Обычная остеосаркома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

Клинический осмотр и сбор анамнеза.
Рентгенологические исследования.
Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

Очаг костной деструкции.
Опухоль со смазанными границами, в которой может обнаруживаться облаковидный паттерн из-за неравномерной оссификации.
Периостальные реакции, которые на снимках выглядят как козырек или отслоение надкостницы.
Игольчатый периостит — тонкие костные образования (их называют спикулами), которые идут перпендикулярно к кости, создавая картину «солнечных лучей».

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
Распад опухоли.
Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных. На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше. Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Обычная остеосаркома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала

б) Визуализация:
• 91% опухолей - метафизарное расположение, 9% - диафизарное:
о Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером: - У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
• Проникающее, деструктивное, эксцентрично расположенное патологическое образование:
о Широкая переходная зона без склерозированного края
• Плотность очага: от литической до выраженно склеротической:
о В большинстве случаев присутствует визуализируемый матрикс (90%)
о Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
о Метастазы в легких могут оссифицироваться
• Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%)
• Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
• МРТ: последовательности, чувствительные к жидкости:
о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
• Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкими тканями:
о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от очагов некроза

(Слева) Показан срез через остеосаркому (ОС). Новообразование разрушает костную архитектуру и прорывается через кортикальный спой с образованием периферического мягкотканного компонента. Показана аморфная остеоидная ткань, как в кости, так и в мягких тканях.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 25 лет: визуализируется плотная склерозированная остеоидная опухоль, замещающая метадиафизарный костный мозг и мягкотканное образование, которое содержит как плотный, так и аморфный опухолевый остеоид. Обычная остеосаркома здесь является единственным возможным диагнозом. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим T1: у этой же пациентки визуализируется гипоинтенсивное образование, замещающее костный мозг. Зона сигнала наименьшей интенсивности соответствует опухолевому остеоиду. Визуализируется мягкотканный компонент, который смещает мягкие ткани.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: вдоль гипоинтенсивного опухолевого остеоида визуализируется ткань, накапливающая контрастное вещество. Визуализируется гиперинтенсивная периостальная реакция и опухоль, распространяющаяся через кортикальный слой. Это чрезвычайно злокачественное новообразование.

в) Клинические особенности:
• Чаще всего развивается во 2-м десятилетии жизни (75% пациентов • М > Ж в соотношении 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
• Наиболее частое злокачественное новообразование кости у детей/подростков
• В 5-10% случаев имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли:
о Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
• Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли)
• Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Остеосаркома (ОС)

2. Синоним:
• Юкстакортикальная хондробластная ОС

3. Определение:
• Поверхностная остеосаркома (ОС) умеренной степени злокачественности, как правило, хондробластная ± поражение костномозгового канала

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Диафизы или метадиафизы длинных трубчатых костей
о Большеберцовая и бедренная кости (85-95%) > локтевая и плечевая кости (5-10%)
о Описаны редкие случаи поражения нижней челюсти, ключицы, костей таза, ребер и черепа
о В литературе описан один клинический случай появления двусторонних метахронных очагов и один случай появления двусторонних синхроннных очагов
• Размер:
о Обычно • Морфология:
о Веретеновидно вдоль кортикальной поверхности

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография в большинстве случаев позволяет установить диагноз, МРТ используется для всесторонней оценки

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируется матрикс, имеющий игольчатую структуру и проникающий в мягкотканный компонент. Новообразование развивается на кортикальной поверхности, неравномерность которой свидетельствует об ее опухолевом поражении. При рентгенографии признаки поражения костномозгового канала не визуализируются.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: поверхностное костное низкоинтенсивное новообразование окружено зоной сигнала высокой интенсивности. Это ожидаемый характер зонирования при поверхностной ОС. В структуре кортикальной кости определяется слабый сигнал, но признаки поражения костномозгового канала отсутствуют.

3. Рентгенография при периостальной остеосаркоме:
• В 68% визуализируются кальцинированные костные спикулы:
о Расположены перпендикулярно кортикальному слою по типу «солнечных лучей»
о Костное образование может иметь нетипичные признаки и выглядеть более плотным, хлопьевидным
о При рентгенографии может визуализироваться небольшое костное образование
• Более организованная и плотная кость у кортикальной поверхности становится менее организованной и плотной к наружному краю:
о Типичный для поверхностных остеосарком характер зонирования
• Кортикальный слой характеризуется различными визуальными признаками:
о Обычно визуализируются признаки поражения кортикального слоя: утолщение (82%), фестончатость (68%)
о Может отмечаться неравномерность и проницаемость кортикального слоя
• У проксимального и дистального концов патологического очага надкостница может отслаиваться:
о Утолщение может имитировать, хотя и менее агрессивно, треугольник Кодмана
о Истинная агрессивная периостальная реакция отсутствует

4. КТ при периостальной остеосаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Остеоидный матрикс визуализируется более четко, чем при рентгенографии:
о Перпендикулярные кортикальному слою лучи визуализируются в 91%
о Отображается зонирование, где более организованная и плотная кость у кортикальной поверхности становится менее организованной и плотной к наружному краю
• Позволяет визуализировать признаки истинного поражения кортикального слоя:
о В патологический процесс может быть циркулярно вовлечено до 75% кортикальной кости, но обычно поражается 25-50%
• Позволяет визуализировать признаки поражения костномозгового канала
• Позволяет визуализировать мягкотканный компонент за пределами остеоида, однако полностью оценить характер мягкотканного поражения по результатам КТ сложно

5. МРТ при периостальной остеосаркоме:
• МРТ необходима для оценки истинных размеров поражения:
о Мягкотканное образование, в большинстве случаев фактически изоинтенсивно по отношению к скелетной мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Низкоинтенсивный остеоидный матрикс может быть представлен в виде лучей, расходящихся перпендикулярно кортикальному слою (75%)
о Неоднородное высокоинтенсивное мягкотканное образование, распространяющееся от периферического края опухолевого остеоида:
- Интенсивность сигнала может быть настолько высокой, что скрывает матрикс
- Размер мягкотканного образования за пределами матрикса, как правило, не велик
о Зона высокоинтенсивного сигнала в структуре кортикальной кости (обычно низкоинтенсивна) указывает на ее поражение
о Зона непрерывного с опухолью высокоинтенсивного сигнала в структуре костного мозга в условиях подавления сигнала от жира указывает на поражение костногомозгового канала (редко: 2%):
- Поражение костномозгового канала определяет выбор тактики хирургического лечения
- Поражение костномозгового канала обычно наблюдается редко, но не должно исключать диагноз
- Патологический сигнал от костного мозга, не имеющий связи с новообразованием, вероятнее всего, является признаком отека, а не опухолевого поражения
• Контрастное усиление мягкотканного образования и участков поражения костномозгового канала и кортикальной кости

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у мужчины 31 года с болью в дистальном отделе предплечья визуализируется только неясный участок просветления, указывающий на наличие патологического очага в дистальном отделе локтевой кости.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: крупное неоднородное мягкотканное образование, явившееся причиной неровности кортикального слоя. Визуализируется зона гиперинтенсивного сигнала в структуре костного мозга, что позволяет предполагать интрамедуллярное распространение процесса. Наружная метка указывает на область болезненности. Поверхностный очаг с фестончатостью кортикального слоя является типичным для периостальной ОС.

в) Дифференциальная диагностика периостальной остеосаркомы:

1. Периостальная хондрома или хондросаркома:
• Может иметь признаки, идентичные периостальной ОС:
о Иногда невозможно отличить кальцинированный хондроид от кальцинированного остеоида
о Оба новообразования обычно характеризуются фестончатостью подлежащего кортикального слоя
о Оба новообразования обычно поражают метадиафиз длинных трубчатых костей
• Периостальная хондрома встречается гораздо чаще, чем периостальная ОС; периостальная хондросаркома встречается редко

2. Оссифицирующий миозит:
• Зрелый миозит характеризуется четкими признаками оссификации, где более зрелые участки расположены по периферии
• Незрелый миозит (4-12 недель после травмы) может имитировать периостальную ОС:
о Аморфное костное образование
о Периостальная рекация, отек костного мозга и кортикального слоя
о При МРТ визуализируется высокоинтенсивное, контрастируемое образование
о При МРТ или КТ может визуализироваться тусклое гало периферической кости, что помогает отличить оссифицирующий миозит от периостальной ОС кости

3. Низкодифференцированная поверхностная остеосаркома:
• Встречается гораздо реже, чем периостальная ОС
• Характер кальцификации опухолевого остеоида более изменчивый, однако может быть идентичным
• Фестончатость или деструкция сопряженного кортикального слоя могут иметь идентичные характеристики
• Метадиафизарное расположение и преимущественное поражение бедренной, большеберцовой и плечевой костей идентично периостальной ОС
• Новобразование характеризуется высокой степенью злокачественности, поэтому скорость деструкции может быть выше:
о Мягкотканный компонент, обычно имеет большие размеры

4. Паростальная остеосаркома:
• Обычно имеет четкие признаки зрелого очага:
о Более организованное костное образование, иногда с трабекулярной структурой
о Опухолевый остеоид более плотный
о Аналогичный характер зонирования, где более организованная и зрелая кость у кортикального основания, сменяется на периферии мене зрелой костью и мягкотканным компонентом
о Патологический очаг может оборачиваться вокруг кости с образованием щелевидного просвета между опухолевой костью и кортикальным слоем
о В патологический процесс обычно вовлекается кортикальный слой и сопряженная область костномозгового канала
• Две причины, затрудняющие дифференциальную диагностику с периостальной ОС:
о При паростальной ОС на ранней стадии имеется небольшое количество незрелой кости юкстакортикальной локализации, что имитирует периостальную ОС
о Рецидивирующая паростальная ОС может иметь более высокую злокачественность и характеризоваться менее зрелым остеоидом

(Слева) МРТ в аксиальной проекции, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: Контрастное вещество накапливается патологическим очагом вокруг зоны некроза. Наиболее важно контрастное усиление подозрительного участка костного мозга. Этим подтверждается факт поражения костномозгового канала, что требует выполнения широкой резекции. К сожалению пациенту была выполнена только краевая резекция мягкотканного компонента опухоли.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира, через шесть месяцев после краевой резекции: рецидив опухоли с поражением как мягких тканей, так и костномозгового канала.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Данных недостаточно; комплексные изменения кариотипа отмечаются в трех случаях из четырех
о Описан один случай семейного характера заболевания

2. Стадии, степени и классификация периостальной остеосаркомы:
• AJCC: учитывается размер опухоли, степень злокачественности и наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Веретеновидное, спаянное с поверхностью образование
• Костные спикулы отходят перпендикулярно поверхности:
о Более плотные в центральной части основания; постепенно сужаются
о Кальцификация на периферии может отсутствовать
• Возможно наличие блестящих, сероватых хрящевых включений

4. Микроскопия:
• Оссифицированное образование, плотно спаянное с кортикальным слоем:
о Зрелая кость с эндохондральным окостенением
• Хондробластная: доминирует хрящевой компонент
о Различная (в целом средняя) степень клеточной атипии
• Спикулы: продолговатая сосудистая сердцевина, окруженная минерализованным костным или костно-хрящевым матриксом:
о Целостная спикула может быть окружена некальцинированным хрящом
• Периферия: кальцификация, как правило, отсутствует:
о Пучки веретеновидных клеток, часто с выраженной митотической активностью

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное или незначительно болезненное образование

2. Демография:
• Возраст:
о 10-30 лет: обычно появляется немного позже по сравнению с обычной ОС, но раньше, чем паростальная ОС
• Пол:
о Небольшой перевес в сторону мужчин
• Эпидемиология:
о Встречается редко; < 2% от всех типов остеосаркомы
о 25% от всех поверхностных остеосарком:
- Чаще, чем низкодифференцированная поверхностная ОС
- Реже, чем паростальная ОС (соотношение паростальной ОС к периостальной ОС=2:1)

3. Течение и прогноз:
• Характеризуется медленно прогрессирующим ростом
• Прогноз лучше, чем при обычной ОС, но хуже, чем при паростальной ОС:
о По результатам одного исследования, уровень выживаемости без рецидивов составил 83% (период наблюдения 15 лет)
о Другое исследование свидетельствует о лучшей безрецидивной выживаемости в течение пяти лет при отсутствии поражения костномозгового канала (90% против 75%)
• Неадектваное лечение (краевая резекция) приводит к высокому уровню рецидивов:
о 70% если резекция не обеспечивает «чистые края»
• Частота метастазирования составляет 15%, обычно в легкие
• Предрасположенность к дедифференцировке отсутствует

4. Лечение:
• Широкая хирургическая резекция:
о Конечность, как правило, можно сохранить, поскольку патологический очаг, обычно, имеет диафизарное расположение
• Химиотерапия, применявшаяся в рамках Европейского исследования, не привела к изменению уровня выживаемости:
о Химио- и лучевая терапия иногда применяются, в соответствии с местными предпочтениями

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Обращайте особое внимание на характер распространения патологических изменений в мягких тканях и костномозговом канале:
о Резекция, не обеспечивающая «чистые края» приводит к высокому уровню рецидивов

2. Советы по интерпретации изображений:
• Подтвердить вовлеченность костномозгового канала с помощью МРТ сложно:
о Поражается редко, но влияет на предоперационное планирование
о По результатам одного исследования с небольшим количеством наблюдений:
- Наличие измененного сигнала от костного мозга, связанного с мягкотканным образованием следует расценивать, как признак поражения костномозгового канала
- Наличие измененного сигнала от костного мозга, не связанного с мягкотканным образованием, следует расценивать как признак отека

2. Синонимы:
• Остеогенная саркома, центральная ОС, медуллярная ОС, склерозирующая остеосаркома, подтипы: остеобластная саркома, хондробластная ОС, фибробластная ОС

3. Определение:
• Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Метафизарное расположение - 91%, диафизарное расположение - 9%:
- Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером:
У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
Эпифиз чрезвычайно редко служит исходной зоной ОС
о Длинный трубчатые кости - 70-80%:
- В 50% - вокруг коленного сустава
- Бедренная кость (40-45%) >, большеберцовая кость (16-20%) > плечевая кость
о Другие кости чаще поражаются у пациентов старшего возраста
• Размер:
о Быстрый рост, на момент постановки диагноза размер опухоли часто превышает 6 см

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с властной ОС: остеоидный матрикс легко визуализируется, как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Хорошо визуализируются проникающие изменения со стороны кости. В этом случае речь может идти только об обычной остеосаркоме.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции у девочки-подростка с ОС: визуализируется литический проникающий процесс с наличием только размытого аморфного матрикса. Визуализируется крупное, плотное мягкотканное образование, которое не следует путать с выпотом. Этот случай был ошибочно расценен при осмотре в отделении оказания экстренной помощи, как травма. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классическая высоко злокачественная ОС проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется периостальная реакция и мягкотканный компонент. Обратите также внимание на слабо выраженный матрикс в структуре образования в подмышечной ямке.
(Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: накопление в зоне первичного очага и горячий очаг в подмышечной ямке. Эта зона накопления соответствует области оссификации, визуализирующейся при рентгенографии и представляет собой метастаз в лимфатический узел. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у мужчины 40 лет визуализируется метафизарный очаг с практически полным отсутствием гиперинтенсивности. Патологический очаг имеет низкоинтенсивные зоны по типу солнечной вспышки, распространяющиеся за пределы кортикального слоя в мягкие ткани.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента подтверждается характер распространения патологических изменений в кости и мягких тканях. Обратите внимание на гипоинтенсивные участки в пределах мягкотканного образования, соответствующие опухолевому остеоиду в этой обычной остеосаркоме.

2. Рентгенография при обычной остеосаркоме:
• Проникающее, деструктивное, метафизарное или метадиафизарное эксцентрическое образование:
о Широкая переходная зона, нет склерозированного края
о Контур кости, как правило, не расширен, что свидетельствует о быстром развитии деструктивного процесса
• Плотность очага меняется от литической до склеротической:
о В большинстве случаев виден матрикс (90%)
о В большинстве случаев очаги характеризуются смешанной литической/склеротической плотностью
о Остеоидный матрикс: обычно меньшей, чем кость плотности, аморфный и не организованный
• Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%):
о Мягкотканное образование может содержать в себе опухолевый остеоид
• Периостальная реакция: агрессивная:
о Треугольник Кодмана, нарушение целостности, реакция по типу «солнечной вспышки»
• Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
• Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
• Метастазы в легких могут оссифицироваться:
о Возможен спонтанный пневмоторакс
• После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли
о Опухолевый остеоид созревает по мере сморщивания мягкотканного образования в ответ на химиотерапию; объем остеоида по мере созревания увеличивается

3. КТ при обычной остеосаркоме:
• Позволяет в лучшей степени визуализировать остеоидный матрикс, однако необходимость в исследовании возникает редко:
о Необычные формы (внутрикортикальная ОС) лучше отображаются при КТ
• Мягкотканный компонент при визуализации характеризуется низким затуханием некротического компонента:
о КТ необходима для выявления метастазов в легких

4. МРТ при обычной остеосаркоме:
• Остеоид характеризуется сигналом низкой интенсивности во всех последовательностях:
о МРТ позволяет визуализировать большее участков низкоинтенсивного остеоида, чем рентгенография или КТ, при выполнении которых отображается кальцинированный матрикс
• Режим Т1: Неостеоидные участки, изоинтенсивные по отношению к мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости (обычно с подавлением сигнала от жира):
о Неоднородный высокоинтенсивный сигнал от мягкотканного компонента и костного образования
о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
• Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкотканным компонентом:
о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от низкоинтенсивных очагов некроза

5. Радионуклидная диагностика:
• При сцинтиграфии определяется:
о Сегментарные очаги в той же или прилежащей кости:
- Отображаются очаги не менее 1 см в диаметре
о Костные метастазы в других областях
о Могут визуализироваться оссифицированные лимфатические узлы или метастазы в легких
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ: характеризуется прогностической эффективностью:
о Высокое стандартизированное значение накопления (СЗН) перед и после химиотерапии предполагает низкую безрицидивную выживаемость
о ↑ тотальный гликолиз патологического очага после химиотерапии ассоциируется с плохим прогнозом
о > 90% некроза опухоли ассоциируется с ↓ СЗН
о Одно исследование подтвердило целесообразность выполнения ПЭТ /КТ как минимум один раз у 9 из 20 пациентов

6. Биопсия под визуальным контролем:
• Планируется совместно с хирургом-онкологом:
о Пересекайте только один компартмент
о При резекции пункционного канала избегайте контаминации тканей, необходимых для последующей реконструкции
• Необходимо получить как тонкоигольный пунктат, так и толстоигольные образцы:
о Удостоверьтесь, что получены образцы жизнеспособной репрезентативной ткани:
- Избегайте областей зрелого костного матрикса и некроза

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз о КТ необходима для оценки метастазов в легких и часто применяется при биопсии
о МРТ с контрастным усилением необходима для оценки области патологических изменений и планирования биопсии/хирургического вмешательства
о МРТ используется для повторной оценки стадии опухоли после первичного курса химиотерапии
о Сцинтиграфия или ПЭТ/КТ может быть использована для оценки других зон метастазирования и, как правило, требуется при выявлении сопутствующих системных заболеваний

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: горизонтальная периостальная реакция по типу «солнечной вспышки», что является показателем агрессивности процесса. Обратите внимание на деструкцию лучевой кости проникающего характера с формированием опухолевого остеоида как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Единстевнно возможным диагнозом здесь является остеосаркома.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: типичный пример ОС проксимального отдела малоберцовой кости. Образование содержит остеоидный матрикс, характеризуется выраженной периостальной реакцией по типу «солнечной вспышки» и формированием матрикса в мягкотканном компоненте опухоли. Признаки поражения большеберцовой кости не визуализируются. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: ОС у этого же пациента изоинтенсивна по отношению к мышце, с низкоинтенсивными участками, соответствующими периостальной реакции по типу «солнечной вспышки».
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: более отчетливо визуализируется низкоинтенсивное костное образование в мягких тканях и периостальная реакция. Остальная часть ОС гиперинтенсивна по отношению к мышце. Визуализируются признаки отека, распространяющегося на многие сопряженные мышцы без явного патологического образования. Невозможно достоверно утверждать, что эти области свободны от опухоли. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: интенсивное, неоднородное накопление контрастного вещества мягкотканным компонентом. Костный компонент опухоли сохраняет низкую интенсивность сигнала, поскольку представляет собой плотное костное образование. Тот факт, что мягкие ткани переднего отдела, гиперинтенсивные в режиме Т2 с подавлением сигнала от жира, здесь не накапливают контрастное вещество повышает вероятность отсутствия их опухолевого поражения.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, более проксимальный срез той же нижней конечности: визуализируются два критически важных признака: два патологических очага в большеберцовой кости. Сегментарные метастазы встречаются редко и могут появляться в основной кости или развиваться в области сустава.

в) Дифференциальная диагностика обычной остеосаркомы:

1. Саркома Юинга:
• Крайне агрессивное, обычно диафизарное новообразование, но возможна и метадиафизарная локализация
• Может вызывать выраженное реактивное костеобразование, имитирующее склероз при ОС:
о Признаки склероза при саркоме Юинга обнаруживаются только в кости, но не в мягких тканях, что отличает ее от ОС

2. Остеобластома:
• Костеобразующая опухоль, развивающаяся, чаще всего, из задних элементов позвонков
• В ряде случаев может быть высоко агрессивной и даже злокачественной, имитируя ОС

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генетическая предрасположенность у пациентов с наследственной ретинобластомой и синдромом Ли-Фраумени (Li-Fraumeni)
• Генетика:
о Специфические транспокации или другие структурные изменения отсутствуют; повторяющееся вовлечение определенных участков хромосом

2. Микроскопия:
• Высоко анапластическая, плеоморфная, содержащая комбинацию клеток различных типов:
о Эпителиоидные, плазмацитоидные, мелкие круглые клетки, гигантские клетки, веретеновидные клетки
• Диагностика требует идентификации остеоида
• Различное количество хрящевой и/или фиброзной ткани:
о Гистологически выделяют остеобластную (50%), хондробластную (25%) и фибробластную (25%) ОС
о Прямой зависимости данных гистологических подтипов с лучевыми признаками и прогнозом не существует

(Слева) КТ, корональная проекция, костный режим: комбинированные признаки ОС с зоной склероза и примыкающим к ней литическим очагом, который, учитывая его активность является оптимальной зоной для биопсии. Обратите внимание на то, как легко опухолевый процесс преодолевает крестцово-подвздошный сустав.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у молодого человека 24 лет с метадиафизарным расположением опухоли визуализируется в некоторой степени аморфный, но отчетливо выраженный опухолевый остеоид в мягкотканном очаге. Визуализируются признаки интрамедуллярного склероза и выраженная периостальная реакция. Здесь следует диагностировать обычную остеосаркому. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируются признаки склероза и гиперинтенсивности, как костномозгового канала, так и мягкотканного компонента. Выраженная периостальная реакция характеризуется сигналом высокой интенсивности. Область поражения костномозгового канала распространяется проксимально в поле зрения.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется практически циркулярный мягкотканный компонент и гиперинтенсивная периостальная реакция. Обратите внимание на выраженные в различной степени склероз и гиперинтенсивность как в структуре костномозгового канала, так и в мягких тканях. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная через четыре месяца после предыдущего исследования после курса химиотерапии: визуализируется опухолевый остеоид, который стал более плотным и более организованным. Площадь распространения опухолевого остеоида увеличилась по сравнению с долечебным периодом, что является типичным ответом при ОС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением, через четыре месяца: визуализируются обширные зоны некроза опухоли.

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Неспецифическая глубокая боль, которая приобретает постоянный характер
о Болезненное новообразование, функциональные ограничения
о Патологические переломы в 5-10% случаев

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего развивается в возрасте 10-20 лет (75% пациентов - В более старшем возрасте часто присутствует предрасполагающий для развития вторичной ОС фактор
• Пол:
о М > Ж, 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
• Эпидемиология:
о Наиболее частая не гематогенная первичная костная опухоль (4-5/1000000 человек); уступает только миеломе
о Наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование у детей/подростков
о 15% от всех биопсированных первичных костных опухолей
о 85% от всех типов ОС

3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения летальный исход неизбежен (быстрая гематогенная диссеменация)
• В 5-10% имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли
• Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
• Прогноз определяется:
о Исходной стадией опухоли (размер, степень злокачественности, метастазы)
о Ответом на первичный курс химиотерапии
о Полнотой резекции
• Летальность при изолированной резекции достигает 80-90%:
о В большинстве случаев влечет за собой быстрое распространение субклинических легочных микрометастазов
• Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли):
о При отсутствии ответа на химиотерапию (- При изменениях в курсе химиотерапии уровень выживаемости может меняться
• Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет, однако необходимо проведение долгосрочных исследований выживаемости

4. Лечение:
• Учитывайте вероятность системного поражения на момент обнаружения опухоли, даже если признаки его не визуализируются:
о Начальное лечение: химиотерапия ± облучение
о Широкая резекция; по возможности с сохранением конечности
о Химиотерапия в послеоперационном периоде
о Лучевая терапия в послеоперационном периоде если чистые края получить не удалось
• При системном поражении на момент обнаружения опухоли:
о При ограниченном количестве метастазов в легких выполняется их резекция
о Более интенсивная схема химиотерапии в предоперационном периоде
о Субоптимальный гистологический ответ (о Если метастазирование на фоне химиотерапии прогрессирует, возможно оставлена первичная опухоль in situ
• Двух фазная ПЭТ-ФДГ в до лечебную стадию помогает прогнозировать гистологический ответ на терапию

1. Следует учесть:
• Литические проникающие очаги вначале могут остаться незамеченными
• Наличие опухолевого остеоида в мягкотканном компоненте является патогномоничным для ОС признаком:
о Помогает отличить ОС от саркомы Юинга, при которой возможно плотное реактивное костеобразование, которое однако не затрагивает мягкие ткани
о Оссифицирующий миозит характеризуется похожим дезорганизованным аморфным костеобразованием через 3-8 недель после повреждения
• После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли

2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ оценка должна включать:
о Определение положения опухоли относительно пальпируемых ориентиров (для предоперационного планирования)
о Измерение патологического очага во всех плоскостях и идентификация пораженных мышц/компартментов о Оценку вовлеченности в патологический процесс сосудов и нервов
о Оценку вовлеченности физарной зоны
о Оценку внутрисуставного поражения (19-24%)
о Все известные измерения, необходимые для сохранения конечности
о Оценку сегментарных метастазов в той же или примыкающей кости (<5%)

ж) Список использованной литературы:
1. Byun ВН et al: Prediction of response to neoadjuvant chemotherapy in osteosarcoma using dual-phase 18F-FDG PET/CT. Eur Radiol. 25(7):2015-24, 2015

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

Размер и место расположения опухоли.
Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

Читайте также: