая терапия может проводиться довольно долго.

Для наблюдения за пурпурой Геноха-Шенлейна важно регулярно проверять функцию почек в течение двух лет после постановки диагноза, особенно после нефрита Геноха-Шенлейна.

Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание обычно проходит самостоятельно без последствий. Прогноз обычно хороший. Однако рецидивы могут происходить в течение нескольких лет, что чаще встречается у взрослых, чем у детей. Чтобы вовремя обнаружить осложнение, после пурпуры Геноха-Шенлейна необходимо регулярно сдавать анализы мочи.

Если почки серьезно поражены, возникает почечная недостаточность. Таким пациентам, возможно, придется пройти диализ или даже пересадку почки.

Читайте также: