Опухоли и иммунодефициты. Иммунодефицит при опухоли. Развитие опухоли при иммунодефиците. Развитие иммунодефицита при опухоли.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Термины «иммунный статус», «иммунограмма» широко используются в литературе и практике. Чем отличаются эти понятия?

В последние годы в мире наблюдается рост частоты иммунозависимых и аллергических заболеваний, что ставит задачи формулировки иммунологического диагноза и диагностики уровня повреждения иммунной системы.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) ряд рубрик включает диагноз «иммунодефицит» без подразделения на первичный и вторичный (приобретенный). Первичные иммунодефициты генетически детерминированы, в большинстве случаев доказаны наличие и локализация генетического дефекта. В МКБ 10 примерами диагнозов первичного иммунодефицита являются рубрики D80—D82: (аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия); D80.1 (общая агаммаглобулинемия); D80.2 (избирательный иммунодефицит иммуноглобулина (Ig) А); D82 (синдром Вискотта—Олдрича); D82.1 (cиндром Ди Георга) и т.д.

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты встречаются намного чаще, развиваются в течение жизни в результате воздействия различных причин или формирования иммунозависимых заболеваний:

1) нарушение здорового образа жизни (нарушение режима сна и отдыха, неполноценное питание, физическая и эмоциональная нагрузка);
2) потери белка из организма (хроническая диарея, заболевания почек);
3) хронические стрессовые ситуации;
4) острые инфекции;
5) хронические инфекции;
6) злокачественные новообразования;
7) хронический алкоголизм;
8) наркомания;
9) профессиональная вредность;
10) радиационный фактор;
11) экологические нарушения;
12) прием лекарственных препаратов (цитостатики, иммунодепрессанты, антибиотики, кортикостероиды и т.д.)
13) травмы, ожоговая болезнь;
14) хирургические вмешательства.

Развитие вторичного иммунодефицита при хронических стрессовых ситуациях может быть связано с выработкой кортикостероидов, обладающих иммунодепрессивным действием. При острых инфекциях иммунодефицит, как правило, носит транзиторный характер. Из хронических инфекций для развития иммунодефицита наиболее значимы ВИЧ-инфекция, гепатит, лепра, туберкулез, оппортунистические инфекции. При наркомании наблюдается воздействие наркотиков на иммунную систему, а с другой стороны — присоединение инфекций (многократное использование шприцов).

При профессиональной вредности необходимо обращать внимание на работу с солями тяжелых металлов, ядохимикатами (пестициды, гербициды, фунгициды, акарициды, фосфорорганические соединения), продуктами переработки нефти, хлорорганическими соединениями и т.д.

Действие радиационного фактора изучено достаточно хорошо (альфа-, бета-, гамма-излучение, рентгеновские лучи), его эффект является дозозависимым и приводит к повреждению Т-, В-клеточного, макрофагального звена и синтеза Ig.

В отношении антибиотиков в последние годы получены препараты, не оказывающие иммунодепрессивного действия на иммунную систему.

Вмешательство человека в природные процессы приводит к нарушению экологии, загрязнению внешней среды продуктами химической, нефтеперерабатывающей, пищевой промышленности, обладающими высокой сенсибилизирующей активностью, повышению частоты аллергических заболеваний и развитию вторичного иммунодефицита.

При травмах, ожоговой болезни, хирургических вмешательствах необходимо учитывать кровопотерю, развитие стрессовой ситуации, всасывание продуктов распада тканей.

Для формулировки диагноза вторичного (приобретенного) иммунодефицита могут быть использованы следующие рубрики МКБ 10:

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

• D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия (агаммаглобулинемия с наличием В-лимфоцитов с поверхностными Ig; общая агаммаглобулинемия; гипогаммаглобулинемия без дополнительного уточнения (БДУ));

• D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем Ig или с гипериммуноглобулинемией;

• D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител неуточненные.

D81 Комбинированные иммунодефициты

• D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В-клеток;

• D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток;

• D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости;

• D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный.

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

• D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами;

• D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный.

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

• D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности В-клеток;

• D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток;

• D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к В- или Т-клеткам;

• D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты;

• D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный.

D84 Другие иммунодефициты

• D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения;

• D84.9 Иммунодефицит неуточненный.

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

• D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия (гипергаммаглобулинемическая пурпура; поликлональная гаммапатия БДУ);

• D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная;

• D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках.

К счастью для человечества, частота первичных иммунодефицитов невысока, и в практике, в первую очередь, мы сталкиваемся с вторичными иммунодефицитами. Нарушения Т-, В-, ЕК-клеток, уровня Ig могут развиваться при первичных и вторичных (приобретенных) иммунодефицитах. Например, описаны тяжелые комбинированные вторичные иммунодефициты, выраженная гипоиммуноглобулинемия при обследовании больных злокачественными новообразованиями (лейкозы, лимфосаркомы, лимфогранулематоз и т.д.). Развитие гипергаммаглобулинемии может наблюдаться при острых инфекциях, аутоиммунных заболеваниях. У детей отмечают возрастной иммунодефицит (D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей), описаны изменения иммунной системы у лиц старше 60 лет и у беременных. Нарушения в иммунограмме могут быть сходными при различных заболеваниях.

Распространенность, полиэтиология вторичных иммунодефицитов ставит перед здравоохранением задачи их диагностики. В России большой вклад в создание школы клинических иммунологов и разработку методов иммунодиагностики внесли Р.В. Петров, Р.М. Хаитов, Л.В. Ковальчук.

На характер иммунологических нарушений оказывают влияние нозологическая форма, патогенез и иммунопатогенез заболевания, тяжесть, частота рецидивов, прогрессирование клинических симптомов, применение в ходе лечения лекарственных препаратов (гормоны, антибиотики, цитостатики, иммунодепрессанты, транквилизаторы).

В 60-х гг. XX века были методически разработаны способы оценки состояния иммунной системы человека, включая Е-РОК, ЕАС-РОК, В-клетки с поверхностными иммуноглобулиновыми рецепторами.

В 70—80-х гг. были получены первые диагностические моноклональные антитела.

В состав иммунной системы входят четыре звена: Т-, В-, ЕК-клетки, макрофагальнофагоцитарное звено и Ig (M, G, A, D, E). Ig вырабатываются в результате взаимодействия Т-, В-клеток и макрофагов. СD3+-, CD4+-, CD8+-, CD16/56+-, CD19+-клетки, показатели фагоцитоза или хемилюминесценции, Ig (M, G, A, E) входят в стандартную иммунограмму, отражающую состояние основных показателей иммунной системы. Иммунограмма – это метод скринингового исследования иммунной системы. В последние годы используют МАТ с двойной меткой (CD3+CD4+-, CD3+CD8+-, CD3+CD16+-, CD3-CD16+-, CD3+HLA-DR+-клетки и т.д.).

Понятие «иммунный статус» является более широким и включает иммунограмму, интерфероны (ИФН) (сывороточный, в слюне), синтез ИФН-клетками (спонтанный, митоген-индуцированный гамма-ИФН, вирус-индуцированный альфа-ИФН), уровень цитокинов в крови, слюне, слизи цервикального канала (интерлейкины-1, 2, 4, 5, 10, 13; фактор некроза опухоли-альфа).

Показаниями для проведения иммунологического обследования являются первичные иммунодефициты, рецидивирующие инфекции, резистентные к этиотропной терапии, злокачественные новообразования, аутоиммунные и аллергические заболевания в сочетании с рецидивирующими инфекциями. Необходимо учитывать данные анамнеза, позволяющие заподозрить изменения в иммунной системе:

1) наличие профессиональной вредности;

2) сезонность клинических проявлений;

3) аллергические и патологические реакции на лекарственные препараты, кровезаменители, вакцинацию;

4) наличие рецидивирующих или хронических заболеваний у больного и его родственников, склонность к вялотекущим и генерализованным процессам;

5) случаи у больного и родственников генерализованных инфекций, сепсиса;

6) наличие у больного и его родственников аутоиммунных заболеваний;

7) наличие у больного и его родственников аллергических заболеваний;

8) наличие у больного и его родственников наследственных заболеваний;

9) наличие у больного и его родственников злокачественных новообразований;

10) наличие у больного и его родственников эндокринных заболеваний.

Наличие следующих заболеваний может сопровождаться развитием вторичного иммунодефицита:

1) гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки;

2) рецидивирующие и хронические заболевания уха, горла, носа:
— отиты;
— ангины;
— фарингит;
— острые респираторные заболевания более 6 раз в год;
— синуситы;

3) рецидивирующие и хронические заболевания респираторного тракта:
— трахеит;
— бронхиты;
— пневмония;

5) лихорадка неясной этиологии;

6) хронический гепатит, носительство HBs-антигена;

7) хроническая герпетическая инфекция различной локализации;

8) перенесенная хламидийная инфекция;

9) перенесенная микоплазменная инфекция;

10) тубинфицирование или туберкулез в анамнезе;

11) другие оппортунистические инфекции.

II. Аллергические заболевания:

1) аллергический ринит с очагами хронической инфекции;

2) атопический дерматит;

3) бронхиальная астма, осложненная инфекциями;

4) рецидивирующая крапивница.

III. Аутоиммунные заболевания:
1) ревматоидный артрит;

2) системная красная волчанка; 3) склеродермия;
4) миопатия;
5) тромбоцитопения;
6) гемолитическая анемия;
7) тиреоидит.

IV. Злокачественные новообразования:
опухоли и системные заболевания.

Созданные в России классификации вторичных иммунодефицитов учитывают поврежденное звено иммунной системы (Т-, В-клетки, макрофагальное звено), течение (острый, хронический), распространенность (местный, системный), тяжесть (клинические проявления или нарушения иммунограммы). Сформулированы клинические симптомы и критерии диагноза вторичного иммунодефицита.

Р.М. Хаитовым и Б.В. Пинегиным (1999 г., 2000 г.) предложена классификация вторичных иммунодефицитов на индуцированные, приобретенные и спонтанные.

Изучение патогенеза вторичного иммунодефицита позволяет понять формирование хронических заболеваний, необходимый объем обследования и лечения. Например, при хроническом бронхите нарушение иммунологических показателей периферической крови развивается постепенно. На начальных этапах четко прослеживаются изменения со стороны системы местного иммунитета респираторного тракта, а через 3—5 лет появляются изменения в периферической крови; срок их появления зависит от частоты и тяжести рецидивов.

При системных заболеваниях и опухолях кроветворной и лимфоидной ткани изменения иммунологических показателей периферической крови наблюдаются сразу при их диагностике, определяют иммунологический вариант пролиферации. Например, при хроническом лимфолейкозе в 93—95% случаев это В-клеточный вариант.

При хронической герпесвирусной инфекции изменения иммунологических показателей в крови развиваются в зависимости от выраженности клинических проявлений, частоты рецидивов, присоединения поражения слизистых оболочек.

В 1997 г. Т.П. Марковой, Р.М. Хаитовым, Г.Н. Чувировым была предложена классификация вторичных иммунодефицитов, позволяющая понять патогенез, уточнить расшифровку иммунограммы и определить уровень повреждения (местный иммунитет, нарушения нейроэндокринной системы и т.д.).

Классификация вторичных иммунодефицитов (1997 г.):

1) транзиторные — продолжительность менее 6 месяцев;

2) хронические – продолжительность более 6 месяцев;

3) системные – продолжительность более 6 месяцев, нарушения более чем в одном органе или системе;

4) по смешанному типу – нарушения более чем в одном звене иммунной системы;

5) с изменениями со стороны нейроэндокринной системы:
— гипофиз
— тимус
— щитовидная железа
— надпочечники
— половые железы;

6) с изменениями показателей периферической крови:
— иммунодефицит по Т-клеточному звену
— иммунодефицит по В-клеточному звену
— иммунодефицит по макрофагальному звену
— иммунодефицит по системе комплемента
— иммунодефицит по звену естественных киллеров
— гипоиммуноглобулинемия
— дисиммуноглобулинемия
— гипериммуноглобулинемия
— дисбаланс показателей Т-клеточного звена
— снижение синтеза ИФН
— снижение синтеза интерлейкинов;

7) с изменениями системы местного иммунитета:
— респираторный тракт
— желудочно-кишечный тракт
— кожа
— мочеполовая система.

Формирование иммунодефицита наиболее часто начинается с изменений систем, связанных с внешней средой (кожа, мочеполовая система, желудочно-кишечный и респираторный тракты), и носит транзиторный характер. Иммунология слизистых — раздел знаний, изучающий местный иммунитет. Большое значение здесь имеют факторы неспецифической резистентности; IgA, фиксированный на слизистых оболочках, отвечающий за их барьерную функцию. Выделяют лимфоидную ткань, ассоциированную с бронхами, желудочно-кишечным трактом, а в коже — внутриэпителиальные лимфоциты, лимфоидную ткань, ассоциированную с кожей. Развитие иммунного ответа происходит в регионарных лимфатических узлах и лимфоидных узелках (нодулюсах). Мы можем определить уровень IgA, s-IgA, пропердина, лизоцима, комплемента, цитокинов, ИФН в слюне, слизи цервикального канала. Обследование информативно при аллергических заболеваниях носоглотки, очагах хронической инфекции рото- и носоглотки, респираторного тракта и др. и позволяет понять патогенез хронических процессов.

Органы нейроэндокринной системы могут влиять на иммунную систему через гормоны и цитокины, что приводит к развитию иммунодефицита. Тимус может взаимодействовать с гипофизом, гипоталамусом, надпочечниками, цитокин интерлейкин-1 — проникать через гематоэнцефалический барьер и стимулировать секрецию гипоталамического кортикостероидного рилизинг-фактора, усиливающего синтез глюкортикоидов, обладающих иммунодепрессивным действием.

Например, воздействие на нервную систему из очага воспаления при перитоните через ноцирецепторы по сенсорным афферентным нервным волокнам через таламус в виде импульса достигает гипоталамуса. Формируется область вторичной альтерации. В зоне поражения нарастают ацидоз, распад тканей, повреждение нервных окончаний. В результате происходит структурно-функциональная изоляция очага, а дальнейшее воздействие на перифокальные нервные образования — через медиаторы воспаления (катехоламины, кинины, простагландины), ионы (натрий, калий), метаболиты (пируват, кетоны, лактат), цитокины (интерлейкин-1, фактор некроза опухоли-альфа, альфа- и бета-ИФН, фактор активации тромбоцитов (ФАТ)), эндотелины. В очаге воспаления высвобождаются нейропептиды, выполняющие роль нейротрансмиттеров: субстанция Р, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, опиоидные пептиды, ацетилхолин, катехоламины; влияющие на проницаемость сосудов, тромбоциты, систему кининов, синтез ФАТ. Катехоламины индуцируют генерацию активных форм кислорода, перекисное окисление липидов, образование простагландинов, лейкотриенов, высвобождение лизосомальных гидролаз. Субстанция Р в норме транспортируется в нейронах аксоноплазматическим током, высвобождается в периферических тканях, при воздействии на сосуды вызывает вазодилатацию, повышение сосудистой проницаемости, высвобождение гистамина, серотонина, ФАТ.

Показатели интерферонового статуса расширяют диагностические возможности уже на ранних этапах (циркулирующий ИФН, синтез альфа- и гамма-ИФН) развития ряда заболеваний (хронические неспецифические заболевания легких, хронические урогенитальные, вирусные инфекции).

Сложность функций иммунной системы, формирования иммунодефицита ставит вопрос о назначении иммуномодуляторов квалифицированными специалистами, их назначение будет более безопасным после консультации аллерголога-иммунолога и проведения необходимого объема иммунологического обследования.

Использование данных иммунограммы, интерферонового статуса, цитокинов, показателей местного иммунитета позволяет более точно определить уровень нарушений и назначить необходимое лечение.

Опухоли и иммунодефициты. Иммунодефицит при опухоли. Развитие опухоли при иммунодефиците. Развитие иммунодефицита при опухоли.

Над статьей доктора Сараевой Юлии Вадимовны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Юрий Бурда и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Первичные иммунодефициты (ПИД; Inborn errors of immunity) — это обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с врождёнными нарушениями иммунитета. Они проявляются повышенной восприимчивостью к инфекциям, их тяжёлым течением, частыми рецидивами и устойчивостью к лечению.

Инфекционные заболевания у пациентов с ПИД могут развиваться под действием возбудителей, которые не опасны для здоровых людей. Чаще всего это инфекции бронхолёгочной системы (пневмония, бронхит), ЛОР-органов (отит, синусит), кожи и слизистых оболочек (абсцесс, пиодермия), гнойные лимфадениты, остеомиелит и сепсис. При некоторых формах ПИД чаще развиваются аллергические, аутоиммунные заболевания и злокачественные опухоли [2].

Причины первичных иммунодефицитов

Врождённые нарушения иммунитета возникают из-за генетических дефектов. Характер этих дефектов, их выраженность и тяжесть симптомов могут различаться [1]. С первичными иммунодефицитами связано 354 врождённых нарушений иммунитета и 430 генов. Вариантов ПИД описано более 400, механизм развития болезни известен примерно в 80 % случаев [10].

ПИД относится к наследственным заболеваниям, но ребёнок с такой патологией может родиться и у здоровых родителей в результате случайной мутации в гене, значимом для работы иммунной системы.

Распространённость первичных иммунодефицитов

Предположительно, в мире от первичных иммунодефицитов страдает более 6 млн человек, но в 70–90 % случаев заболевание остаётся невыявленным [7]. Это связано с тем, что не везде доступны современные методы диагностики. Кроме того, во многих регионах не хватает квалифицированных специалистов, способных своевременно обнаружить заболевание и назначить соответствующее лечение.

В России, предположительно, около 20 000 человек страдает первичным иммунодефицитом, но выявлен он только у 3500 пациентов [13]. Это означает, что бóльшая часть заболевших не получает необходимого лечения.

У 70 % пациентов ПИД проявляется до 20 лет, около 60 % больных — мужчины [10]. Чаще всего первичные иммунодефициты диагностируют в детстве. Самые тяжёлые формы выявляют вскоре после рождения, менее тяжёлые — в первый год жизни. Лёгкие формы, например селективный дефицит иммуноглобулинов А (Ig A), могут долгое время оставаться незамеченными и обнаружиться только во взрослом возрасте. Их выявляют как при появлении характерных симптомов, так и случайно, например при обследовании по поводу других заболеваний или при скрининговых исследованиях.

Распространённость всех форм ПИД различна, в среднем она составляет 1 случай на 10–100 тыс. новорождённых. Чаще всего встречается селективный дефицит иммуноглобулинов A (Ig A) — 1 случай на 500–1500 человек. Среди них наиболее распространены дефекты образования антител — 50–60 % от всех случаев, комбинированные ПИД — 10–30 %, дефекты фагоцитоза (при котором клетки перестают поглощать и переваривать вредоносные частицы) — 10–20 %, дефекты системы комплемента (важного звена иммунитета) — 16 % [1][2].

Многие ПИД чрезвычайно опасны для жизни и плохо поддаются терапии, поэтому часть пациентов не доживает до взрослого возраста. Главной проблемой остаётся сложность выявления болезни — часто диагноз устанавливают спустя годы. В это время пациенты не получают нужного лечения, что ухудшает прогноз.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы первичного иммунодефицита

Национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов совместно с Благотворительным фондом «Подсолнух» был разработан список признаков, указывающих на ПИД. При обнаружении двух или более симптомов из этого списка необходима консультация иммунолога.

Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов:

Список симптомов, позволяющих заподозрить первичный иммунодефицит, постоянно обновляется.

Важно знать, что частые неосложнённые инфекции не являются признаком первичного иммунодефицита, особенно у детей во время адаптации к садику или школе. Самая частая причина повторных инфекций — это неадекватный приём антибиотиков и наличие возбудителей, устойчивых к лечению. Устойчивость инфекций постоянно растёт — это связано с тем, что антибиотики нередко принимают без показаний, нарушают схемы лечения и дозировки. Это приводит к тому, что многие пациенты считают, что часто и тяжело болеют и подозревают у себя иммунодефицит, хотя на самом деле это не так.

Помимо снижения иммунного ответа, причинами частых рецидивов инфекционных заболеваний могут быть, стенозы мочеточников и уретры, тяжёлый дерматит (повреждение кожи способствует её постоянному инфицированию), бронхиальная астма, муковисцидоз и другие заболевания [8].

Нарушения аппетита, сна, слабость и прочие общие симптомы, которые принято считать проявлениями «сниженного иммунитета», также не являются проявлениями ПИД.

Основным признаком повышенной восприимчивости к инфекциям при ПИД будет именно устойчивость к стандартным схемам терапии, т. е. заболевание не проходит через пять дней приёма антибиотика в правильной дозе и часто повторяется. Кроме того, оно может быть вызвано нетипичным и практически безвредным для здорового человека возбудителем. Дети при этом часто отстают в росте и развитии.

Патогенез первичного иммунодефицита

Главная функция иммунитета — распознавать и устранять микробы, проникающих в организм, а также уничтожать опухолевые клетки. В этом участвуют факторы врождённого и приобретённого иммунитета. К факторам врождённого иммунитета относятся фагоциты, противомикробные пептиды, белки системы комплемента и натуральные киллеры. Натуральные киллеры — это группа лимфоцитов врождённого иммунитета. К факторам приобретённого иммунитета относится клеточный и гуморальный ответ (образование антител).

Механизмы врождённого иммунитета активируются сразу после внедрения микроба, что препятствует его размножению. Приобретённый иммунитет включается, если первый уровень защиты не смог противостоять инфекции [3].

Активность всех компонентов иммунной защиты и их взаимодействие регулируются цитокинами и белками межклеточных контактов.

Основные элементы иммунной системы закладываются на 15-й неделе внутриутробного развития, хотя закладка органов иммунной системы начинается гораздо раньше. Поломка, вызванная генетическим дефектом, может возникнуть в любом из компонентов иммунитета и механизмов их регуляции. Каждое из таких нарушений имеет свои особенности патогенеза и клинических проявлений. Например, дефекты в В-клеточном звене иммунитета приводят к дефициту антител, что повышает восприимчивость к инфекциям.

Генетическая мутация может как передаться от родителей, так и быть спонтанной, первой в роду. При этом она наследуется следующими поколениями, но не всегда реализуется. Например, если мутация возникла в Х-хромосоме матери, то при нормальной Х-хромосоме отца мутация не проявится у девочки, она станет носителем. Но если родится мальчик, то он будет болеть, так как вместо второй Х-хромосомы у него Y, поэтому мутация проявится в полной мере. С этим связана более высокая частота ПИД среди мужчин.

Классификация и стадии развития первичного иммунодефицита

Международным союзом иммунологических обществ (IUIS) разработана классификация ПИД.

В неё входит девять основных групп:

Многие формы ПИД имеют характерные особенности, по которым можно заподозрить те или иные поломки в иммунной системе. Например, дефекты фагоцитоза могут проявляться тяжёлыми инфекциями внутренних органов с образованием абсцессов (частыми пневмониями, абсцессами лёгких и печени, гнойными плевритами и т. д.), поздним отпадением пуповины у новорождённых (позднее 20 суток), медленным заживлением ран, отсутствием гноя в месте проникновения патогенов в организм и т. д. Гной состоит из лейкоцитов, возбудителей инфекции, продукта распада тканей, микробных и лейкоцитарных ферментов. Соответственно, если нет фагоцитарной активности, то и гной не образуется.

Для дефектов комплемента характерны аутоиммунные болезни и бактериальные инфекции. Ревматические заболевания, таких как системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, мембранопролиферативный гломерулонефрит, чаще встречаются при нарушенном выведении иммунных комплексов и погибших клеток.

При комбинированных иммунодефицитах чаще нарушается рост, психическое развитие, возникает диарея, онкологические заболевания, снижается уровень тромбоцитов, что приводит к кровотечениям. Основным же проявлением является инфекционный синдром — повышенная восприимчивость к инфекциям, хотя при некоторых видах ПИД на первый план может выходить образование опухолей или аутоиммунные заболевания.

Осложнения первичного иммунодефицита

Основные осложнения ПИД:

Все эти состояния могут приводить к инвалидизации и смерти пациента, основной причиной гибели являются инфекционные осложнения.

Диагностика первичного иммунодефицита

При подозрении на ПИД важно тщательно изучить историю заболевания, начиная с самого рождения пациента. Врач обращает внимание на характер течения и частоту инфекций, а также на причины длительного течения болезни и рецидивов. Иногда это связано с отсутствием адекватной терапии, а не с нарушениями работы иммунной системы.

Также проводится генеалогический анамнез — врач узнаёт о случаях ранних смертей в роду, смертей от инфекционных заболеваний, онкологических заболеваниях в детстве и т. д. При этом отсутствие семейного анамнеза не исключает диагноз ПИД — мутация может быть спонтанной, первой в роду.

Нужно понимать, что не все ранние смерти обязательно связаны с иммунодефицитом — при многих пороках развития работа иммунной системы не нарушена.

При осмотре врач оценивает:

рост и развитие пациента;
состояние кожи — наличие высыпаний, фурункулов, абсцессов, а также рубцов, которые от них остались;
наличие отёков;
состояние лимфоузлов — возможно как местное или общее увеличение лимфоузлов, так и их недоразвитость (в том числе отсутствие увеличения региональных лимфоузлов, несмотря на активный инфекционный процесс);
размеры печени и селезёнки, обращая внимание на их увеличение;
наличие признаков хронических инфекционных процессов, например деформации пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол», увеличение размера грудной клетки и др.;
деформации крупных суставов, которые возникли после перенесённого ревматоидного или инфекционного артрита.

Дальнейшее обследование зависит от конкретной клинической ситуации и может включать: определение титров антител к инфекциям, от которых пациент был вакцинирован, определение субпопуляции лимфоцитов (т. е. данных об их возможных типах и количестве этих типов в общей популяции лимфоцитов), исследование фагоцитарной активности лейкоцитов, компонентов системы комплемента, костного мозга, молекулярно-генетическое обследование и др. [2][3][4][8]

План обследования составляет врач-иммунолог, он же оценивает результаты исследований.

Исследование TREC и KREC

TREC и KREC — это участки ДНК Т- и В-лимфоцитов, которые остаются после созревания этих клеток. Определение их количества в крови методом ПЦР позволяет выявить тяжёлые дефекты иммунной системы и подобрать лечение.

Если значение TREC и KREC низкое или нулевое, это говорит о проблеме созревания лимфоцитов и позволяет своевременно заподозрить иммунодефицит.

С помощью такого теста можно выявить тяжёлые иммунодефициты у новорождённых, поэтому этот анализ в скором времени будет включён в неонатальный скрининг, выполняемый на 4-й день жизни ребёнка. Неонатальный скрининг позволяет выявить тяжёлые заболевания, от которых есть лечение, и может спасти ребёнку жизнь.

Количество TREC и KREC снижается не при всех видах иммунодефицитов, поэтому этот анализ не позволяет исключить все дефекты работы иммунной системы.

Молекулярно-генетическое обследование проводится для подтверждения генетической природы заболевания. Необходимость такого обследования определяет врач-иммунолог.

В России существует проект «Иммуномама» (под эгидой Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов). На сайте проекта можно заполнить опросник и получить бесплатную онлайн-консультацию. При необходимости организация поможет бесплатно, по полису ОМС, госпитализировать пациента в федеральные центры иммунологии.

Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь со вторичными иммунодефицитными состояниями. Они тоже проявляются повышенной восприимчивостью к инфекциям , но при этом связаны не с генетическим дефектом, а с другими факторами. К таким факторам относятся вирусные инфекции (ВИЧ-инфекция, врождённая краснуха, цитомегаловирусная инфекция и др.), рентгеновское облучение, онкологические заболевания, длительные хронические болезни и приём некоторых препаратов.

Лечение первичного иммунодефицита

Методы лечения ПИД:

заместительная терапия иммуноглобулинами;
антибактериальная и противогрибковая терапия;
противовоспалительная терапия;
трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Заместительная терапия — большинству пациентов требуется пожизненно применять иммуноглобулины. Эти препараты вводят внутривенно в стационаре или подкожно самостоятельно. Способ введения препаратов определяется инструкцией: одни лекарства нужно вводить внутривенно, другие — подкожно (последние не всегда можно купить в аптеках). Регулярный приём иммуноглобулинов помогает компенсировать нарушение в работе иммунной системы.

Антибактериальная и противогрибковая терапия для профилактики и/или лечения инфекционных заболеваний. Пациентам с ПИД нужно длительно принимать препараты, их подбирают индивидуально с учётом чувствительности конкретных возбудителей инфекции.

Противовоспалительная терапия — глюкокортикоиды и другие иммуносупрессанты. Эти препараты уменьшают иммунный ответ и позволяют предупредить повреждение органов слишком массивным воспалением. Также могут быть назначены препараты моноклональных антител, которые нацелены на определённую молекулярную мишень. Такую терапию называют таргетной, её начали применять совсем недавно, сейчас она активно внедряется. Это дорогостоящее лечение, применять препараты нужно постоянно.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток для полной замены клеток крови — показана при некоторых тяжёлых формах ПИД [1][2][3][4]. К таким формам относится тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича и т. д. Успешно проведённая трансплантация позволяет полностью скорректировать иммунологический дефект. Стволовые клетки можно получить непосредственно из костного мозга, а также из периферической или пуповинной крови. Чтобы получить клетки из периферической крови, донору назначают препараты, которые способствуют выходу стволовых клеток из костного мозга в кровь. Выбор источника клеток зависит от возраста и желания донора, а также возможностей лечебного учреждения.

Прогноз. Профилактика

Раньше у людей с ПИД был крайне плохой прогноз и низкое качество жизни, диагноз можно было рассматривать как приговор. Например, при тяжёлых комбинированных формах иммунной недостаточности все пациенты погибали, зачастую ещё в детстве. Частые и тяжёлые обострения хронических инфекций, необратимые изменения в органах, постоянные госпитализации, длительные периоды нетрудоспособности — всё это не давало пациентам реализовать себя в обществе, практически лишало их возможности иметь здоровое потомство.

Сегодня положение пациентов с ПИД кардинально изменилось. Появление и активное применение иммуноглобулинов при недостаточности антител (около 80 % всех форм ПИД) существенно изменило прогноз. Своевременное лечение в адекватной дозе значительно снижает риск развития тяжёлых инфекций, позволяет пациенту вести активную социальную жизнь и даже иметь здоровое потомство.

И всё же, несмотря на огромный прогресс в области лечения и диагностики ПИД, доступность лекарств остаётся неравномерной во всем мире. Для своевременной диагностики разрабатываются списки настораживающих признаков и создаются проекты по информированию населения о ПИД [6]. Кроме того, пациентам помогают некоммерческие фонды, в том числе обеспечивая их необходимыми препаратами. К таким фондам относится, например, благотворительный фонд «Подсолнух».

Профилактика первичного иммунодефицита

ПИД связан с дефектом генов, поэтому первичная профилактика невозможна. Важно выявить заболевание как можно раньше: без своевременной ранней диагностики и лечения пациенты с ПИД страдают от тяжёлого течения инфекционных заболеваний, аутоиммунных, аутовоспалительных синдромов и онкологий, из-за чего могут погибнуть в раннем детстве или стать инвалидами. Поэтому в ближайшее время в неонатальный скрининг планируется включить определение количества TREC и KREC.

Иммунодефицитное состояние

Иммунодефицитное состояние (ИДС) – тяжелая патология, при которой происходит нарушение работы одного или нескольких звеньев иммунной защиты от инфекций. Речь идет не об одном заболевании, а о целой группе процессов, которые имеют разные причины и клинические проявления, тяжесть течения и прогноз. Опасность ИДС заключается в том, что на фоне происходящих

изменений в организме иммунитет перестает выполнять функцию защиты от возбудителей бактериальных и вирусных инфекций. Это приводит к тому, что болезни протекают с серьезными осложнениями, что грозит неблагоприятными исходами. Иммунодефицит бывает либо врожденным, либо приобретенным. Врожденное или первичное расстройство – это то, с которым человек рождается. Приобретенные или вторичные расстройства – это те, которые возникают в течение жизни. Приобретенные патологии более распространены, чем врожденные.

Симптомы иммунодефицита

Каждое состояние имеет уникальные симптомы, которые могут возникать периодически или присутствовать постоянно. Некоторые из этих симптомов могут включать:

тяжелое течение вирусных, грибковых и бактериальных инфекций;
частые простуды и развитие серьезных осложнений, например рецидивирующие пневмонии, грибковое поражение, множественные абсцессы, герпетические высыпания.

Чем запущеннее стадия, тем серьезнее будут симптомы иммунодефицита. Бить тревогу нужно начинать при наличии двух и более пневмоний в год, диагностировании 2-х и более системных инфекций с остеомиелитом, сепсисом и менингитами. Нельзя оставлять без внимания отсутствие эффективности при приеме стандартных антибактериальных препаратов.

Причины возникновения иммунодефицитного состояния

Среди наиболее распространенных причин развития ИДС следует выделить недоедание, плохие гигиенические условия и заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Другие причины временного или постоянного повреждения иммунной системы включают возраст, лекарства (например, кортизон, цитостатики), лучевую терапию, стресс после операций, злокачественные опухоли костного мозга и лимфатических узлов. Врожденные дефициты иммунной системы встречаются сравнительно редко.

Люди, у которых есть семейная история первичных расстройств иммунодефицита, имеют более высокий риск, чем обычно. Все, что ослабляет иммунную систему, может привести к вторичному расстройству иммунодефицита. Например, причиной может быть воздействие жидкостей организма, инфицированных ВИЧ, или удаление селезенки.

Старение также ослабляет иммунную систему. С возрастом некоторые из органов, продуцирующих лейкоциты, начинают производить их в меньшем количестве. Белки также важны для иммунитета. Недостаточное количество белка в рационе может ослабить защитный барьер. Организм производит белки во сне, которые помогают в борьбе с инфекциями. По этой причине недостаток сна снижает иммунную защиту. Рак и химиотерапевтические препараты также могут повлиять на иммунитет.

Методы диагностики ИДС

Если у пациента нет иммунодефицита, то иммунная система вырабатывает антитела к организмам, содержащимся во введенном препарате. При подозрении на иммунодефицит назначается диагностика, которая включает:

Первичные иммунодефициты: не заразны, но очень опасны

Ежегодно в России рождается более 250 детей с врожденными дефектами иммунной системы: в какой-то момент жизни они получают диагноз «первичный иммунодефицит» и становятся подопечными фондов.

Безусловно, речь идет о редких заболеваниях — даже с учетом того, что в России, по мнению многих экспертов, многие случаи первичных иммунодефицитов (ПИД) пока что не выявляются и не попадают в поле зрения специалистов. Однако проблема является социально значимой. Главное, что нужно знать: если раньше дети с наиболее тяжелыми дефектами иммунитета были обречены, то сейчас подавляющему большинству можно эффективно помочь. А для этого нужно вовремя поставить диагноз и начать правильное лечение.

Что такое первичный иммунодефицит?

Вокруг первичных иммунодефицитов есть немало мифов. Ведь это редкие болезни, которые, как говорится, не на слуху, да и настоящее их изучение началось только в последние десятилетия.

Во-первых, при слове «иммунодефицит» многие сразу вспоминают о СПИДе. Нет, первичные иммунодефициты не имеют к нему никакого отношения. СПИД возникает на фоне инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека. А причина первичных иммунодефицитов — врожденные «поломки» в генах, отвечающих за работу иммунной системы. Эти поломки могут наследоваться от родителей (которые чаще всего не подозревают, что являются носителями аномального гена), могут случайно возникать в момент зачатия, но никак не могут быть заразными для других людей.

У Гели редчайший вариант первичного иммунодефицита: она даже летала в Америку на обследование, ее случай признан уникальным. Совсем недавно девочка выписалась из клиники в стабильном состоянии

Также бывает путаница с терминами «первичный» и «вторичный» иммунодефицит. С первичным иммунодефицитом человек рождается. Вторичный же связан с последствиями каких-то событий в течение жизни. Скажем, после трансплантации костного мозга иммунная защита резко ослабевает и восстанавливается только спустя некоторое время.

Во-вторых, люди часто подозревают врожденные дефекты иммунитета там, где их нет. «Мой ребенок не может и двух недель походить в детский садик, сразу насморк и кашель — наверное, у него плохой иммунитет». Но обычно постоянные детские простуды все-таки не имеют отношения к первичным иммунодефицитам. А вот если у ребенка очень частые гнойные отиты, или многократные пневмонии, или регулярные тяжелые инфекции пазух носа, или другие настораживающие признаки — тут стоит посетить специалиста.

Около 400 вариантов

первичных иммунодефицитов известно сегодня

Назар болел с рождения. В двухлетнем возрасте ему провели трансплантацию по поводу синдрома Вискотта-Олдрича, произошло отторжение, но после повторной трансплантации дела наладились

Варианты первичных иммунодефицитов

Перечислим некоторые из тех ПИД, с которыми сравнительно часто сталкиваются врачи в наших подопечных клиниках.

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН). У таких детей нарушены функции обоих главных типов иммунных клеток: и В-, и Т-лимфоцитов. Такие дети подвержены тяжелейшим инфекциям с первых же месяцев жизни, причем для них смертельно опасны даже те микроорганизмы и вирусы, которые безопасны для обычных детей. Опасны также любые «живые» вакцины. Без интенсивного лечения большинство этих детей не сможет прожить больше 1-2 лет. К счастью, сейчас для лечения разных вариантов ТКИН успешно применяется трансплантация костного мозга — особенно велики шансы на успех, особенно если провести пересадку достаточно рано, до развития тяжелых инфекционных процессов. Интересно, что в 1968 году именно ребенку с ТКИН была проведена первая в мире аллогенная трансплантация от донора, который не являлся идентичным близнецом. Малыш, который казался обреченным, выздоровел и вырос, и эта история вдохновила многих врачей-трансплантологов.

Синдром Вискотта-Олдрича — один из тех ПИД, которые встречаются почти исключительно у мальчиков. А мальчики наследуют дефектный ген от здоровой мамы-носительницы (это называется Х-сцепленным наследованием). Это очень тяжелое заболевание, при котором не только повышен риск инфекций и опухолей (в первую очередь лимфом), но и нарушена свертываемость крови из-за недостатка тромбоцитов, а также возникает кожная экзема. Диагноз «синдром Вискотта-Олдрича» — показание к трансплантации костного мозга, которая в случае успеха приводит к выздоровлению.

У Насти была тяжелая врожденная нейтропения. Некоторое время девочка получала лекарства, потом все-таки провели трансплантацию костного мозга. Сейчас все хорошо!

Хроническая гранулематозная болезнь тоже обычно встречается у мальчиков, хотя иногда поражает и девочек. При этой болезни определенные клетки иммунной системы неспособны эффективно бороться с некоторыми бактериями и грибами. К тому же в местах инфекции и очагах воспаления образуются скопления иммунных клеток — гранулёмы (отсюда и название). Часто эта болезнь проявляется уже в младенчестве (в частности, в форме тяжелой реакции на прививку БЦЖ), но диагноз может ставиться в разном возрасте, не обязательно в первые годы жизни. Части больных показана трансплантация костного мозга — в случае успеха она приводит к излечению. Но многие пациенты могут прожить достаточно долгую и полноценную жизнь, просто принимая лекарства и соблюдая некоторые ограничения.

Синдром Ниймеген поражает в равной степени и мальчиков, и девочек. Он очень редок, но среди славянских народов — так уж получилось по историческим причинам — его частота повышена. У этого синдрома есть много разных проявлений, от характерных особенностей внешности до сниженной сопротивляемости инфекциям и, к сожалению, крайне высокого риска развития лимфом, лейкозов и аутоиммунных заболеваний. Кроме того, эти больные очень чувствительны к облучению, и это влияет на их терапию. Сейчас при синдроме Ниймеген нередко используется трансплантация костного мозга: она решает далеко не все проблемы, но все же приводит к значимому повышению выживаемости.

Тяжелая врожденная нейтропения — болезнь, при которой в крови очень мало нейтрофилов, основного типа лейкоцитов. Так как нейтрофилы играют огромную роль в борьбе с бактериями, их отсутствие может привести к молниеносному развитию смертельно опасных инфекций. Больные с этим диагнозом получают лекарства, стимулирующие выработку нейтрофилов, но при неэффективности терапии бывает опять-таки нужна трансплантация костного мозга.

15,2 млн рублей

потрачено фондом в 2021 году на поиск и активацию доноров для детей с ПИД

Есть множество других диагнозов: общая вариабельная иммунная недостаточность, различные лимфопролиферативные синдромы, аутовоспалительные синдромы, агаммаглобулинемии и многое, многое другое. Какие-то из этих болезней требуют трансплантации, какие-то — просто периодического приема лекарств, но наблюдение специалистов необходимо всегда.

Какова роль фонда?

Лечение пациентов с первичными иммунодефицитами может быть связано со значительными финансовыми расходами, в оплате которых помогает фонд «Подари жизнь».

Как видно из сказанного выше, при многих первичных иммунодефицитах шанс на выздоровление дает трансплантация костного мозга. А значит, возникают расходы, связанные именно с трансплантацией: оплата поиска и активации неродственного донора, очистки трансплантата, лекарств для подготовки к пересадке и для борьбы с посттрансплантационными осложнениями.

Лекарства часто нужны детям с первичными иммунодефицитами и вне связи с трансплантацией. Нужны антибиотики и противогрибковые препараты для лечения инфекционных осложнений, очень нужны иммуноглобулины. При аутовоспалительных синдромах могут потребоваться препараты для борьбы с нежелательными иммунными реакциями, в том числе дорогостоящие, такие как канакинумаб («Иларис»), тофацитиниб («Яквинус») и другие.

Наконец, диагностика многих первичных иммунодефицитов требует сложных дорогостоящих анализов, в том числе генетических. Благодаря помощи фонда необходимые исследования могут проводиться всем нуждающимся. А ведь это очень важно и для назначения терапии, и для генетического консультирования семей.

Сейчас в большинстве случаев диагноз «первичный иммунодефицит» уже совсем не приговор. Мы убеждены, что с развитием медицины эти тяжелые болезни будут становиться все более излечимыми — так, сейчас большие надежды связаны с развитием генной терапии первичных иммунодефицитов (это совсем новый метод, пока еще не реализованный в России). И, конечно, мы сердечно благодарим всех наших благотворителей: ведь без их помощи оптимальное лечение детей с врожденными дефектами иммунитета было бы невозможным!

В заключение мы хотели бы поблагодарить наших коллег из благотворительного фонда «Подсолнух» за поддержку людей с первичными иммунодефицитами и за публикацию важных и полезных информационных материалов, которые использовались и при написании этой статьи.

Иммунодефицит у ребенка

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

плохая экология, грязный воздух;
ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
острые отравления в хронической форме;
длительный курс некоторых лекарств;
хроническое переутомление, стресс. Источник:
М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров
Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах
// Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
специальные иммунологические исследования;
молекулярно-генетический анализ.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

недопущение контакта с возможными источниками заражения.
в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

кори;
эпидемического паротита;
полиомиелита;
краснухи;
ветряной оспы;
туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

заместительное лечение;
реконструкция иммунитета;
иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

активная иммунизация;
заместительная терапия;
прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также: