Нарколепсия

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Нарколепсия - это заболевание центральной нервной системы повлекшее за собой расстройство сна, которое характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и внезапного засыпания в в обычное время бодрствования, а также приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, бессонницей, нарушениями ночного сна, появлениями при засыпании и пробуждении галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Причины

Точные причины развития нарколепсии недостаточно изучены. По мнению ряда специалистов, в их основе лежит недостаток биологически активного вещества головного мозга, ре регулирующего процессы засыпания и пробуждения . Факторами, которые способствуют развитию данного заболевания, часто служат травма черепа, тяжелые истощающие инфекции, резкое переутомление. Иногда заболевание связывают с функцией желез внутренней секреции, особенно с нарушением гипофиза. В отдельных случаях нарколепсия носит семейный характер. Психиатрические и психологические проблемы не являются причиной нарколепсии.

Симптомы:

сильная сонливость в дневное время суток;
катаплексия - внезапная утрата силы мышц;
галлюцинации;
паралич во сне;
нарушения ночной фазы сна;
автоматическое поведение;
замутненное, двойное видение.

Первые симптомы обычно появляются у здорового ранее человека в подростковом возрасте или в молодости и сохраняются на всю жизнь. Симптомы нарколепсии могут появиться все сразу или развиваться постепенно на протяжении многих лет:

Непреодолимая дневная сонливость плюс «насильственные» засыпания, которые возникают в любое время (читая книгу, смотря телевизор, во время беседы, управления автомобилем). Такая сонливость возникает у человека после ночного сна. Пациенты часто описывают, что чувствуют усталость, апатию, им лень что-то делать, нет энергии. Сопротивляться засыпанию можно лишь короткое время, но если человек заснул, то его легко разбудить. Количество таких приступов за день может быть самым разным , причем каждый из них обычно продолжается около часа или меньше. При пробуждении человек может чувствовать себя отдохнувшим, но способен снова заснуть через несколько минут и спать весь день. При такой сонливости, ему трудно работать, учиться, у человека пропадает концентрация внимания, память, теряется мотивация, повышается раздражительность.
Полное нарушение ночного сна (проявляется в основном очень частыми пробуждениями, бессонницей).
Галлюцинации – нереальные пугающие в большинстве случаев видения или ощущения зачастую угрожающего характера при засыпании и пробуждении.
Катаплексия, т.е. внезапная потеря мышечного тонуса, как правило, на фоне сильных эмоций таких как смех, ярость или волнение, удивление. Во время приступов, которые могут длиться от нескольких секунд до получаса, человек неспособен удерживать голову, ощущает слабость в руках, коленях, которое нередко приводит к падению.
Паралич сна, т.е. состояние, при котором, проснувшись, человек вполне адекватно оценивает окружающую обстановку, но при этом совершенно не владеет своим телом, он не в состоянии двигаться или говорить.
Автоматическое поведение.- это выполнение пациентом обычных действий не осознавая того, что он делаел. Иногда человек может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.

Лица, страдающие нарколепсией, часто отмечают и такие симптомы как: двоение в глазах, неспособность концентрировать внимание, потеря памяти и головные боли. Дети с данным заболеванием как правило отстают от сверстников в физическом развитии и в учебе. Взрослые люди могут быть не способны выполнять повседневные обязанности на работе.

Если Вы обнаружили у себя любой из вышеуказанных симптомов нарколепсии и, полагаете, что эти симптомы влияют на Вашу способность управлять транспортом, учиться в школе, выполнять обычную повседневную работу, или, если эти симптомы влияют на Вашу социальную деятельность и личные взаимоотношения, то тогда Вам нужно обратиться к специалистам в Центр неврологии и медицины сна, чтобы подтвердить диагноз.

В сомнологическом центре специалист тщательно проанализирует вашу историю болезни и проведет полное физикальное исследование. Если врач заподозрит нарколепсию, то Вам предложат пройти обследование. Для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания обычно проводятся два теста: полисомнография с электроэнцефалограммой (ЭЭГ) и тест множественной латенции ко сну (MSLT-тест).

Лечение

Симптомы нарколепсии обычно можно контролировать или облегчить так, что лица, страдающие заболеванием, реже испытывают его проявления и могут вести достаточно нормальный образ жизни. Если у вас диагностирована нарколепсия, то, план Вашего лечения будет включать несколько составных частей: лекарственные препараты, поведенческую терапию и организацию определенных мероприятий в окружении пациента.

Виды, количество и тяжесть симптомов определяют, какие лекарства нужно применять, чтобы лечить нарколепсию. Только врач может назначить те лекарственные препараты которые могут эффективно контролировать избыточную дневную сонливость, катаплексию, галлюцинации и нарушения сна.

Лечение нарколепсии, вероятно, потребует не только использование лекарственных препаратов, но и организацию таких мероприятий, которые помогут существенно улучшить Ваши ощущения благополучия.

Соблюдайте регулярный режим сна и бодрствования. Ложитесь спать и ставайте приблизительно в одно и то же время каждый день.
Могут быть полезны регулярные кратковременные эпизоды дневного сна.
Будьте осторожны при выполнении действий, которые могут быть опасны, таких как вождение автомобиля или приготовление пищи; старайтесь так планировать свой график, чтобы быть бдительным в это время.
Аккуратно выполняйте рекомендации своего врача по приему лекарственных препаратов. Сразу же сообщайте ему о любых изменениях или проблемах с Вашими лекарствами.

Трудно контролировать нарколепсию, если Ваша семья, знакомые и сослуживцы не понимают сути заболевания. Дневная сонливость может ошибочно приниматься за лень, депрессию или утрату способностей. Признаки катаплексии или сновидений во время бодрствования могут ошибочно рассматриваться как психиатрические проблемы. Понимание симптомов нарколепсии может снять страхи, стыд, злость, депрессию.

Поэтому, если Вы страдаете нарколепсией, то Ваш лечащий врач или Вы сами должны провести беседу с членами Вашей семьи и заверить их, что Ваше поведение не является умышленным или психически ненормальным. Поддержка семьи -важный шаг в умении справляться с заболеванием.

Расскажите Вашим работодателям о заболевании. Обеспечение определенных условий на работе позволит Вам оставаться выгодным служащим. Если нарколепсия препятствует выполнению Вашей работы, то рассмотрите другие доступные источники дохода. Если нарколепсией страдает Ваш ребенок, то убедитесь, что его учителя знают об этом заболевании. Небольшие корректировки в классе могут оказать огромное влияние на Вашего ребенка с позиций самооценки и способности получить хорошее образование.

Прогноз при нарколепсии

Нарколепсия - это заболевание, которое наблюдается в течение продолжительного периода времени. Симптомы этого заболевания могут варьировать по степени тяжести в течение всей жизни человека. Обычно симптомы ухудшаются со временем или становятся стабильными. Однако сонливость может стать постоянным состоянием, которое требует применения лекарств. В некоторых случаях, катаплексия и другие симптомы могут уменьшаться или исчезать со временем.

нерегулярный график сна и бодрствования;
применение веществ, которые оказывают влияние на центральную нервную систему;
инфекции мозга;
нарушения сна, такие как синдром апноэ во сне, синдром периодических движений конечности и др.

Чтобы улучшить качество жизни, уменьшить симптомы заболевания, нужно регулярно посещать врача, следовать четкому графику сна и бодрствования, применять те лекарства, которые выписывает врач.

Врач, специализирующийся на расстройствах сна, может распознать симптомы нарколепсии, провести обследование и назначить лечение.

Нарколепсия

ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия

Нарколепсия у подростка

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(5): 83‑87

ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия

Представлено описание клинического наблюдения подростка с нарколепсией. Показаны характерные клинические и полисомнографические характеристики нарколепсии с катаплексией. Приведенное наблюдение демонстрирует уникальную комбинацию таких пароксизмальных нозологических форм, затрагивающих состояния сна и бодрствования, как нарколепсия, эпилепсия и другие феномены, имеющие отношение к медицине сна. К ним относится, в частности, связанный со сном синдром нарушения пищевого поведения и синдром беспокойных ног. Рассмотрены современные подходы к терапии нарколепсии.

ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия

Нарколепсия — одна из форм пароксизмальных гиперсомний, причиной которой является ослабление нейротрансмиттерных функций. Изучению этого уникального заболевания посвящены многочисленные исследования в отечественной и зарубежной литературе, однако интерес к нему не ослабевает. Это связано со своеобразием данной патологии, сочетающей в себе расстройства сна и бодрствования, и сложностью терапии. Частота нарколепсии в популяции колеблется между 0,04—0,16% случаев [1]. Заболевание может начинаться в возрасте от 5 до 50 лет, однако чаще дебютирует до 30 лет.

Термин «нарколепсия» впервые был введен Gelineau в 1880 г. Под ним автор понимал непродолжительные по времени эпизоды непреодолимой дневной сонливости, повторяющиеся через определенный период времени, и внезапные приступы мышечной слабости, впоследствии названные катаплексией. Клиническая характеристика нарколепсии в дальнейшем дополнялась другими признаками: Daniels в 1930 г. отметил наличие при этом заболевании гипнагогических галлюцинаций и сонного паралича; Yoss и Daly, Vogel дополнили эту клиническую тетраду «микросном», т. е. внедрением эпизодов стадии повторных движений глаз (REM-сон) в дневной микросон (цит.по [2]). На 5-м Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена следующая формулировка: «нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна, как появление кратковременных эпизодов REM-сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации» [2].

Характерные клинические проявления нарколепсии: 1) избыточная сонливость, внешне проявляющаяся короткими, периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна, наиболее часто характеризующееся частыми пробуждениями, устрашающими сновидениями, трудностями засыпания после пробуждения. Данные признаки составляют «нарколептическую пентаду».

В посвященных нарколепсии многочисленных исследованиях [1, 3—7] показаны клинические и полиграфические особенности сна и бодрствования при нарколепсии. В качестве наиболее характерных полиграфических признаков выделяют латенцию ко сну менее 10 мин; начало сна с REM-стадии (появление REM-сна менее чем через 20 мин), возможны другие признаки дезорганизации сна.

В патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунное поражение орексиновых (гипокретиновые) нейронов гипоталамуса, что в свою очередь приводит к снижению в цереброспинальной жидкости уровня гипокретина-1 — нейромедиатора, ответственного за поддержание бодрствования. Среди других предрасполагающих факторов отмечают травмы головного мозга, инфекционные заболевания, сахарный диабет, генетическую предрасположенность.

Предлагаемая на сегодняшний день терапия нарколепсии способна смягчить симптомы, но не помогает избавиться от нее. Основная терапия — препараты на основе психостимуляторов класса фенэтиламинов (амфетамин и метилфенидат), в последнее время чаще применяются препараты на основе психостимуляторов нового типа — модафинила и его энантиомеров и прекурсоров. В Российской Федерации вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет. Среди других препаратов применяют антидепрессанты со стимулирующим эффектом (чаще имипрамин и венлафаксин) и снотворные препараты, улучшающие и стабилизирующие ночной сон. Ограниченной эффективностью при нарколепсии обладают селегилин и атомоксетин. Поведенческий подход к терапии нарколепсии заключается в соблюдении правил гигиены сна, использовании метода «запланированных засыпаний» и дозированной физической нагрузки.

Приводим собственное клиническое наблюдение нарколепсии у подростка.

Пациент Б., 15 лет, находится под наблюдением в Московском городском сомнологическом центре с 17.02.98.

Анамнез жизни. Ребенок от второй беременности, вторых срочных родов. Беременность и роды протекали без осложнений, закричал сразу, вес при рождении — 3900 г, рост — 80 см. В развитии от сверстников не отставал, рос активным, добрым, общительным ребенком, учился удовлетворительно. Из перенесенных заболеваний — простудные, аллергоанамнез не отягощен. Каких-либо расстройств сна ранее не отмечалось. Наследственность не отягощена. С возникновением заболевания стал более замкнутым, возникли сложности усвоения школьного материала по причине императивных засыпаний на уроках, в связи с чем был переведен на домашнее обучение. Обстановка в семье благоприятная и доброжелательная.

Соматический статус. Пациент гиперстенического телосложения, повышенного питания. По органам и системам без патологии.

Неврологический статус. Больной в сознании, контактен. Общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют. Черепные нервы без патологии. Очаговых неврологических знаков не выявлено.

Психический статус. Мальчик эмоционально и поведенчески адекватен, правильно ориентирован во времени и пространстве, контактен, доброжелателен, с готовностью идет на беседу и обследование. Однако постоянно ощущается эмоциональное напряжение, проявляющееся особенно ярко при затрагивании темы болезни, в виде частых беспокойных движений в конечностях, напряжения лица, нахмуривания бровей. Стремится уйти от обсуждения своих болезненных переживаний, «закрываясь» защитными фразами: «все нормально», «а мне все по барабану», «никаких проблем» и т. д. Его отдельные высказывания (со слов матери) указывают на связь переживаний с осознанием непохожести на других детей, нарушением привычного жизненного стереотипа и даже в отдельных случаях суицидальными мыслями («кому я нужен», «зачем мне жить»). Мимика, пантомимика живые. Интеллектуально соответствует возрасту. Мышление не нарушено. Обманов восприятия не выявлено.

Результаты психологического тестирования

Тест Леонгарда: акцентуация циклоидного типа; тест Айзенка: умеренная экстраверсия (15 баллов) и высокий уровень невротизма (16 баллов).

Выявлен средний уровень личностной и высокий — реактивной тревоги — 41 и 47 баллов соответственно (тест Спилбергера), умеренная депрессия — 16 баллов (тест Бека), высокий индекс агрессивности — 26 баллов (тест Басса—Дарки).

В структуре механизмов адаптации преобладают неадаптивные (пассивные) копинг-стратегии (тест Е. Неim), активно работают механизмы психологической защиты типа «проекции» и «вытеснения» (тест Плутчика).

Память, внимание существенно не нарушены.

Таким образом, результаты психологического тестирования указывают на эмоционально-личностные нарушения по типу смешанных тревожных и депрессивных расстройств, являющиеся следствием ситуационно обусловленной невротизации (переживание болезни).

За период наблюдения было проведено четыре полисомнографических исследования с регистрацией шести монополярных каналов электроэнцефалограммы (ЭЭГ) (Fp1, Fp2, T3, T4, C3, C4), электроокулограммы (ЭОГ), электромиограммы (ЭМГ), электрокардиограммы (ЭКГ) с параллельным видеомониторированием. В одном из исследований параллельно регистрировали кардиореспираторные показатели: сатурацию кислорода, ороназальный поток воздуха, дыхательные движения грудной и брюшной стенки, выраженность храпа, двигательную активность во сне. Оценку полисомнограмм, идентификацию стадий сна осуществляли в соответствии с международными стандартами (A. Rechtschaffen, A. Kales, 1968). Анализировали продолжительность (в минутах и процентах) 1-й и 2-й стадий медленного сна, D-сна, быстрого сна, их латентные периоды, время бодрствования внутри сна, продолжительность движений.

Значения показателей полисомнограмм представлены в табл. 1.

Таблица 1. Динамика показателей полисомнографических исследований

Проведенные исследования позволили отметить ряд особенностей в структуре сна данного пациента. Одна из гипнограмм представлена на рисунке.

Гипнограмма пациента Б. Во всех случаях ночной сон начинался с фазы быстрого сна. Увеличено время бодрствования внутри сна. Во время сна пациент от двух до четырех раз вставал для приема пищи (отмечено стрелками) и каждый раз последующий сон начинался с фазы быстрого сна. Редуцирована представленность 2-й стадии медленного сна. δ-сон сохранен и представлен в основном 4-й стадией. Увеличена представленность фазы быстрого сна, причем эта тенденция возрастала с течением заболевания. Увеличена двигательная активность во сне. Кроме того, в ЭЭГ ночного сна были выявлены следующие феномены: 1. «Сонные веретена» большой амплитуды — свыше 100 мкв; 2. Во 2-й стадии и δ-сне комплексы «пик—медленная волна» (как единичные так и объединенные в когорты) амплитудой свыше 400 мкв без отчетливой латерализации; 3. В 3-й стадии гиперсинхронный заостренный α-ритм; 4. Во 2-й стадии, δ-сне, фазе быстрого сна отмечаются пароксизмы θ-ритма, наиболее представленные в центральных отведениях, длительностью 1—2 с.

Результаты кардиореспираторного исследования представлены в табл. 2.

Таблица 2. Результаты кардиореспираторного исследования

Таким образом, полисомнографические исследования во всех случаях выявили дезорганизацию структуры как D-сна, так и фазы быстрого сна. Сон всегда начинался с быстрой фазы, что характерно для нарколепсии. Отмечались признаки снижения порога судорожной готовности мозга на протяжении всего сна с формированием пароксизмальной активности в виде комплексов «острая —медленная волна» без латерализации.

Приведенная клиническая иллюстрация демонстрирует уникальную комбинацию пароксизмальных нозологических форм, затрагивающих состояния сна и бодрствования: нарко-, эпилепсии и других феноменов, имеющих отношение к медицине сна. К ним относится, в частности, симптомокомплекс, определяющийся сочетанием приступов сонливости с повышенным голодом и вспышками агрессии, который ранее был известен как синдром Клейне—Левина [3, 7—9], а в настоящее время чаще обозначается как «связанный со сном синдром нарушения пищевого поведения». Данная патология проявляется чаще в пубертатном возрасте у юношей и, вероятно, связана с нейроэндокринной перестройкой. Для нее характерны, кроме гиперсомнических приступов, разнообразные перманентные (вне приступа) и пароксизмальные (при пробуждениях в период сонливости) психопатологические (эйфория, галлюцинации, иллюзии, шизофреноподобные состояния) и мотивационные (полифагия, полидипсия и гиперсексуальность) расстройства.

Полиморфизм клинических проявлений в представленном случае позволяет выделить также синдром периодических движений конечностей, возникающий при засыпании и пробуждении как способ минимизации ощущений боли и дискомфорта в ногах. Этот синдром был впервые описан Т. Виллисом в 1972 г., а его детальная клиническая характеристика и современное определение были даны шведским ученым K. Ekbom в 1945 г. [10]. На данный момент он известен под названием «синдром беспокойных ног» (СБН) или «синдром Экбома» [2, 11]. Эффективность дофаминергических средств и возможность ухудшения симптомов под влиянием нейролептиков указывают на то, что ключевым звеном патогенеза СБН является дефектность дофаминергических систем [12]. Однако характер этой дисфункции остается неясным. Следствием неприятных ощущений в конечностях и необходимости постоянно совершать движения является инсомния. У многих больных отмечается сопутствующая депрессия, которая у нашего пациента была подтверждена клинически и психометрически.

Нарушения сна при СБН усугубляют периодические движения конечностями, которые возникают во сне у 80% больных с СБН, в частности у нашего пациента. Их интенсивность хорошо коррелирует с выраженностью проявлений СБН, поэтому их регистрация с помощью полисомнографии может служить надежным объективным методом оценки эффективности терапии СБН [13].

Сочетание описанных выше клинических синдромов определило подход к терапии. Пациенту рекомендовали: 1) депакин-хроно по 300 мг на ночь — постоянно; 2) юмекс по ½ таблетки утром и днем и 1,5 таблетки на ночь.

От приема психостимуляторов родители пациента отказались.

Проводили психотерапевтические беседы с мальчиком и членами его семьи, направленные на разъяснение сути заболевания, выработку правильного отношения и адаптивного поведения в условиях болезни, повышение самооценки. В качестве поведенческой терапии использовали методику запланированных дневных засыпаний. Родители и старшая сестра оказывают мальчику всестороннюю помощь, способствуют поддержанию эмоционального тонуса, помогают организовывать досуг, обеспечивают возможность творческой деятельности и социальных контактов.

На фоне терапии снизилась частота ночных пробуждений и движений, эпилептических приступов. Несколько уменьшилась дневная сонливость, снизилась выраженность тревожно-депрессивных нарушений.

Данное наблюдение представлено не только с целью привлечь внимание практикующих врачей к такой нечасто встречающейся, но яркой по клиническим проявлениям патологии, как нарколепсия, но и продемонстрировать уникальную комбинацию клинических синдромов, описание которой мы не встречали в доступной отечественной и зарубежной литературе. Следует отметить, что императивные приступы засыпания, катаплексические эпизоды сопровождают пациента всю жизнь и периодически лишают возможности контролировать свое поведение. Это затрудняет общение с окружающими, обучение, приносит много проблем на работе, в школе, личной жизни [14]. Люди, страдающие данным заболеванием, часто меняют место работы или учебы, так как там их считают ленивыми. Кроме того, «нарколептики» подвержены большому риску травматизма и автодорожных катастроф. Помимо этого пациенты страдают раздражительностью, тревожностью, высока частота импотенции [14—16]. Индивидуальная программа реабилитации должна предусматривать медикаментозную терапию, профессиональную и социальную реабилитацию, направленную на сохранение социального статуса больного (трудоустройство в доступной профессии, психологическая коррекция, другие меры социальной помощи).

Повышенная дневная сонливость (нарколепсия)

НАРКОЛЕПСИЯ - заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами непреодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна и изменением личности.

Нарколепсия – это нарушение сна, при котором человек может засыпать часто и внезапно, даже во время разговора или от громкого смеха. Нарколепсией страдает 0,5 % населения.

Повышенная дневная сонливость с непреодолимыми приступами сна;
Катаплексия – резкая потеря мышечного тонуса, приводящая к коллапсу (потере сознания);
Гипногогические галлюцинации;
Сонный паралич;
Галлюциногенная форма катаплексии – самая тяжелая форма нарколепсии.

У нарколептиков как правило наблюдаются и другие нарушения сна, такие как обструктивное апноэ, синдром периодических движений, нарушение циркадиальных ритмов и др.

Мы знаем, как Вам помочь!

Мировой опыт

Центр медицины сна Университетской клиники МГУ имени М.В.Ломоносова решил проблемы со сном у тысяч пациентов, применяя самые передовые мировые и российские научные разработки и технологии.

Квалификация специалистов

В нашем Центре работают высококлассные специалисты, эксперты Европейского Общества исследователей сна (ESRS) с огромным опытом работы.

Комплексное решение для вашего здоровья

Решение проблемы со сном требует комплексного подхода. Мы не просто устраняем проблемы со сном, мы решаем весь спектр задач, связанных со здоровьем человека.

Пришло время высыпаться и быть здоровым

Как проходит прием у специалиста?

Консультация врача сомнолога не похожа на обычный прием врача специалиста.

В Центре медицины сна Вам предложат заполнить анкету-опросник, после чего пригласят к специалисту на консультацию. Вы можете прийти в сопровождении своего родственника или близкого человека – это поможет создать более объективную картину Вашего сна.

На приеме Вас попросят подробно рассказать о том, как Вы засыпаете и спите, как и когда просыпаетесь, в каких условиях обычно спите, как питаетесь, любите ли Вы перекусы, какое у Вас эмоциональное состояние, посещают ли Вас навязчивые мысли во время засыпания, как Вы себя чувствуете в дневное время, есть ли у Вас сонливость, нарушена ли у Вас концентрация внимания, есть ли проблемы с запоминанием, часто ли Вы летаете в самолетах и многое другое, что связано со сном.

По результатам консультации Вам может быть рекомендовано объективная диагностика сна, т.н. полисомнографическое исследование и, в дальнейшем, лечение, а в случае необходимости дополнительное исследование в зависимости от Вашего заболевания.

В случае дальнейших исследований для Вас проведут экскурсию по Центру, где покажут палаты и помещения для обследования.

Что делать, если мне будет необходимо дополнительное исследование?

Главным объективным методом исследованием сна считается полисомнографическое исследование. Оно рекомендовано пациентам с различными нарушениями сна: храпом, апноэ сна, бессонницей, синдромом беспокойных ног, пациентам с рефрактерной артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью, ХОБЛ, метаболичнским синдромом и др.

Полисомнографическое исследование включает в себя комплексное обследование всех основных физиологических параметров, составляющих информацию о сне.

Исследование сна проводится в очень уютной обстановке. Вас попросят прийти в клинику за пару часов до начала обследования и объяснят, какие манипуляции будут проводиться и чего ожидать.

Когда я получу результаты исследований и рекомендации от специалиста?

В некоторых случаях рекомендации можно дать в день приема. Иногда результаты исследований требуют расшифровки и могут занять некоторое время, прежде чем Вы сможете с ними ознакомиться - в этом случае Вы можете прийти на повторный прием или получить результат по электронной почте.

Я живу в другом городе. Как быть?

Желательно приехать к нам в Центр для получения полной картины и проведения консультации со специалистами. Однако, в некоторых случаях мы можем посоветовать Вам специалиста, который находится в Вашем регионе и является партнером или выпускником нашего Центра.

Сколько стоит консультация в Центре?

Стоимость консультации начинается от 2500 руб. Со всем спектром услуг и ценами Вы можете ознакомиться в соответствующем разделе нашего сайта.

Записаться на приём

Вы можете записаться на приём следующими способами:

Нарколепсия

Нарколепсия — неврологическое нарушение, при котором пациент не может полностью контролировать собственное состояние в режимах сна и бодрствования. Внезапный приступ возникает в любое время, в том числе за рулем автомобиля, при выполнении рабочих обязанностей. Проявления нарколепсии допускаются в любом возрасте, однако чаще всего страдают 15-25-летние пациенты. Большая часть случаев заболеваемости приходится на мужчин. Хотя сама патология не считается смертельной, тем не менее фатальные происшествия во время приступов все же происходят. Относительная распространенность нарколепсии — 1 случай на 2000 человек. У ряда пациентов заболевание не обнаруживается, поэтому адекватная терапевтическая помощь им и не оказывается.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы нарколепсии

Максимально распространенным признаком патологии называют сонливость в течение дня. Состояние доставляет больному значительные неудобства. Ему трудно справляться с рабочими задачами, снижается активность социальных связей. Другие симптомы, сопровождающие диагноз нарколепсия:

Спонтанное засыпание. Пациент впадает в сон внезапно. Это случается при разных обстоятельствах и в любое время суток. В таком состоянии больной пребывает от пары минут до нескольких часов.
Спонтанное расслабление мышц. Каталепсия наблюдается в периоды ярких эмоциональных переживаний. Случается от нескольких раз в сутки, до 1-2 приступов в год.
Паралич сна. Пациент не может говорить и двигаться в моменты пробуждения и засыпания.
Галлюцинации. Сны, пришедшие с приступом, могут казаться реальностью.

Нарколепсия опасна тем, что симптомы серьезно пугают больного. Особенно это касается галлюцинаций и паралича сна. Нередко такие проявления вводят пациента в ужас и ступор.

Крайне важно своевременно диагностировать патологию, чтобы исключить риск причинения морального и физического вреда непосредственно самому себе и окружающим. Больной не может контролировать приступы нарколепсии, поэтому они случаются повсеместно, в том числе и в момент выполнения рабочих задач, сопряженных с риском.

Причины

Основной фактор, вызывающий сонливость, кроется в структурах ГМ, которые отвечают за смену медленной и быстрой фаз сна. Если происходит сбой в передаче импульсов от одной клетки к другой, нейромедиаторы не справляются со своей задачей, то возникает расстройство бодрствования. Заболевание связано с нехваткой нейромедиатора орексина. Провоцирующие причины, из-за которых развивается нарколепсия:

аутоиммунный ответ;
сахарный диабет;
инфекционные поражения нервной системы;
нервное и физическое истощение;
длительное пребывание в состоянии стресса;
травмы головного мозга;
наследственная предрасположенность.

Обычно к развитию заболевания приводит сочетание нескольких факторов. Однако специалисты отмечают, что исключительно проблемы психического и психиатрического масштаба к подобному неврологическому расстройству отношения не имеют.

Ученые приходят к выводу, что нарколепсия диагностируется чаще, когда причины указывают на нарушения в работе иммунной системы. Ряд заболеваний запускает защитные механизмы, которые уничтожают клетки собственного организма. Другие факторы, провоцирующие неврологическую патологию, продолжают выявляться и изучаться специалистами.

Какой врач лечит болезнь?

Воздействовать на механизмы нездорового состояния и повышать качество жизни пациента нужно обязательно. Решают проблему расстройства бодрствования и сна:

Нарколепсия

Причина нарколепсии неизвестна. В Европе, Японии и США распространенность заболевания колеблется от 0,2 до 1,6 на 1000 населения. Нарколепсия встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Нарколепсия в значительной степени ассоциируется с определенными HLA-гаплотипами (гаплотипами, содержащими гены человеческого лейкоцитарного антигена), но, по-видимому, причина не является генетической. Конкордантности у близнецов низкий (25%), что свидетельствует о важной роли внешних факторов, которые могут быть пусковым механизмом развития болезни. У животных и большинства людей с нарколепсией отмечается дефицит нейропептида гипокретина-1 в спинномозговой жидкости, что позволяет предположить в качестве причины HLA-ассоциированную аутоиммунную деструкцию гипокретин-содержащих нейронов в латеральных отделах гипоталамуса.

При нарколепсии имеет место нарушение регуляции периодичности и контроля фазы быстрого сна (REM-фазы). Таким образом, эта фаза «вторгается» и в периоды бодрствования и в периоды перехода от бодрствования ко сну. Многие симптомы нарколепсии являются следствием резкой утраты мышечного тонуса и ярких сновидений, которые характеризуют фазу сна с БДГ.

Существует 2 типа:

Тип 1: Нарколепсия по причине дефицита гипокретина, сопровождающаяся катаплексией (мгновенная мышечная слабость или паралич, вызванный внезапными эмоциональными реакциями)

Тип 2: Нарколепсия с нормальным уровнем гипокретина без катаплексия

Синдром Клейне–Левина – очень редкое, поражающее юношей заболевание, сходное с нарколепсией. Синдром Клейна-Левина является причиной эпизодической гиперсомнии (патологической дневной сонливости) и гиперфагии. Этиология неясна, но рассматривается вариант аутоиммунной реакции на инфекцию.

Симптомы и признаки нарколепсии

Основными симптомами нарколепсии являются

Патологическая дневная сонливость (ПДС)

Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации

Нарушение ночного сна (из-за повышенного возбуждения)

Примерно 10% пациентов имеют все из этих 5-х симптомов.

Симптомы обычно дебютируют у подростков или молодых людей, как правило, без каких-либо предшествующих заболеваний, хотя появление нарколепсии иногда бывает связано с болезнью, стрессом или периодом отсутствия сна. После своего появления нарколепсия становится пожизненным заболеванием, не влияя при этом на продолжительность жизни.

Патологическая дневная сонливость

Чрезмерная дневная сонливость (EDS) может возникнуть в любое время. Число приступов в течение дня может значительно варьировать; их продолжительность может составлять от нескольких минут или часов. Способность больного сопротивляться засыпанию весьма ограничена, хотя разбудить его не труднее, чем при нормальном сне. Приступы чаще возникают в монотонной обстановке (например, чтении, просмотре телевизора, на собрании), способствующей засыпанию и у здорового человека, однако в отличие от этого больной может заснуть и в обстановке, требующей повышенного внимания (например, во время вождения автомобиля, разговора, письма, приема пищи).

У пациентов возможны атаки сна – внезапные повторные приступы сна без предупреждения. Больной может чувствовать себя бодрым после пробуждения, но спустя несколько минут может снова заснуть.

Ночной сон может быть неудовлетворителен в связи с частыми пробуждениями, а также прерываться яркими, пугающими снами.

Следствием этого являются низкая работоспособность и продуктивность, нарушение межличностных отношений, слабая концентрация, отсутствие мотивации, депрессия, значительное снижение качества жизни и повышенный риск травматизма (особенно вследствие дорожно-транспортных происшествий).

Катаплексия

Развитие кратковременной мышечной слабости или паралича происходит без потери сознания; она провоцируется внезапными эмоциональными реакциями, такими как смех, гнев, страх, радость или, часто, удивлением.

Слабость может наблюдаться изолированно в руках или ногах (например, пациент может уронить удочки при внезапном выпрыгивании рыбы из водоема) или приводить к «подкашиванию ног» во время сильного смеха («смеяться до упаду») или внезапного гнева. Катаплексия также может оказывать влияние на другую мускулатуру: Отвисание нижней челюсти, подергивание лицевых мышц, закрывание глаз, кивающие движения головы и невнятность речи. Зрение может быть нечетким. Утрата мышечного тонуса в подобных эпизодах напоминает феномен, наблюдаемый в фазе быстрого сна (с БДГ).

Клинически значимая катаплексия встречается примерно у 20% пациентов.

Сонный паралич

Пациенты кратковременно утрачивают возможность двигаться в момент засыпания или сразу после пробуждения. В этот момент больного может охватывать страх. Такие эпизоды напоминают угнетение двигательной активности во время фазы сна с БДГ.

Сонный паралич встречается примерно у 25% больных, а иногда и у здоровых детей, и взрослых.

Гипнагогические или гипнопомпические галлюцинации

Особо реалистичные слуховые или зрительные иллюзии или галлюцинации, которые могут наблюдаться во время засыпания (гипнагогические) или, менее часто, сразу после пробуждения (гипнопомпические). Их трудно отличить от напряженной задумчивости, и они несколько напоминают нормальные яркие сновидения, возникающие во время фазы сна с БДГ.

Гипнагогические галлюцинации встречаются примерно у 30% больных, а также распространены среди здоровых маленьких детей и иногда встречаются у здоровых взрослых.

Беспокойный ночной сон

У пациентов с нарколепсией нарушения сна часто связаны с повышенной возбудимостью, возможно усиление ИДС (EDS en.).

Диагностика нарколепсии

Множественное исследование латентности сна

Часто проходит около 10 лет от появления симптоматики до постановки диагноза.

Катаплексия в анамнезе четко свидетельствует о нарколепсии у пациентов с ПДС.

У пациентов с ПДС, проведение ночной полисомнографии с последующим множественным тестом латентности ко сну (МТЛС) может подтвердить диагноз нарколепсии, если результаты исследований включают следующее:

Эпизоды БДГ-сна в течение не менее 2-5 приступов дневной дремоты или один приступ дневной дремоты плюс один в течение предшествующей ночной полисомнографии

Среднее время ожидания сна (время засыпания) ≤ 8 минут

Отсутствие иных изменений, по данным полисомнографии

1 тип нарколепсии диагностируют в случае, если у пациентов также наблюдается и катаплексия; 2 тип диагностируют, если у пациентов отсутствует катаплексия.

Тест на поддержание бодрствования не является диагностическим, однако позволяет контролировать эффективность лечения.

По данным анамнеза и физикального обследования можно заподозрить и другие потенциальные причины возникновения ПДС; нейровизуализация и клинические анализы крови и мочи помогают подтвердить диагноз. Эти нарушения включают очаговые поражения, оказывающие влияющие на гипоталамус или верхнюю часть ствола головного мозга, повышенное внутричерепное давление и некоторые формы энцефалита. Причинами ПДС (с/без гиперсомнии) также могут быть гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (типичное выражение лица, грубый голос и замедленная речь, сухая кожа) и сниженного уровня. Прочитайте дополнительные сведения 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения , печеночная недостаточность Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия. Прочитайте дополнительные сведения и эпилептические приступы Судорожные припадки Эпилептический приступ – это патологичеcкая неконтролируемая электрическая активность в клетках серого вещества коры головного мозга, приводящая к временному нарушению его нормальной работы. Прочитайте дополнительные сведения . Острая, относительно кратковременная гиперсомния обычно сопровождает острые системные заболевания, такие как грипп. Гиперсомния также возникает у пациентов с менингоэнцефалитом, вызванным африканским трипаносомозом (сонной болезнью), передающимся мухой цеце.

Лечение нарколепсии

Модафинил или армодафинил

При нарколепсии лечение может не требоваться, если у пациента наблюдаются единичные эпизоды сонного паралича или гипнагогических и гипнопомпических галлюцинаций, редкая и частичная катаплексия и легкая ПДС. В остальных случаях назначают способствующие пробуждению и противокатаплексические препараты. Рекомендуется соблюдение строгой гигиены сна с обеспечением достаточно продолжительного ночного и короткого дневного сна (меньше 30 минут, обычно после обеда) в одно и то же время каждый день.

При нарколепсии 1 типа, при катаплексии, следует применять натрия оксибат или можно назначать питолизант (хотя он показан при ПДС, а не при катаплексии, его эффективность была продемонстрирована и при катаплексии), а если ПДС сохраняется, следует добавить модафинил.

При нарколепсии 2 типа, модафинил должен быть препаратом первой линии, в сочетании с солриамфетолом – препаратом 2-й линии при ПДС. Натрия оксибат или питолизант также могут быть использованы для лечения ИДС.

Солриамфетол является ингибитором обратного захвата норадреналина и дофамина. Он показан для лечения ПДС (но не катаплексии) у пациентов с нарколепсией или обструктивным апноэ сна (ОАС). Начальная доза составляет 75 мг перорально 1 раз в день, ее можно удваивать каждые 3 дня до максимальной дозы 150 мг 1 раз в день. Пациентам с нарушением функции почек необходима коррекция дозы, а солриамфетол не должен назначаться пациентам с терминальной стадией почечной недостаточности. Клинические исследования продемонстрировали, что солриамфетол имел хорошую переносимость и значительно облегчал симптомы чрезмерной сонливости (задокументированные шкалой сонливости Эпворта и тестом поддержания бодрствования) у взрослых с нарколепсией и у пациентов с ОАС и ПДС. Наиболее частыми побочными эффектами являются бессонница, головная боль, тошнота, снижение аппетита и диарея. Взаимодействия с оральными контрацептивами отсутствуют.

Питолизант является обратным агонистом рецепторов гистамина-3, который показан для лечения патологической дневной сонливости (EDS), но не катаплексии, у пациентов с нарколепсией, хотя исследования показали, что он способен уменьшать и катаплексию. Дозировка варьирует от 8,9 до 35,6 мг утром. Питолизант первоначально назначают в дозе 8,9 мг перорально 1 раз в день (при пробуждении), увеличивая дозу до 17,8 мг 1 раз в день на 2й неделе. При необходимости доза может быть увеличена максимум до 35,6 мг 1 раз в день. Коррекция дозы необходима пациентам с почечной или печеночной недостаточностью, однако питолизант не должен использоваться у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности. Побочные эффекты включают головную боль, раздражительность, чувство тревоги и тошноту. Питолизант взаимодействует с оральными контрацептивами, делая их менее эффективными.

Метилфенидат: 5–15 мг перорально 2–3 раза в день

Метамфетамин: 5–20 мг перорально 2 раза в день

Декстроамфетамин: от 5 мг перорально 2 раза в день до 20 мг перорально 3 раза в день

Метилфенидат и дериваты амфетамина доступны в препаратах длительного действия, поэтому могут назначаться в определённых дозах один раз в день многим пациентам. Тем не менее данные стимуляторы оказывают значительные побочные эффекты, включая тревожное возбуждение, повышенное артериальное давление, тахикардию, инфаркт миокарда (вторичный вследствие сужения кровеносных сосудов), изменение аппетита, а также перепады настроения (например, маниакальные реакции). Потенциал насилия высок.

Основные положения

Нарколепсия может быть вызвана аутоиммунным разрушением гипокретин-содержащих нейронов в латеральном отделе гипоталамуса.

Основными симптомами являются патологическая дневная сонливость (ПДС), катаплексия, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, сонный паралич и беспокойный ночной сон.

Подтверждение диагноза осуществляется с использованием полисомнографии и определения периодов скрытой сонливости.

Читайте также: