Несиндромные краниосиностозы: сагиттальный краниосиностоз, венечный краниосиностоз, лобный краниосиностоз

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

Из-за чего возникает заболевание

Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

врожденные пороки развития плода;
сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

задержка физического, психического, интеллектуального развития;
нарушение нормальных функций головного мозга;
недоразвитие скелета;
сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
головные боли;
офтальмологические заболевания;
смерть.

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

метопический,
лямбдовидный,
коронарный,
сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Как проходит лечение краниостеноза у детей

Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

Медицинские организации

Помощь детям с этой патологией оказывают в следующих российских клиниках:

Детской республиканской клинической больнице МЗ РТ (г. Казань),
ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России.

Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.

Несиндромные краниосиностозы: сагиттальный краниосиностоз, венечный краниосиностоз, лобный краниосиностоз

а) Сагиттальный краниосиностоз. Частота сагиттального синостоза по результатам нескольких крупных исследований составила 30-50% (Hunter и Rudd, 1976; Lajeunie et al., 1996; Singer et al., 1999). У мальчиков заболевание встречается гораздо чаще, чем у девочек. Отмечается характерный внешний вид головы с длинным узким черепом и нормальным строением лица. Костный выступ пальпируется в области сагиттального шва. Окружность головы обычно превышает средний нормальный для данного возраста размер на 2-3 стандартных отклонения. Деформация выявляется при рождении, а также видна на рентгенограмме плода (личные наблюдения).

Бипариетальный размер головки плода в таких случаях уменьшен, что не следует ошибочно расценивать как микроцефалию. Сочетанные аномалии встречаются редко и в основном представлены малыми аномалиями. Хирургическая коррекция не представляет сложностей, но даже без проведения коррекции внешний вид пациентов менее необычен, чем при других вариантах синостозов.

Скафоцефалия вследствие преждевременного сращения сагиттального шва: длинный узкий череп.

б) Венечный краниосиностоз. Поражение венечного шва составляет около 20% несиндромных краниосиностозов; данный синостоз чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, а односторонний синостоз (плагиоцефалия) встречается чаще двустороннего (брахицефалия). У значимой части пациентов была выявлена мутация рецептора фактора роста фибробластов-3 P250R (Moloney et al., 1997; Lajeunie et al., 1999), которая может возникать впервые или иметь семейный характер. Среди сибсов может встречаться как двусторонний, так и односторонний синостоз. При обеих формах заболевания отмечается необычный внешний вид, который может иметь отталкивающий характер. Одностороннее сращение обычно не оказывает воздействия на функции центральной нервной системы или оказывает незначительное воздействие , а двусторонний синостоз часто сопровождается неврологическими осложнениями.

Атрофия зрительного нерва гораздо чаще имеет первичное происхождение, а не возникает после отека; необходимо прицельное обследование для выявления данного отклонения. Атрофия зрительного нерва может быть вызвана внутричерепной гипертензией, натяжением нерва из-за подъема хиазмы при увеличении вертикального диаметра черепа или непосредственным сдавлением в канале зрительного нерва. Последнее осложнение, тем не менее, маловероятно, так как операция на своде черепа предотвращает осложнения со стороны зрения. Врожденное слабоумие встречается чаще, чем при сагиттальном краниосиностозе. В некоторых случаях она связана с повышением внутричерепного давления, но разделить воздействие сочетанных аномалий мозга и внутричерепной гипертензии довольно сложно. Результаты хирургического лечения удовлетворительные.

Плагиоцефалический краниосиносгоз.
Отмечается сращение левой половины венечного шва, приводящее к образованию надглазничного валика
на стороне поражения и косого положения брови на противоположной стороне.

в) Лобный краниосиностоз. Лобный краниосиностоз характеризуется относительно небольшой клинической значимостью. Он может сопровождаться аномалиями центральной нервной системы, достаточно частыми при различных формах лобного синостоза, сопровождающегося голопрозэнцефалией и специфическими синдромами. Правдоподобной гипотезой, объясняющей возникновение данного заболевания, является внутриматочное сдавление черепа (Graham et al., 1980). Воздействие на плод вальпроатов, независимо от наличия сопутствующих аномалий, все чаще расценивается в качестве причины заболевания (Lajeunie et al., 2001). Несмотря на то, что сужение лба и выступ по средней линии лба хорошо заметны у маленьких детей, у взрослых деформация встречается редко, а неврологические отклонения отсутствуют (Weinzweig et al., 2003). Большинство случаев имеет спорадический характер, а мутации рецепторов фактора роста фибробластов отсутствуют.

Сопутствующие мальформации обычно минимальны и представлены неправильным положением пальцев рук и ног. Синостоз лобного шва также может быть компонентом мальформационного синдрома, который может включать голопрозэнцефалию, в таком случае прогноз неблагоприятный.

Оксицефалия в результате преждевременного сращения венечного и сагиттального швов.

г) Другие типы несиндромных краниосиностозов. Другие типы несиндромных краниосиностозов особенно часты среди населения Северной Африки и считаются во многом связанными с генетическими факторами (Le Merrer et al., 1988).

Череп в форме трилистника является вариантом сложного синостоза, приводящего к грубой деформации черепа и ограничивающего нормальное развитие головного мозга. Эта форма встречается и при крайней выраженности некоторых синдромов. Заболевание никогда не выявляется при рождении, а синостоз венечного и сагиттального швов прогрессирует в течение первого года жизни. Как и во всех случаях сложного синостоза, частым отклонением является повышение внутричерепного давления, а отек диска зрительного нерва или первичная атрофия зрительного нерва часто развивается незаметно, что говорит о необходимости раннего начала лечения.

Микроцефалический краниосиностоз встречается редко и может иметь семейный характер (отдельные случаи). Череп имеет нормальную форму, но часто отмечается повышение внутричерепного давления и атрофия или отек диска зрительного нерва.

Изолированный синостоз лямбдовидного шва встречается редко, за исключением случаев плагиоцефалии в результате позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных (Littlefield et al., 1999). В случае одностороннего сращения образуется одна из форм плагиоцефалии.

д) Диагностика. Рентгенологические признаки краниосиностозов (Avivet al., 2004) включают заметное усиление пальцевых вдавлений, особенно выраженных при сращении нескольких швов (рис. 5.5). При сагиттальном краниосиностозе обычно отмечается двустороннее преобладание пальцевых вдавлений в области лба. Бороздки от венозных синусов глубокие и хорошо видны. Возможное выраженное увеличение и эрозии спинки турецкого седла. Описанные признаки, которые в некоторых случаях могут выявляться при бессимптомном течении заболевания, свидетельствуют о длительном повышении ВЧД, подтверждаемым непосредственным измерением. Швы не видны, а в области их нормального расположения отмечается гиперостоз.

Тем не менее, на ранней стадии линия шва может быть видна частично или полностью. В таких случаях диагноз устанавливается на основании узкой и прямой линии шва и уплотнения краев шва.

Дифференциальный диагноз несиндромного краниосиностоза обычно не представляет затруднений в связи с характерными деформациями черепа. Сходное изменение формы черепа может отмечаться и без краниосиностоза, например, вторичная плагиоцефалия может развиваться вследствие позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных. В таких случаях отсутствует пальпируемый гребень вдоль пораженного шва, а на рентгенограмме не выявляются пальцевые вдавления, повышенная плотность или сращение швов. По отсутствию надглазничного гребешка и скошенной брови можно диффренцировать плагицефалию вследствие одностороннего синостоза венечного или лямбдовидного шва от платицефалии из-за длительного нахождения в одном положении (Kane et al., 1996).

Диагноз гидроцефалии в связи с большой окружностью головы иногда ошибочно устанавливается у пациентов с сагиттальным краниостенозом.

С другой стороны, при первичной микроцефалии нередко предполагается наличие краниосиностоза, но данный диагноз легко опровергается, так как обычно отмечается задержка умственного развития и отсутствие рентгенологических признаков краниосиностоза.

Пренатальная диагностика краниосиностоза проводится преимущественно методом ультразвукового исследования, основывается на определении формы головы и оценке специфических размеров черепа, позволяющей выявить многие типы синостозов. Разработан список признаков для облегчения ультразвуковой диагностики нескольких форм синостоза (Petersen и Chitty, 2004). При обработке базы данных University College London Hospitals было продемонстрировано, что только в небольшом количестве сомнительных случаев (11 из 297) в действительности имелся краниосиностоз. При семейных случаях заболевания, когда диагностирован определенный тип краниосиностоза, в ряде учреждений возможно проведение инвазивной диагностики на основании анализа ДНК из образцов ворсин хориона или амниотической жидкости.

Микроцефалический синостоз (рентгенограмма). Все швы сращены.
Кости свода черепа тонкие с заметными пальцевыми вдавлениями. Венозные синусы глубоко проникают в кость (7-летний мальчик с внутричерепной гипертензией и отеком диска зрительного нерва.
Заболевание одновременно отмечалось у двух сибсов. В обоих случаях умственное развитие не отличалось от нормы).

Краниосиностоз

Преждевременное слияние швов вызвает характерную деформацию черепа из-за снижения роста в направлении, перпендикулярном закрытому шву. Это наблюдается у 1 из 2500 живорожденных детей. Существует несколько типов, в зависимости от того, какие швы сливаются.

Черепные швы

Сагитальный краниосиностоз

Сагитальный краниосиностоз является наиболее распространенным типом и приводит к узкому и длинному черепу (долихоцефалия). Большинство случаев являются изолированными и спорадическими с риском повтора передачи вируса будущему потомству < 3%. Неспособность к обучению может наблюдаться у 40-50% больных. При сагиттальном краниосиностозе задействовано несколько генов, однако специфическое генетическое тестирование в настоящее время не рекомендуется, если только не присутствуют другие врожденные аномалии.

Коронарный краниосиностоз

Венечный краниосиностоз является вторым наиболее распространенным типом и может быть двусторонним, вызывая формирование короткого широкого черепа (брахицефалия), или односторонним, в результате чего формируется диагональная деформация черепа (плагиоцефалия). Истинная плагиоцефалия (т.е. вызванная краниосиностозом) часто приводит к асимметричным орбитам и должна быть дифференцирована от позиционной плагиоцефалии, которая возникает из-за кривошеи Врожденная кривошея Аномалии шеи и спины могут быть вызваны повреждением мягких тканей или костей либо аномалиями позвоночника. (См.также Введение во врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства. Прочитайте дополнительные сведения или укладывания младенца преимущественно на одну сторону и не приводит к асимметричным орбитам. При позиционной плагиоцефалии задняя часть черепа с одной стороны сплюснута, наблюдается фронтальная выпуклость на той же стороне, ухо на сплюснутой стороне может быть выдвинуто вперед, но орбиты остаются симметричными. Около 25% случаев венечных краниосиностозов являются синдромными и возникают из-за мутаций одного гена или хромосомных дефектов. У пациентов с изолированным несиндромальным коронарным краниосиностозом были выявлены мутации в нескольких генах. В частности, у 32% пациентов с двусторонним венечным краниосиностозом и у 10% пациентов с односторонним венечным краниосиностозом наблюдаются мутации гена TCF12 ( 1 Венечный краниосиностоз, ссылки Краниосиностоз является преждевременным слиянием одного или более черепных швов. (См.также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction to Congenital. Прочитайте дополнительные сведения

Венечный краниосиностоз обычно ассоциируется с лицевыми и экстракраниальными аномалиями в контексте синдромов Крузона, Мюнке, Пфайффера, Сетре-Чотзена, Карпентерра или Аперта.

Венечный краниосиностоз, ссылки

1. Sharma VP, Fenwick AL, Brockop MS, et al: Mutations in TCF12, encoding a basic helix-loop-helix partner of TWIST1, are a frequent cause of coronal craniosynostosis. Nat Genet 45(3):304–307, 2013. doi: 10.1038/ng.2531. Epub 2013 Jan 27. Clarification and additional information. Nat Genet 45(10):1261, 2013.

Синдромальные краниосиностозы

Заболевание характеризуется КС коронарных швов с формированием брахицефалии или акроцефалии, вдавленной деформацией средней зоны лица и симметричной синдактилией конечностей. Частота возникновения СА составляет от 7,6 до 22 случаев на 1 млн живорожденных, причем у азиатов частота встречаемости самая высокая, а у испанцев – самая низкая. Наследование СА происходит по аутосомно- доминантному типу и вызывается мутацией гена рецептора фактора роста фибробластов 2-го типа (fibroblast growth factor receptor 2 – FGFR2), расположенного на длинном плече хромосомы 10. Одной из отличительных особенностей пациентов с СА является макрокрания, которая сочетается с КС.

Другой особенностью СА является преждевременное смыкание сфеноокципитального и петроокципитальных синхондрозов.

Нередко у пациентов обнаруживают пороки развития головного мозга, такие как дистопия миндалин мозжечка, стеноз яремного отверстия, арахноидальные кисты в задней черепной ямке, мальформации мозолистого тела и/или лимбических структур.

Следует заметить, что прогрессирующая гидроцефалия неспецифична для заболевания, за нее ошибочно принимают непрогрессирующую вентрикуломегалию, часто наблюдаемую у этих больных. У пациентов с СА обычно наблюдается умственное недоразвитие разной степени выраженности, однако имеются пациенты и с нормальным интеллектом. К основным лицевым признакам СА относится окулярный проптоз (экзорбитизм), который может быть асимметричным. Поражения органа зрения. Гипоплазия верхней челюсти,расщелина язычка или мягкого нёба, расщелина твердого нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти и губы очень редки. Задержка прорезывания зубов. Кроме описанных пороков развития, примерно у 2/3 пациентов наблюдается срастание шейных позвонков. Также описаны пороки развития трахеи.

Синдром Крузона (Crouzon syndrome)

Синдром Крузона (СК) является типичным КС с вовлечением не только коронарного, но и сагиттального и лямбдовидного швов. Порок сопровождается выраженной гипоплазией средней трети лица, с очевидным окулярным проптозом, но при этом заболевании не выявляют грубых пороков развития кистей и стоп, что отличает его отдругих заболеваний этой группы. СК является самым частым в группе синдромальных КС и наблюдается у 1 из 65 000 новорожденных. Так же как и СА он наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызывается мутацией гена FGFR2. Обычно к моменту рождения уже синостозировано несколько швов черепа, а в течение первых лет жизни количество включенных в процесс швов может увеличиться. Преждевременное смыкание сфеноокципитального и петрозоокципитального синхондрозов при СК наблюдается часто и происходит в конце внутриутробного периода или вскоре после рождения. Форма головы зависит от того, какие швы и в какой последовательности синостозировались. Кости черепа обычно тонкие, с отчетливыми пальцевыми вдавлениями. Передняя, средняя и задняя черепные ямки короткие, но при этом в отличие от СА практически всегда симметричные. Пороки развития ЦНС наблюдаются у пациентов с СК реже, чем при СА. Они включают аномалию Киари 1-го типа и прогрессирующую гидроцефалию. Стеноз яремных отверстий в сочетании с сужением яремных вен наблюдается в 60% случаев. Более выраженный симметричный экзорбитизм. Верхняя челюсть сильно недоразвита, что в сочетании с костным дефицитом нижнего края орбит усиливает окулярный проптоз. Нёбо узкое, высокое, у половины больных отмечаются латеральные утолщения слизистой оболочки. Нарушения окклюзии и скученность зубов на фоне гипоплазии верхней челюсти так же являются характерными признаками порока, однако в отличие от СА значительной задержки прорезывания зубов нет. Сращение шейных позвонков у 22% больных. Примерно у половины — кондуктивная тугоухость. У 13% имеется стеноз или атрезия наружного слухового канала. Часто наблюдаются значительные нарушения дыхания.

Синдром Пфайффера (Pfeiffer syndrome)

Типичными проявлениями синдрома Пфайффера (СП) являются коронарный КС, гипоплазия верхней челюсти, экзорбитизм и пороки развития конечностей, такие как широкие большие пальцы рук и ног, синдактилия и брахидактилия. При СП выявляются мутации генов FGFR1 или FGFR2. Наследуется синдром по аутосомнодоминантному типу. Частота синдрома не определена из-за его редкости. Выделяют три типа синдрома.

Тип I описывается как классическая или мягкая форма заболевания. Он характеризуется КС коронарного и нередко сагиттального шва, с формированием брахицефалии. Деформация черепа и лица при этом типе напоминает таковую при мягком фенотипе СА. Пациенты с этим типом обычно имеют нормальный или близкий к норме уровень интеллекта и обычную продолжительность жизни.

Тип II более тяжелый и характеризуется КС многих швов. В основном зарастают коронарный, лямбдовидный и метопический швы с компенсаторным ростом черепа по линии открытых сагиттального и височно-теменных швов, что придает голове форму трилистника (череп в виде листа клевера – Cloverleaf skull). При этом типе может отмечаться тяжелый экзорбитизм. Интеллект у детей часто снижен, одним из характерных признаков является плечелучевой синостоз. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей с этим типом СП невелика.

Тип III по тяжести черепно-лицевых проявлений похож на тип II, за исключением того, что КС не приводит к формированию трехдольчатого черепа. Большинство пациентов фенотипически напоминают СК, от которого их отличают характерные деформации больших пальцев руки ног. Также у них наблюдается плечелучевой синостоз. Характерными для всех типов СП являются типичные деформации больших пальцев рук и ног в виде их укорочения, утолщения и клинодактилии. Другими признаками являются кожная синдактилия, чаще пальцев стоп и брахидактилия кистей и стоп за счет укорочения средних фаланг. Все пациенты с СП имеют гипоплазию средней зоны лица в сочетании со скученностью зубов и нарушениями прикуса.

Синдром Джексона–Вейса (Jackson–Weiss syndrome)

Синдром Джексона–Вейса характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких швов черепа с формированием акроцефалии. Гипоплазия средней трети лица также типична для этого заболевания, но выражена не так сильно, как при СК. Еще одним характерным признаком являются утолщение и девиация больших пальцев стоп, как при СП, большие пальцы рук при этом не поражаются. Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Мутация происходит в гене FGFR2. Интеллектуальное развитие часто не страдает. Хотя и описаны индивидуумы с низким или пограничным уровнем интеллекта.

Синдром Карпентера (Carpenter syndrome)

Типичными признаками синдрома Карпентера являются КС и полисиндактилия стоп. В отличие от СА, при котором также описана постаксиальная полидактилия (полидактилия мизинца), при синдроме Карпентера полидактилия всегда преаксиальная. Череп при этом заболевании деформирован по типу акроцефалии и не имеет характерных отличий от других синдромальных КС. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и его связывают с дефектом RAB23 из группы Ras-генов, который является негативным регулятором сигнальной системы группы НН (hedgehog). Другими признаками болезни являются низкий рост, ожирение, врожденные пороки сердца, задержка интеллектуального развития. Выбор тактики и сроков лечения напрямую зависит от тяжести внутричерепной гипертензии.

Синдром Сэтре–Чотзена (Saethre–Chotzen syndrome)

Синдром Сэтре–Чотзена (ССЧ) единственный из описанных выше синостозов характеризуется асимметрией черепа и лица. Основные проявления ССЧ включают КС, птоз верхних век, высокий лоб с низкой линией роста волос и пороки развития конечностей, такие как брахидактилия и мягкотканная синдактилия. ССЧ наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и обусловлен главным образом мутацией гена TWIST. КС наблюдаются у большинства, но не у всех пациентов, чаще всего срастается коронарный шов, приводя к брахицефалии или акроцефалии. Также отмечено зарастание лямбдовидного и метопического швов. Для ССЧ характерны позднее закрытие родничков, увеличенные отверстия теменных выпускников и другие дефекты костей черепа. Длина передней черепной ямки укорочена, а турецкое седло может быть углублено. Из лицевых признаков ССЧ отмечают широкое уплощенное основание носа с искривлением носовой перегородки, нос может быть длинным, тонким, с заостренным или крючковидным кончиком. Верхняя челюсть у таких больных часто недоразвита, что вместе с высоким лбом формирует уплощенный лицевой профиль. Нёбо часто сужено, с высоким сводом и иногда с расщелиной. Аномалии зубов включают сверхкомплектные зубы, гипоплазию эмали и нарушения образования дентина, приводящие к истончению и сужению корней. Деформации конечностей включают частичную мягкотканную синдактилию между II и III пальцами кисти или стопы. Также наблюдаются брахидактилия, клинодактилия и раздвоение дистальных фаланг.

ДИАГНОСТИКА:

МСКТ костей черепа и головного мозга с трехмерной реконструкцией наиболее информативный метод диагностики. Позволяет достоверно выявить преждевременно заросший шов, подтвердить, клинически выявленную, деформацию формы головы.
УЗИ костей черепа так же позволяет выявить преждевременное заращение швов черепа.

Показания к хирургическому лечению:

Краниосиностоз
Повышение внутричерепного давления
Деформация челюстно-лицевой системы

Противопоказания к оперативному лечению:

Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии

Анемия средней и тяжелой степени.

Тяжелое общесоматическое состояние

Обострение хронических заболеваний.

Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.

Особенности послеоперационного периода:

Послеоперационный период и реабилитационные мероприятия носят сугубо индивидуальный характер.

Количество койко-дней: 6-21.

Необходимость в повторной явке: В послеоперационном периоде пациенту необходим динамически МРТ-контроль, с последующей консультацией нейрохирурга.

Деформации черепа/Краниосиностозы

Не совсем правильно называть деформацию черепа краниостенозом, т.к. краниостеноз – конечный результат патологического процесса.

Частота встречаемости в РФ деформаций черепа связанных с краниосиностозом у детей приходится 1:2000 новорожденных.

Анатомия и физиология швов.

Рис.№1 Анатомия швов.

Кости свода черепа человека соединяются между собой с помощью эластичных швов.

Швы имеют большое значение в биомеханики родов, благодаря им происходит смещение, временная деформация черепной коробки при прохождении по родовым путям ребенка с целью минимизации травматического повреждения головного мозга. Т.е. швы придают мобильность ригидной (плотной) структуре черепа.

Помимо этой функции, швы также препятствуют преждевременному слиянию костей черепа между собой, тем самом, создавая оптимальные условия к росту черепа.

Известно, что за первые 6 месяцев жизни ребенка, размер черепной коробки увеличивается вдвое.

Преждевременное слияние частей черепа между собой приводит к развитию краниосиностоза, деформации черепа.

Причины (этиология) возникновения деформации черепа:

1. Внутриутробные

2.Генетические (встречается в 20% случаев).

3. Пороки развития черепа (энцефалоцеле, микроцефалия).

4.Близкородственные браки.

5. Отягощенный акушерский анамнез, наличие самопроизвольных абортов, ОРВИ/другие вирусные инфекции перенесенные на 1-2-м месяце беременности и др. Курение, алкоголь также являются провоцирующими факторами к формированию патологического процесса.

6. Эндокринно-обменная теория – гипертериоз. Именно щитовидная железа оказывает наибольшее влияние на развитие и формирование костных швов.

Клинические проявления.

1.Синдром повышенного внутричерепного давления (ВЧД) - головные боли, частые обильные срыгивания, рвота, выраженное беспокойство в поведении ребенка. Такие проявления встречаются в большинстве случаев 60-70%.

2.Нарушение зрения, косоглазие, слезотечение, экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед), атрофия зрительного нерва (что приводит к слепоте ребенка).

3.Отставание в психомоторном развитии – позднее сверстников начинаю самостоятельно сидеть, ходить, говорить, в более старшем возрасте

возрасте низкая учебная успеваемость. Отставание в психомоторном развитии, чаще у детей проявляется в дошкольном и школьном периодах.

4. Косметический дефект. Психологические нарушения адаптации в обществе. С возрастом (чаще в подростковом периоде) именно эта проблема будет основополагающей, т.к. у ребенка с возрастом формируется психологическая травма.

5.Судороги – развитие эпилепсии.

«Золотым» стандартом в исследовании любой деформации черепа у детей любой возрастной категории, является спиральная компьютерная томография (СКТ).

Боязнь родителей «облучить» ребенка уходит в прошлое. Прогрессирующая деформация черепа – краниосиностоз/краниостеноз крайне отрицательно влияет на развитие головного мозга растущего ребенка и является страшнее всех предрассудков.

Рис. №2 а) – вариант нормы

б) – деформация черепа вызванная синостозом (слиянием) лямбдовидного шва слева, указателем показаны множественные пальцевые вдавления (истончение костной ткани, вплоть до появление «дыр»).

Лечение прогрессирующей деформации черепа вызванной на фоне краниосиностоза/краниостеноза (преждевременного сращения костного шва/швов) только хирургическое.

Медикаментозная терапия и лечение ортезами (ортопедические падушки, шлемы) при прогрессирующей деформации черепа (краниосиностозе, краниостенозе) не эффективно и может усугубить состояние ребенка.

Самый оптимальный возраст для хирургического лечения, является возраст ребенка с 6 мес. до 1 года.

Суть операции заключается не только в устранении косметического дефекта, но и в увеличении объема полости черепной коробки – именно последний факт обеспечивает благоприятные условия для развития головного мозга.

Не все деформации черепа подвергаются хирургической коррекции. Тактика лечения определяется нейрохирургом совместно с неврологом.

Для реконструктивных операций в нашей клинике используются современные саморассасывающиеся (биодеградируемые) имплантаты, так и артифициальные титановые импланты зарубежных производителей – Inion, Stryker, DePuy…

Операции детям Российской Федерации проводятся в рамках оказания высокотехнологической медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования.

Примеры хирургической коррекции деформации черепа.

На сегодняшний день, во всем мире (и наша клиника, согласна с этим мнением) прибегают к открытым реконструктивным методам хирургической коррекции краниостеноза, тем самом уходя от применения эндоскопического лечения деформаций черепа. При эндоскопической коррекции до 80% случаев приходится проводить реоперации, т.к. устраняется только косметический дефект черепа не увеличивая объем полости черепа (см.выше)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) сагиттального шва - Скафоцефалия.

Скафоцефалия - стеноз сагиттального шва (от греч. scapho– «ладья»). Занимает первое место по числу встречаемости (0,2-1 случай из 1000 новорожденных). См. Рис. №3

При таком поражении имеет место сужение черепа по бокам за счет уменьшения роста теменных и височных костей и компенсаторный рост в переднезаднем отделах.

а) – форма черепа ребенка при скафоцефалии

б) - эндоскопическая коррекция (СКТ снимки)

в) – открытая реконструкция костей свода чрепа (СКТ снимки)

Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) метопического шва – Тригоноцефалия.

Тригоноцефалия – стеноз метопического шва (метопический шов – разделяет две лобные кости между собой). Происходит названием от греч. trigonos – треугольный. Характеризуется клиновидной деформацией лобных костей. Всегда сопровождается деформацией глазниц.

Физиологическое закрытие метопического шва происходит в возрасте от 3-9 месяцев до 2 лет.

Рис. №4 Тригоноцефалия

б) спиральная компьютерная томография (СКТ) при тригоноцефалии

в) СКТ снимки через 1 сутки после операции - открытой реконструкции

г) интраоперационные снимки

д) сравнение до и после операции.

Деформация черепа, вызванная преждевременным односторонним слиянием (стенозом) коронарного шва – Плагиоцефалия.

Плагиоцефалия (от греч. Рlagio – косой + kephale – голова) – косая асимметрия черепа. Может быть лобной и затылочной.

Синостозна лобная плагиоцефалия или гемикоронарный синостоз (ГКС) – связан с односторонним стенозов коронарного шва, который привод к заращению лобно-клиновидного и лобно-решетчатого швов на той же стороне. Всегда сопровождается деформацией костей лицевого скелета.

Рис. №5 Плагиоцефалия

а), б) - СКТ снимки плагиоцефалии

в), г) - схема хирургического лечения. Выдвижение вперед асимметричной части черепа и ее фиксация – фронто-орбитальная реконструкция.

Брахиоцефалия – (от греч. brachy – короткий) возникает в следствии синостозирования коронарных швов с 2-х сторон. Характеризируется укорочением в передне-задних отделах и компенсаторным удлинением вверх в височных костях.

Метод лечения, также является хирургическим. При данной форме краниосиностоза используются дистракторы (выдвижная система), с помощью которых в течение 20-30 дней (ежедневно на 0,1-0,2мм) увеличивается объем черепа. По окончанию срока и удовлетворительному результату, данная система удаляется.

Рис. № 6 Брахиоцефалия

а) - до и после операции

б), в) - СКТ снимки после установки дистракторов.

Синдромальные краниосиностозы (Аперта, Крузона, Пфейффера и т.д.), требуют командной работы (генетика, челюстно-лицевого хирурга, окулиста), и как правило положительный результат достигается путем этапного хирургического лечения.

Согласие на обработку персональных данных

Адрес: 344015, г. Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, 14

Читайте также: