Лучевая диагностика крестцово-копчиковой тератомы

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Крестцово-копчиковая тератома (ККТ)

2. Определения:
• Новообразование, развивающееся из всех трех зародышевых листков
• 70-80% всех тератом расположены в крестцово-копчиковой области

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Экзофитное смешанное кистозное/солидное новообразование, прорастающее из крестца
• Размеры:
о Различные, часто крупные
о Размер не единственный прогностический фактор:
- Гораздо более важна доля солидного компонента
о Солидные тератомы отличаются крайне стремительным ростом

2. УЗИ при крестцово-копчиковой тератоме у плода:

• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Гетерогенное смешанное кистозное/солидное новообразование:
- Полностью кистозное в 15% случаев
- Может содержать кальцификаты
о Часто прорастает в тазовую или брюшную полость:
- Это важно для определения стадии и планирования хирургического вмешательства
о При водянке прогноз крайне неблагоприятный
о Плацентомегалия также свидетельствует о будущем неблагоприятном исходе
о Часто наблюдают многоводие
о Олигогидрамнион встречается редко:
- При прорастании опухоли внутрь малого таза происходит обструкция мочевыводящих путей
о Часто отмечается быстрый рост опухоли за короткий период времени
о Внутриопухолевое кровоизлияние:
- Часто наблюдается при крупных солидных опухолях
- Крайне неблагоприятный прогностический признак
о Сопутствующие пороки развития выявляются в 11-38% случаев, в первую очередь они вызваны сдавлением опухолью окружающих структур:
- Гидронефроз, дисплазия почек
- Обструкция нижних мочевыводящих путей
- Гидрокольпос, крипторхизм
- Аномалии развития ануса и прямой кишки
- Вывих бедра, «стопа-качалка»

• ЦДК:
о Для оценки васкуляризации необходимо проведение ЦДК
о Солидные опухоли могут активно кровоснабжаться и иметь большое число артериовенозных анастомозов:
- Риск развития водянки
- Давление крови может приводить к разрушению эритроцитов с развитием летальной анемии

(Слева) Данная сблидная ККТ характеризуется очень скудной васкуляризацией. Она медленно увеличивалась в размерах в течение беременности, не вызывая у плода сердечно-сосудистых осложнений.
(Справа) При 3D УЗИ у того же плода визуализируется гладкое инкапсулированное новообразование, располагающееся ниже конца позвоночника. Изображения в Зй-режиме используются при пренатальном консультировании, они более понятны родителям, чем двухмерные. (Слева) Для того чтобы правильно классифицировать опухоль и оценить воздействие на близлежащие органы, важно изучить ее распространение внутри брюшной полости. У этого плода при проведении УЗИ возникло подозрение на распространение опухоли на полость малого таза В Было рекомендовано выполнение МРТ, которая позволяет получить более контрастные изображения и более точно визуализировать анатомические структуры.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у того же плода подтверждается распространение опухоли на полость малого таза (ККТII типа) со сдавлением мочевого пузыря и гидронефрозом. (Слева) На фотографии новорожденного хорошо видно экзофитное новообразование в крестцово-копчиковой области. На снимке, сделанном во время хирургической операции (врезка), показано его внутреннее содержимое, которое удалили в ходе вмешательства. Это необходимая мера для предотвращения малигнизации опухолевой ткани.
(Справа) При МРТ ККТ плода (слева) и новорожденного (справа) во фронтальной плоскости визуализируются преимущественно кистозный наружный компонент и распространенный мягкотканный внутренний компонент опухоли, прорастающий до уровня почек Q (III тип).

3. МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода:
• Незаменима при оценке внутрибрюшинного распространения опухоли и ее воздействия на другие органы:
о Более точная классификация и планирование ведения пациента в постнатальном периоде
о Более точный диагноз при внутриопухолевом кровоизлиянии
о Всегда показывает, поражен ли позвоночный канал

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Вычисление отношение объема опухоли к массе плода:
- Объем опухоли: длина х ширина х высота х 0,523
- Разделить на определенную заранее массу плода
- Отношение объема опухоли к массе плода >0,12 до 24-й недели гестации свидетельствует о неблагоприятном прогнозе:
Эту группу тщательно наблюдают, решая вопрос о целесообразности хирургического вмешательства
о При крупных солидных опухолях повышен риск водянки:
- Исследование проводится каждые 1-3 недели, в зависимости от размера, васкуляризации и т.д.
о Оценка риска сердечно-сосудистых осложнений:
- Рост опухоли
- Индекс амниотической жидкости (ИАЖ)
- Толщина плаценты
- Кардиоторакальное отношение (в норме ~50%)
- Ранние признаки высокого сердечного выброса:
Диаметр внутренней полой вены >1 см
Повышение скорости кровотока в нисходящей аорте (>120 см/с)
- Повышение общего выброса обоих желудочков (>500 мл/кг/мин)

(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости (слева) четко видно распространение ККТ на полость таза. В большинстве случаев при МРТ плода используются Т2-ВИ, однако для исследования кишечника больше подходят Т1-ВИ (справа), так как меконий дает сигнал высокой интенсивности. В данном случае прямая кишка плода смещена кпереди, но интак-тна.
(Справа) На фотографии новорожденного видно смещение проходимого анального отверстия кпереди. Фотография, сделанная после хирургического вмешательства (врезка), - доказательство того, что отличные результаты можно получить даже при очень объемном новообразовании. (Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости визуализируется крупный солидный наружный компонент ККТ, а также кистозный компонент, распространяющийся на среднюю часть брюшной полости. Мочевой пузырь смещен кпереди и в направлении головного конца. Важной находкой является отек мягких тканей, свидетельствующий о развитии водянки - неблагоприятного прогностического фактора.
(Справа) На фотографии, сделанной после родов, виден отек туловища новорожденного, особенно ножек. Отек нижних конечностей может быть вызван генерализованной анасаркой или обструкцией лимфатических и кровеносных сосудов с нарушением оттока. (Слева) На поперечном сечении крупной ККТ виден турбулентный ток крови в артериовенозном шунте.
(Справа) Тот же случай. При УЗИ в косой аксиальной плоскости, проходящей через брюшную полость, визуализируется заметное расширение нижней полой вены и выступающий за счет гепа-томегалии живот. Артериовенозное шунтирование может быть причиной водянки не только из-за сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, но и из-за анемии у плода, вызванной высоким давлением крови внутри шунта.

в) Дифференциальная диагностика крестцово-копчиковой тератомы у плода:

1. Миеломенингоцеле:
• Содержит мягкие мозговые оболочки + элементы нервной ткани
• Промежутки между центрами окостенения расширены
• Грыжевой мешок в большинстве случаев расположен сзади
• Переднее миеломенингоцеле сложнее отличить от ККТ:
о Поиск сопутствующей мальформации Киари 2-го типа
• Необходимо помнить, что миеломенингоцеле и ККТ могут встречаться одновременно

2. Терминальное миелоцистоцеле:
• Закрытая спинальная дизрафия с крупным прикрытым кожей новообразованием в области спины
• Низко расположенный ФСМ с гидромиелией пересекает дорсальное менингоцеле и заканчивается расширенной конечной кистой (миелоцистоцеле)
• Часто сопровождается пороками развития прямой кишки, ануса и внутренних органов

3. Другие солидные опухоли:
• Единичные описания случаев сарком
• Чаще всего располагаются внутри полости таза, не имеют экзофитного компонента
• Встречаются крайне редко

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Эмбриогенез:
- На 4-6-й неделе гестации примордиальные первичные половые клетки перемещаются из желточного мешка в половой тяж, где затем встраиваются в первичные зародышевые тяжи и формируют гонады
- Как правило, невстроившиеся клетки подвергаются инволюции
- Продолжающееся деление незадействованных полипо-тентных клеток ведет к возникновению тератомы
• Генетика:
о Чаще всего имеет спорадический характер
о Известны редкие случаи семейной тератомы, наследуемой по аутосомно-доминантному типу и связанной с мутацией гена MNX1 (HLXB9) на хромосомном участке 7q36

2. Стадирование, градация и классификация крестцово-копчиковой тератомы у плода:
• Американская академия детской хирургии:
о Тип I: главным образом наружное расположение с небольшим предкрестцовым включением
о Тип II: наружный и внутренний компоненты с прорастанием в предкрестцовое пространство
о Тип III: наружный и внутренний компоненты с прорастанием в брюшную полость
о Тип IV: полностью расположены перед крестцом, не имеют наружного компонента:
- Чаще всего подвергаются злокачественному распаду (в постнатальном периоде)
- Озлокачествление солидных опухолей происходит чаще, чем кистозных
о Классификация тератом у плода не имеет значения для прогноза заболевания:
- Для выживания плода гораздо важнее доля солидного компонента или процент артериовенозного шунтирования

(Слева) На фотографии, сделанной при аутопсии, на срезе поверхности ККТ видны характерные признаки внутри-опухолевого кровоизлияния - одного из возможных осложнений, возникающих в обильно кровоснабжающихся опухолях.
(Справа) Другое возможное осложнение - разрыв опухоли. При 3D УЗИ у плода на 17,5-й неделе гестации видно сблидное листовидное новообразование с неровными краями, не имеющее капсулы Размер образования достигает 6 см. В амниотической жидкости плавает детрит. По данным ЦДК средней мозговой артерии у плода констатирована анемия. На 22-й неделе гестации произошла внутриутробная гибель плода. Во время родов подтвердился разрыв капсулы новообразования. (Слева) При УЗИ у плода на 24-й неделе гестации в сагиттальной плоскости визуализируется хорошо различимое, очень объемное, дольчатое, сблидное новообразование.
(Справа) К 26-й неделе гестации максимальный размер новообразования увеличился с 7 до 14 см. Оно преимущественно оставалось плотным, однако выявлялись и крупные плавающие фрагменты, заставляющие заподозрить разрыв капсулы. Далее стремительно развилось тяжелое многоводие, у плода отмечалась тахикардия и снижение двигательной активности. Было выполнено экстренное родоразрешение путем КС. (Слева) Тот же случай. На фотографии, сделанной сразу же после родов, виден типичный разрыв капсулы опухоли.
(Справа) После стабилизации состояния новорожденного было проведено хирургическое вмешательство по иссечению опухолевого новообразования. Слева показана послеоперационная фотография. Следующая фотография была сделана в период послеоперационного наблюдения, в 11 мес. На ней изображена вполне здоровая и довольная девочка. Отмечалась лишь легкая спастичность нижних конечностей. В остальном развитие протекало без особенностей.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Описаны случаи диагностики в конце I триместра беременности, однако чаще всего тератомы обнаруживаются во II триместре, когда наличие новообразования становится очевидным
о Часто обнаруживаются из-за того, что размер плода превышает норму для данного срока гестации:
- Многоводие и крупный размер новообразования
о Клиническая картина в родах:
- Патологические роды в 6-13% случаев
- Отрыв опухоли
- Кровотечение у плода

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенные опухоли у плода
о 1:35 000-40 000 новорожденных:
- Заболеваемость у плода гораздо выше, поскольку часто происходит внутриутробная гибель и прерывание беременности
о М:Ж= 1:4
о Озлокачествление (М>Ж)

3. Естественное течение и прогноз:

• Без своевременной диагностики последствия катастрофичны и для плода, и для матери

• Тяжелые акушерские осложнения в 81% случаев

• Для плода прогноз гораздо хуже, чем для новорожденного:
о При выявлении у плода смертность составляет 30-50%:
- Водянка при повышении сердечного выброса
- Кровоизлияние внутрь опухоли, разрыв опухоли
о При диагностике у новорожденных смертность о Из недиагностированной внутренней тератомы (IV типа) во взрослом возрасте может развиться злокачественная опухоль

• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупное солидное новообразование:
- Отношение объема опухоли к массе плода >0,12 до 24-й недели гестации свидетельствует о неблагоприятном прогнозе
о Раннее выявление
о Выраженная васкуляризация
о При водянке летальный исход неизбежен

• При кистозном новообразовании исход более благоприятный:
о Менее выраженная васкуляризация → меньше риск кровоизлияния, водянки

• Осложнения у матери:
о Неукротимая рвота
о Преэклампсия
о Синдром «зеркала»:
- Задержка жидкости и гемодилюция у матери
- Прогрессирующие отеки, «зеркально отражающие» болезнь плода
- Требуется немедленное родоразрешение
о Преждевременные роды
о HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, тромбоцитопения)

• Исходы по результатам длительного наблюдения, как правило, благоприятные:
о Недержание мочи и кала, слабость нижних конечностей отмечаются при поражении позвоночника
о Часто возникают запоры

4. Лечение крестцово-копчиковой тератомы у плода:
• Лечебная амниоредукция для облегчения симптомов многоводия
• При опухоли размером >5 см показано КС:
о Если удается выполнить аспирацию кистозного новообразования, то возможны роды через естественные родовые пути
• В случае развития сердечно-сосудистых осложнений показано досрочное родоразрешение:
о По данным, предоставленным одним крупным медицинским центром, выживаемость оказалась выше ожидаемой при тщательном наблюдении пациентов группы высокого риска и родоразрешении на 27-32-й неделе беременности
• При неблагоприятном прогнозе следует рассмотреть целесообразность внутриутробного хирургического вмешательства:
о Удаление наружного компонента опухоли хирургическим путем после родов
о Иногда применяется радиочастотная аблация, однако она связана с высоким риском повреждения здоровых тканей вокруг новообразования
• Хирургическое вмешательство в постнатальном периоде заключается в полной резекции внутреннего компонента опухоли:
о При неполной резекции возможно возобновление опухолевого роста и озлокачествление
о Повышенный уровень α-фетопротеина должен нормализоваться в течение 1-го года жизни:
- Служит важным маркером возобновления опухолевого роста

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Наиболее значимые аспекты выживания плода/новорожденного:
о Состав опухоли: при солидных новообразованиях прогноз гораздо хуже, чем при кистозных
о Васкуляризация: множество артериовенозных шунтов в обильно кровоснабжающемся новообразовании → сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом → водянка
о Сопутствующие пороки развития
о Осложняющее течение заболевания факторы: водянка, многоводие, кровоизлияние или разрыв опухоли
• Интенсивное наблюдение за плодами из группы риска

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 30.9.2021

Лучевая диагностика крестцово-копчиковой тератомы

МРТ при крестцово-копчиковой тератоме

а) Терминология:
• Врожденная опухоль крестца, состоящая из элементов всех трех зародышевых листков

б) Визуализация крестцово-копчиковой тератомы:
• Крупное гетерогенное объемное образование крестца у детей младенческого возраста:
о В различных сочетаниях образована кальцинатами, смешанным солидным и кистозным компонентом, содержит элементы жировой клетчатки, костной ткани, волос, зубов, хрящевой ткани
• На момент постановки диагноза обычно достигает уже значительных размеров

в) Дифференциальная диагностика:
• Переднее крестцовое менингоцеле (ПКМ)
• Хордома
• Дермоидная опухоль
• Экзофитно растущая рабдомиосаркома

(Слева) Сагиттальная схема типичной крупной гетерогенной отчасти кистозной крестцово-копчиковой тератомы (II тип по ААР), расположенной кпереди от крестца и характеризующейся наличием как внутреннего, так и наружного компонентов.
(Справа) Т1 -ВИ, сагиттальная проекция (тип I по ААР): преимущественно кистозная крестцово-копчиковая тератома S3, являющаяся продолжением верхушки копчика. Опухоль практически целиком имеет наружную локализацию. Мочевой пузырь не смещен. Гиперинтенсивное содержимое прямой кишки скорее всего является меконием. (Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (тип II по ААР) определяется крупное гетерогенное экзофитное образование крестцовой области с примерно равными объемами внутреннего и наружного компонентов. Образование смещает собой мочевой пузырь кпереди и вверх.
(Справа) На сагиттальном МР-И в режиме STIR (тип III по ААР, девочка позднего младенческого возраста) визуализируется гетерогенное преимущественно внутреннее объемное образование таза. Опухоль смещает прямую кишку и мочевой пузырь вперед и вверх. Признаков деструкции костной ткани крестца нет.

г) Патология:
• Опухоль развивается из остатков тотипотентных клеток, сохранившихся в каудальном отделе позвоночника/нотохорды (узел Хенсена)
• Классификация Альтмана/ААР: четыре хирургических подтипа опухоли, подразделяющихся на основании относительной пропорции внутреннего и наружного компонентов опухоли

P.S. AAP-American Academy of Pediatrics-Американская Академия Педиатров.

д) Клинические особенности:
• Объемное образование спины/таза у новорожденных:
о Экзофитные опухоли (типы I и II по ААР) диагностируются легко, тогда как внутренние опухоли (типы III и IV) снаружи могут быть не видны → диагноз ставится не сразу
• Клиническая картина in utero:
о Многоводие, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и отеками, гепатомегалия, плацентомегалия

е) Диагностическая памятка:
• Гетерогенная опухоль крестца ± кальцинаты, кисты, кровоизлияния в младенческом возрасте-характерные признаки тератомы
• Прогноз заболевания и тактика лечения определяются принадлежностью опухоли к тому или иному типу по классификации ААР

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Герминативно-клеточная опухоль крестца, герминативно-клеточная опухоль копчика
2. Определения:
• Врожденная опухоль крестца, состоящая из элементов всех трех зародышевых листков

б) Визуализация:

1. Общие характеристики крестцово-копчиковой тератомы:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Крупное гетерогенное объемное образование крестца в младенческом возрасте
• Локализация:
о Крестец/копчик
• Размеры:
о На момент установки диагноза опухоль обычно уже достигает значительных размеров:
- Зрелые тератомы — ок. 7,5 см
- Незрелые тератомы - ок. 11,6 см
• Морфология:
о Гетерогенное образование, в различных сочетаниях образованное кальцинатами, смешанным солидным и кистозным компонентом, содержащее элементы жировой клетчатки, костной ткани, волос, зубов, хрящевой ткани

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Мягкотканное объемное образование, кальцинаты (< 60%)

3. КТ при крестцово-копчиковой тератоме:
• КТ с КУ:
о Сложного строения смешанное кистозно-солидное объемное образование таза с КУ солидного компонента:
- Кальцинаты (<60%), небольшие пятнистые очаги → правильно сформированные зубы, кости
- Кальций (гиперденсный), жидкость (гиподенсная), жировая клетчатка (в значительной степени гиподенсная)

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Сложного строения негомогенное, с чередованием гипо- и гиперэхогенных участков объемное образование крестца:
- Акушерское УЗИ: диагностика in utero → кесарево сечение, возможно хирургическое лечение во внутриутробном периоде или радиочастотная абляция (РЧА)
- Постнатальное УЗИ: визуализация ограничена жировой клетчаткой, депозитами кальция, задними костными элементами, вследствие значительных размеров опухоли

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики
о Пренатальная диагностика: акушерское УЗИ ± МРТ плода
о Постнатальная диагностика: МРТ
• Протокол исследования:
о МРТ ± КТ для полноценной оценки распространения опухоли, выбора тактики лечения:
- Сагиттальные и аксиальные МР-томограммы для предоперационного планирования
- КТ с КУ для оценки объема костных деструктивных изменений, степени кальцификации

(Слева) Рентгенограмма в прямой проекции: крупное с включениями кальцинатов образование таза (обратите внимание, что кальцинаты берут свое начало со стороны промежности). Признаков костных аномалий крестца не определяется. Во время операции был подтвержден диагноз крестцово-копчиковой тератомы (тип I по ААР).
(Справа) На этом Т1-ВИ (тип I по ААР) видно кистозное экзофитное образование таза с относительно небольшим промежностным компонентом и практически полным отсутствием внутритазового компонента. Вдоль верхней границы опухоли определяется небольшой узелок солидной ткани. (Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция FS+КУ (тип II по ААР): крупное гетерогенное экзофитное образование крестца с относительно равным объемом внутреннего и наружного компонентов. Обратите внимание на отчетливое усиление сигнала солидных участков опухоли.
(Справа) На фронтальной МР-ангиограмме в режиме TRICKS с КУ (тип II по ААР) визуализируется крупная с хорошо развитой сосудистой сетью опухоль, кровоснабжение которой осуществляется крупными ветвями внутренних подвздошных артерий, которые дают начало многочисленным аномально извитым сосудам опухоли. (Слева) На сагиттальном КТ-срезе с КУ (тип III по ААР, поздний младенческий возраст, девочка) визуализируется гетерогенное умеренно накапливающее контраст преимущественно внутрита-зовое образование, расположенное на вентральной поверхности крестца и копчика. Преса-кральное клетчаточное пространство облитерировано, однако признаков инвазии опухоли в крестец нет.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе с КУ (тип III по ААР, поздний младенческий возраст, девочка) визуализируется гетерогенное умеренно накапливающее контраст внутритазовое образование, смещающее прямую кишку вперед и влево. Какого-либо четко ограниченного кпетчаточного пространства между опухолью и прямой кишкой не видно.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Переднее крестцовое менингоцеле:
• Кистозное образование, отсутствие солидного компонента и КУ
• Увеличивается в размере при проведении пробы Вальсальвы

2. Хордома:
• Смешанное солидно-кистозное деструктивное образование крестца
• У детей диагностируется редко, пик заболеваемости приходится на 5-6 десятилетие жизни
• Т2-ВИ → выраженная гиперинтенсивность сигнала
• Костная КТ → костная деструкция по краям опухоли

3. Дермоидная опухоль:
• Изоинтенсивная/гиперинтенсивная (Т1-ВИ) → гиперинтенсивная (Т2-ВИ)
• Меньше в размере, более гомогенное по сравнению с тератомой строение

4. Экзофитная рабдомиосаркома:
• Агрессивно растущая опухоль без признаков кальцификации, включений волос и костной ткани

г) Патология:

2. Стадирование, степени и классификация:
• Четыре хирургических подтипа (классификация Альтмана/ААР)
о Тип I: преимущественно наружная опухоль (47%) → наиболее благоприятный прогноз
о Тип II: опухоль гантелеобразной формы, примерно равные объемы наружного и внутреннего компонентов (34%)
о Тип III: преимущественно внутренняя опухоль, располагается в полости таза/брюшной полости (9%)
о Тип IV: опухоль полностью располагается внутри, видимый наружный компонент отсутствует (10%) → наихудший прогноз

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Доброкачественные тератомы:
о Гетерогенная, неинвазивная, частично кистозная, кальцифицированная мягкотканная опухоль, изредка наблюдается инвазия в спинномозговой канал
о Образована различными типами тканей на разных стадиях дифференцировки и созревания
• Злокачественные тератомы (17%):
о Более вероятен интрасакральный, местно-агрессивный рост
о Злокачественной трансформации могут подвергаться различные типы дифференцированных клеток, входящих в состав тератомы → нейробластома, аденокарцинома, рабдомиосаркома, эмбрионально-клеточная карцинома, анапластическая карцинома

4. Микроскопия:
• Элементы тканей, происходящие из всех трех зародышевых слоев (эндодермы, мезодермы и эктодермы)

1. Клиническая картина крестцово-копчиковой тератомы:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Объемное образования спины/таза у новорожденного:
- Экзофитные опухоли (типы I и II по ААР) диагностируются легко, тогда как внутренние опухоли (типы III и IV) снаружи могут быть не видны → диагноз ставится не сразу
о Клиническая картина in utero:
- Многоводие, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и отеками, гепатомегалия, плацентомегалия
• Другие симптомы/признаки:
о Задержка мочеиспускания, запоры (крупные опухоли)
• Внешний вид пациента:
о Наиболее часто: крупная опухоль крестцовой области у новорожденного, диагностируется антенатально или при рождении
о Реже: асимметрия ягодиц у новорожденного, отсроченное развитие клинической симптоматики в возрасте старше одного месяца при пресакральной локализации опухоли
• Лабораторная диагностика: уровни опухолевых маркеров в сыворотке крови после операции (α-фетопротеин, человеческий хориональный гонадотропин β)

2. Демография:
• Возраст:
о 50-70% случаев диагностируются in utero или в течение первых дней жизни, 80% - до достижения ребенком шестимесячного возраста, < 10% - до двух лет
• Пол:
о М < Ж (1:4)
• Эпидемиология:
о 1:35000-40000 новорожденных

3. Течение заболевания и прогноз:
• При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный:
о Зрелые или преимущественно кистозные опухоли → благоприятный прогноз
о Незрелые тератомы → при нерадикальной резекции высок риск малигнизации
• Прогноз при злокачественных опухолях может быть разным: более поздняя диагностика (позднее года после рождения), внутренняя локализация → более негативный прогноз
• Уровень пренатальной смертности достигает 20-65% (причинами гибели плода являются многоводие, кровоизлияние в опухоль, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом):
о Плохим прогностическим признаком является водянка плода: на сроках >30 недель беременности → смертность 25%, на сроках < 30 недель беременности → смертность 93%
• Уровень смертности в младенческом возрасте связан с другими сочетанными врожденными аномалиями, объемным воздействием опухоли, рецидивом заболевания и интра/послеоперационными осложнениями

4. Лечение:
• Хирургическое лечение, как единственный и радикальный метод лечения, показано при доброкачественных опухолях и должно включать удаление опухоли и копчика, при оставлении копчика опухоль рецидивирует
• При злокачественных опухолях может быть показано паллиативное лечение в объе:ме циторедукционной операции и лучевой и/или химиотерапии
о При ранней диагностике радикальная операция все еще дает шанс на излечение
• В ряде специализированных центров применяются внутриутробные вмешательства и РЧА опухоли, однако хорошие исходы подобных вмешательств зависят в первую очередь от тщательного отбора пациентов

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Задачи лучевой диагностики: подтверждение диагноза, определение размера и распространенности внутри- и внетазового компонентов опухоли, взаимоотношений ее с окружающими анатомическими образованиями, диагностика отдаленных метастазов
• Прогноз заболевания и выбор тактики лечения определяются принадлежностью опухоли к тому или иному типу по классификации ААР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз тератомы позволяет предположить обнаружение опухоли крестца, отличающейся гетерогенной структурой, ± кальцинатами, кистозными структурами и кровоизлияниями

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Тератома

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Тератома – герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже – части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% - у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

Причины

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% - в зоне крестца и копчика, 10-15% - в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% - в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% - в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще – в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.

Существует также теория, согласно которой часть тератом возникает в результате феномена «эмбрион в эмбрионе» - ситуации, когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития «заворачивается» вокруг другого, и внутренний близнец превращается в своеобразное включение-паразита, грубо недоразвитого и неспособного к самостоятельному существованию. Доказательством этой теории являются гистологические исследования тканей некоторых нежизнеспособных эмбрионов.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

Зрелые тератомы – новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
Незрелые тератомы – опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
Злокачественные тератомы – незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка – подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже – в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Читайте также: