Ретинобластома

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Ретинобластома (РБ) – наиболее распространенная внутриглазная злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается внутриутробно или в раннем возрасте и характеризуется высокой степенью злокачественности, инвазивностью, способностью быстро метастазировать в соседние органы и ткани. В последние годы наблюдается рост частоты РБ в популяции: в настоящее время она составляет 1:10000-20000 живых новорожденных [2,7,16], хотя еще 20 лет назад частота опухоли оценивалась как 1:30000 [1,3]. Участие генетических факторов в процессе канцерогенеза в настоящее время не подвергается сомнению. Многочисленными исследованиями подтверждено, что злокачественная опухоль развивается в результате как структурных, так и функциональных (эпигенетичеких) мутаций генов.

Ретинобластома – наследственное заболевание, и предрасположенность к ней обусловлена герминальной мутацией в одном из аллелей гена RB1, который относится к классу генов-супрессоров опухолевого роста и расположен в проксимальном районе длинного плеча хромосомы 13 (q14.1). Передается потомству по аутосомно-доминантному типу с варьированием экспрессивности и достаточно высокой пенетрантностью (90%) [5,6]. РБ – первое онкологическое заболевание, на примере которого была сформулирована двухударная теория канцерогенеза, предполагающая, что для перехода нормальной клетки в опухолевую необходимы два последовательных мутационных события [5,10]. При наследственной форме РБ вторая мутация может появиться в любой соматической клетке организма, поэтому у больных с герминальной мутацией в гене RB1 существует большой риск развития различных злокачественных опухолей, таких как остеосаркома, рак молочной железы и другие. Существует спорадическая и наследственная форма заболевания. Спорадическая форма встречается в 60% случаев и проявляется как монолатеральная, монофокальная опухоль у детей после года. Наследственная форма встречается в 40% случаев, выявляется преимущественно на первом году жизни и сопровождается двусторонним поражением с мультицентричным характером роста.

РБ развивается в возрасте от 0 до 9 лет. У подавляющего большинства детей РБ развивается в возрасте до 3 лет. Однако в последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет. Выявление опухоли в юношеском возрасте считается раритетом [6,10]. Оба глаза поражаются одинаково часто. Различий по половому признаку, расовой принадлежности не установлено. В начале 20 века дети, страдающие от ретинобластомы, имели мало шансов на выживание. Прогресс в лечении этого заболевания позволил повысить выживаемость с 30% в 1930 году, до 80% в 1960 г. В настоящее время, благодаря внедрению в практику различных комбинированных методов лечения, эта цифра достигает 95% в развитых странах [10,16]. Ключевую роль в революционном снижении смертности сыграли усовершенствование лучевых технологий и внедрение новых лекарственных препаратов, которые были включены в протоколы лечения детей [3].

Целью настоящего исследования является анализ эффективности проводимого комбинированного лечения больных с различными формами ретинобластомы.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ эффективности лечения детей с различными формами РБ, поступившими в стационар отдела офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца с января 2002 г. по декабрь 2006 г. Под наблюдением находились 164 ребенка (79 девочек и 85 мальчиков) с первичной ретинобластомой. Монокулярная форма выявлена у 110 больных (67.0%), бинокулярная – у 54 детей (32.9%), у 1 ребенка выявлена трилатеральная ретинобластома. Наследственная РБ отмечена в 9 случаях (5.5%). Средний возраст больных с монокулярной формой заболевания при обращении составил 28±2.4 мес., при бинокулярном поражении – 14.5±1.5 мес. До госпитализации дети проходили полноценное общеклиническое обследование на предмет исключения регионарных и отдаленных метастазов. Всем детям после года проводили КТ орбит и головного мозга, дети до года подвергались этому обследованию в случае подозрения на экстрабульбарный рост или наличие метастазов в головной мозг. В стационаре все больные были обследованы в условиях медикаментозного сна с максимальным мидриазом, во время которого проводилось полное офтальмологическое обследование, включающее в себя, помимо рутинных методов, осмотр глазного дна ретинальной педиатрической камерой (RetCam), УЗИ, УЗДГ и ОСТ. Согласно классификации ВОЗ, III стадия заболевания была выявлена у 80% детей, IV стадия – в 11% случаев, а I-II стадия присутствовала только у 9% больных. Согласно принятой в западных странах классификации Reese-Ellsworth, построенной по прогностическому принципу, 75% больных отнесены к 4-5 группе (плохой прогноз), а 25% – к 1-3 группе.

В клинической картине монокулярных РБ преобладали больные со смешанным (рис.1) и эндофитным характером роста (74%), а при бинокулярном поражении – в лучших глазах наблюдался экзофитный (рис.2) или эндофитный (рис.3) характер роста (93%). У 36 из 54 больных (66.7%) с бинокулярной РБ имело место мультифокальное поражение сетчатки (рис.4). Количество опухолевых очагов колебалось от 2 до 5. У большинства больных с монокулярным поражением (82%) параметры опухоли определить было невозможно, так как опухоль выполняла практически весь глаз, помимо этого, отслойка сетчатки, кровоизлияния препятствовали детальному осмотру опухоли. Кальцификаты выявлялись в 76% случаев. При бинокулярном поражении толщина опухоли в «лучших» глазах варьировала от 1.2 до 8.5 мм (в среднем 5.3±0.7мм), а диаметр основания – от 3.5 до 14.5 мм (в среднем 7.5±1.2 мм).

Всем больным проведено комбинированное лечение с обязательной полихимиотерапией. Ликвидационные операции при монокулярном поражении сопровождались адъювантной полихимиотерапией по дробно-протяженной схеме, которая проводилась 1 раз в 3 недели в течение года под контролем гематологов и педиатров. Протокол включал внутривенное введение винкристина в дозе 0.05 мг/кг веса и циклофосфана из расчета 30 мг/кг веса. При проведении органосохраняющих операций лечение начинали с неадъювантной полихимиотерапии, предложенной нами, включающей цитостатик платинового ряда – карбоплатин (доза 18.7 мг/кг веса) и винкристин (0.05 мг/кг веса) в/в 1 раз в 3 недели с соблюдением всех норм введения. Количество курсов колебалось от 3 до 11 (стандартный блок – 6 курсов), зависело от параметров опухоли и ее чувствительности. После уменьшения параметров опухоли переходили к одному из видов локального разрушения опухоли (лазеркоагуляция, криодеструкция, брахитерапия Ru 106 +Rh 106 или Sr 90 +Y 90 ). Сроки наблюдения за больными составили от 12 до 60 мес., в среднем 42.5 мес. При оценке эффективности проведенной терапии из исследования были исключены 8 детей с бинокулярной РБ, наблюдение за которыми по не зависящим от нас причинам было прервано на разных этапах лечения.

Результаты и обсуждение

Анализ полученных результатов показал, что единственным методом лечения, который можно было предложить 91% больных (100 детей) с монокулярной ретинобластомой, являлась энуклеация. Во всех случаях опухоль или выполняла практически всю полость глаза, или имелись вторичные осложнения в виде тотально отслоенной сетчатки, вторичной глаукомы, гемофтальма, диссеминации опухолевых клеток в стекловидное тело или инвазия в ДЗН (рис.5), распространение опухоли в переднюю камеру (рис.6). Объясняется это, во-первых, поздним обращением больных к врачу, а во-вторых, отсутствием системы активного выявления врожденной патологии у детей младшего возраста. Известно, что самой распространенной жалобой является свечение зрачка (симптом «кошачьего глаза», лейкокория – 68%) однако этот признак свидетельствует о поздней стадии заболевания, при которой сохранение глаза практически невозможно. Анализ предъявляемых родителями жалоб свидетельствует о том, что второй основной жалобой у детей младшего возраста является косоглазие (32%). Но, к сожалению, врачи, как правило, не обращают на него внимания, в то время как косоглазие может возникать на ранней стадии развития центрально расположенной опухоли. Об отсутствии настороженности у офтальмопедиатров в плане выявления РБ говорит тот факт, что даже в семьях с высоким риском появления больного ребенка к врачу с просьбой об обследовании обращались родители [6].

В некоторых работах дискутируется вопрос о необходимости проведения адъювантной ПХТ после ликвидационных операций [7]. Основанием для исключения ПХТ из протокола лечения является отсутствие прорастания опухоли в хориоидею. Однако согласно полученным в нашем исследовании патоморфологическим результатам у 89% больных с рТ3с стадией развития опухоли наблюдались признаки инвазии опухоли в подлежащую хориоидею, что, как известно, резко повышает риск метастазирования опухоли и считается плохим прогностическим признаком [9]. Следовательно, включение в протокол лечения адъювантной полихимиотерапи, направленной на эрадикацию микрометастазов и профилактику рецидивов заболевания, является вполне обоснованным и необходимым принципом. В 10 случаях (9.09%), несмотря на большие размеры опухоли (более 8 мм), была предпринята попытка органосохраняющего лечения, которое начинали с неоадъювантной ПХТ. Глаза удалось сохранить у 8 больных, что составило 7.2% от общего числа больных с монокулярной формой опухоли.

Основной группой больных, среди которых развернулась борьба за сохранение глаза и зрения, были дети с бинокулярным поражением. После исключения 8 детей анализ эффективности лечения был проведен среди 46 детей с двухсторонней ретинобластомой. Необходимо отметить, что после тщательного обследования у 3 детей было выявлено полное поражение обоих глаз с развитием вторичной глаукомы, в связи с чем произведена одномоментная бинокулярная энуклеация. Еще у четырех детей была предпринята попытка сохранения второго глаза, однако, несмотря на временный эффект после неоадъювантной ПХТ, брахитерапии и лазеркоагуляции, возникли рецидивы опухоли и новые очаги, которые вынудили нас провести энуклеацию и второго глаза. Таким образом, на фоне лечения было удалены оба глаза в 8.7% случаев. У двух детей, благодаря предпринятым мерам, удалось сохранить оба глаза (4.3%). У 39 больных после обследования худшие глаза были удалены (Т_3сm). Парный «лучший» глаз был подвергнут комбинированному лечению, на первом этапе которого применялась НХТ, разрушающая первичную опухоль до размеров, позволяющих проводить один из методов локального разрушения. Во всех случаях вторым этапом проводилась брахитерапия. При этом у 8 детей (20.5%) на фоне лечения возникли рецидивы или новые очаги, по поводу которых производилась повторная брахитерапия или разрушающая лазеркоагуляция. Помимо локального облучения, в случаях с мультицентричным поражением, при небольших размерах (толщиной до 1.5 мм), очаги, расположенные постэкваториально, разрушались с помощью диодного лазера (18 детей – 46.2%), а преэкваториальные – с помощью криодеструкции (3 больных). Таким образом, благодаря многофакторному воздействию на мультицентричные опухолевые очаги удалось сохранить 39 из 46 глаз (84.8%), а предметное зрение – у 35 детей (рис.7).

Анализ результатов комбинированного лечения больных с РБ еще раз доказал, что разрушение опухоли с помощью локального облучения офтальмоаппликаторами является наиболее эффективным методом. Известно, что брахитерапия для лечения ретинобластомы впервые была использована Stallard and Moore в 1920 г. в виде капсул с радоном. Затем радиоактивные источники неоднократно пересматривались. Сейчас в мире используются в основном офтальмоаппликаторы с радиоактивным йодом ( 125 I) и рутением 106 Ru. Локальное облучение рутениевыми аппликаторами впервые было применено в 1960 г. немецкими офтальмологами Lommatzsch and Vollmar. У нас в стране брахитерапия при РБ впервые использована Г.Д. Зарубеем в 1978 г. в отделении патологии глаз у детей МНИИ ГБ им. Гельмгольца (руководитель – проф. А.В. Хватова). Несмотря на то, что радиоактивный йод обладает большей проникающей способностью, чем рутений, применение его ограничено быстрым распадом частиц (одноразовое применение), большим количеством осложнений и дороговизной. Рутениевые офтальмоаппликаторы зарекомендовали себя как надежные, хорошо переносимые при правильном расчете дозы источники. В нашем исследовании не было ни одного случая склеромаляции, несмотря на то, что в 8 случаях аппликатор был использован повторно.

Хорошие результаты, полученные при лечении детей с тяжелой формой поражения, объясняются включением в комплекс лечения обязательной полихимиотерапии. Протокол адъювантной полихимиотерапии, применяемой в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца, разработан в 1989 г. Международным комитетом по изучению ретинобластомы во главе с J. Shields. Почти 20-летний опыт использования подтвердил его высокую эффективность и хорошую переносимость. Внедрение в практику в 1995 г. неоадъювантной терапии произвело революцию в лечении больших и мультицентричных опухолей, так как основной компонент ПХТ – карбоплатин – обладает способностью разрушать первичную опухоль внутри глаза. Необходимо отметить, что приведенный нами протокол можно и нужно использовать только при локальных формах опухоли. При наличии признаков экстрабульбарного роста или генерализации процесса дети направляются в общеонкологические клиники для проведения высокодозной химиотерапии [3,7,13].

Благодаря карбоплатину стало возможным сохранять глаза, которые ранее однозначно подлежали удалению или подвергались наружному облучению в виде дистанционной гамматерапии. Безусловно, рентгенотерапия позволила в середине прошлого века резко повысить непосредственные результаты лечения детей с ретинобластомой и уменьшить смертность от заболевания. Однако уже в 1969 г. Sagerman [14] показал высокую зависимость развития вторичных опухолей от облучения. В последующие годы многие авторы подтверждали эту взаимосвязь. Так, Abramson [8] описал многочисленные случаи развития вторых, третьих и четвертых опухолей у выживших после РБ больных, причем количество вторых опухолей увеличивалось с каждым прожитым десятилетием, а смертность возрастала. Основываясь на этих данных, мы резко сократили показания к облучению детей. К сожалению, полностью исключить дистанционную гамма-терапию из протокола лечения невозможно, так как вероятность рецидива опухоли в орбиту или продолженного роста в полость мозга при экстрабульбарном росте очень велика. В связи с этим при наличии клеток в ретробульбарном пространстве или на срезе зрительного нерва больные направлялись на наружное облучение. В нашей серии мы не наблюдали развития вторых или вторичных опухолей, но косметические дефекты развились у всех 7 детей, направленных на облучение.

За исследуемый период (январь 2002 – декабрь 2006 гг., 5 лет) в общей группе погибло 4 ребенка, что составило 2.6%. Во всех случаях дети погибли от прорастания опухоли в головной мозг. Смертность в группе с монокулярным поражением составила 1.8%, а смертность в группе с бинокулярным поражением – 4.3%.

Таким образом, благодаря проведению адекватного индивидуального комбинированного и многофакторного лечения различных форм ретинобластомы выживаемость детей с бинокулярной ретинобластомой составила 95.7%, а вторые глаза и зрение сохранены в 84.7% случаев.

Все выжившие дети, несмотря на то, что являются инвалидами с детства, благодаря даже частично сохраненному зрению полностью адаптированы в окружающую общественно-социальную среду. Они посещают детские и средние образовательные учреждения, что свидетельствует о большой медико-социальной значимости разработанного комплекса комбинированного лечения больных с разными формами РБ и повышения качества жизни не только самих детей, но и их родителей.

Выявляемость ретинобластомы на ранних стадиях развития остается чрезвычайно низкой (4%). Своевременная диагностика ретинобластомы позволяет сохранить не только глаз, но и зрение. С целью выявления опухоли на ранних стадиях следует проводить офтальмоскопию с широким зрачком всем детям при рождении, в 3, 6 и 12 мес. Далее не реже, чем раз в год. Дети из группы риска должны находиться под постоянным динамическим наблюдением и обследоваться каждые 3 мес. Внедрение в клинику протокола неоадъювантной полихимиотерапии и многофакторного воздействия на опухоль позволило расширить показания к органосохранному лечению больших и мультицентричных ретинобластом, повысило выживаемость и качество жизни детей и их семей.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Ретинобластома

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки глаза. Она развивается из незрелых эмбриональных клеток. В норме эти клетки созревают и образуют нормальные клетки сетчатки, но нарушения в процессе их развития могут привести к тому, что клетки начнут бесконтрольно делиться, образуя опухоль. Ретинобластома может быть монокулярной (односторонней, то есть поражающей только один глаз — около 70% всех случаев) или бинокулярной (двусторонней).

Существует несколько классификаций ретинобластомы. Так, по характеру роста выделяют экзофитную и эндофитную опухоли: экзофитная растет между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, постепенно отслаивая сетчатку, а эндофитная распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и выбухает в стекловидное тело. Международная классификационная система ABC позволяет оценить, насколько сильно опухоль поразила глаз (группа А — наиболее, а группа E — наименее благоприятная для сохранения зрения и глаза), система стадий от I до IV отражает распространение опухоли вне глаза — с поражением зрительного нерва, орбиты, лимфоузлов, других органов.

Ретинобластома — самая распространенная злокачественная внутриглазная опухоль у детей.

Частота встречаемости и факторы риска

Ретинобластома составляет, по разным оценкам, примерно 2–4% случаев всех злокачественных опухолей детского возраста, или примерно 3–4 случая на миллион детей. Почти всегда эта опухоль диагностируется у детей очень раннего возраста, до 5 лет, в большинстве случаев — даже до 2 лет. У подростков и взрослых эта опухоль практически не встречается.

Ретинобластома относится к тем немногим опухолям детского возраста, в возникновении которых очень существенную (и уже хорошо изученную) роль играет наследственность. Около 40% случаев ретинобластомы связаны с генетическими мутациями, способными передаваться от родителей к детям. В большинстве случаев такая наследственная ретинобластома развивается очень рано, в возрасте до 12–18 месяцев, и часто поражает оба глаза, хотя может быть и односторонней. Спорадическая, то есть не связанная с наследственными факторами, ретинобластома практически всегда односторонняя.

Развитие наследственной формы ретинобластомы связаны с мутацией в гене RB1, унаследованной от одного из родителей. При этой мутации повышается риск злокачественной трансформации. У таких детей для развития опухоли достаточно случайного возникновения одной дополнительной мутации в какой-то из клеток сетчатки.

У детей с наследственной формой ретинобластомы даже после успешного лечения от этой опухоли остается повышенный риск развития других опухолей в более зрелом возрасте.

Признаки и симптомы

Чаще всего первым замеченным признаком болезни становится беловатое «свечение» зрачка — лейкокория, или симптом «кошачьего глаза». Это явление связано с отражением света от пораженной опухолью сетчатки. Зрачок может выглядеть и красноватым. Другие возможные симптомы — косоглазие, снижение зрения (но его трудно диагностировать у совсем маленьких детей), расширение зрачка со снижением его реакции на свет, изменение цвета радужной оболочки, покраснение глаза, боль.

Иногда ретинобластома диагностируется до появления каких-то явных признаков — во время планового осмотра.

Диагностика

При появлении подозрительных симптомов или при обнаружении аномалий во время осмотра проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка. В него могут включаться биомикроскопия, прямая и непрямая офтальмоскопия, сканирование глазного дна с помощью ретинальной камеры, тонометрия (для измерения внутриглазного давления) и т.п. Важным методом является ультразвуковое исследование. Для оценки распространенности опухоли и наличия метастазов могут применяться также компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография, сцинтиграфия костей, в случаях наиболее распространенных опухолей — спинномозговая и костномозговая пункции.

Дети, у которых есть риск развития наследственной ретинобластомы, должны регулярно проходить обследования обоих глаз в течение первых лет жизни для раннего обнаружения опухоли. Рекомендуется также офтальмологическое и, возможно, генетическое обследование других членов семьи.

Лечение

Выбор методов лечения ретинобластомы зависит от характера поражения (одностороннее или двустороннее), распространенности опухоли, степени снижения зрения. Широко используются как обычные методы лечения, применяемые для большинства злокачественных опухолей (химиотерапия, лучевая терапия, операция), так и другие подходы.

Ретинобластома — опухоль, очень чувствительная к облучению. Может использоваться чрезкожное (наружное) облучение, но оно связано с высоким риском постлучевых осложнений. Нередко эффективна брахитерапия, для проведения которой к глазу «подшивается» радиоактивная пластинка — офтальмоаппликатор.

Для лечения локальных очагов могут быть эффективны фотокоагуляция (применение лазерных лучей для прекращения кровоснабжения опухоли), криотерапия (разрушение опухоли путем низкотемпературного воздействия), транспупиллярная термотерапия (инфракрасное облучение, вызывающее прогревание опухоли и гибель ее клеток).

Сейчас врачи стараются по возможности использовать консервативное лечение и принимают меры для сохранения глаза, но при запущенной опухоли и обширном поражении не удается избежать хирургической операции. Возможны удаление (энуклеация) глазного яблока или даже удаление всего содержимого глазницы (экзентерация) при поражении тканей орбиты.

В целом можно сказать, что лечение ретинобластомы почти всегда носит комплексный характер, его стратегия зависит от многих факторов и определяется индивидуально для каждого пациента.

Прогноз

Сейчас в развитых странах выживает более 95% пациентов с ретинобластомой, то есть при этой опухоли адекватное лечение обеспечивает отличный прогноз для жизни. Поэтому основной задачей врачей все чаще становится сохранение зрения. Это особенно важно при двустороннем поражении глаз.

Если же все-таки приходится прибегать к удалению глазного яблока, малыша приучают к ношению протеза, который меняют по мере роста ребенка. Однако при своевременной диагностике и адекватном лечении есть хорошие шансы спасти глаз. Даже при рецидивах опухоли лечение часто оказывается успешным.

Ретинобластома

Ретинобластома – рак, возникающий из незрелой сетчатки. Симптомы и признаки обычно включают лейкокорию (белый рефлекс зрачка), косоглазие и реже воспаление и нарушение зрения. Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, УЗИ, КТ или МРТ. Лечение небольшой опухоли и двустороннего заболевания может включать фотокоагуляцию, криотерапию и лучевую терапию. Лечение поздних стадий рака и некоторых крупных опухолей проводят с помощью энуклеации. Химиотерапию иногда используют для снижения объема опухоли и лечения рака, диссеминировавшего за пределы глаза.

Ретинобластомы возникают у 1/15 000–1/30 000 живорожденных и составляют около 2% онкологических заболеваний у детей Обзор злокачественных новообразований у детей (Overview of Pediatric Cancer) В целом, рак у детей встречается относительно редко. Согласно оценкам, в 2021 году около 10 500 детей в США в возрасте от 0 до 14 лет будут диагностированы с раком, и чуть более 1100 детей умрут. Прочитайте дополнительные сведения ( 1 Общие справочные материалы Ретинобластома – рак, возникающий из незрелой сетчатки. Симптомы и признаки обычно включают лейкокорию (белый рефлекс зрачка), косоглазие и реже воспаление и нарушение зрения. Диагноз ставят. Прочитайте дополнительные сведения 5 лет. Рак может быть наследственным; наследование в основном аутосомно-доминантное Аутосомно-доминантные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только. Прочитайте дополнительные сведения , но с неполной пенетрантностью (клинические симптомы не всегда присутствуют у людей, которые имеют заболевания, вызывающие мутации). Около 25% пациентов имеют двустороннее поражение, которое всегда передается по наследству. Еще 15% пациентов имеют односторонние наследственные заболевания, а остальные 60% – ненаследственные односторонние заболевания.

Патогенез наследования, по-видимому, включает мутационные дезактивации обоих аллелей гена супрессоров ретинобластомы (RB1), расположенных на хромосоме 13q14. При наследственной форме мутации зародышевой линии изменяют одну аллель во всех клетках, а позже соматические мутации изменяют другие аллели в клетках сетчатки (второе поражение в этой модели с двусторонним поражением), что приводит к развитию рака. Ненаследственные формы, вероятно, включают соматические мутации обоих аллелей в клетках сетчатки.

Общие справочные материалы

1. Siegel RL, Miller KD, Fuchs HE, et al: Cancer Statistics, 2021. CA Cancer J Clin 71(1):7–33, 2021. doi: 10.3322/caac.21654

Симптомы и признаки ретинобластомы

У пациентов обычно развивается лейкокория (белый рефлекс зрачка, иногда называемый кошачьим зрачком) или косоглазие Косоглазие Косоглазие – это отклонение зрительной оси одного из глаз от совместной точки фиксации, сопровождающееся нарушением бинокулярного зрения. Диагноз устанавливают на основании клинических данных. Прочитайте дополнительные сведения

В редких случаях рак уже успевает распространиться через зрительный нерв или сосудистую оболочку, либо гематогенным путем, в результате чего развиваются опухоли глазницы или мягких тканей, локальная боль в костях, головная боль, анорексия или рвота.

Диагностика ретинобластомы

УЗИ, КТ или МРТ глаз

Иногда сканирование костей, аспирация костного мозга и биопсия, а также люмбальная пункция

Если есть подозрение, глазное дно в обоих глазах должно быть подробно обследовано с помощью непрямой офтальмоскопии с широко расширенными зрачками и под общей анестезией. Рак проявляется как одно или несколько серо-белых возвышений в сетчатке; источник рака может быть виден в стекловидном теле.

Диагноз ретинобластома обычно подтверждают с помощью УЗИ, МРТ или КТ глаз. Почти во всех опухолях с помощью КТ могут быть обнаружены кальцификации. Однако, если зрительный нерв оказывается измененным во время офтальмоскопии, МРТ предпочтительнее для обнаружения диссеминации рака в зрительный нерв или сосудистую оболочку.

Если подозревается расширение зрительного нерва или есть обширная инвазия в сосудистую оболочку глаза, должны быть проведены люмбальная пункция и МРТ головного мозга для оценки степени метастазирования. Поскольку отдаленные метастазы встречаются редко, оценка костного мозга и сцинтиграфия скелета могут быть проведены только у пациентов с костными симптомами.

Дети, родители или сиблинги которых имели ретинобластому в анамнезе, должны быть осмотрены офтальмологом вскоре после рождения, а затем каждые 4 месяца до 4 лет. Пациентам с ретинобластомами требуется молекулярно-генетическое исследование, а при выявлении мутаций зародышевой линии родителей нужно проверить на наличие той же мутации. Если у последующих детей этих родителей обнаружат мутации зародышевой линии, им потребуется такое же генетическое тестирование и регулярное офтальмологическое обследование. Рекомбинантные ДНК-зонды могут быть полезны для обнаружения бессимптомных носителей.

Прогноз при ретинобластоме

Если рак диагностирован на внутриокулярной стадии, то > 90% пациентов можно вылечить. Прогноз для пациентов с метастатическим поражением оставляет желать лучшего.

У пациентов с наследственной ретинобластомой частота повторного рака увеличивается; около 50% возникает в облученной области. Эти опухоли могут включать саркомы и злокачественную меланому. У порядка 70% пациентов, у которых развивается 2-й рак, он развивается в течение 30 лет от момента появления первичной ретинобластомы.

Лечение ретинобластомы

При одностороннем раке – энуклеация

При двустороннем раке – фотокоагуляция, внутриартериальная химиотерапия или односторонняя энуклеация с фотокоагуляцией, криотерапия и облучение другого глаза

Целью лечения ретинобластомы должно быть избавление от опухоли, вместе с тем, попытки сохранить настолько больший процент зрения, насколько это возможно, также уместны. Группа лечения должна включать детского офтальмолога с опытом лечения ретинобластом, детского онколога, и радиоонколога.

Расширенные односторонние ретинобластомы лечат энуклеацией с удалением как можно большей части зрительного нерва.

У пациентов с двусторонним поражением зрение, как правило, сохраняется. Варианты включают двустороннюю фотокоагуляцию, внутриартериальную химиотерапию или одностороннюю энуклеацию и фотокоагуляцию, криотерапию и облучение другого глаза. Лучевая терапия проводится при помощи внешнего облучения или для очень маленьких опухолей как брахитерапия (прикрепление радиоактивного плака к стенке глаза рядом с опухолью).

Системная химиотерапия, например карбоплатин плюс этопозид и винкристин, или циклофосфамид плюс винкристин, может быть полезна для уменьшения крупного рака, чтобы использовать другие дополнительные методы лечения билатеральных опухолей (например, криотерапии, лазерной гипертермии) или лечения рака, распространившегося вне глаза. Тем не менее, только химиотерапией редко можно вылечить этот рак.

Повторное офтальмологическое обследование обеих глаз и повторное лечение при необходимости требуются с интервалами от 2 до 4 месяцев.

Ретинобластома

ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, Москва

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава РФ

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава России

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздравсоцразвития России

Ретинобластома и "псевдоретинобластома" у детей: клинические, томографические и серологические особенности

Журнал: Вестник офтальмологии. 2014;130(1): 18‑24

Саакян С.В., Мякошина Е.Б., Кричевская Г.И., Слепова О.С. Ретинобластома и "псевдоретинобластома" у детей: клинические, томографические и серологические особенности. Вестник офтальмологии. 2014;130(1):18‑24.
Saakian SV, Miakoshina EB, Krichevskaia GI, Slepova OS. Retinoblastoma and "pseudoretinoblastoma" in children: clinical, tomographic and serological features. Vestnik Oftalmologii. 2014;130(1):18‑24. (In Russ.).

ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, Москва

Определены клинические, томографические особенности и инфекционный статус, характерные для ретинобластомы и воспалительной гранулемы заднего полюса глаза ("псевдоретинобластомы"), у 16 детей (32 глаза), позволяющие провести дифференциальную диагностику между опухолевым и воспалительным процессом с проведением в дальнейшем адекватного лечения.

ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, Москва

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава РФ

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава России

ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздравсоцразвития России

Ретинобластома (РБ) - злокачественная опухоль сетчатки у детей раннего возраста. В большинстве случаев диагностика РБ основана на визуализации определенных клинических признаков и результатах различных методов обследования: биомикроскопии, офтальмоскопии, ультразвуковой эхографии, оптической когерентной томографии (ОКТ), флюоресцентной ангиографии, компьютерной томографии, молекулярно-генетического анализа, тонкоигольной аспирационной биопсии, иммунологических исследований [1, 4-6, 16-18].

Однако в некоторых ситуациях атипичное клиническое течение может затруднить выявление злокачественной опухоли [5, 6, 11, 13, 14]. Существует ряд заболеваний глазного дна, симулирующих по своей клинической картине РБ, названных в современной мировой литературе «псевдоретинобластомами» [7-9, 20], частота встречаемости которых, по мнению разных авторов, варьирует от 42 до 53%.

Цель исследования - анализ дифференциально-диагностических особенностей клинической, томографической картины и инфекционного статуса детей с РБ и воспалительными гранулемами заднего отрезка глаза.

Материал и методы

Проанализированы результаты комплексного обследования (общеофтальмологического, офтальмоскопии с использованием непрямого офтальмоскопа и ретинальной педиатрической камеры Ret Cam, ультразвуковой эхографии на ультразвуковом сканере Е-100 фирмы «Topcon» (Япония), ОКТ 16 детей (19 глаз) в возрасте 4 до 74 (в среднем 38±1,2) мес с проминирующими очагами на глазном дне.

Пациенты разделены на две группы: 1-я - 7 больных (10 глаз) с диагнозом РБ, 2-я - 9 пациентов (9 глаз) с диагнозом воспалительная гранулема.

При офтальмоскопии оценивали цвет очага, локализацию, форму, границы, степень пигментации, характер поверхности, наличие локальных зон отложения пигмента, кальцификатов, отслойки сетчатки, шварт, кровоизлияний.

ОКТ проводили на спектральном оптическом когерентном томографе (SOCT Copernicus HR фирмы «Optopol Technology S.A.», Польша). Обследование выполняли с использованием программы 3D-сканирования.

Для определения инфекционного статуса всех больных обследовали на широкий спектр офтальмотропных возбудителей. В сыворотке крови определяли наличие маркеров хронической и активной фазы инфекций. Наличие инфицированности и фазу инфекции диагностировали по характеру серологического ответа, учитывали антигенную специфичность антител и класс иммуноглобулинов (IgM, IgG, IgA), к которому они относятся (табл. 1).

IgM-антитела к структурным антигенам ряда возбудителей, IgG-антитела к неструктурным (ранним) антигенам герпесвирусов рассматривали как маркеры активной инфекции (первичной или реактивации хронической). Антитела определяли в твердофазном иммуноферментном анализе (ИФА) на автоматическом ИФА-анализаторе Лазурит (США) с диагностическими наборами ЗАО «Вектор-Бест» (Кольцово).

Результаты и обсуждение

В 1-й группе у 3 (6 глаз) из 7 больных диагностировали бинокулярную, у 4 (4 глаза) - монокулярную форму РБ с экзофитным солитарным характером роста.

Офтальмоскопически в 2 глазах в стадии А (по международной АВС-классификации, 2001 г.) определяли проминирующий беспигментный узел серо-белого цвета с неровными, нечеткими границами, с гладкой поверхностью (табл. 2). Сосуды сетчатки дифференцированы (рис. 1). Рисунок 1. Рис. 1. Офтальмоскопия экзофитной РБ. Стадия А Эхографически проминенция опухоли составила: 2,3 мм - один глаз и

0,8 мм - второй глаз, диаметр основания: 5,0 мм - в первом случае и 3,0 мм - во втором.

ОКТ при начальной стадии РБ показала наличие признаков, характерных для экзофитного роста опухоли: отграниченной гиперрефлективной гомогенной ткани на уровне наружных слоев сетчатки, истончения внутренних слоев сетчатки над новообразованием при относительной сохранности их дифференцировки и элевации в стекловидное тело, отслойки нейроэпителия в сопредельных с опухолью зонах, ровного хориоидального профиля (рис. 2; табл. 3). Рисунок 2. Рис. 2. Оптическая когерентная томограмма экзофитной формы РБ. Стадия А. Объяснения в тексте.

Данные об использовании ОКТ в диагностике сетчатки при РБ впервые приведены C. Shields и соавт. [17], которые обследовали только макулярную зону 10 глаз с РБ и выявили отслойку задней гиалоидной мембраны, ретинальный отек, субфовеолярное скопление жидкости. Исследование самой опухоли с дифференцировкой ее роста, характерными томографическими признаками впервые проведено авторами данной статьи. При диагностике начальной РБ у значительного числа больных выявлены томографические признаки, характерные для различных форм РБ на ранних этапах ее развития (при эндофитной форме опухоль манифестирует во внутренних слоях сетчатки, формируя гомогенный узел, при экзофитной - в наружных ретинальных отделах с первыми признаками отслойки нейроэпителия в сопредельной зоне и компрессионным истончением прилежащей сетчатки) [4].

В стадии С опухолевого процесса (1 глаз) определяли притуморальную отслойку сетчатки и беспигментный опухолевый узел серо-белого цвета с неровными, нечеткими границами, гладкой поверхностью и наличием единичных кальцинатов (рис. 3). Рисунок 3. Рис. 3. Офтальмоскопия экзофитной РБ. Стадия С. При ультразвуковом исследовании элевация очага составила 4,3 мм, диаметр основания - 12,0 мм.

Стадию Е РБ диагностировали в 7 глазах. В 6 из них 2/3 глазного яблока было заполнено опухолевой тканью серовато-беловатого цвета, над которой дифференцировали отслойку сетчатки (рис. 4). Рисунок 4. Рис. 4. Офтальмоскопия экзофитной РБ. Группа Е. У 1 ребенка при офтальмоскопии на глазном дне выявили папиллярный очаг, распространяющийся в нижние отделы глазного дна, на поверхности которого наблюдались мелкие кровоизлияния, а в строме - единичные кальцинаты (рис. 5). Рисунок 5. Рис. 5. Офтальмоскопия эндофитной РБ. Группа Е. Проминенция опухоли в среднем составила 10,6±2,7 мм, диаметр основания - 18,0±1,3 мм. Неоваскуляризация радужки и опухолевые клоны в стекловидном теле выявлены в 2 из 7 глаз, а вторичную гипертензию в 7 глазах, в связи с чем все 7 глаз были энуклеированы. Гистологически подтверждена недифференцированная форма РБ.

Инфекционный статус в 1-й группе имел следующие особенности (табл. 4) : у 6 детей выявлены IgG-антитела к структурным антигенам цитомегаловируса (ЦМВ) в разных уровнях (0,225-3,5 Δоп), что свидетельствовало о перенесенной или хронической инфекции.

Инфицированность вирусом простого герпеса (ВПГ) отмечена у 2 из 7 больных: у одного выявлены антитела - маркеры активности ВПГ1-инфекции (0,44 Δоп) и ВПГ2-инфекции (0,48 Δоп), у другого - только ВПГ1-инфекции (1,7 Δоп).

Серопозитивны к вирусу Эпштейна-Барр (ВЭБ) оказались 3 детей (высокий уровень Ig-антител к ядерному антигену - выше 3,5 Δоп), у 2 из них одновременно определены антитела к раннему ВЭБ (умеренный (0,633 Δоп) и высокий (2,2 Δоп уровень), что свидетельствовало об активности инфекции (атипичной реактивации или ранней паст-инфекции ВЭБ).

Отмечено и сочетанное вирусное поражение детей с РБ, когда в сыворотке крови выявляли два возбудителя и более: у одного ребенка выявлены ВПГ, ЦМВ и ВЭБ, у другого - ВПГ и ЦМВ, у третьего - ВПГ- и ВЭБ-антитела.

Антитела к остальным исследуемым возбудителям у детей с РБ не обнаружены.

Онкогенное действие вирусов предполагали давно, однако только в последние годы получены прямые доказательства этиологической роли некоторых из них в генезе опухолей разной локализации. Среди возможных механизмов онкогенного действия вирусов выделяют нарушение клеточного цикла, ингибирование апоптоза [10, 15, 19].

Развитие ВЭБ-ассоциированной карциномы желудка связывают с супрессивным влиянием вируса на белок РБ. Последний играет важную регуляторную роль в клеточном росте и дифференцировке, его подавление - существенный, хотя и не единственный фактор в развитии опухоли. Нарушение в транскрипции или экспрессии этого белка тесно коррелирует с возникновением и развитием опухоли желудка [19].

Риск развития РБ у детей с мутацией в гене RB1 повышается более чем на 90%. В последние годы высказана гипотеза о роли онкопротеина вируса папилломы человека Е7 в инактивации белка РБ и развитии спонтанной односторонней РБ [15]. Известна роль ВЭБ в этиопатогенезе ряда лимфом, саркомы Капоши [10], однако связь ВЭБ-инфекции с развитием спонтанной РБ требует дальнейшего изучения.

Во 2-й группе (больные с воспалительной гранулемой заднего отрезка глаза) при офтальмоскопии у девяти больных выявлены проминирующие субретинальные узлы макулярной (4) и парамакулярной (5) локализации беловато-сероватого цвета с неровными нечеткими контурами и бугристой поверхностью. Кроме того, диагностированы отслойка сетчатки и шварты, распространяющиеся от диска зрительного нерва к задней гиалоидной мембране стекловидного тела и проминирующему очагу. В стекловидном теле визуализированы фиброзные тяжи (рис. 6, а, б). Рисунок 6. Рис. 6а. Воспалительная гранулема заднего полюса глаза токсокарозной этиологии. Рисунок 6. Рис. 6б. Воспалительная гранулема заднего полюса глаза цитомегаловирусной этиологии.

Указанная клиническая картина отличалась от таковой при РБ наличием шварт, фиброзных тяжей в сторону стекловидного тела, бугристой поверхностью и серым цветом. Эхографические параметры гранулем составили в среднем 2,4±0,7 мм, диаметр основания - 7,9±1,7 мм.

По мнению C. Shields [18], при офтальмоскопии токсокарозная гранулема выглядит как проминирующий субретинальный беловатый очаг в заднем полюсе глаза и сходный с экзофитной формой РБ; но отличительной особенностью такой формы воспаления сетчатки являются шварты от патологического очага к диску зрительного нерва; для ЦМВ-ретинита характерно наличие кровоизлияний, что согласуется с полученными нами результатами. Кроме того, отсутствие кальцификатов при воспалительном ретините является также отличительной особенностью последнего в сравнении с РБ.

По данным литературы [2, 3], для воспалительных внутриглазных гранулем характерно наличие проминирующего внутриглазного очага с кровоизлияниями, отслойкой сетчатки, швартами и тяжами к диску зрительного нерва при цитомегаловирусном заднем увеите и макулярного фокуса с темно-серым центром, связанным с диском зрительного нерва преретинальным тяжем, при токсокарозной гранулеме. Ранее установлено, что клинически экзофитная форма РБ представляет собой серовато-беловатый узел с гладкой поверхностью и притуморальной отслойкой сетчатки без шварт и тяжей к диску зрительного нерва [6], что отличало злокачественную опухоль от воспалительного процесса при офтальмоскопии.

При ОКТ у больных 2-й группы выявлен ретинальный патологический очаг, локализующийся во внутренних слоях сетчатки с плотными гиперрефлективными включениями без эффекта «тени», ровным хориоидальным профилем, швартами, распространяющимися в стекловидное тело (рис. 7, а, б). Рисунок 7. Рис. 7а. Оптическая когерентная томограмма воспалительной гранулемы заднего полюса глаза токсокарозной этиологии. Рисунок 7. Рис. 7б. Оптическая когерентная томограмма воспалительной гранулемы заднего полюса глаза цитомегаловирусной этиологии. при ОКТ гранулемы отличались от экзофитной формы РБ гетерогенностью структуры с отсутствием эффекта «тени», указывающего на кальцинаты, наличием шварт.

В литературе имеются сведения о томографических изменениях в сетчатке при задних увеитах разной этиологии. Так, в макулярной зоне отмечали кистовидный ретинальный отек; при мультифокальном ЦМВ-ретините - мелкофокусные гиперрефлективные изменения в слое ретинального пигментного эпителия; при старых ретинитах - гиперрефлективность сетчатки, а при свежих воспалениях сетчатки - ее отек [12]. Однако до настоящего времени сравнение томографических признаков РБ и воспалительной гранулемы заднего полюса глаза у детей не проводили.

В результате анализа инфекционного статуса у больных 2-й группы выявлена инфицированность ВПГ с высоким уровнем IgG-антител к структурным антигенам (выше 3,5 Δоп) у 5 из 9 детей, что свидетельствовало об установившейся хронической ВПГ-инфекции (ВПГИ). Реактивация ВПГИ обнаружена у двух детей: низкие показатели активности ВПГ1-инфекции (0,62 Δоп) выявлены у ребенка с последствием перенесенного одностороннего нейрохориоретинита, умеренные показатели активности ВПГ2-инфекции (0,97 Δоп) - у ребенка с частичной атрофией зрительного нерва правого глаза и увеитом неясной этиологии левого глаза (см. табл. 2).

При сравнении зараженности ВПГ больных с опухолью и воспалением можно отметить, что количество инфицированных детей во 2-й группе превышает таковое в 1-й, однако активация ВПГ сравнима в обеих группах.

Антитела ЦМВ IgM в отличие от IgG-антител не передаются трансплацентарно, поэтому их наличие в крови подтверждает факт активной первичной инфекции у ребенка. Низкие уровни IgG-антител к структурным антигенам свидетельствуют против их материнского происхождения и отражают характерную динамику синтеза IgG и IgM-антител при первичной ЦМВ-инфекции.

Зараженность токсокарой обнаружена у 3 из 9 детей с максимальным титром 1,976 Δоп (см. табл. 2), тогда как в 1-й группе зараженность токсокарой не выявлена.

Ни в одном случае не выявлены маркеры активности ВЭБ, токсоплазмы и других инфекций при воспалительных гранулемах. При РБ диагностировали значительную инфицированность онкогенным вирусом ВЭБ.

Иммунологические исследования по дифференциальной диагностике РБ и ретинита Коатса показали высокий уровень эритропоэтина (до 90% при стадии Т3) в сыворотке крови у больных с опухолью и отсутствие цитокина при ретините Коатса и у здоровых детей [6], что позволило провести дифференциальную диагностику опухолевого и псевдотуморозного процесса. Однако до настоящего времени сравнительный анализ инфекционного статуса у детей с РБ и воспалительной гранулемой заднего полюса глаза не проводили.

Таким образом, диагностика некоторых заболеваний глазного дна, по клинической картине сходных с РБ и названных в литературе «псевдоретинобластомами», в некоторых случаях вызывает трудности. Зачастую воспалительные гранулемы заднего полюса глаза симулируют злокачественную опухоль у детей [1, 5, 6, 11, 13, 14, 17, 18].

Полученные нами результаты обследования детей с РБ и воспалительными гранулемами заднего полюса глаза показали значимость комплексного подхода к диагностике внутриглазных новообразований с тщательным исследованием клинической картины, проведением ОКТ и исследованием инфекционного статуса.

Выводы

1. Офтальмоскопическая картина «псевдоретинобластомы» (воспалительной гранулемы заднего полюса глаза) отличается от таковой РБ наличием кровоизлияний и шварт от очага к диску зрительного нерва.

2. ОКТ позволяет выявить отличительные признаки экзофитой формы РБ (отграниченная гиперрефлективная гомогенная ткань на уровне наружных слоев сетчатки с отслойкой нейроэпителия в сопредельных зонах) и воспалительной гранулемы (ретинальный патологический очаг во внутренних слоях сетчатки с плотными гиперрефлективными включениями, швартами в стекловидное тело).

3. В развитии воспалительных заболеваний заднего отрезка глаза, протекающих по типу «псевдоопухолей», важную роль играет токсокара канис, а у детей до года - внутриутробные герпес-вирусные инфекции, не выявляемые у больных с РБ.

4. Распространенность ВПГ, ЦМВ и ВЭБ не различалась в обеих группах. Активность онкогенного ВЭБ выявлена только у трети детей с РБ.

Ретинобластома

Ретинобластома в России в социальной сети ВКонтакте.

Ретинобластома – это опухоль сетчатки, одно из наиболее тяжелых заболеваний глаз у детей младшего возраста (чаще от первых недель до 6 лет жизни), более чем в половине случаев сопровождающееся мутацией в гене RB1.

Возможные признаки ретинобластомы:

белое свечение или блеск зрачка одного или двух глаз в приглушенном свете
белый или асимметричный зрачок на фото
увеличение размера глаза
косоглазие

Диагностика заболевания:

• исследование глазного дна под наркозом с широким зрачком

• флуоресцентная ангиография под наркозом

• оптическая когерентная томография

• состояние головного мозга и орбит оценивается по КТ или МРТ

Как мы лечим ретинобластому

В течение многих лет МНТК "Микрохирургия глаза" для междисциплинарного лечения детей тесно сотрудничает с научно-исследовательским институтом детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» (г. Москва). Выбор наиболее оптимального в настоящий момент вида лечения осуществляется офтальмологом после осмотра ребенка на аппарате RetCam. В зависимости от клинической ситуации примененных методов может быть несколько одновременно.

1. Методы локального лечения

Брахитерапия – локальное облучение опухоли путем подшивания к глазу радиоактивной пластинки – офтальмоаппликатора. Преимущество брахитерапии: возможность подведения максимальных доз излучения непосредственно на опухолевый очаг при отсутствии воздействия на окружающие ткани и организм в целом.

Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) – метод бесконтактного лечения внутриглазных опухолей, при котором используется инфракрасное излучение, вызывающее длительное прогревание опухоли до 45-55º, благодаря чему достигается гибель опухолевых клеток.

Криодеструкция – это воздействие низкими температурами (холодом) на место расположения очага ретинобластомы. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Метод проводится с помощью специального аппарата, наконечник которого имеет диаметр в несколько мм, применяется для разрушения очагов высотой не более 3 мм.

Интраартериальная химиотерапия (ИАХТ) - введение противоопухолевого препарата непосредственно в основную артерию, снабжающую кровью область расположения опухоли, в данном случае глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится непосредственно к очагу ретинобластомы. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом.

Интравитреальная химиотерапия (ИВХТ) - введение противоопухолевого препарата непосредственно в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью или соприкасающееся с очагами ретинобластомы на сетчатке. Процедура проводится в условиях операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

При далекозашедших стадиях заболевания, когда сохранение глаза невозможно, проводят удаление глаза – энуклеация. С целью улучшения косметического результата лечения и при отсутствии противопоказаний мы проводим внутреннее протезирование орбиты.

2. Системное лечение

Лечение включат в себя проведение различных схем химиотерапии и осуществляется на базе НИИ ДОГ им Блохина Н.Н.

Системное и локальное лечение требуются в большинстве случаев и проводятся параллельно.

Памятка родителям:

1. Динамика наблюдения – определяется офтальмологом индивидуально

2. Прививочный календарь

3. Общее обследование ребенка – обязательно, особенно в осложненных случаях

Читайте также: