Лучевая диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дигидрата в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС)

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Для цитирования: Беленький А.Г. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. РМЖ. 2004;20:1143.

Болезнь отложения кристаллов кальция пирофосфата дигидрата (БКПД) в медицинской литературе известна под тремя названиями: «псевдоподагра», «хондрокальциноз» и «пирофосфатная артропатия». Однако приведенные определения явно не удовлетворяют современным требованиям к номенклатуре заболеваний, стремящимся к максимально полной характеристике патологического процесса. Так, термин «псевдоподагра» точно описывает клинические проявления бурного синовиального воспаления при БКПД, схожего с атакой подагрического артрита, но подобные приступы наблюдаются далеко не у всех пациентов. Термин «хондрокальциноз» описывает рентгенологическую картину отложения кристаллов пирофосфата кальция в гиалиновом хряще и других внутрисуставных структурах (менисках), наблюдаемую у пациентов с БКПД. Однако данные рентгенологические признаки (кальцификация мягких тканей) могут наблюдаться и при других состояниях. Наконец, наиболее часто встречающийся термин «пирофосфатная артропатия» свидетельствует о существующем в течение длительного времени определенном агностицизме в представлениях врачей о данном заболевании. Распространенность . БКПД – это болезнь пожилых людей, со средним возрастом пациентов 70 лет. В этом возрасте отложения пирофосфата кальция в гиалиновом хряще являются нередкой находкой. Эпидемиологические исследования (включавшие рентгенологическое обследование коленных суставов, суставов кистей и таза) свидетельствуют о прямой связи распространенности суставного хондрокальциноза с возрастом: в 65–74 года хондрокальциноз обнаруживают у 15%, в 75–84 года – у 36%, в возрасте более 84 лет – почти у 50% обследуемых независимо от присутствия симптомов. Данные по более молодым возрастным группам отсутствуют. Причины отложения кристаллов пирофосфата кальция при старении хряща остаются неясными. Отчетливых половых различий в частоте БКПД не найдено, однако вариант «псевдоподагры» наблюдается чаще у мужчин, а «псевдоостеоартроза» – у женщин. Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата представлено на рентгенограммах. Патогенез . Основным патогенетическим механизмомБКПД является образование и накопление кристаллов пирофосфата кальция . Пирофосфат (дифосфат) кальция диг и д р а т , Са2(Р2О7)2Н2О, представляет собой естественную неорганическую соль кальция, присутствующую в тканях организма. Патогенез БКПД кардинальным образом отличается от патогенеза подагры – другого распространенного заболевания из группы микрокристаллических артритов. Если при подагре образование кристаллов уратов происходит в синовиальной жидкости или во внесуставных тканях (формирование тофусов) на фоне общего повышения уровня мочевой кислоты в тканевой жидкости, то при БКПД первичной зоной кристаллообразования является толща гиалинового или волокнистого хряща при нормальном уровне кальция в других тканях организма. В норме этот процесс наблюдается при физиологической минерализации хрящевой пластинки в период роста кости, но нормальный гиалиновый хрящ не кальцифицируется. В течение последнего времени получены определенные данные, проясняющие патогенез БКПД. Установлено, что образование кристаллов пирофосфата начинается в зоне хряща, прилегающей непосредственно к мембране хондроцитов. Образование и накопление кристаллов пирофосфата могут быть результатом как повышенного локального уровня кальция, так и изменений в перицеллюлярном матриксе (протеогликанах и коллагене), приводящих к перенасыщенности присутствующего здесь пирофосфата кальция или комбинацией этих факторов. Современные достижения в молекулярной патологии и гистохимии определили потенциальные факторы, участвующие в этом процессе. Типичными морфологическими признаками, предшествующими минерализации хряща в ростовой пластинке кости, являются гипертрофия хондроцитов и их усиленный апоптоз . Эти же признаки наблюдаются в хряще при остеоартрозе (ОА) и описаны, как самые ранние морфологические признаки БКПД. Механизм связи между интенсивной продукцией протеогликанов гипертрофированными хондроцитами и образованием кристаллов при БКПД неясен. Однако электронно–микроскопические и иммунохимические исследования показали, что в гипертрофированных хондроцитах при БКПД присутствуют измененные протеогликаны, меньшего размера в сравнении с нормой, и дегенеративно измененные короткие цепиколлагена. При гипертрофии хондроцитов имеет место избыточная продукция коллагена X типа, матриксной металлопротеиназы–13 и щелочной фосфатазы, которые также влияют на процесс кальцификации. Показано, что гипертрофия хондроцитов сопровождается изменениями в продукции трансглютаминазы, фермента – представленного двумя типами: трансглютаминазой–2 (ТГ2) и фактором XIIIА. Функция трансглютаминаз заключается в посттрансляционном образовании поперечных связей в белках, происходящем как внутриклеточно, так и во внеклеточном матриксе. Наличие поперечных связей в кальций–связывающих белках постулируется как условие стабилизации матрикса и минерализации хряща ростовой пластинки. Трансглютаминазы могут модулировать кальцификацию хряща непрямым образом посредством активации мощного кристаллообразующего фактора – ростового фактора– ? . На животных моделях показано, что хондроциты гиалинового хряща экспрессируют ТГ2 и фактор XIIIА и что их активность усиливается с возрастом. ТГ2 ответственна за увеличение концентрации неорганического пирофосфата в экстрацеллюлярном пространстве хондроцитов и является основным регулятором процесса кальцификации хряща. Эти данные были подтверждены гистохимическими исследованиями на тканях человеческого мениска и суставного хряща при ОА; нарушения регуляции ТГ2 и фактора XIIIА были обнаружены как в поверхностной и глубокой зонах хряща при ОА, так и в центральной зоне дегенеративного мениска. Определенным образом в патогенезе БКПД играют роль генетические факторы. Известна семейная форма БКПД, при которой хондрокальциноз регистрируется у членов одной семьи в более молодом возрасте, чем в среднем в популяции. Существует линия мышей ( «tiptoe–walking» mouse ), характеризующаяся точечной мутацией, приводящей к дефициту фермента фосфодиэстеразы; при этом наблюдается избыточная минерализация осевого скелета. Состояния, ассоциированные с хондрокальцинозом В отличие от истинной БКПД существуют состояния, при которых отложение кристаллов пирофосфата кальция в хряще лишь сопровождает основной патологический процесс. К ним относятся травматические поражения суставов, ряд метаболических и эндокринных заболеваний, которые необходимо исключать при постановке диагноза БКПД, особенно при начале клинических проявлений в молодом возрасте. В частности, при обнаружении хондрокальциноза в отдельных суставах у молодых людей необходим тщательный сбор анамнеза, в ряде случаев позволяющий связать этот признак с предшествующей травмой сустава или хирургическим вмешательством на нем. Патогенез посттравматического кальциноза мягкотканых структур суставов (менисков в коленных и треугольного хряща в лучезапястных) идентичен наблюдаемому при естественной инволюции гиалиного хряща. Хондрокальциноз встречается при гемохроматозе – относительно редком заболевании, спектр признаков поражения опорно–двигательного аппарата при котором близок клиническим проявлениям БКПД (псевдоподагра, хондрокальциноз, хроническая артропатия). Влияние накопления железа в тканях организма на патологическую минерализацию также подтверждается обнаружением отложений кристаллов пирофосфата в суставах при гемосидерозе и гемофилической артропатии. Другие состояния и предрасполагающие факторы . Помимо гемохроматоза, известен ряд других метаболических и эндокринных заболеваний, ассоциированных с отложением кристаллов пирофосфата кальция. Обнаружение рентгенологических и клинических признаков БКПД всегда требует исключения этих состояний, особенно у молодых пациентов (табл. 1). Описаны случаи развития острого суставного воспаления, связанного с кристаллами пирофосфата, после внутрисуставного введения гиалуроната и внутривенного введения памидроната. Возможной причиной может быть нарушение равновесия между концентрациями фосфата кальция в синовиальной жидкости и окружающих тканях, приводящее к выбросу (или образованию) кристаллов в полость сустава. Клиника БКПД представлена несколькими клиническими вариантами. Наиболее часто встречается «псевдоостеоартроз» , характеризующийся умеренными болями (преимущественно механического ритма) в пораженных суставах (наиболее часто – коленных), ограничением подвижности. Также как при ОА, дегенеративный процесс может сопровождаться формированием остеофитов (узелки Бушара и Гебердена) и варусной деформацией коленных суставов (в ряде случаев вызванной асептическим некрозом медиальных мыщелков). Рентгенологические признаки хондрокальциноза обнаруживаются во многих суставах, однако клиническая значимость определяется поражением отдельных суставов, чаще всего коленных. Симптомы воспаления присутствуют (как и при идиопатическом ОА), но носят умеренный характер и не отражаются на лабораторных показателях. Признаками, позволяющими провести дифференциальный диагноз в пользу псевдоостеоартрозного варианта БКПД, являются необычная для ОА локализация пораженных суставов (лучезапястные, локтевые, плечевые, пястно–фаланговые, голеностопные суставы) и рентгенологически выявляемый в пораженных суставах хондрокальциноз. Сложным и в ряде случаев неразрешимым вопросом является интерпретация рентгенологических признаков БКПД (хондрокальциноза), определяемых у пациентов с типичной для ОА локализацией пораженых суставов – коленных, межфаланговых суставов кистей, у которых клинические проявления ОА появились раньше, чем рентгенологически регистрируемый хондрокальциноз. Сравнение данных рентгенологического исследования пораженных суставов за несколько лет и фиксирование лишь последующего появления хондрокальциноза на каком–то этапе дегенеративного процесса позволяют сделать вывод о вторичности отложения пирофосфата кальция в пораженном хряще. «Псевдоревматоидная» форма БКПД наблюдается у 5% пациентов и характеризуется симметричным поражением пястно–фаланговых суставов, обычно II–III пальцев, протекающим с утренней скованностью, иногда с формированием сгибательных контрактур и умеренным повышением острофазовых показателей. Однако в отличие от истинного ревматоидного артрита наблюдается лишь умеренное воспаление, отсутствие эрозий суставных поверхностей и хондрокальциноз. «Псевдоподагрический» вариант представляет собой наиболее известное и яркое проявление БКПД. Бурное микрокристаллическое воспаление возникает в ответ на высвобождение значительного количества кристаллов кальция пирофосфата из толщи хряща в синовиальную полость. Выраженность воспаления и его кратковременность (несколько дней, редко более недели) определили название этого варианта БКПД. Данный вариант БКПД традиционно фигурирует в перечне причин острого моноартрита (две другие – подагра и инфекционный артрит). В отличие от истинной подагры первый приступ возникает в возрасте 50 лет и старше (исключение – семейная наследственная форма БКПД), воспаление практически всегда локализовано в коленных суставах, реже в других и крайне редко – в I плюснефаланговом суставе. Женщины страдают этой формой БКПД почти с такой же частотой, как и мужчины. Как и при истинной подагре, провоцирующими факторами могут быть травма, хирургическое вмешательство, нарушение мозгового кровообращения и инфаркт миокарда. Отмечена сезонность – приступы достоверночаще возникают весной. До и между приступами острого воспаления сустав, как правило, асимптоматичен. Однако возможно развитие приступа острого воспаления отдельных суставов и у пациентов с «псевдоостеоартрозной» формой БКПД. Наиболее редко (описаны единичные случаи) БКПД проявляется псевдонейропатической артропатией , обычно коленных суставов, при которой формируется клиническая и рентгенологическая картина артропатии Шарко. В отличие от истинного сустава Шарко (встречающегося при tabes dorsalis и сирингомиелии) эта форма БКПД не сопровождается признаками поражения центральной и периферической нервной системы. Асимптомный хондрокальциноз , как уже указывалось, нередко обнаруживается у пожилых людей. У пациентов с клиническими признаками БКПД в отдельных суставах хондрокальциноз может быть выявлен и в других, клинически интактных, суставах. Считать ли асимптомный хондрокальциноз болезнью? По–видимому, здесь справедлива та же позиция, которая в настоящее время существует в отношении рентгенологических проявлений и диагноза остеоартроза – «нет симптомов – нет болезни». Подобная аналогия представляется уместной, так как и рентгенологические проявления остеоартроза (остеофиты, сужение суставной щели) и хондрокальциноз имеют отчетливую корреляцию с возрастом и могут представлять собой варианты естественной инволюции опорно–двигательного аппарата, не сопровождающиеся клиническими симптомами. Известно, что выраженность клинических проявлений БКПД не связана с выраженностью хондрокальциноза. Лечение В связи с неясностью до настоящего времени точного механизма, приводящего к формированию и накапливанию кристаллов пирофосфата кальция в гиалиновом хряще, патогенетических методов лечения этого заболевания не существует. При псевдоостеоартрозе применяется тот же комплекс лечебных мероприятий, что и при идиопатическом ОА, включающий разгрузку пораженных суставов, укрепление мыш, стабилизирующих пораженный сустав, симптоматический прием нестероидных противовоспалительных препаратов с учетом переносимости сопутствующей патологии. Принимая во внимание, что патогенез БКПД имеет общие детали с ОА (продукция хондроцитами дефектных протеогликанов), теоретически при БКПД можно ожидать эффект от приема структурно–модифицирующих препаратов, применяемых при ОА (глюкозамин, хондроитин, гиалуроновая кислота). Однако на сегодняшний день результаты подобных исследований не публиковались. Тактика при развитии острого воспаления, определяющего клинику псевдоподагры заключается, прежде всего, в исключении инфекционного артрита . Методом, позволяющим это сделать, является исследование синовиальной жидкости, включающее бактериологическое (окраска по Граму и посев) исследование и поиск в жидкости кристаллов. Визуальная характеристика синовиальной жидкости и обычное цитологическое исследование не позволяют провести дифференциальный диагноз между этими заболеваниями – высокий цитоз (вплоть до пиоидности) и преобладание нейтрофилов характерны как для БКПД, так и для инфекционного воспаления. При определенном опыте исследователя кристаллы пирофосфата кальция могут быть идентифицированы при обычной световой микроскопии (в отличие от игловидных уратов они имеют вид параллелепипедов с «обрубленными» концами, ромбов). Более достоверным способом обнаружения и идентификации кристаллов является микроскопия в поляризованном свете с применением компенсатора , при которой определяется способность кристаллов пирофосфата к слабому двойному лучепреломлению (рис. 1). Исследование в поляризованном свете позволяет обнаружить кристаллы пирофосфата кальция в 5 раз чаще, чем при обычной микроскопии. Диагноз значительно упрощается при развитии повторных приступов. Собственно, лечение приступа псевдоподагры не отличается от такового при остром приступе подагры. Эффективны традиционные НПВП, применяемые в средних и максимальных дозах. Среди современных комбинированных противовоспалительных средств, эффективных при остром приступе псевдоподагры, хорошо себя зарекомендовал Амбене – препарат, сочетающий мощную противовоспалительную активность глюкокортикостероида (дексаметазона) и НПВП (фенилбутазона), позволяющих быстро купировать приступ. Амбене выпускается в двух лекарственных формах (готовые шприцы и двойные ампулы) и назначается однократно в сутки, коротким курсом 3 инъекции в неделю ежедневно или через день. При затяжном приступе (длящемся более 3 дней, несмотря на энергичную противовоспалительную терапию) или при противопоказаниях к использованию НПВП методом выбора является введение в сустав адекватной дозы микрокристаллического глюкокортикостероида пролонгированного действия – триамцинолона ацетонида или бетаметазона дипропионата. Как правило, данная процедура проводится однократно, крайне редко возникает необходимость в повторном введении. Применение колхицина, как противорецидивного препарата при псевдоподагре, не получило распространения в связи с плохой переносимостью и отсутствием данных о его эффективности. Не подтвердилась эффективность солей магния, попытки введения которых в сустав при приступе псевдоподагры предпринимались с целью перевода кристаллов пирофосфата кальция в растворимое состояние. Таким образом, БКПД представляет собой известную, но до настоящего времени во многом загадочную нозологическую форму. Встреча с пациентом с предположительным диагнозом БКПД требует от врача как умения взвешенно подходить к интерпретации выявляемых инструментально признаков патологии (хондрокальциноза, обнаружения кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости), так и (при подтверждении диагноза) определять тактику лечения для каждого пациента исходя из принципов достаточности и безопасности.

Литература
1. Бунчук Н.В. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция ди-
гидрата. Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни.
Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М. Медицина. 1997. С. 374–379.
2. Fam A. What is new about crystals other then monosodium urate?
Current Opinion in Rheumatology. 2000; V.12, N 3, p.229–233.
3. Rosenthal A. Formation of calcium pyrophosphate crystals: biologic
implications. Current Opinion in Rheumatology. 2000; V.12, N
3, p.219–222.
4. Masudu I. Calcium cristal deposition diseases. Lessons from histochemistry.
Current Opinion in Rheumatology. 2004; V.16, N 3, p.
279–281
5. Disla, E, Infante, R, Fahmy, A, et al. Recurrent acute calcium
pyrophosphate dihydrate arthritis following intra–articular
hyaluronate injection. Arthritis Rheum 1999; V. 42:p.1302–1305.
6. Wilkins, E., Dieppe, P, Maddison, P, Evison, G. Osteoarthritis
and articular chondrocalcinosis in the elderly. Ann Rheum Dis 1983;
V. 42:p.280–286.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Лучевая диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дигидрата в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС)

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Аббревиатура: кальция пирофосфат дигидрат (КПФД)

2. Синонимы:
• Псевдоподагра
• Хондрокальциноз
• Тофусная псевдоподагра

3. Определение:
• Метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, приводящее к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов:
о Для ВНЧС наиболее типична тофусная (туморальная) форма болезни накопления КПФД
о Отличается от подагры, при которой происходит выпадение кристаллов мочевой кислоты; вследствие чего называется псевдоподагрой

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Локализация:
о Чаще поражаются суставы с фиброзно-хрящевой пластинкой: коленные, лучезапястные, тазобедренные, плечевые, локтевые
о Поражение ВНЧС нетипично
о Интракапсулярное > экстракапсулярное:
- Возможно поражение жевательного, паротидного пространств; тканей вокруг ВНЧС, основания черепа
- Преимущественно с одной стороны
• В целом патологический очаг имеет размер 1 см и больше:
о Обызвествления неплотные и ровные

(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг компонентов правого ВНЧС визуализируется неоднородное объемное образование с преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Обратите внимание на гиперинтенсивную жидкость в суставном пространстве вокруг мыщелка нижней челюсти.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется контрастное усиление объемного образования в нижних наружных отделах. Обратите внимание на дефект крыши суставной ямки и легкое контрастирование твердой мозговой оболочки. Интракраниальное распространение отсутствует.

2. КТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• КТ в костном окне и КЛКТ:
о Легкая/ранняя стадия болезни накопления КПФД:
- Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
- Линейные обызвествления в суставном хряще
о Поздняя/тяжелая стадия болезни накопления КПФД:
- Диффузно обызвествленное образование в виде комка
- Картина «матового стекла» при диффузном обызвествлении
- С сопутствующим ремоделированием, эрозией или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры:
Возможно повышение плотности костной ткани мыщелка
- Могут обнаруживаться сопутствующие участки деминерализации/ эрозии основания черепа, стенок наружного слухового канала:
Может имитировать злокачественную опухоль, приводя к обширной деструкции костной ткани
о В 50% случаев наблюдается множественное поражение суставов: коленных, лучезапястных, плечевых; суставов кисти и позвоночника

3. МРТ при болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Т1 ВИ:
о Объемное образование ВНЧС с сигналом низкой - промежуточной интенсивности
о Обызвествленное мягкотканное образование в суставном пространстве:
- Вздутие суставной капсулы и суставного пространства
- ± выпот в суставе
о Ремоделирование или эрозия мыщелка нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Гипоинтенсивное, отчасти неоднородное объемное образование в периартикулярной области
о Отек окружающих мягких тканей, мышц
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерное накопление контраста

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне + МРТ ВНЧС
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне с контрастированием, МРТ ВНЧС

(Слева) На рентгенограмме нижней челюсти в боковой проекции визуализируется крупное объемное образование с диффузным обызвествлением, представляющее собой отложения КПФД в ВНЧС. Из-за наложения сторон невозможно сказать точно, где находится образование - справа или слева.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этою же пациента можно оценить размеры хорошо отграниченного объемного образования спереди и сзади от мыщелка. С внутренней стороны мыщелка визуализируется крупный рентгенонегативный дефект (эрозия).

в) Дифференциальная диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:

1. Синовиальный хондроматоз:
• Метаплазия синовиальной оболочки с формированием очагов гиалинового хряща
• Множественные мелкие обызвествленные свободные тела в верхнем суставном пространстве:
о Обычно не формируют единого солидного образования
о Свободные тела крупнее и распределены не так равномерно, как при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка

2. Хондросаркома:
• Полностью или частично обызвествленная опухоль ВНЧС
• Возникает в мыщелке или тесно связана с ним
• Эрозия, резорбция мыщелка
• Т2 сигнал > чем при болезни накопления КПФД, более диффузное контрастирование
• Часто распространяется в жевательное, паротидное пространства; основание, черепа, височную кость
• Поражение солитарное, в то время как при болезни накопления КПФД часто наблюдается множественное поражение суставов

3. Дегенеративное заболевание:
• Свободные внутрисуставные тела (суставные «мыши») могут имитировать кальцинаты при болезни накопления КПФД
• Признаки остеоартроза с поражением мыщелка
• Суставная «мышь» может быть единичной, варьирует в размерах:
о Кальцинаты при болезни накопления КПФД менее плотные; наблюдается объемное воздействие

4. Хондробластома:
• Возникает в дистальном эпифизе бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой-, плечевой кости:
о Редко в ВНЧС
• Вздутие мыщелка литического характера ± обызвествленная опухоль
• Может прорастать сквозь диск и капсулу
• Третье десятилетие жизни; заболеваемость выше у мужчин

(Слева) На сагиттальной реформатированной КЛКТ левого ВНЧС у пациента с болезнью накопления КПФД визуализируются большие рентгеноконтрастные образования в суставном пространстве наряду с эрозиями мыщелка и суставной ямки и склерозом.
(Справа) На корональной реформатированной КЛКТ у этого же пациента визуализируются меньшие обызвествленные образования снаружи, изнутри, сверху от мыщелка. Обратите внимание на обширные эрозии суставной поверхности мыщелка и внутренних отделов суставной ямки. Картина имитирует хондросаркому.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение метаболизма фосфатов:
- Ключевые моменты в формировании кристаллов-повышение уровня неорганических фосфатов в суставе и патология хрящевого матрикса
о Предложены различные варианты этиологии:
- Врожденная: аутосомно-доминантная или семейная форма
- Спорадическая (идиопатическая) форма
- Связь с метаболическим заболеванием:
Гиперпаратиреоз
Гипотиреоз
Гипофосфатазия
Ревматоидный артрит, другие хронические артриты
Гемохроматоз
Гипомагниемия
Почечная недостаточность
- Связь с травмой или операцией
• Сопутствующие нарушения:
о Часто сочетается со смещением диска
о Объемное воздействие из-за накопления кристаллов в соседних мягкотканных структурах

2. Градации, классификация болезни накопления кальция пирофосфата дегидрата в височно-нижнечелюстном суставе:
• Классификация:
о Псевдоподагра:
- Острое проявление болезни накопления КПФД
- Отложение кристаллов на поверхности хряща, вероятно, обусловленное его повреждением, в т.ч. травмой
о Тофусная псевдоподагра:
- Массивные или опухолеподобные отложения кристаллов пирофосфата кальция
- Часто ошибочно принимаются за доброкачественные или злокачественные опухоли хряща, например, хондросаркому

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узлы рыхлой, крошащейся гранулематозной ткани в суставном пространстве ± околосуставных мягких тканях
• Аспирированная суставная жидкость вязкая, молочного цвета, с примесями крови

4. Микроскопия:
• Диагностический признак-кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости:
о Кристаллы характеризуются двойным лучепреломлением в поляризованном свете:
- Подагра = кристаллы мочевой кислоты без двойного лучепреломления
• Метаплазия хрящевой ткани:
о Плеоморфные гиперхромные ядра

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль в преаурикулярной области
о Отек сустава вследствие периодических приступов артрита
о Иногда бессимптомное течение
• Другие признаки/симптомы:
о Крепитация в ВНЧС
о Тризм
о Мальокклюзия
о Оталгия
о Тугоухость
о Тиннитус

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно средний или пожилой:
- Распространенность повышается с возрастом
• Пол:
о Мужчины > женщины:
- Согласно некоторым исследованиям чаще заболевают женщины

3. Течение и прогноз:
• Острые приступы или хроническая болевая симптоматика на фоне дегенеративного заболевания:
о Острое заболевание напоминает симптомы подагры О Хроническое-симптомы дегенеративного заболевания сустава

4. Лечение:
• Основы терапии:
о Предотвращение формирования кристаллов
о Растворение кристаллов
о Снижение биологических последствий взаимодействий кристаллов с клеткой
• В острой фазе: лекарственные препараты (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин)
• Большие скопления кристаллов: хирургическое лечение
• В редких случаях реконструкция сустава

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Картина может напоминать злокачественную опухоль-хондросаркому

а) Терминология:
• Аббревиатура: кальция пирофосфат дигидрат (КПФД)
• Синонимы: псевдоподагра, хондрокальциноз, тофусная псевдоподагра
• Определение: метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, что приводит к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов

б) Визуализация:
• КТ в костном окне:
о Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
о Диффузно обызвествленное образование в виде комка о С сопутствующим ремоделированием, эрозиями или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры, в т.ч. основание черепа и наружный слуховой канал
о Может имитировать злокачественную опухоль (хондросаркому) из-за обширной деструкции костной ткани
• МРТ:
о Т1: опухоль с сигналом низкой-промежуточной интенсивности, с капсулой, приводящая к расширению суставного пространства
о Т2: гипоинтенсивное, несколько неоднородное объемное образование
о Т1 С+: неравномерно контрастирующаяся опухоль ВНЧС

(Слева) На аксиальной КТ основания черепа в костном окне у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг головки и шейки мыщелка нижней челюсти справа определяются многочисленные включения с плотностью кальция. Обратите внимание на сохранное суаавное пространство вокруг мыщелка.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КТ в костном окне у этого же пациента лучше видны кальцинаты в области ВНЧС. Обратите внимание на деминерализацию и эрозию крыши суставной ямки (дефект средней черепной ямки). Нижний отдел суставного пространства прослеживается, но выглядит сдавленным. (Слева) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяются кальцинаты с наружной и внутренней стороны от мыщелка со склерозом и эрозией височного компонента ВНЧС.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента с наружной стороны от мыщелка визуализируются кальцинаты внизу доходящие до уровня шейки мыщелка. Определяется обширная эрозия суставной ямки (дефект средней черепной ямки справа).

в) Дифференциальная диагностика:
• Боль в преаурикулярной области, отек сустава в результате повторяющихся приступов артрита
• Чаще всего страдают люди среднего возраста и пожилые
• Лечение: медикаментозное (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин); хирургическое (удаление крупных отложений, иногда - реконструкция сустава)

г) Клинические особенности:
• Боль в околоушной области, припухлость сустава, интермиттирующие приступы артрита
• Чаще встречается в среднем или пожилом возрасте
• Лечение: лекарственные препараты, такие как колхицин, стероиды, НПВП, АСК; хирургическое удаление крупных отложений, иногда реконструктивные вмешательства на суставе

Поражение височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дигидрата - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Болезнь депонирования пирофосфата кальция (БДПК)
• Метаболическое заболевание, приводящее к около- или внутрисуставному хондрокальцинозу:
о Наиболее распространена тофусная (туморальная) форма поражения ВНЧС
• Синоним: псевдоподагра

б) Визуализация:
• Кальцинирующее поражение ВНЧС:
о Возможно поражение жевательного или паротидного пространства, а также вовлечение ближайших отделов основания черепа
• КТ в костном окне:
о При легком течении/на ранних стадиях: едва различимые кальцинаты в ВНЧС
о На поздней стадии/при тяжелом течении:
- Глыбчатое образование с диффузными обызвествлениями; обызвествленное образование может иметь вид «матового стекла»; сочетается с ремоделированием костей, эрозиями, или объемным воздействием на мыщелок
о В 50% случаев поражение суставов множественное
• MPT:
о Т1ВИ: сигнал низкой или промежуточной интенсивности, расширение капсулы и суставного пространства
о Т2ВИ: гипоинтенсивный сигнал; в некоторых случаях неоднородный
о Т1ВИ с контрастным усилением: поражение ВНЧС с неравномерным накоплением контраста

(Слева) При аксиальной КТ в костном окне, полученной на уровне основания черепа, визуализируется обширный обызвествленный участок вокруг мыщелка нижней челюсти справа. Обратите внимание на отсутствие патологических изменений со стороны суставного пространства вокруг мыщелка.
(Справа) Сагиттальная КТ в костном окне у этого же пациента позволяет лучше визуализировать обызвествления и оценить их расположение по отношению к височно-нижнечелюстному суставу. Обратите внимание на деминерализацию и эрозии костных структур, образующих суставную ямку, обусловливающие дефект средней черепной ямки. Нижнее суставное пространство сдавлено, но в остальном сохранно. (Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у пациента с болезнью депонирования кальция пирофосфата возле правою височно-нижнечелюстного сустава визуализируется патологический участок с неоднородным, преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается жидкость в суставном пространстве вокруг головки мыщелка нижней челюсти.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции снизу и снаружи визуализируется объемное образование, накапливающее контраст. Отмечается дефект кости, формирующей суставную ямку, и легкое контрастное усиление твердой мозговой оболочки; но явные признаки распространения процесса в полость черепа отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синовиальный хондроматоз
• Хондросаркома
• Хондробластома
• Пигментный ворсинчато-узелковый синовит

г) Патология:
• Кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости являются диагностическим признаком:
о В поляризованном свете кристаллы обладают двойным лучепреломлением

д) Клинические особенности:
• Симптомы: боль и отек тканей спереди от ушной раковины
• Лечение: хирургическое (эксцизия) и артроцентез

1. Аббревиатура:
• Болезнь депонирования кальция пирофосфата дигидрата (БДПК)

2. Синоним:
• Псевдоподагра

3. Определение:
• Метаболическое заболевание, приводящее к около- или внутрисуставному хондрокальцинозу:
о Тофусная (туморальная) форма заболевания чаще всего протекает с поражением ВНЧС

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Локализация:
о Внутрикапсульная > внекапсульная:
- Возможно вовлечение жевательного пространства, паротидного пространства и прилежащих отделов основания черепа
• Размер:
о Обычно >1 см

2. КТ при поражении височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дегидрата:
• КТ в костном окне:
о Легкое течение/ранняя стадия БДПК: минимальные обызвествления в ВНЧС
о Поздняя стадия/тяжелое течение БДПК:
- Глыбчатое, диффузно обызвествленное объемное образование
- Обызвествленное объемное образование может выглядеть как «матовое стекло»
- Сочетается с дегенеративными изменениями, ремоделированием кости, эрозиями, объемным воздействием на мыщелок
- Возможно сочетание с деминерализацией/эрозиями основания черепа и наружного слухового прохода:
Может имитировать злокачественную опухоль
о В 50% случаев множественное поражение суставов: коленных, плечевых, суставов кисти, запястья, позвоночника

3. МРТ при поражении височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) при болезни депонирования пирофосфата кальция дегидрата:
• Т1ВИ:
о Патологический очаг в ВНЧС с сигналом низкой или промежуточной интенсивности
о Поражение капсулы сустава и суставного пространства
о Ремоделирование или эрозии мыщелка нижней челюсти
• Т2ВИ:
о Гипоинтенсивное образование, в некоторых случаях с сигналом неравномерной интенсивности
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Неравномерное накопление контраста в патологическом очаге

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ в костном окне в сочетании с МРТ ВНЧС
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ, МРТ ВНЧС с контрастным усилением

(Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у пациента с болезнью депонирования кальция пирофосфата возле правою височно-нижнечелюстного сустава визуализируется патологический участок с неоднородным, преимущественно гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается жидкость в суставном пространстве вокруг головки мыщелка нижней челюсти.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции снизу и снаружи визуализируется объемное образование, накапливающее контраст. Отмечается дефект кости, формирующей суставную ямку, и легкое контрастное усиление твердой мозговой оболочки; но явные признаки распространения процесса в полость черепа отсутствуют.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Синовиальный хондроматоз:
• Множественные небольшие обызвествленные свободные тела в верхнем суставном пространстве:
о Единое солидное образование обычно не формируется
• В сочетании с остеоартрозом мыщелка

2. Хондросаркома:
• Обызвествленное или частично обызвествленное объемное образование ВНЧС
• Возникает из мыщелка или тесно прилежит к нему
• Эрозии мыщелка, резорбция костной ткани
• Интенсивность сигнала на Т2 ВИ выше, чем при БДПК; более диффузное контрастное усиление
• Часто распространяется в жевательное, паротидное пространство, основание черепа, височную кость

3. Хондробластома:
• Редкая опухоль ВНЧС
• Литические изменения мыщелка ± обызвествленное объемное образование
• Может прорастать сквозь суставной диск и капсулу
• 3-й десяток лет жизни; чаще у мужчин

4. Пигментный ворсинчато-узелковый синовит:
• Внутрисуставные свободные тела с гипоинтенсивным сигналом на Т2ВИ, без обызвествлений

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патофизиология точно неизвестна:
- Спорадическая, наследственная, вторичная/метаболиче-ская форма
о Гипертрофия и дегенеративные изменения хондроцитов обусловлены воздействием факторов неизвестной природы, инициирующих каскад патологических реакций
о Поражение ВНЧС происходит редко

2. Микроскопия:
• Диагностический признак-кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости:
о В поляризованном свете кристаллы обладают двойным лучепреломлением:
- При подагре кристаллы мочевой кислоты не преломляют свет
• Хондроидная метаплазия, плеоморфные гиперхромные ядра

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль спереди от ушной раковины, отек, тризм
о При вовлечении височной кости возможна потеря слуха
• Другие признаки/симптомы:
о Крепитация в ВНЧС

2. Лечение:
• Хирургическое (эксцизия), артроцентез

е) Список использованной литературы:
1. Morales Н et аI: Imaging approach to temporomandibular joint disorders. Clin Neuroradiol. 26(1):5-22, 2016
2. Abdelsayed RA et al: Tophaceous pseudogout of the temporomandibular joint: a series of 3 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 117(3):369-75, 2014
3. Petscavage-Thomas JM et al: Unlocking the jaw: advanced imaging of the temporomandibular joint. AJR Am J Roentgenol. 203(5):1047-1058, 2014
4. Meltzer, DE at al: Extradiskal pathology of temporomandibular joint: MR imaging and CT manifestations. Neurographies. 3:185-193, 2013
5. Zweifel D et al: Tophaceuos calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease of the temporomandibular joint: the preferential site? J Oral Maxillofac Surg. 70(1 ):60-7, 2012
6. Marsot-Dupuch К et al: Massive calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease: a cause of pain of the temporomandibular joint. AJNR Am J Neuroradiol. 25(5):876-9, 2004

Читайте также: