Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка (рис. 15).

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его систолы с трудом и в недостаточном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кожных покровов.

Клиническая картина и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол». Дети обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как правило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благодаря этому возрастает легочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляется характерная конфигурация сердца - западание легочной артерии с высоко приподнятой и закругленной верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), легочный рисунок значительно обеднен. В боковых позициях определяется выраженное увеличение правого желудочка. При зондировании катетер не удается провести в легочную артерию и он легко проходит из правого желудочка в аорту Контрастное вещество, введенное в правый желудочек, попадает и в легочную артерию, и в аорту, причем степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10-14 лет.

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотического приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек (рис.16). Операция сопровождается довольно высокой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т. е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной артерией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные операции.

Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца

По мнению К. Ф. Ширяевой (1962), Б. А. Константинова с соавторами (1966), гипохромная анемия приводит к развитию аноксемических приступов, которые обусловлены не спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка, а анемией и тканевой гипоксией.

Как известно, при тетраде Фалло наблюдаются «синюшно-одышечные приступы», обусловленные спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка (Литтман и Фоно, 1954) и характеризующиеся усилением цианоза, расстройством дыхания и исчезновением систолического шума над легочной артерией.

По данным Rossi с соавторами, аноксемические приступы возникают у больных с тяжелым цианозом и одышкой как выражение высокого содержания редуцированного гемоглобина в периферической крови и у больных со «скрытой» анемией в возрасте до 18 месяцев. Клинически они характеризуются следующими симптомами: серо-бледным цветом лица, сухим кашлем, холодным потом, иногда мышечной гипертензией; характер шума над сердцем во время приступа не изменяется.

Наши наблюдения не подтвердили высказывания авторов о связи «синюшно-одышечных приступов» с ги-похромной анемией. Так, из 43 детей, страдавших гипо-хромной анемией, приступы наблюдались у 22 (50%), а из 80, не имевших анемии, — у 49 (61%).

При развитии гипохромной анемии показана каузальная терапия — введение препаратов восстановленного железа. При этом у детей усиливается цианоз, но состояние улучшается: они становятся активнее, лучше переносят физическую нагрузку; по мнению К. Ф. Ширяевой, урежаются приступы.
При угрожающем положении показаны гемотрансфузии (Rossi с соавт., 1961), однако последние могут привести к декомпенсации.

В. Н. Бураковский и Б. А. Константинов (1966) считают, что выраженная гипохромная анемия у детей раннего возраста — одно из показаний к оперативному лечению.
Опыт нашей клиники показал, что при наличии тяжелых «синюшно-одышечных приступов» необходима неотложная операция. Если гипохромная анемия отмечается у ребенка с цианотическим пороком сердца без приступов, следует лечить препаратами железа и в последующем произвести операцию.

Тромбоцитопении при пороке сердца

У больных различными врожденными пороками сердца имеется склонность к развитию геморрагических диатезов. Наряду со снижением уровня факторов свертывания крови и повышения ее фибринолитической активности, определение которых играет большую роль в предоперационной подготовке и послеоперационном ведении больных (А. Н. Кайдаш, 1965; М. И. Титова, 1966), наблюдается снижение числа тромбоцитов — тромбоцитопения.

Тромбоцитопении подразделяются на хроническую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа) и вторичные симптоматические.
Тромбоцитопения при врожденных пороках сердца, особенно при цианотических, по мнению Kummer, Gurtner, Bucher (1964), обусловлена хронической гипоксемией. Авторы выявили укороченный срок жизни тромбоцитов— до 3—5 дней (при норме 7—10 дней), в то время как образование их в костном мозгу не нарушено.

Впервые тромбоцитопению у 28 взрослых больных с врожденными пороками сердца «синего» типа описал Hartman (1952). Jackson (1964) обнаружил тромбоцитопению у 52% обследованных больных врожденными пороками сердца, Noonan с соавторами (1960) —у 7 из 50 больных с транспозицией магистральных сосудов, Emery с соавторами (1957)—у 3, Verel с соавторами (1962)—у 4 больных врожденными пороками сердце и у 11,8% с транспозицией магистральных сосудов. Количество тромбоцитов снижалось до 10 000—5000 в 1 см3. Тромбоцитопения описана при дефекте межжелудочковой перегородки у 4 из 34 больных (Kontras с coast., 1966).

Во всех случаях тромбоцитоиения сопровождалась другими проявлениями геморрагического диатеза: снижением уровня фибриногена и повышением содержания фибринолизина крови (Kontras c соавт., 1966), удлинением времени свертывания крови и времени кровотечения, появлением петехий на коже, гемотораксом, гематурией (Verel с соавт., 1962). Описаны также неврологические осложнения: гемиплегия как следствие эпидуральнои и субдуральной гематомы, судороги и приступы цианоза (Teylor, Clark, 1957; Verel с соавт., 1962). По мнению большинства исследователей, тромбоцитопения увеличивалась параллельно усилению цианоза и чаще всего наблюдалась при транспозиции магистральных сосудов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.

Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло - серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита - операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, низкие темпы роста и тяжелые одышечно-цианотические приступы (внезапные, потенциально смертельные эпизоды тяжелого цианоза). Распространены грубые систолические шумы в левом верхнем крае грудины, типичен единый 2-й тон сердца (S2). Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.

Тетрада Фалло (см. рисунок Тетрада Фалло [Tetralogy of Fallot] Тетрада Фалло ) составляет 7–10% врожденных аномалий сердца. Ассоциированные аномалии включают повреждение правой дуги аорты (25%), изменение анатомии коронарных артерий (5-10%), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения и недостаточность аортального клапана.

Тетрада Фалло

Легочный кровоток уменьшается, правый желудочек гипертрофирован и в аорту поступает неоксигенированная кровь.

Систолическое давление в правом и левом желудочках и аорте идентичны. Уровень артериального насыщения связан с тяжестью обструкции выносящего сосуда правого желудочка. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Патофизиология тетрады Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло часто описывается как разновидность смещения, так как перегородка конуса смещена вперед. Эта смещенная перегородка выступает в легочной выводной тракт, часто приводя к обструкции и гипоплазии нижележащих структур, включая клапан легочной артерии, легочной ствол и ветви легочных артерий. Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, большой; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и аорте) одинаковые. Патофизиология зависит от степени обструкции оттока из правого желудочка. Умеренная обструкция может привести к чистому шунту слева направо через дефект межжелудочковой перегородки; тяжелая обструкция вызывает шунт справа налево, что приводит к низкому системному насыщению артериальной крови (цианозу), которое не реагирует на дополнительное введение кислорода.

Одышечно-цианотические приступы

У некоторых детей с некоррегированной тетрадой Фалло, чаще всего возрастом от нескольких месяцев до 2 лет, могут случиться внезапные приступы тяжелого цианоза и гипоксии (тяжелые одышечно-цианотические или тет-приступы), что может привести к летальному исходу. Приступ может быть вызван любым событием, незначительно снижающим насыщение кислородом (например, плач, дефекация), или резко снижающим системное сосудистое сопротивление (например, игра, брыкание ногами при пробуждении), или внезапным возникновением тахикардии либо гиповолемии.

Механизм тяжелых одышечно-цианотических приступов (приступы гипоксемии и цианоза) остается неопределенным, но несколько факторов, вероятно, играют важную роль в увеличении шунтирования справа налево и снижении сатурации артериальной крови. Факторы включают увеличение обструкции выходного тракта правого желудочка, повышение сопротивления легочных сосудов сопротивления и/или снижение системного сопротивления – порочный круг, являющийся следствием начального падения артериального PO2, которое стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ и повышенный адренергический тонус. Увеличенные циркулирующие катехоламины затем стимулируют усиленную сократительность, что повышает обструкцию выносящего тракта.

Симптомы и признаки тетрады Фалло

Новорожденные с тяжелой обструкцией выносящего тракта правого желудочка (или атрезией) имеют выраженный цианоз и одышку при кормлении, что приводит к плохому набору массы. Новорожденные с легкой обструкцией могут не иметь цианоза в покое.

Гиперцианотические приступы могут быть спровоцированы активностью и характеризуются приступами гиперпноэ (быстрые и глубокие вдохи), раздражительностью, длительным плачем, увеличением цианоза и уменьшением интенсивности или исчезновением шумов в сердце. Приступы чаще всего возникают у детей раннего возраста; пик заболеваемости приходится на 2–4 месяца. Тяжелые приступы могут привести к вялости, судорогам, а иногда и смерти. Во время игры некоторые малыши могут периодически приседать, занимая положение, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови кислородом.

Аускультация выявляет грубый шум систолического выброса класса 3–5/6 в левом среднем и верхнем крае грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Шум при тетраде связан с легочным стенозом Стеноз легочной артерии Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает. Прочитайте дополнительные сведения . Дефект межжелудочковой перегородки обычно бессимптомный, потому что он обширный и не имеет градиента давления. II тон сердца (S2), как правило, одиночный, так как легочный компонент заметно снижается. Могут присутствовать толчки правого желудочка и систолическая вибрация грудной клетки.

Диагностика тетрады Фалло

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз тетрада Фалло предполагают на основе анамнеза и данных клинического обследования при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Рентген органов грудной клетки выявляет сердце в виде деревянного башмака с вогнутым основным сегментом легочной артерии и сниженным легочным сосудистым рисунком. Правая дуга аорты присутствует в 25%.

ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, также может выявлять гипертрофию правого предсердия.

Катетеризация сердца требуется редко, если только нет подозрения на аномалию коронарных артерий, которая может повлиять на хирургическую тактику (например, переднее нисхождение, которое начинается из правой коронарной артерии) и не может быть выявлена с помощью эхокардиографии.

Лечение тетрады Фалло

Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1

При гиперцианотических приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода, внутривенное вливание и в некоторых случаях – медикаментозное лечение

Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/минуту внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.

Одышечно-цианотические приступы

Гиперцианотические приступы требуют немедленного вмешательства. Младенцам сразу же

прижмите колени к груди (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не развиваются одышечно-цианотические приступы)

Обеспечьте спокойную обстановку

Обеспечьте подачу дополнительного кислорода

Внутривенно введите жидкости для увеличения объема крови

Если приступ не проходит, стандартная медикаментозная терапия включает морфин, фенилэфрин и бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол): см. таблицу Препараты для лечения гиперцианотических приступов (Drugs for Hypercyanotic Spells) Лекарственные препараты при гиперцианотических приступах .

Если эти стандартные меры не позволяют контролировать приступ, системное артериальное давление может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–2 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).

В отчетах о клинических случаях описывается применение интраназального мидазолама и интраназального фентанила в качестве альтернативы морфину для управления гиперцианотическими приступами. Эти препараты имеют преимущество в том, что не требуют внутривенного доступа ( 1, 2 Справочные материалы по лечению Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

В конечном счете, если расположение и лечения не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство.

Пропранолол перорально в дозе от 0,25 до 1 мг/кг каждые 6 часов (до хирургического вмешательства) может предотвратить рецидивы. Большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции.

Радикальное лечение

Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц, легочной вальвулопластикой и, при необходимости, увеличение патча легочного ствола. В том случае, если имеется значительная гипоплазия кольца клапана легочной артерии, размещается трансаннулярный патч. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 2–6 месяцев, но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов или при наличии тяжелой обструкции выводного тракта правого желудочка.

У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный анастомоз Блэлока–Тауссига-Томаса, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата. В последнее время транскатетерное вмешательство для стентирования правого желудочкового тракта использовалось в качестве альтернативной паллиативной процедуры и показало хорошие результаты ( 3 Справочные материалы по лечению Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет < 5% при неосложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1. Montero JV, Nieto EM, Vallejo IR, et al: Intranasal midazolam for the emergency management of hypercyanotic spells in tetralogy of Fallot. Pediatr Emerg Care 31(4): 269–271, 2015.

2. Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, et al: Treatment of tetralogy of Fallot hypoxic spell with intranasal fentanyl . Pediatrics 134(1): e266–e269, 2014.

3. Sandoval JP, Chaturvedi RR, Benson L, et al: Right ventricular outflow tract stenting in tetralogy of Fallot infants with risk factors for early primary repair. Circ Cardiovasc Interv 9(12): pii: e003979, 2016.

Основные положения

Тетрада Фалло включает большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), обструкцию выходного тракта правого желудочка и легочного клапана, декстрапозицию аорты.

Легочный кровоток уменьшается, правый желудочек гипертрофирован, и в аорту поступает неоксигенированная кровь через ДМЖП.

Проявления зависят от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка; у новорожденных с тяжелым поражением имеется значительный цианоз, одышка при кормлении, плохая прибавка веса и грубый систолический шум изгнания 3–5/6 класса. В этом месте шум возникает при стенозе легочных артерий, а не при ДМЖП.

Тяжелые одышечно-цианотические приступы – это внезапные эпизоды глубокого цианоза и гипоксии, которые могут быть вызваны снижением сатурации кислорода (например, во время плача, дефекации), снижением системного сосудистого сопротивления (например, во время игры, пинания ногами) или внезапной тахикардией или гиповолемией. Шум уменьшается или исчезает во время приступа.

Новорожденным с тяжелым цианозом следует назначить инфузию простагландина E1 для открытия артериального протока.

Следует разместить детей с тяжелыми одышечно-цианотическими приступами в коленно-грудной позиции и назначить кислород; иногда могут быть эффективными опиоиды (морфин или фентанил), растворы для увеличения циркулирующего объема, гидрокарбонат натрия, бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол).

Корригируется хирургически на 2–6 месяцев или ранее, если симптомы являются тяжелыми.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло является сложной врожденной сердечной патологией, характерные признаки которой заключаются в дефекте межжелудочковой перегородки, стенозе легочной артерии, смещении аорты и гипертрофии правого желудочка. Учитывая, что патология встречается достаточно часто и сопряжена с отставанием ребенка в физическом развитии и возникновением грозных осложнений, лечение должно быть проведено как можно раньше. Лечение тетрады Фалло в Израиле предполагает обязательное выполнение операции с включением в программу симптоматической лекарственной терапии. В разработке и проведении терапевтического курса задействованы ведущие кардиологи кардиохирурги мира, с высочайшим уровнем квалификации и большим опытом лечения различных кардиопатологий.

Для построения адекватной схемы лечения необходимо проведение комплексного обследования пациента. Наличие в израильских клиниках современного лечебно-диагностического оборудования позволяет в кратчайшие сроки получить достоверную информацию, требующуюся для подбора наиболее эффективных и допустимых в случае данного пациента методов терапии. Прогрессивные хирургические методики, которыми в совершенстве владеют израильские кардиохирурги, позволяют устранить болезненные симптомы, улучшить прогноз и обеспечить ребенку нормальное развитие более, чем в 90% случаев. Отзывы родителей пациентов подтверждают действенность и разумную стоимость лечения, создание максимально комфортных для ребенка условий.

Методы лечения заболевания

Тетрада Фалло, или синий порок сердца, характеризуется четырьмя признаками: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) тяжелой степени, сужением легочной артерии, смещением аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка, обусловленной его перегрузкой. Впервые заболевание было описано в конце 1880-х годов французским медиком E.L.A. Fallot, в честь которого оно впоследствии и было названо. В кардиологической практике на долю данной патологии приходится около 10% всех врожденных сердечных пороков.

Причины развития порока заключаются в нарушениях закладки сердца в период внутриутробного развития. Возникновение дефектов стимулируется перенесением беременной таких инфекционных заболеваний, как краснуха, скарлатина и корь, приемом медикаментозных препаратов (гормональных, седативных, снотворных), употреблением спиртных напитков и наркотиков.

Одним из характерных признаков заболевания выступает цианоз, время проявления которого влияет на разделение тетрады Фалло на различные клинические виды. При ранней цианотичной форме цианоз проявляется в первый год жизни ребенка, при классической форме — примерно на третьем году жизни маленького пациента. Тяжелое протекание патологии проявляется появлением посинения губ и кожи примерно в трехмесячном возрасте, с достижением максимальной выраженности к году. Любая, даже самая незначительная, физическая нагрузка сопровождается усилением одышки, тахикардией, головокружением, общей слабостью. Для пациентов, страдающих этим заболеванием, после нагрузки характерна поза сидения на корточках.

Примерно в три года у ребенка появляются одышечно-цианотичные приступы. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка и тахикардия, развивается слабость, отмечается потеря сознания.

Лечение заболевания основывается на хирургической коррекции выявленных нарушений. Тип операций и методы их проведения выбираются в зависимости от формы патологии, ее тяжести, возраста и общего состояния пациента. Хирургическое лечение складывается из двух типов вмешательств:

паллиативных (шунтирующих) операций — проводятся на начальном этапе заболевания, позволяют максимально уменьшить вероятность развития осложнений при последующей радикальной коррекции;
радикальная коррекция порока — пластика ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии.

Израильские кардиохирурги предпочитают двухэтапную хирургическую терапию. На первом этапе, который проходит до достижения пациентом трехлетнего возраста, выполняются паллиативные вмешательства, ослабляющие симптоматику и улучшающие самочувствие больного. Спустя примерно 5-6 месяцев после первого этапа проводятся радикальные операции.

Паллиативные операции

Операция Блелока-Тауссиг — наложение аорто-легочного анастомоза.
Операция Потса и операция Кули — различные способы наложения анастомоза между легочными кровеносными сосудами и аортой.
Операция Вишневского-Донецкого — шунтирование подключичной и легочной артерии при помощи ксенотрансплантата.
Операция Брока — устранение патологического сужения легочной артерии.
Баллонная вальвулопластика — устранение стеноза легочной артерии путем введения в сосуд раздувающегося баллона.
Легочная вальвулотомия — рассечение клапанных створок вальвулотомом, введенным через правый желудочек в легочную артерию.

Радикальная коррекция

Операция проводится с остановкой сердца, переводом пациента на искусственное кровообращение с кардиоплегией. Кардиохирург вскрывает полость правого желудочка и под визуальным контролем устраняет стеноз легочной артерии. ДМЖП устраняются с помощью подшивания.

Медикаментозная терапия

Как правило, назначается при невыполнении хирургического лечения с целью облегчения развивающихся осложнений. При развитии у пациента одышечно-цианотического приступа показаны ингаляции кислорода, внутривенное введение ангиопротекторов, глюкозы, ряда других препаратов.

Способы диагностики заболевания

Комплексное обследование пациента, необходимое для постановки диагноза и разработки программы лечения, проводится в израильских клиниках, в среднем, за три дня.

Первый день

После поступления в клинику пациента осматривает ведущий кардиолог. Предположительный диагноз ставится при обнаружении у больного синюшных или бледных кожных покровов, характерного утолщения фаланг пальцев (внешне напоминающих барабанные палочки), вялости, в некоторых случаях — деформированной грудной клетки (сердечного горба). Проведя аускультацию и физикальный осмотр, врач назначает необходимые обследования.

Второй день

Выполнение указанных в списке назначений диагностических процедур:

лабораторные исследования крови и мочи;
электрокардиография (ЭКГ);
эхокардиография (ЭхоКГ);
фонокардиография;
рентгенологическое исследование органов, расположенных в грудной клетке;
ангиография (исследование сосудов);
вентрикулография (исследование желудочков сердца);
катетеризация сердечных полостей (метод определения давления в полостях и сосудах);
визуализирующие методы (МСКТ и МРТ сердца).

Третий день

Результаты исследований рассматриваются врачебной комиссией в составе кардиолога и узкопрофильных специалистов. Изучив показатели, врачи коллегиально устанавливают диагноз и разрабатывают схему лечения.

Сколько стоит лечение заболевания

Окончательная цена лечения определяется после проведения обследования и назначения терапии. В целом, прохождение лечения в Израиле позволяет сэкономить около 30% суммы, требующейся в странах Западной Европы, и примерно 50% стоимости аналогичных услуг в США.

Преимущества лечения в Израиле

Высочайшая квалификация и богатый опыт специалистов.
Наличие современной медицинской аппаратуры.
Профессиональное выполнение кардиологических операций.
Создание максимально комфортных для маленького ребенка условий.
Демократичные цены.

Своевременное проведение хирургического лечения высококлассными кардиохирургами устранит болезненные симптомы и обеспечит нормальные условия для развития и дальнейшей жизни ребенка. Без промедления связывайтесь с выбранной клиникой и проходите терапию у ведущих кардиологов мира.

( 1 голосов, в среднем 5 /5)

Узнайте стоимость лечения у официального представителя клиники! Оставьте свои контактные данные в форме ниже.

Профессор Давид Лурия

Читайте также: