Симптомы саркоидоза гортани и его лечение

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Саркоидоз — это аутоиммунное заболевание практически всех органов и систем организма, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные гранулемы.

Гранулёмы при саркоидозе - это состоящие из определенных воспалительных клеток узелки, которые в своей эволюции проходят ряд стадий и заканчивают обычно развитием некроза и затем фиброза на месте гранулемы. Функции пораженных саркоидозом органов и систем при этом значительно ухудшаются.

Причина данного заболевания на данный момент не ясна. С необходимостью лечения саркоидоза сталкиваются в основном молодые и люди среднего возраста, чаще женщины.

Это довольно редкое заболевание. Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 человек на 100 тысяч взрослого населения. Основной мишенью недуга становятся легкие и лимфатические узлы (обычно внутригрудные), реже страдают органы зрения, печень, селезенка, сердце, кожный покров.

Виды и симптомы

Саркоидоз, как большинство болезней, имеет сложную классификацию:

по течению (острый, подострый, хронический),

по локализации поражения (легких, внутригрудных лимфоузлов, генерализованный и др.),

по картине, видимой при рентгенографии легких (от увеличения прикорневых лимфоузлов до тяжелых фиброзирующих изменений легких).

Заболевание может протекать без симптомов и выявляется в рамках плановых профилактических обследований. Помочь в ранней диагностике может ежегодная рентгенография грудной клетки. Исследование показывает наличие гранулём в легких, а также увеличение лимфатических узлов.

Стадии саркоидоза легких определяются результатами рентгенологического снимка грудной клетки. На первой стадии наблюдается двустороннее увеличение бронхолегочных лимфатических узлов.

На второй присоединяется диффузное поражение паренхимы, изменение легочного рисунка.

Третья стадия характеризуется поражением легочной паренхимы, лимфатические узлы при этом могут быть не увеличены.

Четвертая стадия характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани.

Стоит отметить, что вероятность спонтанной ремиссии снижается от стадии к стадии. Если на первой она может составлять до 80%, то на третьей — уже не более 30%. Поэтому важно остановить прогрессирование болезни и своевременно получить качественную врачебную помощь.

Симптомами саркоидоза могут быть:

слабость, упадок сил, повышенная утомляемость;

длительный субфебрилитет — сохранение температуры тела до 37,5 С°, выраженная ночная потливость;

увеличение периферических лимфатических узлов;

боль в грудной клетке (дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди), сухой кашель, одышка;

кожные высыпания по типу эритемы (чаще всего на ногах), боли в суставах;

снижение, затуманивание зрения.

Даже ранние симптомы саркоидоза легких являются поводом для срочного обращения к врачу.

Причины

В настоящее время нет точной информации о причинах этого заболевания. Знания врачей ограничиваются рядом гипотез о факторах, запускающих иммунную реакцию и процесс образования воспалительных гранулём.

об инфекционных факторах (инфицирование микобактериями, хламидией пневмонии, вирусом гепатита С, вирусом герпеса, боррелией и др.);

факторах окружающей среды (вдыхание дыма или металлической пыли на производстве, вдыхание сельскохозяйственной пыли, плесени);

курении (в целом среди курильщиков, саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом, имели более тяжелое поражение легких);

факторах наследственности (члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди; феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин).

Особенности диагностики

Диагностика саркоидоза легких начинается с первичного приема пульмонолога. Врач проведет осмотр, задаст ряд вопросов, прослушает легкие и пальпирует лимфоузлы. В связи с тем, что саркоидоз легких встречается сравнительно редко, сначала исключают другие легочные патологии со схожими симптомами.

Диагностика болезни проводится по результатам следующих методов исследования:

Консультация фтизиатра с проведением Диаскин-теста для дифференциальной диагностики с другим заболеванием, сопровождающимся образованием гранулем: туберкулезом легких.

Бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией внутригрудных лимфатических узлов или легких: эндоскопом через бронхи под наркозом проводится пункция гранулем и дальнейшее гистологическое исследование материала. Этот метод позволяет подтвердить диагноз «саркоидоз» окончательно.

Также специалист проведет спирометрию для оценки функции внешнего дыхания. При необходимости врач направит к другому специалисту: аллергологу-иммунологу, ревматологу и пр.

Методы лечения

При саркоидозе частота спонтанных ремиссий не так уж мала, поэтому часто на первых этапах после постановки диагноза за пациентом наблюдают в течение года и активно его не лечат (обычно это бессимптомные пациенты без жалоб, у которых саркоидоз – это рентгенологическая находка при обследовании). Однако, в ряде случаев лечение все же требуется.

Обычно такая необходимость возникает при выраженности жалоб, при быстром снижении легочной функции, при поражении глаз (и риске развития слепоты), при поражении миокарда (сопровождающемся нарушениями деятельности сердца, аритмиями), обезображивающем поражении кожи лица и др.

Лечение саркоидоза легких направлено прежде всего на снижение вероятности развития пневмофиброза (замещения разрушенной нормальной легочной ткани соединительной тканью, которая по сути есть рубец на месте погибших структурных единиц легких, ацинусов) и развития вследствие этого дыхательной недостаточности.

В настоящее время золотым стандартом лечения саркоидоза являются глюкокортикостероиды.
Другие препараты назначаются чаще при нечувствительности к данному методу терапии, плохой переносимости данных препаратов, наличии противопоказаний к приему стероидных гормонов. Длительность терапии, как правило, составляет не менее года.

Лечение саркоидоза предусматривает регулярное медицинское наблюдение: проведение рентгенографического исследования органов грудной клетки, спирометрии. Частота визитов к врачу зависит от особенностей течения болезни. Также могут потребоваться лабораторные исследования (определение активности ферментов в крови, почечных показателей, анализ суточной мочи на кальций), консультации офтальмолога, невролога, кардиолога, ультразвуковые исследования органов брюшной полости, почек, ультразвуковое исследование миокарда, ЭКГ и др. в зависимости от степени поражения саркоидозом внутренних органов.

Вероятность возникновения рецидива у пациентов со II и III стадией довольно высокая, поэтому наблюдение необходимо вести еще в течение нескольких лет. Благоприятный прогноз относится к случаям, когда рецидивов нет в течение года и более, а состояние человека стабильно.

Профилактика саркоидоза легких

Предупредить обострения заболевания можно с помощью нескольких мер:

здоровый образ жизни и отказ от курения;

отказ от длительных контактов с химическими реагентами, токсичными веществами, оказывающими неблагоприятное воздействие на органы дыхания;

ограничение времени пребывания под активными УФ-лучами.

Лечением саркоидоза занимаются квалифицированные специалисты клиники «Семейный доктор» в Москве. Мы готовы оказать качественную помощь в случаях любой степени сложности. Современное оснащение клиники позволяет нам проводить точную и быструю диагностику. Наши специалисты регулярно повышают квалификацию и проходят дополнительное обучение, участвуют в медицинских конференциях, в том числе за рубежом.

Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – аутоиммунное заболевание различных органов и систем организма, которое характеризуется образованием в пораженных тканях воспаленных плотных узелков – гранулем. Эти новообразования сдавливают близлежащие ткани, вызывая в них дистрофические изменения, а порой и некроз. При долговременном течении болезни фиброзная соединительная ткань разрастается, замещая здоровую, функция пораженного органа необратимо утрачивается.

Чтобы не допустить осложнений, каждому из нас следует внимательно относиться к своему здоровью и при появлении подозрительных симптомов не затягивать, а обращаться за консультацией к врачу. Специалисты сети медицинских центров «СМ-Клиника» тщательно выяснят ваши жалобы, проведут объективное обследование, назначат необходимые методы исследования, а на основании полученных данных диагностируют саркоидоз и обсудят с вами вариант эффективной терапии. Не экспериментируйте на здоровье, обращайтесь за помощью к профессионалам!

О заболевании

Саркидоз – достаточно редкое заболевание, им страдает от 2-х до 7 человек на 100 тыс. населения России. Большинство заболевших составляют лица возрастом 20-40 лет, преимущественно женщины.

В 90% случаев патология поражает легкие и лимфатические узлы (чаще – внутригрудные). Немного реже страдают кожные покровы, глаза, селезенка, печень, костные структуры.

Нередко до определенного момента болезнь протекает бессимптомно, и выявить ее можно лишь при обследовании. Чтобы своевременно диагностировать саркоидоз, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр и делать рентгенографию органов грудной клетки.

Классификация саркоидоза

В зависимости от локализации патологического процесса саркоидоз делят на:

внутригрудной;
внегрудной;
генерализованный, поражающий сразу несколько органов.

В зависимости от изменений на рентгенограмме органов грудной клетки выделяют 3 стадии саркоидоза легких:

I – увеличены внутригрудные лимфатические узлы;
II – патологический процесс двусторонний, определяется инфильтрация ткани легких в сочетании с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
III – выраженный фиброз ткани легких; внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; пневмофиброз постепенно разрастается, его очаги создают сливные конгломераты.

В зависимости от активности патологического процесса в течении саркоидоза выделяют 3 фазы:

обострения, или активную;
стабилизации;
регрессии, или обратного развития, или затихания процесса.

Симптомы саркоидоза

Учитывая вялый характер течения саркоидоза, зачастую его можно выявить только при рентгенологическом обследовании, которое покажет гранулемы в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Первые симптомы болезни носят общий неспецифический характер:

ощущение слабости, утомляемость;
повышение температуры тела до субфебрильных значений;
увеличение размеров периферических лимфоузлов;
боли в суставах.

Перечисленные симптомы служат поводом для обращения к врачу с целью проведения полноценного обследования.

По мере развития патологического процесса возникают следующие признаки саркоидоза, зависящие от места его локализации:

При саркоидозе легких пациент предъявляет жалобы на кашель, периодические неинтенсивные боли, тяжесть в груди, слабость, снижение аппетита и веса, лихорадку, ощущение увеличенных лимфатических узлов, одышку и чувство нехватки воздуха.
Симптомы саркоидоза лимфатической системы те же, что и при локализации его в легких. Эти две формы патологии зачастую развиваются совместно. При поражении шейных, подключичных лимфоузлов определяются болезненные уплотнения в месте их расположения. При вовлечении в патологический процесс узлов брюшной полости пациент отмечает расстройства пищеварения, боли в животе.
Ведущий симптом саркоидоза нервной системы – паралич Белла (одно- или двусторонний паралич лицевого нерва). Болезнь может затрагивать и другие нервные центры, нарушая функции ЦНС. При поражении головного мозга возможно развитие эпилептической активности – появление судорожных приступов.
При саркоидозе кожи обнаруживаются как неспецифические, так и характерные симптомы патологии. К первым относят: сухость кожных покровов, их шелушение, рубцовые изменения на коже, нарушение ее пигментации, изъявления, слабость и выпадение волос. Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка преимущественно в верхней части тела, на лице и сгибе рук, проявлений ознобленной волчанки в виде покраснения кожи и ее огрубения (чаще на пальцах рук и коже ушей, носа и щек). Кроме перечисленных проявлений больной может страдать от узловатой эритемы – воспаления капилляров с гиперемией и огрубением кожи.
Саркоидоз сердца встречается редко и протекает бессимптомно. Однако длительное его течение приводит к необратимым изменениям со стороны сердца, развитию сердечной недостаточности и аритмии. Протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе глаз у пациентов поражаются веки, снижается зрение, возникают чувство инородного тела и неинтенсивные боли в глазах. При обследовании зачастую гранулемы обнаруживаются в задней части роговицы. Иногда болезнь затрагивает зрительный нерв – развивается вторичная глаукома.
При редко встречающемся саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
При саркоидозе желудочно-кишечного тракта чаще возникают неярко выраженные симптомы со стороны желудка (гастрит), реже – кишечника (колит, дуоденит). Зачастую эта форма саркоидоза остается не выявленной из-за практически стертой симптоматики.

Причины саркоидоза

Причины развития саркоидоза до конца не изучены. Доказано, что болезнь не имеет инфекционной природы.

Группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью, но болезнь может не проявить себя в течение жизни при отсутствии провоцирующих ее внешних факторов.

К провоцирующим саркоидоз факторам относят:

интоксикации химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
поражение организма патогенными микроорганизмами: микобактериями туберкулеза, хламидиями, вирусом Эпштейн-Барра и др.;
длительное взаимодействие с аллергенами при нарушении иммунной защиты организма.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Саркоидоз

Саркоидоз - мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.
Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция. К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра. Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

Классификация

По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии. Значительно реже встречается синдром Хеерфордта - Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза).
При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны. Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.
Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.
Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.

Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Причины появление саркоидоза

Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.

Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
растительную пыльцу, плесень;
длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;

2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;

3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;

4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

спонтанная регрессия;
регрессия на фоне лечения;
стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

внутригрудных лимфоузлов;
легких и внутригрудных лимфоузлов;
периферических лимфатических узлов;
легких;
дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.

Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.

Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом.

Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
физикальное обследование;
обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;

Рентгенологическое исследование структуры легких с целью диагностики различных патологий.

Саркоидоз

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся образованием в различных органах ограниченных плотных участков воспаления – гранулем. Саркоидоз имеет другое название – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, нужно понимать, что это одно и то же заболевание. Фамилии, звучащие в названии болезни, принадлежат ученым, сделавшим большой вклад в изучение саркоидоза.

Саркоидоз относится к довольно редким заболеваниям – по разным данным его частота составляет от 1 до 5,4 случаев на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте 25-49 лет, у женщин чаще примерно в 1,5-2 раза.

Локализация саркоидоза Бека может быть различной, и часто болезнь затрагивает сразу несколько систем. Чаще всего это органы дыхания и лимфатические узлы (в 95% случаев – внутригрудные), реже – печень, селезенка, кожа, кости, глаза, еще реже встречается саркоидоз других органов. Примерно в 65% случаев отмечается саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов одновременно, а в 25% случаев – только лимфоузлов средостения.

История изучения саркоидоза

Впервые саркоидоз был описан во второй половине XIX века как кожное заболевание. Тогда его считали разновидностью системной красной волчанки и называли ознобленной волчанкой. Ученые уже тогда обратили внимание на системный характер воспаления – вовлечение в патологический процесс разных органов, но детальное изучение всех проявлений заболевания, гистологического строения гранулем относится уже к ХХ веку. Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), заболеванию дали еще одно название: доброкачественный лимфогранулематоз. В 1934 году появилось обозначение болезни именами ученых, его изучавших – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, а с 1950 года закрепилось современное название – саркоидоз.

Патогенез саркоидоза

В основе заболевание лежит продуктивное воспаление, результатом которого являются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Они сдавливают окружающие ткани, вызывая в них дистрофические и в ряде случаев некротические процессы, а при длительном течении – разрастание соединительной ткани (фиброз).

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

внутригрудной;
внегрудной;
генерализованный.

обострение;
прогрессирование (осложнения);
затихание;
излечение.

Используется классификация внутригрудного саркоидоза по рентгенологическим признакам, которая будет рассмотрена в разделе: «Диагностика».

Лучшие врачи по лечению саркоидоза

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз в большинстве случаев развивается постепенно и часто становится случайной находкой при проведении флюорографии, выявляющей увеличение лимфоузлов средостения или гранулемы в легких. Первые симптомы саркоидоза могут быть очень неспецифичны – слабость, утомляемость, лихорадка, в течение нескольких дней, увеличение периферических лимфоузлов, артралгии, одышка при саркоидозе легких или сыпь при кожной форме, но они могут стать поводом для проведения полного обследования с целью выставления диагноза или его исключения. Атипичное начало заболевания, острое или бессимптомное, отмечается примерно в 12% случаев.

Саркоидоз – системное заболевание, при котором редко поражается какая-то одна система. Фактически описаны случаи образования гранулем во всех органах, кроме надпочечников.

Симптомы саркоидоза легких

(рефлекторный, непродуктивный); ; (эпизодические, неинтенсивные); ; (при пальпации плотные, подвижные, безболезненные); , снижение аппетита, потеря веса.

При длительно текущем заболевании и прогрессировании дыхательной недостаточности отмечается гипертрофия сердечной мышцы («легочное сердце»).

Симптомы саркоидоза лимфоузлов

При саркоидозе внутригрудных лимфоузлов отмечаются те же симптомы, что и при гранулемах в легких, но дополнительно определяется расширение границ корней легких при перкуссии и рентгенологическом исследовании. Две этих формы часто сочетаются между собой, поэтому обычно не требуют самостоятельной диагностики.

Могут поражаться и другие лимфатические узлы при саркоидозе. Чаще всего это шейные, подключичные узлы, которые можно определить пальпаторно. Увеличение лимфоузлов брюшной полости может сопровождаться нарушениями пищеварения (обычно диарея), болями в животе. Подмышечные, паховые лимфоузлы поражаются редко, особенно изолированно. Генерализованную лимфоаденопатию при саркоидозе нельзя назвать частой формой, но она встречается.

Увеличение лимфоузлов при саркоидозе может быть весьма значительным, особенно при отсутствии лечения. По консистенции они плотноэластические, подвижные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Признаков воспаления (болезненность, гиперемия) обычно не бывает, если не присоединяется инфекционный процесс.

Симптомы саркоидоза кожи

полиморфная сыпь;
рубцовые изменения; ;
нарушение пигментации;
изъязвление кожи.

Саркоидозные бляшки – красновато-цианотичные образования небольших размеров (до нескольких миллиметров) с бледным участком в центре. Их локализация может быть различной, но, как правило, симметричной. Чаще узелки располагаются на верхней половине туловища, разгибательных поверхностях рук, на лице.
Ознобленная волчанка – огрубение и покраснение кожи в результате хронического воспаления. Гиперемия может иметь цианотичный оттенок. Кожа становится неровной из-за расположенных подкожно и внутрикожно узелков, поверхность ее интенсивно шелушится. Локализуется ознобленная волчанка чаще на коже носа, щек, ушей или пальцев рук.

Помимо специфического поражения кожи при саркоидозе возможны кожные реакции на данное заболевание, которые имеют вид узловатой эритемы. Это воспаление капилляров, проявляющееся гиперемией и огрубением кожи, появлением узелков. При биопсии образований не выявляется характерных для саркоидоза морфологических признаков.

Саркоидоз сердца

Поражение сердца при саркоидозе встречается нечасто, протекает бессимптомно, поэтому редко диагностируется. В то же время длительное течение заболевания приводит к развитию необратимых структурных изменений, нарушающих нормальное функционирование сердца. Чаще всего в результате саркоидоза сердца развиваются аритмии или сердечная недостаточность.

Поражение сердца при саркоидозе практически никогда не бывает изолированным. Обычно оно развивается вместе с поражением лимфоузлов или легких. О саркоидозе сердца можно подумать при появлении следующих признаков:

чувство «перебоев» в сердце; .

Саркоидоз глаз

Симптомы саркоидоза глаз отличаются у детей и взрослых. У детей обычно поражаются структуры самого органа зрения (увеит, иридоциклит), а у взрослых значительно чаще – веки. Пациентов беспокоят неинтенсивные боли, чувство инородного тела, снижение остроты зрения. При осмотре офтальмолог выявляет узелки разной локализации, чаще всего на задней поверхности роговицы. В редких случаях процесс распространяется на зрительный нерв, вызывая его воспаление. Саркоидоз глаз может стать причиной вторичной глаукомы.

Саркоидоз ЛОР-органов

ЛОР-органы при саркоидозе поражаются достаточно редко (около 6%). Могут поражаться разные отделы верхних дыхательных путей с соответствующими клиническими проявлениями, но чаще всего встречается ринит. Гранулемы локализуются в слизистой оболочке носа или в костях и хрящах носа. В тяжелых случаях возможна перфорация перегородок пазух.

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего является частью генерализованного процесса, только в 13% случаев встречается изолированное поражение печени.

Чаще всего гранулемы при саркоидозе выявляются в желудке, реже всего – в тонком кишечнике. Симптоматики может не быть или отмечаются признаки гастрита, дуоденита, колита. Довольно часто поражается печень, что в ряде случаев сопровождается ее увеличением (не всегда) и нарушением функции (холестаз, портальная гипертензия). Часто гранулемы образуются одновременно и в селезенке, вызывая развитие гепатолиенального синдрома. Поджелудочная железа поражается крайне редко и сопровождается клиническими проявлениями хронического панкреатита. В целом симптоматика при саркоидозе пищеварительной системы стертая и в большинстве случаев он остается не диагностированным при жизни.

Нейросаркоидоз

Нервная система вовлекается в патологический процесс при саркоидозе примерно в 15% случаев, а клинические проявления отмечаются еще реже – примерно в 5%. Чаще всего страдает лицевой нерв (примерно в половине случаев), могут вовлекаться другие черепно-мозговые нервы (зрительный, языкоглоточный, преддверно-улитковый), нарушая функцию соответствующих анализаторов, центральная нервная система. При образовании гранулем в головном мозге возможна очаговая симптоматика, которая зависит от локализации процесса, относительно часто появляется эпилептическая активность. Менингиты, менингоэнцефалиты чрезвычайно редки.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациенту инфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего врачи назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легких часто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Прогноз саркоидоза

Саркоидоз сам по себе не приводит к смерти, но становится причиной многочисленных осложнений, снижающих качество жизни. Это фиброзные разрастания в легких, уменьшающие дыхательный объем, нарушения работы сердца, почек, желудочно-кишечного трака, снижение зрения. При адекватной терапии все эти осложнения можно предотвратить, поэтому так важно своевременно выявить заболевание.

Группа риска

В группу риска по развитию саркоидоза входят люди среднего возраста (30-40 лет), чаще заболевание встречается у женщин. Профессии, связанные с постоянным контактом с веществами, токсически и механически раздражающими кожу, слизистые дыхательных путей, также являются фактором риска развития саркоидоза. Доказано, что чаще встречается саркоидоз и афроамериканцев и скандинавских народностей.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Читайте также: