Очаговая узловая гиперплазия печени. Пурпурная печень - пелиоз.

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Пелиоз печени (ПП) – редкое доброкачественное заболевание, гистологически характеризующееся кистозными полостями, заполненными кровью, различных размеров и неправильной формы. Эти полости сообщаются с синусоидами печени и связаны с разрывом ретикулярного каркаса. С развитием современных технологий медицинской визуализации ПП все чаще встречается в клинической практике.

ПП часто протекает бессимптомно; однако это может быть связано с редкими, но серьезными осложнениями, которые включают печеночную недостаточность, портальную гипертензию и разрыв печени, приводящие к гемоперитонеуму и гемодинамической нестабильности.

В клинической практике точный предоперационный диагноз ПП может повлиять на немедленное ведение пациентов и помочь избежать ненужного хирургического вмешательства или биопсии, тем самым снижая заболеваемость. В большинстве случаев ПП обнаруживается случайно и не имеет симптомов.

Результаты визуализации ПП часто неспецифичны и варьируются в зависимости от различных патологических паттернов заболевания и наличия стеатоза печени.

Характеристики ПП на УЗИ брюшной полости, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии / КТ с флюдезоксиглюкозой описывались только спорадически в клинических случаях. Неспецифические визуальные характеристики ПП имеют широкий спектр и часто вводят в заблуждение.

Как правило, трудно четко отличить ПП от других гиперваскулярных поражений только с помощью визуализационных исследований, поэтому необходима гистопатологическая оценка. Однако существует повышенный риск кровотечения при пункционной биопсии сосудистых поражений, и поэтому понимание особенностей визуализации ПП может быть полезным для постановки правильного диагноза, иногда без необходимости отбора проб.

Согласно действующим руководствам Европейской федерации обществ ультразвука в медицине и биологии (EFSUMB) и Всемирной федерации обществ ультразвука в медицине и биологии (WFUMB), ультразвуковое исследование с контрастным усилением (CEUS) как неинвазивный метод визуализации позволяет дифференцировать наиболее доброкачественные и злокачественные очаговые поражения печени. Лишь в нескольких отчетах о клинических случаях описаны случайные находки и особенности очагового ПП по шкале CEUS. Насколько нам известно, в этом исследовании мы приводим самую большую серию на сегодняшний день. Наша цель состояла в том, чтобы изучить особенности ультразвукового исследования и CEUS гистопатологически подтвержденного очагового ПП.

Материалы и методы

Соблюдение этических стандартов

Наблюдательный совет больницы Чжуншань одобрил это ретроспективное исследование (ID: B2020-309R). Информированное согласие было отменено до ультразвукового исследования. Процедура была проведена в соответствии с Хельсинкской декларацией.

Пациенты

В период с января 2012 года по май 2020 года было проведено многоцентровое ретроспективное исследование пяти учреждений. Были проанализированы 24 пациента с гистопатологически подтвержденным ПП (11 мужчин, 13 женщин; средний возраст 32,4 ± 7,1 года; диапазон от 28 до 41 года).

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Все поражения были подтверждены гистологически с помощью игольной биопсии калибра 18 или 20 (n = 10) или хирургическим вмешательством на печени (n = 14). Все пациенты были обследованы с помощью CEUS за 2–3 дня до биопсии или резекции печени под ультразвуковым контролем. Критерии исключения не определены.

Техника ультразвукового исследования

Обычное УЗИ в B-режиме (BMUS) и CEUS выполнялись у всех пациентов сонологами с более чем 10-летним опытом CEUS печени. Все ультразвуковые исследования проводились с использованием одной из четырех ультразвуковых систем премиум-класса:

Siemens Acuson Sequoia (датчики с выпуклой матрицей 5C1, 3,5 МГц, n = 3, Siemens Healthineers, Маунтин-Вью, Калифорния, США) (датчики с выпуклой матрицей 6C1, 3,5 МГц. , n = 8, Siemens Medical Solution USA Inc., Mountain View, CA, USA) (датчики с выпуклой решеткой C2-9, 2-9 МГц, n = 6, Philips, Bothell, WA, США) (Датчики с выпуклой матрицей C1-5, 1-5 МГц, n = 7, GE Healthcare, Милуоки, Висконсин, США)

SonoVue (гексафторид серы, Bracco, Милан, Италия) использовался с дозами от 1,5 до 2,4 мл в зависимости от размера пациента и местной практики. Его вводили внутривенно через канюлю, помещенную в вену антекубитальной ямки, и немедленно промывали 5 мл физиологического раствора. Неподвижные изображения и видеоклипы, записанные в течение 3 минут после инъекции контрастного вещества, сохранялись для анализа.

Анализ изображений

Два независимых врача (с обширным опытом CEUS более 10 лет), которые не знали клинических и патологических данных, просмотрели все сохраненные анонимные ультразвуковые исследования. Все функции CEUS были интерпретированы в соответствии с действующими рекомендациями WFUMB-EFSUMB.

Рецензенты задокументировали следующие особенности BMUS:

максимальный диаметр очагового поражения печени
эхогенность (гомогенная или гетерогенная; гиперэхогенная, гипоэхогенная или изоэхогенная)
форма (регулярная или нерегулярная)
край (четкий или нечеткий)
наличие сигнала цветового потока

Обзор изображений CEUS был сфокусирован на паттерне контрастного усиления поражения (гипоусиленный, гиперусиленный, изоусиленный, гетерогенный и гомогенный) во время артериальной (10-45 секунд), воротной вены (30-120 секунд) и поздней (> 120 секунд) фазы CEUS.

Гистопатологический диагноз

Семь патологов, имеющих опыт работы с гепатобилиарной системой, просмотрели все патологические слайды. Окончательный гистопатологический диагноз был основан на окрашенных гематоксилином и эозином срезах и результатах иммуногистохимического окрашивания.

Полученные результаты

Показаниями для визуализационных исследований у пациентов были регулярное послеоперационное наблюдение за 5 пациентами, предоперационная стадия рака желудочно-кишечного тракта у 3 пациентов, скрининг гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК) у 4 пациентов с хроническим гепатитом В и регулярные медицинские осмотры у 12 пациентов.

Серологические опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, углеводный антиген 19-9 и карциноэмбриональный антиген, были в пределах нормы. Пелиоз наблюдался у трех пациентов с сопутствующей гепатоцеллюлярной аденомой, у двух пациентов с ГЦК и у 19 пациентов без синхронного очагового поражения печени.

BMUS Особенности

Единичные поражения были обнаружены у 17 пациентов, а множественные – у 7 пациентов. Большинство поражений (83,3%, 20/24) были неоднородно гипоэхогенными на BMUS, с четко очерченными краями, но неправильной формы.

Никакого эффекта новообразований в этой группе не наблюдалось. Два очага имели смешанную эхогенность, но были преимущественно гипоэхогенными. Средний размер всех поражений ПП составлял 36,8 ± 12,4 мм (диапазон от 10 до 80 мм), а цветные доплеровские сигналы потока были обнаружены в 41,7% (10/24) поражений. Расчеты спектральной допплеровской кривой показали, что средний индекс сопротивления внутри очага поражения составляет 0,45 ± 0,13.

Особенности CEUS

CEUS была проведена всем 24 пациентам с диагнозом ПП. Во время артериальной фазы поражения демонстрировали либо умеренное гетерогенное гиперусиление (83,3%, 20/24), либо изоусиление (16,7%, 4/24) по сравнению с окружающей паренхимой печени (рис. 1, 2).

В 3 случаях наблюдалась прогрессивная картина центробежного усиления. Через 1 минуту в фазе воротной вены 21 очаг поражения стал слегка гипоусиленным и смылся в поздней фазе. В нашей серии было три пациента с флебетаксическим ПП, у которых была обнаружена сильно увеличивающаяся область в центральной части в артериальной фазе, которая затем распространилась на периферию в прогрессивно центробежном направлении во время портальной венозной и поздней фаз (рис. 3).

Рисунок 1 : CEUS признаки очагового пелиоза печени.
Ультрасонография в B-режиме (BMUS) показывает смешанное эхогенное и преимущественно гипоэхогенное поражение (стрелка) в правой доле печени. B. Образование имело максимальный диаметр 38 мм по BMUS, измеренному с помощью линейного датчика. C. Ультразвуковая эластография сдвиговой волной показывает, что поражение было относительно мягким по сравнению с окружающей паренхимой печени (Vs = 1,69 м / с). Д-F. На ультрасонографии с контрастным усилением поражение показывает гетерогенное изоусиление (стрелки) в артериальной фазе (D) и гипоусиление (стрелки) в поздней фазе воротной вены (E), так и в поздней фазе (F). G. Заметная синусоидальная дилатация с образованием неправильных пространств и истончение тяжей печеночных клеток наблюдается на образце после хирургической резекции (H&E, × 20).

Рисунок 2 : Мультилокулярный пелиоз печени.
Ультрасонография в B-режиме показывает слегка гипоэхогенное поражение (стрелка) в правой доле печени. B. Пунктирные цветные сигналы потока могут быть обнаружены внутри поражения. C-E. После инъекции контрастных веществ множественные очаги поражения могут быть обнаружены как слегка гиперусиленный очаги поражения во время артериальной фазы (C), гипоусиленные во время фазы воротной вены (D) и поздней фазы (E) ультразвукового исследования с контрастным усилением.

Рисунок 3 : Мужчина 35 лет с пелиозом печени флебектатического типа.
A – D. Показаны ультразвуковые изображения с контрастным усилением (CEUS), полученные до введения контрастного вещества (A) и во время артериальной (B), портальной (C) и равновесной (D) фаз. Изображения CEUS показывают сильно увеличивающуюся область в центральной части гипоэхогенного поражения в артериальной фазе, которая постепенно распространяется на периферию в центробежном направлении во время портальной фазы и фазы позднего наполнения. E-G. Трехфазные КТ-изображения, полученные во время артериальной (E), портальной (F) и наполнительной (G) фаз, показывают одно и то же гипоаттенуирующее поражение с тем же паттерном прогрессивного центробежного усиления в сегменте VIII. H, I. Предварительно контрастные T1-взвешенные (H) и T2-взвешенные (I) изображения МРТ показывают одно и то же поражение, которое является гипоинтенсивным на T1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивным на T2-взвешенных изображениях. J-M. Постконтрастные Т1-взвешенные МРТ-изображения, полученные во время артериальной (J), портальной (K), наполнительной (L) и гепатобилиарной (M) фаз, показывают одно и то же гипоинтенсивное поражение с одним и тем же паттерном прогрессивного центробежного усиления.

Окончательный диагноз

Гистопатологические исследования образцов с окрашиванием гематоксилином и эозином выявили типичные особенности паренхиматозного ПП у 21 пациента, включая наличие локализованной нерегулярной дилатации синусоидов, образующих заполненные кровью пространства в паренхиме печени, и истончение канатиков печеночных клеток и сети волокон ретикулина. Наличие опухолевых клеток исключено (рис. 1, 2).

У трех пациентов с флебетактическим ПП наблюдалось наличие эндотелиальной выстилки вдоль заполненных кровью пространств, вызванное аневризматической дилатацией центральной вены.

В этом исследовании мы проанализировали особенности визуализации гистологически подтвержденного ПП. Патогенез и этиология ПП остаются неясными и часто не выявляются у 20-50% пациентов. Сообщалось, что он связан с хроническими изнурительными состояниями (например, амилоидозом, хроническими заболеваниями почек, инфекциями и иммунодефицитным статусом) и различными лекарствами (например, стероидами, оральными контрацептивами и тамоксифеном).

В наших результатах не было значимой разницы в распределении пациентов с ПП по полу.

ПП может быть ограниченным или быть частью очагового поражения печени, но он также может проявляться как широко распространенный, диффузный признак по всей печени.

Клинические проявления ПП могут варьироваться от бессимптомного до прогрессирующего холестаза, печеночной недостаточности и потенциально спонтанного разрыва, который может быть фатальным. В нашем текущем исследовании только пять пациентов имели в анамнезе хроническое заболевание печени.

Результаты визуализации очагового ПП могут варьироваться в зависимости от размера, патологической картины и стадии поражения. Он имеет неспецифические особенности при обычном УЗИ брюшной полости и может проявляться как гомогенное гипоэхогенное поражение у пациентов с жировой дистрофией печени, гиперэхогенное поражение у пациентов с нормальной печенью или гетерогенное поражение, если оно осложнено кровотечением.

В этом исследовании первичные поражения не проявляли заметного эффекта новообразований из-за их диффузных характеристик, и большинство из них представляло собой гипоэхогенные очаговые поражения печени (80,9%). Считается, что это соответствует венозным озерам, которые обычно описываются гистологически.

Два поражения были со смешанной эхогенности, но преимущественно гипоэхогенными; это может быть связано с кистозными полостями, тромбозом или кровоизлиянием в сосудистые полости этих поражений. С помощью цветного допплера можно обнаружить интра-очаговый кровоток с типичными показателями низкого сопротивления с помощью спектрального допплера.

Очаговый ПП следует подозревать, когда случайно обнаруженное очаговое поражение печени не показывает специфических результатов УЗИ, которые явно подтверждают диагноз распространенного опухолевидного поражения печени.

Наиболее частым паттерном усиления CEUS, описанным в наших случаях, было умеренное гетерогенное гиперусиление в артериальной фазе с вымыванием как наиболее важной характеристикой CEUS в поздней фазе воротной вены и поздней фазе. Эти особенности CEUS вымывания на более поздних этапах предполагают наличие непеченочной ткани и, таким образом, требуют дальнейшего диагностического обследования, включая биопсию. Следует учитывать, что гипоусиление в поздней фазе очень редко наблюдается при CEUS-исследованиях доброкачественных очаговых поражений печени.

Динамические паттерны усиления очагового ПП CEUS могут также различаться в зависимости от основного заболевания и различных стадий компонентов крови.

В нашей серии было 3 пациента с флебетактическим ПП. Характеристики динамической визуализации CEUS этих поражений показали патогномоничный паттерн усиления с прогрессирующим центробежным усилением от артериальной к поздней фазе (рис. 3). Патологически основным отличительным признаком подтипа флебектатического ПП от подтипа тромботическим ПП является наличие эндотелиальной выстилки вдоль наполненных кровью пространств, поскольку известно, что она основана на аневризматической дилатации центральной вены. Эта разница в кровоснабжении помогает понять гемодинамику и «обратный» паттерн отличия ПП от гемангиомы печени, что позволяет четко различать эти две сущности.

Отсутствие какого-либо узлового периферического гиперусиления в артериальной фазе CEUS, наблюдаемое в наших случаях, также было бы атипичным для гемангиомы.

Результаты визуализации ПП в нашем исследовании в некоторой степени аналогичны описанным при опухолях печени различной этиологии. Таким образом, ПП всегда следует учитывать при дифференциальной диагностике очаговых поражений печени.

Размер поражений ПП составляет от нескольких миллиметров до более 4 см, и ПП, по-видимому, представляет собой непрерывный процесс от диффузной инфильтрации до преобладающей очаговой инфильтрации.

Хотя ПП является доброкачественным, бессимптомным и обычно является случайной находкой, его следует всегда помнить как дифференциальный диагноз атипичного гиперваскулярного поражения печени. Другие дифференциальные диагнозы будут включать:

аденомы печени
фокальную узловую гиперплазию
болезнь Кароли
множественные абсцессы

Согласно действующим руководствам, все очаговые поражения печени с вымыванием на CEUS требуют биопсии или иссечения для гистологического подтверждения, если не противопоказаны.

Очаговая узловая гиперплазия печени. Пурпурная печень - пелиоз.

Очаговая узловая гиперплазия (очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома печени) характеризуется гиперплазией печеночной паренхимы, разделенной на узлы фиброзными прослойками; последние могут образовывать рубцы звездчатой формы. Возникает в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола. Имеются данные о том, что это образование встречается у женщин, длительное время употребляющих пероральные контрацептивы.

Может сочетаться с гемангиомой печени и полями пролиферирующих желчных ходов, что позволяет ряду авторов трактовать эти изменения как гамартому. Макроскопически обычно имеет вид плотного четко отграниченного узла, иногда инкапсулированного, серовато-коричневого цвета размерами 0,5—20 см. На разрезе в центре узла, как правило, видны соединительнотканные рубцы, разделяющие его на дольки. Очаговая узловая гиперплазия может быть одиночной или множественной.

При микроскопическом исследовании видны нормальные гепатоциты, содержащие гликоген и формирующие трабекулярные структуры. Правильно сформированные портальные прослойки с сосудами, пролиферирующими желчными протоками и лимфоплазмоцитарными инфильтратами служат основными дифференциально-диагностическими признаками, отличающими этот процесс от печеночно-клеточной аденомы.

Компенсаторная долевая гиперплазия — процесс, возникающий в части или целой доле печени при атрофии значительного ее участка, т. е. при любых процессах, приводящих к массивному некрозу паренхимы печени (при циррозе, синдроме Бадда—Киари, тромбозе отдельных ветвей портальной вены). Гиперплазия ткани печени может симулировать опухоль, что приводит к диагностическим ошибкам. Дифференцировать этот процесс следует от печеночно-клеточной аденомы и высокодифференцированного печеночно-клеточного рака на основании тех же признаков, которые используют при дифференциальной диагностике очаговой узловой гиперплазии.

Пурпурная печень (пелиоз) чаще всего случайно обнаруживается при аутопсии и характеризуется наличием в печеночной ткани множественных полостей, лишенных эндотелиальной выстилки и заполненных кровью. Возникновение пурпурной печени связывают с длительным применением анаболических стероидных гормонов у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями.

Гетеротопия встречается редко, может наблюдаться гетеротопия ткани надпочечника и поджелудочной железы. На фоне гетеротопий развивааются истинные злокачественные опухоли (например, гипернефроидный рак печени).

К ним относятся множественные рассеянные очаги фокальной гиперплазии различных размеров; аденоматоидная гиперплазия; доля Риделя—участок неизмененной ткани печени, выступающий из правой доли; псевдолипомы— инкапсулированные участки зрелой жировой ткани; опухолеподобные процессы, вызванные инфекциями (сифилитические гуммы, эхинококковые кисты, абсцессы) и др.

Очаговая узловая гиперплазия:
(А) В резецированном фрагменте печени присутствует дольчатое образование с центрально расположенным рубцом.
(Б) При малом увеличении в структуре паренхимы печени с нарушенной структурой синусоидов
видны широкий фиброзный рубец с печеночной артерией и желчными протоками,
а также хроническая воспалительная инфильтрация.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фокальная нодулярная гиперплазия

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является второй по частоте (после гемангиомы) доброкачественной опухолью печени. Частота ФНГ достигает 25% среди доброкачественных и 8% среди всех первичных новообразований печени. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще всего у женщин 30—40 лет (80—95%).

Причины возникновения

Однозначного мнения о причинах возникновения ФНГ не существует. Преобладание женщин, а также большая доля женщин (до 85%), употреблявших гормональные контрацептивы, долгое время поддерживали гипотезу о том, что данные препараты являются причиной заболевания. Однако обследование 216 женщин во Франции показало, что гормональные контрацептивы не оказывают влияния на частоту возникновения и размеры опухоли. В настоящее время считают, что ФНГ является реакцией гепатоцитов на локальные сосудистые мальформации (врожденные или приобретенные). Местные изменения кровотока ведут к появлению участков паренхимы с повышенным артериальным кровоснабжением и гиперплазии клеток печени. В пользу сосудистого генеза свидетельствует частое сочетание ФНГ с гемангиомами печени (до 23%) и различными сосудистыми аномалиями. Также отмечено появление ФНГ после травмы живота и химиотерапии, что связывают с повреждением внутрипеченочных сосудов.
ФНГ не трансформируется в злокачественную опухоль. Осложнения возникают крайне редко. В связи с доброкачественным характером и благоприятным прогнозом новообразования активного лечения не требуется. Необходимость в операции может возникнуть при увеличении размера, появлении симптомов или осложнений, а также при трудностях дифференциальной диагностики ФНГ и злокачественных опухолей печени.

Классификация

В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков; в 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.

Симптоматика

Симптомы отсутствуют у 50—80% пациентов. Лишь иногда заболевание проявляется болью или чувством дискомфорта, пальпируемым образованием (2—4%) в верхних отделах живота, увеличением печени (гепатомегалией) и лихорадкой (<1%).

Диагностика

Чаще всего ФНГ выявляют случайно при обследовании или оперативном вмешательстве по поводу другого заболевания. Консультация гастроэнтеролога обычно выявляет неспецифические признаки заболевания: диспепсические явления, болевой синдром малой интенсивности. При объективном обследовании пациента опухоль большого размера может быть обнаружена пальпаторно, в случае нарушения оттока желчи определяется желтушность кожи и склер. Лабораторные методы исследования не выявляют никаких специфических для нодулярной гиперплазии печени признаков. Редко обнаруживается некоторое повышение уровня аланинаминотрансферазы, билирубина. С целью дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями печени обязательно проводится определение онкомаркеров: альфафетопротеина, СА 19-9, СЕА.

Диагностика ФНГ печени основана на инструментальных методиках. ФНГ чаще представлена одиночным образованием (76—93%), у 7—24% пациентов образования множественные. Обычно размеры опухоли не превышают 5 см.

Характерным признаком данной патологии является «звездчатый шрам» в центре образования, но он выявляется не у всех пациентов, кроме того, может быть обнаружен при фиброламеллярной карциноме, внутрипеченочной холангиокарциноме и других заболеваниях. Это диагностическое ограничение относится ко всем методикам визуализации: УЗИ печени, КТ и МРТ печени. При проведении УЗИ органов брюшной полости единственным признаком нодулярной гиперплазии печени может быть смещение сосудов, иногда определяется гипоэхогенный ободок опухоли (сдавленные образованием сосуды и паренхима).

Более информативно проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. Однако, первый метод связан с лучевой нагрузкой и нежелателен пациентам молодого детородного возраста; магнитно-резонансная томография является методом выбора, однако, к данному методу имеются относительные и абсолютные противопоказания. Перед выбором метода обследования всегда стоит проконсультироваться в отделении лучевой диагностики, где врач подскажут наиболее подходящий метод для каждого конкретного случая.

Неинвазивные методики обладают специфичностью только при классическом типе нодулярной гиперплазии печени. В атипичных случаях бывает сложно однозначно поставить диагноз и исключить злокачетсвенную природу опухоли.

Наиболее достоверным неинвазивным способ диагностики доброкачественности образования является проведение магнитно-резонансной томографии с гепатоспецифичным контрастным препаратом (см. Примовист).

При невозможности установить диагноз в ходе неинвазивных исследований проводится биопсия, при этом большими критериями диагностики является наличие толстостенных сосудов, фиброзной прослойки, пролиферирующих протоков, узловой вид опухоли; малыми критериями – перисинусоидальный фиброз и синусоидальная дилатация.

Пример:

Пациентка К., 45 лет, обратилась амбулаторно в кабинет магнитно-резонансной томографии для верификации образования печени.

Анамнез: с 2013г. у больной был установлен диагноз – гемангиома печени. При узи в 2014г выявлено увеличение размеров образования до 80х60х50мм.

Лаборатнорные показатели: альфа фетопротеин 2.37 (0,5 – 5,5 МЕ/мл норма)

Показана морфологическая верификация после пункционной биопсии в онкологическом стационаре. Однако, из-за крупных размеров образования и опасности кровоизлияния в пункции больной отказано и выполнена эмболизация питающей артерии, после чего размеры образования уменьшились, а контуры деформировались.

По данным МСКТ с контрастированием – КТ картина объемного образования печени, может соответствовать фокальной нодулярной гиперплазии (дифференцировать с аденомой и раком печени).

Поскольку после эмболизации питающего сосуда и «сжатия» образования, контуры и структура деформируются, и мы ожидаем по данным МРТ, увидеть картину отличную от «классической» при фокальной нодулярной гиперплазии, единственным способом неинвазивной верификации природы опухоли является обнаружение или исключение признаков злокачественности.

Именно поэтому в кабинете МРТ пациентке предложено выполнение МРТ с гепатотропным контрастным препаратом Примовист. Несмотря на его более высокую стоимость, по сравнению с обычным контрастным препаратом, рекомендовано именно его применение для исключения наличия злокачественных клеток и подтверждения наличия здоровых гепатоцитов в структуре.

Рис 1. По данным МРТ мы визуализируем крупное образование, с неровными бугристыми контурами, активно накапливающее контрастный препарат и имеющее повышенный сигнал при диффузии и пониженный на ADC (косвенные признаки злокачественной структуры). Однако, на отсроченных гепатоспецифичных фазах контрастирования (на 10й, 20й и 30й минутах) мы видим, что образование сохраняет ту же интенсивность, что и печень т.е. в структура их идентична и представлена здоровыми гепатоцитами. В данном случае операция не показана. Пациентка отправлена домой. Рекомендовано наблюдение за ростом образования раз в год методом УЗИ

Данный случай очень показателен. Поскольку при первично правильном выборе метода обследования и контрастного препарата, позволил бы пациенту избежать многих «лишних» и неинформативных диагностических процедур и переживаний по поводу , возможно, злокачественной природы образования. А в некоторых случаях, подобная ошибка в диагностике и неясность, могли бы привезти к неоправданной травматичной операции.

Фокальная нодулярная гиперплазия

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) или очаговая узловая гиперплазия представляет собой доброкачественное образование печени, состоящее из разрастания гиперпластических гепатоцитов, окружающих центральный звездчатый рубец. Как правило, ФНГ представляет собой одиночное поражение, которое чаще наблюдается у женщин.

Распространенность

ФНГ является вторым наиболее часто встречающимся доброкачественным образованием печени, в то время как гемангиома печени является наиболее распространенной. Предполагаемая распространенность ФГН, основанная на серии вскрытий, составляет от 0,3 до 3%; однако распространенность ФНГ на основе клинических выявлений ниже и составляет 0,3–1,6%.

Растет число случаев выявления ФНГ среди пациентов, подвергающихся визуализации органов брюшной полости по другим причинам.

Возраст и пол

ФНГ встречается у пациентов любого возраста, в то время как большинство обнаружений происходит в возрасте от 35 до 50 лет. ФНГ редко встречается у детей и составляет примерно 2% опухолей печени у детей.

ФНГ наблюдается как у мужчин, так и у женщин, хотя встречается преимущественно у женщин (до 90%).

Возможные факторы риска.

Большинство современных данных свидетельствуют о том, что женские половые гормоны (например, оральные противозачаточные таблетки), по-видимому, не являются фактором риска для начального развития или последующего роста ФНГ.

Патогенез

ФНГ представляет собой разрастание гепатоцитов, описываемую как гиперпластическая (регенеративная) реакция на аберрантно-дистрофическую артерию, на повреждение портального тракта, приводящее к артериально-венозному шунтированию, или на врожденную сосудистую мальформацию. Звездчатые клетки печени реагируют на окислительный стресс, вызванный артериальной гиперперфузией, и это приводит к формированию фиброзного рубца, обнаруживаемого в центре ФНГ.

ФНГ может возникать в сочетании с другими сосудистыми заболеваниями, включая наследственную геморрагическую телеангиэктазию и гемангиомы печени.

Различают:

Типичную форму ФНГ – твердое одиночное поражение с четко очерченными краями (но без капсулы), состоящее из доброкачественных гиперпластических гепатоцитов, окружающих центральный звездчатый рубец, который содержит крупную артерию с множеством ветвей, отходящих через фиброзные перегородки к периферии образования.
К атипичным формам ФНГ относятся:
ФНГ без центрального рубца. В этом варианте отсутствует характерный центральный рубец, и большинство этих поражений имеют размер менее 3 см.
ФНГ со стеатозом – ФНГ со стеатозом является признанным вариантом, который обычно наблюдается у пациентов с фоновым стеатозом печени

Клинические проявления

Спектр проявлений ФНГ варьируется от бессимптомных лиц со случайными находками при визуализации (или во время операции) до пациентов с неспецифическими симптомами. При наличии симптомов наиболее частым симптомом является боль в животе. Врачебный осмотр часто не обнаруживает патологических отклонений, но может выявить гепатомегалию или образование в брюшной полости. Биохимические и функциональные тесты печени обычно в норме, как и онкомаркер альфа-фетопротеин.

Методы визуализации

УЗИ брюшной полости — ФНГ обычно имеет изоэхогенный вид на УЗИ без контраста. Допплеровские исследования показывают, что центральные артерии имеют форму колеса со спицами.

Характеристики ФНГ, наблюдаемые при визуализации с контрастным усилением (например, магнитно-резонансная томография [МРТ], компьютерная томография [КТ] или ультразвуковое исследование с контрастным усилением), включают:

Центральный рубец окружен однородным образованием.
Внешний вид поражения отличается от окружающей печени.
Во время артериальной фазы наблюдается однородное усиление, затем во время портальной фазы поражение возвращается к преконтрастной плотности.
В поражении отсутствует капсула, но его края часто выглядят дольчатыми.

Диагностический подход

Диагноз ФНГ можно заподозрить у пациента без цирроза печени, у которого при визуализации обнаруживается солидное образование печени. У пациентов с подозрением на ФНГ на основании данных УЗИ или КТ диагноз ставится с помощью МРТ с контрастным усилением.

Биопсия поражения обычно не показана для подтверждения диагноза, но может быть необходима, если особенности визуализации с контрастным усилением не типичны для ФНГ. В качестве альтернативы пациентам с симптомами может быть проведена хирургическая резекция, а затем диагноз подтверждается гистологическим исследованием.

Если визуализация образования печени неспецифична для ФНГ, может потребоваться дополнительная оценка для альтернативного диагноза – гепатоцеллюларной аденомы, гепатоцеллюлярного рака печени, фиброламеллярной карциномы.

Управление ФНГ

Как правило, нет необходимости в прекращении приема оральных контрацептивов и других эстрогенсодержащих препаратов. Тем не менее целесообразно провести контрольное визуализирующее исследование через 6–12 месяцев у женщин с ФНГ, которые продолжают принимать эти препараты.

Такие симптомы, как боль в животе, встречаются редко, но некоторым пациентам с постоянной болью, связанной с ФНГ, может потребоваться процедурное вмешательство. Может быть выполнена хирургическая резекция, хотя также используются менее инвазивные подходы (например, трансартериальная эмболизация, радиочастотная абляция).

Прогноз

Беременность

Беременность не противопоказана бессимптомным пациенткам с ФНГ, желающим забеременеть.

Нодулярная гиперплазия печени

МКБ-10 коды

Описание

Нодулярная гиперплазия печени. Очаговое образование в паренхиме печени, морфологически представляющее собой разрастание нормальных гепатоцитов вокруг сосудистой мальформации. Причины развития данной патологии неизвестны, определенная роль отводится сосудистым аномалиям, приему гормональных препаратов. В течение длительного времени заболевание может никак не проявляться; при достижении опухолью определенных размеров беспокоит болевой синдром, диспепсические явления. Диагностика включает проведение УЗИ печени, КТ, МРТ, обязательна биопсия. Лечение при малых размерах гиперплазии не требуется, при крупном образовании с тенденцией к росту проводится энуклеация опухоли или сегментарная резекция печени.

Нодулярная гиперплазия печени

Дополнительные факты

Нодулярная гиперплазия печени (очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома) является второй по частоте доброкачественной опухолью печени после гемангиомы. Согласно данным аутопсий, распространенность нодулярной гиперплазии составляет около 2%. Диагностироваться данная патология может в любом возрасте, но в 95% случаев выявляется у женщин 30-40 лет. Чаще всего это одиночное образование, не имеющее капсулы и не превышающее в диаметре 5 крайне редко встречается множественное поражение.
В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков. В 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.

Причины

Клиническая картина

В большинстве случаев данная патология протекает бессимптомно и выявляется при проведении обследования по поводу других заболеваний. Клинические признаки имеют место менее чем у половины пациентов, при этом они неспецифичны. Наиболее частый симптом – боль в животе, локализованная в правом подреберье. Чаще боль постоянная, ноющего характера, возможно чувство тяжести. Болевой синдром при нодулярной гиперплазии является следствием растяжения капсулы печени или сдавления соседних органов.
Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Тошнота.

Диагностика

Консультация гастроэнтеролога обычно выявляет неспецифические признаки заболевания: диспепсические явления, болевой синдром малой интенсивности. При объективном обследовании пациента опухоль большого размера может быть обнаружена пальпаторно, в случае нарушения оттока желчи определяется желтушность кожи и склер. Лабораторные методы исследования не выявляют никаких специфических для нодулярной гиперплазии печени признаков. Редко обнаруживается некоторое повышение уровня аланинаминотрансферазы, билирубина. С целью дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями печени обязательно проводится определение онкомаркеров: альфа-фетопротеина, СА 19-9, СЕА.
Диагностика нодулярной гиперплазии печени основана на инструментальных методиках. Характерным признаком данной патологии является «звездчатый шрам» в центре образования, но он выявляется не у всех пациентов, кроме того, может быть обнаружен при фиброламеллярной карциноме, внутрипеченочной холангиокарциноме и других заболеваниях. Это диагностическое ограничение относится ко всем методикам визуализации: УЗИ печени, КТ и МРТ печени. При проведении УЗИ органов брюшной полости единственным признаком нодулярной гиперплазии печени может быть смещение сосудов, иногда определяется гипоэхогенный ободок опухоли (сдавленные образованием сосуды и паренхима). Более информативно исследование в режиме допплеровского сканирования, при котором визуализируется гипертрофированная центральная артерия.
При проведении компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченное образование, накопление контрастного вещества в области гиперплазии. МРТ дает аналогичные результаты: гиперинтенсивность контрастирования в артериальную фазу и гипоинтенсивность – в венозную. Неинвазивные методики обладают специфичностью только при классическом типе нодулярной гиперплазии печени. Высокой информативностью при проведении дифференциальной диагностики с другими гиперваскулярными образованиями обладает сцинтиграфия печени. В затруднительных случаях может быть выполнена ангиография, но данный метод также неспецифичен.
При невозможности установить диагноз в ходе неинвазивных исследований проводится биопсия, при этом большими критериями диагностики является наличие толстостенных сосудов, фиброзной прослойки, пролиферирующих протоков, узловой вид опухоли; малыми критериями – перисинусоидальный фиброз и синусоидальная дилатация. Диагноз достоверен при наличии трех больших критериев, вероятный – при определении двух больших и 1-2 малых.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика нодулярной гиперплазии проводится с другими доброкачественными и злокачественными образованиями печени, крупноузловым циррозом, а также с регенеративной гиперплазией при системных заболеваниях соединительной ткани.

Лечение

В большинстве случаев лечение нодулярной гиперплазии печени не требуется. Если опухоль не достигла больших размеров, не сдавливает соседние органы, не имеет тенденции к увеличению, основной целью является устранение этиологического фактора (если он известен). Отмены гормонального контрацептива, снижения дозировки системных глюкокортикостероидов может быть достаточно для уменьшения размеров образования и его полной регрессии. Однако пациент должен регулярно проходить обследование с целью контроля размеров опухоли и своевременного выявления показаний к хирургическому лечению.
Если нодулярная гиперплазия печени крупная, нарушает отток желчи, препятствует кровообращению или сдавливает соседние органы, проводится энуклеация опухоли или сегментарная резекция печени. Оперативное лечение также требуется в случаях, когда диагноз окончательно не установлен, и опухоль имеет тенденцию к увеличению (в такой ситуации удаление образования проводится даже при нормальных результатах биопсии).

Прогноз

Прогноз при нодулярной гиперплазии печени благоприятный. Заболевание в течение длительного времени может никак не беспокоить пациента, а осложнения развиваются крайне редко. Специфической профилактики не существует. Необходимо обоснованное назначение гормональных препаратов, а при установленном диагнозе обязательно регулярное проведение УЗИ печени для контроля над течением заболевания.

Читайте также: