Причины межъядерной офтальмоплегии

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Двоение в глазах (диплопия) – это одновременная визуализация двух изображений одного объекта. Двоение в глазах возникает при нарушениях рефракции, аккомодации и конвергенции, неврологических болезнях, интоксикации и травмах. Методы диагностики диплопии включают визометрию, компьютерную авторефрактометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, МРТ, рентгенографию, лабораторные исследования и фармакологические тесты. Для немедленного устранения диплопии показана окклюзия одного глаза. Этиотропное лечение определяется основным заболеванием.

Причины

Астигматизм

При астигматической рефракции диплопия является монокулярной, поэтому при закрытии одного глаза жалобы не исчезают. Пациенты отмечают разницу в интенсивности изображений перед глазами. Одно из них (как правило, истинное) выглядит более четким, а второе имеет вид тени. Создается впечатление, что два объекта частично перекрывают друг друга. При коррекции астигматизма двоение в глазах становится менее выраженным или вовсе исчезает.

Патологии конвергенции

В норме благодаря конвергенции (одновременному движению глазных яблок в направлении друг к другу) сохраняется бинокулярное зрение при рассмотрении объектов вблизи. При нарушении этого механизма изображения от каждого из глаз неправильно фокусируются на сетчатке. Распространённые причины двоения:

Эксцесс конвергенции. Диплопия появляется при взгляде вдаль и может сопровождаться снижением остроты зрения, дискомфортом или болью в глазах. При попытке рассмотреть предмет создается эффект его колебания, что обусловлено осциллопсией.
Недостаточностьконвергенции. Двоение в глазах возникает вблизи. Люди испытывают трудности при чтении и письме. Длительная работа на близком расстоянии приводит к болезненным ощущениям, повышенной утомляемости и желанию «потереть» глаза.

Нарушения аккомодации

Аккомодация – это способность видеть предметы, расположенные на разном удалении от человека. Симптомы ухудшения аккомодационной способности, как правило, неспецифичны и требуют детального сбора анамнеза. Двоение в глазах характерно для следующих расстройств:

Неврологические расстройства

Двоение в глазах – частый признак заболеваний центральной и периферической нервной системы. В основе механизма развития лежит опосредованное поражение одной или нескольких глазодвигательных мышц. Симптоматика бывает постоянной, переходящей или рецидивирующей. Наиболее частые причины:

Паралич отводящего нерва. Из-за пареза латеральной прямой мышцы развивается эзотропия. Горизонтальная диплопия более ощутима на большом расстоянии. В зависимости от этиологии дисфункция бывает временной или постоянной.
Паралич блокового нерва. Парез верхней косой мышцы провоцирует вертикальную, наклонную или ротаторную диплопию. Жалобы на двоение в глазах возникают при взгляде вниз. Контралатеральный наклон головы обусловлен компенсаторным механизмом.
Интракраниальная гипертензия. Повышение внутричерепного давления (ВЧД) сопровождается развитием асимметричной двусторонней горизонтальной диплопии. Ее выраженность коррелирует с показателями ВЧД.
Глазная нейромиотония. Попытка удержать глаза в эксцентричном положении потенцирует эпизодичное двоение. У больных развиваются непроизвольные, иногда болезненные сокращения экстраокулярных мышц.
Миастения. Клиническая картина представлена одно- или двусторонним птозом и диплопией, которые более заметны во второй половине дня, чем утром или после отдыха. Системные проявления часто включают дисфагию, дизартрию, дисфонию и одышку.

Орбитальный миозит

Орбитальный миозит приводит к диффузному поражению одной и более глазодвигательных мышц, что ограничивает подвижность глаз. Пациенты отмечают внезапное появление диплопии, хемоза и инъекции сосудов конъюнктивы. Боль в области орбиты еле ощутима при вовлечении одной мышцы и невыносима при распространенном процессе. В тяжелых случаях прослеживается проптоз.

Тиреоидная офтальмопатия

Наиболее часто в патологический процесс втянута нижняя прямая мышца, поэтому направление диплопии вертикальное. Двоение в глазах определяется в положении головы с приподнятым подбородком. Возможно вовлечение и других наружных мышц глаза. Симптомы усиливаются утром, что позволяет провести дифференциальную диагностику с орбитальным миозитом. Дисфункция медиальной прямой мышцы на фоне тиреоидной офтальмопатии имитирует клинику паралича отводящего нерва.

Травма

Травматические повреждения стенок орбиты ведут к смещению глазного яблока, что приводит к диплопии, боли при движениях глаз и отечности мягких тканей. По мере уменьшения отека при переломе нижней стенки орбиты, выраженность диплопии нередко нарастает. Двоение в глазах невыносимое, часто сопровождается головокружением, головной болью. Для того, чтобы его устранить пациенты закрывают один глаз.

Послеоперационные осложнения

Диплопия может возникать после оперативного лечения косоглазия, катаракты, отслойки сетчатки. При операции по удалению катаракты причинами являются анизометропия, астигматизм, дислокация интраокулярной линзы. Чрезмерная коррекция косоглазия осложняется двоением, которое в детском возрасте потенцирует развитие амблиопии. Витреоретинальные вмешательства, которые ведут к изменению профиля сетчатки проявляются монокулярной диплопией, искажением изображения перед глазами.

Прием медикаментов

Длительное использование бета-блокаторов с целью снижения внутриглазного давления ведет к диплопии, птозу, межъядерной офтальмоплегии и выраженной общей слабости. Двоение в глазах наблюдается в течении нескольких дней или недель после изменения дозировки или типа глюкокортикостероидов. Сопутствующие симптомы: тошнота, рвота, головная боль и повышенная сонливость.

Интоксикация

Двоение в глазах распространенно при злоупотреблении наркотическими веществами, спиртными напитками или медикаментами с целью суицида. Вне зависимости от первопричины клиническая картина интоксикационного синдрома представлена головной болью, спутанностью сознания, головокружением. Специфические признаки определяются, если отравление спровоцировал:

Кокаин. Ведущие симптомы передозировки: диплопия и чувство чрезмерного беспокойства. Кожа становиться бледной, влажной, холодной на ощупь. Отмечается выраженный мидриаз. Возможно повышение температуры тела, развитие тошноты и рвоты. Появляются клонико-тонические судороги.
Этиленгликоль. Острое отравление проявляется двоением перед глазами, расширением вен сетчатки и побледнением дисков зрительных нервов. Зрачки вяло реагируют на свет. При длительном воздействии паров поражается слизистая оболочка глаз и верхних дыхательных путей.
Гельземий вечнозеленый. Все части растения содержат токсичные, связанные со стрихнином алкалоиды ‒ гельземин и гельземинин. Наряду с диплопией наблюдается раздражение кожи. Наиболее частая причина интоксикации – высасывание нектара из цветка, который принимают за жимолость.

Диагностика

При первичном обследовании врача-офтальмолога в первую очередь устанавливается вид диплопии. Если при закрывании одного глаза симптоматика исчезает, то речь идет о бинокулярной форме. При монокулярном варианте двоение сохраняется при закрытии второго глаза. Для установления этиологии диплопии выполняются специфические методы обследования:

Визометрия. Остроту зрения измеряют вдаль и на рабочем расстоянии пациента с коррекцией и без. При этом необходимо выяснить, на какой дистанции возникает двоение и меняются ли его характеристики в очках или при наклоне головы.
Компьютерная авторефрактометрия. Изучается субъективная рефракция с подбором пробной коррекции. После инстилляции циклоплегиков исследование повторяют, чтобы получить показатели объективной рефракции.
Биомикроскопия глаза. Нужно детально осмотреть передний сегмент глаза и оценить состояние преломляющих сред глазного яблока. При артифакии следует определить положение интраокулярной линзы.
Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна позволяет выявить признаки внутричерепной гипертензии (застой диска зрительного нерва, расширенные извитые вены, суженные артерии). После витреоретинальных вмешательств возможно искажение поверхности сетчатки.
МРТ орбит и зрительных нервов. Методика дает возможность визуализировать утолщения глазодвигательных мышц, что наблюдается при орбитальном миозите и тиреоидной офтальмопатии. При сопутствующем проптозе важно исключить патологические изменения клетчатки.
Рентгенография орбиты. Выполняется в прямой и боковой проекции при наличии клиники перелома костных стенок глазницы. При затруднениях в диагностике рекомендовано проведение компьютерной томографии.
Лабораторные исследования. При подозрении на тиреоидную офтальмопатию показано измерение ТТГ, Т3, свободного Т4 и уровня антител к тиреотропиновым рецепторам. При миастении нужно оценить уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору.
Фармакологические пробы. Суть тестов сводится к подкожному введению антихолинэстеразного препарата при клинической картине миастении. Пробу считают положительной при полной или неполной компенсации клинических признаков.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Односторонняя окклюзия применяется для устранения диплопии и сопутствующей симптоматики на этапе диагностики. Следует помнить о том, что это временные меры, которые рекомендуются до определения этиологии. Существуют разные варианты окклюзии: повязка на глаз, матовые линзы для очков, контактные линзы с непрозрачным центром, специальные окклюдеры.

При наличии признаков интоксикации необходимо немедленно вызвать скорую помощь. Пациента транспортируют в сидячем положении или на боку. Важно своевременно выполнить промывание желудка и ввести антидот. При остром отравлении наркотическими анальгетиками применяется налоксона гидрохлорид. Универсальный антидот - димеркаптопропансульфонат натрия моногидрат (унитиол).

Консервативная терапия

Важная роль отводится своевременной этиотропной терапии основного заболевания. При тиреоидной офтальмопатии лечение проводится офтальмологом совместно с эндокринологом и направлено на достижение эутиреоза. Тактика ведения пациента разрабатывается индивидуально, но в большинстве случаев предполагает применение синтетических аналогов гормонов щитовидной железы и глюкокортикостероидов.

При миастении медикаментозное лечение направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств. Показано введение иммуноглобулина G, антихолинэстеразных средств и глюкокортикостероидов. Также в комплекс терапии включается прием хлористого калия и спиронолактона.

Двоение в глазах часто возникает на фоне рефракционных аномалий. При их выявлении показано назначение очковой коррекции или мягких контактных линз. При нарушении конвергенции рекомендовано ортоптическое лечение. Если диплопия сохраняется, то целесообразно применить призматическую коррекцию.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства на экстраокулярных мышцах проводятся, если положительной динамики не наблюдается на протяжении не менее 6 месяцев, а причина диплопии заключается в параличе черепно-мозговых нервов. При угрожающей зрению тиреоидной офтальмопатии выполняется декомпрессия. Переломы костных стенок орбиты требуют реконструктивных вмешательств. Если же после операции отмечается остаточная диплопия, рекомендуют применение линз Френеля.

2. Diplopia and eye movement disorders/ C Danchaivijitr, C Kennard// Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. – 2004.

3. Тиреоидная офтальмопатия/ С. Шульц, Л. Маун, Э. Черни.// Офтальмологические ведомости, Том 5. – 2012. - №2.

Офтальмоплегия

Офтальмоплегия – это паралич отдельных групп или всех мышц глаза. При поражении внутренних групп расширяются зрачки, наблюдается нарушение аккомодации. Наружная форма проявляется диплопией, птозом и невозможностью осуществлять содружественные движения глазными яблоками. Для постановки диагноза применяют компьютерную томографию головного мозга, УЗИ глаза, прозериновую пробу, ангиографию сосудов головного мозга. Дополнительно используют рентгенографию черепа, визометрию и периметрию. Тактика лечения определяется этиологией заболевания, включает в себя медикаментозную терапию, хирургические вмешательства и физиотерапию.

Общие сведения

Офтальмоплегия – широко распространенная нозология в офтальмологии, что связано с наличием множества этиологических факторов, приводящих к ее развитию. Эпидемиологические сведения значительно варьируют при разных формах. Тяжелое течение инфекционных заболеваний в 85% случаев приводит к параличу наружных мышц глаза, в то время как прогрессирующая надъядерная форма встречается с частотой 1:16000. Первые проявления офтальмоплегии на фоне митохондриальной патологии диагностируют у детей с 9 месяцев. Другие клинические варианты могут развиваться в любом возрасте. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины офтальмоплегии

Паралич наружных и внутренних мышц – это полиэтиологическая патология. Основные причины представлены:

Новообразованиями. К развитию данной нозологии приводят опухоли, локализирующиеся в области пещеристого синуса или верхней глазничной щели.
Инфекционными заболеваниями. Поражение нервно-мышечного аппарата глаз наблюдается при столбняке, ботулизме, дифтерии. Реже паралич мышц глаз вызывает длительное течение сифилиса или туберкулеза центральной нервной системы.
Интоксикацией. Внутренняя форма часто возникает при длительном контакте со свинцом, бесконтрольном приеме барбитуратов и тяжелом отравлении алкоголем.
Поражением головного мозга. Офтальмоплегия развивается на фоне черепно-мозговой травмы, инсульта, энцефалита и группы демиелинизирующих заболеваний (рассеянный склероз, болезнь Девика).
Эндокринной офтальмопатией. Нарушение функционирования глазных мышц выявляется на фоне гормонального дисбаланса связанного с сахарным диабетом, патологией щитовидной железы.
Митохондриальными заболеваниями. Мутации ДНК митохондрий приводят к развитию прогрессирующей офтальмоплегии. Часто паралич возникает вторично на фоне миастении.

Патогенез

Заболевание развивается из-за поражения черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, блокового, отводящего), которые иннервируют глазные мышцы в области ствола мозга, на надъядерном, корешковом, невральном и мышечном уровнях. Нарушение нервно-мышечной передачи при повреждении наружных мышечных волокон ведет к потере их тонуса и невозможности осуществлять движения глазами. При внутренней форме возникает изолированное повреждение ядер ІІІ пары черепных нервов. Отсутствие зрачковой реакции вызвано дисфункцией симпатических и парасимпатических волокон, которые в норме иннервируют сфинктер и дилататор зрачка.

Паралич внутренней прямой мышцы приводит к невозможности рефлекторного сужения и расширение отверстия радужной оболочки глазного яблока, что проявляется снижением способности к физиологической аккомодации. При митохондриальной природе заболевания генные мутации обуславливают изменение синтеза АТФ и превышение содержания свободных радикалов внутри клетки. Это ведет к нарушению высвобождения энергии органическими веществами и аккумуляции ее в форме макроэргических фосфатных соединений. Патология энергетического метаболизма, вызванная мутантной ДНК, становится причиной развития фенотипических проявлений офтальмоплегии у пациента.

Классификация

Различают одно- и двухстороннюю офтальмоплегию, врожденную и приобретенную форму болезни. Врожденный вариант часто сочетается с другими пороками развития глаза (расщепление века, эпикантус). Приобретенный паралич имеет острое или хроническое течение. В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в патологический процесс, выделяют следующие формы заболевания:

Наружная. Сопровождается параличом наружных мышц, что приводит к неподвижности глазного яблока и птозу.
Внутренняя. Проявляется параличом мышц радужки и цилиарного тела, что обусловлено дисфункцией внутренней группы мышц.
Частичная. Характеризуется поражением отдельных мышечных волокон, поэтому нарушаются только определенные движения.
Полная. Это наиболее тяжелая форма офтальмоплегии, так как при ней в процесс вовлечены все группы мышц глаза.
Надъядерная. Сопровождается «параличом» взора вследствие локализации поражения на уровне полушарий головного мозга.
Межъядерная. При этой форме нарушается процесс прохождения импульса по нервным волокнам, которые отвечают за одновременные движения глазных яблок в определенную сторону.

Симптомы офтальмоплегии

Клиническая симптоматика определяется формой заболевания. При наружной офтальмоплегии пациенты предъявляют жалобы на невозможность осуществить движения глазным яблоком, опущение верхнего века, двоение перед глазами. Больные отмечают чрезмерное слезотечение. Из-за неравномерного распределения слезной пленки повышается сухость глаз, сопровождающаяся выраженным дискомфортом, чувством жжения или зуда. Паралич внутренней группы мышечных волокон проявляется расширением зрачка. У пациентов нарушена аккомодация, отсутствует реакция на свет, однако подвижность глазного яблока сохранена. Полная форма характеризуется сочетанием всех вышеуказанных симптомов.

Болевой синдром возникает только при офтальмоплегии у больных с синдромом Тулуза-Ханта или офтальмоплегической мигренью. При надъядерном поражении пациенты не способны направлять взгляд в необходимую сторону по собственному желанию. Больные с межъядерной формой отмечают, что не могут одновременно обоими глазами посмотреть в одну сторону. Частый сопутствующий симптом – непроизвольные движения глазами, не поддающиеся сознательному контролю. Острая приобретенная офтальмоплегия – это симптом поражения мозговых оболочек, тяжелого отравления или инфекционной патологии. Хроническое течение свидетельствует о прогрессивном параличе или рассеянном склерозе.

Осложнения

Паралич внутренних мышц глазного яблока приводит к нарушению аккомодации и снижению остроты зрения. Межъядерная форма осложняется нистагмом. Пациенты с офтальмоплегией входят в группу риска развития инфекционных и воспалительных заболеваний переднего отдела глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит). Это связано с тем, что у некоторых больных нарушено функционирование век, слезных и мейбомиевых желез. Если в основе заболевания лежит изолированное поражение глазодвигательного нерва, то высока вероятность возникновения экзофтальма. Паралич глазных мышц сопровождается асимметрией лица. Распространенное осложнение офтальмоплегии – ксерофтальмия. Пациенты подвержены риску травматических повреждений из-за нарушения ориентации в пространстве.

Постановка диагноза требует проведения физикального обследования и специального комплекса офтальмологических исследований. При наружном осмотре можно визуализировать расширенные зрачки, птоз, нарушение симметричности движений глаз. Диагностические мероприятия включают:

КТ головного мозга. Компьютерная томография применяется для визуализации новообразований мозга и полости глазницы.
УЗИ глаза. Методика дает возможность изучить состояние орбитальной полости и обнаружить локальные изменения глазного яблока.
Ангиографию головного мозга. Исследование позволяет выявить аневризмы сосудов, признаки артериита сонной артерии, тромбоза пещеристого синуса.
Прозериновую пробу. Результаты пробы с прозерином оценивают через 30 минут после ее проведения. Диагноз офтальмоплегии подтверждает отрицательный результат исследования, при котором выраженность птоза не изменяется, реакция зрачков не возникает.
Рентгенография черепа. Применяется с целью визуализации травматических повреждений костей, изучения состояния пазух носа.
Периметрия. Исследование проводят для определения границ поля зрения. У пациентов наружной формой заболевания они значительно сужены.
Визометрия. Измерение остроты зрения показано, т. к. при внутренней офтальмоплегии у ряда больных наблюдается зрительная дисфункция. У большинства пациентов с митохондриальной этиологией диагностируют миопию.

Если развитие нозологии обусловлено новообразованиями, требуется консультация онколога. При выраженной неврологической симптоматике показан осмотр невролога. При подозрении на митохондриальный генез офтальмоплегии проводятся молекулярно-генетические исследования. Диагноз можно подтвердить при помощи биохимической диагностики (выявление цитохром С-оксидазонегативных волокон, снижения активности энзимов комплекса дыхательной цепи).

Лечение офтальмоплегии

Терапевтические мероприятия направлены на устранение этиологического фактора заболевания. Вне зависимости от причины, вызвавшей нарушение прохождения нервно-мышечного импульса, пациентам показаны витамины В6, В12, С и препараты группы ноотропов. План лечения включает:

Медикаментозную терапию. Консервативная тактика используется при инфекционной природе заболевания. В таких случаях необходим комплекс лечебных мер по устранению основной патологии. При воспалительных процессах назначают нестероидные противовоспалительные средства. Для восстановления мышечного тонуса показаны антихолинэстеразные препараты. При офтальмоплегии эндокринного происхождения необходимо корректировать гормональный дисбаланс при помощи системной терапии. Местно применяют инстилляции глюкокортикостероидов.
Хирургическое вмешательство. Оперативное лечение применяется при выявлении новообразований пещеристой пазухи и глазничной щели или травматических повреждениях головного мозга и орбитальной полости. Путем хирургической коррекции устраняют птоз века при наружной форме офтальмоплегии.
Физиотерапию. Это вспомогательный метод лечения, который используют после устранения этиологического фактора и купирования ургентной патологии. В практической офтальмологии применяют иглорефлексотерапию, электро- и фонофорез с лекарственными средствами (спазмолитики, анальгетики).

При митохондриальном генезе заболевания доступны только экспериментальные методики лечения. На сегодняшний день применяются естественные переносчики электронов дыхательной цепи (препараты янтарной кислоты, Цитохром С). Изучается эффективность использования карнитина и никотинамида.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз при офтальмоплегии благоприятный. После устранения основного заболевания функции органа зрения полностью восстанавливаются. Необратимые изменения возникают только при демиелинизирующей природе офтальмопатологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к применению средств индивидуальной защиты на производстве (каски, очки), своевременному лечению инфекционных заболеваний. Пациентам необходимо минимизировать контакт с веществами, интоксикация которыми провоцирует развитие офтальмоплегии (свинец, барбитураты).

Причины межъядерной офтальмоплегии

При отсутствии периферических нарушений, например myasthenia gravis, нарушение приведения в сочетании с нистагмом контралатерального отводимого глаза называется межъядерной офтальмоплегией (INO, internuclear ophthalmoplegia) и однозначно указывает на поражение медиального продольного пучка (MLF — medial longitudinal fasciculus).

Ядро отводящего нерва состоит из двух популяций нейронов, координирующих горизонтальные движения глаз. Волокна, идущие от одной группы нейронов формируют сам отводящий нерв и иннервируют ипсилатеральную наружную прямую мышцу; волокна, идущие от второй группы нейронов объединяются с контралатеральным медиальным продольным пучком и отдают проекции к подгруппе нейронов ядра третьего черепного нерва, иннервирующих контралатеральную внутреннюю прямую мышцу. Таким образом, нейроны ядра шестого черепного нерва координируют наружную и внутреннюю прямую мышцы.

Очевидно, что поражение ядра отводящего нерва будет вызывать парез содружественных движений глаз в сторону поражения. Поражение медиального продольного пучка между средней частью моста и ядром глазодвигательного нерва в свою очередь приведет к разрыву связей ипсилатеральной группы нейронов, иннервирующих внутреннюю прямую мышцу, и контралатерального ядра шестого нерва и вызывать ослабление приведения ипсилатерального глаза при произвольных верзиях.
Клинической картине межъядерной офтальмоплегии могут сопутствовать ипсилатеральная гипертропия или косая девиация.

Различные структурные аномалии, метаболические, иммунологические, воспалительные, дегенеративные и другие патологические процессы могут нарушать функции медиального продольного пучка и близлежащих структур. У молодых людей наиболее частой причиной межъядерной офтальмоплегии, несомненно, является рассеянный склероз.

Другие причины межъядерной офтальмоплегии включают в себя мальформацию Arnold-Chiari, гидроцефалию, менингоэнцефалит, опухоли ствола головного мозга или четвертого желудочка, травму головы, расстройства метаболизма, интоксикаци. фармпрепаратами, паранеопластические эффекты, карциноматозный менингит и другие. Периферические процессы, особенно myasthenia gravis и синдром Miller Fisher, могут очень близко симулировать межъядерную офтальмоплегию, и эти состояния следует исключать у каждого пациента с глазодвигательными нарушениями, напоминающими межъядерную офтальмоплегию.

Диплопия и/или птоз различной выраженности часто являются поводом для проведения офтальмологического обследования. Даже при отсутствии стереотипических миастенических движений глаз, этот диагноз следует подозревать у каждого ребенка с необъяснимыми приобретенными глазодвигательными расстройствами и клинически нормальными зрачками — особенно при вариабельности девиации — при наличии птоза, и при его отсутствии. Подозрительным является любой паттерн нарушения подвижности глаз, в том числе очевидный паралич взора, межъядерная офтальмоплегия, изолированный парез черепного нерва, «синдром полутора», несодружественное косоглазие, недостаточность аккомодации-вергенции и нистагм взора.

При длительном оптокинетическом нистагме может выявляться замедление быстрых фаз, крупные саккады могут быть гипометрическими, а мелкие саккады — гиперметрическими; могут наблюдаться характерные «подрагивающие» движения глаз («quiver movements»), представляющие собой короткое саккадическое движение, за которым следует быстрое отклонение глаза в обратную сторону.

Срединный сагиттальный разрез головного мозга человека.
Зоны головного мозга, ответственные за развитие «локальных» форм приобретенного нистагма.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Прогрессирующий надъядерный паралич ( Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия , Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского )

Прогрессирующий надъядерный паралич — это дегенеративное церебральное заболевание с преимущественным поражением среднего мозга, ядерно-корковых путей, подкорковых образований. Составляющими клинической картины выступают акинетико-ригидная форма паркинсонизма, атаксия, офтальмоплегия, когнитивное снижение, псевдобульбарный синдром. Диагностика осуществляется по клиническим данным, результатам церебральной МРТ и цереброваскулярных исследований. В терапии препаратами выбора являются леводопа, мемантин, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина.

МКБ-10

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках. Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения. Манифестация клинической симптоматики приходится на возрастной период от 55 до 70 лет, с возрастом вероятность развития заболевания увеличивается. Лица мужского пола в большей степени подвержены болезни по сравнению с женщинами.

Причины ПНП

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Ведущим патогенетическим механизмом считается дисметаболизм церебральных внутриклеточных белков, сопровождающийся избирательной агрегацией отдельных белков (тау-протеина, убиквитина) в определённых группах мозговых клеток. Патологические включения нарушают жизнедеятельность нейронов, запускают процесс деградации и запрограммированной гибели (апоптоза). Дегенеративные изменения носят селективный характер, распространяются преимущественно на средний мозг, зубчатые мозжечковые ядра и подкорковые структуры: черную субстанцию, бледный шар, таламус, ретикулярную формацию, субталамическое ядро. В меньшей степени поражается кора префронтальных и височных зон.

Патоморфологическая картина ПНП представлена наличием нейрофибриллярных клубочков, глиальных включений, нитевидных белковых образований в нейронах указанных церебральных структур. Макроскопически определяется атрофия среднего мозга с существенным уменьшением его сагиттального размера. Поражение среднего мозга обуславливает надъядерный паралич глазодвигательной мускулатуры, дегенерация кортико-бульбарных трактов — псевдобульбарные проявления. Нейрохимические исследования выявляют пониженную концентрацию дофамина в стриатуме, лежащую в основе паркинсонического симптомокомплекса.

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна, включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре — мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия, обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия, возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия, дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев — на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия, элементы агнозии. Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии. Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Вероятными ранними критериями ПНП являются начало после 40-летнего возраста, прогрессирующий характер, парез горизонтального взора, выраженная постуральная неустойчивость с эпизодами падений. Постановка достоверного диагноза возможна при наличии гистологически подтверждённых патогномоничных для ПНП изменений в тканях мозга. Перечень необходимых диагностических исследований включает:

Осмотр невролога. В неврологическом статусе ведущим синдромом является симметричная олигобрадикинезия. Наблюдается гипомимия, ретроколлис (патологическая установка шеи), парез вертикального взора, симптомы орального автоматизма, повышение сухожильных рефлексов. Выражена постуральная неустойчивость.
Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром, нейропсихологом с использованием специальных тестов, заданий (шкалы MMSE, MоCА, теста рисования часов). Требуется для оценки наличия и степени выраженности когнитивного снижения. Надъядерный паралич проявляется замедленным мышлением, быстрой истощаемостью, умеренной выраженностью интеллектуальных нарушений.
МРТ головного мозга. Выявляет расширение III желудочка, атрофические изменения среднего мозга, базальных ганглиев, премоторных зон лобной коры и височных областей. Позволяет исключить внутримозговую опухоль, энцефалит, рассеянный склероз, инсульт.
Оценку церебральной гемодинамики. Данные о кровоснабжении мозга могут быть получены путём дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ сосудов. Необходимы для исключения дисциркуляторной энцефалопатии, сосудистого паркинсонизма, сосудистой деменции.

Дифференциальная диагностика осуществляется с болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом травматической, инфекционной, токсической, сосудистой этиологии, деменциями альцгеймеровского типа, поздней формой нейроакантоцитоза. От классической болезни Паркинсона надъядерный паралич отличается симметричностью паркинсонизма с момента его появления, быстрым развитием когнитивных расстройств, офтальмоплегией, ретроколлисом, выраженной атаксией, малым эффектом дофаминергической терапии. Достоверно дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от прочих таупатий можно по особенностям патоморфологических изменений.

Лечение ПНП

Эффективная терапия, способная остановить прогрессирующий дегенеративный процесс, пока не найдена. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния пациента. Проведенные фармакотерапевтические исследования не сопровождались плацебо-контролем, слабо доказывают эффективность медикаментозной терапии. В лечении когнитивных нарушений возможно применение мемантина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, для коррекции психоэмоциональной сферы — антидепрессантов с психоактивирующим действием (флуоксетина, пароксетина).

Большинство неврологов считают необходимым назначение стартовой дофаминергической терапии. У половины больных наблюдается определённое облегчение состояния на фоне приёма препаратов леводопы, однако данный эффект длится не более двух лет. Противопаркинсонические фармпрепараты прочих групп (ингибиторов МАО, агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ) не показали своей эффективности.

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией. В связи с отсутствием ясного понимания этиологии и патогенеза нозологии разработка профилактических мероприятий не представляется возможной, исследования заболевания и методов его лечения продолжаются.

1. Клинические особенности надъядерного паралича/ Валикова Т.А., Алифирова В.М., Пугаченко Н.В., Цыренжапова Р.Б., Бичик А.Б.// Бюллетень сибирской медицины – 2009. - №3 (2).

2. Cлучай прогрессирующего надъядерного паралича с кортикобазальным синдромом/ Федотова Е.Ю., Чечеткин А.О., Иванова-Смоленская И.А., Иллариошкин С.Н.// Атмосфера. Нервные болезни. – 2009 - №2.

3. Трудности диагностики прогрессирующего надъядерного паралича/ Ситкали И.В., Раздорская В.В.// Бюллетень медицинских интернет-конференций. – 2015 – Т.5, №4.

4. Трудности дифференциальной диагностики прогрессирующего надъядерного паралича и болезни Паркинсона/ Магжанов Р.В., Давлетова А.И., Ибатуллин Р.А., Туник В.Ф., Идрисова Р.Ф., Бахтиярова К.З.// Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2016.

Что такое офтальмоплегия, ее разновидности и методы лечения

Офтальмоплегия – заболевание, которое возникает в результате поражения глазных нервов и сопровождается параличом глазных мышц. Это неврологическая патология, ограничивающая двигательную функцию глазных яблок.

Она может быть обусловлена многими причинами: инфекционными заболеваниями, травмами головы или глаз и отравлениями.

Провоцирующие патологии

Ключевыми причинами развития офтальмоплегии являются патологии нервных тканей. Заболевание может быть врожденным или приобретенными.

Врожденная форма в большинстве случаев встречается с другими патологиями в строении глаза, входит в комплекс симптомов различных генетических аномалий. Существует наследственная обусловленность заболевания.

Приобретенная офтальмоплегия развивается в результате следующих причин:

черепно-мозговой травмы;
интоксикации при алкогольном отравлении, дифтерии или столбняке;
туберкулеза центральной нервной системы;
при рассеянном склерозе;
эндокринных расстройств;
психогенных расстройств;
ишемии головного мозга.

Заболевание может развиться на фоне других инфекционных заболеваний – туберкулеза или сифилиса, а также столбняка, ботулизма и дифтерии.

Офтальмоплегия может быть сопутствующим симптомом офтальмоплегической мигрени – редкого заболевания, которое вызывает сильные приступы головной боли.

Клиническая картина

Симптомы заболевания проявляются по-разному, степень их выраженности зависит от вида офтальмоплегии. Основными признаками для диагностики патологии являются:

резкое ухудшение зрение;
неестественное выпячивание глазного яблока;
постоянные головные боли;
покраснения белков глаз;
двоение;
болезненные ощущения в глазу;
неприятные ощущения в области лба;
возможно проявление конъюнктивита.

При тяжелых формах заболевания может наблюдаться отсутствие активности и подвижности глазного яблока, ухудшение реакции зрачка на свет и его неподвижность. Если офтальмоплегия развивается на фоне других заболеваний, клиническая картина включает также дополнительные симптомы.

Виды заболевания

Виды офтальмоплегии различают за такими критериями:

какие глазные нервы и мышцы поражены;
степенью поражения;
характером развития патологии.

В зависимости от локализации поврежденных мышц офтальмоплегия бывает двух видов:

Наружная характеризуется поражением мышц внешней стороны глазного яблока. Его подвижность при этом ограничена или отсутствует, у больного происходит двоение в глазах.
Внутренняя. При этой форме внутриглазные мышцы ослаблены или парализованы. Зрачок не реагирует на свет и постоянно находится в расширенном состоянии.

По степени поражения глазных нервов различают частичную и полную офтальмоплегию. Частичная может быть наружной, при которой нарушена работа глазодвигательной мышцы века и внутренней, если поражены параличом только нервные столбы.

При полной форме нарушения наблюдается обездвиженность глазного яблока и опущение верхнего века, неспособность зрачка реагировать на свет.

За характером поражений офтальмоплегия бывает:

Надъядерная вызывает паралич взора в результате поражений в полушариях головного мозга. Пациенты с этим типом не могут передвигать взгляд в разные направления по своему желанию.
Межъядерная нарушает нервные связи, которые отвечают на одновременное движение глазных яблок в разные стороны. При этой форме возникает нистагм – непроизвольные движения. Возникает такая форма заболевания на фоне рассеянного склероза.

Диагностика и лечение

Диагностика типа заболевания и причин, которые его обусловливают, необходима для выбора методики лечения.

Заболевание диагностируют по первичному осмотру. Оно имеет ярко выраженные внешние проявления. Для установления характера заболевания и причин необходима консультация невропатолога и офтальмолога.

Могут быть назначены такие дополнительные исследования:

КТ шеи и головы позволяет определить размер и тип головных опухолей, которые могут быть возможной причиной развития нарушения;
рентгенография черепа в разных проекциях позволяет увидеть наличие травм и состояние носовых пазух;
рентген глазниц с использованием контрастного вещества отображает особенности положения и состояния глазных яблок, которые нельзя увидеть при визуальном осмотре;
ангиография сосудов мозга дает возможность выявить аневризмы или проблемы кровеносной системы.

При выявлении новообразований может понабиться дополнительная консультация онколога.

После получения всех необходимых данных о заболевании и определении причин назначается лечение. Оно направленно на устранение факторов, в результате которых развилась офтальмоплегия, снятие болевого синдрома и максимальное восстановление нервной и мышечной деятельности.

Существует три основных вида лечения, которые назначаются в зависимости от тяжести болезни и характера повреждений:

Медикаментозное лечение назначается с учетом фоновых заболеваний. Могут быть назначены противовоспалительные, сосудорасширяющие, ноотропные препараты. Частью терапии является прием общеукрепляющих средств: витаминов и минералов. Кортикостероидные гормоны назначают для нормализации обмена веществ и регенерации мышечных функций.
Физиотерапевтическое лечение заключается в проведении ряда процедур, которые укрепляют мышцы, снимают спазм и уменьшает болевые ощущения. С этой целью больному назначают электрофорез, фонофорез и иглорефлексотерапию.
Если причиной заболевания являются новообразования разных типов, то назначается хирургическое лечение для их удаления. Этот тип лечения используют также для пластики поврежденных мышц и удаления аневризм.

Первые два вида терапии допустимы на начальных стадиях заболевания при отсутствии серьезных сопутствующих диагнозах. С их помощью можно избавиться от офтальмоплегии, если своевременно обнаружить болезнь и не допустить развития осложнений.

Профилактические меры

Специфических профилактических мер для предупреждения офтальмоплегии не существует. Рекомендации носят общий характер, а их соблюдение помогает защитить глаза не только от развития этого нарушения, но и от других заболеваний глаз. Чтобы снизить риск развития патологии, необходимо:

не допускать травмирования головы и глаз;
поддерживать иммунные силы организма, периодически принимая витаминные комплексы;
если в роду есть случаи офтальмоплегии, необходимо чаще проходить профилактический осмотр у окулиста;
вовремя лечить инфекционные заболевания, не допускать развития осложнений;
не злоупотреблять алкоголем, минимизировать контакт с веществами, которые могут вызвать интоксикацию организма: свинцом, барбитуратами;
при любых тревожных симптомах нужно обращаться к врачу, чтобы своевременно обнаружить отклонения от нормы;
не заниматься самолечением.

Офтальмоплегия может развиться на фоне других неврологических заболеваний. Полный профилактический осмотр нужно проходить 2 раза в год, чтобы вовремя их выявить и приступить к лечению.

Читайте также: