Обзор васкулита

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Васкулиты: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Системные васкулиты – это большая группа разнородных острых и хронических заболеваний, в основе которых лежит воспаление и некроз сосудистой стенки. Термин «системные» означает, что в патологический процесс вовлечено несколько органов и тканей. Системные васкулиты относятся к редким заболеваниям, распространенность их составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 000 населения, однако во всем мире количество людей, больных васкулитами, ежегодно растет.

Причины возникновения васкулитов

Причины развития васкулитов точно пока не известны. Выделяют первичные системные васкулиты, являющиеся самостоятельными заболеваниями, и вторичные, которые развиваются на фоне других болезней.

В основе формирования первичных васкулитов лежат генетические дефекты, а пусковыми факторами становятся латентные (скрыто протекающие) инфекционные процессы (гепатит В, парвовирус, стафилококк, микобактериоз, ОРВИ), иммунная гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам (антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и др.), гиперсенсибилизация к некоторым соединениям, входящим в состав табака, и пр.

Вторичные системные васкулиты возникают как синдром при различных заболеваниях, например, при инфекционном эндокардите, ревматоидном артрите, при некоторых опухолевых процессах, инфекционных поражениях, при лекарственной болезни.

В основе развития системных васкулитов лежат различные патологические механизмы, например, повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Иными словами, при попадании в организм антигена (им может быть любой микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок) к нему присоединяется соответствующий иммуноглобулин. Вместе они образуют иммунный комплекс. Эти комплексы начинают циркулировать по организму, осаждаются на внутренней стенке сосудов и вызывают воспаление. Чем больше этих комплексов и чем дольше они циркулируют в крови, тем сильнее повреждается сосудистая стенка. Способствует повреждению повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения баланса в работе иммунной системы.

Другими патологическими механизмами, лежащими в основе васкулитов, является выработка тромбоцитами и клетками внутренней стенки сосудов (эндотелия) провоспалительных цитокинов и появление в крови аутоантител – белков, которые ведут себя агрессивно по отношению к собственным антигенам организма. Эти аутоантитела могут оказывать прямое повреждающее действие на эндотелий (антиэндотелиальные антитела), на цитоплазму нейтрофилов (АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела), способствовать активации каскада свертывающей системы крови (антифосфолипидные аутоантитела).

Классификация васкулитов

Существует большое количество классификаций системных васкулитов, из которых основной на сегодняшний день является та, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов и основные механизмы их поражения:

1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:

артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит),
гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.

узелковый полиартериит,
болезнь Кавасаки.

3.1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

микроскопический полиангиит,
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс).

заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочка почек (синдром Гудпасчера),
криоглобулинемический васкулит
IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха),
гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит).

кожный лейкоцитокластический ангиит,
кожный артериит,
первичный васкулит центральной нервной системы,
изолированный аортит,
другие.

васкулит при системной красной волчанке,
ревматоидный васкулит,
саркоидный васкулит,
другие.

криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С,
васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В,
аортит, ассоциированный с сифилисом,
лекарственный иммунокомплексный васкулит,
лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит,
паранеопластический васкулит,
другие.

Симптомы системного васкулита зависят от того, какие сосуды поражены. При вовлечении сосудов кожи появляются симметричные высыпания (в первую очередь на голенях), склонные к отеку, кровоизлияниям, некрозу. Может развиться гангрена.

Характерным кожным симптомом является «сосудистая бабочка» – сыпь на щеках и переносице (наблюдается при системной красной волчанке).

На слизистых оболочках также могут появляться геморрагические высыпания, язвы и некрозы.
Ишемический синдром при васкулитах проявляется перемежающейся хромотой – болью в икроножных мышцах, возникающей при ходьбе и вынуждающей человека сделать остановку и подождать, пока боль утихнет (встречается также в других мышцах ног, сопровождается онемением и похолоданием конечностей, может наблюдаться и при поражении верхних конечностей). Кроме того, может развиваться ишемическая полинейропатия, ишемические поражения центральной нервной системы, асимметрия пульсации артерий.

Системные васкулиты характеризуются вовлечением в патологический процесс разных органов и систем. Поражения сосудов сердечно-сосудистой системы могут приводить к недостаточному кровоснабжению сердечной мышцы, миокардитам, поражению внутренней оболочки сердца – эндокарда, и околосердечной сумки – перикарда. Возникают различные нарушения ритма и проводимости, повышается риск развития острого инфаркта миокарда и сердечной недостаточности.

Поражение бронхолегочной системы включает появление в легких уплотнений (инфильтратов), развитие инфарктной пневмонии, бронхоспазма, плеврита.

Почечные васкулиты становятся следствием поражения почечных артерий. Например, при узелковом периартериите в почках возникают множественные безболевые инфаркты (гибель части почки в результате закупорки артерии), что приводит к почечной недостаточности. Поражение почечных артерий может закончиться стойкой злокачественной артериальной гипертензией. Некоторые васкулиты протекают с развитием тяжелого гломерулонефрита – воспалением почечных клубочков.

Абдоминальный синдром при васкулитах сопровождается болью в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами (чувством распирания, вздутием), тошнотой, рвотой, язвами в желудке и кишечнике, может развиться опасное осложнение – тромбоз брыжеечных артерий, кровоснабжающих кишечник.

Поражение нервной системы проявляется множественными невритами, патологией центральной нервной системы с психозами, зрительными расстройствами, острыми нарушениями мозгового кровообращения.

Для геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна-Геноха) типично поражение кожи, кишечника, почек, суставов. Поражение кожи проявляется геморрагическим синдромом – множественными кровоизлияниями на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Но особенно они выражены на внутренней поверхности предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов. О кровоизлияниях в кишечнике свидетельствуют колики, тошнота, рвота, стул с кровью.

Для криоглобулинемического васкулита характерно поражение кожи и клубочков почек. Появляется мелкоточечная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие боли в мелких суставах кистей и в коленных суставах.

Гранулематоз Вегенера проходит с вовлечением дыхательных путей и тяжелым гломерулонефритом, приводящим к декомпенсированной почечной недостаточности и часто является причиной смерти больного.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Строс) протекает с поражением респираторного тракта, придаточных пазух носа, аллергией. Характерным признаком является развитие гиперэозинофильной бронхиальной астмы. Почки при этом васкулите, как правило, не страдают.

При узелковом периартериите поражаются в основном артерии среднего калибра – образуются аневризмы, тромбы, кровотечения из-за разрыва аневризм, велик риск инфаркта пораженных органов и тканей. Больные испытывают сильную боль в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах, наблюдается поражение кожи, желудочно-кишечного тракта и сердца.

При микроскопическом полиангиите страдают мелкие сосуды. Для заболевания характерны кожные проявления, полиневрит, воспалительные процессы в дыхательных путях, а также некротизирующий гломерулонефрит.

Болезнь/синдром Кавасаки часто встречается у детей и сопровождается лихорадкой, воспалением слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего сердечно-сосудистой, что проявляется тахикардией, аритмией, могут возникать аневризмы и сужения коронарных артерий, миокардит, перикардит, поражение клапанного аппарата.

При болезни Такаясу, или неспецифическом аортоартериите страдают суставы (преимущественно верхних конечностей) и кожа с развитием язв. Характерным является синдром дуги аорты – он включает поражение подключичных артерий, которое проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях, и стеноз сонных артерий. Кроме того, возникает симптоматическая артериальная гипертензия (из-за сужения почечных артерий), повышается давление в легочной артерии, сужаются артерии сердца вплоть до развития инфаркта, наблюдается перемежающаяся хромота.

При гигантоклеточном височном артериите страдает аорта и отходящие от нее крупные артерии. Характерным признаком является воспаление височной артерии, вызывающее постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы.

Диагностика васкулита

Для большинства системных васкулитов нет специфических лабораторных тестов. Внимание уделяется клинической картине заболевания с выявлением характерных для того или иного васкулита симптомов.

Затем врач выясняет системность патологического процесса, на которую могут указывать такие симптомы как повышение температуры, снижение массы тела, боль в мышцах и суставах, анемия, увеличение СОЭ.

Потом определяется, первичный или вторичный характер носит заболевание, после чего требуется клиническое и инструментальное подтверждение поражения сосудов.

Для этой цели применяются методы инструментальной и рентген-диагностики:

Ультразвуковое сканирование артерий верхних конечностей в комплексной диагностике сердечно-сосудистых заболеваний.

Васкулит – что это такое. Причины, симптомы, диагностика и лечение васкулита

Васкулит – это общий термин, описывающий группу заболеваний, характерной чертой которых является воспаление стенок кровеносных сосудов с последующим их разрушением. В основе этого болезненного состояния лежит нарушение работы иммунной системы, которая без каких-либо причин начинает видеть «опасность» в собственных кровеносных сосудах. Возникающие на фоне подобных сбоев воспалительные процессы способствуют ослабеванию сосудов, ухудшению эластичности их стенок, из-за чего они могут, как растянуться, так и сузиться вплоть до полного смыкания.

Васкулит может возникать у людей разных возрастных групп. Как правило, его появление обусловлено рядом аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Согласно статистическим исследованиям, у 5% больных васкулит появился из-за основного заболевания – хронического артрита. Еще чаще васкулит возникает на фоне синдрома Фелти – осложнения ревматоидного артрита.

С чем связано появление васкулита?

К сожалению, нельзя назвать точную причину васкулита. Однако в некоторых случаях удается установить взаимосвязь этого заболевания с ранее перенесенной или до сих пор присутствующей в организме человека вирусной инфекцией. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда васкулит являлся следствием серьезных аллергических реакций на медикаментозное лечение. Перечислим и другие факторы, провоцирующие образование васкулита:

инфекционные заболевания;
аллергические проявления на различные раздражители;
генетическая предрасположенность;
заболевания соединительной ткани;
ожоги и травмы;
ионизирующая радиация;
повышенная вязкость крови и многое другое.

2. Чем опасен васкулит?

Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений. В особо тяжелых случаях, когда часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, увеличивается вероятность образования аневризмы – выпяченного участка стенок. Опасность этого патологического процесса заключается в разрыве аневризмы, который может вызвать множество необратимых последствий: от нарушений кровообращения до летального исхода.

В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.

3. Симптомы заболевания

Непредсказуемый характер возникновения васкулита делает его симптоматическую картину очень расплывчатой и многообразной. И все же удается выявить взаимосвязь признаков васкулита с его локализацией. Например, если при васкулите произошло поражение кожи, то его симптомом будет специфическая сыпь. Если на каком-либо участке нерва произошло нарушение кровоснабжения, то признаком этого патологического процесса будет мышечная слабость и потеря чувствительности. Инсульт свидетельствует о нарушении кровоснабжения головного мозга, а инфаркт – сердца.

Среди общих симптомов васкулита, характерных для всех видов этого заболевания, можно выделить следующее:

отсутствие аппетита;
слабость;
повышение температуры тела;
повышенную утомляемость;
бледность.

Поэтому очень важно при обнаружении каких-либо неясных симптомов васкулита незамедлительно обратиться к врачу.

4. Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается медицинским специалистом и зависит от пораженных органов, а также от сопутствующих заболеваний. Практически все виды васкулита – хронические и прогрессирующие патологии, периоды обострения которых сменяются кратковременным исчезновением внешних проявлений. Лечение подобных васкулитов будет систематическим и целенаправленным.

Тем не менее, в некоторых случаях васкулит исчезает самостоятельно, без специального лечения. Например, аллергический васкулит может исчезнуть также внезапно, как и появиться. Объяснить непредсказуемость поведения васкулитов трудно, так как все зависит от того, в какой части тела они возникают. Наибольшую опасность имеют васкулиты, которые образуются в жизненно важных органах: в сердце, легких и т.д.

Для лечения васкулитов медики чаще всего используют химиотерапию в минимальных дозах и кортикостероиды. Главная цель лечебной терапии заключается не только в восстановлении функционирования пораженных органов или тканей, но и в подавлении аномальной реакции иммунной системы, которая приводит к повреждению кровеносных сосудов.

Прогноз при васкулите

На исход заболевания влияет главным образом тип васкулита. Ранее люди с тяжелой формой этой патологии могли прожить от нескольких недель до нескольких месяцев. На сегодняшний момент продолжительность жизни больных значительно увеличена благодаря своевременному и современному лечению.

Стабилизация состояния пациента – первый и значительный успех в лечении васкулита, при котором дальнейший прием препаратов следует постепенно свести к минимуму. К сожалению, улучшение самочувствия больного не свидетельствует об излечении. Поэтому очень важно еще на протяжении длительного периода времени наблюдать за человеком и при необходимости вновь начать медикаментозную терапию.

Заболевания Жалобы и симптомы

Скованность в суставах
Боли в суставах и позвоночнике
Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
Припухлость суставов, отеки
Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
Частые ангины и вирусные заболевания
Длительное повышение температуры, общее недомогание

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
Рентгенография суставов
Биохимический анализ крови

Наши цены

Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
Ревматоидный фактор - 500 р.
С-реактивный белок - 500 р.
Антистрептолизин-О (АСЛ-О) - 500 р.
Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) - 2470 р.
Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) - 3565 р.
Общий анализ крови - 675 р.
Рентгенография суставов - от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Васкулиты системные

Кожный васкулит

(кожный лейкоцитокластический васкулит; лейкоцитокластический васкулит; кожный лейкоцитокластический ангиит; кожный некротический васкулит; аллергический васкулит)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Кожный васкулит относится к васкулитам, поражающим сосуды малого или среднего диаметра в коже и подкожной клетчатке, но не сосуды внутренних органах. Кожный васкулит может ограничиваться кожей либо может быть частью системных первичных или вторичных васкулитных заболеваний. Могут развиваться пурпура, петехии или язвы. Для диагностики требуется биопсия. Лечение зависит от этиологии и выраженности заболевания.

При этом заболевании поражаются мелкие или средние сосуды кожи. Если васкулит затрагивает мелкие сосуды кожи (например, артериолы, капилляры, посткапиллярные венулы), то обычно возникают поражения, такие как пурпура, петехии, иногда мелкие язвы. Сетчатое ливедо, узелки и глубокие язвы, как правило, вызваны васкулитом глубоких, средних или крупных сосудов. Поражение кожи может вызывать как первичный, так и вторичный васкулит, иными причинами которого могут быть сывороточная болезнь, инфекции (например, гепатит С), ревматические и другие аутоиммунные заболевания, а также гиперчувствительность к препаратам.

Термины, используемые для описания кожного васкулита, могут частично совпадать и в литературе используются непоследовательно:

Кожный васкулит: этот термин обозначает васкулит, влияющий на кожу, но не на внутренние органы.

Кожный васкулит мелких сосудов (КВМС): этот термин обозначает васкулит, который поражает мелкие сосуды кожи, но не внутренних органов. КВМС в некоторых случаях относят к васкулитам мелких сосудов неизвестной этиологии (также называемый идиопатическим кожным васкулитом мелких сосудов).

Лейкоцитокластический васкулит: этот термин описывает распространённый тип КВМС, названный так в связи с тем, что изначально в очаге воспаления локализуются нейтрофилы, которые после дегрануляции приводят к отложению ядерного дебриса (лейкоцитолиз) в стенке сосуда.

Аллергический васкулит: этот термин ранее обозначал КВМС, но в настоящее время обычно не применяется, поскольку гиперчувствительность обычно не является причиной КВМС. Тем не менее, аллергический васкулит иногда используется для обозначения КВМС, вызванного приемом известного препарата или инфекцией.

Симптомы и признаки кожного васкулита

Заболевание может начинаться с таких кожных изменений, как пальпируемая пурпура, петехии, крапивница, сетчатое ливедо и узелки. Если поражение кожи развивается на фоне системного васкулита, возможны также лихорадочное состояние, артралгии, вовлечение других органов или их сочетание.

Диагностика кожного васкулита

Исключение явных клинических причин системного васкулита

Стандартные исследования (например, общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, анализ мочи, креатинин сыворотки, рентгенография органов грудной клетки)

Определение типа и этиологии васкулита осуществляется при помощи тестов (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител гепатитов В и С, С3 и С4 уровня комплемента, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков)

Диагностика васкулита, ограниченного кожей, требует полного анамнеза болезни и физикального обследования. Анамнез сосредоточен на выявлении причин, таких как новые лекарства или инфекции. Оценка заболевания также сосредоточена на исключении проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

Легкие: одышка, кашель, кровохарканье

Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки

Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии

Кишечник: впервые возникшая боль в животе, диарея и кровавый стул

Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Необходима рентгенография грудной клетки для проверки наличия инфильтратов (предполагаемых альвеолярных кровоизлияний). Для исключения анемии, определения количества тромбоцитов и уровня креатинина сыворотки и определения острофазовых показателей (например, скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок) выполняют общий анализ крови и другие анализы крови.

Необходимо сделать биопсию кожи, в оптимальном варианте в течение от 24 до 48 часов после появления поражений васкулита. Диагностическая значимость зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя являются предпочтительными; эти виды биопсии могут взять пробы сосудов малого и среднего диаметра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;

Отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);

Необходимо иммунофлюоресцентное исследование для выявления отложений IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое опухолевое заболевание, особенно у взрослых. Отложения IgA связывают с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, но отложения IgG и IgM – нет. Прямая иммунофлюоресценция может применяться для выявления IgM или IgG при криоглобулинемическом васкулите или ревматоидном артрите, или IgA при иммуноглобулин A-ассоциированном васкулите.

Исследования, проводимые для установления причины васкулита, включают определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к гепатиту В и С, уровней С3 и С4, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Для определения клинически подозреваемых причин васкулита по мере необходимости проводят другие тесты.

Лечение кожного васкулита

Лечение причины заболевания, когда это возможно

Лекарства, такие как колхицин, гидроксихлорохин, дапсон или короткий курс кортикостероидов в малых дозах в случае необходимости

Прежде всего лечение кожного васкулита направлено по возможности на устранение установленной причины заболевания (например, гепатита С, вызывающего криоглобулинемию). Если причина не обнаружена и васкулит ограничен кожей, проводится минимальная терапия. Можно использовать колхицин, гидроксихлорохин или дапсон, или короткий курс низкодозовых кортикостероидов.

Более мощные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн) используются редко, в основном при наличии язвенных изменений или в случае, если необходимо принимать кортикостероиды в течении неопределенного времени для контроля симптомов.

Основные положения

Кожный васкулит поражает кожные сосуды малого и среднего диаметра и может быть первичным или вторичным.

Проявления могут включать в себя пальпируемую пурпуру, петехии, крапивницу, язвы, сетчатое ливедо и узелки.

Читайте также: