Симптомы отосклероза и феномен Кархарта

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Врач - оториноларинголог Дементьев Максим Александрович

Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Морфологическим субстратом заболевания является ограниченный остеодистрофический процесс, при котором в костных капсулах обоих лабиринтов параллельно протекают два процесса: резорбция кости под влиянием остеокластов (отоспонгиоз) и ее новообразование (отосклероз). Вновь образованные участки костной ткани имеют чужеродную структуру, они больше по объему.

При локализации отосклеротического очага вне окна преддверия процесс обнаруживается при гистологическом исследовании секционного материала у 10% популяции. Однако лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.

Заболевание начинается, как правило, в возрасте 18–30 лет.

Основные симптомы отосклероза:

1) снижение слуха (100% случаев);

2) шум в ушах (75–93% случаев);

3) головокружение и расстройство равновесия (5–25% случаев).

Снижение слуха развивается исподволь, постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.

По скорости прогрессирования тугоухости выделяют:

• медленно текущие формы (социально непригодный слух развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания);

• молниеносные формы (в течение нескольких месяцев развивается почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха);

• затянувшиеся формы (дебют в пожилом возрасте).

Особенности проявления тугоухости

1. Тугоухость почти всегда двусторонняя, но нередко больной жалуется на одностороннее снижение слуха, поскольку тугоухость всегда асимметрична и больному лучше слышащее ухо кажется здоровым. Разница в остроте слуха обоих ушей обычно незначительна.

2. При отосклерозе не бывает полной глухоты, больной слышит себя даже при высокой степени тугоухости, в связи с чем не развивается деформация речи, как это бывает при нейросенсорной тугоухости.

3. Начало развития заболевания у женщин часто связано с беременностью и родами.

4. Характерно улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанича – Вальбе).

Шум в ушах обычно имеет тенденцию к усилению по мере прогрессирования тугоухости, переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. В ряде случаев ушной шум лишает больных сна и аппетита и порой доводит до отчаяния, близкого к самоубийству.

Субъективный ушной шум чаще всего бывает низкотональным и напоминает шум падающей воды, ветра, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение, щелканье. Шум большей частью имеет постоянный характер, но может усиливаться под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время насморка, после физической работы, спортивных занятий.

Выраженность субъективного шума имеет 3 степени:

I степень – ушной шум больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;

II степень – жалобы на шум в ушах предъявляются наряду с другими жалобами;

III степень – ощущение шума в ушах является ведущей жалобой больного.

Головокружение у больных с отосклерозом встречается достаточно редко. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до приступов системного головокружения. Характерно позиционное головокружение, возникающее в определенном положении, при определенном повороте головы, при быстрых наклонах и запрокидывании головы, быстром вставании с постели. Причиной головокружений считают интоксикацию нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход, а также физическую или физиологическую обструкцию водопровода преддверия, биохимические изменения состава перилимфы при вовлечении костной капсулы внутреннего уха, гидропс лабиринта в начальной стадии развития заболевания.

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха.

Главными клиническими критериями отосклероза являются:

1) двусторонняя кондуктивная тугоухость;

2) нормальные барабанные перепонки;

3) хорошая проходимость слуховых труб;

4) семейный анамнез.

Описанные в литературе отоскопические признаки отосклероза (широкие наружные слуховые проходы – симптом Тилло – Верховского; уменьшение или отсутствие продукции серы – симптом Тойнби – Бинга; пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки – симптом Фрешельса; повышенная подвижность барабанной перепонки, ее истончение – симптомы Холмгрена, Лемперта) в настоящее время утратили свое диагностическое значение. Симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума (симптом Шварца) также не рассматривается как признак активности отосклероза.

Диагностика отосклероза основана на результатах клинического и аудиологического исследования.

Клинические формы отосклероза подразделяют на тимпанальную, кохлеарную и смешанную.

При тимпанальной форме происходит фиксация основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается. При тональной аудиометрии у больных тимпанальной формой отосклероза определяется повышение порогов слуха по воздушной проводимости при сохранении слуха по костной проводимости, наличие костно-воздушного интервала (табл. 1). Возможно наличие зубца Кархарта – повышения порогов слуха по костной проводимости на 20–30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием поражения звуковоспринимающих структур и исчезает после успешного хирургического лечения.

При кохлеарной форме отмечаются прогрессирующая потеря слуха не только относительно низких, но и относительно высоких тонов, нисходящий тип кривой, отсутствие костно-воздушного интервала (рис. 1).

Основные диагностические критерии кохлеарной формы отосклероза:

1) семейный анамнез, подтвержденный стапедопластикой;

2) симметричная прогрессирующая двусторонняя сенсоневральная тугоухость с фиксацией стремени в одном ухе;

3) необычно хорошая разборчивость речи для сенсоневральной тугоухости;

4) начало развития тугоухости в соответствующем возрасте и прогрессирование без видимых причин;

5) на КТ – признаки деминерализации капсулы лабиринта;

6) оn/off-эффект при проведении импедансометрии (см. рис. 1в).

Аудиометрические изменения при кохлеарной форме отосклероза определяют необходимость проведения дифференциального диагноза с нейросенсорной тугоухостью (табл. 2).

Смешанная форма отосклероза характеризуется повышением порогов слуха как по воздушной, так и по костной проводимости, нисходящий тип кривой, костно-воздушный интервал сохранены.

Тимпанометрия. При отосклерозе подвижность барабанных перепонок сохранена, в 95% случаев обнаруживается тип тимпанограммы А (по J. Jerger). У 5% больных фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и закруглению ее пика. Такую тимпанограмму относят к типу As. В некоторых случаях регистрируется тимпанограмма типа Аd, отражающая повышение амплитуды колебания барабанной перепонки при ее истончении.

Акустическая рефлексометрия является весьма информативным методом исследования для диагностики отосклероза, основана на регистрации изменений податливости звукопроводящей системы, происходящих при сокращении стременной мышцы. Адекватными стимулами для реализации акустического рефлекса служат тональные и шумовые сигналы, интенсивность которых превышает пороговые (для конкретного испытуемого) значения. Действие акустического стимула на одно ухо сопровождается сокращением мышц стремени с обеих сторон.

Определение акустического рефлекса стременной мышцы основано на регистрации изменений акустического импеданса, вызванных сокращением мышцы стремени. Необходимым условием для успешного выполнения акустической рефлексометрии является достаточный уровень стимулирующего звука. В норме порог акустического рефлекса составляет 80–90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности (см. рис. 1а). При нейросенсорной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35–60 дБ, а в ряде случаев 10–15 дБ. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110–115 дБ отсутствует (см. рис. 1б.) или оказывается инвертированным, что считается признаком отосклеротической фиксации стремени.

В последние годы появились данные о возможности использования рентгенологического метода диагностики отосклероза, который выявляет мельчайшие детали морфологического строения височной кости и обнаруживает характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.

Методика выполнения спиральной компьютерной томографии (СКТ): аксиальные и коронарные срезы с толщиной среза 0,5–0,6 мм и интервалом 0,2 мм.

Компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название halo sign – симптом ореола.

• капсула улитки имеет пониженную плотность;

• толщина стремени более 0,6 мм;

• увеличение толщины передней части основания стремени (треугольная форма);

• истончение ножек стремени.

В типичных случаях диагностика отосклероза не представляет трудности. Однако в некоторых случаях (атипичное течение, односторонняя форма заболевания, малый костно-воздушный интервал на аудиограмме, вестибулярные нарушения, нарушение разборчивости речи) заподозрить отосклероз бывает непросто. Помимо этого, многие заболевания, характеризующиеся наличием кондуктивной тугоухости, могут проявляться симптомами, весьма сходными с отосклерозом.

Диффенциальная диагностика отосклероза

Патология среднего уха

Отосклероз следует дифференцировать с рядом заболеваний среднего уха, сопровождающихся кондуктивной тугоухостью. В этих случаях, помимо отсутствия семейного анамнеза, выявляют ряд опорнодиагностических признаков, характерных для конкретной патологии.

Экссудативный отит характеризуется наличием прогрессирующей тугоухости, на ранних стадиях – кондуктивной, на более поздних – смешанной. Заболевание часто начинается после перенесенного ОРВИ. Важным дифференциально-диагностическим признаком является тимпанограмма: тип В, сохранение ипси– и контралатерального акустического рефлекса. На СКТ височных костей наблюдатся патологическое содержимое в клетках сосцевидного отростка и барабанной полости без костных изменений.

Последствия перенесенного гнойного отита (адгезивный средний отит, тимпаносклероз), чаще – одностороннего. При отоскопии обнаруживаются очаги мирингосклероза или участки атрофии барабанной перепонки, ретракционные карманы. Тимпанограмма: тип Е или D, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс на исследуемом ухе могут отсутствовать.

Разрыв цепи слуховых косточек. В анамнезе травма, односторонний характер тугоухости. Возможны изменения барабанной перепонки при отоскопии. На аудиограмме определяется равномерное повышение порогов по воздушной проводимости по всей тон-шкале, с большим костно-воздушным интервалом, при проведении тимпанометрии – тип Ad, отсутствие ипси– и контралатерального акустического рефлекса.

Фиксация молоточка (наковальни). Процесс, как правило, односторонний. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость, возможен зубец, подобный зубцу Кархарта, на частоте 0,5 кГц. Тимпанограмма с наличием on/off-эффекта (в момент начала «включения» рефлекса имеется узкий пик). При проведении СКТ височных костей возможна дислокация молоточка и визуализация оссифицированной наружной связки (что является наиболее частой причиной фиксации).

Врожденные пороки развития среднего уха. Односторонний процесс, развивается с раннего детства. При осмотре часто встречается патология ушной раковины или изменения слухового прохода. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость без сенсоневрального компонента. Тимпанограмма: тип А или Ad, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс отсутствует. При проведении СКТ выявляются поражения костных структур барабанной полости в виде дисплазии или аплазии слуховых косточек, дистопии канала лицевого нерва, костные изменения в области окон лабиринта.

Гидродинамические нарушения лабиринта

Перилимфатическая фистула может возникать в следующих ситуациях:

1) травмы среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические травмы и баротравмы, ятрогенные повреждения, возникшие в ходе операций на ухе);

2) перепады внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия при черепно-мозговых травмах, нарушение венозного оттока, значительное физическое или психоэмоциональное напряжение, сморкание);

3) хронические отиты, сопровождающиеся холестеатомой и деструкцией костных стенок лабиринта;

4) врожденные аномалии строения внутреннего уха (например, синдром расширенного водопровода преддверия).

Непосредственной причиной перилимфатической фистулы могут быть: разрыв мембраны круглого окна, разрыв кольцевидной связки, перелом подножной пластинки, перелом промонториума, разрыв стенки перепончатого лабиринта в области дефекта костной стенки полукружного канала. Примерно у половины пациентов проявления перилимфатической фистулы представлены развитием внезапной глухоты, ушного шума, головокружения и рвоты. В остальных случаях могут наблюдаться изолированные вестибулярные или слуховые нарушения различной степени выраженности. Головокружение появляется при громком звуке (феномен Туллио), при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы, при повышении давления в наружном слуховом проходе или при надавливании на козелок (фистульная проба).

Слуховые расстройства, как правило, носят характер смешанной тугоухости (наличие костно-воздушного интервала на тональных аудиограммах, приемущественно на низких частотах), часто в сочетании с выраженным ушным шумом.

Синдром Минора – синдром дегисценции костной̆ стенки верхнего полукружного канала – может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости. Характеризуется слуховыми и вестибулярными нарушениями. Больные жалуются на заложенность, пульсирующий шум в ухе, гиперакузию и аутофонию. Снижение слуха носит флюктуирующий характер, на аудиограмме отмечается кондуктивная тугоухость, стапедиальные рефлексы сохранены. Вестибулярные нарушения в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой, осциллопсией, нистагмом, появляются при громких звуках, а также при изменении давления в барабанной полости (при сморкании, в самолете). На СКТ во фронтальной или в косой коронарной̆ проекции определяется наличие дегисценции верхнего полукружного канала, возможно, в сочетании с дегисценцией крыши барабанной полости.

Синдром расширенного водопровода преддверия («фонтанирующее окно», синдром gusher) является врожденной изолированной аномалией развития височной кости. Проявляется вестибулярными нарушениями и тугоухостью, которая в 90% бывает двусторонней. Потеря слуха может быть стабильной, флюктуирующей или прогрессирующей. Возможен вариант клинического течения с развитием остро наступившей, прогрессирующей тугоухости, развивающейся после минимальных травм головы или после тяжелых физических нагрузок. Такие случаи объясняются развитием перилимфатической фистулы. Наибольшие трудности в диагностике отмечаются в случаях стабильной тугоухости. На аудиограммах обнаруживается нейросенсорная или смешанная тугоухость с кондуктивным компонентом на низких частотах. Отсутствие акустического рефлекса в этих случаях значительно затрудняет дифференциальную диагностику данного патологического состояния с отосклерозом. При попытке выполнения стапедопластики хирург сталкивается с проблемой «фонтанирующего окна» после перфорации основания стремени.

Тугоухость, как правило, сопровождается изменениями со стороны других органов и систем: болезнь Paget (смешанная тугоухость в сочетании с поражением костей черепа и нижних конечностей); оsteogenesis imperfecta (голубые склеры и ломкость костей).

Симптомы отосклероза и феномен Кархарта

Отосклероз — это заболевание, которое поражает слуховую капсулу височной кости и может сопровождаться кондуктивной, смешанной и, реже, нейросенсорной тугоухостью. Точные причины отосклероза до сих пор не ясны. Отосклероз может иметь эндокринную, метаболическую, травматическую и аутоиммунную природу. В некоторых случаях отосклероз является наследственным.

а) История лечения отосклероза. Впервые восстановление слуха при отосклерозе методом фенестрации описал Лемперт в 1938 году. Rosen и Shea продолжили работы своего учителя и впервые начали выполнять мобилизации стремени и стапедэктомии. В 1956 Shea впервые выполнил стапедэктомию.

В 1969 году Schuknecht и Applebaum предложили методику стапедотомии, при которой резецируются супраструктуры стремени, но сохраняется его подножная пластинка. Благодаря недавнему внедрению в отомикрохирургию лазеров операции на стремени стали более точными, а количество осложнений уменьшилось.

б) Симптомы и клиника отосклероза. Чаще всего отосклероз проявляется тугоухостью кондуктивного типа, возникающей в середине жизни. В редких случаях снижение слуха развивается раньше, иногда оно является следствием врожденной фиксации стремени. Методы лечения при обеих формах заболевания схожи, но при планировании операции у ребенка родителей необходимо предупреждать о том, что всегда имеется риск полной потери слуха.

Примерно у половины пациентов имеются близкие родственники с отосклерозом. У некоторых пациентов патологический процесс поражает улитку. Клинически это проявляется появлением тугоухости смешанного типа, нейросенсорный компонент обычно медленно прогрессирует. Заранее предсказать тяжесть будущей нейросенсорной тугоухости невозможно. В 15% отосклероз поражает только одно ухо. Иногда отосклероз сопровождается появлением тиннитуса, интенсивность и характер которого могут быть разными.

В начале заболевания обычно обнаруживается кондуктивное снижение слуха преимущественно на низких частотах, которое по мере фиксации основания стремени прогрессирует (величина костно-воздушного разрыва становится больше). Результаты тимпанограммы либо нормальные, либо говорят о снижении податливости барабанной перепонки. При классическом течении отосклероза стременные рефлексы отсутствуют, но в некоторых случаях они могут быть нормальными (зависит от степени снижения слуха).

в) Феномен Кархарта. Кархарт в 1950 году впервые описал значительное снижение костной проводимости на частоте 2000 Гц у больных с отосклерозом. Считается, что оно происходит из-за того, что среднее ухо перестает участвовать в костном проведении. При вибрации источника звука на сосцевидном отростке происходит и вибрация слуховых косточек (немного вне фазы исходных колебаний), которые заставляют основание стремени колебаться относительно улитки.

Кархарт обнаружил, что при отосклерозе пороги костной проводимости ухудшаются на 5 дБ на частоте 500 Гц, на 10 дБ на частоте 1000 Гц, на 25 дБ на частоте 2000 Гц и на 15 дБ на частоте 4000 Гц.

г) Дифференциальная диагностика отосклероза. Диагноз ставится на основе данных клиники и аудиометрии. Типичными признаками отосклероза являются: прогрессирующее снижение слуха по кондуктивному типу, нормальная отоскопическая картина с интактной и подвижной барабанной перепонкой, нормальная функция слуховой трубы, отрицательный результат теста Ринне, отсутствие акустических рефлексов.

При обследовании пациента с кондуктивной тугоухостью всегда следует помнить и о других возможных ее причинах, к которым относятся разрыв цепи слуховых косточек, экссудативный средний отит, хронический средний отит, тимпаносклероз, болезнь Педжета, дегенеративный артрит. Также нужно помнить и о других случаях фиксации слуховых косточек, например, о латеральной фиксации косточек или о слиянии наковальни с барабанным кольцом.

Другим возможным диагнозом является дегисценция верхнего полукружного канала. В последнем случае в проведении дифференциального диагноза помогает акустический рефлекс, который при дегисценции должен быть сохранен. Тем не менее, в зависимости от степени фиксации стремени сохранность акустических рефлексов может быть разной. ВВМП (вестибулярные вызванные миогенные потенциалы) и компьютерная томография (КТ) помогают исключить дегисценцию верхнего полукружного канала.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях. Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба. Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз. Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения. В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани. Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев. При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

Среди различных вмешательств на стремени поршневая методикастапедопластики с использованием биосовместимых протезов получила наибольшее распространение в настоящее время. Данный метод является максимально щадящим, т.к. требует формирования в подножной пластинке стремени лишь небольшого отверстия.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул. После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход. Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов. Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Отосклероз

Отосклероз, или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

О заболевании

Отосклероз уха – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессами и метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации (окостенения). При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию - превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате нарушаются звукопроведение и звуковосприятие (развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Виды отосклероза

Отосклероз протекает в 3 стадии:

начальная (гистологическая) – в костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют;
стадия клинических проявлений;
терминальная.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса –изменения в лабиринте могут прогрессировать быстро либо развиваться годами. Скорость их развития определяет прогноз данного заболевания. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание прогрессирует быстро (злокачественное или скоротечное течение).

Симптомы отосклероза

На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений пациент отмечает выраженную ушную боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и сложностями с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром: снижается настроение, возникает раздражительность, нарушается сон.

Причины отосклероза

Точные причины отосклероза уха на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения болезни признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни активизируют инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может стать повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Отосклероз. Причины, симптомы отосклероза. Диагностика и лечение отосклероза.

Отосклероз - болезнь органа слуха, обусловленная очаговым патологическим процессом в костном ушном лабиринте, в типичных случаях приводящим к фиксации стремечка в окне преддверия, и проявляющаяся развитием прогрессирующей двусторонней кондуктивной тугоухости.

Эпидемиология. Распространенность в популяции составляет около 1%, примерно вдвое чаще заболевание встречается у женщин и в 10 раз чаще у представителей белой расы. Отосклероз обычно дебютирует в возрасте 20-50 лет, но может встретиться в любой возрастной группе. Характерные для отосклероза гистологические изменения выявляются примерно на 10% аутопсий.

Классификация отосклероза
По аудиологическим параметрам:
♦ тимпанальная (фенестральная) форма;
♦ кохлеарная (ретрофенестральная или лабиринтная) форма;
♦ смешанная.
По стадиям:
♦ активная (отоспонгиозная);
♦ неактивная (склеротическая).

Этиология и патогенез. Причина развития структурных изменений в костной капсуле лабиринта, приводящих к развитию отосклероза, неизвестна. Примерно у половины пациентов отмечена наследственная предрасположенность, которую легко можно установить, изучая анамнез. Схожее влияние оказывают периоды гормональной перестройки организма, например беременность. Предрасполагающим фактором считают также инфицирование вирусом кори. Изолированное нарушение метаболизма костной ткани в капсуле ушного лабиринта может объясняться спецификой эмбрионального развития этой структуры. С гистологической точки зрения отосклеротический очаг представляет собой богато васкуляризированный участок остеогенеза с неправильной структурой. В начальной стадии заболевания происходит локальная резорбция костной капсулы, обычно в переднем отделе ниши овального окна. При вовлечении в процесс передней ножки стремечка и кольцевидной связки развивается анкилоз подножной пластинки стремечка, что ведет к прогрессирующей тугоухости кондуктивного типа. Формирование очагов в лестницах преддверия ведет к преобладанию сенсоневрального компонента тугоухости. Кохлеарная тугоухость может развиться даже при фиксации стремени.

Клинические признаки и симптомы. Пациенты отмечают медленно прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха, низкочастотный шум в ушах. При двустороннем процессе одно ухо обычно страдает больше, чем другое, при этом сроки вовлечения второго варьируют от нескольких месяцев до нескольких лет. Периоды относительной стабилизации сменяются периодами резкого ухудшения слуха. Характерным признаком отосклероза является лучшее восприятие речи в условиях окружающего шума по сравнению с тишиной (феномен paracusis Willisii). По мере развития отосклеротических очагов в улитке и смешанной формы тугоухости частота выявления этого феномена снижается. Реже развиваются вестибулярные расстройства, их выявляют примерно у четверти больных.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Характерен кондуктивный характер нарушения слуха при нормальной или почти нормальной отоскопической картине. Отоскопические признаки отосклероза скудны, их выявляют лишь у 10-20% больных. К ним относят симптом Лемперта - истончение и изменение цвета барабанной перепонки за счет атрофии ее фиброзного слоя и симптом Шварце - просвечивание гиперемированной слизистой оболочки области промон-ториума через истонченную барабанную перепонку. Характерны также снижение чувствительности, атрофия, истончение кожи наружного слухового прохода и уменьшение количества или полное отсутствие в нем серы (симптом Тойнби). При пробе Вебера происходит латерализация звука в сторону пораженного уха, пробы Ринне, Бинга и Желе отрицательные. На тональной аудиограмме пороги воздушного проведения значительно выше костных, костно-воздушный интервал достигает 5060 дБ. Порог костного проведения также может быть повышен, особенно в диапазоне 2 кГц, образуя так называемый зубец (или выемку) Кархарта.

Для подтверждения диагноза «отосклероз» проведение КТ необязательно, за исключением диагностики сравнительно редкой кохлеарной формы заболевания. В сложных случаях с помощью КТ высокого разрешения можно выявить малейшие изменения костной ткани, в том числе очаги отосклероза в ушной капсуле: они выглядят не как склеротические очаги, а как отграниченные декальцифицированные локусы отоспонгиоза. Дифференциальную диагностику проводят с врожденными аномалиями слуховых косточек, фиксацией головки молоточка, адгезивным средним отитом, дигесценцией верхнего полукружного канала, системными заболеваниями костной ткани, тимпаносклерозом, посттравматическими дислокациями слуховых косточек, первичной холестеатомой, блоком стремени тимпанальной невриномой лицевого нерва.

Лечение отосклероза. Эффективных методов консервативного лечения отосклероза не существует. Терапия натрия фторидом в течение нескольких месяцев при кохлеарной форме может на время остановить прогрессирование тугоухости. Основными методами реабилитации слуха у больных отосклерозом являются слухопротезирование и операция - замещение фиксированного стремечка протезом, передающим звуковые колебания к внутреннему уху. Стапедопластика является эффективным методом восстановления слуха при стойкой фиксации стремени, вызванной отосклерозом, и позволяет существенно улучшить качество жизни пациента. Однако эффективность хирургического лечения не достигает 100%, постепенное ухудшение проводимости звука после операции на стремени отмечают 5-10% пациентов. Основными причинами неэффективности стапедопластики являются смещение или неправильно подобранная длина протеза стремени и облитерация окна преддверия.

Читайте также: