Примеры энуклеации при меланоме хориоидеи
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Примеры энуклеации при меланоме хориоидеи
Не существует строгих показаний к выполнению энуклеации при меланоме хориоидеи, при принятии решения об операции необходимо учитывать общую клиническую ситуацию. В общем, из-за риска осложнений лучевой терапии или локальной резекции оптимальным методом лечения крупных опухолей диаметром более 18 мм и толщиной 10 мм является энуклеация. Однако у престарелых пациентов при локализации меланомы на лучшем глазу можно отказаться от энуклеации в пользу лучевой терапии. Ниже приведены широкоугольные фотографии, иллюстрирующие клинические случаи, когда выбор в пользу энуклеации был сделан, вероятно, из-за высокого риска осложнений какого-либо вида лучевой терапии такой крупной опухоли, при этом качество жизни пациента, вероятно, снизилось бы в еще большей степени.
Крупная меланома височной части хориоидеи размером 18x17x10 мм у пациентки 40 лет. Крупная грибовидная меланома хориоидеи размером 20х 19x12 мм у пациента 35 лет. Крупная меланома носовых квадрантов размером 19x19x12 мм с вторичной тотальной отслойкой сетчатки у женщины 58 лет. Крупная меланома верхних квадрантов размером 19х17x11 мм с вторичной тотальной отслойкой сетчатки у пациента 72 лет. Крупная меланома верхних квадрантов размером 20x19x13 мм с вторичной тотальной отслойкой сетчатки у пациента 45 лет. Крупная двудольная цилиохориоидальная меланома размером 22x18x12 мм у женщины 23 лет.
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ: ЭНУКЛЕАЦИЯ ПО ПОВОДУ КРУПНОЙ ОПУХОЛИ. ШИРОКОУГОЛЬНЫЕ ФОТО
Хотя в настоящее время большинству пациентов с меланомой хориоидеи проводится органосохранное лечение, все еще встречаются случаи далекозашедших опухолей, размеры или локализация которых не позволяют проводить консервативное лечение. В таких случаях оптимальным методом лечения является энуклеация. Относительные показания к энуклеации обсуждались выше. Сейчас примерно 15% пациентов с меланомой сосудистой оболочки нуждаются в энуклеации.
Грибовидная меланома, расположенная снизу от диска зрительного нерва, размером 15x15x15 мм, скрывающая диск зрительного нерва и макулярную область. Куполообразная меланома размером 18x18x16 мм. Меланома размером 20x15x12 мм, простирающаяся от цилиарного тела к макулярной области. Грибовидная меланома в верхних квадрантах размером 20х 15x15 мм. Цилиохориоидальная меланома размером 15x15x15 мм. Меланома размером 20х20х15 мм с тотальной вторичной отслойкой сетчатки.
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ: ЭНУКЛЕАЦИЯ ПО ПОВОДУ МЕЛАНОМ МЕЛКОГО ИЛИ СРЕДНЕГО РАЗМЕРА
Иногда энуклеация является оптимальным методом лечения меланом мелкого и среднего размера. Это относится к случаям меланом с плохим прогнозом для зрения у молодых людей, когда опухоль окружает или прорастает зрительный нерв, или при диффузном росте опухоли. Однако в настоящее время отмечается тенденция - все больше юкстапапиллярных и эпипапиллярных меланом лечатся брахитерапией с применением аппликатора.
Меланома хориоидеи макулярной зоны, нависающая над диском зрительного нерва, у пациентки 34 лет. В таких случаях возможно проведение лучевой терапии с применением аппликатора, но локализация опухоли и молодой возраст пациентки определили выбор в пользу энуклеации. Меланома хориоидеи макулярной зоны у девочки 14 лет. И вновь локализация опухоли и молодой возраст пациентки явились факторами, определившими выбор энуклеации в качестве метода лечения. Мелкая меланома хориоидеи, прорастающая зрительный нерв. Меланома среднего размера, окружающая и прорастающая зрительный нерв. Мелкая циркумпапиллярная диффузная меланома хориоидеи. Более крупная циркумпапиллярная субфовеолярная диффузная меланома. Опухоль занимает всю верхнюю часть глазного дна.
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ: ЭНУКЛЕАЦИЯ ПО ПОВОДУ ОПУХОЛИ МЕЛКОГО И СРЕДНЕГО РАЗМЕРОВ
Ниже показано несколько случаев мелкой меланомы хориоидеи, при которых оптимальным методом лечения является энуклеация.
Циркумпапиллярная меланома хориоидеи. Циркумпапиллярная меланома хориоидеи; отмечается гиперемия диска зрительного нерва. Мелкая меланома хориоидеи, прорастающая и замещающая ткань диска зрительного нерва. Диффузная циркумпапиллярная меланома, распространяющаяся на область центральной ямки. Крупная циркумпапиллярная меланома, прорастающая сквозь мембрану Бруха. Макропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, после энуклеации.
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ: МОДИФИЦИРОВАННАЯ ЭНУКЛЕАЦИЯ ДОСТУПОМ ЧЕРЕЗ ЛАТЕРАЛЬНУЮ ОРБИТОТОМИЮ ПО ПОВОДУ МАКРОСКОПИЧЕСКОГО ОПУХОЛЕВОГО ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗНИЦЫ
Изредка меланома сосудистой оболочки является источником четко отграниченного опухолевого поражения глазницы. Необходимость выполнения в таких случаях экзентерации глазницы вызывает споры, иногда возможно удалить всю опухоль целиком доступом через латеральную орбитотомию, после чего устанавливается глазничный имплант и подбирается протез. Ниже приведен пример такой клинико-патологической корреляции.
Мелкая меланома макулярной области с оранжевым пигментом на поверхности. MPT в режиме Т1: позади глазного яблока определяется четко ограниченная опухоль. Макропрепарат тканей, удаленных доступом через латеральную орбитотомию: определяются опухоль черного цвета, удаленная интактной, и длинный отсеченный отрезок зрительного нерва. Макропрепарат удаленных тканей: определяются интраокулярный и глазничный компоненты опухоли. В микропрепарате видны интраокулярный и глазничный компоненты опухоли, которая оказалась смешанноклеточной меланомой. Внешний вид пациента шесть лет спустя после энуклеации, установки импланта из гидроксиапатита и фиксации штифта. Пациент был здоров, признаки метастазов отсутствовали.
Список использованной литературы:
1. DePotter Р, Shields JA, Shields CL, et al. Modified enucleation via lateral orbitotomy for choroidal melanomas with massive orbital extension. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 1992;8:109-113.
Опухоли хориоидеи
Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.
Общие сведения
Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.
Причины опухолей хориоидеи
Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.
Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).
Симптомы опухолей хориоидеи
С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.
Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.
Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).
Диагностика опухолей хориоидеи
Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.
Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.
При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.
Лечение опухолей хориоидеи
Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.
Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.
Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи
Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.
Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.
Меланома хориоидеи
Меланома хориоидеи – это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.
Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.
Причины меланомы хориоидеи
Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.
Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.
Симптомы меланомы хориоидеи
Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.
Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.
Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.
Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).
Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.
Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.
Диагностика меланомы хориоидеи
Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.
Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».
Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.
Лечение меланомы хориоидеи
Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.
Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи
Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.
Методы лечения меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза
В последние годы в лечении меланомы заднего отдела сосудистой оболочки достигнуты значительные успехи, стали доступны новые методики (1-100). Выбор метода лечения меланомы заднего отдела сосудистой оболочки определяется такими факторами, как размеры опухоли, ее локализация и активность, а также состоянием контралатерального глаза и возрастом, общим состоянием и психологическим статусом пациента. Каждый пациент должен пройти детальное офтальмологическое обследование с целью регистрации размеров и протяженности опухоли необходимо нарисовать ее точные схемы. Следует учитывать факторы риска роста и метастазирования опухоли (4-6), также необходимо проконсультировать пациента о доступных методах лечения (16-19).
Полезная информация была получена в результате Совместного исследования меланомы глаза (Collaborative Ocular Melanoma Study-COMS), в частности, было подтверждено, что брахитерапия с применением аппликатора и энуклеация при меланомах среднего размера характеризуются одинаковым прогнозом, а при крупных меланомах предоперационная лучевая терапия не улучшает прогноза (92-95).
а) Наблюдение. В большинстве случаев меланоцитарных невусов хориоидеи проводится консервативное наблюдение. В последние годы существовала точка зрения, согласно которой в случаях пограничных новообразований, когда дифференциальный диагноз меланомы и невуса вызывает сомнения, в ходе наблюдения необходимо делать фотографии глазного дна и выполнять ультразвуковое исследование с целью выявления роста опухоли, и только после этого начинать активное лечение. В соответствии с современной концепцией отдельные случаи мелких меланоцитарных новообразований хориоидеи высокого риска требуют активного лечения, а не наблюдения (4-8).
Такая тактика обосновывается результатами недавно проведенных исследований, во время которых были установлены статистически достоверные факторы риска, связанные с высокой частотой метастазирования (4-6). Признаки, помогающие дифференцировать мелкую меланому хориоидеи от невуса, легко запомнить с помощью мнемонического правила То Find Small Ocular Melanoma, Using Helpful Hints Daily - TFSOM-UHHD (чтобы выявить мелкую меланому глаза, ежедневно пользуйтесь полезными подсказками). Буквы в этом мнемоническом правиле означают: Т - thickness - толщина >2 мм, F - subretinal fluid -субретинальная жидкость, S-symptoms-жалобы, О-orange pigment-оранжевый пигмент, М-margin-край новообразования соприкасается с диском зрительного нерва, UH - ultrasound hollow-новообразование при УЗИ акустически пустое, H-halo absent - отсутствие гало и D - drusen absent - отсутствие друз.
Меланоцитарные опухоли хориоидеи, не сопровождающиеся описанными факторами, в течение пяти лет демонстрируют рост лишь в 3% случаев и, вероятнее всего, представляют собой невусы хориоидеи. Опухоли, сопровождающиеся двумя и более факторами риска, в течение пяти лет демонстрируют рост более чем в 50% случаев (4-6).
МЕЛАНОМА ХОРИОИДЕИ: НАБЛЮДЕНИЕ
Опухоль толщиной менее 2 мм с поверхностными друзами при отсутствии на ее поверхности оранжевого пигмента или скопления субретинальной жидкости обычно можно наблюдать до тех пор, пока не будет достоверно подтверждено увеличение диаметра или толщины опухоли. Дополнительные относительные показания к наблюдению включают в себя мелкие новообразования вблизи центральной ямки при хороших зрительных функциях, новообразование единственного зрячего глаза, а также престарелый возраст и плохое общее состояние пациента. Недавно описанные факторы риска метастазирования определили показания к раннему лечению новообразований, которые ранее подлежали лишь наблюдению. Ниже приведены примеры новообразований, которые, в соответствии с современными взглядами, подлежат первичному наблюдению и не требуют активного лечения; хотя необходимо признать, что в будущем с получением новых данных такие новообразования, возможно, потребуют более раннего лечения.
Подозрительное субфовеолярное новообразование у не предъявляющей жалоб пациентки 55 лет. Подозрительное новообразование толщиной Подозрительное парафовеолярное новообразование у пациентки 67 лет. Жалоб нет. Многочисленные крупные друзы указывают, что новообразование относительно неактивно. Подозрительное новообразование с фиброзной метаплазией покрывающего его пигментного эпителия у пациентки 75 лет. Жалобы отсутствуют. Подозрительное новообразование книзу от диска зрительного нерва у женщины 48 лет. Жалоб нет. Плоская отслойка сетчатки ниже опухоли-тревожный, но совсем не обязательно указывающий на злокачественный процесс, симптом. Пациент направлен на консультацию по поводу меланомы хориоидеи, но наличие над новообразованием друз и атрофии пигментного эпителия сетчатки указывают, что перед нами длительно существующий невус. Рекомендовано наблюдение.
МЕЛКИЕ МЕЛАНОМЫ ХОРИОИДЕИ, ПО ПОВОДУ КОТОРЫХ ПЕРВОНАЧАЛЬНО ПРОВОДИЛОСЬ ЛИШЬ НАБЛЮДЕНИЕ, НО ВПОСЛЕДСТВИИ БЫЛ ОТМЕЧЕН РОСТ ОПУХОЛИ И ВЫЯВЛЕНЫ МЕТАСТАЗЫ
Не все мелкие предполагаемые невусы хориоидеи остаются стабильными. Нами зафиксировано много случаев, когда по поводу мелких новообразований первоначально проводилось лишь наблюдение, затем, после регистрации роста опухоли, выполнялась энуклеация или проводилась брахитерапия с применением аппликатора, однако позже у пациента все же развивалось метастатическое поражение. Выявленные факторы риска метастазирования послужили обоснованием раннего активного лечения многих новообразований, в соответствии с устаревшими представлениями подлежавших лишь наблюдению. Мелкие новообразования, не сопровождающиеся факторами риска, требуют лишь наблюдения, но если был отмечен рост, как правило, требуется активное лечение.
Предположительно мелкий невус хориоидеи с верхненосовой стороны от диска зрительного нерва у пациента 70 лет. За десять лет наблюдений каких-либо изменений не отмечено. То же новообразование, что и на рисунке выше, год спустя. Отмечается интенсивный рост. Была выполнена энуклеация, но пять лет спустя диагностирован метастаз в печени. Предположительно мелкий невус хориоидеи с височной стороны от центральной ямки у пациента 75 лет. То же новообразование, что и на рисунке выше, три года спустя. Отмечается рост и скопление оранжевого пигмента. Вскоре был выявлен метастаз в печени. Небольшое меланоцитарное новообразование хориоидеи книзу от диска зрительного нерва у пациентки 38 лет; фото сделано в 1986 году. Отмечаются факторы риска - близость к диску зрительного нерва, проминенция в стекловидное тело и скопления оранжевого пигмента, однако лечение тогда не проводилось. То же новообразование, что и на рисунке выше, год спустя. Отмечается рост новообразования, выполнена энуклеация. Примерно восемь лет спустя в печени выявлен метастаз смешанноклеточной меланомы.
б) Лазерокоагуляция. Некоторые меланомы мелкого и среднего размера можно лечить с помощью лазерокоагуляции (22). Стандартная лазерокоагуляция в настоящее время используется реже, так как многообещающие результаты в правильно отобранных случаях продемонстрировала транспупиллярная термотерапия с помощью диодного инфракрасного лазера.
В случаях соприкосновения опухоли с диском зрительного нерва, или нависания над ним, или при необходимости выполнения более трех сеансов транспупиллярной термотерапии для достижения контроля опухоли, высока вероятность развития рецидивов опухоли, если ТТТ не комбинируется с другими методами лечения. Нечастые потенциальные осложнения транспупиллярной термотерапии включают в себя окклюзию венозной ветви сетчатки, формирование тракций и разрыва сетчатки с развитием вторичной ее отслойки (34). Однако у многих пациентов удается достичь полной деструкции опухоли и сохранить хорошие зрительные функции. В результате длительного наблюдения тщательно отобранных случаев установлено, что опухоли толщиной менее 2,5 мм, не соприкасающиеся с диском зрительного нерва, хорошо поддаются лечению с помощью транспупиллярной термотерапии, в течение 20 лет наблюдения частота рецидивов/осложнений составила менее 15%.
г) Облучение заряженными частицами. Хорошие результаты продемонстрировали методики лучевой терапии с применением заряженных частиц (52-62). В публикациях указывается, что показатели выживаемости и контроля опухоли при этом методе лечения аналогичны тем же показателям при применении брахитерапии с использованием аппликатора. Как и брахитерапия с применением аппликатора, лучевая терапия заряженными частицами (лучи протонов или ионы гелия) применяются при меланомах среднего или крупного размера задней локализации с достаточно высокими шансами сохранения зрительных функций.
Применение этого метода также может вызывать радиационные изменения переднего и заднего отрезков глаза.
д) Брахитерапия с применением аппликатора. Брахитерапия с применением аппликатора - наиболее часто используемый метод лечения меланомы сосудистой оболочки. Обширный опыт применения брахитерапии свидетельствует, что этот метод лечения позволяет достичь надежно контроля опухоли, по нашим собственным данным, в 98% случаев. Этот метод лечения зачастую позволяет сохранить эффективную остроту зрения и характеризуется прогнозом, сравнимым с прогнозом при энуклеации (36-51). Брахитерапия с применением аппликатора требует тесного взаимодействия офтальмоонколога, онколога и лучевого терапевта. Установлено, что брахитерапию с применением аппликатора можно применять для лечения крупных меланом (47), меланом макулярной области, цилиарного тела (43) и экстраоку-лярного распространения меланомы сосудистой оболочки, хотя у большинства таких пациентов развиваются тяжелые нарушения зрительных функций. В некоторых случаях при развитии болящей глаукомы или рецидиве опухоли требуется энуклеация (37). Аналогичные результаты были получены при проведении лучевой терапии заряженными частицами. Однако как оказалось, лучевая терапия с использованием заряженных частиц чаще вызывает развитие осложнений со стороны переднего отрезка глаза, чем брахитерапия с применением аппликатора (53).
COMS также подтвердило полученные ранее сравнительные данные о смертности и частоте метастазирования после лучевой терапии с применением аппликатора и энуклеации. По результатам COMS, среди пациентов с меланомой хориоидеи средних размеров в течение 12 лет наблюдения смертность после проведения брахитерапии с применением аппликатора из радиоактивного йода-125 не отличалась от смертности после энуклеации (92-95).
е) Другие методы лучевой терапии. Изучаются и другие методы лучевой терапии меланомы сосудистой оболочки, в том числе стереотаксическая радиохирургия, гамма-нож и кибернож.
ж) Местная резекция. При локализации меланомы в цилиарном теле и периферической части хориоидеи возможно выполнение местной резекции опухоли (63-74). Несколько лет назад чаще всего выполнялась сквозная резекция стенки глаза с пластикой склеральным лоскутом (63). В последнее время выполняется частичная послойная склероувеоэктомия (partial lamellar sclerouvectomy-PLSU) (64-70). Операция технически трудна и требует высоких навыков и опыта, но зачастую позволяет добиться впечатляющих результатов. При высокой злокачественности опухоли и ее локализации вблизи краев резекции проводится постоперационная адъювантная брахитерапия.
Недавно возник некоторый интерес к эндорезекции меланомы заднего отдела сосудистой оболочки с применением техники витрэктомии (71-74). Обычно такое вмешательство выполняется после лучевой терапии протонным лучом с целью профилактики развития токсического опухолевого синдрома, при котором некротизирующаяся после лучевой терапии опухоль вызывает тяжелое внутриглазное воспаление и неоваскулярную глаукому (73).
з) Энуклеация. Энуклеация показана при крупных меланомах, когда шансы сохранить полезные зрительные функции с помощью более консервативных методов лечения невелики, или в случаях, когда опухоль окружает или прорастает диск зрительного нерва. Хотя показания к энуклеации зависят также и от других клинических факторов, мы обычно склоняемся к операции при лечении меланом более 18 мм в диаметре и 10 мм толщиной, поскольку при таких размерах опухоли лучевая терапия часто оказывается неэффективной.
Существует несколько методик замещения объема глазницы с помощью импланта. Несколько лет мы использовали 20-мм имплант из гидроксиапатита, помещенный в оболочку из консервированной склеры. С недавнего времени мы применяем имплант из гидроксиапатита в полимерной оболочке (82). Несколько раз при наличии достаточно крупного хорошо отграниченного узла проросшей в глазницу меланомы сосудистой оболочки в качестве альтернативы экзентерации глазницы мы выполняли энуклеацию доступом через латеральную орбитотомию (84). Другие авторы предпочитают импланты из «Медпора» или просто сферические импланты из силастика.
Вопрос предоперационного внешнего облучения меланомы сосудистой оболочки был предметом дискуссии. В докладе COMS (93) подтверждаются сделанные ранее выводы об отсутствии разницы выживаемости пациентов с меланомой хориоидеи при выполнении только энуклеации по сравнению с комбинацией предоперационной лучевой терапии и последующей энуклеации (78).
и) Экзентерация глазницы. Иногда на момент постановки диагноза меланома сосудистой оболочки уже стала источником массивной опухолевой инвазии глазницы; зачастую в таких случаях показана первичная экзентерация глазницы. Обычно у таких пациентов мы выполняем экзентерацию с сохранением век (56). Эта методика проиллюстрирована в отдельной статье на сайте.
к) Комбинированные методы лечения. В последние годы для лечения меланомы заднего отдела сосудистой оболочки все шире применяются комбинации методов лечения. Многим пациентам выполняется брахитерапия с применением аппликатора в комбинации с транспупиллярной термотерапией, или местная резекция с последующей брахитерапией, также используются и другие комбинации методов. На момент написания этого руководства большинство меланом хориоидеи в нашей онкологической службе лечатся брахитерапией с применением аппликатора в комбинации с транспупиллярной термотерапией. При таком подходе местный контроль опухоли достигается приблизительно в 98% случаев (83). Лечение проводится в соответствии с современными протоколами, согласно которым после проведения брахитерапии выполняется интравитреальное введение анти-VEGF препаратов с целью минимизации лучевой ретинопатии и кистоидного фовеолярного отека, получены хорошие ранние результаты (100).
л) Генетические исследования. Недавние генетические исследования меланомы сосудистой оболочки выявили аномалии 1, 3, 6, 8, 11 и 13 хромосом. Наиболее значимый неблагоприятный прогностический фактор на данный момент-моносомия 3 хромосомы (96-100). Также возможно выполнить цитогенетический анализ на материале, полученном при тонкоигольной аспирационной биопсии (98,99). Пациентам с моносомией 3 хромосомы предлагается более пристальное наблюдение и лечение по протоколам системной химиотерапии или иммунотерапии. Пациентам с множественными системными раковыми опухолями или меланомой сосудистой оболочки в семейном анамнезе дополнительно проводятся исследования крови на GNAQ, GNA11 и ВАР-1.
м) Системное лечение. В прошлом лечение меланомы заднего отдела сосудистой оболочки проводилось в основном офтальмоонкологами такими методами, как энуклеация, местная лучевая терапия, местная резекция, лазерокоагуляция, и другими местными методиками. К сожалению, с помощью этих методов увеличить выживаемость не удавалось. Прогноз мог бы быть улучшен совершенствованием методов ранних диагностики и лечения. Кроме того, все больше внимания уделяется разработке методов лечения выявленных или субклинических метастазов в печени и других органах (86, 87, 89, 90). В настоящее время для прогнозирования используются результаты генетических исследований; пациентам с неблагоприятным прогнозом предлагается лечение по новым методикам. Эффективность таких методов, как хемоэмболизация печеночной артерии и местное хирургическое удаление солитарных отдаленных метастазов, оказалась невысокой.
Предполагается, что в будущем первичное лечение меланомы сосудистой оболочки будет направлено прежде всего на эрадикацию субклинических отдаленных метастазов (90). Вероятнее всего, идеальное лечение меланомы будет заключаться в очень ранних диагностике и лечении мелких меланом сосудистой оболочки в комбинации с интенсивной системной терапией - химиотерапией, иммунотерапией, генной терапией и/или другими методиками, которые еще предстоит разработать.
Клинические примеры лечения меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.6.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Меланома глаза
Меланома глаза – злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.
Меланома глаза – злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза – расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.
Причины развития меланомы глаза
Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.
Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).
Классификация меланомы глаза
С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:
- Меланома кожи века – очень редкая и очень злокачественная опухоль.
- Меланома конъюнктивы – редкое новообразование высокой степени злокачественности.
- Новообразования сосудистой оболочки. Такие меланомы глаза подразделяются на опухоли собственно сосудистой оболочки (85%), новообразования ресничного тела (9%) и опухоли радужной оболочки (6%). Отличаются более благоприятным течением по сравнению с меланомами века и конъюнктивы.
С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.
При поражениях конъюнктивы:
Т0 – новообразование не определяется; Т1 – опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 – выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 – новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 – в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.
При поражениях собственно сосудистой оболочки:
Т0 – меланома глаза не выявляется; Т1а – новообразование размером до 7х3 мм; Т1б – опухоль размером 10х3 мм; Т2 – меланома размером до 15х5 мм; Т3 – новообразование размером до 15х5 мм; Т4 – поражение, распространяющееся за пределы глаза.
При меланомах ресничного тела:
Т0 – новообразование не выявляется; Т1 – объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 – меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 – наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 – поражение распространяется за пределы глаза.
При меланомах радужной оболочки:
Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 – определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 – наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 – опухоль распространяется за пределы глаза.
С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).
Симптомы меланомы глаза
Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.
Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда – с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.
Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.
Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм. На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.
На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.
Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.
Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, расположенный на поверхности либо в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения меланомы глаза может сильно варьировать. Отличительной особенностью является редкое метастазирование. Имеет более благоприятное течение по сравнению с меланомами ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.
Диагностика меланомы глаза
Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.
Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.
Лечение меланомы глаза
Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.
При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы – локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV – противопоказано.
Прогноз меланомы глаза
Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.
При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.
Читайте также: