Периферический вестибулярный нистагм. Причины вертикального нистагма

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Типы и причины нистагма у ребенка

Нистагм представляет собой непроизвольные ритмичные содружественные колебательные движения глаз в любой плоскости (Dell'Osso, 1984; Hoyt, 1987; Troost, 1989). Нистагм возникает в результате нарушения сложного механизма, обеспечивающего фиксацию глаз. Клиническое описание нистагма обычно основывается на направлении быстрого компонента, вследствие чего нистагм классифицируется как горизонтальный, вертикальный, ротаторный или комбинированный. Также выделяют содружественный и несодружественный нистагм.

Различают клонический нистагм, при котором за медленным начальным компонентом следует быстрый корректирующий и маятникообразный нистагм с колебаниями одинаковой скорости. Однако бывает нелегко, а иногда и бессмысленно, различать маятникообразный и подергивающий нистагм, так как формы движения глаз меняются в зависимости от направления взгляда и других факторов. При маятникообразном нистагме колебания медленные во всех направлениях, по крайней мере, в первичной позиции взора, но при взгляде в сторону характер нистагма может меняться на подергивающий. Наиболее частая форма подергивающего нистагма — это вызванный взором нистагм, возникающий из-за недостаточности механизмов фиксации глаз при взгляде в сторону; структуры, обеспечивающие эти механизмы, локализуются в задней ямке. Интенсивность подергивающего нистагма возрастает в горизонтальной плоскости, если взгляд ориентирован в направлении быстрой фазы (закон Александера).

Существует много типов нистагма. Маятникообразный нистагм может быть врожденным или приобретенным. Приобретенный может вызываться неврологическими заболеваниями ствола мозга или мозжечка.

Обычный подергивающий нистагм включает в себя вестибулярный и зрительно вызванный виды нистагма. Вестибулярный нистагм также является обычной разновидностью подергивающего нистагма и может быть результатом поражения вестибулярного рецептора или центральных нервных путей и ядер (Daroff et al., 1979). Центральные поражения обычно вызывают нистагм в одной плоскости, в отличие от периферических поражений, вызывающих обычно торзионный нистагм или нистагм, при котором глазные яблоки двигаются в нескольких разных плоскостях. При фиксации взора периферический вестибулярный нистагм обычно исчезает, что не возникает при центральном вестибулярном нистагме.

При зрительно вызванном нистагме подергивающий нистагм возникает в ту же сторону, в которую направлен взгляд. Обычно причиной являются заболевания структур задней ямки. Также известно, что этот феномен вызывают некоторые лекарства, в частности, антиконвульсанты.

При периодическом альтернирующем нистагме точка фиксации циклически изменяет свое положение. Периодический альтернирующий нистагм — это обычно врожденное заболевание с доброкачественным течением, но связанное с такими нейродегенеративными состояниями, как атаксия-телеангиэктазия, вестибуло-мозжечковые нарушения (Shallo-Hoffman и Riordan-Eva, 2001). В некоторых случаях периодический альтернирующий нистагм может возникать в ответ на пероральный прием баклофена. Другие менее частые причины нистагма приведены в таблице ниже.

Скрытый нистагм возникает при прикрывании одного глаза. Он может быть «манифестным-латентным» у детей с косоглазием, которые даже при одновременно открытых глазах могут смотреть только одним глазом.

Дифференциальный диагноз нистагма включает различные офтальмологические и неврологические состояния. Нистагм необходимо дифференцировать с блуждающим движениями глаз у слепых детей с прегеникулярными поражениями. Эти движения говорят о крайне низкой остроте зрения или о полной слепоте; они могут перейти в нистагм при некотором повышении остроты зрения у детей в возрасте нескольких месяцев (Jan et al., 1986; Kompf и Piper, 1987).

Дифференциальная диагностика нистагма была описана Gresty et al. (1984).

а) Приобретенный нистагм. Приобретенный нистагм по типу обычно подергивающий, горизонтальный или горизонтально-ротаторный. Основные причины приобретенного нистагма перечислены в таблице ниже. Важно помнить, что лекарственная токсичность — частая причина подергивающего нистагма горизонтального или вертикального типов, и определенные формы нистагма, например, возвратно-поступательный или направленный книзу нистагм (Hanegan et al., 1983), специфичны для некоторых состояний, таких как повреждения хиазмы или мальформации типа Киари I.

Монокулярные вертикальные колебания могут возникать у пациентов с амблиопией — так называемый феномен Германна-Бильшовского (Smith et al., 1982). Различают много других типов колебаний глаз. Некоторые из них перечислены в таблице ниже, с указанием возможных или вероятных причин и анатомической локализацией поражения.

б) Врожденный нистагм. Врожденный нистагм обычно распознается вскоре после рождения, но при латентной форме он может остаться недиагностированным до проверки остроты зрения. Заболевание, особенно сенсорного типа, может начаться через несколько месяцев после рождения. Сохраняясь пожизенно, заболевание может игнорироваться пациентом. В большинстве случаев врожденный нистагм можно подразделить на врожденный идиопатический нистагм, нистагм вследствие нарушений чувствительности и неврологический нистагм.

Причины врожденного нистагма многочисленны. Он может быть генетически детерминированным, и может передаваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или сцепленному с Х-хромосомой механизму (Dell’Osso et al., 1974).

При врожденном нистагме глазные яблоки обычно колеблются в одном постоянном направлении; описано до 40 форм колебаний, большинство из которых специфичны для врожденного нистагма, но распознавание этих форм требует применения специализированных методик. Результаты у детей трудно поддаются калибровке (Baker et al., 1995), поэтому большое значение имеет тщательное клиническое обследование.

Клинически врожденный нистагм при взгляде вверх остается в большей степени горизонтальным, в меньшей — переходит в зрительно вызванный вертикальный нистагм (Troost, 1989). Покачивание или дрожание головы имеются у 6,6-8,0% детей с врожденным нистагмом, независимо от типа нистагма (идиопатический или сенсорный) и механизма наследования (Jan et al., 1990). Эти движения, возможно, являются вспомогательным механизмом уменьшения времени фовеолярной фиксации, и, следовательно, увеличения остроты зрения. Снижение остроты зрения наблюдается примерно у половины детей (Dell’Osso et al, 1974; Troost, 1989; Jan et al., 1990), но при «сенсорном» нистагме обычна низкая острота зрения (Jan et al., 1986,1990). Врожденный нистагм обычно сочетается с косоглазием и другими нарушениями зрения (Hertle и Dell’Osso, 1999; Abadi и Bjerre, 2002).

Дополнительные признаки врожденного нистагма перечислены в таблице ниже. Патогномоничный симптом врожденного нистагма — так называемый обратный оптокинетический нистагм: быстрый компонент направлен в сторону движения барабанной перепонки, тогда как в норме он направлен в противоположную сторону (Halmagyi et al, 1980).

У пациентов-альбиносов обычно наблюдается нистагм. Часто подергивающий нистагм может изменять направление. Интересно, что у детей-альбиносов увеличено количество неперекрещивающихся ретинофугальных волокон, так, что только крайние внутренние участки внутренних половин полей зрения имеют проекцию в контралатеральном полушарии. Аномалию можно выявить при изучении зрительных вызванных потенциалов, а в некоторых случаях на МРТ можно выявить сагиттальную расщелину хиазмы (Apkarian et al., 1995).

в) Другие формы колебаний глаз, не являющиеся нистагмом. Существует несколько видов колебаний глаз, которые могут симулировать нистагм. Подергивания по типу прямоугольных волн — один из случаев патологического движения глаз. Они представляют собой содружественное смещение глазных яблок до 5 градусов от точки фиксации, за которым следует рефиксирующая саккада. Из-за малой амплитуды эти подергивания едва заметны. Хотя подергивания по типу квадратной волны могут наблюдаться и у здоровых пациентов, они связаны с заболеваниями мозжечка, прогрессирующим надъядерным параличом и рассеянным склерозом (Dell’Osso et al., 1975).

1. Опсоклонус характеризуется хаотическими быстрыми колебаниями во всех направлениях взора. Опсоклонус крайне редко наблюдается у новорожденных младенцев (Hoyt, 1977). Его также можно наблюдать при некоторых вирусных инфекциях и при нейробластоме. У детей с опухолями клеток нервного гребня или энцефалитом ствола головного мозга опсоклонус сопровождается диффузным миоклонусом.

2. Трепетание глаз и глазная гиперметрия могут наблюдаться у пациентов с воспалением или другими расстройствами мозжечка (Cogan, 1954).

3. Кивателъный спазм (Spasmus nutans). Для кивательного спазма характерна триада симптомов: нистагм (высокочастотный, с малой амплитудой, несодружественные колебания), покачивание и наклон головы (тортиколлис). Симптомы появляются обычно к концу первого года жизни или в течение второго года. Одновременное наличие всех трех симптомов необязательно, и наклон головы и покачивание могут быть транзиторными или вообще отсутствовать. Нистагм постоянен. Он может быть бинокулярным, но обычно преимущественно или исключительно монокулярный. Зрение обычно нормальное. Покачивание головы обычно происходит по горизонтали, по вертикали или по кривой, с частотой 60-120 движений в минуту, тогда как частота колебаний глаз около 300 в минуту.

Периферический вестибулярный нистагм. Причины вертикального нистагма

Периферический вестибулярный нистагм вызывается разнообразными причинами: воспалительными заболеваниями среднего уха и невоспалительными заболеваниями внутреннего уха. Нистагм, обусловленный заболеванием лабиринта, обычно бывает горизонтальным или горизонтально-ротаторным, реже — ротаторным, всегда — бинокулярным и никогда — вертикальным.

Лабиринтный нистагм, как правило, бывает мелким, средней быстроты, за исключением тех случаев, когда наступает внезапное заболевание лабиринта в связи с переходом процесса из среднего уха на внутреннее, как это бывает при острых тимпаногенных лабиринтитах. В этих случаях в зависимости от раздражения или потери функции наблюдается крупноразмашистый нистагм в больную или здоровую сторону, который постепенно становится средне- и мелкоразмашистым и. наконец, совершенно исчезает, чего не бывает обычно при медуллярном нистагме. Однако мелкий характер нистагма не исключает его центрального генеза, если он имеет постоянный характер и наблюдается в течение длительного времени.

Наличие вертикального нистагма свидетельствует об очаге в продолговатом мозгу и мосту. В отличие от лабиринтного нистагма, медуллярно-понтинный нистагм является постоянным, но интенсивность его может меняться, причем он бывает преимущественно средне- и крупноразмашистым. Лабиринтному нистагму, как правило, сопутствуют, особенно в острой стадии заболевания, головокружение и все остальные признаки вестибулярного синдрома (отклонение рук, нарушение статики).

При центральном вестибулярном нистагме эти симптомы обычно отсутствуют. Исключение составляет острая стадия заболевания медуллярных отделов вестибулярной системы (при гриппозном энцефалите). Нистагм наблюдается также при переходе гнойного процесса из уха на вещество мозжечка (энцефалит, абсцесс) с захватом вещества продолговатого мозга на участке расположения вестибулярной системы.

В таких случаях отмечается крупноразмашистый нистагм. Такой же крупноразмашистый нистагм, но имеющий клонический характер, наблюдается при изменениях вестибулярных ядер в стволе мозга, при инфекционном энцефалите (сыпной, брюшной, возвратный тифы, рожа, малярия), множественном склерозе и сирингобульбии. В последнем случае преобладает обычно крупноразмашистый нистагм третьей степени с ротаторным компонентом.

Нужно отметить, что так называемый крупноразмашистый мозжечковый нистагм, наблюдаемый при заболеваниях мозжечка, особенно при его абсцессах и опухолях, является результатом отдаленного действия на ту область вестибулярной системы, которая находится в продолговатом мозгу. Доказательством справедливости такого утверждения может служить то обстоятельство, что экспериментально путем воздействия на вещество мозжечка нистагм до настоящего времени получить не удалось.

Нужно иметь в виду, что спонтанный нистагм при крайнем отведении глаз является либо установочным (фиксационным) нистагмом, либо нистагмом истощения. Установочный нистагм наблюдается чаще у страдающих неврозом, чем у здоровых людей, что объясняется ослаблением центральных механизмов (угловая извилина —gyrus angularis, вторая лобная извилина), направляющих импульсы к движению глаз. Ввиду того что в означенных областях могут иметь место и органические заболевания (травма, опухоль), установочный нистагм в таких случаях является проявлением поражения коры головного мозга; такой нистагм правильнее назвать корковым.

Нередко у здоровых людей при крайнем отведении глаз наблюдается второй тип нистагма — истощающийся нистагм. Необходимо это помнить и не смешивать его с патологическим вестибулярным нистагмом. Известно, что при пристальном Взгляде в сторону у страдающих неврозом, помимо неприятного ощущения, появляются не сразу, а лишь через несколько секунд подергивания глаз в сторону направления взгляда, затем исследуемый, не будучи в состоянии смотреть в предложенную сторону, меняет направление взора.

Такой нистагм следует по аналогии сравнивать с дрожанием утомленных от продолжительного держания тяжести мышц рук. У страдающих неврозом истощающийся нистагм наблюдается не только в горизонтальном, но и в вертикальном направлении.

Отличить два указанных вида нистагма, которые можно наблюдать при крайнем положении глаз, от вестибулярного, т. е. патологического нистагма, возникающего в этом же положении глаз, нетрудно, так как вестибулярный нистагм наступает тотчас же при взгляде в стороны и продолжает оставаться неизмененным продолжительное время.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Нистагм. Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

Нистагм — это ритмическое движение глазных яблок. Он бывает спонтанным, когда возникает при патологических процессах на любом участке вестибулярного анализатора. Нистагм бывает искусственно вызванным при проведении калорической или вращательной пробы. Вестибулярный нистагм позволяет точно определить локализацию, фазу и динамику патологического процесса.

Основными характеристиками нистагма являются направление, амплитуда, степень, ритм, бннокулярность н монокулярность. По амплитуде выделяют мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый нистагм, по частоте — живой и вялый, по силе - нистагм трех степеней. Нистагм I степени наблюдается лрн отведении взгляда в сторону быстрого компонента, нистагм II степени — при взгляде прямо и в сторону быстрого компонента, нистагм Ш степени проявляется при взгляде в любую сторону.

В случае, когда в нистагме не удается выделить быстрого и медленного компонентов, говорят о его центральном происхождении. Так, вертикальный, диагональный, разнонаправленный, конвергентный, монокулярный и несимметричный нистагмы чаще имеют центральное происхождение.

Появление горизонтального нистагма при патологии структур мозга чаще обусловлено поражением средней части ромбовидной ямкн. диагонального - поражением верхних отделов ямки. Ротаторный инстагм характерен при заинтересованности нижнего отдела ромбовидной ямки, конвергирующий инстагм укажет на патологические процессы в средних отделах мозга.

Реакция отклонения рук и нарушение равновесия.

При поражении вестибулярного анализатора может наблюдаться тоническая реакция отклонения рук. Она выражается в неспособности попасть пальцем в определенную точку или в отклонении рук при выполнении точных движений.

Следующим симптомом дисфункции вестибулярного аппарата является нарушение равновесия (атаксия). Атаксия бывает статической и динамической. Статическая атаксия проявляется в виде отклонения тела от вертикального положения в состоянии покоя. Причинами могут быть поражение: лабиринта, проприорецепторов, мозжечка и структур центральной нервной системы. Динамическая атаксия заключается в невозможности сохранить вертикальное положение тела при перемещении. Вестибулярная атаксия — это отклонение в сторону как в состоянии покоя, так и при ходьбе.

При нарушении проводниковой связи в задних столбах спинного мозга может наблюдаться сенситивная атаксия (невозможность сохранить заданное направление движения). В результате нарушения связей внутри самого мозжечка возникает мозжегковая атаксия. Характерна походка пьяного человека, способного двигаться в определенном направлении. но с большими отклонениями в стороны.

При патологии самого мозжечка отклонение туловища и промахивание при указательной пробе наблюдаются в сторону пораженного отдела мозжечка. В дифференциальной диагностике заболеваний мозжечка помогают неврологические знаки - ннтенциоииое дрожание, дизартрия, нарушение фланговой походки и адиадохокииез. Мозжечковый нистагм также направлен в сторону поражения, однако его медленный компонент направлен в сторону. противоположную отклонению туловища н рук. Такая дисгармоничность нистагма при мозжечковой атаксии служит основным отличием от лабиринтного нистагма.

Периферический вестибулярный синдром.

При поражении периферического вестибулярного анализатора можно выделить ряд основных особенностей.
1. Периферическое головокружение спонтанное, яркое и мучительное. Человек навсегда запомнит час, дату, день и год, когда у него был первый приступ. Головокружение всегда строго направленное и пациент точно укажет вектор вращения.

2. При поражении периферического отдела вестибулярного анализатора характерно чередование фаз — повышение возбудимости, затем снижение и полное выпадение возбудимости лабиринта.

Повышенная вестибулярная возбудимость (синдром ирритации) проявляется резким головокружением, нистагмом ирритации, повышением калорического и послевращательного нистагма и усилением вегетативных реакций.

При снижении вестибулярной возбудимости удлиняется скрытый период калорического нистагма, укорачивается его длительность. При воздействии на лабиринт слабых раздражителей возможно полное отсутствие нистагма и вегетативных реакций.

При синдроме выпадения вестибулярной возбудимости (синдром деструкции) появляется спонтанный нистагм деструкции, направленный в противоположную сторону, который (в классическом варианте) исчезает через 2—4 недели.

3. Периферический тип головокружения обычно сопровождается нарушением слуха. Это объясняется анатомическим соседством аппарата равновесия и органа Корти в лабиринте. где они объединены общим эндолнмфатическим пространством. Во внутреннем слуховом проходе оба нерва образуют анастомоз и настолько тесно контактируют, что их порой трудно отделить друг от друга.
4. Спонтанный нистагм, который возникает при поражении периферического анализатора (в классическом варианте) не меняет своего направления.

5. Для периферического вестибулярного синдрома характерны гармоничность и однонаправленность всех реакций. Это означает, что медленный компонент нистагма, отклонение туловища и рук происходит в одном направлении (на стороне пораженного лабиринта).

Промежуточный (корешковый) вестибулярный синдром. При данном синдроме вовлекаются структуры, проходящие во внутреннем слуховом проходе. Поэтому характерны: снижение слуха, головокружение, паралич мимической мускулатуры лица, сухость глаза, нарушение слюноотделения и вкуса на передних 2/з3 языка. Все симптомы появляются на стороне пораженного вестибулярного анализатора.

Вертикальный нистагм: диагностическое значение и требования к проведению оценки по данным литературы

Ключевые слова: вертикальный нистагм, вестибулярная дисфункция, вестибулоокулярный рефлекс, видеоокулография, центральные вестибулярные нарушения.

Для цитирования: Вавилова А.А. Вертикальный нистагм: диагностическое значение и требования к проведению оценки по данным литературы. РМЖ. 2018;10(II):79-83.

Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data
A.A.Vavilova

Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, Saint Petersburg

The article is devoted to the study of vertical nystagmus as a sign of central vestibular disorders in neurological and otorhinolaryngological practice. Vertical nystagmus is believed to indicate central vestibular disorders. The modern models that explain its mechanism are outlined. Based on the literature data, the requirements for the evaluation of this pathology are discussed.
Own observations of vertical nystagmus in 5 patients, obtained during the examination of 60 patients with complaints of dizziness, which were conducted in the departments of otorhinolaryngology and maxillofacial surgery of Nikiforov All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine, are given. Registration of spontaneous nystagmus in the course of an otoneurological examination was carried out using video-oculography.
It is noted that vertical nystagmus was rarely detected in the examined patients (in 5 out of 60), which can be explained by the fact that patients with peripheral vestibular pathology dominate in otorhinolaryngological practice. It was detected only in the dark and was detected in patients with central vestibular disorders. It is discussed that the common factors of its change in positional samples (when placed on the back, turning in this position of the head to the side, etc.) for problems of topical diagnosis require further study. The article is addressed to the attention of neurologists and otorhinolaryngologists.

Key words: vertical nystagmus, vestibular dysfunction, vestibuloocular reflex, videooculography, central vestibular disorders.
For citation: Vavilova A.A. Vertical nystagmus: diagnostic value and requirements for evaluation according to the literature data // RMJ. 2018. № 10(II). P.79 –83.

Статья посвящена вопросам исследования вертикального нистагма как признака центральных вестибулярных нарушений в неврологической и оториноларингологической практике. Обсуждаются требования к оценке данной патологии.

Введение

Вертикальный нистагм (ВН) — вид спонтанного нистагма с ритмическим подергиванием глазных яблок в вертикальной плоскости, при котором быстрый компонент направлен вверх или вниз. Считается, что ВН свидетельствует о вестибулярных нарушениях центрального характера.

Патогенез ВН

В большом числе работ показано, что направленный вверх нистагм (в англоязычной литературе: upbeat nystagmus или upbeating nystagmus — бьющий вверх нистагм) возникает при поражениях на уровне моста, среднего мозга, реже — каудальной части ствола [1, 2].
Он возникает в результате нарушения передачи импульса от верхнего вестибулярного ядра в области моста к глазодвигательным ядрам (III пара черепных нервов), расположенным в среднем мозге. Предполагается, что эта передача осуществляется посредством волокон ventral tegmental tract, проходящих в вентральной области покрышки среднего мозга [3]. АвторамиC.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005) предложена гипотеза, которая объясняет механизм ВН вниз следующим образом: при поражении в этой зоне происходит гипоактивация передаваемого импульса, что приводит к снижению активности мотонейронов, действующих на мышцы, поднимающие глазное яблоко. Это вызывает появление медленного компонента нистагма, направленного вниз, его прерывает быстрый компонент вверх, генерируемый саккадической системой (иллюстрация этого механизма, представленная в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приводится на рис. 1а).

Повреждение в области вентрального тегментального тракта (ventral tegmental tract), идущего от верхнего вестибулярного ядра (Superior vestibular nucleus, ядра Бехтерева) к глазодвигательному ядру (III пара), приводит к гипоактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вниз (см. рис. 1а).
В норме мозжечок подавляет верхнее вестибулярное ядро, повреждение в мозжечке приводит к дезингибиции верхнего вестибулярного ядра и в конечном итоге к гиперактивности мотонейронов мышцы, поднимающей глазное яблоко, что приводит к медленной фазе движений глаз вверх (рис. 1б). Продолговатый мозг может получать коллатеральную ветвь от верхнего вестибулярного ядра и оказывать в норме ингибирующее действие на флокулярную зону мозжечка. При повреждении же (рис. 1в) в продолговатом мозге происходят нарушение ингибирующего влияния мозжечка, гиперактивация верхнего вестибулярного ядра и медленное движение глаз вниз, как в случае, представленном на рисунке 1а.
Схема взаимодействия вышеперечисленных отделов в норме (рис. 1г) получена из клинических результатов, наблюдаемых в случаях, показанных на рис. 1а, 1б и 1в, и экспериментальных данных при опытах на кошках и обезьянах. По мнению авторов, схема применима в восходящей вестибулярной системе и, по-видимому, не имеет эквивалента в нисходящей системе.
По данным МРТ у пациентов с направленным вверх нистагмом причинами нарушений в указанных зонах ствола головного мозга наиболее часто были: ишемический инсульт [1], реже — геморрагический инсульт, очаги рассеянного склероза [4]. Нистагм вверх также может наблюдаться при мигрени, энцефалите, энцефалопатии Вернике, интоксикациях [2]. Сообщают о появлении нистагма с направлением вверх как побочного действия применения транквилизаторов группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина [5].
Нистагм с быстрым компонентом вниз (downbeat nystagmus — бьющий вниз нистагм), по имеющимся данным, обусловлен различными поражениями мозжечка — они могут локализоваться во флокуло-нодулярной зоне, в парафлокулярной зоне и в области язычка. Механизм ВН вниз объясняют следующим образом. В норме мозжечок оказывает ингибирующее действие на вестибулярные ядра. При поражении мозжечка его подавляющая функция ослабевает [6]. Дезингибиция приводит к гиперактивности вестибулярных ядер и усилению импульса мотонейронов к мышцам, поднимающим глазное яблоко, а в результате — к вестибулоокулярному рефлексу с медленным компонентом вверх, прерываемым быстрым компонентом вниз [3]. (Схематическое изображение этой гипотезы, представленное в статье C.Pierrot-Deseilligny и D.Milea (2005), приведено на рис. 1б).
Как показало сопоставление данных нистагмометрии и МРТ, у пациентов с нистагмом вниз мозжечковые нарушения наиболее часто были вызваны краниоцервикальной аномалией (аномалией Арнольда — Киари I типа), мозжечковой дегенерацией [3], опухолью, полинейропатией [7]. Причинами нистагма вниз также могут быть диффузное заболевание (например, энцефалит), рассеянный склероз, интоксикации (алкоголем, препаратами лития, противоэпилептическими, антиаритмическими препаратами) [8, 9].

Оценка ВН

Описание исследования вертикального нистагма

Материал и методы

С учетом перечисленных выше позиций мы проанализировали данные вестибулометрии 60 пациентов в возрасте от 21 до 79 лет (34 женщины и 26 мужчин), которые были обследованы вестибулологом-оториноларингологом в связи с жалобами на головокружение амбулаторно и в стационаре в отделениях оториноларингологическом и челюстно-лицевой хирургии ВЦЭРМ им. А.М.Никифорова. У большинства пациентов имелась вестибулярная дисфункция периферического характера (вследствие вестибулярного нейронита, отолитиаза, болезни Меньера, хронического среднего отита и др.); у меньшей части выявлялись центральные вестибулярные нарушения (вследствие сосудистых нарушений, заболеваний шейного отдела позвоночника, рассеянного склероза); у некоторых пациентов имелись смешанные вестибулярные нарушения. Всем пациентам проводились традиционные отоневрологические тесты (визуальная оценка глазодвигательных реакций, оценка координации, равновесия, исследование функции других черепных нервов), осмотр ЛОР-органов, исследование слуха. Пациентам, у которых предполагались центральные вестибулярные нарушения, выполнялись дополнительные исследования: МРТ головного мозга, ангиография сосудов головного мозга, проводилась консультация невролога. Для регистрации различных видов нистагма использовалась видеоокулография (видеоокулограф производства Interacoustics, Дания). С помощью видеоокулографии выполнялась оценка спонтанного нистагма на свету и в темноте в положении сидя, нистагма с поворотом головы на 90° вправо и влево, проводилась проба Дикса — Холлпайка и позиционные тесты: запись нистагма в положении лежа на спине и с последующими поворотами головы вправо и влево. Некоторым пациентам в связи с выраженностью вестибулярной дисфункции объем исследования ограничивали исследованием спонтанного нистагма в положении сидя и лежа.

Результаты и обсуждение

Как видно из таблицы 1, наиболее часто у пациентов выявлялся горизонтальный спонтанный нистагм (у 36 из 60), в подавляющем большинстве случаев он выявлялся в темноте (в дополнение к данным, указанным в таблице, отметим, что «шейный» нистагм в положении сидя при поворотах головы на 90° вправо или влево выявлен у 3 пациентов; вертикально-ротаторный нистагм в тесте Дикса — Холлпайка, подтверждающий доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, отмечен у 8 пациентов).

ВН, соответствующий указанным выше требованиям к исследованию ВН и его оценке в пунктах 1 и 5, обнаруживался только у 5 пациентов из 60 — у 4 пациентов он был направлен вверх и у 1 пациента — вниз. Во всех случаях ВН был выявлен только в темноте, головокружением не сопровождался. В положении лежа на спине у 4 пациентов с ВН вверх интенсивность нистагма возрастала, как, например, у пациента Ж. (рис. 2), и это не сопровождалось головокружением. У пациента с нистагмом вниз отмечалось усиление нистагма в положении на спине с поворотом головы вправо.

У 3 из 5 пациентов с ВН, помимо вертикального компонента, имелся менее интенсивный горизонтальный компонент нистагма (рис. 3), и это делало направление нистагменных ударов при просмотре видеозаписей визуально более похожим на диагональные движения.
У 4 пациентов с ВН вверх, по данным МРТ, отсутствовали очаговые изменения головного мозга, однако по совокупности данных анамнеза, отоневрологического осмотра и исследования сосудов головного мозга их состояние было расценено как хроническая вестибулопатия (у 3 пациентов) и затянувшаяся вестибулопатия (у 1 пациента) центрального характера сосудистого генеза. Опираясь на имеющиеся в литературе представления о генезе ВН вверх, можно предположить, что сосудистые нарушения у этих 4 пациентов затрагивали область ствола головного мозга. У 1 пациента с ВН вниз за 7 дней до обследования проведена операция на шейном отделе позвоночника (шейная дискэктомия, корпородез С5/С6), и возникновение нистагма вниз можно было объяснить с позиций возможного ухудшения кровоснабжения в бассейне мозжечковых артерий в послеоперационном периоде.

Заключение

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Нистагм и состояния, напоминающие нистагм

Нистагм — это повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма:

маятникообразный нистагм (плавные синусоидальные колебания)
толчкообразный нистагм (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы)

У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма собираются данные анамнеза пациента (сведения о приёме лекарственных препаратов, алкоголя и т.д.) и проводится полное обследование движений его глазных яблок.

Выявление нистагма осуществляется путём слежения за объектом от центра к периферии при неподвижной голове пациента.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке. Нейрональный интегратор даёт возможность удерживать рассматриваемый предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма.

Зеленые стрелки - горизонтальный нистагм. Синие стрелки - вертикальный нистагм. Розовые стрелки - вращательный нистагм.

Что такое нистагм?

Нистагм - это состояние, при котором глаза двигаются быстро и неконтролируемо, как правило, ритмично. Движение обычно происходит в обоих глазах и может быть быстрым или медленным.

Другие симптомы нистагма могут включать:

Снижение остроты зрения
Головокружение или проблемы с балансом
Вынужденное положение головы в повёрнутом или наклонённом состоянии
Чувствительность к свету или снижение зрения в темноте
Головокружение (ощущение вращения) или осциллопсия (изображения движутся из стороны в сторону)

Структуры глаза: глаз, роговица, хрусталик, сетчатка, зрительный нерв. Зрительный путь (вид головного мозга снизу): зрительный нерв, зрительный тракт, зрительная лучистость, зрительная кора.

Что вызывает нистагм?

Глаза и определенные части мозга составляют зрительный путь. Нистагм может возникать при дисфункции тех частей этого пути, которые контролируют движения глаз и влияют на стабилизацию зрения.

Врожденный нистагм начинается вскоре после рождения и вызван аномалиями развития структур глаза или зрительного пути.

Приобретенный нистагм начинается в любое время после достижения 6-ти месячного возраста и может иметь медицинские или неврологические причины, включая прием некоторых лекарств, инсульт, травму головы, опухоли головного мозга и проблемы с внутренним ухом.

Лечение нистагма разнообразно и зависит от первопричины. Обратитесь к врачу для подробной консультации и обсуждения вариантов лечения.

Виды нистагма

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
опсоклонус (частые саккадические колебания)
миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

Читайте также: