Периостальная хондросаркома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      Периостальная хондросаркома - лучевая диагностика

      Периостальная хондросаркома - лучевая диагностика

      а) Терминология:
      • Редкий вариант хондросаркомы, развивающийся из периостального слоя трубчатых костей

      б) Визуализация:
      • Метадиафизарное поверхностное новообразование, часто поражающее бедренную кость
      • В большинстве случаев содержит хрящевой матрикс (75%)
      • Может немного распространяться в костномозговой канал (25%)
      • В редких случаях отмечается интрамедуллярный отек и отек мягких тканей
      • Мягкотканное расширение может иметь неравномерные края

      (Слева) Рентгенография в боковой проекции: дольчатый комбинированный склеротический и литический очаг, развивающийся на поверхности дистального метадиафиза бедренной кости и превышающий в длину 3 см. Очаг был обнаружен случайно. Дифференциальная диагностика проводится со всеми поверхностными новообразованиями (паростальная и периостальная остеосаркома, периостальная хондрома и периостальная хондросаркома).
      (Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: подтверждается кортикальное расположение дольчатого очага, распространяющегося в задние мягкие ткани. В большинстве случаев кортикальный слой характеризуется волнообразностью, но остается интактным.       (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира (этот же пациент): выраженная гиперинтенсивность дольчатого содержимого - типичный признак доброкачественного/низкой степени злокачественности хрящеобразующего новообразования. Отмечается умеренно выраженное инвазивное поражение заднего кортикального слоя и костномозгового канала. Признаки отека костного мозга или мягких тканей отсутствуют.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастированием: периферическое усиление дольчатой порции патологического очага В подтверждает наличие периостального хрящеобразующего новообразования. Гистологически была определена хондросаркома.

      в) Дифференциальная диагностика:
      • Периостальная хондрома:
      о Встречается в четыре раза чаще, чем периостальная хондросаркома
      о Может характеризоваться идентичными лучевыми признаками
      о Имеет тенденцию к появлению в более молодом возрасте и меньшим по размеру очагам (3 см)
      • Периостальная остеосаркома:
      о Поверхностное новообразование с аналогичными признаками кортикальной фестончатости и минимальной костной инвазии
      о Мягкотканный компонент содержит костный матрикс, который можно отличить от хрящевого

      г) Патология:
      • Гистологическая дифференцировка с периостальной хондромой может быть затруднена:
      о Хондросаркома характеризуется более выраженной клеточной атипией
      о В большей степени, чем при хондроме выражена инвазия кости и мягких тканей

      д) Клинические особенности:
      • Бессимптомное или умеренно болезненное образование
      • Очаги, в большинстве своем, хорошо дифференцированы, имеют низкую степень злокачественности:
      о Оптимальным лечением, как правило, является широкая резекция
      о При правильном лечении метастазирование отмечается редко
      о Краевая резекция способствует высокому уровню рецидивов

      Хондросаркома позвоночника

      Хондросаркома – злокачественное новообразование, которое образуется из хрящевой ткани. Хондросаркома является одним из подвидов саркомы. Второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. Опухоль локализуется в длинных костях нижних конечностей, реже — в области таза, ключицы, ребер, позвоночника.

      Гендерное деление: мужчины болеют в разы чаще чем женщины. Болеют как правило люди старшей возрастной категории – 50-75 лет, но в последние годы были зафиксированы заболевания и среди молодых людей, и даже среди детей.

      Хондросаркомы делятся на два типа по способу образования: первичные и вторичные. Первичными хондросаркомами являются опухоли, которые образуются в здоровых костях. Вторичные опухоли развиваются из изначально доброкачественных опухолей костей и хрящевой ткани – хондром, остеохондром, наростов костно-хрящевой структуры внутри или снаружи кости, экзостозов.

      Лечение

      При диагнозе хондросаркома позвоночника, как правило, используется хирургический метод лечения, который подразумевает полное иссечение опухоли вместе с пораженной хрящевой тканью.

      Однако выбор метода лечения по большей степени зависит от стадии заболевания и степени его злокачественности. Для более продвинутых стадий хондросаркомы характерно наличие метастазов в других органах, распространенных гематогенным путем. Комплексный подход, который применяется сегодня при лечении большинства онкологических заболеваний, позволяет достичь максимально положительного результата лечения хондросаркомы для пациента. Поэтому помимо хирургического вмешательства, лечение хондросаркомы позвоночника также может включать высокоточную лучевую терапию IMRT, химиотерапию, таргетную терапию. При наличии метастазов, и в случае, если заболевание удалось диагностировать на самой ранней стадии, когда опухоль не имеет внушительных размеров, возможно применение радиохирургии на КиберНоже.

      В отличие от традиционного хирургического вмешательства, операция на КиберНоже проводится без единого разреза и не требует применения наркоза. Лечение проводится высокими дозами ионизирующего излучения, которые с разных позиций доставляются роботизированной системой КиберНож точно в пределы опухолевого очага, что приводит к гибели раковых клеток. При этом здоровые ткани вокруг опухоли во время радиохирургической операции на КиберНоже остаются полностью не поврежденными.

      Диагностика

      Хондросаркома достаточно проста в диагностировании. Чтобы установить, что у пациента развивается данное злокачественное новообразование достаточно рентгенологического исследования пораженного участка тела.

      Для того, чтобы быть уверенным, что на других участках организма не идут патологические процессы и рак не распространился в другие ткани, мы рекомендуем пройти полный онкоскрининг всего организма.

      Классификация

      Хондросаркомы имеют простую классификацию. Этот тип злокачественных новообразований делят на первичные и вторичные.

      Первичные хондросаркомы также делятся на центральные и периостальные. Для центральных характерен рост внутри кости.

      Периостальные, или периферические, как их еще называют, развиваются на наружной поверхности кости.

      Для вторичных опухолей характерно возникновение в результате озлокачествления изначально доброкачественных опухолей, таких как хондромиксоидные фибромы, хондробластомы, хондромы, костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей.

      Согласно статистике первичные хондросаркомы выявляют в 90% случаев, вторичные – в 10-15% случаев.

      Также хондросаркомы различают согласно особенностям строения как типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные.

      Причины и факторы риска

      Точные причины возникновения хондросаркомы пока не известны. Существует ряд факторов, которые влияют на развитие болезни:

      • генетическая предрасположенность
      • неправильное, некорректное или неполноценное лечение хондромы кости
      • хронические воспалительные процессы костно-хрящевой системы
      • аномалии роста костей скелета, которые происходят при болезни Педжета
      • болезнь Вильямса

      Симптомы

      Сложность выявления этого типа злокачественных опухолей состоит в том, что несколько лет она может себя никак не проявлять вообще. Но такое течение заболевания характерно для пациентов молодых, в возрасте от 25 до 30 лет.

      Одним из факторов, которые должны насторожить, является боль в местах поражения.

      Есть симптомы характерные для заболевания:

      • прогрессирующие боли, которые не снимают обезболивающие препараты
      • боли не исчезают во время сна или после отдыха
      • опухоль прощупывается при пальпации
      • поднимается температура в месте над опухолью до 37-39 градусов
      • истощение кости, что делает ее более подверженной к переломам
      • болезненное мочеиспускание, наличие сгустков крови в моче
      • постоянное чувство слабости, быстрая утомляемость

      Важно помнить о том, что при обнаружении хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, является показанием для того, чтобы обратится к врачу и пройти диагностику. Не откладывайте на завтра вопросы, которые касаются здоровья вашего и ваших близких.

      Саркомы костей: лечение и диагностика

      Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

      Общие сведения о происхождении сарком костей

      К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

      Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

      Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

      Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

      Какие бывают формы рака костей

      Остеосаркома

      остеосаркома

      Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

      Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

      Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

      Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

      Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

      Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

      Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

      Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

      Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

      саркома юинга

      У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

      Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

      Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

      Cтатистика

      Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

      По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

      Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

      У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

      Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

      Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

      Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

      Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

      Симптомы

      Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

      • деформация кости;
      • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
      • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
      • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
      • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

      Профилактика и раннее выявление сарком костей

      саркома диагностика

      Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

      Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

      Диагностика рака костей

      Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

      Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

      1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
      2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

      Методы обследования перед назначением лечения

      Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

      Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

      Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

      Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

      • КТ органов грудной клетки;
      • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
      • остеосцинтиграфия;
      • биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

      Стадии сарком костей

      Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

      1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
      2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
      3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
      4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

      Методы лечение рака костей

      саркома костей

      В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

      Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

      Хирургическое лечение

      Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

      Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

      К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

      При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

      Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
      вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
      обширное опухолевое поражение мышц.

      Лучевое лечение

      Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

      Химиотерапия

      Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

      Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

      Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

      Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

      Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

      При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

      При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

      Наблюдение и обследование после проведенного лечения

      При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

      • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
      • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
      • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

      При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

      Первично злокачественные опухоли костей


      Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома Множественная миелома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , адамантинома Адамантинома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , хордома Хордома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , а также гигантоклеточная саркома Злокачественная гигантоклеточная опухоль Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Множественная миелома

      Множественная миелома является наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как опухоль из клеток костного мозга, локализующаяся в кости, а не костная опухоль, так как она имеет гемопоэтическое происхождение (см.также Множественная миелома (Multiple Myeloma) Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

      Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. В отличие от метастатических заболеваний радионуклидное сканирование костей не может доподлинно показать повреждения, необходимо провести исследование скелета. Исследование скелета обычно показывает четко очерченные литические изменения ("пробитые пробойником" очаги) или диффузную деминерализацию. Редко отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков. Изолированная единичная миелома без системного поражения костного мозга обозначается как плазмоцитома.

      Некоторые костные изменения хорошо поддаются лечению методом лучевой терапии.

      Остеосаркома (остеогенная саркома)

      Остеосаркома по частоте занимает второе место среди первичных костных опухолей и отличается высокой злокачественностью. Она чаще всего возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома продуцирует злокачественный остеоид (незрелая кость) из опухолевых костных клеток. Обычно развивается в области коленного сустава (в дистальном отделе бедра чаще, чем в проксимальном отделе большеберцовой кости) или в других длинных костях, особенно в метафизарно-диафизарной области и может метастазировать, обычно в легкие или другие кости. Обычные симптомы – боль и припухлость.

      При использовании методов визуализации результаты варьируют и могут быть обнаружены склеротические или литические изменения. Для диагностики остеосаркомы требуется биопсия. Также необходима рентгенография или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и осцинтиграфия для диагностики костных метастазов. Проводится МРТ всей вовлеченной в патологический процесс конечности для обнаружения метахронных повреждений, если таковые имеются. ПЭТ-КТ может показать отдаленные метастазы или метахронные поражения.

      При остеосаркоме проводят хирургическое лечение в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20% до более чем 65%. Неоадъювантную химиотерапию Адъювантная и неоадъювантная терапия Системная терапия рака включает химиотерапию (т. е. обычную или цитотоксическую химиотерапию), гормональную терапию, таргетную терапию и иммунотерапию (см. также Обзор методов лечения рака. Прочитайте дополнительные сведения проводят перед хирургической резекцией. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения, но оно должно обеспечить более 95% некроза опухоли по данным гистологического исследования удаленного образца. После нескольких курсов химиотерапии (на проятжении нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. В некоторых случаях перед началом химиотерапии образования некротической опухоли с неприятным запахом проводят хирургическую ампутацию. Цель состоит в том, чтобы лечить предположительно имеющееся микрометастатическое заболевание на ранних стадиях, даже если оно не было выявлено при проведении визуализирующих исследований со стадирующей целью.

      Опухоль удаляют со всеми окружающими реактивно измененными тканями и зоной окружающей нормальной ткани, чтобы избежать распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости.

      Химиотерапия после операции должна быть продолжена. Если до операции удается добиться почти полного некроза опухоли (около 95%), то 5-летняя выживаемость составляет более 90%. Иногда ограниченные метастазы в легких лечатся путем торакотомии и метастатекомии с клиновидной резекцией участка пораженного легкого.

      К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы, которые отличаются от обычной остеосаркомы, относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы наиболее часто поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. При лечении периостальной остеосаркомы низкой степени злокачественности перед хирургической резекцией химиотерапия не требуется. Параостальные остеосаркомы требуют удаления, но не химиотерапии, если гистологическое исследование резецированного препарата подтверждает, что опухоль хорошо дифференцирована.

      Периостальная остеосаркома является скорее хрящевой поверхностной опухолью, чем злокачественной. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. При наличии периостальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: проводят химиотерапию и удаление опухоли.

      Адамантинома

      Адамантинома встречается редко (

      Патологическое изменение обычно проявляется на переднем гребне большеберцовой кости, а на рентгенограмме видно остеолитический очаг в виде «мыльного пузыря». Гистологическими признаками являются двухфазная модель структуры эпителиальной ткани и участков остеофиброза. Поражение можно спутать с остеофиброзной дисплазией передней поверхности коркового вещества большеберцовой кости, которая является доброкачественной. Некоторые клиницисты считают, что остеофиброзная дисплазия коркового вещества передней поверхности большеберцовой кости может быть предшественником адамантиномы, но без эпителиального компонента, которая затем может привести к развитию рака.

      Метастазирование действительно может происходить, преимущественно в легкие, но случается довольно редко.

      Лечение адамантиномы заключается в ее обширной резекции и восстановлении дефекта. В редких случаях ампутация при необходимости.

      Хондросаркома

      Хондросаркомы – это злокачественные опухоли хрящевой ткани. Они отличаются от остеосаркомы Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцификация. Хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее трабекулярного строения. МРТ может показать мягкотканное образование. Также может быть выполнена сцинтиграфия (сканирование) костей. Проведение диагностики ткани является необходимым при хондросаркоме и позволяет уточнить стадию опухоли (вероятность метастазирования). Пункционная биопсия может предоставить неподходящий образец ткани.

      Часто бывает трудно отличить путем визуализации, а иногда даже гистологически, высокодифференцированную хондросаркому от энхондромы Энхондрома К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения

      При опухолях начальных стадий (1) чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (часто используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). Некоторые хирурги для высокодифференцированной опухоли предпочитают применять резекцию единым блоком с целью уменьшения риска рецидива. При высокозлокачественных опухолях применяется объединенная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутацию. В ходе операции и биопсии следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, чтобы избежать имплантации опухоли. В противном случае неизбежен ее рецидив. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

      Хордома

      Хордома – редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. Хордома крестцово-копчиковой области вызывает почти постоянные боли. При хордоме у основания черепа возможны симптомы поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных.

      Симптомы хордомы могут проявляться на протяжении месяцев и даже лет до установления диагноза.

      При использовании методов визуализации хордома выявляется в виде деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканный компонент. Биопсия выполнена.

      Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление. Хордомы основания черепа обычно недоступны для удаления, но могут отвечать на лучевую терапию. После резекции опухоли частота локальных рецидивов высока. Метастазы, хотя и менее распространенные, могут встречаться.

      Костная саркома Юинга

      Костная саркома Юинга – круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся в возрасте от 10 до 25 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению, иногда захватывает всю кость, чаще диафиз. В 15–20% случаев она возникает в области метафиза. Наиболее частые симптомы – боль и припухлость.

      Наиболее распространенным признаком при визуализации является литическая деструкция, характеризующаяся проникающей, инфильтрирующей структурой без четких границ, а многослойные образования субпериостальной новой реактивной кости могут привести к феномену «луковой шелухи». На рентгеновском снимке полная степень поражения кости обычно не выявляется, при этом в местах поражения кости обычно наблюдается отек прилегающих мягких тканей. Границы опухоли можно точнее определить с помощью МРТ, что помогает выбрать оптимальное лечение. Диагностика саркомы Юинга должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная картина встречается и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

      Лечение саркомы Эвинга включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В настоящее время более 60% больных с первичной локализованной саркомой Юинга могут быть излечены при использовании такого комплексного подхода. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов. Химиотерапия в сочетании с резекцией опухоли часто дает благоприятные долгосрочные результаты, чем химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

      Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости)

      Фибросаркомы и недиференциированные плеоморфные саркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

      Лимфома кости

      Лимфома кости (известная ранее как ретикулосаркома) поражает взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Обычно это диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может возникнуть в любой кости. Опухоль состоит из маленьких круглых клеток, часто со смесью ретикулярных клеток, лимфобластов и лимфоцитов. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Боль и припухлость являются обычными симптомами лимфомы кости. Нередки патологические переломы костей.

      При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами. В распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости. Также выполняется биопсия.

      При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более.

      Костные лимфомы, как правило, лечатся путем системной химиотерапии. В некоторых случаях в качестве адъювантной терапии может быть использована лучевая терапия. Часто требуется стабилизация длинных костей для предотвращения патологического перелома. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.

      Злокачественная гигантоклеточная опухоль

      Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости.

      На рентгенограммах выявляют классические признаки злокачественной деструкции костной ткани (преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы). Для злокачественной гигантоклеточной опухоли, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. Выполняются МРТ и биопсия.

      Лечение злокачественной гигантоклеточной опухоли такое же как и при остеосаркоме Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

      Читайте также: