Шейная дистония

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

ФГБУ «3-й Центральный военный клинический госпиталь им. А.А. Вишневского» Министерства обороны России, Красногорск

Цервикальная дистония: пути повышения эффективности ботулинотерапии

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(6): 137‑143

Цервикальная дистония является одним из самых сложных расстройств движения, при которых используются препараты ботулинического токсина типа А. Значительное количество типов дистонической установки головы и шеи определяет множество различных мышечных паттернов, иногда при внешне схожих проявлениях. Объективные трудности выявления актуального патологического мышечного паттерна для последующей инъекции в ряде случаев определяют низкую эффективность проводимой ботулинотерапии. С учетом этой ситуации необходимо адаптировать анатомический подход к правильному выбору дистоничных мышц, что позволит улучшить результаты ботулинотерапии цервикальной дистонии.

Дата принятия в печать:

Цервикальная дистония (ЦД) — самый распространенный, легко узнаваемый и достаточно изученный дистонический гиперкинез у взрослых. Тем не менее курация пациентов, страдающих ЦД, — почти всегда сложная задача. Медикаментозное лечение пероральными формами препаратов (производные бензодиазепина — клоназепам, антихолинергические препараты — бипериден, тригексифенидил, миорелаксанты и др.) чаще всего малоэффективно и сопровождается значимыми побочными явлениями при попытке увеличения дозировки с целью достижения необходимого терапевтического эффекта. В течение длительного времени предпочтительным методом лечения ЦД является использование ботулинического токсина типа А (БТА) [1], эффективного для уменьшения как дистонических движений, так и немоторных проявлений заболевания, в том числе — боли [2, 3]. И хотя применение локального хемоденервационного метода лечения начинает входить в рутинную практику неврологов, практикующих инъекции БТА, введение препарата сопряжено с трудностями определения мышечного паттерна, участвующего в форме ЦД, точности введения в выбранные мышцы, правильности подбора дозы препарата для каждой мышцы, исходя из вклада в патологическую установку головы. Следствием ошибок, возникающих при использовании БТА, является то, что около 30% пациентов с ЦД сообщают о низком уровне удовлетворенности после лечения [4] и отказываются от продолжения ботулинотерапии, причем около 20% отказов вызваны полным отсутствием или крайне низкой эффективностью от проводимых инъекций [5, 6]. В редких случаях отказ пациента связан со спонтанной ремиссией.

Биомеханика движений головы и шеи

Отсутствие полной удовлетворенности при лечении ЦД с использованием БТА привело к необходимости дальнейших исследований в области биомеханики движения головы при патологических установках, не характерных для физиологического состояния, и обоснованному разделению на изолированные формы движений головы и шеи [7—11].

Позвоночный столб представляет собой ось тела, которая должна соответствовать двум противоположным механическим условиям: устойчивости и пластичности. Это относится в целом как к позвоночнику, так и к его отделам, из которых одним из самых сложных является шейный отдел как наиболее подвижная часть. Фундаментальным трудом, объединяющим знания анатомии, физиологии и биомеханики движения тела человека в целом является работа A. Kapandji [12], в которой детально представлен комплексный подход к проблеме движений в шейном отделе позвоночника.

В функции шейного отдела позвоночника входит активное поддержание положения головы в секторе радиусом 180° как в вертикальном, так и в горизонтальном направлениях. Это достигается особенностями его собственной «вантовой» структуры, представленной симметричной системой мышц и связок, взаимно уравновешивающей обе стороны и позволяющей шейному отделу придерживаться центральной оси. Эта активная пластичная адаптация находится под контролем экстрапирамидной системы и эволюционно развита и закреплена, имея в своей основе главную цель — полноценную реализацию стереозрения и стереослуха, необходимых для определения источника опасности или интересующего объекта.

В целом шейный отдел позвоночника состоит из двух анатомически и функционально различных сегментов (рис. 1):

— верхний, или подзатылочный, сегмент (I) состоит из первого позвонка, или атланта, и второго позвонка, или осевого позвонка. Эти позвонки связаны между собой и с затылком при помощи сложной цепи суставов с тремя осями и тремя степенями подвижности;

— нижний сегмент (II) продолжается от нижней поверхности осевого позвонка до верхней поверхности первого грудного позвонка. Сочленения в нижнем сегменте имеют только два типа подвижности: сгибание-разгибание; смешанные движения бокового наклона с ротацией, но не чисто ротация, или только боковой наклон.

Рис. 1. Функциональные сегменты шейного отдела.

Функционально два этих сегмента дополняют друг друга, формируя сложный с функциональной точки зрения биологический механизм для обеспечения ротационных, наклонных движений или сгибания-разгибания головы. Меньшей степенью подвижности, конечно, обладает верхний (подзатылочный) сегмент (табл. 1).

Таблица 1. Объем движений в сегментах шейного отдела позвоночника (в градусах)

Боковой наклон (в каждую сторону)

Поворот (в каждую сторону)

Соответственно тому как костно-суставной механизм шейного отдела представлен двумя уровнями, также и мышечное представительство реализовано на двух уровнях и отличается местом прикрепления мышц: верхний уровень «голова и С_I позвонок» и нижний «С_III—С_VII позвонки». Следствием такой дифференциации мышц является возможность независимого движения уровней друг от друга, верхний по отношению к нижнему и нижний по отношению к грудному отделу позвоночника. Так, при движении головы происходит активация мышц, прикрепляющихся к черепу (при ЦД формируется патологическая поза головы, при нормальном положении шейного отдела — компонент «капут» [7]), а при движении шеи — соответственно мышц, прикрепляющихся к позвонкам верхнешейного отдела позвоночника (при ЦД формируется патологическая поза шеи, в то время как положение головы относительно шейного отдела позвоночника не имеет патологических отклонений — компонент «коллис» [7]). В этой ситуации С_II позвонок действует как своего рода фиксированная точка [8].

В биомеханике движения головы, к примеру, если разбирать разворот вокруг оси (компонент «торти-») следует понимать, что поворот головы может быть осуществлен за счет мышц, прикрепляющихся к основанию черепа или верхнешейным позвонкам и участвующих непосредственно в повороте головы (вариант 1), либо за счет разворота шейных позвонков, т.е. шеи вокруг своей оси, за счет мышц, прикрепляющихся непосредственно к поперечным или остистым отросткам С_III—С_VII позвонков (вариант 2). А также возможно, что чаще и происходит, сочетанное движение в обоих сегментах. То же самое относится и к наклону головы и шеи (рис. 2).

Рис. 2. Вариативность разворота или наклона головы и шеи в зависимости от места прикрепления мышц.

Примером возможности изолированной активации мышц шеи на разных уровнях являются еще и сложные формы ЦД в виде шифта. К примеру, шифт вперед — это сочетание антеколлиса и ретрокапута, когда мышцы, имеющие прикрепление в нижнем сегменте шеи, сгибают шею вперед, а мышцы, прикрепляющиеся в верхнем сегменте шеи, запрокидывают голову назад [13]. То же относится и к боковому шифту, когда происходит наклон шеи (латероколлис) в одну сторону, а головы в свою очередь (латерокапут) в противоположную [11].

Это анатомо-функциональное подразделение комплекса головы и шеи явилось одной из анатомических основ концепции COL-CAP — возможности клинического проявления цервикальной дистонии вследствие изолированной дистонической активности мышц на разных уровнях [7, 9].

Проф. G. Reichel, а в последующем и многие другие исследователи [7, 10, 14], в своих работах обозначили клинические и радиологические корреляции для различных форм ЦД, характерные как для «чистых» форм тортиколлиса и тортикапута, а также анте-, ретро- и латероколлиса и латерокапута, так и для возможных комбинаций форм коллиса и -капута. Преобладание компонента «капута» или компонента «коллиса», а также смешение этих форм составило соотношение приблизительно 1:1:3. При этом даже при смешении форм имеется преобладание того или иного компонента, в большей степени участвующего в патологической установке головы.

Методы, повышающие эффективность ботулинотерапии

Принимая во внимание эффективность ботулинотерапии при ЦД, статистика низкой удовлетворенности или нежелание пациентов вернуться к повторному лечению привели к необходимости определения причин последнего. И если в ранних исследованиях указывалось на недостаточную эффективность без определения факторов [15, 16], современные исследования приводят реальные объяснения причин, которые включают резистентность к БТА (крайне редко), неправильные диагнозы, неоптимальные дозы, неправильный выбор мышц, отсутствие электромиографического (ЭМГ) контроля, трансформацию форм дистонии с течением времени, которая также не принимается во внимание при выборе мышц [17—20].

В случае недостаточного эффекта, отмеченного при осмотре пациента в динамике, при последующих инъекциях следует осуществлять модификацию схемы терапии и изменение дозы БТА, применять дополнительные методы контроля инъекции, проводить консультирование с более опытным специалистом по ботулинотерапии. В симптомообразовании ЦД участвуют три группы мышц: дистоничные, антагонисты, компенсаторные, что вносит дополнительные трудности в выбор нужных мышц. Обязательным условием максимально эффективной диагностики дистонического мышечного паттерна и точного введения ботулотоксина является использование ЭМГ [21]. При этом врач должен понимать, что в ряде случаев ЭМГ-активность может быть следствием компенсаторной активности мышц на противоположной стороне, направленной на активное уравновешивание патологической позы или патологической моторики и ошибочно расценено как дистоническая активность [22].

В некоторых случаях может потребоваться выполнение ультразвуковой визуализации или компьютерной томографии (КТ) с целью сравнения мышц (их морфологическое состояние и объемы) с двух сторон при латероколлисе [23].

Также КТ-исследование является важным в диагностике тортикапута, когда необходима оценка аксиальных срезов на уровне II и VI шейного позвонков (рис. 3, а), и для выявления гипертрофированной нижней косой мышцы шеи. При характерных признаках тортикапута и определении гипертрофированной нижней косой мышцы шеи целесообразно сразу ввести в нее БТА (см. рис. 3, б).

Рис. 3. КТ-исследование.

а — смещение оси, проведенной через тело VI шейного позвонка, относительно оси, проведенной через нижнюю челюсть; б — положение иглы при введении БТА в гипертрофированную нижнюю косую мышцу головы.

Эффективным методом, который может заменить КТ-исследование, является ультразвуковое исследование (УЗИ). Методика исследования мышц и введение БТА под контролем УЗИ активно развивается в настоящее время. Преимуществом метода являются его более низкая стоимость, меньшие временные затраты и простота в организации проведения исследования.

Материал и методы

В Неврологическом центре ФГБУ «3-й Центральный военный клинический госпиталь им. А.А. Вишневского» МО России в 2016—2019 гг. было проведено открытое неконтролируемое клиническое исследование, целью которого являлись анализ недостаточной эффективности использования БТА при ЦД и разработка схемы, облегчающей диагностику форм и выбор мышечных групп из большого количества мышц, участвующих в патологической установке головы и шеи.

Изучив записи о ранее проводимом лечении с использованием БТА на этапах, предшествующих госпитализации пациента, в тех случаях, когда пациенты отмечали низкую эффективность ботулинотерапии, опытный специалист-ботулинотерапевт оценивал состояние каждого пациента и устанавливал диагноз в соответствии с рекомендованными в настоящее время критериями [24].

В исследовании приняли участие 42 пациента, которые проходили лечение по поводу ЦД с применением БТА и ранее имели неудовлетворительный эффект в других медицинских учреждениях.

Так как основная цель этого исследования состояла в том, чтобы выявить причины низкой эффективности использования БТА при ЦД в реальных клинических условиях, фиксированный протокол не применяли.

В каждом случае выбор дозы БТА, мышечного паттерна, дополнительных методов лечения, дополнительных технических средств, повышающих точность введения препарата (КТ, УЗИ, ЭМГ), оставались на усмотрение врача. Для исключения возможности влияния на результаты терапии развития иммунорезистентности использовали ботулинический токсин типа А, свободный от комплексообразующих белков (incobotulinumtoxin A, Ксеомин, Германия) [25, 26].

Большая часть обследованных пациентов (n=35) сообщили о неудовлетворительных результатах с самого начала лечения, остальные отмечали положительный эффект при первых сеансах введения БТА с неудовлетворительным эффектом при последующих введениях (n=7). Среднее количество ранее выполненных сеансов ботулинотерапии составило от 2 до 5, с диапазоном доз препаратов 100—375 единиц для incobotulinumtoxin A и onabotulinumtoxin A, и 500—1350 единиц abobotulinumtoxin A.

Результаты проведенного обследования пациентов показали, что наиболее распространенной причиной неудовлетворительного ответа на ранее проводимую ботулинотерапию был неоптимальный выбор мышц и мышечного паттерна (n=38). Мышцы, используемые для коррекции дистонической установки головы или шеи, исходя из представляемых протоколов, не полностью соответствовали мышечному паттерну, формирующему патологическую позу. Изменение выбора мышц при равных соответствующих дозах приводило к положительному эффекту.

На втором месте по частоте выявления находилась неадекватная доза БТА (n=17). Также при анализе протоколов проводимых сеансов ботулинотерапии в других медицинских учреждениях выявлено, что при правильном выборе мышечного паттерна дозы препарата были недостаточными. Заниженные дозы в некоторых случаях объяснялись самими пациентами дороговизной проводимой терапии, когда препарат приходилось приобретать самостоятельно. В 4 случаях, при, казалось бы, адекватной дозировке вводимого БТА, потребовались дозы, превышающие рекомендованную максимальную (рис. 4). В ряде случаев неоптимальный выбор мышц сочетался с низкой дозой БТА. Одной из причин неправильного выбора мышц было отсутствие коррекции на фоне трансформации дистонии по прошествии времени (n=8). Также в некоторых случаях изначально можно было бы получить положительный ответ на введение БТА при использовании ЭМГ контроля во время введения препарата (n=7).

Рис. 4. Основные причины неудовлетворительной эффективности введения БТА (n).

Еще одной распространенной причиной был негативный настрой на лечение со стороны пациента вследствие развития нежелательных явлений после введения БТА (n=12) как в виде единственного негативного симптома в форме нарушения глотания (n=5), так и в виде сочетания нежелательных явлений, одним из часто отмечаемых пациентами были боли после инъекции (n=10). При этом следует отметить, что негативного настроя в отношении последующих инъекций можно было избежать. В ряде случаев низкий комплаенс может быть связан как с неадекватным и завышенным ожиданием со стороны пациента, так и с отсутствием должного внимания со стороны врача при постановке и обсуждении целей проводимого лечения вместе с пациентом.

В единичных случаях отсутствие эффекта было связано с неправильно установленным диагнозом, когда у пациента имела место психогенная дистония (n=2), наличием ЦД, сопровождавшейся выраженным тремором головы (n=2), и отсутствием приверженности у данных пациентов к дополнительной медикаментозной терапии (клоназепам, бипериден). В 3 случаях возникли подозрения на первичную иммунорезистентность, которые после проведения пробы на m. frontalis были отвергнуты.

Лечение пациентов с ЦД, проведенное на базе Неврологического центра ФГБУ «3-го ЦВКГ им. А.А. Вишневского» МО России с учетом вышеперечисленных особенностей применения ботулинотерапии, привело к положительному результату в 100% случаев (n=40, исключены из исследования 2 случая психогенной ЦД).

Вторым этапом работы явился анализ литературы по лечению ЦД ботулиническим токсином на основе практического подхода, ориентированного на вопросы клинической практики. Мы провели поиск по базам данных Medline и библиотеки Cochrane с 1995 по 2018 г., используя термины «цервикальная дистония», «спастическая кривошея», «ботулинический токсин», «ксеомин», «ботокс», «диспорт» (на английском языке). Полученные данные о применяемых схемах мышечных паттернов были в некоторой степени разрозненны и отличались как в составе мышечного паттерна, так иногда и в стороне использования таргетных мышц, что и привело к мысли о необходимости структурирования информации с целью повышения удобства и упрощения использования в рутинной клинической практике.

На основании клинической практики специалистов ботулинотерапии неврологического центра 3-го ЦВКГ им. А.А. Вишневского разработана схема, облегчающая выбор мышечных групп из большого количества мышц, участвующих в патологической установке головы и шеи (табл. 2). После установленного диагноза и определения формы дистонии такая схема позволяет с наименьшими затратами времени определиться с таргетными мышцами. Данные табл. 2 позволяют эффективно в динамике отслеживать возможную трансформацию форм ЦД у пациента.

Таблица 2. Единая схема мышечных паттернов при различных формах ЦД

Мышечные дистонии

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
- Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
- ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
- Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Шейная дистония

Шейная дистония характеризуется непроизвольными тоническими сокращениями или интермиттирующими спазмами мышц шеи. Причина чаще остается неизвестной. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает физиотерапию, использование лекарственных средств и селективную денервацию шейных мышц в результате оперативного вмешательства или локального введения ботулотоксина.

Различают две формы цервикальной дистонии:

Краниальная: поражаются наиболее проксимальные шейные позвонки (С1 или С2)

Шейная: поражается любой из нижних шейных позвонков (С3-С7)

При головной форме (тортикапут) поражаются мышцы, которые участвуют в движении суставов черепа или головы, что в дальнейшем описывается как антерокапут, латерокапут или ретрокапут. При спастической кривошее (шейная форма) в патологический процесс вовлекает мышцы, контролирующие движения нижних шейных позвонков, а её виды в дальнейшем описаны как антероколлис, латероколлис, ретроколлис или тортиколлис. Дифференциация этих двух форм важна, т. к. помогает врачам определить соответствующие мышцы для инъекции ботулотоксина.

Наиболее частой формой шейной дистонии является спастическая (развивающаяся во взрослом возрасте) кривошея. Как правило, она идиопатическая. Небольшое количество пациентов имеют семейный анамнез, а у некоторых из них (например, с дистонией-6 [DYT6], дистонией-7 [DYT7] или дистонией-25 [DYT25; связанной с геном GNAL]), была выявлена генетическая причина. У некоторых больных наблюдаются признаки дистонии других локализаций, например, мышц век, лица, челюсти, или кистей рук.

Цервикальная дистония бывает:

Врожденные (идиопатические или наследственные)

Вторичная, на фоне других заболеваний, таких как поражения ствола головного мозга или базальных ганглиев, или использование антагонистов дофамина (например, галоперидола)

В редких случаях дистония психогенная. При этом типе дистонии, патофизиологически изученном слабо, при функциональной нейровизуализации обнаружены функциональные изменения в головном мозге. Во многих случаях триггером служат эмоциональный стресс или патология ядра личности с ложными убеждениями. В таких случаях к лечению привлекают междисциплинарную группу специалистов, в том числе невропатолога, психиатра, психолога.

Симптомы и признаки цервикальной дистонии

Симптомы цервикальной дистонии могут появляться в любом возрасте, чаще всего в период между 20 и 60 годами, с пиком в 30-50 лет.

Симптоматика обычно развивается постепенно; реже возможно острое появление и быстрое прогрессирование. Иногда симптомы начинаются с тремора, приводящего к повороту шеи (в виде жеста "нет-нет").

Ведущим симптомом цервикальной дистонии является

Перемежающиеся или постоянные болезненные спазмы (тонические сокращения) грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной или других мышц шеи, обычно односторонние и приводят к аномальному положению головы

Одностороннее сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вызывает поворот головы в противоположную сторону. Ротация может происходить в любой плоскости, но почти всегда имеет горизонтальный компонент. Помимо ротации (torticollis), голова может отклоняться вбок (laterocollis), кпереди (anterocollis) или кзади (retrocollis - часто наблюдается при кривошее, вызванной антагонистами дофамина ). Аналогично, при нарушениях в области 1-2 шейных позвонков (caput) различают поворот головы в сторону (laterocaput), наклон вперед (anterocaput) или отклонение назад (retrocaput).

Для уменьшения дистонического положения или тремора пациентам можно пытаться использовать сенсорные или тактильные приемы (корригирующие жесты [geste antagoniste]). Примером является прикосновение к лицу на стороне, противоположной девиации. Понимание эффективности использования сенсорного приема может помочь клиницистам отличить патофизиологическую дистонию от психогенной дистонии. Такие приемы обычно не уменьшают психогенный тремор.

Наличие двигательной избыточности или отзеркаливания также указывает на патофизиологическую этиологию (например, генетическую, идиопатическую, черепно-мозговую травму). Двигательная избыточность – это непроизвольные дистонические сокращения, сопровождающие первичные произвольные движения, но в других частях тела, отличных от тех, где возникли произвольные движения. При отзеркаливании, когда пациенты сознательно совершают движения пораженной частью тела, они невольно имитируют то же движение и противоположной стороной тела.

Во время сна мышечный спазм исчезает.

Выраженность спастической кривошеи может варьировать от легкой до тяжелой. Заболевание обычно медленно прогрессирует в течение от 1 года до 5 лет, затем наступает «плато». Примерно у 10–20% больных в первые 5 лет возможно спонтанное выздоровление (главным образом при нетяжелых случаях, развившихся в более молодом возрасте). Болезнь может сохраняться в течение всей жизни и приводить к ограничению движений и нарушениям осанки.

Диагностика цервикальной дистонии

Диагноз цервикальной дистонии основывается на характерных симптомах и признаках, а также на исключении альтернативных диагнозов, включая следующие:

Поздняя дискинезия может стать причиной кривошеи, но, как правило, отличается по хроническому употреблению нейролептиков в анамнезе и наличию непроизвольных мышечных сокращений вне области шеи.

Поражения базальных ганглиев и в ряде случаев инфекции центральной нервной системы (ЦНС) также могут приводить к развитию нарушений движения, но при этом обычно наблюдается поражение и других мышц; инфекции ЦНС обычно развиваются остро и проявляются другими симптомами.

инфекции шеи и опухоли обычно легко дифференцируются также по специфичным клиническим проявлениям;

Применение нейролептиков и других лекарственных средств тоже может спровоцировать развитие острой кривошеи, но симптомы ее развиваются в течение нескольких часов и разрешаются в течение нескольких дней после отмены лекарственных средств.

Врожденная мышечная кривошея (фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы) вызывается доброкачественной опухолью в грудиноключично-сосцевидной мышце. Опухоль вызывает сокращение мышц и наклон шеи, имитируя шейную дистонию. Наклон головы обычно появляется в младенчестве или детстве, но может произойти и во взрослом возрасте ( 1 Справочные материалы по диагностике Шейная дистония характеризуется непроизвольными тоническими сокращениями или интермиттирующими спазмами мышц шеи. Причина чаще остается неизвестной. Диагноз ставится на основе клинических данных. Прочитайте дополнительные сведения ).

Форму дистонии (шейная форма) по положению шеи относительно туловища (с вовлечением мышц, которые контролируют шейный отдел позвоночника) обычно можно отличить от формы дистонии по положению головы относительно шеи (с вовлечением мышц, отвечающих за повороты черепа или суставы головы), основываясь на наблюдении за пациентом. Визуализация (костное окно при КТ), в дополнение к клинической оценке, информативна только для оценки ротации головы. Если имеется латероколлис на одной стороне, а латерокапут – на другой, всегда происходит латеральное смещение ( 2 Справочные материалы по диагностике Шейная дистония характеризуется непроизвольными тоническими сокращениями или интермиттирующими спазмами мышц шеи. Причина чаще остается неизвестной. Диагноз ставится на основе клинических данных. Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по диагностике

1. Gonzalez-Usigli H, Espay AJ: A rare cervical dystonia mimic in adults: Congenital muscular torticollis (fibromatosis colli). Front Neurol 4 (6), 2013. doi: 10.3389/fneur.2013.00006

2. Reichel G: Cervical dystonia: A new phenomenological classification for botulinum toxin therapy. Basal Ganglia 1 (1): 5–12, 2011.

Мышечные дистонии

Дистония — разновидность насильственных движений, которая характеризуется НЕПРОИЗВОЛЬНЫМ (т. е. человек не может противостоять этим движениям) сокращением мышцы или группы мышц, что проявляется периодическим появлением однотипной патологической позы, которая со временем может стать постоянной.

Записаться к неврологу м. Озерки, м. Просвещения

Адрес клиники: Санкт-Петербург, Выборгский район, ул. Асафьева, 9, к 2, лит. А (ст. м. Озерки, ст. м. Проспект Просвещения)

Дистонии бывают первичные и вторичные:
- Первичные – не связанные с каким-либо заболеванием.
- Являющиеся чаще всего результатом какого-либо первичного заболевания (инсульт, черепно-мозговая травма, болезнь Паркинсона, лекарственные дистонии и т.д).
Основные формы дистоний
- Цервикальная дистония (или спастическая кривошея) – около 50% всех дистониий.
- Блефароспазм (насильственное закрывание глаз) – 20%
- Другие виды дистоний
Спастическая кривошея - это форма дистонии, которая проявляется патологическим положением или движениями головы и насильственными движениями в мышцах шеи.

Распространенность составляет 20-30 человек на 100 тысяч населения (только по официальным данным!). Средний возраст заболевания 30-40 лет (но заболевание может проявиться как в более раннем, так и в более старшем возрасте).

Самая частая форма мышечной дистонии. В зависимости от мышц, участвующих в формировании патологической позы, выделяют несколько видов спастической кривошеи:

Одной из важнейших проблем остается проблема диагностики спастической кривошеи. Почти 25% пациентов правильный диагноз устанавливается только через 5 лет от начала заболевания!

Все это время пациенты безуспешно лечатся от «остеохондроза шейного отдела позвоночника», «мышечно-тонического» синдрома и т. д, проходя многочисленные курсы массажа, мануальной терапии, остеопатии и т. д.

В настоящее время «золотым» стандартом лечения спастической кривошеи в России и Мире является введение препаратов ботулинического токсина типа А (ботулинотерапия) в соответствующие мышцы. Этот метод эффективен и безопасен.

И если у вас есть жалобы на непроизвольные движения в мышцах шеи, дрожание головы, поворот головы в любую сторону, которому вы не можете противостоять, если вы долго и безуспешно лечите «шейный остеохондроз», то необходимо исключать спастическую кривошею.

Блефароспазм – неконтролируемое (насильственное) закрывание (зажмуривание) глаз.

На начальных стадиях человек может ощущать неконтролируемое учащенное моргание. Примерно в 20% случаев проявления могут начинаться только с одного глаза.

Блефароспазм составляет около 20% всех дистоний, что ставит его на 2-е место после спастической кривошеи.

Блефароспазм является одной из самых инвалидизирующих дистоний, т. к. при выраженном спазме пациенты не выходят из дома, не могут управлять транспортом, справляться со своими повседневными обязанностями. Крайняя степень блефароспазма – «функциональная слепота». Это значит, что с глазами у человека все в порядке, но они практически постоянно закрыты.

Также как и при спастической кривошее, терапией выбора является ботулинотерапия (введение препаратов ботулинического токсина типа А (ксеомин, ботокс, диспорт и др.)) в пораженные мышцы.

Цервикальная дистония

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) - наиболее частый вариант дистонии, представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25-35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от положения головы выделяют тортиколлис (наиболее типичный элемент кривошеи) - с ротацией головы в сторону, антеколлис - с наклоном или выдвижением головы вперед, ретроколлис - с отклонением головы назад, латероколлис - с поворотом головы в сторону, а также комбинированный вариант цервикальной дистонии.

По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической идиопатической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию. При фокальных дистониях в ряде случаев временный положительный эффект (не более 30% случаев) оказывают клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Однако наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний является метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина (Ботокса, Диспорта, Ксеомина) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего введение препарата приходится повторять. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).

Примером успешного лечения цервикальной дистонии препаратом ботулотоксина типа А (Ксеомин) может быть следующее клиническое наблюдение. Пациент А, 27 лет поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 27 января 2010 года с жалобами на насильственные повороты головы вправо, усиливающиеся при физической, эмоциональной нагрузке, боли в шейном отделе позвоночника, мышцах задней поверхности шеи. Из анамнеза известно, что в августе 2009 года пациент впервые отметил появление тянущих ощущений в шее, «стягивание» головы и шеи, боли в шейном отделе позвоночника, затруднение поворота головы влево. С данными жалобами обратился в поликлинику по месту жительства, выполнена МРТ - шейного отдела позвоночника: «МР-признаки дорсальной протрузии межпозвонковых дисков С3-С4», выставлен диагноз: «Остеохондроз шейного отдела позвоночника». Несмотря на проводимое лечение в объеме: НПВС, витаминотерапия, физиотерапия отмечал прогрессирование заболевания в виде появления насильственных поворотов головы вправо, усиливающихся при физической, эмоциональной нагрузке, в связи, с чем диагностирована: «Цервикальная дистония». На фоне приема Клоназепам 0,5 мг 3 раза/день отмечал временный положительный эффект в виде отсутствия ротации и поворота головы в течение 2-3 часов после приема препарата. Однако в течение 2-х месяцев до госпитализации в стационар через 4-5 часов после приема Клоназепама отмечал увеличение продолжительности периодов насильственных поворотов, наклона головы вправо, ограничивающих профессиональную и повседневную деятельность больного, появление корригирующих жестов.

Семейный анамнез по данной нозологической форме не отягощен. Госпитализирован в НМХЦ для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения. В неврологическом статусе: Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Черепно-мозговые нервы интактны. Двигательная сфера: Парезы не выявляются. Мышечный тонус не изменен D=S. Непроизвольный поворот головы вправо, наклон головы к правому плечу, невозможность фиксации взора прямо, наличие корригирующего жеста в виде поворота головы в противоположную сторону левой рукой. Сухожильные рефлексы с рук средней живости D=S, коленные D=S, ахилловы S=D. Патологических стопных знаков нет. Нарушений координации и чувствительности не выявлено. Вертебральный синдром: тоническое напряжение левой грудино-ключично-сосцевидной с ее гипертрофией, напряжение правой трапециевидной и ременной мышц.

Пальпация и перкуссия паравертебральных точек и остистых отростков шейного отдела позвоночника безболезненна. Высшие психические функции: снижение фона настроения. В ходе проведенного исследования исключен вторичный (органический), парксизмальный генез цервикальной дистонии, Так по данным МРТ головного мозга - патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено. При ЭЭГ - пароксизмальной и эпилептической активности не выявлено. При ЭНМГ данных за поражение мотонейрона, радикулопатию не получено, выявлено повышение амплитуды миограммы с левой грудино-ключично-сосцевидной, правой трапециевидной и ременной мышц. Выставлен диагноз: «Идиопатическая цервикальная дистония (латеро-, тортиколлис), тоническая форма, III степени тяжести». С учетом низкой эффективности медикаментозной терапии в качестве метода лечения выбрано введение ботулотоксина типа А в вовлеченные в патологический процесс мышцы шеи. Так, были инъецированы m.sternocleidomastoideus sin. в дозе 60 ЕД, в m. Trapesius dex. в дозе 20 ЕД, в m. Splenius cervici dex. в дозе 80 ЕД, суммарная доза Ксеомина составила 160 ЕД.

Начиная с 4 дня после введения препарата отмечалось постепенное улучшение состояния в виде уменьшении продолжительности и частоты насильственных поворотов и наклона головы вправо, максимальный эффект достигнут к 12 дню, проявляющийся полным восстановлением активных движений в шейном отделе позвоночника, регрессом поворота головы вправо, значительным уменьшения частоты и продолжительности наклона головы вправо, отсутствием корригирующих жестов, улучшением эмоционального фона. При выписке больному рекомендовано повторное введение препаратов ботулотоксина типа А через 4-6 месяцев. В настоящее время инъекции препаратов Ботулотоксина типа А являеются наиболее эффективным методом лечения цервикальной дистонии, позволяющим вернуть пациента к полноценной жизни, избежать инвалидизации.

© 2022 ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

Читайте также: