Молекулярная биология вестибулярной шванномы

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

(Акустическая неврома; акустическая невринома; опухоль VIII нерва)

, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Вестибулярные шванномы происходят из вестибулярной порции VIII пары черепных нервов и на ее долю приходится около 7% всех внутричерепных опухолей. Акустическая невринома происходит из вестибулярной порции 8 пары черепных нервов и по мере роста сдавливает 7 и 8 пары черепных нервов в области мостомозжечкового угла. По мере роста происходит сдавление мозжечка, спинного мозга, близлежащих черепных нервов (5, 9 и 12 пары).

Двусторонняя вестибулярная шваннома характерна для нейрофиброматоза Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз - это группа заболеваний, которые имеют однотипные клинические проявления, но, как предполагают в настоящее время, вызваны различными генетическими причинами. Это заболевание. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки невриномы слухового нерва

Основным симптомом вестибулярной шванномы является медленно прогрессирующая односторонняя нейросенсорная тугоухость Патофизиология

Диагностика невриномы слухового нерва

При асимметричной тугоухости МРТ с контрастированием гадолинием

Наиболее часто аудиограмма Обследование Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха ( 1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы. Прочитайте дополнительные сведения

Другие данные включают в себя наличие затухания акустического рефлекса при тимпанометрии. Тестирование ответа ствола мозга на слуховые раздражители позволяет выявить отсутствие сигнала и/или увеличение задержки 5-й волны. Хотя при стандартном обследовании по поводу асимметричной нейросенсорной тугоухости калорическую пробу обычно проводить не требуется, ее результаты показывают выраженную вестибулярную гипоактивность (парез канала) на пораженной стороне.

Лечение невриномы слухового нерва

В отобранных случаях хирургическое удаление или стереотаксическая лучевая терапия

Мелкие бессимптомные (т.е. обнаруженные случайно) и не растущие вестибулярные шванномы лечения не требуют; за такими опухолями можно проводить динамическое наблюдение с помощью МРТ и лечить в случае, если они начинают расти или вызывают симптомы. Выбор между стереотаксической лучевой терапией (например, гамма-нож или кибернож радиотерапия) и консервативной микрохирургией зависит от многих факторов, включая степень снижения слуха, размер опухоли, возраст и общее состояние больного. Стереотаксическую лучевую терапию применяют у более молодых пациентов, при небольших размерах опухоли либо при наличии противопоказаний к операционному вмешательству. Микрохирургия может проводиться через подход, сохраняющий слух (подход через среднюю черепную ямку или ретросигмоидальный подход) или, если слух полностью утерян, то используют транслабиринтный микрохирургический подход.

Основные положения

Обычно, вестибулярная шваннома односторонняя, однако при фиброматозе 2 типа может быть билатеральной.

Часто развивается односторонняя тугоухость, иногда с шумом в ушах и головокружением.

При больших размерах опухоли или тяжелом течении заболевания используют стереотаксическую радиохирургию или микрохирургию.

На серийных МРТ-снимках могут выявляться небольшие асимптоматические или нерастущие опухоли.

Молекулярная биология вестибулярной шванномы

Телефон регистратуры поликлиники:

Телефон регистратуры лучевой диагностики:

Гамма-нож

Вестибулярная шваннома (невринома VIII нерва, акустическая невринома) представляет собой доброкачественное новообразование, возникающее из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100000 населения в год. Каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Среди первичных интракраниальных опухолей вестибулярные шванномы вестибулярные шванномы занимают 4-е место (после глиом, менингиом и аденом гипофиза), составляя до 6-10% всех верифицированных опухолей мозга и поражая преимущественно лиц работоспособного возраста (30-60 лет), на который приходится более 80% случаев. Вестибулярные шванномы составляют около 30% опухолей задней черепной ямки и до 90% новообразований мосто-мозжечкового угла. Несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2.

Клиническая картина зависит от размеров опухоли. При небольших размерах симптоматики может не быть вовсе. По мере увеличения опухоли в размерах появляется симптоматика, зависящая от того, какие структуры сдавливает опухоль:

Поражения нервов.
Нарушение слуховой и вестибулярной функции.
Расстройства функции вкуса на передней 2/3 языка и слюноотделения (XIII нерв).
Расстройства функций каудальной группы нервов.
Расстройства функции мимической мускулатуры.
Глазодвигательные нарушения.
Симптомы раздражении/компрессии ствола головного мозга.
Различные виды нистагма.
Пирамидная симптоматика.
Мозжечковая симптоматика.
Гипертензионно-дислокационный синдром.

Диагностика

Наиболее информативным методом выявления вестибулярных шванном является МРТ головного мозга с контрастным усилением в режиме Т1 и Т2. Это исследование позволяет определить размеры опухоли, наличие перитуморозного отека, наличие признаков окклюзионной гидроцефалии, которая может быть следствием сдавления опухолью IV желудочка. Кроме этого МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику с другими опухолями схожей локализации (чаще с менингиомой задней грани пирамиды височной кости). Еще одним стандартом диагностики является КТ в костном режиме. Независимо от снижения слуха стандартом является проведение аппаратной аудиографии.

Классификация KOOS

I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр экстраканальной части составляет 1-10 мм.
II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11-20 мм.
III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21 - 30 мм.
IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм.

Классификация M. Samii

Т1 – интрамеатальная опухоль.
Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль.
Т3а – опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну.
Т3b – опухоль распространяется до ствола головного мозга.
Т4а – опухоль вызывает компрессию ствола.
Т4b – опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.

Тактика лечения

В зависимости от размеров опухоли, клинической симптоматики, возраста больного, тяжести его состояния, наличия сопутствующей патологии возможны 3 варианта тактики лечения:

динамическое наблюдение;
хирургическое лечение;
стереотаксическая радиохирургия.

Динамическое наблюдение

Учитывая, что вестибулярная шваннома является доброкачественной опухолью с невысокими темпами роста, при небольших ее размерах, отсутствии или минимальном неврологическом дефиците возможен выбор выжидательной тактики. Особенно такой подход оправдан у пожилых людей, или у пациентов с выраженной декомпенсированной соматической патологией. Однако, в большинстве случаев, учитывая риски, связанные с возможным ростом опухоли, более оправданным считается выбор активной тактики.

Хирургическое лечение

Наличие у пациента вестибулярной шванномы является показанием к хирургическому лечению. Большие и гигантские размеры опухоли (более 3,5 см.) являются абсолютным показанием к хирургическому лечению. При меньших размерах возможно проведение радиохирургического лечения.
Для удаления вестибулярных шванном в настоящее время используются три основных доступа: транслабиринтный, ретросигмовидный (наиболее часто используемый) и доступ через среднюю черепную ямку. Каждый из них обладает своими преимуществами и своими же недостатками. В последние годы в связи с развитием микрохирургической техники результаты хирургического лечения пациентов значительно улучшились. Летальность после удаления вестибулярных шванном колеблется в пределах (0-3%), рецидивы опухоли наблюдаются в 5-10%.
В настоящее время превалирующим фактором результативности хирургического лечения считается качество жизни пациента, поэтому интраоперационная тактика в большей степени должна быть нацелена на достижение именно этой цели. Такие послеоперационные осложнения как паралич лицевого нерва (до 25%), нарушения глотания, глазодвигательные нарушения, несут существенную угрозу инвалидизации, поэтому проведение таких операций диктуют высокие требования к профессиональной подготовке оперирующего нейрохирурга. Из послеоперационных осложнений также следует отметить ликворею у 2-20% пациентов, которая иногда может потребовать проведение повторной операции для закрытия ликворного свища; кровоизлияние в ложе операции (1-2%); отек мозжечка и ствола мозга; гемипарез; менингит (1,2%); раневую инфекцию (1,2%); парез VI черепного нерва (1-2%) и парезы других, ниже расположенных черепных нервов; подкожную гематому (3%).

Стереотаксическая радиохирургия

Целью радиохирургического метода является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85-94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения. Важным также является сохранение функции улиткового и других черепных нервов в случаях, когда это возможно, а также улучшение неврологического статуса пациента. Эффективность применения Гамма-ножа при лечении больных с вестибулярными шванномами создало реальную альтернативу хирургическому лечению при опухолях, размеры которых не превышают 3,5 см, при этом метод радиохирургии лишен недостатков хирургического метода лечения.
После облучения опухоли гамма-ножом возможно как уменьшение ее размеров, так и временное их увеличение. Третьим возможным вариантом развития событий может быть продолженный рост опухоли, однако, это происходит нечасто (от 0 до 7% в течение 10 лет).

Версия для слабовидящих Карта сайта

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)

Невринома слухового нерва — редкая доброкачественная опухоль. Она медленно растет из-за перепроизводства клеток оболочек нерва: шванновские клетки поэтому другое ее название — вестибулярная шваннома. Шванновские клетки обычно окружают нервные волокна и поддерживают их.

Опухоль небольших размеров раздражает слуховой нерв и вестибулярный нерв (воспринимающий изменения положения головы и тела в пространстве). При этом у больного человека может появиться шум в ухе, или нарушения координации походки. Когда опухоль достигает больших размеров она способна сдавить эти нервы в жестком костном канале внутреннего уха из-за чего слух снижается иногда до полной утраты. Сам больной долгое время этого может не замечать, так как опухоль растет годами и человек привыкает слышать другим ухом. Большая опухоль может давить на лицевой нерв, растягивая его и вызываю асимметрию лица. Потенциально опасна ситуация, когда опухоль больших размеров сдавливает ствол мозга. Это тот отдел мозга, где расположены жизненно важные структуры, которые контролируют дыхание и частоту сердечных сокращений. Эта ситуация угоржает жизни больного человека.

Существует 2 типа неврином слухового нерв:

1) Односторонние невриномы. Это наиболее распространенный тип. Эта опухоль может развиться в любом возрасте. Чаще всего это происходит в возрасте от 30 до 60 лет. В настоящий момент нет доказательств того, что травмы, пользование мобильным телефоном или другие факторы окружающей среды вызывают односторнние невриномы слухового нерва.

2) Двусторонние невриномы слухового нерва. При этом опухоль поражает нервы с двух сторон. Это заболевание передается по наследству и вызвано генетической проблемой, называемой нейрофиброматозом 2 типа.

Потеря слуха на одно ухо, не слышны высокие звуки
Звон в ухе на стороне опухоли
Головокружение
Проблемы с балансом или неустойчивость
Онемение лица и покалывание с возможной, хотя и редкой, асимметрией мышц лица
Симптомы невриномы слухового нерва могут выглядеть как другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда необходимо консультироваться с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)?

Поскольку симптомы этих опухолей напоминают другие болезни уха, их может быть трудно диагностировать. Предварительные диагностические процедуры включают осмотр ушей и проверку слуха. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают определить местоположение и размер опухоли.

Проверка слуха (аудиометрия): проверка функции слуха, которая измеряет, насколько хорошо пациент слышит звуки и речь, обычно является первым тестом, выполняемым для диагностики невриномы.

Сканирование головы: если другие тесты показывают, что у пациента может быть вестибулярная шваннома, для подтверждения диагноза используется магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля и радиоволны, а не рентгеновские лучи для создания подробных изображений мозга. Томография показывает «срезы» мозга, которые можно объединить для создания трехмерного изображения опухоли. Часто пациенту вводят контрастный краситель. Опухоль впитывает больше красителя, чем нормальная ткань мозга, и будет четко видна на сканировании. МРТ обычно показывает опухоль во внутреннем слуховом проходе.

Лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном)

Эти опухоли часто можно полностью удалить хирургическим путем. Однако многие из них настолько малы, что могут не нуждаться в немедленном лечении.

Лечение невриномы слухового нерва зависит от размера опухоли и возраста пациента, общего состояния здоровья и предпочтений самого больного и может включать хирургическое вмешательство, радиохирургию и иногда наблюдение.

Микрохирургическое удаление является основной методикой для всех опухолей среднего и большого размера, а также опухолей увеличивающихся при повторных сканированиях. Часто опухоль удалима полностью. Но иногда с целью сохранения сращенного с опухолевой капсулой лицевого нерва хирург оставляет фрагмент капсулы. Риски того, что опухоль вновь вырастет не превышают 5-10%

Операция проводится под наркозом (общей анестезией). Кожный разрез, выполняемый позади ушной раковины, не заметен, а трепанация не оставляет дефектов в костях черепа.

Каковы риски операции?

Каждый случай индивидуален, для некоторых людей риски будут низкими, а для других — более высокими. Хирурги подробно это обсуждают с каждым пациентом, прежде чем продолжить лечение. Ниже перечислены некоторые из возможных рисков.

1) Потеря слуха на стороне опухоли

2) Слабость лица из-за повреждения лицевого нерва. Лицевой нерв очень легко повредить, потому что он очень маленький и часто растягивается опухолью. Растяжение или нарушение лицевого нерва могут вызвать слабость мышц лица. В очень редких случаях, обычно когда опухоль большая и ее трудно удалить, может развиться необратимый паралич лицевого нерва. Существуют различные хирургические процедуры для восстановления некоторых движений, таких как закрытие глаз и улыбка.

3) Потеря чувствительности или онемение лица на стороне опухоли

4) Нарушения баланса

Другой вариант лечения — радиохирургия, при которой используется тщательно сфокусированное излучение для ограничения роста опухоли. Облучение как правило выполняется на аппаратах Гамма-нож или Кибер-нож. Эта методика применима не для всех случаев: важным ограничением служит большой размер опухоли .

Для некоторых медленно растущих неврином слухового нерва может быть приемлемым наблюдение с отсроченным принятием решения. Это распространенный вариант лечения для пожилых или ослабленных пациентов с легкими симптомами, когда риски хирургического лечения могут быть выше и в тех случаях когда опухоль может не расти в течение их жизни.

Что необходимо знать?

Это доброкачественные опухоли, которые влияют на слух и равновесие, когда сдавливают нервы во внутреннем ухе. Оба термина «невринома слухового нерва» и «вестибулярная шваннома» означают одно и то же. Это редкая опухоль, которая часто поражает людей среднего возраста. Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) диагностируется с помощью тестов на слух и при сканировании головного мозга (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография).

Лечение может включать наблюдение (наблюдение и ожидание), операцию или облучение.

Молекулярная биология вестибулярной шванномы

Молекулярные основы формирования вестибулярных шванном получены путем изучения семейного нейрофиброматоза 2 (НФ2). Нейрофиброматоз 2-ого типа представляет собой аутосомно-доминантное нарушение с высокой пенетрантностью разной степени выраженности.

У пациентов с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2) приблизительно в 95% имеется вероятность развития двусторонней вестибулярной шванномы. Кроме того, с высокой частотой наблюдаются менингиомы, эпендимомы, шванномы ствола головного мозга и периферические шванномы. Seizinger et al. выделили ген, отвечающий за НФ2, расположенный на хромосоме 22q12.

Независимо от них данный ген также идентифицировали Rouleau et al., a также Trofatter et al., и было обнаружено, что кодируется цитоскелетный протеин, названный шванномин (или мерлин), который выполняет роль моделирования в подвижности клеток, пролиферации, и адгезии. Сверхэкспрессия гена НФ2 подавляет опосредованные актином цитоскелета процессы, включающие подвижность клеток, распространение клеток и их прикрепление. К тому же при инактивации гена НФ2 контроль над пролиферацией шванновских клеток теряется.

Это наводит на мысль, что недостаток шванномина/мерлина разрушает внутриклеточные связи, что приводит к прогрессии клеточного цикла. Согласно этим данным, супрессор опухоли играет роль в продукции гена НФ2.

Вестибулярные шванномы обычно бывают спорадическими, развиваются в результате трансформации шванновских клеток, в восьмом черепно-мозговом нерве.

Мутации, инактивирующие обе аллели гена НФ2, ответственны за развитие спорадических опухолей. Пациенты с НФ2 наследуют одну копию неактивного гена НФ2 через генеративную мутацию.

А Изображение, показывающее связь хромосом, генов оснований ДНК нуклеотидов.
Б. Схема одного плеча 22 хромосомы, изображающая р и q сегменты хромосомы. В, модель человеческого гена.
Информация, содержащаяся в генах, используется для синтеза белка, делится на экзоны (кодирующие белок) и интроны (некодирующие последовательности).

Инактивация второй аллеи в шванновских клетках проявляется потерей супрессорных функций опухоли НФ2 и формированием шванномы.

Интересно, что мутации в пределах гена НФ2 идентифицировались в 90% случаев вестибулярных шванном.

В наших исследованиях мутации гена НФ2 были идентифицированы в 66% случаев односторонних опухолей и 33% случаев — двусторонних.

Анализ гена стимулятора НФ2 показал, что имеются регуляторные элементы в пяти фланкирующих областях НФ2.

Продукция протеина гена НФ2, мерлина, служит важным регулятором опосредованной контактом клеточной пролиферации.

На магнитно-резонансной томографии с гадолинием в аксиальной проекции в режиме Т1 визуализируются двусторонние вестибулярные шванномы,
ассоциированные с НФ2, сдавливающие ствол головного мозга и смещающие его в сторону от срединной линии.

Во время процесса фосфорилирования Rac1 с РАК2 (р21-активированная киназа) мерлин инактивируется, что способствует росту опухоли. ФКА (фосфокиназа А) также фосфорилирует мерлин на N-терминальной стороне, что отражается в его взаимодействии с актином цитоскелета. Когда происходит дефосфорилирование c Ser518 миозин фосфатазой, мерлин становится активным и рост подавляется.

Дефосфорилирование меняет конфигурацию мерлина и допускает слияние N-концевой и С-терминальной молекул. Мерлин мигрирует к клеточной мембране и взаимодействует с кадгерином или CD44, что проявляется контактным торможением.

Как было показано в работах Hansen и Doherty, мерлин тормозит активацию клеточной пролиферации подавлением рецепторов ErbB2.

Потенциальный механизм для лечения шванном возможен тогда, когда мерлин инактивирован ингибиторами рецепторов ErbB2, некоторые из которых доступны для лечения других новообразований. Jacob et al. продемонстрировали активацию пути АКТ к фосфорилированию АКТ в вестибулярных шванномах и предположили, что ингибиторы АКТ, как и другие играют роль в замедлении или остановке роста опухоли.

В настоящее время для расширения понимания путей АКТ проводятся исследования in vivo.

Альтернативные пути.
Схема недавнего обзора Dan Scoles, взаимодействие мерлина с комплексом ErbB2-паксиллин, PIKE, и elF3c,
эффект NGB и мерлина на экспрессию циклина D1 и функциональные последствия утраты влияния мерлина на пролиферацию,
опосредованные этим взаимодействием, показывают, что сигнализация в пути ErbB2-PI3kinase-MTOR-elF3c-циклин D1 может способствовать патогенезу НФ2.
PIKE-L свободна для повышения PI3K, который приводит к полному фосфорилированию и активации PDK1 и PDK2, активирующих, в свою очередь, клетки митотического аппарата.
Поэтому препараты, направленные на этот путь, могут быть полезны для ингибирования НФ2 опухолей с гиперактивной сигнализацией mTOR, в том числе трастузумаб
(герцептин, LY294002, ингибиторы АКТ, UCN-01, RAD-0001, CCI-779, АР23573, маленькая молекула АКТ-пути и ингибиторы гистондеацетилазы.
Ингибитор FISP9017AAG (17-аллиламино-17-десметоксигелданамицин) может повлиять на АКТ и C-Raf, Cdk4 и циклин D-1. (NexGenix).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Молекулярная биология вестибулярной шванномы

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Хирургическое лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном)

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2017;81(3): 66‑76

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Клинические рекомендации — это актуальные систематически разработанные положения, созданные для того, чтобы помочь врачу в принятии решений относительно врачебной тактики в определенных клинических ситуациях, они содержат установки по проведению диагностических и скринирующих тестов, по объему медицинской и хирургической помощи и по другим аспектам клинической практики. Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. В работе представлены вопросы классификации, диагностики и лечения неврином слухового нерва. В рекомендациях подробно рассмотрены ключевые аспекты формулировки клинического диагноза, классификационные признаки, определение показаний к хирургическому или лучевому лечению, а также принципы выжидательной тактики при вестибулярных шванномах. Особое внимание уделено хирургическому лечению неврином слухового нерва, приведены критерии выбора хирургического доступа, использования современного операционного оснащения, этапы удаления опухоли. В соответствии с принятой клинической классификацией предложены алгоритмы действий в зависимости от стадии заболевания и динамики развития патологического процесса, возраста пациента и клинических проявлений. Ключевые положения клинических рекомендаций основаны на критериях доказательности. Работа предназначена для практической деятельности специалистов нейрохирургов.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия

Клинические рекомендации (КР) — это актуальные, систематически разработанные положения, созданные для помощи врачу в принятии решений относительно врачебной тактики в определенных клинических ситуациях. Они содержат установки по проведению диагностических и скринирующих тестов, по объему медицинской и хирургической помощи и по другим аспектам клинической практики [1].

Цель составления КР — попытка стандартизации вопросов диагностики и лечения заболеваний по всем разделам медицины, в том числе и по нейрохирургии.

КР включают описание методов диагностики и лечения профильных заболеваний, уровни доказательности основных положений, указатели лекарственных препаратов по Международным непатентованным названиям, оценку информационных ресурсов, использованных для разработки документа. Все основные разделы КР («Общие сведения», «Диагностика», «Лечение») должны содержать уровни доказательности приводимых в данном разделе положений.

В КР могут использоваться различные шкалы уровней доказательности, например, критерии, основанные на шкале уровней (категорий) доказательности Оксфордского центра доказательной медицины. По рекомендации Ассоциации нейрохирургов России в КР нейрохирургического профиля используется шкала «Стандарты—Рекомендации—Опции», в которой «Стандарт» соответствует уровню доказательности класса А, «Рекомендация» — уровням доказательности класса В—С, «Опция» — уровню доказательности класса С.

Стандарты. Это общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики. Большей частью — это данные, подтвержденные наиболее доказательными исследованиями (1—2 класс) — мультицентровыми проспективными рандомизированными исследованиями, или же данные, подтвержденные результатами независимых крупных нерандомизированных проспективных или ретроспективных исследований, выводы которых совпадают.

Рекомендации. Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по этим вопросам, которые могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Эффективность рекомендаций определяется в исследованиях 2-го и реже — 3-го класса доказательности, т. е. в проспективных нерандомизированных исследованиях и крупных ретроспективных исследованиях. Для перехода этих положений в разряд стандартов необходимо их подтверждение в проспективных рандомизированных исследованиях.

Опции. Основаны на небольших исследовательских работах 3-го класса доказательности и представляют, главным образом, мнение отдельных авторитетных по тем или иным направлениям экспертов, или экспертных групп.

Общие сведения. Вестибулярные шванномы составляют 8% от всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла [2]. Термины «вестибулярная шваннома» и «невринома слухового нерва» являются синонимами, обозначающими доброкачественные опухоли, которые состоят полностью из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва (более часто из верхней части вестибулярной порции) [3, 4]. В мировой литературе в основном используется термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной — «невринома слухового (VIII) нерва».

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год [5]. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное совершенствование методов нейровизуализации, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть еще выше.

Невриномы слухового нерва в 95% случаев является односторонней опухолью. 5% неврином имеют мультицентрический двусторонний характер роста и являются проявлением нейрофиброматоза типа II (НФ-2) — наследственного, аутосомного заболевания, имеющего доминантный характер наследования. Истинные, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на четвертом—пятом десятилетии жизни, имея общий возрастной период от 12 до 88 лет [6]. Более часто невриномы встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2. Двусторонние невриномы, обусловленные НФ-2, проявляются значительно раньше, во втором—третьем десятилетии жизни [7, 8].

Невриномы слухового нерва являются, как правило, плотным, опухолевым образованием, в редких случаях содержат в своей структуре кисты, имеют хорошо выраженную капсулу, четко отграниченную от мозгового вещества. Они возникают во внутреннем слуховом проходе, в зоне Obersteiner-Redlich между миелин-продуцирующими олигодендроцитами и шванновскими клетками, расположенными в 8—10 мм от пиальной оболочки боковой поверхности моста. Рост опухоли происходит в сторону наименьшего сопротивления по корешку нерва в средней части мостомозжечкового угла. Близлежащая часть нерва может быть изолирована при маленькой опухоли, но с увеличением размера последней включается в ее структуру [9]. При более поздних стадиях заболевания и значительно больших размерах опухолевого узла происходит аналогичное воздействие на близлежащие черепные нервы. По частоте вовлечения в этот процесс на первом месте стоит, естественно, вестибуло-кохлеарный нерв, затем в порядке убывания частоты следуют лицевой и тройничный нервы, языкоглоточный нерв и другие [3, 10].

Классификации стадий развития заболевания

В практической деятельности наиболее универсальными являются классификации, предложенные Koos [11] и Samii [12]. Они основаны на оценке размеров невриномы и ее отношении к окружающим мозговым и костным структурам (рис. 1, 2).

Рис. 1.Иллюстрация классификации неврином слухового нерва по Koos. а — I стадия — опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр экстраканальной части составляет 1—10 мм; б — II стадия — опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11—20 мм; в — III стадия — опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21—30 мм; г — IV стадия — опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм.

Рис. 2.Классификация неврином слухового нерва по M. Samii. а — Т1 — интрамеатальная опухоль (рис. 2, a); б —Т2 — интра-экстрамеатальная опухоль; в — Т3а — опухоль заполняет мостомозжечковую цистерну; г —Т3b — опухоль распространяется до ствола головного мозга; д —Т4а — опухоль вызывает компрессию ствола; е —Т4b — опухоль грубо деформирует ствол мозга и IV желудочек.

В клинической практике обе эти классификации следует равноценно рассматривать в качестве основных принципов оценки клинической стадии заболевания (опция).

По данным анализа большого массива клинических исследований (663 собственных наблюдения), на сегодняшний день средний размер невриномы слухового нерва составляет 32×30×30 мм. Распределение по стадиям заболевания представлено следующим образом:

Читайте также: