Симптомы, диагностика и обследование при неврологических болезнях гортани
Добавил пользователь Cypher Обновлено: 21.12.2024
Нейроларингология и причины неврологических болезней гортани
Нейроларингология занимается изучением и лечением заболеваний гортани, вызванных нарушением нервной регуляции и контроля. Нейроларингологические заболевания могут являться как следствием изолированного поражения гортани (спастическая дисфония, парез и паралич голосовых складок), так и стать следствием более глобальных неврологических расстройств (инсульт, боковой амиотрофический склероз, заболевания базальных ганглиев).
Функционирование гортаноглотки зависит от общей координации центральных и периферических нервных путей. Неврологические заболевания с нарушением проводимости по этим путям могут приводить к значительным нарушениям дыхания, фонации, глотания, защиты дыхательных путей. Нарушения чувствительности и моторики гортани и глотки могут проявляться дисфагией, аспирацией, охриплостью. Помощь таким пациентам должна оказываться бригадой специалистов, в которую обычно входят оториноларинголог, невролог и фонопед.
В этой статье мы постараемся подробно описать специфические приемы и методы обследования, которые должны использоваться в диагностике неврологических заболеваний гортани. Кроме того, описываются методы лечения нескольких неврологических заболеваний, наиболее часто сопровождающихся поражением гортани и глотки. Спастическая дисфония паралич и парез голосовых складок рассматриваются в отдельных статьях на сайте.
а) Классификация патологических процессов. Как правило, неврологические заболевания, вызывающие нарушения со стороны гортани, могут быть классифицированы на основе типа дисфункции, который они вызывают: дискоординацию, гипофункцию и гиперфункцию. Дискоординация представляет собой нарушение последовательности и синхронности двигательных актов.
Дискоординация очень часто лежит в основе нарушений глотания, т.к. для осуществления нормальной глотательной функции за представлением чувствительного стимула (для которого необходима нормальная чувствительная иннервация ротоглотки и гортаноглотки) должна последовать сложная цепь мышечных сокращений (последовательное сокращение и подъем глотки и гортани, скоординированное с расслаблением перстнеглоточной мышцы и открытием верхнего сфинктера пищевода).
Как правило, в основе дисфункции лежат нарушения и чувствительной, и двигательной иннервации, которые чаще всего не ограничиваются периферическими расстройствами. Классическим примерном гипофункционального расстройства гортани является паралич/парез голосовых складок, который может быть двигательным (поражение возвратного гортанного нерва), смешанным двигательным и чувствительным (поражение верхних отделов блуждающего нерва), или проявлением центральных нарушений (инсульт, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз). Гиперфункциональные расстройства чаще всего имеют центральную природу; классическим примером является спастическая дисфония, которая проявляется спазмом внутренних мышц гортани при фонации.
Блуждающий нерв и его ветви: места возможного поражения (I—VI) и его влияния на гортань.
Какой-либо строгой закономерности, определяющей положение парализованной голосовой складки, не существует, выявлена лишь тенденция:
I - поражение двойного ядра (кровоизлияние, опухоль) вызывает паралич голосовой складки в промежуточном и парамедианном положении;
II - перерыв на уровне яремного отверстия (опухоли основания черепа, аневризмы внутренней сонной артерии) над нижним узлом вызывает паралич верхнего и возвратного гортанных нервов.
Голосовая складка находится в промежуточном положении, мышцы мягкого нёба парализованы.
Локализация поражения на уровне яремного отверстия может вызвать также сопутствующий паралич языкоглоточного, добавочного и подъязычного нервов;
III - перерыв блуждающего нерва на уровне верхнего гортанного нерва (операции на сонной артерии) вызывает потерю тонуса перстнещитовидной мышцей и слабость голосовой складки;
IV - рассечение возвратного гортанного нерва (например, при операциях по поводу бронхогенного рака легкого, аневризмы аорты, заболеваний щитовидной железы) вызывает паралич голосовой складки с расположением ее в парамедианном положении.
б) Анатомия неврологических болезней гортани. Для правильной диагностики неврологических заболеваний гортани и глотки очень важно знать анатомию их иннервации, которая обеспечивается возвратным гортанным нервом и верхним гортанным нервом. Оба они являются ветвями блуждающего нерва (X пара черепных нервов). Чувствительная и двигательная иннервация гортаноглотки и гортани, которая осуществляется данными нервами, лежит в основе дыхания, защиты дыхательных путей, глотания и фонации.
1. Возвратный гортанный нерв. Ядро возвратного гортанного нерва находится в двойном ядре продолговатого мозга. В составе блуждающего нерва его аксоны выходят из полости черепа через яремное отверстие и далее вместе с блуждающим нервом проходят внутри сонного влагалища. Правый возвратный нерв делает петлю вокруг правой подключичной артерии, левый возвратный нерв огибает дугу аорты. Затем оба нерва восходят к гортани в трахеопищеводной борозде, вступая в нее кзади и медиальнее от перстнещитовидных суставов.
Возвратные гортанные нервы иннервируют внутренние мышцы гортани. Одной из хорошо изученных аномалий строения нерва, встречающейся у 5 людей из 1000, является наличие невозвратного гортанного нерва. Невозвратный гортанный нерв отходит от блуждающего нерва на уровне перстневидного хряща и сразу же входит в гортань, не делая петли справа вокруг подключичной артерии. Эта аномалия часто сочетается с наличием позадипищеводной правой подключичной артерии. Возвратный гортанный нерв иннервирует следующие внутренние мышцы гортани: щиточерпаловидную, латеральную перстнечерпаловидную, заднюю перстнечерпаловидную и межчерпаловидную. Задняя перстнечерпаловидная мышца является единственной внутренней мышцей гортани, расширяющей голосовую щель.
И хотя волокна к мышцам-абдукторам и к мышцам-аддукторам в стволе мозга и в дистальной части нерва располагаются отдельно друг от друга, но в основном стволе возвратного гортанного нерва они смешаны и неотличимы друг от друга. Все внутренние мышцы гортани, за исключением межчерпаловидной, иннервируются только нервом своей стороны. Межчерпаловидные мышцы получают иннервацию от обоих возвратных гортанных нервов. Неврологические расстройства, поражающие возвратный нерв, могут приводить к нарушению всех функций гортани и глотки.
2. Верхний гортанный нерв. Верхний гортанный нерв отходит от основного ствола блуждающего нерва на уровне верхних отделов шеи. Тела его чувствительных клеток расположены в узловом ганглии, чуть выше от места отхождения нерва. Далее он спускается вниз, проходя латеральнее от глотки и медиальнее от сонного влагалища. На уровне 2-3 см выше верхнего полюса щитовидной железы, около подъязычной кости, он разделяется на две ветви: наружную и внутреннюю. Внутренняя ветвь входит в гортань вместе с верхней гортанной артерией, прободая щитоподъязычную мембрану.
Внутренняя ветвь верхнего гортанного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию надголосового отдела гортани. Наружная ветвь, спускаясь книзу и в медиальном направлении вдоль констрикторов глотки, осуществляет двигательную иннервацию перстнещитовидной мышцы. Натягивая голосовые складки, щиточерпаловидная мышца изменяет частоту голоса.
Поражение верхнего гортанного нерва приводит к снижению чувствительности структур надголосового отдела гортани, повышая риск развития аспирации. Также возможно изменение частоты голоса, которое может быть критичным для лиц, чья профессия связана с использованием голоса.
в) Причины неврологических болезней гортани. В основе неврологических заболеваний, поражающих гортань, могут лежать самые разные причины. Клиническая картина зависит от уровня поражения нервной системы.
1. Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона связана с поражением базальных ганглиев. Она является одним из самых частых неврологических заболеваний, сопровождающихся поражением гортани. Болезнь Паркинсона развивается в результате прогрессирующей дегенерации базальных ганглиев, в особенности дофаминэргических нейронов pars соmpacta черной субстанции. Согласно данным последних исследований, в основе заболевания лежат генетические нарушения, но конкретные гены и конкретные пути поражения нервной системы еще не исследованы.
2. Инсульт. В основе инсульта лежит внезапное нарушение кровоснабжения какого-либо из отделов головного мозга. Неврологические нарушения, развивающиеся в результате инсульта, могут быть крайне разнообразны как по своему характеру, так и по тяжести.
3. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз представляет собой аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, вызывающее демиелинизацию аксонов. Неврологическая симптоматика зависит от пораженного участка головного мозга.
4. Боковой амиотрофический склероз. В основе бокового амиотрофического склероза лежит идиопатическая дегенерация верхних и нижних моторных нейронов, приводящая к мышечной слабости, атрофии, спастичности.
5. Тремор. Эссенциальный тремор является достаточно часто встречающимся двигательным расстройством. Чаще всего он возникает при произвольных движениях (тремор действия), и реже при попытке сохранить определенную позу. Частота тремора обычно составляет 4-10 Гц. Чаще всего поражаются верхние конечности, мышцы шеи и глотки. Считается, что тремор голосовых складок является фонаторным проявлением эссенциального тремора.
6. Миастения. Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные синапсы. Аутоантитела поражают рецепторы ацетилхолина, приводя к снижению их количества на концевых пластинках двигательных нервов. Результатом этого является слабость и повышенная утомляемость скелетной мускулатуры.
г) Течение неврологических болезней гортани. Тяжесть симптомов болезни Паркинсона у разных пациентов может сильно разниться. Невозможно сказать, как быстро будет прогрессировать заболевание. Само по себе заболевание не является смертельным, но к смерти могут привести некоторые его осложнения (пневмония, травмы от падений, удушье).
Инсульт является третьей по частоте причиной смерти в США, его перенесло около 5% всего населения старше 65 лет. Нарушения глотания встречаются у 27-50% пациентов с инсультом. Наличие дисфагии после инсульта резко повышает уровни заболеваемости и смертности.
Существует несколько вариантов течения рассеянного склероза: ремиттирующий-рецидивирующий, первично-прогрессирующий, вторично-прогрессирующий. Рассеянный склероз, так же, как и другие аутоиммунные заболевания, чаще встречается у женщин в соотношении 3:2. По примерным подсчетам в США от рассеянного склероза страдает 400000 человек, но из-за крайне вариабельного течения и разнообразной клинической картины настоящая цифра может быть выше.
Причиной смерти у больных с боковым амиотрофическим склерозом чаще всего является поражение дыхательной мускулатуры. Через некоторое время возникает необходимость в искусственной вентиляции легких. В среднем смерть наступает через три года после выявления этого заболевания.
Эссенциальный тремор угрозы для жизни не представляет, но может стать причиной определенных затруднений в социальной жизни. При наличии адекватного лечения большинство больных с миастенией способны вести нормальную или почти нормальную жизнь. В некоторых случаях развитие миастенического криза может привести к дыхательной недостаточности. Это состояние требует оказания неотложной медицинской помощи.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Симптомы, диагностика и обследование при неврологических болезнях гортани
При подозрении на неврологическую причину заболевания гортани необходимо оценить множество факторов, многие из которых выходят за традиционную область интереса оториноларинголога. Требуется сбор неврологического анамнеза, оценка факторов риска инсульта (гипертензия, фибрилляция предсердий, гиперхолестеринемия, курение, открытое овальное окно), сбор семейного анамнеза.
Важно определить характер течения заболевания и развития симптомов, т.к. диагностика при многих неврологических заболеваниях основывается исключительно на клинической картине, поскольку специфических диагностических тестов не существует. Симптомы и проявления со стороны гортани поначалу могут быть скрытыми и почти не беспокоить пациента, для их выявления, особенно в начальной стадии, требуется высокий уровень специфичности. Следует уточнить у пациента наличие утомляемости голоса, придыханий при фонации, тремора.
К примеру, повышенная утомляемость голоса даже после небольшой нагрузки на фонаторный аппарат может быть одним из проявлений миастении. Голосовой тремор у пожилых людей встречается достаточно часто. Проявления его могут быть достаточно легкими, поэтому при отсутствии предположительного диагноза могут остаться незамеченными. Не всегда наибольшей диагностической ценностью обладают именно те симптомы, на которые больной жалуется в первую очередь, поэтому пациентов всегда необходимо активно и тщательно расспрашивать.
Дисфагия, сочетающаяся с охриплостью, является признаком более тяжелого неврологического расстройства. Как уже упоминалось выше, при повреждении блуждающего нерва возникают как двигательные, так и чувствительные расстройства. Нарушения двигательной сферы могут проявляться атонией констрикторов глотки, расширением грушевидных синусов, неподвижностью голосовых складок.
Результатом этого становится нарушение глоточной фазы глотания, вследствие чего остатки пищи скапливаются в расширенных грушевидных синусах. Потеря чувствительности и неспособность защитить дыхательные пути от остатков пищи приводят к повышению риска аспирации.
Стридор и затруднение дыхания встречаются достаточно редко. Такие симптомы могут возникать при двустороннем параличе голосовых складок, ларингоспазме, аддукторной ларингеальной дыхательной дистонии.
а) Симптомы и клиника неврологических болезней гортани. Типичными симптомами болезни Паркинсона являются брадикинезия, тремор покоя, постуральная неустойчивость, ригидность скелетных мышц. Нарушения фонации и речи в начале заболевания могут быть легкими. Голос становится монотонным, мягким, с придыханиями, громкость обычно не страдает. Голос и мимика становятся вялыми. Возможно появление сложностей при начале фонации, тремора голоса, нарушений артикуляции.
Глотание на ранних стадиях заболевания обычно не страдает, но на поздних стадиях болезни возможно нарушение произвольной фазы глотания с повышенным слюнотечением.
В целом, проявления неврологических заболеваний зависят от пораженного участка центральной нервной системы. У пациентов отмечается сочетание двигательных и чувствительных нарушений, возможно наличие когнитивных расстройств. Как правило, последствия острого нарушения мозгового кровообращения оказываются очень тяжелыми, помимо специфических расстройств гортани у пациента возникает нарушение когнитивных способностей той или иной степени. Также гортань и глотка страдают при развитии инсульта в области чувствительного и/или двигательного ядра блуждающего нерва.
Как уже упоминалось выше, ветви блуждающего нерва, верхний гортанный нерв и возвратный гортанный нерв, обеспечивают нормальное функционирование глотки и гортани. Соответственно, при их поражении возникают нарушения сразу нескольких функций (глотание, голосообразование, дыхание). Если у пациента с инсультом голос стал слабым, с придыханиями, скорее всего, у него развился парез голосовых складок. В основе дисфагии могут лежать как чувствительные, так и двигательные нарушения, ведущие к плохой координации акта глотания. Причиной, угрожающей жизни аспирации, может стать потеря чувствительности надголосовых отделов гортани (поражение верхнего гортанного нерва).
Типичными симптомами рассеянного склероза являются мышечная слабость, снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, головокружения, потеря чувствительности кожных дерматомов. Вследствие нарушения подвижности голосовых связок и неполного смыкания голосовой щели возникает дисфония. Дисфагия и дизартрия тоже встречаются достаточно часто.
Поражение нижних двигательных нейронов при боковом амиотрофическом склерозе ведет к развитию мышечной слабости и атрофии, поражение верхних двигательных нейронов проявляется мышечной спастичностью и появлением патологических рефлексов. Поражение мышц гортани и глотки ведет к дисфагии, дисфонии, дизартрии, нарушениям дыхания. Симптомы со стороны ротоглотки имеются у 25% больных с боковым амиотрофическим склерозом. Поражение мускулатуры языка, неба, боковых стенок глотки ведет к развитию небно-глоточной недостаточности, дизартрии и дисфагии. Нарушение координации сокращений глотки ведет к рецидивирующим эпизодам аспирационной пневмонии, которая может закончиться фатально.
Дизартрия при боковом амиотрофическом склерозе характеризуется произнесением пациентом медленных, коротких фраз с неуместными паузами, неточностью произнесения согласных, напряженным или придушенным голосом, снижением высоты и громкости голоса.
Ранее считалось, что эссенциальный голосовой тремор в качестве отдельного заболевания не встречается, и всегда сочетается с тремором другой локализации. Sulica и соавт. не так давно выяснили, что около половины пациентов с эссенциальным голосовым тремором страдают лишь от крайне слабого тремора верхних конечностей, который в норме встречается у лиц такого же возраста.
Также диагностику усложняет тот факт, что у пациентов со спастической дисфонией может присутствовать тремор той или иной степени, в результате чего иногда эссенциальный тремор неверно принимается за спастическую дисфонию. В исследовании Sulica и соавт. выяснили, что около трети пациентов был выставлен диагноз спастической дисфонии. Заболевание проявляется наличием нарушений фонации ритмичного характера, повышенной голосовой нагрузкой, снижением разборчивости речи. Качество голоса ухудшается во время стресса, публичных выступлений, разговоров по телефону.
Прием алкоголя может уменьшать симптомы тремора, еще более затрудняя диагностику. Диагноз устанавливается на основе клинических данных и характерной ларингоскопической картины. Обычно при фиброскопии обнаруживаются ритмичные подергивания мускулатуры гортани и глотки, выраженность которых может быть различной.
Миастения чаще всего проявляется птозом и диплопией. К оториноларингологическим проявлениям относится дисфония, дисфагия, слабость жевательных мышц. Около 27% пациентов уже на ранней стадии заболевания отмечают затруднения при глотании и фонации. Пациенты отмечают повышенную утомляемость голоса, трудности при поддержании тона определенной высоты, гиперназальность, периодическую афонию, в редких случаях стридор. Недавно был опубликован обзор 40 случаев миастении с основными симптомами со стороны гортани.
В статье содержится описание клинических симптомов, данных осмотра, методов лечения. Дисфония может проявляться незначительными изменениями голоса (сложности при произведении высоких звуков, невозможность поддержания определенного тона).
б) Осмотр при неврологической болезни гортани. Нейроларингологическое обследование в первую очередь должно исследовать функцию соответствующих органов и систем. Многие неврологические симптомы, развивающиеся со стороны глотки и гортани, могут иметь легкий функциональный характер, поэтому для их выявления нужен целенаправленный поиск.
Оценивается спастичность и симметричность мышц головы и шеи. Функцию блуждающего и языкоглоточного нервов можно оценить по наличию рвотного рефлекса и подвижности мягкого неба. Проблемы с артикуляцией практически всегда являются признаком неврологического нарушения.
Необходимо критически оценить качество голоса пациента при жалобах на проблемы с голосом. Потеря воздуха при кашле является признаком недостаточного закрытия голосовой щели. Истончение и провисание голосовых складок при болезни Паркинсона может сопровождаться гипофонией и придыханиями при фонации. Недостаточность закрытия голосовой щели также может быть проявлением слабости голосовых складок. Ритмичное дрожание голоса при длительной фонации звука «и» характерно для вокального тремора.
Если певец внезапно стал неспособен достигать высоких звуков при выполнении глиссандо (плавного перехода от одного звука к другому), возможной причиной этого может быть паралич верхнего гортанного нерва.
в) Дополнительные методы обследования:
1. Ларингоскопия. Ключевым элементом в диагностике заболеваний фонации и глотания является ларингоскопия. Гибкая назоларингоскопия позволяет осмотреть гортань в ее физиологическом состоянии, а также при выполнении различных диагностических проб. Пациента просят выполнять задания, которые оценивают функцию коры головного мозга (пение, речь), способность к целенаправленной фонации (простое произнесение звуков «и» или «а»), непроизвольные движения (сокращения), вегетативные (кашель, глотание, дыхание, очищение глотки), а также эмоциональные (смех). После выполнения нескольких заданий у пациентов может отмечаться повышенная утомляемость голоса (признак скрытого пареза или слабости голосовых складок). Видеозапись и архивирование данных осмотра позволяют оценивать изменения с течением времени.
Наиболее частыми ларингоскопическими находками при болезни Паркинсона являются слабость аддукции, провисание голосовых складок, неполное смыкание складок на уроне средней трети мышечно-слизистого слоя. При выполнении ларингоскопии у пациентов, перенесших инсульт, необходимо обращать внимание на общую симметричность и правильность строения гортани. При одностороннем параличе гортани одна из голосовых складок неподвижна, чаще всего находится в парамедианном положении. Часто отмечается гипотония мышц глотки с расширением грушевидного синуса на стороне поражения.
Признаками миастении при ларингостробоскопии является нарушение колебаний голосовых складок, которое может быть как односторонним, так и двусторонним, а также неполное закрытие голосовой щели (при отсутствии каких-либо структурных аномалий со стороны гортани). Для подтверждения диагноза миастении необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) гортани в сочетании с антихолинэстеразным тестом. После введения пациенту эдрофониума на ЭМГ отмечается признаки усиления мышечных сокращений.
2. Электромиография гортани. В основе электромиографии гортани лежит регистрация электрической активности внутренних мышц гортани. С ее помощью можно дифференцировать нервно-мышечную неподвижность голосовых складок от их механической фиксации. Дискоординация внутренних мышц гортани, которая развивается вследствие синкинезии из-за травматического повреждения возвратных гортанных нервов, проявляется снижением подвижности голосовых складок и нарушением дыхательной функции. Диагностика при помощи ЭМГ в данных случаях крайне информативна. Также при помощи ЭМГ гортани можно определить прогноз восстановления функции голосовых складок после инсульта. При признаках плохого прогноза на ЭМГ можно не затягивать с хирургическим лечением, а проводить его в ближайшие сроки.
3. Оценка функции глотания при помощи гибкого эндоскопа. При дисфагии проводится оценка функции глотания при помощи гибкого эндоскопа (flexible endoscopic evaluation of swallowing, FEES). Пока гибкий эндоскоп находится в носоглотке (конец его направлен книзу, в сторону ротоглотки), пациента просят проглатывать пищу различной консистенции. Отмечается степень проглатывания болюса, скопление слизи и остатков пищи в гортаноглотке, наличие пенетрации (попадание пищи в гортань) и аспирации (попадание пищи за голосовые складки). После проведения обследования планируется соответствующее лечение.
4. Флюороскопия с барием. Пациента просят проглатывать пищу различной консистенции. Установлено, что с помощью определенных маневров (поворот головы, наклон подбородка, более тщательная подготовка к акту проглатывания пищи) можно снизить риск аспирации и улучшить глотание.
г) Дифференциальный диагноз. Полный список неврологических заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гортани, крайне обширен. В таблицах в статье приведены сведения о заболеваниях, наиболее часто сопровождающихся дисфагией, параличом/парезом голосовых складок и дисфонией.
Причины, признаки и диагностика двустороннего ограничения подвижности голосовых складок
Двусторонний паралич гортани является одним из вариантов двустороннего ограничения подвижности голосовых складок, который чаще всего приводит к развитию обструкции дыхательных путей. И хотя существует множество возможных причин двустороннего паралича, относительно часто встречаются лишь несколько из них. Большинство из них имеют нейрогенную природу, т.е. вызваны либо прямым повреждением нерва, либо имеют центральный характер.
Вопреки расхожему мнению, пациенты с двусторонним параличом гортани часто имеют нормальный голос и в большинстве случаев предъявляют жалобы на симптомы стеноза гортани: одышку при физической нагрузке, снижение выносливости при физической нагрузке, дисфагию, стридор. При осмотре визуализируются неподвижные голосовые складки, уменьшение просвета голосовой щели и межчерпаловидного пространства. По мере уменьшения просвета голосовой щели симптомы стеноза гортани нарастают.
а) Эпидемиология. Двусторонний паралич гортани встречается крайне редко. Травма обоих возвратных гортанных нервов случается менее чем в 1% всех тиреоидэктомий и других операций на голове и шее. Метастатическое или опухолевое поражение обоих гортанных нервов тоже встречается редко. У детей около 2-5% всех двусторонних параличей являются врожденными, чаще всего они связаны с мальформацией Арнольда-Киари, которая встречается с частотой 1:1000 живорождений. Наиболее часто двусторонний паралич гортани возникает при мальформации II типа.
Примерно у 1/3 таких детей к пяти годам развивается то или иное поражение ствола головного мозга; около 30% из них погибнут, чаще всего вследствие осложнений со стороны дыхательной системы.
б) Классификация двустороннего паралича голосовых складок. Паралич гортани подразделяется на односторонний и двусторонний. При двустороннем параличе гортани проявления заболевания зависят от положения голосовых складок, которое может быть медианным, парамедианным или латеральным. Чем медиальнее расположены складки, тем тяжелее нарушение дыхания; чем латеральнее расположены складки, тем тяжелее дисфагия и хуже качество голоса.
в) Анатомия. Для определения причины двустороннего паралича гортани важно знать анатомию возвратного гортанного нерва. Являясь одной из ветвей блуждающего нерва, он отходит от продолговатого мозга и через яремное отверстие выходит на шею. У нижнего (узлового) ганглия от него отходит верхний гортанный нерв, который проходит вдоль глотки, медиальнее влагалища внутренней сонной артерии, и затем разделяется на наружную и внутреннюю ветви. Затем левый возвратный нерв в составе блуждающего нерва проходит кпереди от общей сонной артерии над дугой аорты, где отделяется от своей основной ветви.
После чего левый возвратный нерв идет кзади и в медиальном направлении, огибает артериальную связку, проходит наверх в трахеопищеводной борозде и затем вступает в гортань у задней поверхности щитоперстневидного сустава. Он обеспечивает иннервацию всех внутренних мышц гортани, за исключением перстнещитовидной мышцы. Правый возвратный нерв отходит от блуждающего нерва кпереди от правой подключичной артерии, огибает ее, поднимается в трахеопищеводной борозде и вступает в кзади от перстнещитовидного сустава. Знание этих анатомических особенностей важно для понимания возможных причин двустороннего паралича гортани.
На уровне продолговатого мозга поражение обоих блуждающих нервов может вызвать какое-либо неврологическое заболевание (инсульт, опухоль, гидроцефалия). Во всех других случаях патологический процесс повреждает одновременно оба возвратных гортанных нерва на каком-либо их участке.
Также необходимо понимать анатомию голосовой щели и черпаловидного пространства. Большая часть потока воздуха проходит через заднюю часть голосовой щели, называемую иногда дыхательной щелью. Эта область расположена кзади от верхушек голосовых отростков, ограничена обоими черпаловидными хрящами, межчерпаловидной мышцей и слизистой оболочкой гортани. Единственной мышцей, расширяющей голосовую щель, является задняя перстнечерпаловидная мышца. Для появления стридора расстояние между голосовыми отростками чаще всего должно быть меньше 4 мм.
В соответствии с принципом Бернулли, увеличение объема потока воздуха при повышенной физической нагрузке может вести к дополнительной пассивной аддукции голосовых складок, в результате чего стридор возникает даже в тех случаях, если расстояние между голосовыми отростками несколько больше 4 мм.
г) Причины двустороннего ограничения подвижности голосовых складок. Большая часть двусторонних параличей гортани имеет ятрогенную природу. Чаще всего возвратные гортанные нервы повреждаются при тиреоидэктомии (обычно при последующих операциях на щитовидной железе на фоне уже имеющегося одностороннего пареза). При анализе группы из 72 пациентов с двусторонним параличом гортани, в качестве причин наиболее часто встречались: ятрогенная причина (37%), злокачественные новообразования (14%), интубация трахеи (13%), неврологические заболевания (11%), в 11% случаев точной причины установить не удалось.
Паралич гортани является второй по частоте встречаемости аномалией дыхательных путей у детей, составляя около 5-10% врожденных заболеваний; 30-62% из них приходятся на двусторонний паралич.
Примерно половине из этих детей требуется то или иное вмешательство на дыхательных путях, чаще всего трахеотомия. Наиболее часто двусторонний паралич гортани у детей развивается вследствие мальформации Арнольда-Киари, гидроцефалии, миеломенингоцеле. Остальные случаи имеют нейрогенную, ятрогенную или травматическую природу.
Патогенез. Двустороннее ограничение подвижности голосовых складок может возникать вследствие системных неврологических заболеваний, повреждения обоих возвратных гортанных нервов или двойного ядра, а также вследствие механической фиксации обоих перстнечерпаловидных суставов. Объем проходящего через голосовую щель воздуха будет зависеть от положения голосовых складок. Если неподвижные складки находятся в медианном или парамедианном положении, развивается стеноз гортани; при их латеральном положении пациента беспокоят дисфония и аспирация. Фиксация перстнечерпаловидных суставов встречается редко. О ней стоит думать в случаях, когда паралич развился после травмы, после длительной интубации, либо на фоне ревматоидного артрита.
К фиксации суставов приводят некроз, фиброз, хроническое воспаление с отложением иммунных комплексов; в данном случае нервная проводимость не страдает, но из-за того, что черпаловидные хрящи находятся в фиксированном состоянии, развивается неподвижность голосовых складок.
Трахеотомия требуется менее чем 50% взрослых пациентов с двусторонним параличом гортани. Данные по частоте выполнения трахеотомии у детей варьируют в различных исследованиях от 19 до 68%.
д) Осложнения двустороннего паралича голосовых складок. Обструкция дыхательных путей и смерть вследствие асфиксии являются наиболее опасными осложнениями. Наиболее часто встречаются дисфония, неэффективный кашель, хроническая аспирация, аспирационная пневмония, дисфагия. Некоторых пациентов беспокоит хроническая общая усталость, т.к. для обеспечения нормального дыхания им приходится прикладывать дополнительные физические усилия.
е) Диагностика двустороннего ограничения подвижности голосовых складок:
1. Жалобы. Вопреки распространенному мнению, у пациентов с двусторонним парезом гортани качество голоса обычно удовлетворительное; в некоторых случаях их может беспокоить диплофония, снижение силы голоса, утомляемость голоса, компенсаторное напряжение мышц. Дисфония с придыханием возникает при смещении одной или двух голосовых складок в латеральном направлении, которое также сопровождается усилением потока выдыхаемого воздуха. Также следствием недостаточного смыкания голосовых складок могут стать дисфагия, слабость кашля и пневмония. Клиническая картина при двустороннем параличе/парезе гортани крайне вариабельна. В некоторых случаях пациент может не предъявлять каких-либо жалоб, иметь нормальный голос и достаточное дыхание.
Такие пациенты могут описывать приступы одышки, легкого стридора, «хрипов» во время эпизодов ОРВИ; часто таким пациентам выставляется диагноз бронхиальной астмы. Другой конец спектра обычно представлен начинающейся дыхательной недостаточностью, одышкой и стидором. Пациенты будут жаловаться на «свист» при вдохе (стридор). На первых этапах нарушения подвижности складок стридор обычно инспираторный. По мере развития полноценного паралича он может стать смешанным (тип стридора зависит от положения голосовых складок в покое).
При интраоперационном повреждении обоих возвратных гортанных нервов симптомы могут возникать сразу после экстубации, когда сразу же появляются стридор и признаки дыхательной недостаточности. Иногда симптомы развиваются постепенно, по мере медиализации голосовых складок. Пациенты могут постепенно адаптироваться к суживающемуся просвету голосовой щели, какие-либо жалобы могут не беспокоить их вплоть до тех пор, пока не возникнут внезапные изменения в нормальной анатомии гортани. На фоне уже имеющегося стеноза гортани, любое воспалительное заболевание (ларингофарингеальный рефлюкс, ОРЗ с ларингитом, а также набор веса) может привести к декомпенсации.
2. Осмотр. Прежде всего необходимо оценить внешний облик пациента. Выраженность клинических симптомов зависит от тяжести стеноза. Пациент может быть как абсолютно спокойным, так и находится в состоянии тревоги, испытывать страх смерти. Голос может быть как абсолютно нормальным, так и охрипшим, диплофоничным, с придыханиями. Могут присутствовать признаки дыхательной недостаточности: тяжелое дыхание, стридор, западение межреберных промежутков и надключичных ямок, цианоз. Фиброларингоскопия выполняется либо в амбулаторных условиях, либо, при интраоперационном повреждении возвратных гортанных нервов, в операционной или комнате пробуждения.
Если после выполнения тиреоидэктомии или полной тиреоидэктомии у пациента с уже имеющимся односторонним параличом гортани подозревается поражение второго гортанного нерва, фиброларингоскопию можно выполнить сразу в операционной. При признаках двустороннего паралича пациента следует немедленно реинтубировать, не дожидаясь декомпенсации. При фиброларингоскопии оценивается положение голосовых складок, ширина голосовой щели, наличие рубцов межчерпаловидного пространства и любых других факторов механической обструкции. Видеостробоскопия позволяет оценить вибрацию и подвижность голосовых складок при фонации.
а - Гортань в норме. Ширина голосовой щели составляет около 2 см. Стрелками отмечены верхушки голосовых отростков.
б - Двусторонний паралич гортани. Стридор слышен на расстоянии. Ширина заднего отдела голосовой щели меньше 4 мм.
3. Дополнительные методы обследования. Определиться с прогнозом при нейропатии или после ятрогенного повреждения возвратного гортанного нерва помогает электромиография (ЭМГ) гортани. Также ЭМГ позволяет провести дифференциальный диагноз между фиксацией черпалоперстневидного сустава (встречается крайне редко) и травматической нейропатией. Для уточнения прогноза ЭМГ рекомендуется выполнить в течение 2-6 месяцев с момента развития пареза. Прогноз благоприятный при наличии рекрутинга и множественных полифазных потенциалов.
Признаками неблагоприятного прогноза являются гигантские волны при отсутствии подвижности складок, потенциалы фибрилляции, низкий рекрутинг, синкинезия. ЭМГ может использоваться не только с прогностическими целями, но также для диагностики некоторых неврологических, метаболических или миопатических заболеваний голосовых складок. Более детально электромиография описана в главе 80.
Если причиной паралича не является интраоперационная травма возвратного гортанного нерва, необходимо прибегнуть к лучевым методам диагностики. Обычно для выявления опухолей грудной клетки и средостения достаточно лишь простой рентгенографии органов грудной клетки, хоть они и не обладают такой степенью чувствительности в отношении поражения сердца и легких, как КТ или МРТ. Выполняется КТ или МРТ от основания черепа до дуги аорты. Оценивается состояние возвратных гортанных нервов на всем их протяжении, исключается мальформация Арнольда-Киари, опухоли ствола мозга (первичные опухоли, метастазы, сосудистые мальформации), другие неврологические заболевания.
Назначения большого количества лабораторных исследований обычно не требуется. При наличии соответствующей клиники выполняется определение титров антител к возбудителю боррелиоза, антител к бледной трепонеме, цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (cANCA), очищенный дериват протеина, ревматоидный фактор (РФ), антинейтрофильные антитела (АНА), ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок.
Для оценки степени дыхательной недостаточности могут назначаться исследования функции легких. Результаты могут быть крайне вариабельны, исследование функции легких нельзя использовать в качестве единственных диагностических данных. Чаще всего отмечается притупление инспираторной кривой и уплощение экспираторной кривой. Многие исследования показали отсутствие корреляции между результатами исследования легочной функции и шириной голосовой щели, тем не менее, после выполнения оперативных вмешательств можно повторно оценить функцию легких и сравнить ее с исходными результатами.
При подозрении на рубцовый процесс в области межчерпаловидного пространства или анкилоз перстнечерпаловидного сустава ларингоскопия должна выполняться в условиях операционной. Оба этих состояния встречаются редко, но их следует учитывать у пациентов с длительной интубацией или травмой гортани в анамнезе. Концом какого-либо инструмента ощупываются черпаловидные хрящи, оценивается их пассивная подвижность. Подскладочное пространство и трахея осматриваются на предмет травмы, сужения или грануляций.
4. Дифференциальная диагностика. Существует множество возможных причин двустороннего паралича гортани, которые у взрослых и детей встречаются с различной частотой.
Невроз глотки
Невроз глотки — нарушение чувствительности слизистой глоточной воронки с развитием анестезии или дискомфортных ощущений: боли, жжения, першения, зуда. Возникающие изменения усугубляют негативные личностные особенности, имеющиеся психические отклонения, что закрепляет невроз. Невроз глотки диагностируется по результатам обследования невролога, лор-врача, психиатра, данным МРТ шеи и головного мозга, фарингоскопии, рентгенографии позвоночника, исследования щитовидной железы. Лечение включает психотерапевтическое воздействие, медикаментозную терапию, лечение основной патологии, физиотерапию.
Общие сведения
Понятие невроз глотки (фарингоневроз) объединяет группу этиологически разнородных расстройств чувствительности слизистой глотки. Состояние известно более 100 лет, изначально описано как ощущение кома в горле у больных истерий. Впоследствии представления о причинах и клинических проявлениях фарингоневроза значительно расширились. Невроз глотки наблюдается преимущественно у эмоционально лабильных, раздражительных, фиксированных на собственных ощущениях людей. Патология более распространена среди лиц старше 20 лет, встречается в детском возрасте. Диагностировать и лечить невроз могут специалисты нескольких смежных сфер медицины: неврологии, психиатрии, отоларингологии.
Причины
В основе фарингоневроза лежит тотальное/частичное изменение чувствительности глоточной воронки. Этиофакторами формирования изменённой чувствительности выступают психогенные и органические причины, которые можно разделить на три основные группы:
- Расстройства психической сферы. Истерия, астено-невротический синдром, психические заболевания, стрессовые состояния провоцируют невроз вследствие повышенной возбудимости глоточных рецепторов. Чрезмерная мнительность способствует фиксации неприятных ощущений.
- Нарушения иннервации. Глоточная иннервация страдает при поражении ЦНС: опухолях головного мозга, нейросифилисе, рассеянном склерозе, инсульте. Наиболее частой причиной нарушения периферической иннервации является остеохондроз позвоночника в шейном отделе. Патология нервного аппарата приводит к ослаблению/усилению афферентной импульсации, исходящей из рецепторного аппарата слизистой.
- Заболевания глотки: фарингит, ангина, хронический тонзиллит, назофарингит, ларингит. Хронический воспалительный процесс сопровождается атрофическими изменениями, обуславливающими снижение чувствительности (гипестезию) слизистой. Различные дискомфортные, болевые ощущения в горле могут закрепляться и сохраняться после перенесенного воспаления, приводя к развитию гиперестезии.
Патогенез
Механизм возникновения фарингоневроза различается в зависимости от причины патологии. Психогенный вариант заболевания (истинный невроз глотки) формируется на фоне личностных особенностей или психических отклонений, связан с нарушенным функционированием лимбико-ретикулярного комплекса. Провоцирующими триггерами могут служить стрессы, переутомление, перенесённые инфекции. При заболеваниях ЦНС нарушается работа церебральных структур, ответственных за восприятие и обработку поступающей от рецепторов импульсации. В большинстве случаев восприятие снижено вплоть до полного отсутствия чувствительности (анестезии). Болевые синдромы при шейном остеохондрозе (цервикалгия, корешковый синдром) сопровождаются распространением болевых импульсов по нервным стволам. Вовлечение в этот процесс глоточных нервов обуславливает возникновение формирующих невроз болей и парестезий.
Классификация
Клиническая картина фарингоневроза зависит от вида расстройства чувствительности. Соответственно, различают три формы заболевания:
- Гипестезия — пониженная чувствительность слизистой. Проявляется онемением, угнетением глоточного рефлекса. Сопровождает центральные поражения нервной системы, атрофические процессы слизистой глотки, возможна при истерии.
- Гиперестезия — повышенная чувствительность. В клинической картине преобладает боль, дискомфорт в глотке. Типична для невротических состояний, наблюдается после острых заболеваний глотки.
- Парестезия — изменённое восприятие, приводящее к ощущению инородного тела, щекотания в глотке. В сочетании с гиперестезией характерна для патологии шейного отдела позвоночника. Выявляется при психических отклонениях.
Симптомы невроза глотки
Симптоматика определяется формой заболевания. Невроз глотки с гиперестезией характеризуется неприятными ощущениями: болью, першением, чувством сухости. Боль иррадиирует в язык, ухо, может сопровождаться головной болью. При парестезиях пациента беспокоит зуд, жжение, чувство «комка в горле», царапанье. Указанные симптомы могут охватывать определённую область слизистой. Некоторые больные указывают на распространение ощущений по всему горлу. Дискомфорт является постоянным или возникает периодически, провоцирует поверхностный надсадный кашель.
Симптоматика усугубляется при вдыхании загрязнённого воздуха: на производстве, в запылённом помещении, при курении. Повышение глоточного рефлекса приводит к рвоте вследствие кашля, проглатывания плохо пережёванной пищи. Невроз глотки с анестезией сопровождается угнетением глоточного рефлекса, попёрхиванием, затруднением проглатывания пищи. Локальная глоточная симптоматика проявляется на фоне повышенной раздражительности, психоэмоциональной лабильности, частых головных болей, вегетативных симптомов (тахикардии, гипергидроза), пониженной работоспособности.
Осложнения
Возникающие неприятные ощущения в глотке неблагоприятно отражаются на настроении, психическом состоянии больного, провоцируют нарушения сна, аппетита. Формируется порочный круг: проявления невроза усиливают психические нарушения, которые, в свою очередь, увеличивают выраженность симптомов. К имеющимся психическим расстройствам добавляется ипохондрия, депрессия, канцерофобия. Серьёзные осложнения сопровождают анестезию слизистой, протекающую со снижением глоточного рефлекса. Возможна аспирация пищи в дыхательные пути, возникновение асфиксии, аспирационной пневмонии.
Диагностика
Диагностический поиск направлен на исключение заболеваний, вызывающих дискомфорт в соответствующей области: увеличения щитовидной железы, эзофагита, объемных образований шеи, опухолей глотки. В процессе постановки диагноза принимают участие отоларинголог, невролог, психиатр. Инструментальная диагностика включает:
- Фарингоскопию. Позволяет осмотреть слизистую, оценить состояние миндалин, выявить воспалительные, опухолевые заболевания данной области.
- МРТ шеи. Послойное сканирование структур шеи даёт возможность исключить объёмные процессы: новообразования, кисты шеи.
- МРТ головного мозга. Необходима для исключения/выявления церебральной патологии, служащей первопричиной фарингоневроза. При невозможности проведения МРТ используется КТ.
- Рентгенографию шейного отдела позвоночника. Применяется для обнаружения деформации, спондилоартроза, снижения высоты межпозвонковых дисков, наличия остеофитов. Подозрение на опухоль позвоночника, межпозвоночную грыжу является показанием к МРТ шейного отдела.
- УЗИ щитовидной железы. Имеет целью исключение гипертрофии органа. При необходимости дополняется исследованием уровня гормонов: Т3, Т4, ТТГ.
- Эзофагоскопию. Эндоскопическое исследование пищевода направлено на выявление воспалительных изменений, новообразований, язв.
Лечение невроза глотки
Терапия проводится комплексно, обязательно включает лечение причинной патологии. Заболевания глотки требуют курации отоларинголога, психические расстройства — психиатра. При обнаружении объемных процессов головного мозга пациент направляется к нейрохирургу, терапией заболеваний позвоночника занимается вертебролог. Собственно невроз глотки лечится сочетанием психотерапевтических и фармакологических методов.
- Психотерапевтические методы. Включают психоаналитическую, когнитивно-поведенческую психотерапию, обучение методикам релаксации. Психотерапия направлена на осознание пациентом психогенного характера заболевания, изменения отношения к психотравмирующей ситуации, выработку способности спокойно, доброжелательно воспринимать происходящие жизненные события.
- Фармакотерапия. Индивидуальный подбор препаратов производится с учетом характера невроза. При лёгких невротических проявлениях назначают седативные фитопрепараты, при астении, депрессии — антидепрессанты (флуоксетин, имипрамин). Истерия, ипохондрия являются показанием к применению нейролептиков (сульпирида, хлорпромазина).
Терапия осуществляется в течение нескольких месяцев, в тяжёлых случаях — лет. Дополнением к основному лечению выступает физиотерапия: электросон, иглоукалывание, дарсонвализация. Необходимым условием успешной терапии является соблюдение режима труда и отдыха, полноценный сон, исключение стрессов, эмоциональных перегрузок.
Прогноз и профилактика
На фоне адекватной комплексной терапии невроз глотки имеет преимущественно благоприятный для выздоровления прогноз. Сложности возникают при невозможности радикального лечения причинной патологии (стойкие последствия инсульта, неоперабельные церебральные опухоли, психические заболевания). Профилактика фарингоневроза заключается в правильном формировании жизненных приоритетов, воспитании позитивного доброжелательного взгляда на происходящие события, ведении здорового образа жизни, своевременном лечении болезней глотки, нервной системы, позвоночника.
Читайте также: