Остеосаркома грудной клетки на рентгенограмме, КТ
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 21.12.2024
Диагностика остеосаркомы грудной клетки на рентгене, КТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Остеосаркома (ОС)
• Костная остеосаркома (КОС)
• Внескелетная остеосаркома (ВОС)
2. Определение:
• Низкодифференцированное злокачественное новообразование из мезенхимальных тканей
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности остеосаркомы грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о КОС: изолированное объемное образование в ребре с выраженной кальцификацией
о ВОС: мягкотканное объемное образование, расположенное вне костных структур
• Локализация:
о КОС:
- Ребра (реберные хрящи), грудина, лопатки и ключицы
о ВОС:
- Мягкие ткани, отсутствует связь с костью или надкостницей
- Первичные опухоли в средостении, сердце, легких и легочной артерии встречаются редко
2. Рентгенография остеосаркомы грудной клетки:
о Очаг деструкции в костной ткани
о Симптом неполного контура:
- Один край образования четкий, а другой — нечеткий
- В разных проекциях характеристики контура меняются
- Указывает на внелегочную локализацию
о Склерозирование:
- Обусловлено реактивными изменениями или формированием новообразованной кости под воздействием опухоли
о Минерализация мягких тканей
о «Телеангиоэктатическая» структура, видимая в длинных костях, в плоских костях может не визуализироваться
(а) Женщина с жалобами на боли в груди справа. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в нижних отделах правой половины грудной полости определяется опухолевидное затемнение. Выявляется симптом неполного контура.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в ребре справа визуализируется мягкотканное объемное образование, распространяющееся в правую половину грудной полости. Следует отметить небольшой правосторонний плевральный выпот. Остеосаркомы грудной стенки чаще всего локализуются в ребрах, грудине, лопатках и ключицах. (а) Пациент с распространенной остеосаркомой. При КТ с контрастным усилением видно, что левая половина грудной полости полностью заполнена мягкотканным объемным образованием гигантских размеров, характеризующимся крупной минерализованной зоной. Следует отметить наличие прямой инвазии средостения.
(б) Женщина после хирургического вмешательства по поводу остеосаркомы в правой половине грудной стенки, инвазировавшей правое легкое.
При КТ с контрастным усилением в правом легком и прилежащих мягких тканях определяются хирургические скобы. В прилежащих утолщенных отделах плевры визуализируется узловой участок минерализации, что указывает на рецидивирование опухоли.
3. КТ остеосаркомы грудной клетки:
• Нативная КТ:
о Костная деструкция
о Мягкотканное объемное образование:
- Гетерогенная структура вследствие кровоизлияния и некроза
о Минерализация матрикса:
- Плотная, облаковидная или по типу слоновой кости
- Наиболее выражена в центральных отделах образования, по направлению к периферии интенсивность минерализации снижается:
Данный признак позволяет облегчить дифференцирование остеосаркомы с хондросаркомой
- Телеангиоэктатическая остеосаркома (ОС) может характеризоваться полностью литическим очагом
• КТ с контрастным усилением:
о Метод выбора для выявления местнодеструирующего роста и оценки состояния прилежащих сосудистых структур
4. МРТ остеосаркомы грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Мягкотканный компонент: гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Минерализованный компонент: гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• Т2ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала
о Мягкотканный компонент: изоинтенсивный или гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Минерализованный компонент: гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Кистозные изменения: гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастирования
• MPT превосходит КТ по возможностям определения протяженности распространения опухоли внутри и вне кости
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Обычно характеризуется повышенным уровнем поглощения ФДГ:
- Гетерогенный характер накопления
- После химиотерапии ФДГ поглощают периферические отделы, а в центре формируется зона некроза
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ для оценки минерализации матрикса
о МРТ для определения протяженности распространения опухоли внутри и вне кости
(а) При МРТ на Т2ВИ в правой половине передней грудной стенки определяется остеосаркома. Следует отметить наличие в структуре образования зон с гиперинтенсивным сигналом соответствующих кистозным изменениям.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в режиме с контрастным усилением в структуре опухоли визуализируются зоны гиперинтенсивного сигнала. МРТ превосходит КТ по возможностям определения протяженности распространения опухоли внутри и вне кости.
в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы грудной клетки:
1. Хондросаркома:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль грудной стенки
• Злокачественное новообразование из хрящевой ткани
• Обычно локализуется в передней грудной стенке
• Хондроидная кальцификация
2. Метастазы:
• Наиболее частые злокачественные опухоли, располагающиеся в грудной стенке
• Чаще всего в данную область метастазирует рак легких, молочных желез и предстательной железы
• Множественная миелома с болезненным литическим очагом плазмоцитомы
г) Патоморфология остеосаркомы грудной клетки:
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Остеосаркому (ОС) классифицируют в зависимости от следующих факторов:
о Локализация
о Степень клеточной дифференцировки
о Гистологические особенности
о Особенности патологических очагов
о Состояние пораженной кости
• Традиционные остеосаркомы (ОС):
о Низкодифференцированная интрамедуллярная
о Телеангиоэктатическая
о Высокодифференцированная внутрикостная
о Мелкоклеточная
о Остеосаркоматоз
о Остеосаркома челюсти
• Поверхностные/юкстакортикальные остеосаркомы (ОС):
о Интракортикальная
о Паростальная
о Периостальная
о Низкодифференцированная поверхностная
• Внескелетная остеосаркома (ВОС):
о Дифференциальным признаком внескелетной остеосаркомы (ВОС) является наличие кпетчаточных пространств между опухолью и костными структурами
• Вторичная остеосаркома (ОС)
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Костная остеосаркома (КОС): белые очаги в центральных отделах препарата
• Внескелетная остеосаркома (ВОС): крупные опухоли, в центре которых определяются кровоизлияния и зоны некроза
4. Микроскопические особенности:
• Традиционные остеосаркомы (ОС):
о Все опухоли данной к:атегории содержат полиморфные элементы стромы:
- Крупные веретеновидные фибробластоподобные клетки
- Круглые или овальные остеобласты с неравномерными гиперхромными ядрами
о Патологическая митотическая активность
о Зоны некроза, кровоизлияний и отложения гемосидерина
о Морфологические особенности остеоидного матрикса злокачественных опухолей крайне вариабельны
о Телеангиоэктатическая остеосаркома (ОС):
- Расширенные сосудистые структуры, заполненные кровью и выстланные злокачественными остеобластами
• Внескелетная остеосаркома (ВОС):
о Чаще всего обнаруживают низкодифференцированные веретеновидные или полиморфные клетки
о Могут выявляться и другие особенности
о Характерным признаком является формирование остеоидной ткани:
- Диффузное или изолированное
- Солидное или в виде кружева
о Гигантские клетки с множеством ядер
о Зоны некроза и кровоизлияния
д) Клинические аспекты остеосаркомы:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки
о Болезненное объемное образование с быстрыми темпами роста
• Другие симптомы
о Боли в груди при отсутствии объемного образования о Болезненное объемное образование в грудной стенке
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Костная остеосаркома (КОС): 2-3 десятилетия жизни
о Внескелетная остеосаркома (ВОС): средний возраст-50 лет
• Пол:
о ВОС у мужчин встречается немного чаще
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте первичная злокачественная опухоль кости после миеломы:
- В 1 -2% случаев развивается в грудной клетке
- 1,3% первичных опухолей формируются в ребре
о На долю данного типа опухоли приходится 10-15% от всех первичных злокачественных новообразований грудной стенки
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Костная остеосаркома (КОС):
о Во многих случаях выявляются местное рецидивирование и метастазирование:
- Встречаются чаще, чем при локализации первичных остеосарком в конечностях
о Факторы, влияющие на общую выживаемость:
- Эффективность химиотерапии
- Опухолевая нагрузка
- Наличие метастазов:
Обусловливает уменьшение показателя пятилетней выживаемости с 50% до 5-20%
Наиболее частая локализация метастазов-легкие, лимфатические узлы и печень
Резекция синхронных и поздних метастазов позволяет повысить выживаемость
о Общий показатель пятилетней выживаемости составляет 15%
• Внескелетная остеосаркома (ВОС):
о Вероятность рецидивирования 29-69%
о Показатель пятилетней выживаемости 25-37%
о Опухоли, развитие которых обусловлено воздействием облучения:
- На выживаемость не влияют ни длительность латентного периода, ни доза облучения, ни локализация первичного очага
4. Лечение остеосаркомы:
• Общие аспекты:
о Предоперационная химиотерапия с последующей обширной резекцией
о При опухолях, чувствительных к химиотерапии, последняя может быть назначена и после выполнения хирургического вмешательства
о При невозможности выполнения резекции для ограничения распространения опухоли проводится лучевая терапия
• Внескелетная остеосаркома (ВОС):
о Радикальная резекция не обладает никакими преимуществами перед обширной локальной резекцией с полным удалением опухоли с точки зрения повышения выживаемости
е) Диагностические пункты:
1. Следует учитывать:
• При наличии плотно минерализованного объемного образования в ребре следует заподозрить костную остеосаркому (КОС)
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Нативная КТ является оптимальным методом для обнаружения минерализации
Остеосаркома грудной клетки на рентгенограмме, КТ
а) Терминология:
• Костная остеосаркома (КОС)
• Внескелетная остеосаркома (ВОС)
б) Лучевые признаки остеосаркомы грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о КОС: изолированное объемное образование в ребре с выраженной кальцификацией
о ВОС: мягкотканное объемное образование с плотной минерализацией, расположенное вне костных структур
• Рентгенография:
о Очаг деструкции в костной ткани о Симптом неполного контура
• КТ:
о Мягкотканное объемное образование о Костная деструкция
о Минерализация матрикса: плотная, облаковидная или по типу слоновой кости:
- Наиболее выражена в центральных отделах образования, по направлению к периферии интенсивность минерализации снижается
• МРТ:
о Превосходит КТ по возможностям определения протяженности распространения опухоли внутри и вне кости
о На Т1ВИ и Т2ВИ минерализация характеризуется гипоинтенсивным сигналом
о Интенсивность сигнала от мягкотканного компонента вариабельна
о Гетерогенный характер контрастирования
(а) Мужчина с жалобами на боли в груди слева. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в левой половине грудной клетки определяется крупное минерализованное объемное образование. Следует отметить наличие симптома неполного контура, указывающего на внелегочное расположение образования.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости видно, что объемное образование локализуется в левой грудной стенке и распространяется в левую половину грудной полости. При биопсии была выявлена остеосаркома. Следует отметить обширную минерализацию структуры, характерную для большинства таких опухолей. (а) При КТ с контрастным усилением в правой половине передней грудной стенки определяется гиподенсное объемное образование, неравномерно накапливающее контрастное вещество. При биопсии была выявлена первичная остеосаркома. Несмотря на то что большинство остеосарком характеризуются минерализацией, некоторые опухоли могут иметь мягкотканную плотность.
(б) Пациент, перенесший резекцию остеосаркомы в правой грудной стенке и пневмонэктомию по поводу рака легкого. При КТ с контрастным усилением визуализируется метастатическое поражение плевры и правой грудной стенки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Хондросаркома
• Метастазы
г) Клинические аспекты остеосаркомы грудной клетки:
• Болезненное объемное образование с быстрыми темпами роста
• Лечение:
о Предоперационная химиотерапия с последующей обширной резекцией
о При опухолях, чувствительных к химиотерапии, последняя может быть назначена и после выполнения хирургического вмешательства
о При невозможности выполнения резекции для ограничения распространения опухоли проводится лучевая терапия
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Остеосаркома (ОС)
2. Синонимы:
• Остеогенная саркома, центральная ОС, медуллярная ОС, склерозирующая остеосаркома, подтипы: остеобластная саркома, хондробластная ОС, фибробластная ОС
3. Определение:
• Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Метафизарное расположение - 91%, диафизарное расположение - 9%:
- Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером:
У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
Эпифиз чрезвычайно редко служит исходной зоной ОС
о Длинный трубчатые кости - 70-80%:
- В 50% - вокруг коленного сустава
- Бедренная кость (40-45%) >, большеберцовая кость (16-20%) > плечевая кость
о Другие кости чаще поражаются у пациентов старшего возраста
• Размер:
о Быстрый рост, на момент постановки диагноза размер опухоли часто превышает 6 см
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с властной ОС: остеоидный матрикс легко визуализируется, как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Хорошо визуализируются проникающие изменения со стороны кости. В этом случае речь может идти только об обычной остеосаркоме.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции у девочки-подростка с ОС: визуализируется литический проникающий процесс с наличием только размытого аморфного матрикса. Визуализируется крупное, плотное мягкотканное образование, которое не следует путать с выпотом. Этот случай был ошибочно расценен при осмотре в отделении оказания экстренной помощи, как травма. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классическая высоко злокачественная ОС проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется периостальная реакция и мягкотканный компонент. Обратите также внимание на слабо выраженный матрикс в структуре образования в подмышечной ямке.
(Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: накопление в зоне первичного очага и горячий очаг в подмышечной ямке. Эта зона накопления соответствует области оссификации, визуализирующейся при рентгенографии и представляет собой метастаз в лимфатический узел. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у мужчины 40 лет визуализируется метафизарный очаг с практически полным отсутствием гиперинтенсивности. Патологический очаг имеет низкоинтенсивные зоны по типу солнечной вспышки, распространяющиеся за пределы кортикального слоя в мягкие ткани.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента подтверждается характер распространения патологических изменений в кости и мягких тканях. Обратите внимание на гипоинтенсивные участки в пределах мягкотканного образования, соответствующие опухолевому остеоиду в этой обычной остеосаркоме.
2. Рентгенография при обычной остеосаркоме:
• Проникающее, деструктивное, метафизарное или метадиафизарное эксцентрическое образование:
о Широкая переходная зона, нет склерозированного края
о Контур кости, как правило, не расширен, что свидетельствует о быстром развитии деструктивного процесса
• Плотность очага меняется от литической до склеротической:
о В большинстве случаев виден матрикс (90%)
о В большинстве случаев очаги характеризуются смешанной литической/склеротической плотностью
о Остеоидный матрикс: обычно меньшей, чем кость плотности, аморфный и не организованный
• Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%):
о Мягкотканное образование может содержать в себе опухолевый остеоид
• Периостальная реакция: агрессивная:
о Треугольник Кодмана, нарушение целостности, реакция по типу «солнечной вспышки»
• Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
• Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
• Метастазы в легких могут оссифицироваться:
о Возможен спонтанный пневмоторакс
• После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли
о Опухолевый остеоид созревает по мере сморщивания мягкотканного образования в ответ на химиотерапию; объем остеоида по мере созревания увеличивается
3. КТ при обычной остеосаркоме:
• Позволяет в лучшей степени визуализировать остеоидный матрикс, однако необходимость в исследовании возникает редко:
о Необычные формы (внутрикортикальная ОС) лучше отображаются при КТ
• Мягкотканный компонент при визуализации характеризуется низким затуханием некротического компонента:
о КТ необходима для выявления метастазов в легких
4. МРТ при обычной остеосаркоме:
• Остеоид характеризуется сигналом низкой интенсивности во всех последовательностях:
о МРТ позволяет визуализировать большее участков низкоинтенсивного остеоида, чем рентгенография или КТ, при выполнении которых отображается кальцинированный матрикс
• Режим Т1: Неостеоидные участки, изоинтенсивные по отношению к мышце
• Последовательности, чувствительные к жидкости (обычно с подавлением сигнала от жира):
о Неоднородный высокоинтенсивный сигнал от мягкотканного компонента и костного образования
о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
• Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкотканным компонентом:
о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от низкоинтенсивных очагов некроза
5. Радионуклидная диагностика:
• При сцинтиграфии определяется:
о Сегментарные очаги в той же или прилежащей кости:
- Отображаются очаги не менее 1 см в диаметре
о Костные метастазы в других областях
о Могут визуализироваться оссифицированные лимфатические узлы или метастазы в легких
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ: характеризуется прогностической эффективностью:
о Высокое стандартизированное значение накопления (СЗН) перед и после химиотерапии предполагает низкую безрицидивную выживаемость
о ↑ тотальный гликолиз патологического очага после химиотерапии ассоциируется с плохим прогнозом
о > 90% некроза опухоли ассоциируется с ↓ СЗН
о Одно исследование подтвердило целесообразность выполнения ПЭТ /КТ как минимум один раз у 9 из 20 пациентов
6. Биопсия под визуальным контролем:
• Планируется совместно с хирургом-онкологом:
о Пересекайте только один компартмент
о При резекции пункционного канала избегайте контаминации тканей, необходимых для последующей реконструкции
• Необходимо получить как тонкоигольный пунктат, так и толстоигольные образцы:
о Удостоверьтесь, что получены образцы жизнеспособной репрезентативной ткани:
- Избегайте областей зрелого костного матрикса и некроза
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз о КТ необходима для оценки метастазов в легких и часто применяется при биопсии
о МРТ с контрастным усилением необходима для оценки области патологических изменений и планирования биопсии/хирургического вмешательства
о МРТ используется для повторной оценки стадии опухоли после первичного курса химиотерапии
о Сцинтиграфия или ПЭТ/КТ может быть использована для оценки других зон метастазирования и, как правило, требуется при выявлении сопутствующих системных заболеваний
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: горизонтальная периостальная реакция по типу «солнечной вспышки», что является показателем агрессивности процесса. Обратите внимание на деструкцию лучевой кости проникающего характера с формированием опухолевого остеоида как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Единстевнно возможным диагнозом здесь является остеосаркома.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: типичный пример ОС проксимального отдела малоберцовой кости. Образование содержит остеоидный матрикс, характеризуется выраженной периостальной реакцией по типу «солнечной вспышки» и формированием матрикса в мягкотканном компоненте опухоли. Признаки поражения большеберцовой кости не визуализируются. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: ОС у этого же пациента изоинтенсивна по отношению к мышце, с низкоинтенсивными участками, соответствующими периостальной реакции по типу «солнечной вспышки».
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: более отчетливо визуализируется низкоинтенсивное костное образование в мягких тканях и периостальная реакция. Остальная часть ОС гиперинтенсивна по отношению к мышце. Визуализируются признаки отека, распространяющегося на многие сопряженные мышцы без явного патологического образования. Невозможно достоверно утверждать, что эти области свободны от опухоли. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: интенсивное, неоднородное накопление контрастного вещества мягкотканным компонентом. Костный компонент опухоли сохраняет низкую интенсивность сигнала, поскольку представляет собой плотное костное образование. Тот факт, что мягкие ткани переднего отдела, гиперинтенсивные в режиме Т2 с подавлением сигнала от жира, здесь не накапливают контрастное вещество повышает вероятность отсутствия их опухолевого поражения.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, более проксимальный срез той же нижней конечности: визуализируются два критически важных признака: два патологических очага в большеберцовой кости. Сегментарные метастазы встречаются редко и могут появляться в основной кости или развиваться в области сустава.
в) Дифференциальная диагностика обычной остеосаркомы:
1. Саркома Юинга:
• Крайне агрессивное, обычно диафизарное новообразование, но возможна и метадиафизарная локализация
• Может вызывать выраженное реактивное костеобразование, имитирующее склероз при ОС:
о Признаки склероза при саркоме Юинга обнаруживаются только в кости, но не в мягких тканях, что отличает ее от ОС
2. Остеобластома:
• Костеобразующая опухоль, развивающаяся, чаще всего, из задних элементов позвонков
• В ряде случаев может быть высоко агрессивной и даже злокачественной, имитируя ОС
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Генетическая предрасположенность у пациентов с наследственной ретинобластомой и синдромом Ли-Фраумени (Li-Fraumeni)
• Генетика:
о Специфические транспокации или другие структурные изменения отсутствуют; повторяющееся вовлечение определенных участков хромосом
2. Микроскопия:
• Высоко анапластическая, плеоморфная, содержащая комбинацию клеток различных типов:
о Эпителиоидные, плазмацитоидные, мелкие круглые клетки, гигантские клетки, веретеновидные клетки
• Диагностика требует идентификации остеоида
• Различное количество хрящевой и/или фиброзной ткани:
о Гистологически выделяют остеобластную (50%), хондробластную (25%) и фибробластную (25%) ОС
о Прямой зависимости данных гистологических подтипов с лучевыми признаками и прогнозом не существует
(Слева) КТ, корональная проекция, костный режим: комбинированные признаки ОС с зоной склероза и примыкающим к ней литическим очагом, который, учитывая его активность является оптимальной зоной для биопсии. Обратите внимание на то, как легко опухолевый процесс преодолевает крестцово-подвздошный сустав.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у молодого человека 24 лет с метадиафизарным расположением опухоли визуализируется в некоторой степени аморфный, но отчетливо выраженный опухолевый остеоид в мягкотканном очаге. Визуализируются признаки интрамедуллярного склероза и выраженная периостальная реакция. Здесь следует диагностировать обычную остеосаркому. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируются признаки склероза и гиперинтенсивности, как костномозгового канала, так и мягкотканного компонента. Выраженная периостальная реакция характеризуется сигналом высокой интенсивности. Область поражения костномозгового канала распространяется проксимально в поле зрения.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется практически циркулярный мягкотканный компонент и гиперинтенсивная периостальная реакция. Обратите внимание на выраженные в различной степени склероз и гиперинтенсивность как в структуре костномозгового канала, так и в мягких тканях. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная через четыре месяца после предыдущего исследования после курса химиотерапии: визуализируется опухолевый остеоид, который стал более плотным и более организованным. Площадь распространения опухолевого остеоида увеличилась по сравнению с долечебным периодом, что является типичным ответом при ОС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением, через четыре месяца: визуализируются обширные зоны некроза опухоли.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Неспецифическая глубокая боль, которая приобретает постоянный характер
о Болезненное новообразование, функциональные ограничения
о Патологические переломы в 5-10% случаев
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего развивается в возрасте 10-20 лет (75% пациентов - В более старшем возрасте часто присутствует предрасполагающий для развития вторичной ОС фактор
• Пол:
о М > Ж, 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
• Эпидемиология:
о Наиболее частая не гематогенная первичная костная опухоль (4-5/1000000 человек); уступает только миеломе
о Наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование у детей/подростков
о 15% от всех биопсированных первичных костных опухолей
о 85% от всех типов ОС
3. Течение и прогноз:
• При отсутствии лечения летальный исход неизбежен (быстрая гематогенная диссеменация)
• В 5-10% имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли
• Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
• Прогноз определяется:
о Исходной стадией опухоли (размер, степень злокачественности, метастазы)
о Ответом на первичный курс химиотерапии
о Полнотой резекции
• Летальность при изолированной резекции достигает 80-90%:
о В большинстве случаев влечет за собой быстрое распространение субклинических легочных микрометастазов
• Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли):
о При отсутствии ответа на химиотерапию (- При изменениях в курсе химиотерапии уровень выживаемости может меняться
• Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет, однако необходимо проведение долгосрочных исследований выживаемости
4. Лечение:
• Учитывайте вероятность системного поражения на момент обнаружения опухоли, даже если признаки его не визуализируются:
о Начальное лечение: химиотерапия ± облучение
о Широкая резекция; по возможности с сохранением конечности
о Химиотерапия в послеоперационном периоде
о Лучевая терапия в послеоперационном периоде если чистые края получить не удалось
• При системном поражении на момент обнаружения опухоли:
о При ограниченном количестве метастазов в легких выполняется их резекция
о Более интенсивная схема химиотерапии в предоперационном периоде
о Субоптимальный гистологический ответ (о Если метастазирование на фоне химиотерапии прогрессирует, возможно оставлена первичная опухоль in situ
• Двух фазная ПЭТ-ФДГ в до лечебную стадию помогает прогнозировать гистологический ответ на терапию
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Литические проникающие очаги вначале могут остаться незамеченными
• Наличие опухолевого остеоида в мягкотканном компоненте является патогномоничным для ОС признаком:
о Помогает отличить ОС от саркомы Юинга, при которой возможно плотное реактивное костеобразование, которое однако не затрагивает мягкие ткани
о Оссифицирующий миозит характеризуется похожим дезорганизованным аморфным костеобразованием через 3-8 недель после повреждения
• После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ оценка должна включать:
о Определение положения опухоли относительно пальпируемых ориентиров (для предоперационного планирования)
о Измерение патологического очага во всех плоскостях и идентификация пораженных мышц/компартментов о Оценку вовлеченности в патологический процесс сосудов и нервов
о Оценку вовлеченности физарной зоны
о Оценку внутрисуставного поражения (19-24%)
о Все известные измерения, необходимые для сохранения конечности
о Оценку сегментарных метастазов в той же или примыкающей кости (<5%)
ж) Список использованной литературы:
1. Byun ВН et al: Prediction of response to neoadjuvant chemotherapy in osteosarcoma using dual-phase 18F-FDG PET/CT. Eur Radiol. 25(7):2015-24, 2015
Остеосаркома ( Остеогенная саркома )
Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.
МКБ-10
Общие сведения
Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.
По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.
Причины остеосаркомы
Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).
Патанатомия
Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.
Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.
Классификация
При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:
- Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
- Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.
Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.
Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.
Симптомы остеосаркомы
Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.
Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.
Диагностика
Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.
Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.
В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».
При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.
Лечение остеосаркомы
Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:
- Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
- Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
- Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.
Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:
- Размер и место расположения опухоли.
- Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
- Возраст и общее состояние здоровья пациента.
После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.
В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.
2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001
Диагностика хондросаркомы грудной клетки на рентгене, КТ, МРТ
а) Определение:
• Злокачественное новообразование из хрящевой ткани
1. Основные особенности хондросаркомы грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование в передней грудной стенке с агрессивным характером роста
о Деструкция костей скелета, хондроидная структура
• Локализация:
о Грудина и реберные хрящи
• Размер:
о Различный; часто образование пальпируется
• Морфологические особенности:
о Мягкотканное объемное образование с четким дольчатым контуром
2. Рентгенография хондросаркомы грудной клетки:
• Мягкотканное объемное образование в передней грудной стенке
• Симптом неполного контура
• Хондроидная кальцификация в мягких тканях
(а) Женщина 77 лет с жалобами на боли в груди, усиливавшиеся в течение шести месяцев.
При нативной КТ в латеральных отделах 6-го ребра справа определяется объемное образование размером 5 см с хондроидной структурой. При резекции данного образования была выявлена хондросаркома грудной стенки.
(б) Мужчина 56 лет с жалобами на боли в груди и пальпируемое объемное образование на передней грудной стенке. При нативной КТ в грудине визуализируется объемное образование с мягкотканным и хондроидным компонентами.
Данная картина позволяет заподозрить первичную хондросаркому грудной стенки.
3. КТ хондросаркомы грудной клетки:
• Нативная КТ:
о Объемное образование с четким контуром в передней грудной стенке:
- Мягкотканный компонент
- Хондроидное обызвествление: кольцевидные, дугообразные, точечные кальцификаты
- Костная деструкция
4. МРТ хондросаркомы грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал от объемного образования
о Гипоинтенсивные очаги соответствуют кальцификатам
5. Методы медицинской радиологии:
• Остеосцинтиграфия:
о >80% образований характеризуются активным накоплением РФП
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ является методом выбора
(а) Женщина 32 лет с болезненным объемным образованием на передней грудной стенке.
При нативной КТ (костный режим) определяется деструкция грудины за счет объемного образования с хондроидной структурой (множественные кольцевидные, дугообразные и точечные кальцификаты).
(б) У этой же пациентки при остеосцинтиграфии в косой проекции в рукоятке грудины визуализируется участок выраженного накопления Тс-99m-МДФ.
Для хондросарком грудной стенки типична локализация в грудине и реберных хрящах. При остеосцинтиграфии данные опухоли обычно характеризуются повышенным уровнем накопления РФП.
в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы грудной клетки:
1. Метастаз в грудной стенке:
• Наиболее частая злокачественная опухоль, локализующаяся в грудной стенке
• Чаще всего в данную область метастазирует рак легких, молочных желез и предстательной железы
2. Множественная миелома:
• Болезненный литический очаг плазмоцитомы
3. Липома грудной стенки:
• При рентгенографии выявляется симптом неполного контура
• Объемное образование с плотностью и интенсивностью сигнала, соответствующим жировой ткани; в структуре выявляются небольшие тонкие линейные или точечные мягкотканные элементы
4. Опухоли семейства саркомы Юинга:
• Редкие злокачественные новообразования
• Остеолитические или остеобластические очаги
5. Остеосаркома:
• Болезненное объемное образование с быстрыми темпами роста
• Остеоидная структура
6. Лимфома грудной стенки:
• Мягкотканное объемное образование
• Чаще характеризуется прорастанием прилежащих костных структур, а не их деструкцией
г) Патоморфология хондросаркомы грудной клетки:
1. Основные особенности:
• На долю хондросарком приходится 20% от всех первичных злокачественных новообразований костей
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль грудной стенки
• В 10% случаев хондросаркомы располагаются в грудной стенке
• Хондросаркомы центральной локализации формируются в костномозговой полости
• Хондросаркомы периферической локализации развиваются из предшествующей хондромы или остеохондромы
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• По митотической активности, особенностям окрашивания, размеру ядра и клеточности опухоли делят на три гистологических категории
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоль серого цвета с дольчатым контуром
• Содержит кальцификаты и зону некроза в центре
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Болезненное при пальпации объемное образование на передней грудной стенке
2. Демографические данные:
• Возраст:
о 4-7 десятилетия жизни
• Пол:
о Мужчины >женщины
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• В 10% случаев в легких обнаруживают метастазы
• Показатель пятилетней выживаемости составляет 60-90%
• При низкодифференцированных и метастазирующих опухолях прогноз неблагоприятный
4. Лечение:
• Стандартом лечения является обширная радикальная резекция: позволяет обеспечить наибольшую длительность выживаемости
• Опухоль рефрактерна к химиотерапии и лучевой терапии
е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии у взрослых пациентов в передней грудной стенке объемного образования с хондроидными кальцификатами следует заподозрить хондросаркому
Читайте также: