Киста эпифиза на КТ

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Систематизированный подход к диагностике образований шишковидной железы имеет важное значение, поскольку шишковидная железа локализуется в месте слияния важных внутричерепных структури является местом возникновения ряда уникальных патологий. Понимание нормальной анатомии данной области, а также систематизированный подход к интерпретации изображений имеет решающее значение в постановке правильного диагноза.

Протокол визуализации

Область шишковидной железы лучше всего визуализируется при проведении МРТ, хотя КТ, ангиография и УЗИ (у младенцев) также играют определенную роль в диагностике патологии данной области.

Для постановки правильного диагноза необходима четкая визуализация данной области, позволяющая оценить взаимотношение шишковидной железы и прилежащих структур, и получение изображений с высоким разрешением во всех трех плоскостях имеет решающее значение. Стандарнтый протокол включает в себя:

сагиттальные Т1 и Т2 (в высоком разрешении)
T1 в аксиальной и корональной плоскостях
- до и после введения контрастного препарата
Нормальный внешний вид

Шишковидная железа представляет собой небольшую (передне-задний диаметр составляет ~7 мм) структуру. Она располагается под внутренними венами головного мозга, в задней части третьего желудочка, сверху и кзади по отношению к верхним бугоркам четверохолмия.

На КТ шишковидная железа имеет мягкотканную плотность, неоднородную за счет включения кальцификанатов, которые встречаются у большинства людей зрелого возраста. Кальцификации у детей до 5 лет встречается редко.

При МРТ шишковидная железа характеризуется промежуточной интенсивностью МР сигнала, она часто неоднородна за счет наличия кальцинатов и мелких кист.

Систематизированный подход

Локализация

Первым шагом при оценке патологии в области шишковидной железы является локализация патологического процесса и оценка его взаимосвязи с шишковидной железой (если ее остаточная ткань может быть визуализрована), а также с окружающими структурами головного мозга. При любом поражении должны оцениваются четыре ключевых ориентира:
1. внутренние вены головного мозга
2. крыша среднего мозга
3. верхние отделы червя мозжечка
4. задние отделы вырезки намета мозжечка
Оценка взаимоотношения позволяет определить является ли конкретный патологический процесс собственно процессом в шишковидной железе или он представлен распространением в данную область опухоли происходящей из прилежащих структур (например, менингиома намета мозжечка или глиома тектальной пластинки).

При визуализации на изображениях неизмененной шишковидной железы из дифференциально-диагностичесого ряда исключаются опухоли паренхимы шишковидной железы. У взрослых, визуализация кальцинатов в данной области - это наиболее простой способ найти эпифиз.

Обызвествления

Шишковидная железа очень редко подвергается обызвествлению в возрасте до 5 лет. По мере взросления количество микрокальцинатов увеличивается и к 30 годам у большинства пациентов включения кальцинатов уже визуализируются при исследовании.

Полезным моментом в диагностике является паттерн распределения обызвествлений. Для пинеоцитомы или пинеобластомы характерно расположение кальцитов по периферии образования, в то время как герминогенные опухоли характеризуются центрально расположенными кальцинатами.

Солидный компонент

Как и в случае любого другого внутричерепного поражения, введение контрастного препарата дает значимую дополнительную информацию. При кистозном поражении выявление узлового компонента или утолщенной (>2 мм) стенки снижает вероятность того что процесс представляет собой кисту шишковидной железы, а также исключает из дифференциально диагностического ряда арахноидальную кисту или полость промежуточного паруса.

Диффузионно-взвешенные изображения как правило, демонстрируют ограниченние диффузии, по сравнению с нормальной паренхимой головного мозга при опухолях с плотной клеточной структурой (напр. пинеобластома, менингиома и лимфома).

Рост и распространение опухоли

Решающее значение для правильного прогноза и ведения заболевания имеют степень локальной инвазии и наличие отдаленных метастазов распространяющихся с током спинномозговой жидкости.

Локальная инвазия

Некоторые опухоли шишковидной области четко отграничены и не инвазируют соседние структуры (напр, киста шишковидной железы, пинеоцитома), в то время как более агрессивные опухоли могут довольно глубоко проникать в соседний мозг и ствол мозга (напр, пинеобластома, некоторые герминогенные опухоли).

Оценка постконтрастных T1 и FLAIR последовательностей наиболее информативны для определения локальной инвазии и наличия отека.

Метастазирование с током спинномозговой жидкости

За счет уникального анатомической локализации, тесно связанной с третий желудочком и цистернами основания мозга, некоторые агрессивные опухоли эпифиза метастазируют в желудочковую систему и субарахноидальное пространство. При герминомах относительно часто встречается мультифокальное поражение, захватывающее и шишковидную железу и дно третьего желудочка.

В любом случае, когда опухоль имеет признаки агрессивного течения (нечеткие границы, локальная инвазия, высокая клеточность (характеризующаяся ограничением диффузия), необходимо проводить тщательный осмотр всего внутричерепного компартмента на наличие лептоменингеальных или внутрижелудочковых метастазов. Также целесообразно получение изображений всего спинного мозга, так как наличие метастазов при агрессивном течении влияет на хирургическую тактику, делая резекцию бессмысленными.

Киста эпифиза на КТ

а) Терминология:
• Неопухолевая киста в структуре эпифиза с глиальной выстилкой

б) Визуализация кисты эпифиза:
• КТ:
о Гладкая, резко отграниченная от окружающих структур киста, расположенная кзади от III желудочка
о 80% < 10 мм (могут быть крупными, сообщается о кистах размерами до 4,5 см)
о Сигнал от жидкого содержимого изо-/слегка гиперденсный по отношению к СМЖ
о В 25% случаев в стенке кисты определяются кальцификаты
• МРТ:
о Слегка гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ (55%— 60%) на большинстве последовательностей
о Изоинтенсивный сигнал (40%)
о В 1-2% случаев наблюдаются кровоизлияния (неоднородная интенсивность сигнала)
о Отсутствие подавления сигнала на FLAIR

(а) На рисунке сагиттального среза в структуре эпифиза изображена мелкая киста. Мелкие доброкачественные кисты эпифиза часто являются случайной находкой при проведении аутопсии или нейровизуализации.
(б) Макропрепарат головного мозга, аксиальное сечение, вид снизу (слева) и срединное сагиттальное (справа): представлена доброкачественная, неопухолевая киста эпифиза, случайно обнаруженная при аутопсии. Киста хорошо отграничена от окружающих структур и имеет умеренно утолщенную стенку, окружающую полость кисты. (а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с хроническими неспецифическими головными болями и отсутствием неврологической симптоматики определяется киста эпифиза размером 16 мм с кальцификацией по типу ободка В. Образование остается стабильным на протяжении нескольких лет и считается неопухолевой кистой эпифиза.
(б) Составное изображение: при бесконтрастной КТ определяется киста эпифиза размерои 20 мм, слегка гиперденсная по отношению к СМЖ в смежном III желудочке. На Т2-ВИ и FLAIR сигнал от кисты гиперинтенсивен. На постконтрастном Т1-ВИ определяется тонкий краевой характер накопления контраста. При операции была подтверждена киста эпифиза.

в) Дифференциальная диагностика:
• Нормальный эпифиз
• Пинеоцитома
• Эпидермоидная киста
• Арахноидальная киста
• Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки

г) Клиническая картина кисты эпифиза:
• В большинстве случаев клинических проявлений нет, являются случайной находкой:
о Встречаются в любом возрасте
о Обнаруживаются при 1-5% МРТ исследований здоровых пациентов
о В детском возрасте возможен спонтанный регресс кисты
• Головная боль (менее часто)
• «Пинеальная апоплексия» с кровоизлиянием в кисту (редко):
о ± острая гидроцефалия, внезапная смерть (очень редко)

д) Диагностическая памятка кисты эпифиза:
• Доброкачественную кисту эпифиза (КЭ) невозможно дифференцировать от опухоли (пинеоцитомы) только на основании данных нейровизуализации:
о Оба образования могут оставаться стабильными в течение многих лет
• Объемное образование эпифиза с гетерогенным, узловым или кольцевым характером контрастирования может быть доброкачественной кистой, а не опухолью

Диагностика кисты эпифиза по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Киста эпифиза (КЭ)
2. Синонимы:
• Глиальная киста эпифиза
3. Определения:
• Неопухолевая киста в структуре эпифиза с глиальной выстилкой

б) Визуализация:

1. Общие характеристики кисты эпифиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование пинеальной области, заполненное жидкостью
• Локализация:
о Четко отграничена от крыши среднего мозга и расположена кверху от нее
о Ниже промежуточного паруса, внутренних мозговых вен
• Размеры:
о В большинстве случаев мелкие размеры (< 1 см)
о Иногда до 2 см или крупнее
• Морфология:
о Киста круглой/овоидной формы с относительно тонкой стенкой:
- В 95% случаев минимальная компрессия крыши среднего мозга и водопровода или ее отсутствие:
Могут быть многокамерными
- В 5% случаев крыша среднего мозга уплощается, в единичных случаях образование компримирует водопровод
- Гидроцефалия различной степени выраженности (при крупных кистах или апоплексии кисты):
Расширение III, боковых желудочков
Нормальный IV желудочек

2. КТ признаки кисты эпифиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Гладкая, резко отграниченная от окружающих структур киста, расположенная кзади от III желудочка:
- Сигнал от жидкого содержимого изо-/слегка гиперденсный по отношению к СМЖ
- В 25% случаев в стенке кисты определяются Са++
- Редко: гиперденсная киста:
Острое кровоизлияние(«пинеальная апоплексия»)
• КТ с контрастированием:
о Краевой или узловой характер накопления контрастного вещества

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 52 лет с головокружением и диплопией, но без неврологической симптоматики определяется эпифиз нормальных размеров, но с поликистозным внешним видом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этого же пациента наблюдается ободковый характер контрастирования эпифиза . Эпифизы с поликистозным характером строения являются вариантом нормы.

4. Ангиография:
• В артериальную фазу-практически нормальная картина
• Венозная фаза:
о Может определяться приподнятость, смещение ВМВ при крупных размерах кисты эпифиза (КЭ)
о При наличии гидроцефалии наблюдается отклонение хода таламостриарных вен

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ ± контрастное усиление:
- Могут быть полезны ДВИ, Т2*, МР-спектроскопия
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте тонкосрезовые (

(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у девушки 17 лет с внезапным приступом головной боли определяется киста эпифиза с уровнем кровь-жидкость в ее полости.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этой же пациентки наблюдается отсутствие подавления сигнала от заполненной жидкостью кисты эпифиза. Признаки обструктивной гидроцефалии отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика кисты эпифиза:

1. Нормальный эпифиз:
• Может иметь кистозную структуру
• Три типа анатомической структуры на постконтрастных исследованиях
о Узловая (52%)
о Полулунная (26%)
о Кольцевидная (22%)

2. Пинеоцитома:
• Образование солидной или кистозно-солидной структуры
• Чисто кистозная пинеоцитома встречается значительно реже:
о Может быть неотличима при нейровизуализации
о Для постановки окончательного диагноза необходимо провести гистологическое исследование
• Как киста эпифиза, так и пинеоцитома могут оставаться стабильными на протяжении многих лет без значительных изменений при последующих исследованиях

3. Эпидермоидная киста:
• Цистерна четверохолмия является относительно редкой локализацией
• Структура по типу «цветной капусты»
• Легкое/умеренное ограничение диффузии на ДВИ

4. Арахноидальная киста:
• Смещает неизмененную железу; отсутствие кальцификации, контрастирования
• КТ-плотность и интенсивность сигнала схожи со СМЖ

5. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки:
• 20% от всех опухолей паренхимы эпифиза
• Обычно имеет более крупные размеры и более гетерогенную структуру по сравнению с кистой эпифиза:
о Часто распространяется в прилегающие структуры
о Нередко наблюдается распространение через СМЖ

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология/патогенез: три основные теории:
- Расширение эмбриональной эпифизарной полости
- Ишемическая глиальная дегенерация ± увеличение в размерах за счет геморрагических изменений
- Мелкие ранее существовавшие кисты увеличиваются за счет влияния гормонов
• Генетика:
о Неизвестна
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия (нечасто)
о Эмбриология:
- Примитивный пинеальный дивертикул разделяется на эпифизарное углубление, эпифизарную бухту
- Эпифизарная бухта обычно облитерируется за чет волокон глии
- При неполной облитерации может сохраняться остаточная полость

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стенка кисты гладкая, мягкая, вариабельного цвета от бежевого до желтого:
о Полость может быть одно- или многокамерной
о Вариабельное содержимое
- От прозрачного желтого (наиболее часто) до геморрагического
• 80% < 10 мм
• Могут быть крупными (сообщается о кистах размерами до 4,5 см)

3. Микроскопия:
• Деликатный (обычно незамкнутый) внешний лептоменингеальный слой
• Средний слой состоит из истонченной паренхимы эпифиза:
о ±Са++
• Внутренний слой состоит из плотной фибриллярной глиальной ткани с:
о Зернистыми тельцами (вареабельны)
о ± макрофагами, наполненными гемосидерином
• В сравнении с пинеоцитомой:
о Псевдодольчатое расположение мелких округлых клеток с ядрами различных форм
о «Пиноцитарные» розетки
о Дифференцировка клеток по нейрональному типу:
- Клетки с положительными результатами тестов на нейрон-специфическую енолазу, синаптофизин

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у этой же пациентки отмечается ободковый характер накопления контраста по ходу стенки кисты.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: определяются «выцветание» изображения в области стенки кисты за счет кровоизлияния, а также уровень кровь-жидкость в ее полости. Апоплексия кисты эпифиза развивается редко, но может вызывать острую неврологическую симптоматику.

г) Клиническая картина:

1. Проявления кисты эпифиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев протекают без клинических проявлений:
- Обнаруживаются случайно при проведении нейровизуализации/аутопсии
о Крупные кисты (> 1 см) редко сопровождаются симптоматикой:
- Головная боль в 50% случаев (компрессия водопровода, гидроцефалия)
- В 10% наблюдается синдром Парино (компрессия крыши среднего мозга)
- Развитие симптомов обычно связано с кровоизлиянием
о Редко: «Пинеальная апоплексия»:
- Интенсивная головная боль (может иметь «громоподобный» характер, имитировать аневризматическое субарахноидальное кровоизлияние)
- Внутрикистозное кровоизлияние, острая гидроцефалия, внезапная смерть
• Клинический профиль:
о Молодая женщина с нелокализованными головными болями

2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте:
- Пожилые взрослые > дети
о Встречаемость среди женщин в возрасте 21-30 лет значительно выше, чем в любой другой группе:
- Встречаемость среди женщин снижается с возрастом
- Встречаемость среди мужчин не изменяется
• Пол:
о Ж:М = 3:1
• Этническая принадлежность:
о Неизвестна
• Эпидемиология:
о Обнаруживаются при 1-5% МРТ исследований здоровых пациентов:
- Встречаемость 2% среди детей, молодых взрослых
о При аутопсии в 25-40% случаев обнаруживаются микроскопические кисты эпифиза

3. Течение и прогноз:
• У мужчин размеры кисты обычно не изменяются
• У некоторых женщин кистозное увеличение объема эпифиза начинается в подростковом возрасте, его скорость снижается с возрастом
• Редко: внезапное увеличение размеров, кровоизлияние («пинеальная апоплексия»)

4. Лечение кисты эпифиза:
• Обычно не проводится
• При атипичных/симптоматических образованиях эпифиза может потребоваться стереотаксическая аспирация или биопсия/резекция:
о Предпочтительный доступ = инфратенториальный надмозжечковый

д) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Киста эпифиза (КЭ) часто протекают бессимптомно и являются случайной находкой при проведении МРТ исследования
• Картина кисты эпифиза (КЭ) при МРТ может быть различной:
о Неосложненное кистозное объемное образование
о Объемное образование с кровоизлиянием, накоплением контраста или в сочетании с гидроцефалией
• Гетерогенное образование пинеальной области с узловым или кольцевым характером накопления контраста может быть доброкачественной кистой, а не опухолью

2. Советы по интерпретации изображений:
• Доброкачественную кисту эпифиза (КЭ) невозможно дифференцировать от опухоли (пинеоцитомы) только на основании данных нейровизуализации
• Для постановки окончательного диагноза необходимо провести патогистологическое исследование:
о Может быть затруднено за счет фрагментации тканей, спадания кисты, реактивных изменений в прилегающих тканях

Диагностика пинеоцитомы по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пинеоцитома (ПЦ)
2. Определения:
• Опухоль паренхимы эпифиза (ОПЭ) у молодых взрослых с медленным типом роста:
о Структурными элементами пинеоцитомы (ПЦ) являются мелкие, однотипные, зрелые клетки, обладающие свойствами пинеоцитов

1. Общие признаки пинеоцитомы:
• Лучший диагностический критерий:
о Резко отграниченное от окружающих тканей объемное образование эпифиза с пинеальными периферическими кальцификатами «взрывного» характера
о Может имитировать доброкачественную пинеальную кисту или опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД)
• Локализация:
о Пинеальная область
о Редко распространяется в III желудочек
о Редко обладает инвазивным характером роста
о Может компримировать прилегающие структуры:
- Редко сочетается с гидроцефалией (вследствие компрессии сильвиева водопровода)
• Размеры:
о Обычно < 3 см
• Морфология:
о Округлое или дольчатое объемное образование с четкими краями

(а) На рисунке сагиттального среза изображены кистозное объемное образование эпифиза с уровнем раздела жидкость-жидкость и узловой компонент опухоли, расположенный по периферии образования, что характерно для пинеоцитомы. Значимый масс-эффект отсутствует. Питуицитомы могут являться случайными находками или выявляться при гидроцефалии.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: определяется классический пример пинеоцитомы. Обратите внимание на периферические кальцификаты «взрывного» характера в структуре этого мелкого образования, произрастающего из пинеальной области. Размеры опухоли едва превышают 1 см. Гидроцефалия отсутствует.

2. КТ при пинеоцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/гиподенсное объемное образование
о Периферические Са++ («взрывного» характера)
о Могут наблюдаться кистозные изменения
• КТ с контрастированием:
о Наблюдается накопление контраста, часто гетерогенного характера

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ визуализация является наиболее чувствительным методом
о КТ полезна для подтверждения Са++
• Советы по протоколу исследований:
о МРТ: включайте в протокол исследования постконтрастные корональные и сагиттальные изображения

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется объемное образование с четкими границами, расположенное в пинеальной области и изоинтенсивное по отношению к паренхиме мозга. Образование оказывает умеренный масс-эффектна тектум, однако сильвиев водопровод интактен, а гидроцефалия отсутствует. Пинеальная опухоль располагается под внутренними мозговыми венами и валиком мозолистого тела.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента определяется гетерогенный характер контрастирования пинеоцитомы с его наибольшей выраженностью в области верхнего узлового компонента.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Неопухолевая киста эпифиза:
• Округлое кистозное объемное образование с ровными контурами
• Обычно размерами < 1 см, может достигать 2 см
• Наличие кальцификатов и кистозной жидкости вариабельно
• Накопление контраста отсутствует/носит минимальный краевой характер
о Контрастирование компримированной железы часто носит отсроченный характер
• При диагностической визуализации может быть неотличима от ПЦ

2. Опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки (ОПЭПД):
• Взрослые пациенты (часто среднего или пожилого возраста)
• ОПЭПД имеет признаки более агрессивного характера, чем пинеоцитома (ПЦ):
о Занимает промежуточное положение между пинеоцитомой (ПЦ) и пинеобластомой
о II или III степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II или III)

3. Пинеобластома:
• Пациенты более молодого возраста
• Крупная, дольчатая, гетерогенная структура
• Масс-эффект, инвазия паренхимы, распространение по СМЖ
• Может наблюдаться у пациентов с ретинобластомой («трилатеральная ретинобластома»)

4. Герминома:
• «Поглощает» кальцифицированный эпифиз
• Интенсивный характер накопления контраста, часто гомогенный
• В ходе диагностических мероприятий часто наблюдается распространение через СМЖ
• Гиперденсная при КТ
• Обычно молодые пациенты мужского пола

5. Папиллярная опухоль пинеальной области (ПОПО):
• Встречается редко
• Контрастируемое объемное образование пинеальной области
• При визуализации может быть неотличима от ПЦ, ОПЭПД

6. Астроцитома:
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование с инфильтративным типом роста
• Выраженный масс-эффект
• Вариабельный характер контрастирования

7. Другие герминоклеточные опухоли (ГКО):
• Тератома
• Хориокарцинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка), эмбриональная карцинома, смешанная ГКО
• Могут наблюдаться жировые, геморрагические, кистозные изменения
• Могут быть полезны клинические исследования (например, анализ α-фетопротеина, ХГЧ)

8. Менингиома:
• Гомогенное объемное образование с интенсивным характером накопления контраста и симптомом дурального «хвоста»
• Женщины среднего и пожилого возраста

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в пинеальной области определяется объемное образование дольчатой, частично кистозной структуры, частично накапливающее контраст. Среди опухолей паренхимы эпифиза пинеоцитома встречается наиболее часто. При кистозном строении эти опухоли могут имитировать доброкачественную пинеальную кисту.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, ко-рональный срез: у пациента с пинеоцитомой определяется как периферический, так и более солидный характер контрастирования кистозного пинеального объемного образования. Также присутствует мелкий центральный очаг контрастирования по типу мишени.

2. Стадирование и классификация пинеоцитомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Система градации ОПЭ:
о Основана на обнаружении митозов и окрашивании белков нейрофиламентов (НФ):
- Grade 1: классическая ПЦ, митозы отсутствуют, НФ (+)
- Grade 2: < 6 митозов/10 полей с высоким увеличением, НФ (+) (ОПЭПД)
- Grade 3: < 6 митозов, НФ(-) или >6 митозов, НФ(+) (ОПЭПД)
- Grade 4: вариабельное число митозов + НФ (пинеобластома)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сероватое объемное образование, четко отграниченное от окружающих тканей:
о Гомогенная или гранулярная поверхность среза
• Могут присутствовать кистозный компонент и мелкие геморрагические очаги
• Сдавливает, но не инвазирует прилегающие структуры
• Редко распространяется в III желудочек

4. Микроскопия:
• Хорошо дифференцированная опухоль:
о Мелкие, однотипные, зрелые клетки:
- Напоминают пинеоциты
о Опухолевые пласты/дольки
о Разделены мезенхимальными перегородками
о Вариабельная нейрональная, ганглиоглионическая, астроцитарная дифференциация
• Характерно наличие крупных фибриллярных «пинеоцитоматозных розеток»:
о Крупные розетки окружают сети тонких отростков клеток
• Митозы и некротический компонент отсутствуют
• Иммуногистохимическое исследование:
о Выраженный положительный результат синаптофизина
о Выраженный положительный сигнал нейрон-специфической енолазы (НСЕ)
• Электронная микроскопия:
о Микротубулы
о Светлоядерные или плотноядерные везикулы
о Синапсы
• Плеоморфный подтип (возможна ОПЭПД):
о Смешанная/промежуточная дифференцировка, митозы
о Случайно встречающиеся области некроза, гиперплазии эндотелия

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется вариант структуры пинеоцитомы. Присутствует крупная дольчатая опухоль, четко отграниченная от окружающих тканей, которая вызывает обструктивную гидроцефалию вследствие компрессии сильвиева водопровода. Опухоль слегка гиперинтенсивна по отношению к СМЖ и умеренно гипоинтенсивна по отношению к ткани мозга.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: определяется выраженное контрастирование опухоли с умеренно гетерогенным его характером. «Вариантные» случаи предполагаемой пинеоцитомы необходимо дифференцировать с ОПЭПД, более агрессивной опухолью.

д) Клиническая картина:

1. Проявления пинеоцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль
о Синдром Парино (паралич вертикального взора)
• Другие признаки/симптомы:
о ↑ внутричерепного давления, гидроцефалия
о Атаксия
о Нарушения ментального статуса
• Клинический профиль:
о Маркеры герминальных клеток
- α-фетопротеин, ХГЧ отсутствуют

2. Демография:
• Возраст:
о Может возникать в любом возрасте, включая детский
о Средний возраст: 35-40 лет
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о < 1 % всех первичных опухолей мозга
о Опухоли пинеальной области составляют - 3-8% опухолей в педиатрической практике
о Опухоли паренхимы эпифиза (ОПЭ) составляют - 15-30% опухолей эпифиза:
- ОПЭ: пинеоцитома, опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки, пинеобластома
о Опухоли из герминальных клеток составляют 40% пинеальных опухолей:
- Герминома >> ОПЭ
о Пинеоцитомы: - 45% ОПЭ

3. Течение и прогноз:
• Опухоль стабильна или обладает медленным типом роста
• Общая пятилетняя выживаемость - 85-100%:
о Пятилетняя выживаемость от 90% (grade II) до 100% (grade I)
• Редко осложняется кровоизлиянием

4. Лечение пинеоцитомы:
• Хирургическое иссечение или стереотаксическая биопсия
• Полная хирургическая резекция обычно приводит к излечению: о Возможно появление необходимости в шунтировании СМЖ
• Результаты послеоперационной лучевой терапии противоречивы
• По некоторым данным стереотаксическая лучевая терапия может применяться как основное или адъювантное лечение

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Пинеоцитома может носить кистозный характер, имитировать пинеальную кисту
• Может проявлять признаки агрессивности, имитировать пинеобластому или ОПЭПД
• Клинические данные часто помогают в дифференциальной диагностике образований пинеальной области
• При ГКО часто определяются положительные серомаркеры

2. Советы по интерпретации изображений:
• При пинеоцитомах наблюдаются периферические кальцификаты:
о Герминомы «поглощают» Са++ в структуре железы
• Часто наблюдается солидный характер накопления контраста, может быть периферийным

Киста шишковидной железы

Кисты шишковидной железы (эпифиза) встречаются часто, протекают бессимптомно, и в большинстве случаев являются случайной находкой. Кисты, особенно большие и нетипично выглядящие, сложно отличить от кистозных опухолей, вследствие чего пациенты с подозрительными изменениями должны подвергаться длительному наблюдению. На КТ или МРТ киста шишковидной железы выглядит как однокамерное жидкостное образование с плотностью ликвора или с интенсивностью сигнала, как у ликвора. Периферическое контрастное усиление типично для большей части кист, кальцинаты в виде «ободка» обнаруживаются в 25% случаев.

Сделать МРТ шишковидной железы в Санкт-Петербурге

Причины кисты шишковидной железы?

Причины возникновения кисты шишковидной железы точно не известны. Она представляет собой врожденное состояние или может быть обусловлена нарушениями гормонального баланса.

Распространенность кисты шишковидной железы

Кистозная трансформация шишковидной железы обычно обнаруживается у молодых взрослых людей 20–30 лет, в три раза чаще у женщин. Как случайная находка кисты выявляются на МРТ головного мозга в 5% случаев и в 20–40% случаев при посмертном исследовании. В одном из исследований с использованием высокоразрешающей МРТ головного мозга бессимптомные кисты шишковидной железы были выявлены у 23% здоровых людей.

Симптомы кисты шишковидной железы

Подавляющее большинство кист шишковидной железы имеют малые размеры (в 80% случаев меньше 1 см) и характеризуются бессимптомным течением. Кисты, обуславливающие симптоматику, преимущественно возникают у женщин во второй половине жизни. Кисты большего размера могут обуславливать объемное воздействие на пластинку четверохолмия, приводя к сдавлению верхнего двухолмия и возникновению синдрома Парино. При сдавлении водопровода мозга, расположенным между третьим и четвертым желудочком, возможно развитие обструктивной гидроцефалии. Редко, в случае кровоизлияния в кисту, она может быстро увеличиваться в размерах. Это состояние называется апоплексией кисты шишковидного тела.

Киста шишковидной железы может обуславливать головную боль, нарушения зрения, невозможность перевести взгляд кверху или книзу. Редкие симптомы: атаксия, эмоциональные расстройства, нарушения мыслительной деятельности, головокружение, нарушения сна, тошнота, гормональный дисбаланс (раннее половое созревание, вторичный паркинсонизм).

Строение

Стенка кисты шишковидной железы состоит из трех концентрических слоев:
- Внутренний слой представлен фибриллярной глиальной тканью, часто с включениями гемосидерина
- Средний слой представляет собой паренхиму шишковидной железы с обызвествлениями или без таковых
- Тонкий наружный слой состоит из соединительной (фиброзной) ткани
Предполагается, что в образовании кист играют роль гормональные изменения, поскольку они чаще всего обнаруживаются у молодых женщин. С возрастом кисты вначале увеличиваются в размерах, а затем «сморщиваются». У мужчин эти образования остаются в стабильном состоянии длительное время. Кисты обычно содержат белковую жидкость, которая отличается от ликвора на томограммах; иногда в них обнаруживается кровь. Стенки кисты интенсивно накапливают контраст.

Как выглядит киста шишковидной железы на КТ и МРТ?

При компьютерной томографии визуализируется объемное образование с плотностью жидкости, с четко очерченными краями, и периферическими кальцинатами, обнаруживаемыми у 25% пациентов. Во многих случаях также наблюдается периферическое накопление контраста в кисте в виде тонкого и ровного «ободка». Киста нарушает ход внутренних вен мозга, смещает их кверху.

Киста шишковидной железы с типичным гиперинтенсивным сигналом на МРТ (Т2 ВИ) (отмечена синей стрелкой). Слева: аксиальная томограмма, справа – сагиттальная

На МРТ наблюдаются следующие признаки:
- Типичный изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с паренхимой головного мозга
- В 55–60% случаев гиперинтенсивный сигнал по сравнению с ликвором
- Сигнал обычно однородный
- Сигнал высокой интенсивности
- Обычно слегка менее интенсивный по сравнению с ликвором
- Сигнал высокой интенсивности, который часто не подавляется полностью
- Рестрикция диффузии отсутствует
- Примерно 60% кист накапливают контраст
- Накопление контраста в большинстве случаев происходит в виде тонкого (меньше 2 мм) и ровного «ободка» (полного или неполного)
- Возможно диффузное контрастное усиление жидкостного содержимого кисты препаратами на основе гадолиния в отсроченной фазе (60–90 минут), вследствие чего киста становится похожей на солидное объемное образование
- Редко может обнаруживаться нетипичное узловое контрастное усиление, также могут определяться признаки кровоизлияния в кисту
Как отличить кисту шишковидной железы от опухоли?

Кисту шишковидной железы, особенно в случае узлового контрастного усиления, невозможно отличить кистозной пинеоцитомы только на основании методов визуализации. В области шишковидного тела могут возникать также другие образования: папиллярная опухоль, герминома, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома, эпидермоидная киста, арахноидальная киста, аневризма вены Галена, метастазы.

Несмотря на то, что подобные случаи возникают редко, всегда лучше показать результаты исследования опытному нейрорадиологу. Перепроверка снимков КТ или МРТ поможет точнее разобраться в вопросе, есть ли подозрения на опухоль. Сегодня это можно сделать дистанционно, воспользовавшись сервисами Второго медицинского мнения, такими как Национальная телерадиологическая сеть.

Лечение кисты шишковидной железы

Прогноз

В большинстве случаев долговременный прогноз благоприятный. В одном из исследований, в котором приняли участие 32 человека, наблюдаемые в течение от 6 месяцев до 9 лет, увеличение размеров кист произошло у трех из них, размеры 75% кист остались теми же или уменьшились. Следовательно, кисты шишковидной железы без атипичных признаков не требуют выполнения КТ и МРТ с целью контроля; пациенты наблюдаются клинически. Пациенты с кистами размером 10–12 мм из-за сходства с кистозной пинеоцитомой должны наблюдаться на МРТ.

Читайте также: