Симптомы лимфомы шеи и ее лечение

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Лимфома — это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему. Проявляется она увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов из-за инфильтрации бесконтрольно размножающимися злокачественными лимфоцитами. Лимфомы делятся на два больших типа — ходжкинские лимфомы (или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Отличить один вид от другого можно только с помощью морфологического исследования опухолевой ткани.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина названа так в честь доктора, который впервые описал данное заболевание. Он предложил выделить его в отдельную нозологию. Отличительной чертой данной лимфомы является образование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штернберга.

Причиной развития лимфомы является злокачественное перерождение В-лимфоцитов — клеток иммунной системы, которые в больших количествах находятся в лимфоидной ткани. Соответственно, лимфома может развиться в любом месте, где есть такая ткань — лимфатические узлы, внутренние органы (печень, селезенка, легкие). Со временем из первичного очага опухоль диссеминирует по всему организму.

Обычно первым признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, их может быть 1 или несколько. Чаще их можно заметить на затылке, над ключицами, в области подмышечных впадин или в паху . Узлы безболезненны и увеличиваются в размерах довольно медленно.

Нередко бывает так, что первичный очаг лимфомы располагается в недоступных для осмотра местах, например в грудной или брюшной полости, вдоль позвоночника, в области средостения. В этом случае первые симптомы возникают при сдавлении внутренних органов опухолевыми массами. Чем больше размер лимфоузлов, тем сильнее они давят и тем более выражены симптомы. Например, при локализации опухоли в средостении может быть кашель, при поражении внутрибрюшных лимфоузлов — боли в животе и др.

Также могут быть неспецифические симптомы:

Повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями.
Ночные поты.
Необъяснимое снижение веса.

Триада этих признаков называется В-симптомом, и он имеет большое значение при определении стадии заболевания и планировании лечения.

При диагностике лимфомы необходимо пройти комплексное обследование, включающее методы лучевой диагностики и ряд лабораторных анализов. Подтверждение диагноза производится только с помощью морфологического исследования фрагмента опухоли под микроскопом, оно же помогает определить вид лимфомы. Для его проведения берут пораженный лимфоузел.

Далее необходимо определить стадию заболевания. С этой целью назначаются различные методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, МРТ. Для более полной визуализации очагов лимфомы используют позитронно-эмисионную томографию одновременно с проведением КТ или МРТ, такое исследование называется ПЭТ-КТ и ПЭТ-МРТ соответственно. ПЭТ-МРТ не оказывает лучевой нагрузки на организм и хорошо визуализирует мягкие ткани, соответственно его используют для обследования лимфатических узлов и внутренних органов. Метод является относительно новым и мало распространен.

ПЭТ-КТ достаточно широко используется и зачастую является ключевым методом, позволяющим выявить поражение лимфатической ткани в организме пациента. Если есть подозрение, что лимфома поразила кости, проводят сцинтиграфию.

На основании полученных данных определяют стадию лимфомы:

1 стадия — имеется поражение одной группы лимфатических узлов, либо одного нелимфатического органа.
2 стадия — поражены несколько групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы, либо имеется поражение одного нелимфатического органа с метастазами в регионарных лимфоузлах.
3 стадия лимфомы генерализованная, при ней имеется поражение нескольких групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, плюс к этому может быть поражение одного нелимфатического органа и/или селезенки. называется диссеминированной, поскольку при ней помимо лимфоузлов есть диффузное поражение внутренних органов — печени, костного мозга, ЖКТ и др.

Для лечения лимфом применяется лучевая терапия, химиотерапия и их комбинация. При лимфомах 1-2 стадии при отсутствии В-симптоматики применяется облучение пораженных групп лимфатических узлов. В подавляющем большинстве случаев (у 80-85% таких больных) удается добиться стойкой длительной ремиссии.

Остальным больным лимфомой проводится комбинированное лечение, включающее химиотерапию и облучение. Для больных со 2 стадией с поражением тазовых лимфоузлов и больных 3 стадией проводится химиотерапия с облучением только пораженных лимфоузлов по минимальной программе. Потом облучаются все группы лимфатических узлов в максимальных дозах, и в течение 2-3 лет проводится поддерживающая химиотерапия.

Для больных с 3-4 стадией лимфомы сначала проводится индукция ремиссии с помощью полихимиотерапии, и после выхода в ремиссию проводят поддерживающую химиотерапию или лучевую терапию по радикальным режимам.

Если не удается достичь ремиссии, или возник рецидив лимфомы, пациенту предлагают высокодозную полихимиотерапию. Это очень мощное лечение, которое помогает преодолеть резистентность опухоли и уничтожить злокачественные клетки в максимальном объеме. Однако оно разрушает костный мозг, поэтому после его проведения необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток. Их могут взять у самого пациента до проведения высокодозной полихимиотерапии, или же использовать донора. Донорские клетки позволят не только восстановить кроветворение, но и дать больному противоопухолевый иммунитет, который дополнительно будет бороться с лимфомой. Однако есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальным исходам. Выбор метода трансплантации при лимфоме решается индивидуально для каждого больного.

Причины развития боли при лимфоме

Развитие боли при лимфоме может быть обусловлено как самой болезнью, так и действием химиотерапии или облучения. Наиболее выраженных болевой синдром наблюдается при поражении костей, которое развивается при метастазировании лимфомы. Другими причинами могут быть:

Сдавление опухолевой массой нервных окончаний.
Расширение капсулы пораженных лимфатических узлов и органов.
Давление опухоли на рядом расположенные органы.
Выделение опухолевыми клетками медиаторов воспаления, которые провоцируют развитие болевых ощущений.
Нейропатия на фоне химиотерапии и лучевой терапии.

Как правило, пациенты, страдающие от лимфомы, имеют сразу несколько видов болей, которые требуют разных подходов. Вместе с тем, они не всегда сообщают об этом лечащему врачу, считая боль неизбежным спутником болезни. Это большая ошибка, поскольку хронический болевой синдром ухудшает общее самочувствие, изнуряет человека, не оставляя сил на борьбу с лимфомой.

Сейчас медицина располагает большим арсеналом эффективных методов лечения хронической боли у онкологических больных. Поэтому всегда сообщайте вашему лечащему врачу об изменении своего самочувствия.

Профилактика ходжкинской лимфомы

К сожалению эффективных мер профилактики ходжкинской лимфомы нет. Врачи дают только общие рекомендации:

Придерживаться здорового образа жизни.
Ограничить контакт с химическими канцерогенами в быту и на производстве.
Соблюдать режим сна и отдыха.
Избегать воздействия ионизирующего излучения.
По возможности пройти вакцинацию против инфекций, которые могут спровоцировать развитие лимфом.

Прогноз при лимфоме

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от стадии заболевания. Например, при 1-2 стадии возможно полное излечение у 90% пациентов. О выздоровлении говорят, если в течение пяти лет после окончания лечения не было рецидива. У пациентов с 3-4 стадией эти показатели хуже. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при лимфомах 3 стадии составляет 60-80%, а при 4 — менее 45%.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лимфому необходимо обратиться к онкологу и пройти соответствующее обследование. После постановки диагноза, лечением будут заниматься врачи-химиотерапевты и радиологи.

Симптомы лимфомы шеи и ее лечение

Клиника, диагностика, лечение лимфомы головы и шеи

Экстранодальные лимфомы головы и шеи составляют около 10% всех неходжкинских лимфом и возникают в пределах лимфатического глоточного кольца. Чаще всего они локализуются в небных миндалинах, околоносовых пазухах, полости носа, гортани, полости рта, слюнных железах, щитовидной железе, глазнице. Большинство происходят из В-лимфоцитов.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы переходной зоны (MALT-лимфомы) часто ассоциированы с воспалительными заболеваниями щитовидной и слюнных желез.

а) Диагностика. Пациентов с лимфомами головы и шеи могут беспокоить самые разные жалобы, которые зависят от локализации опухоли. К ним относится увеличение небных миндалин, затруднение носового дыхания, боль в горле, охриплость, одышка, появление припухлости на шее. Наиболее информативным методом исследования является открытая биопсия, но в последнее время все чаще прибегают к тонкоигольной биопсии.

Лучевые методы помогают определить стадию заболевания. Рентгенография органов грудной клетки помогает выявить увеличение прикорневых и медиастинальных лимфоузлов, с помощью КТ и МРТ можно определить размер первичного очага. В последние годы основным инструментом в обследовании больных с лимфомами стала ПЭТ-КТ. Также выполняются общий анализ крови, печеночные пробы, люмбальная пункция, биопсия костного мозга.

б) Лечение лимфомы головы и шеи. Хирургические методы используются только для диагностики заболевания, а лечение большинства случаев проводится с использованием лучевой или химиолучевой терапии. При лимфомах низкой степени злокачественности I-II стадий стандартно проводится лучевая терапия с расширенным или стандартным полем облучения. Стандартом лечения при лимфомах низкой степени злокачественности III—IV стадий является химиотерапия.

У некоторых пациентов использование интерферона-а приводило к удлинению продолжительности ремиссии, но не общему повышению выживаемости. При лимфомах средней степени злокачественности I—II стадий возможно использование как лучевой, так и химиотерапии, на III—IV стадиях основой лечения является химиотерапия. При лимфомах высокой степени злокачественности, особенно Т-клеточных, проводится комбинированная химиотерапия, для профилактики распространения лимфомы в ЦНС может выполняться интратекальное введение препаратов.

Исключение составляет НК/Т-клеточная лимфома назального типа, которая плохо отвечает на курсы терапии, основанные на антрациклине. Требуется проведение лучевой терапии высокими дозами. Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (ЛТМИ) может использоваться для минимизации повреждения окружающих тканей. Лимфомы щитовидной железы и глазницы обычно лечатся с использованием лишь лучевой терапии, химиотерапия может добавляться при плохом прогнозе, либо при опухолях высокой степени злокачественности. На III—IV стадиях используется комбинированная химиотерапия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Код по МКБ-10: С81.9 - лимфома Ходжкина без уточнения
Код по МКБ-10: С82.9 - фолликулярная лимфома без уточнения
Код по МКБ-10: С83.9 - нефолликулярная лимфома без уточнения
Код по МКБ-10: С84.9 - зрелая Т- и NK-клеточная лимфома без уточнения

При опухолевой инфильтрации лимфатического узла следует выяснить, является ли опухоль лимфомой или представляет собой метастаз первичной опухоли.

Ежегодно регистрируется примерно 20 случаев злокачественной лимфомы на 100 000 населения. В настоящее время злокачественная лимфома является пятой по частоте опухолью после рака легкого, молочной железы, толстой кишки и предстательной железы.

Лимфомы характеризуют в соответствии с классификацией ВОЗ, применимой ко всем опухолям, исходящим из лимфоидных клеток. В этой классификации учитываются как опухоли, поражающие лимфатические узлы, так и экстранодальные опухоли. Нодальный тип лимфом, к которому относятся лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы, проявляется поражением лимфатических узлов.

Злокачественные лимфомы области шеи проявляются безболезненным увеличением группы лимфатических узлов,
обычно подвижных, но иногда с ограниченной подвижностью.

К экстранодальным относятся опухоли, исходящие из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT - mucosal-associated lymphoid tissue), в частности дыхательных путей, ЖКТ и слюнными железами, а также из внутренних органов: печени, селезенки, легкого и костей скелета. В таблице 8.5 представлена обобщенная классификация лимфом, разработанная ВОЗ.

К типичным злокачественным лимфомам области шеи относятся:
• Лимфогранулематоз.
• Неходжкинские лимфомы.

а) Симптомы и клиника лимфомы шеи. Общие симптомы, которые при этих заболеваниях наблюдаются далеко не у всех больных и часто недостаточно выражены, включают повышенную утомляемость и генерализованный зуд. Похудание, ночные поты и лихорадка имеют прогностическое значение и влияют также на эффективность лечения.

В большинстве случаев заболевание имеет локализованный характер, но затем появляется склонность к метастазам. На момент постановки диагноза шейные лимфатические узлы бывают поражены у 70% больных (±10%). Примерно у 10% больных заболевание имеет первичный экстранодальный характер и поражает носо- или ротоглотку, ЖКТ, кожу или кости скелета.

Пораженные лимфатические узлы безболезненные, плотные и обычно подвижны и склонны к образованию конгломерата.

Боль в этих лимфатических узлах появляется обычно после употребления алкоголя. Спонтанное изменение лимфатических узлов в размерах наблюдается довольно часто и может стать причиной ошибочного диагноза. Заболевание имеет прогрессирующее течение.

б) Диагностика. Гистологическое исследование - единственный способ подтвердить диагноз, а с помощью иммуногистологического исследования можно определить, к какой подгруппе относится опухоль.

в) Стадия лимфомы шеи. Для уточнения стадии опухолевого процесса обычно пользуются анн-арборской классификацией лимфом. Эта классификация была разработана Американской объединенной комиссией по борьбе с раком и Американским противораковым союзом. Вначале классификация предназначалась только для характеристики лимфогранулематоза, но в дальнейшем ее распространили также на случаи неходжкинских лимфом.

г) Лечение. Лечить лимфомы следует в гематологических и онкологических центрах. Обычно применяют химио- и лучевую терапию. Подробно все методы лечения описаны в статьях сайта раздела "Лимфомы".

Рак лимфоузлов

Раком лимфоузлов в народе называют лимфомы — злокачественные опухоли лимфатической системы.

Далее в статье под термином «рак лимфоузлов» мы будем рассматривать лимфомы. Несмотря на свою злокачественность, они не являются на самом деле раком, и именно для данной группы заболеваний характерно первичное поражение лимфатических узлов.

Причины рака лимфоузов

До сих пор до конца не ясно, почему возникает рак лимфоузлов. На сегодняшний день известно, что у таких больных имеются определенные мутации, при которых начинается бесконтрольный рост и размножение лимфоцитов — клеток иммунной системы. Хотя есть множество людей, у которых такие мутации обнаружены, но у них никогда не развивается рак лимфоузлов. Очевидно, должны быть какие-то дополнительные причины.

Установлено, что риск развития лимфом увеличивается при наличии следующих факторов риска:

Иммунодефицитные состояния, причем как врожденные, так и приобретенные. Из врожденных иммунодефицитов отмечают синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара и др. Приобретенные иммунодефициты возникают при СПИДе, лечение цитостатиками и высокими дозами глюкокортикостероидов. Искусственный иммунодефицит создается после трансплантации органов, чтобы не было реакции отторжения.
Некоторые вирусные инфекции, например вирус Эпштейна-Барр, который вызывает такое распространенное среди детей заболевание как мононуклеоз, тот же ВИЧ, вирус гепатита С и Т-лимфотропный вирус.
Воздействие промышленных и бытовых канцерогенов, в том числе гербициды, инсектициды и др.
Некоторые аутоиммунные патологии. Например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
Воздействие ионизирующего излучения. Большое количество заболеваний раком лимфатической системы отмечалось у ликвидаторов последствий катастрофы на ЧАЭС и после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки. В настоящее время одним из факторов риска является получение лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

Симптомы рака лимфоузлов

Симптомы рака лимфатической системы весьма разнообразны, но все их можно объединить в три большие группы:

Увеличение лимфатических узлов, или лимфаденопатия. Лимфоузлы увеличиваются постепенно и безболезненно. Если они располагаются близко к поверхности кожи, например, в области шеи, в подмышечной впадине или в паху, они легко визуализируются или пальпируются. Нередко пациенты сами обращаются к врачу, обнаружив у себя такую проблему. Если заболевание начинается с поражения внутренних лимфоузлов, могут быть симптомы, связанные со сдавлением внутренних органов, например, боли, кашель и др. Однако эти признаки появляются, когда рак достигает достаточно большого размера, чтобы вызвать компрессию органов.
В-симптомы. Это триада признаков — стойкое повышение температуры, не связанное с инфекцией, ночные поты и снижение веса. Наличие В-симптомов при раке лимфатической системы имеет большое значение для определения стадии заболевания и влияет на выбор метода лечения.
Симптомы, которые развиваются, когда рак переходит с лимфоузлов на внутренние органы. Здесь симптоматика может быть самой разнообразной. Часто поражаются оболочки головного мозга, кости, селезенка. Соответственно, возникают неврологические проявления (боли в голове, рвота, нарушение зрения), боли в костях, снижение мозгового кроветворения и др.

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Стадии рака лимфоузлов

Стадия рака лимфоузлов определяется исходя из клинической картины и распространенности опухолевого поражения. Для этого используется классификация Ann Arbor:

1 стадия — поражены лимфоузлы только одной лимфатической зоны.

2 стадия — поражены лимфоузлы 2 и более зон по одну сторону диафрагмы.

3 стадия — поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.

4 стадия — рак выходит за пределы лимфатической системы и поражает другие органы и ткани, например, печень, костный мозг.

Эта классификация дополняется модификацией Cotswold:

А — В-симптомы отсутствуют.
В — имеется хотя бы 1 В-симптом.
Е — обнаруживаются очаги внеузлового поражения.
S — имеется поражение селезенки.
X — массивное раковое поражение тканей и внутренних органов.

Диагностика рака лимфоузлов

В рамках диагностики рака лимфатической системы требуется комплексный подход, который направлен на подтверждение диагноза и на определение его стадии.

Диагноз выставляется только после патоморфологического исследования фрагмента пораженного лимфоузла. С этой целью необходимо произвести биопсию. Полученный материал заливают парафином и делают из него препараты, нарезая опухоль тонким слоем, чтобы ее можно было исследовать под микроскопом. Также применяют дополнительные лабораторные методы диагностики, например, иммуногистохимическое окрашивание, молекулярно-генетические тесты и др.

Для определения стадии заболевания используют лучевые методы диагностики:

С их помощью визуализируют пораженные лимфоузлы и внелимфатические очаги.

Лечение рака лимфатической системы

Лечение рака лимфоузлов будет зависеть от гистологического варианта опухоли, стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Для каждого вида лимфом разработаны свои протоколы лечения с учетом перечисленных факторов. В целом используются следующие методы:

Химиотерапия.
Лучевая терапия.
Хирургическое вмешательство.
Таргетная терапия.
Другие методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства видов рака лимфатической системы. Лечение состоит из нескольких блоков, например, индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии. В ряде случаев, когда опухоль очень агрессивна, или имеются рецидивы, применяется высокодозная полихимиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Химиопрепараты могут вводиться системно (перорально или внутривенно) или локально, в частности в спинномозговой канал. Это необходимо в случаях, когда есть высокий риск поражения оболочек головного и спинного мозга.

Лучевая терапия

Как самостоятельный метод лечения рака лимфатической системы, лучевая терапия применяется редко, например, при локализованных поражениях относительно доброкачественных лимфом.

Также лучевая терапия используется в качестве паллиативного лечения для уменьшения симптомов заболевания. Например, для купирования костных болей, уменьшения объема опухолевой массы при компрессии внутренних органов и др.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства при раке лимфоузлов выполняются с паллиативной целью, для устранения жизнеугрожающих состояний. Например, при перфорации органов ЖКТ, при развитии механической желтухи и др. Как основной метод лечения, хирургия используется при изолированном поражении внутренних органов, например, желудочно-кишечного тракта, но в этом случае все равно необходимо назначение химиотерапии.

Другие методы лечения

В схемы лечения многих видов лимфом включено применение таргетных препаратов, иммунотерапии, моноклональных антител и др. Такие методы позволяют добиться ремиссии у большего количества пациентов, улучшают результаты лечения при развитии рецидивов и увеличивают общую продолжительность жизни.

Возможные осложнения

При раке лимфоузлов можно ожидать следующие виды осложнений:

Сдавление опухолевыми массами внутренних органов с развитием соответствующей симптоматики. В ряде случаев оно может носить жизнеугрожающее состояние. Например, увеличенные медиастинальные лимфоузлы могут приводить к компрессии пищевода или крупных кровеносных сосудов данной области. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфоузлы могут сдавливать кишечник, мочеточники или желчевыводящие протоки с развитием таких серьезных осложнений как кишечная непроходимость, острая задержка мочи, механическая желтуха.
Если опухоль прорастает стенки кишечника или желудка, может произойти перфорация органа с выходом его содержимого в брюшную полость. Это неизбежно приводит к развитию перитонита.
Еще одним серьезным осложнением рака лимфоузлов является глубокий иммунодефицит, который приводит к развитию смертельно опасных инфекций.
Агрессивные виды лимфом склонны к быстрому распространению с вовлечением в процесс костного мозга, головного и спинного мозга. Это приводит к нарушению кроветворения, которое провоцирует развитие тяжелых анемий и тромбоцитопений с кровотечениями. Помимо этого, еще больше усугубляется иммунодефицит. При вовлечении в процесс центральной нервной системы, могут отмечаться судороги, потеря сознания, парезы, параличи и другая неврологическая симптоматика.

Прогноз

Прогноз рака лимфоузлов зависит от многих факторов. Ключевыми моментами здесь является:

Вид лимфомы.
Распространенность процесса.
Возраст пациента.
Общее состояние пациента на момент постановки диагноза.
Возможность проведения радикального лечения.

В целом при лечении лимфом 1-2 стадии удается добиться полной 5-летней ремиссии более чем в 80% случаев. Неблагоприятными прогностическими признаками является: возраст старше 60 лет, вовлечение в процесс косного мозга и наличие внелимфатических очагов поражения.

Профилактика

В рамках профилактики рекомендуется избегать воздействия факторов риска, вызывающих рак лимфоузлов, если это возможно. Лицам, которые относятся к группе риска, рекомендуется проходить регулярные медицинские обследования.

Лимфомы (лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов - 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет.
Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

фолликулярная лимфома;
лимфома маргинальной зоны;
диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
лимфома из клеток мантии;
лимфома Беркитта;
первичная лимфома центральной нервной системы;
нодальные Т-клеточные лимфомы;
первичные кожные лимфомы;
неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания - часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Читайте также: