Лобно-височная деменция

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Сайт о проблеме деменции для пациентов и их родственников

Лобно — височная (фронтально — темпоральная) деменция

Лобно-височная деменция (фронтально - темпоральная деменция) представляет собой нейродегенеративное заболевание, наряду с болезнью Альцгеймера. Впервые была описана чешским неврологом Арнольдом Пиком и, по инициативе Алоиса Альцгеймера, долгое время называлась болезнью Пика. В настоящее время известно, что болезнь Пика лишь частный случай этого болезненного состояния.

Причины развития заболевания

Лобно-височная деменция относится к пресенильным деменциям, поскольку чаще наступает до 65 лет, и занимает третье место в ряду причин появления прогрессирующей деменции с ранним началом. Почти половина случаев этого вида деменции связаны с неблагоприятной наследственностью, генетической предрасположенностью, иными словами, имелись случаи заболевания в семье.

Однако, некоторые варианты могут возникать спонтанно (спорадически) и не связаны с наследственностью. Нобелевский лауреат по физиологии и медицине 1997 года Стенли Прузинер (США) доказал, что причиной нейродегенеративных заболеваний чаще служат прионы. Так, в случае лобно-височной деменции, этими прионами являются тау-белки .

Видео "Лобно-височная деменция"

Симптомы лобно-височной деменции

Отличительной особенностью этого вида деменции от других нейродегенеративных состояний является то, что вначале появляются поведенческие и эмоциональные расстройства, а память и интеллект снижаются в последнюю очередь.

В начале заболевания пациент становится пассивным, начинает избегать общения, тяготится контактами с окружающими людьми. Порученную работу выполняет неохотно, без должного усердия, неряшливо. Профессиональная деятельность ограничивается стереотипными действиями. Появляются нарушения речи: обеднение словами, запинания в длинных словах или профессиональных терминах, пациент подолгу не может подобрать слова, появляются эпизоды заикания. По мере развития появляется пренебрежение личной гигиеной. Может беспокоить раннее развитие недержания мочи.

Другим важным симптомом лобно-височной деменции становится снижение критики в оценке своих поступков. Пациент начинает пренебрегать правилами приличия в обществе, шутки становятся скабрезными, появляется сексуальная распущенность, неадекватная игривость. Изменяются пищевые привычки: возможно пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому или еде (булимия-утрата чувства насыщения). Могут наблюдаться явления гиперорализма: жевание, сосание, причмокивание.

Нарушается способность к регуляции произвольной деятельности. Пациент теряет способность к планированию и четкому выполнению намеченного, в дальнейшем утрачивается и контроль над работой. В такой ситуации действия больного выглядят хаотичными и бессмысленными. Утрачивается способность к обобщению, выделению главного, пациент не способен рассуждать и выносить умозаключения.

На поздней стадии заболевания присоединяются нарушения двигательной сферы в виде паркинсонизма, неврологических пирамидных знаков. Утрачивается речь, вплоть до мутизма (больной не отвечает и не контактирует с окружающими).

Как указывалось выше, когнитивная сфера пациента (память, мышление, речь, интеллект) разрушается в последнюю очередь, поэтому зачастую родственникам кажется, что больной просто "хулиганит". В этой ситуации врачу нужно провести тщательную диагностику и анализ симптомов, чтобы выявить лобно-височную деменцию на ранних стадиях заболевания и начать лечение.

Диагностика лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция связана с нейродегенерацией (изменением и отмиранием) нервных клеток в лобной и передней височной долях головного мозга. Используя метод нейровизуализации (МРТ), на снимке можно выявить очаги атрофии именно в этих областях, либо изменение белого вещества мозга. Кроме того, проводят анализ спинно-мозговой жидкости пациента на маркерный тау-белок и другие белки нейродегенерации.

С диагностической целью используют нейропсихологическое тестирование, применяя тест "Батарея лобной дисфункции" и КШОПС (MMSE). Батарея лобной дисфункции ниже 11 баллов подтверждает наличие лобной деменции, в то время как показатель КШОПС (MMSE) может оставаться на достаточно высоком уровне.

Лечение лобно-височной деменции

К сожалению, терапия лобно-височной деменции ингибиторами ацетилхолинэстеразы (экселон, альценорм, альзейм) малоэффективна. Небольшое улучшение можно наблюдать при использовании антагонистов NMDA-рецепоров (акатинол мемантин, нооджерон) в лечебных дозах. В качестве симптоматического средства используются серотонинергические антидепрессанты (тразодон, флюоксетин, пароксетин) или нейролептики для коррекции нарушений поведения. Необходимо помнить, что доза таких лекарств для пожилых людей должна составлять 1/2 или 1/4 часть обычной лечебной дозы для взрослых, во избежание побочных эффектов и риска смертности.

Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты

Лобно-височная деменция (ЛВД) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте, при этом заболевании поражаются преимущественно лобные доли и передние отделы височных долей головного мозга. В настоящее время выделяют три основные клинические варианта ЛВД: поведенческий вариант лобно-височной деменции (ПЛВД), который проявляется ранними поведенческими и исполнительными нарушениями; первичная прогрессирующая афазия (ППА), при которой прогрессируют нарушения речи, грамматики и вербальной продукции; семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (СППА). В психиатрической практике пациенты с ЛВД встречаются не столь редко, что требует проведения дифференциальной диагностики как с эндогенными заболеваниями, так и деменциями пресенильного возраста, особенно с БА. Важность правильной диагностики определяется различиями в лечении пациентов с деменцией. При ЛВД, в отличие от больных БА, назначение ингибиторов ХЭ не приводит к положительному терапевтическому эффекту и, следовательно, не является целесообразным. Применение мемантина, особенно на продвинутых стадиях ЛВД, может быть полезно для лечения некогнитивных симптомов. В стандарты терапии больных с поведенческим вариантом ЛВД должны быть включены рекомендации по проведению антипсихотической терапии или применению антидепрессантов СИОЗС, для коррекции аффективных и поведенческих расстройств.

Ключевые слова

Об авторе

ФГБНУ «Научный цент психического здоровья», Москва
Россия
д.м.н., главный научный сотрудник отдела гериатрической психиатрии

Список литературы

1. Михайлова Н.М., Гаврилова С.И. Альцгеймеровский центр — инновационная модель амбулаторной помощи пожилым больным с когнитивными расстройствами и деменцией. — Психиатрия. — 2015. — №3. — С.42- 51.

2. Руководство по гериатрической психиатрии. 2-е издание, переработанное и дополненное. Под ред. С.И. Гаврилова. — М.: Пульс. — 2014. — 384с.

3. Bowen D.M., Procter A.W., Mann D.M., Snowden J.S., Esiri M.M., Neary D., Francis P.T. Imbalance of a serotonergic system in frontotemporal dementia: implication for pharmacotherapy. Psychopharmacology (Berl). — 2008. — V.196. — P.603-610.

4. Boxer A.L., Knopman D.S., Kaufer D.I., Grossman M., Onyike C., Graf-Radford N., Mendez M., Kerwin D., Lerner A., Wu C.K., Koestler M., Shapira J., Sullivan K., Klepac K., Lipowski K., Ullah J., Fields S., Kramer J.H., Merrilees J., Neuhaus J., Mesulam M.M., Miller B.L. Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. — Lancet Neurol. — 2013. — V.12. — P.149-156.

5. Boxer A.L., Lipton A.M., Womack K., Merrilees J., Neuhaus J., Pavlic D., Gandhi A., Red D., MartinCook K., Svetlik D., Miller B.L. An open-label study of memantine treatment in 3 subtypes of frontotemporal lobar degeneration. — Alzheimer Dis Assoc Disord. — 2009. — V.23. — P.211-217.

6. Bozeat S., Gregory C.A., Ralph M.A., Hodges J.R. Which neuropsychiatric and behavioral features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease? — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2000. — V.69. — P.178–186.

7. Chow T.W., Mendez M.F. Goals in symptomatic pharmacologic management of frontotemporal lobar degeneration. — Am J Alzheimers Dis Other Demen. — 2002. — V.17. — P.267-272.

8. Fellgiebel A., Müller M.J., Hiemke C., Bartenstein P., Schreckenberger M.. Clinical improvement in a case of frontotemporal dementia under aripiprazole treatment corresponds to partial recovery of disturbed frontal glucose metabolism. — World J Biol Psychiatry. — 2007. — V.8. — P.123-126.

9. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classifcation of primary progressive aphasia and its variants.—Neurology.—2011.—V.76.—P.1006-1014.

10. Herrmann N, Black SE, Chow T, Cappell J, TangWai DF, Lanctôt KL Serotonergic function and treatment of behavioral and psychological symptoms of frontotemporal dementia. — Am J Geriatr Psychiatry. — 2012. — V.20. — P.789-797.

11. Ikeda M., Shigenobu K., Fukuhara R., Hokoishi K., Maki N., Nebu A., Komori K., Tanabe H. Efcacy of ﬂuvoxamine as a treatment for behavioral symptoms in frontotemporal lobar degeneration patients. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2004 — V.17 — P.117-121.

12. Lanctôt K.L., Herrmann N., Ganjavi H., Black S.E., Rusjan P.M., Houle S., Wilson A.A. Serotonin-1A receptors in frontotemporal dementia compared with controls. — Psychiatry Res. — 2007. — V.156. — P.247-250.

13. Levy M.L., Miller B.L., Cummings J.L., Fairbanks L.A., Craig A. Alzheimer disease and frontotemporal dementias: behavioral distinctions. — Arch Neurol. — 1996 — V.53. — P.687-690.

14. Li P., Quan W., Zhou Y.Y., Wang Y., Zhang H.H., Liu S. Efcacy of memantine on neuropsychiatric symptoms associated with the severity of behavioral variant frontotemporal dementia: A six-month, open-label, self-controlled clinical trial. — Exp. Ter. Med. — 2016. — V.12. — P.492-498.

15. Liu W., Miller B.L., Kramer J.H., et al. Behavioral disorders in the frontal and temporal variants of frontotemporal dementia. — Neurology. — 2004. — V.62. — P.742–748.

16. Lopez O.L., Becker J.T., Reynolds C.F., et al. Symptoms of depression and psychosis in Alzheimer’s disease and frontotempora dementia. — Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol. –1996. — V.9. — P.154–161.

18. Mendez M.F., Perryman K.M., Miller B.L., Cummings J.L. Behavioral diﬀerences between frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: a comparison on the BEHAV-AD rating scale. — Int Psychogeriatr. — 1998. — V.10. — P.155–162.

19. Moretti R., Torre P., Antonello R.M., et al. Olanzapine as a treatment of neuropsychiatric disorders of Alzheimer’s disease and other dementias: a 24-month follow-up of 68 patients. — Am J Alzheimers Dis Other Demen. — 2003. — V.18. — P.205-214.

20. Mourik J.C., Rosso S.M., Niermeijer M.F., Duivenvoorden H.J., Van Swieten J.C., Tibben A. Frontotemporal dementia: behavioral symptoms and caregiver distress. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2004. — V.18. — P.299–306.

21. Peters F., Perani D., Herholz K., Holthoﬀ V., Beuthien-Baumann B., Sorbi S, Pupi A., Degueldre C., Lemaire C., Collette F., Salmon E. Orbitofrontal dysfunction related to both apathy and disinhibition in frontotemporal dementia. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2006. — V.21. — P.373–379.

22. Pfeﬀer A., Luczywek E., Golebiowski M., Czyzewski K., Barcikowska M. Frontotemporal dementia: an attempt at clinical characteristics. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 1999. — V.10. — P.217–220.

23. Prodan C.I., Monnot M., Ross E.D. Behavioural abnormalities associated with rapid deterioration of language functions in semantic dementia respond to sertraline. — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2009. — V.80. — P.1416-1417.

24. Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. — Brain. — 2011. — V.134. — P.2456-2477.

25. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K, Hodges J.R. Te prevalence of fronto-temporal dementia. — Neurology. — 2002. — V. 58. — P.1615-1621.

26. Shinagawa S., Ikeda M., Fukuhara R., Tanabe H. Initial symptoms in frontotemporal dementia and semantic dementia compared with Alzheimer’s disease. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2006. — V.21. — P.74–80.

27. Snowden J.S., Bathgate D., Varma A., et al: Distinct behavioural profles in frontotemporal dementia and semantic dementia. — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2001. — V.70. — P.323-332.

28. Swanberg M.M. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. — Alzheimer Dis Assoc Disord. — 2007 — V.21 — P.164-166.

29. Tsai R.M., Boxer A.L. Terapy and clinical trials in frontotemporal dementia: past, present, and future.—J Neurochem.—2016.—V.138.—P.211–221.

30. Vercelletto M., Boutoleau-Bretonnière C., Volteau C., Puel M., Auriacombe S., Sarazin M., Michel B.F., Couratier P., Tomas-Antérion C., Verpillat P., Gabelle A., Golfer V., Cerato E., Lacomblez L. French research network on Frontotemporal dementiaMemantine in behavioral variant frontotemporal dementia: negative results. — J Alzheimers Dis. — 2011. — V.23. — P.749-59.

33. Woolley J.D., Khan B.K., Murthy N.K., Miller B.L., Rankin K.P. Te diagnostic challenge of psychiatric symptoms in neurodegenerative disease: rates of and risk factors for prior psychiatric diagnosis in patients with early neurodegenerative disease. — J Clin Psychiatry. — 2011. — V.72. — P.126-133.

34. Yang Y., Schmitt H.P. Frontotemporal dementia: evidence for impairment of ascending serotoninergic but not noradrenergic innervation. Immunocytochemical and quantitative study using a graph method. — Acta Neuropathol. — 2001. — V.101. — P. 256-270.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

Лобно-височная деменция (ЛВД) объединяет группу спорадических и наследственных заболеваний (включая болезнь Пика), при которых происходит поражение лобных и височных долей головного мозга.

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . ЛВД одинаково часто страдают мужчины и женщины.

Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Приблизительно половина случаев ЛВД носит наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД традиционно считают таупатией. Некоторые исследователи объединяют прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения и кортикобазальную дегенерацию с ЛВД, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации, нарушающие структуру тау-белка. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления ЛВД в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

Симптомы и признаки лобно-височной деменции

Как правило, лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью; обратное наблюдается при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.

Поведенческий (лобный) вариант ЛВД

В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. Может появиться невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию.

Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).

Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.

Первичная прогрессирующая афазия

Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение ≥ 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.

Семантическая деменция представляет собой один из вариантов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда больше страдает функция левого полушария головного мозга, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отсутствует смысл; для называния предметов используются не их непосредственные названия, а сходные или связанные термины. В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникают прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет) и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимоотношения. Среди некоторых пациентов с семантической деменцией также имеется и болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика лобновисочной деменции

Схожа с диагностикой при иных формах деменции

Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других

Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).

КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции (ЛВД), показывая расположение гипометаболических областей. При болезни Альцгеймера, эти участки расположены в коре заднего височно-теменного ассоциациативного кортекса и задней части поясной извилины коры головного мозга; при лобно-височной деменции, они находятся в передних отделах - в лобных долях, в переднем височном кортексе, и в передней части поясной извилины коры головного мозга.

Прогноз при лобновисочной деменции

Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.

Лечение лобновисочной деменции

Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Лечение в основном поддерживающее Лечение Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция развивается в результате атрофии коры лобной и височной долей головного мозга.

Множество мутаций нескольких различных генов приводит к развитию нескольких подтипов лобно-височной деменции. Однако, более чем у половины людей, страдающих лобно-височной деменцией, семейный анамнез этого заболевания не отягощен.

Лобно-височная деменция делится на два подтипа. Один связан с отложением в ткани головного мозга специфического тау-белка, другой с — белком TDP-43.

В некоторых случаях в пораженных отделах головного мозга обнаруживаются микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

Раньше лобно-височная деменция называлась также болезнью Пика, но сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тельца Пика.

Определение того, какие именно заболевания попадают в категорию лобно-височной деменции, представляет особую проблему для исследователей. Признаки и симптомы могут значительно различаться от одного человека к другому. Исследователи выявили несколько групп симптомов, которые, как правило, встречаются вместе и являются доминирующими в подгруппах людей с данным расстройством. У одного человека может проявляться несколько групп симптомов. Признаки и симптомы лобно-височной деменции со временем прогрессируют. Этот процесс длится несколько лет. В конце концов больной полностью перестает себя обслуживать, и начинает нуждаться в круглосуточном наблюдении и уходе.

Изменения поведения
Наиболее распространенными симптомами лобно-височной деменции являются выраженные изменения поведения и личности:

Все более и более неприемлемое поведение
Утрата эмпатии и навыков межличностного общения
Снижение критики к своему поведению и нарушениям мышления
Апатия
Компульсивное поведение
Пренебрежение личной гигиеной
Изменения пищевых привычек, преимущественно переедание

Нарушения речи
Некоторые виды лобно-височной деменции сопровождаются ухудшением или потерей речи, а также способности понимать речь других.

Первичная прогрессирующая афазия характеризуется нарастающими трудностями в понимании и использовании письменной или устной речи. Например, людям становится трудно подобрать правильное слово или назвать объект.

Другой тип афазии называется семантическим. Человек произносит грамматически правильные предложения, которые не относятся к сути разговора, с трудом понимает устную или письменную речь или испытывает затруднения при подборе слов для обозначения обычных предметов.

При логопедической фонологической афазии (моторной) больные говорят медленно и с трудом подбирают слова. Также у них отмечаются нарушения памяти.

Нарушения движения
Более редко встречаются подтипы лобно-височной деменции, которые характеризуются двигательными проблемами, подобным тем, что связаны с болезнью Паркинсона или боковым амиотрофическим склерозом.

Движение связанные признаки и симптомы могут включать в себя:

Тремор
Мышечная ригидность
Мышечные спазмы
Нарушения координации
Затруднения глотания
Мышечная слабость

Лобно-височная деменция развивается из-за атрофии лобных и височных долей головного мозга. Различные мутации в нескольких генах связаны с конкретными подтипами лобно-височной деменции. Тем не менее, более половины людей, которые страдают лобно-височной деменцией не имеют никакого семейного анамнеза этого заболевания.

Лобно-височная дегенерация долевая делится на два подвида. При одном происходит накопление в головном мозге белка, который называется тау-протеин, при другом обнаруживается белок TDP-43.

В некоторых случаях пораженные части мозга содержат микроскопические микроскопические внутриклеточные патологические структуры, содержащие тау-белок (тельца Пика).

Лобно-височную деменцию раньше называли болезнью Пика, но теперь сейчас этот термин используется лишь для обозначения одного из подтипов деменции, при котором обнаруживаются тела Пика.

Риск развития лобно-височной деменции повышается, только если есть семейным анамнез этого заболевания. Других факторов риска не существует.

Что вы можете сделать
Вы можете не осознавать, что больны, поэтому желательно, чтобы вместе с вами отправился к врачу член семьи или близкий друг. Вы также можете составить подробный список:

Ваших симптомов с подробным их описанием
Заболеваний, перенесенных в прошлом
Заболеваний ваших родителей или братьев и сестер
Всех лекарственных препаратов и пищевых добавок, которые вы принимаете
Вопросов, которые вы хотите задать врачу

Чего ожидать от вашего врача
Кроме общего осмотра, ваш врач может также провести неврологическое исследование, в ходе которого он оценит:

Рефлексы
Мышечную силу
Мышечный тонус
Чувствительность и зрение
Координацию движений
Способность сохранять равновесие

Нет единственного метода диагностики, который позволит точно поставить диагноз лобно-височной деменции, поэтому врачи используют различные виды исследования, чтобы подтвердить этот диагноз и исключить другие причины развития симптомов

Анализ крови
Для исключения таких причин появления симптомов, как печеночная или почечная недостаточность, врач может назначить различные анализы крови.

Нейропсихологическое исследование
Иногда врачи проводят более развернутое исследования мышления и памяти. Этот тип тестирования, который может занять несколько часов, особенно полезен для проведения дифференциальной диагностики между различными типами деменции на ранней стадии.

Нейровизуализация
Изображения головного мозга позволяют врачам выявить такие патологические состояния, как тромбоз сосудов головного мозга, кровотечение или опухоль, которые также могут быть причиной симптомов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Электромагнитное излучение и магнитное поле высокой напряженности позволяют получать детализированное изображение головного мозга. Для проведения исследования вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который въезжает в аппарат МРТ. Аппарат имеет форму трубы и издает громкий шум во время работы. Исследование занимает около часа или больше. МРТ безболезненна, но у некоторых людей нахождение в замкнутом пространстве внутри аппарата может вызвать приступ клаустрофобии, многих беспокоит шум аппарата
Компьютерная томография (КТ). Для проведения компьютерной томографии вы ложитесь на узкий выдвижной столик, который задвигается внутрь аппарата. Рентгеновские лучи направляются под разными углами, выполняется серия снимков, затем полученная информация обрабатывается с помощью компьютера для получения послойного детализированного изображения головного мозга. Это исследование безболезненно и занимает около 20 минут.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого исследования небольшое количество слабого радиоизотопного маркера вводится в вену. Это позволяет визуализировать метаболические процессы в головном мозге и выявить патологические изменения.

Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.

Немедикаментозное лечение
Лобно-височная деменция неизлечима. Существующие методы лечения не позволяют замедлить ее прогрессирование. Возможно только влияние на некоторые симптомы.

Медикаментозное лечение

Антидепрессанты. Некоторые виды антидепрессантов, такие как тразодон (Олептро) могут уменьшать поведенческие пробелмы у больных с лобно-височной деменцией.
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как сертралин (Золофт), пароксетин (Паксил) и флувоксамин (Лувокс) также могут быть эффективны у некоторых больных.
Антпсихотические препараты. Антипсихотические препараты, такие как оланзапин (Зипрекса) или кветиапин (Сероквель) часто используются для коррекции поведения больных с лобно-височной деменцией. Однако их побочные эффекты значительно повышают смертность у людей пожилого и старческого возраста.

Немедикаментозное лечение
Больным с нарушениями речи может быть очень полезно заниматься с логопедом, который научит их альтернативным стратегиям в общении.

Поскольку заболевание будет неуклонно прогрессировать, необходимо найти человека, который будет ухаживать за больным, помогать ему в повседневной жизни, заботиться о его безопасности, обеспечивать транспортировку и помогать с финансовых вопросах. Лечащий врач будет обсуждать изменения образа жизни с больным, например, когда может понадобиться прекратить вождения автомобиля.

Регулярные аэробные тренировки могут улучшить настроение и положительно повлияют на мышления.

Некоторые исследования показали, что ароматерапия, музыкотерапия и pet -терапии могут быть полезным для людей, страдающих деменцией.

Будет полезно кое-что изменить в доме больного, чтобы сделать повседневную жизнь проще и снизить вероятность травм, например, убрать ковры или использовать специальное кресло-туалет для пожилых.

В некоторых случаях возможно положительно влиять на поведение людей, страдающих деменцией, соблюдая определенные правила общения с ними. Например:

Избегайте событий или действий, которые вызывают нежелательное поведение
Предвосхищайте возникновение потребности и удовлетворяйте их как можно быстрее
Поддерживайте спокойную обстановку
Соблюдайте режим дня
Упрощайте повседневные бытовые задачи

Ощущение поддержки, заботы и сострадания от людей, которым вы доверяете, бесценны, если вам поставлен диагноз лобно-височной деменции.

Через своего врача или в интернете найдите группу поддержки для людей с лобно-височной деменции. Вы получите полезную для вас информацию, а также найдете форум, который даст вам возможность поделиться своим опытом и чувствами.

Для тех, кто ухаживает за больным
Уход за кого-то человеком с лобно-височной деменцией может быть сложным и напряженным из-за выраженных изменений личности и поведенческих проблем, которые часто развиваются.

Если вы ухаживаете за таким больным, вам необходима помощь со стороны членов семьи, друзей и группы поддержки или центров, осуществляющий временный уход за взрослыми людьми на время отсутствия лиц, постоянно за ними ухаживающих, или оказывающих медицинскую помощь на дому.

Если вы ухаживаете за больным, вы также должны заботиться о своем здоровье, выполнять физические упражнения, правильно питаться и контролировать стресс.

Лобно-височная деменция: причины, симптомы, диагностика

Лобно-височная деменция – заболевание нервной системы, направленное на поражение лобных и височных долей головного мозга.

Проявляется раньше, чем остальные виды подобного характера недугов. Согласно анализу большинства случаев, данное заболевание имеет наследственный признак.

Причины деменции

В 1997 году профессор неврологии и биохимии Прузинер высказал теорию, о том, что есть несколько факторов, напрямую влияющих на возникновение

и развитие деменции. Таковыми являются следующие признаки:

1) прионы – вид инфекционных патогенов, содержащиеся в клетках головного мозга;
2) хронический алкоголизм;
3) травмы головного мозга;
4) инфекционные поражения;
5) афазия – расстройство, связанное с нарушением речевого аппарата;
6) нарушения пищевого поведения.
7) когнитивные расстройства – ухудшение качества умственной деятельности, снижение памяти.

Симптомы и стадии

1-ый признак – это смена поведения на более пассивное. Человек совершенно забывает про свои обязанности на работе и дома либо выполняет их совершенно не аккуратно. Ограничивает круг общения. Ответы на вопросы всегда в короткой и простой форме.

2-ой признак — пациент становится полностью безразличным по отношению к своим друзьям и родственникам, использует в своей речи насмешки оскорбительного характера. Преобладают периоды вспыльчивости, спонтанные приступы сарказма и полное пренебрежение общественными нормами приличия.

3-й признак – полное отсутствие организованности действий, планирование. В работе отсутствует логичная последовательность. Заметная неопрятность во внешнем виде. Перестает применять правила личной гигиены при повседневном образе жизни. У пациента наблюдаются серьезные нарушения в речи. Она становится совершенно спутанная и прерывистая.

Проанализировав данные симптомы можно сказать следующее: данный вид деменции является ни что иное как слабоумие на начальной стадии, которое

совершенно невозможно распознать в течении долгого времени.

При лобно-височной деменции выделяют 3 стадии заболевания , для каждой из которых характерны свои изменения в когнитивных способностях,

поведении и двигательных функций.

1-ая стадия. На данном этапе практически сразу пропадает тактичность. Пациент не замечает подобного изменения и считает это не существенным. Наблюдаются патопсихологические симптомы, связанные с общими познаниями реальности и формированием умозаключений.

2-ая стадия – это процесс развития недуга, выражающийся в бесконтрольном порядке действий и эмоций. Именно на этой стадии опытные психологи сравнивают состояние пациента с схожими симптомами, как при синдроме Клювера-Бьюси. В этот период у пациента становится заметной гиперсексуальность и полная потеря эмпатии к окружающим.

На 3-ей стадии пациент превращается в безвольное и апатичное существо с серьезными речевыми нарушениями. Частичная потеря памяти и утрачивание ориентации в пространстве.

Также встречаются патологические рефлексы, связанные с поражением центральной нервной системы. Если пациент достиг данной стадии заболевания,

то его продолжительность жизни заметно укорачивается. Согласно наблюдениям экспертов, в изучении лобно-височной деменции, доказано: что с появлением

Диагностика

Установить диагноз можно только при тщательном осмотре пациента и проведение профилактических бесед с родственниками в рамках психотерапии.

Проводится консультационный прием у таких специалистов: логопед и невролог. На 3-ей стадии назначают процедуру – МРТ головного мозга и проводят

люмбальную пункцию для определения уровня прионов.

Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение нейропсихологических тестов: «Краткое исследование психологического состояния» и

«Батарея лобной дисфункции». Если же по 1-ому тесту показатель 24 балла и выше, а по 2-ому – менее 11 баллов. Это означает что можно суверенностью сказать

пациент страдает лобно-височным слабоумием.

Как правило, лечение данного вида деменции не представляется возможным. Единственное, что можно сделать: продлить жизнь пациента на несколько лет путем

Читайте также: