Лучевая диагностика паранеопластической миелопатии

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Ассоциированный с лейкозом миелит является редким, но недооцененным осложнением. Его этиология может быть различна, связана как с основным заболеванием, так и с методами лечения. Миелит требует проведения дифференциальной диагностики с фуникулярным миелозом, полирадикулоневропатией, объемным и геморрагическим образованием, сосудистой ишемией, дисметаболическими проявлениями, а также с последствиями лечения основного заболевания с применением лучевой, цитостатической, таргетной терапии, с паранеопластической миелопатией и прогрессией основного заболевания. Однако выявление его по данным методов нейровизуализации может быть гораздо позже, чем появление развернутой клинической картины. В статье представлен клинический случай развития миелопатии у молодого пациента 31 года с острым лимфобластным лейкозом. Лечение основного заболевания проводилось с применением цитостатической, лучевой терапии, аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и таргетных препаратов. Характер заболевания (рецидивирующее течение лейкоза), разнообразие методов лечения, отсутствие очаговых изменений при нейровизуализации в зоне, определяющей клинические проявления, обусловили необходимость рассмотрения широкого спектра возможных этиологических факторов развития миелопатии у данного пациента. Миелопатия подтверждена по МРТ спинного мозга спустя 2,5 месяца от дебюта неврологической симптоматики, что соответствует современным представлениям и временным критериям визуализации в нейроонкорадиологии. В статье представлены критерии диагностики миелопатии, являющейся осложнением острого лимфобластного лейкоза.

Ключевые слова

Об авторах

ФБГОУ ВО Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова
Россия
197022, Санкт-Петербург

Лучевая диагностика паранеопластической миелопатии

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Паранеопластический неврологический синдром (ПНС)
2. Определения:
• Аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне онкологических заболеваний и связанное с выработкой антинейрональных антител, мишенью которых является ЦНС

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Продольно распространенные симметричные, связанные с длинными проводящими путями изменения сигнала паренхимы спинного мозга, нередко накапливающие контраст и обнаруживаемые у пациентов с онкологическими заболеваниями
• Локализация:
о Шейный или грудной отделы спинного мозга
• Размеры:
о Протяженность по длиннику > 3 позвоночных сегментов
• Морфология:
о Линейные изменения сигнала, соответствующие ходу проводящих путей спинного мозга

2. МРТ при паранеопластической миелопатии:
• Т1-ВИ:
о Минимальные изменения сигнала, МР-картина может быть нормальной
• Т2-ВИ:
о Патологические изменения сигнала в 70% случаев
о Продольно распространенные изменения
о Симметричное двустороннее поражение проводящих путей спинного мозга:
- Латеральные, задние столбы
- Центральное серое вещество
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельная выраженность контрастного усиления, может быть линейным и захватывать протяженные сегменты проводящих путей спинного мозга

3. Радиоизотопные исследования:
• ПЭТ:
о Отсутствие в паренхиме спинного мозга очагов гиперметаболической активности

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: множественные метастатические очаги в телах шейных и верхнегрудных позвонков с признаками перестройки костного мозга после проведенной лучевой терапии. Спинной мозг несколько утолщен.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: продольно распространенное усиление сигнала паренхимы спинного мозга и некоторое его утолщение. Подобная картина отека не является специфической, поэтому всегда необходимо исключить метастатическое поражение спинного мозга и пострадиационные изменения.

в) Дифференциальная диагностика паранеопластической миелопатии:

1. Инфаркт спинного мозга:
• Острое начало
• Зона поражения центрального серого вещества может иметь форму «совиного глаза» или «змеиного глаза»

2. Оптиконейромиелит:
• Продольно распространенное изменение Т2-сигнала спинного мозга
• Преимущественное поражение серого вещества
• Обычно пятнистый характер контрастного усиления

3. Дефицит витамина В12 (подострая комбинированная дегенерация):
• Изменения сигнала задних столбов спинного мозга, без контрастного усиления
• Диагноз ставится на основании лабораторных данных

4. Метастатическое поражение:
• Очаговое накапливающее контраст образование спинного мозга с его отеком
• Может отмечаться периферическое усиление сигнала или накопление контраста в форме пламени

5. Нейросаркоидоз:
• Типично контрастное усиление мягких мозговых оболочек
• Может наблюдаться непосредственное поражение спинного мозга, обычно имеющее узелковый характер

г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне онкологического процесса
о Паранеопластический процесс:
- Антитела против внутриклеточных антигенов
- Пациенты старшего возраста
- Опосредован Т-клеточными механизмами
- Высокая резистентность к проводимой терапии
о Отличия аутоиммунного энцефалита:
- Антитела к поверхностным антигенам синапсов или клеточных мембран
- Дети и лица молодого возраста
- Может развиваться как фоне онкологического заболевания, так и в его отсутствие
- Эффективность иммуномодулирующей терапии

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: типичная картина па-ранеопластической миелопатии с фокальным симметричным контрастным усилением сигнала центральных столбов спинного мозга. Подобной симметричной картины при метастатическом поражении или пострадиационных изменениях не будет.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с фокальным метастатическим поражением спинного мозга: строго ограниченное контрастирование очага опухоли в сочетании с продольно распространенными паранеопластическими изменениями спинного мозга.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина паранеопластической миелопатии:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постепенно прогрессирующая миелопатия:
- Нередко миелопатия манифестирует еще до обнаружения у пациента онкологического заболевания
о Может быстро прогрессировать и характеризоваться тяжелым течением
• Другие симптомы/признаки:
о Многоочаговая неврологическая симптоматика:
- Энцефалопатия
- Нейропатии черепных нервов
- Мозжечковая атаксия

2. Течение заболевания и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз
• Положительная динамика при существующих методах лечения наблюдается только у небольшого числа пациентов

3. Лечение:
• Иммунотерапия или лечение основного заболевания могут иметь лишь небольшой положительный эффект
• Глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, циклофосфамид

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У 1/3 пациентов при МРТ позвоночника изменений не обнаруживают
2. Советы по интерпретации изображений:
• Характерно продольно распространенное двустороннее поражение длинных проводящих путей спинного мозга

Международный неврологический журнал 4 (90) 2017

Паранеопластические спинальные синдромы (научный обзор и личное наблюдение)

Авторы: Фурсова Л.А0.(1), Лихачева Е.М.(2)
(1) — Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск, Республика Беларусь
(2) — 5-я городская клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь

Версия для печати

Поданий огляд літератури, присвяченої питанням клініки і діагностики паранеопластичних неврологічних синдромів (ПНС) при первинних злоякісних утвореннях внутрішніх органів. Описуються клініка і диференціальна діагностика спінальних форм ПНС: мієліту, некротичної мієлопатії, ураження рухового нейрона. Наводяться критерії діагностики ПНС і опис власного спостереження. Дана патологія здебільшого є передвісником ракового процесу. Виявлення ПНС може сприяти ранній діагностиці раку і дозволити вчасно почати протипухлинне лікування.

Представлен обзор литературы, посвященной вопросам клиники и диагностики паранеопластических неврологических синдромов (ПНС) при первичных злокачественных образованиях внутренних органов. Описываются клиника и дифференциальная диагностика спинальных форм ПНС: миелита, некротической миелопатии, поражения двигательного нейрона. Приводятся критерии диагностики ПНС и описание собственного наблюдения. Данная патология в большинстве случаев является предвестником ракового процесса. Выявление ПНС может способствовать ранней диагностике рака и позволить вовремя начать противоопухолевое лечение.

The article presents a survey of literature on the questions of clinical picture and diagnosis of paraneoplastic neurologic syndromes (PNS) in the primary malignant formations of internal organs. Clinical pattern and differential diagnosis of the following spinal forms of PNS are described: myelitis, necrotic myelopathy, lesion of motor neurons. The criteria for the diagnosis of PNS and the description of our own observation are given. This pathology in the majority of the cases is the warning sign of cancerous process. Detection of PNS can contribute to early diagnosis of cancer and make it possible to begin antitumor treatment in time.

паранеопластичний неврологічний синдром; антионконевральні антитіла; мієліт; мієлопатія

паранеопластический неврологический синдром; антионконевральные антитела; миелит; миелопатия

paraneoplastic neurologic syndrome; antionconeural antibodies; myelitis; myelopathy

По определению Л.И. Дворецкого, паранеопластический синдром — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное неспеци–фическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ [4]. Согласно последним опубликованным данным [3], ПНС развиваются в 10–18,5 % случаев при мелкоклеточном раке легкого, яичников и молочной железы, толстой кишки, злокачественных лимфомах у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее часто используется классификация ПНС по системному признаку: эндокринные, нейромышечные или мышечно-скелетные, сердечно-сосудистые, дерматологические, гематологические, гастроэнтерологические, нефрологические, неспецифические, смешанные. Неврологические ПС включают поражения центральной и периферической нервной системы, нарушения нейромышечной передачи, вовлечение в процесс скелетных мышц [12, 16, 26]. Новые исследования в нейроонкологии привели к выделению классических и неклассических паранеопластических неврологических поражений (табл. 1).

Большинство авторов [1, 4, 6, 9, 19, 27] склонны считать, что ведущее место в патогенезе развития ПНС занимает иммунный механизм, в основе которого лежит ответная реакция на продукцию опухолью биологически активных веществ (полипептидов, факторов роста, интерлейкинов и др.) с формированием аутоиммунных и иммунных комплексов. Значительное место отводится образованию эктопических рецепторов в опухолевой ткани и блокированию действия нормальных (физиологических) гормонов [9, 27]. J. Wiley и соавт. полагают [27], что появление неврологических синдромов в рамках ПНС обусловлено иммунологическим механизмом антителообразования к антигенам, продуцируемым опухолью. В настоящее время известно около 30 паранеопластических антигенов, ассоциированных с поражением нервной системы у онкологических пациентов [6, 19, 24, 25, 27]. Антитела против подобных антигенов могут появляться в крови обследуемого задолго до того, как будет диагностирован органный рак, но наличие таких антител не обязательно приводит к развитию соответствующего неврологического ПНС. Обнаружение антител в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и сыворотке крови пациентов является основой практических нейроонкологических диагностических тестов [6]. Согласно иммунным изменениям патогенетическая классификация ПНС различает антителопозитивные и антителонегативные синдромы [10].

Неврологические ПНС возникают в различные сроки развития онкологического заболевания. Клинические признаки ПНС, как правило, развиваются до появления симптомов опухоли или в тех случаях, когда опухоль имеет настолько маленький размер, что является излечимым заболеванием. Если ПНС являются предвестниками рака, клиническая картина пораженного органа протекает нетипично и предпринятая терапия часто не дает положительного результата [3]. К неврологическим ПНС относятся такие варианты, когда первичная локализация рака еще не определена, но есть неврологический дефицит, умеренно выраженные соматические жалобы и идентифицированные онкомаркеры [22]. Онкологическое и неонкологическое заболевание как паранеопластический процесс могут иметь и параллельное развитие [6]. Изучение клинических особенностей и иммунных механизмов послужило основой для разработки критериев диагностики ПНС.

Критерии диагностики пара–нео–пластического синдрома [12, 22]

1. Классический синдром (подострая сенсорная нейропатия, хроническая вегетативная нейропатия с желудочно-кишечной псевдообструкцией, поражение центральной нервной системы, нарушение нервно-мышечной передачи и мышц при онкологических заболеваниях) и злокачественное новообразование, проявляющееся в течение 5 лет после диагностики ПНС.

2. Неклассический синдром, который регрессирует или существенно улучшается после лечения злокачественного новообразования без сопутствующей иммунотерапии, притом что для данного синдрома не характерны спонтанные ремиссии.

3. Неклассический синдром с любыми онконевральными антителами и злокачественным новообразованием, которое проявляется в течение 5 лет после диагностики паранеопластической нейропатии.

4. Неврологический синдром (классический и неклассический) со специфическими онконевральными антителами (к антигенам Hu, Yo, CV2, Ma2, амфифизину) в отсутствие установленного злокачественного новообразования.

1. Классический синдром в отсутствие онконевральных антител или установленного злокачественного новообразования, но при высоком риске онкологического заболевания.

2. Паранеопластический синдром (классический или неклассический) с недостаточно изученными онконевральными антителами (к антигенам Tr, Zic4, mGluR1 и др.) в отсутствие установленного злокачественного новообразования.

3. Неклассический синдром в отсутствие онконевральных антител при наличии злокачественного новообразования, установленного в течение 2 лет после диагностики паранеопластической нейропатии.

В классификации неврологических ПНС представлены следующие формы поражения спинного мозга (СМ): 1) миелит; 2) некротическая миелопатия; 3) синдромы двигательного нейрона.

Миелит — воспалительное заболевание СМ, захватывающее часть его поперечника с поражением как серого, так и белого вещества. Этиология заболевания может быть различной: вирусный, параинфекционный, токсический, паранеопластический процесс, а также миелит при системных аутоиммунных процессах. В большинстве случаев при изолированном воспалении СМ причину заболевания выяснить не удается. К категориям поперечного миелита относят: острый парциальный поперечный миелит и острый полный поперечный миелит, продольный распространенный поперечный миелит. Острый парциальный поперечный миелит характеризуется асимметричным поражением СМ, не превышающим трех сегментов. Острый полный поперечный миелит сопровождается полным/почти полным неврологическим дефицитом ниже уровня повреждения СМ протяженностью не более трех сегментов. «Продольно распространенный поперечный миелит» (LETM — Longitudinally Extensive Transverse Myelitis) — относительно новый термин, под которым понимают идиопатический поперечный миелит. Наиболее частой формой LETM является оптиконейромиелит, при котором спинальные очаги характеризуются центральной локализацией, склонностью к слиянию и увеличением протяженности более чем на три сегмента в длину и более чем на 50 % площади поперечного среза [8]. Наиболее частая локализация подобного миелита — грудной отдел СМ. Доминируют двигательные спинальные нарушения: прогрессирующая спастическая параплегия сменяется вялым параличом в восходящем направлении. Расстройства чувствительности только вначале заболевания имеют диссоциированный, а затем приобретают тотальный характер. Они сопровождаются нарушениями функции тазовых органов (НФТО). Прогрессирование симптомов наблюдается в течение 2 недель. Со стороны ЦСЖ отмечается белково-клеточная диссоциация с легким/умеренным плеоцитозом. При нейровизуализации (магнитно-резонансная томография — МРТ) обнаруживается асимметричное или симметричное поражение трех или более спинальных сегментов СМ (при продольном распространенном миелите). Одним из наиболее важных диагностических тестов при оптиконейромиелите, чувствительность которого составляет 50–75 %, а специфичность — 90 %, является определение в крови антител к аквапорину-4 [5, 8].

Особым вариантом миелита является подострый некротический миелит, описанный Фуа и Алажуанином в 1926 г., который чаще наблюдается у людей пожилого возраста, нередко с хроническим легочным сердцем. Причиной этого миелита, как правило, служит тромбофлебит спинальных вен либо врожденная аномалия венозных сосудов СМ. Клиническая картина характеризуется нарастающим спастико-атрофическим парезом ног, вариабельными расстройствами чувствительности и тазовыми нарушениями. Поражение нижних отделов СМ и конского хвоста увеличивается в течение нескольких лет, постепенно распространяясь вверх. В ЦСЖ повышено содержание белка, однако при ликвородинамических пробах блокирование отсутствует. В крови отмечают увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Подострый некротический миелит почти никогда не диагностируется при жизни. Синдром спинального поражения, клинически не отличимый от подострого некротического миелита, может наблюдаться при паранео–пластической нейропатии, осложняющей висцеральную карциному. Сходную с миелитом картину могут давать злокачественные опухоли и спинальный инсульт.

Неопластические образования в СМ могут быть первичными опухолями и метастазами. Метастатические опухоли, вызывающие компрессию СМ, встречаются у пациентов (3–7,4 %), страдающих раком молочной железы, легких, предстательной железы. Источником метастазов также могут стать лимфомы, саркомы, опухоли яичка, рак почки, желудка, кишки, миеломная болезнь. Обычно опухоль, сдавливающая СМ, прорастает из позвонков, пораженных метастазами, и почти всегда располагается в экстрадуральном пространстве. Опухоли, вызывающие компрессию СМ, обнаруживают в грудном отделе позвоночника у 59–78 % пациентов, пояснично-крестцовом — у 16–33 %, шейном — у 4–15 %, примерное соотношение отделов составляет 4 : 2 : 1. У 25–49 % пациентов отмечаются множественные поражения позвонков [11]. Первым клиническим проявлением компрессии СМ у большинства пациентов являются боль в спине и/или корешковые боли. Локальная боль в спине обычно тупая, ноющая и локализируется в пределах нескольких сегментов. Корешковая боль может быть постоянной или возникать при движении. Болевой синдром часто усиливается при кашле, напряжении, поворотах шеи, в положении на спине. Дальнейшее сдавление СМ обычно проявляется слабостью преимущественно в проксимальных отделах ног и/или нарушением чувствительности в виде парестезий, сенситивной атаксией, которые возникают через недели или месяцы после начала болей. Пациент начинает жаловаться на трудности при вставании с низкого стула, унитаза или при ходьбе по лестнице. Тазовые нарушения обычно присоединяются позднее, однако при компрессии conus medullaris (метастазы в позвонки ТX–LI) нарушения мочеиспускания могут быть первым и единственным симптомом.

Частота интрамедуллярных опухолей среди пациентов всех возрастов составляет 10–18 % от общего числа опухолей СМ [8]. Боль в спине не столь типична. Опухоль, как правило, поражает несколько спинальных сегментов. Клиническая картина таких опухолей СМ развивается достаточно медленно, и на первое место выходят прогрессирующие двигательные расстройства, а чувствительные нарушения, согласно закону эксцентрического расположения длинных проводников, распространяются сверху вниз [17]. В случае кровоизлияния или инфаркта в опухоль симптомы могут развиться остро и имитировать острый поперечный миелит. МРТ регистрирует очаг, захватывающий несколько сегментов СМ, изо- или слабогипоинтенсивный в Т1-взвешенном изображении (ВИ), с неоднородным усилением сигнала от очага в Т2-ВИ. Типичны перифокальный отек, инфильтративный рост, увеличение в размерах СМ, чаще с неровными бугристыми краями. При введении контрастного вещества типично персистирующее накопление контраста, сохраняюще–еся месяцами, несмотря на лечение [7, 23]. Интрамедуллярные метастазы встречаются крайне редко, у 1–2 % больных с раком легких, молочной железы, почки, при меланоме [2]. Боль в спине чаще всего служит первым, хотя и не обязательным симптомом интрамедуллярного метастаза, вслед за ней развиваются нарастающий спастический парапарез и парестезии. Диссоциированное расстройство чувствительности наблюдается редко, обычно отмечаются асимметричный парапарез и частичная утрата чувствительности. При миелографии, компьютерной томографии (КТ) и МРT выявляется отечный СМ без признаков внешней компрессии; почти у 50 % пациентов КТ и миелография показывают нормальную картину.

В отдельных случаях спинальная симптоматика может быть обусловлена сосудистыми нарушениями ишемического типа вследствие сдавления опухолью корешковых и передней спинальной артерий, обычно на нижнем шейном или грудном уровнях. Апоплектиформное поражение СМ, обусловленное метастазом, обычно развивается на фоне анемии и резкого увеличения скорости оседания эритроцитов. Спондилограммы во многих случаях не выявляют деструкции при метастазах в позвоночник, и их роль в диагностике невелика. Подтверждается метастатическое поражение обнаружением висцеральной карциномы. Клиническая картина инфаркта СМ соответствует острому поражению передних отделов спинного мозга [21]: внезапно, на протяжении нескольких минут, развиваются центральный нижний парапарез (иногда — монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым, но спустя несколько недель трансформируется в спастический; задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи; снижение болевой и потеря температурной чувствительности. Тактильная и вибрационная чувствительность, способность локализовать раздражитель остаются сохранными. Нередко наблюдаются корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. На МРТ выявляется пролонгированный карандашеобразный очаг в передних отделах СМ.

«Миелопатия» — термин, применяемый для обозначения подострых и хронических поражений СМ, обусловленных различными патологическими процессами (вертеброгенный, атеросклеротический, посттравматический, интоксикационный, воспалительный, компрессионный, канцероматозный, радиационный, диабетический и др.). Спондилогенная миелопатия представляет собой хроническое ишемическое поражение СМ, связанное с компрессией его сосудов и структур при дистрофических изменениях позвоночника: остеохондрозе, спондилезе, спондилоартрозе. Этиологическими факторами хронической миелоишемии, помимо остеохондроза дисков, могут быть: атеросклероз аорты и ее ветвей, травма, гормональная спондилопатия, врожденный стеноз, хронический спаечный процесс и др. Спондилогенная миелопатия была впервые описана в 1952 г. W.R. Brain, D. Northfield, M. Wilkinson. Клиническая картина этого заболевания, характеризующегося чрезвычайным разнообразием, обусловлена выраженностью спондилогенных компримирующих факторов, компенсаторными возможностями СМ и состоянием его кровоснабжения. К особенностям клинической картины спондилогенной миелопатии относятся:

1) моторно-сенсорная диссоциация, когда на первый план выступают двигательные нарушения (преимущественно спастические или спастико-атрофические парезы; вялые парезы встречаются в 2 раза реже);

2) развитие синдрома бокового амиотрофического склероза или синдрома рассеянного склероза при дисгемии бассейна a. spinalis anterior; синдрома сирингомиелии или фуникулярного миелоза — в бассейне

3) полиморфные чувствительные расстройства: проводниковые, корешково-сегментарно-диссоциированные, полиневритические, мозаичные;

4) негрубые нарушения функции тазовых органов развиваются у 1/3 больных с цервикальной и 1/2 — с поясничной миелопатией;

5) наличие предвестников в виде преходящих двигательных, чувствительных или тазовых расстройств (миелогенная парестезия или симптом «электрического тока» Лермитта, миелогенной перемежающейся хромоты);

Дифференциальная диагностика спондилогенной миелопатии должна проводиться с различной спинальной патологией, но в практической неврологии наиболее часто приходится дифференцировать ее от следующих заболеваний, имитирующих компрессию спинного мозга [13]:

Паранеопластически синдром

На фоне онкологического заболевания, у 1% пациентов развивается неврологический паранеопластический синдром, который не связан локально с опухолью или её метастазами. Развитие синдрома провоцируют антитела производимые организмом больного против антигенов опухоли. Антитела разрушительно действуют не только на клетки опухоли, но и на определённые структуры собственных нормальных нервных клеток: на пресинаптические и постсинаптические рецепторы синаптической щели, на ионные каналы, на структурные компоненты клеток. У 40% пациентов с паранеопластическим синдромом специфические антитела не выявляются.

В зависимости от локализации процесса в центральной или периферической нервной системе развивается соответственный паранеопластический синдром.

Локализация патологического процесса (уровень)	Классические паранеопластические синдромы	Не классические паранеопластические синдромы
Головной мозг, краниальные нервы и сетчатка	- Церебеллярная дегенерация- Лимбический энцефалит- Опсоклонус, миоклонус- С неоплазией ассоциированная ретинопатия	- Парциальная эпилепсия (локальный энцефалит)- Гипоталамический энцефалит- Стволовой энцефалит- Хорея- Паркинсонизм- Оптический неврит
Спинной мозг	-	- Некротическая миелопатия- Подострая моторная невропатия- Синдром мышечной скованности (Stiff person syndrome)
Передние рога спинного мозга	-	Болезнь моторных нейронов
Задние рога спинного мозга	- Подострая сенсорная полинейропатия	- Хроническая сенсорная полинейропатия- Подострая и острая хроническая сенсорно моторная полинейропатия
Нейромускулярный синапс	- Синдром Итона-Ламберта- Нейромиотония	- Миастения
Периферические нервы и мышци	- Дерматомиозит	- Полимиозит- Васкулин нервов и мышц
Множественные локализации	- Энцефаломиелит	-

Известны 3 автоиммунных заболевания, которые, как правило, являются паранеопластическим синдромом: 1) миастения, 2) синдром Итона-Ламберта и 3) нейромиотония. В случае миастении, опухоль в 30% это тимома, реже карцинома тимуса. При мелкоклеточном раке лёгких может развиваться синдром Итона-Ламберта, в свою очередь, нейромиотония как паронеопластический синдром развивается в случае тимома 20%, рака простаты, мелкоклеточного рака лёгких, рака груди и болезни Ходжкина.

Диагностика

Если обнаружена опухоль на фоне вышеупомянутых паранеопластических синдромов, следует искать специфические синдрому антитела, констатация которых подтверждает диагноз. В свою очередь, если антител не находят, следует проводить детальное обследование систем органов для исключения опухоли.

Диагностические сложности

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет.

Опущение век, двоение, повышенная утомляемость мимической мускулатуры, трудности артикуляции – это самые частые жалобы, которые можно легко обнаружить у молодых людей. В свою очередь, у пожилых людей глазная щель не всегда горизонтальна, веки не так эластичны, появляются „мешки под глазами”, что в целом маскирует окулярную форму миастении.

Двоение в глазах трудно оценить ввиду коморбидной, дегенерации макулы или катаракты, заболеваемость которыми растёт с возрастом.

Трудности с речью, нарушения глотания, охриплость, связывают с инсультами, ввиду частого наличия побочных заболеваний (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, мерцательная аритмия).

Лечение

Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики опухоли и соответствующей терапии. В случае обнаруженной онкологии и доказанного паранеопластического синдрома, необходимо лечение опухоли (оперативное лечение, лучевая и химиотерапия) в комбинации с лечением паранеопластического синдрома, которое состоит из иммуносупресивной, иммуномодулирующей и симптоматической терапии.

В случае клинической картины паранеопластического синдрома, в отсутствии доказанной опухоли, необходима агрессивная иммунотерапия: стероиды, циклофосфамид, циклоспорин, плазмаферез и/или интравенозный иммуноглобулин.

Контакты

Реквизиты

“Ассоциация Латвийских Нейроимунологов” Регистрац. Nr.: 40008197726 Ул. Хипократа 2, LV-1038 A/S Swedbank, Nr. конта: LV27HABA0551034206387

Миелопатия

Миелопатия является собирательным термином, обозначающим любое повреждение спинного мозга имеющее различный генез. Например, миелопатия может быть канцероматозная (связана с дегенерацией спинного мозга, связанная с раковым процессом) компрессионная (вследствие давления на спинной мозг гематомы или тканей), радиационная миелопатия (происходит разрушение спинного мозга от воздействия ионизирующего излучения – к примеру, при лучевой терапии). Когда причиной повреждения спинного мозга являются заболевания, то миелопатия носит название этого заболевания – например диабетическая миелопатия.

Миелопатия может быть вызвана травмой спинного мозга (перелом или вывих позвонков), грыжей межпозвоночного диска (межпозвонковый диск оказывает компрессионное воздействие на спинной мозг), остеоартрозом позвоночника (спондилез) или объемными поражениями, такими как опухоли. Миелопатия также может быть клиническим проявлением инфекционных или воспалительных процессов, а также нарушений кровообращения в сосудах спинного мозга о (спинальный инсульт). Синдром, который является результатом компрессии спинного мозга с одной стороны спинного мозга на уровне 10 грудного позвонка и сопровождающийся спастическим парезом на стороне повреждения спинного мозга и потерей проприорецепции и болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне - называется Броун-Секаровским синдромом и тоже считается разновидностью миелопатии. Причинами миелопатии могут быть также вирусы, иммунные реакции, недостаточность кровообращения в сосудах спинного мозга. Кроме того миелопатия может развиться вследствие демиелинизации (потери нервным волокном защитной оболочки) или как реактивное осложнение на такие прививки как оспа, корь, ветрянка.

Факторы риска

Миелопатия вследствие травмы или заболевания может произойти в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Степень нарушения функций зависит от уровня поражения спинного мозга.
Чаще всего первичные опухоли спинного мозга встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет.
Травмы спинного мозга чаще встречаются у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет.
Шейная спондилогенная миелопатия является наиболее распространенным повреждением спинного мозга в лиц в возрасте 55 лет и старше. Повышенный риск развития шейной спондилогенной миелопатии имеют люди, которые подвержены повторяющимся травмам - работа связана с переносом тяжестей или занятия такими видами спорта, как гимнастика. Пациенты с наличием сосудистых заболеваний подвержены большему риску закупорки спинальных артерий. Также у пациентов с рассеянным склерозом возможно развитие симптомов миелопатии.
Заболеваемость: Точной информации о частоте миелопатии на сегодняшний день нет. Тем не менее, информация о некоторых распространенных причинах миелопатии существует. К примеру, в США происходит от 12 до 15 000 травм спинного мозга ежегодно. Считается, что у 5% - 10% пациентов с раком велика вероятность роста опухолей в эпидуральное пространство, что приводит к более 25000 случаям миелопатии в год, из них 60% будет возникать в грудном отделе позвоночника, и 30% в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.
Распространенность шейной спондилогенной миелопатии составляет 50% среди мужчин и 33% женщин в возрасте старше 60 лет.
Различные опухоли могут привести к компрессии спинного мозга, но первичные опухоли спинного мозга встречаются достаточно редко.

Симптомы и диагностика

История болезни: симптомы миелопатии варьируют в зависимости от причин, тяжести состояния, и является ли состояние являющейся причиной миелопатии острым или хроническим. В случае, когда причиной являются опухоли спинного мозга, компрессия или травмы могут быть боли (которые также могут иррадиировать в руки или ноги), нарушения чувствительности или движений, и / или контрактуры с одной, или с противоположной стороны тела. Если причиной является остеоартрит, могут быть жалобы на боли и болезненность, снижение амплитуды движений в позвоночнике, слабость, возможны деформации позвоночника. Миелопатия может также проявляться нарушением функции мочевого пузыря или кишечника или потерей чувствительности или онемением в области гениталий. Инфекции, вызывающие миелопатию, могут вызвать повышение температуры, покраснение, припухлость, повышенную болезненность. Если у человека синдром Броун-Секара, то может быть спастический паралич на стороне повреждения спинного мозга и потеря проприорецепции и боль, чувство жара на другой стороне тела.

Осмотр

Стандартный неврологический осмотр может выявить заболевания, связанные с компрессией корешков (например, шейная радикулопатия) или наличие спастичности в ногах. Клонусы мышц могут быть признаками расстройств верхнего двигательного нейрона в спинном мозге. Изучение рефлекторной активности позволяет отметить изменения рефлексов (которые могут быть повышенными или сниженными в зависимости от причины), а также потери или изменения чувствительности. Проверка сенсорной чувствительности (от нижних конечностей до лица) может быть необходима для определения уровня нарушений чувствительности. Кроме того, полезно определение активности брюшных рефлексов, что также позволяет уточнить уровень поражения. Также может быть паралич и / или уменьшение чувствительности в различных частях тела. Возможно также снижение объема произвольных движений. Оценка функции прямой кишки тоже имеет важную роль в диагностике миелопатии.

Диагностические методы

Диагностические методы зависят от истории заболевания и физикального обследования. Рентгенография, денситометрия, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга может обнаружить повреждения в пределах или вблизи спинного мозга. Лабораторные исследования могут быть назначены, чтобы исключить другие возможные причины (например, дефицит витамина В12 или отравления солями тяжелых металлов). Повышенное количества белых кровяных телец (лейкоцитов) предполагает наличие инфекции (менингит или остеомиелит позвоночника). Повышенная скорость оседания эритроцитов крови (СОЭ) может быть признаком воспаления, инфекции или опухоли. Спинномозговая пункция может быть проведена для получения спинномозговой жидкости (ликвора) для лабораторных исследований при подозрении на менингит или рассеянный склероз. Другие диагностические процедуры могут включать биопсию костной ткани или мягких тканей, а также посев культуры крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение

Лечение зависит от причины миелопатии. Для перелома или вывиха позвонков - обезболивающие (анальгетики), тракция, иммобилизация в течение нескольких недель, и реабилитационная терапия (физиотерапия, ЛФК, массаж). Хирургическое лечение для исправления деформации позвоночника может включать в себя удаление части поломанного позвонка и / или фиксация отломков позвонков. Анальгетики, НПВС, (стероиды), и, возможно, физиотерапия может быть использована для лечения проблем связанных с артритом. Лекарственные препараты для лечения рассеянного склероза могут быть полезными, в том числе новые лекарственные препараты или стероиды. Инфекции требуют применения препаратов для устранения инфекции (антибиотики), для снижения температуры (жаропонижающие), и, возможно, противовоспалительные препараты (стероиды), чтобы минимизировать воспаление. Для лечения миелопатии в результате компрессии спинного мозга может потребоваться операция по удалению опухоли или грыжи межпозвонкового диска (ламинэктомия).

Прогноз

Прогноз зависит от причины миелопатии и наличия стойкого повреждения нервных структур. Тракция и иммобилизация могут привести к полному выздоровлению, если не было повреждения спинного мозга. Полное излечение возможно и при инфекциях. При хронических заболеваниях таких, как артрит или остеопороз, эффект от лечения может быть временным или если заболевание прогрессирует, то возможно стойкая потеря трудоспособности вплоть до инвалидной коляски Травма спинного мозга или компрессия может привести к необратимым изменениям в спинном мозге, включая потерю чувствительности в различных частях тела, а также потерю произвольных движений в конечностях. Восстановление после удаления опухоли зависит от остаточного повреждения и если это раковая опухоль, то от метастазирования. Восстановление после удаления грыжи диска (дискэктомия) дает хороший результат, но только если спинной мозг не подвергся необратимым изменениям в результате компрессии. Осложнениями миелопатии может быть зависимость от обезболивающих, постоянная нарушение чувствительности и / или произвольных движений, деформации позвоночника и нарушения функции мочевого пузыря и кишечника.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Читайте также: