Стеноз легочных артерий эмбриона. Тетрада Фалло плода

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 22.12.2024

Симптомы, диагностика, операция при диагнозе Тетрада Фалло

Из всех врожденных аномалий развития сердца одним из наиболее часто диагностированных пороков является тетрада Фалло – она определяется в 7-10% клинических случаев сердечных пороков. Кроме того, на нее выпадает половина всех аномалий развития сердца так называемого цианотического (синюшного) типа.

Определение

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца (ВПС), при котором одновременно наблюдаются:

стеноз (сужение) выводного тракта (пути) правого желу¬дочка;
дефект (наличие патологического отверстия) межжелудочковой пере¬городки;
декстрапозиция аорты – при этом выявляется нетипичное высокое отхождение аорты от левого желудочка или же аорта вообще выходит из правого желудочка;
гипертрофия (разрастание, утолщение) сердечной мышцы правого желудочка.

Помимо тетрады Фалло, есть еще ее «упрощенный» и «дополненный» варианты – триада и пентада Фалло. Различие триады, тетрады, пентады Фалло по анатомическим признакам:

при триаде имеются все признаки тетрады, кроме неправильного отхождения аорты;
при пентаде имеются все признаки тетрады и дополнительно к ним дефект межпредсердной перегородки.

Также тетрада Фалло может диагностироваться в сочетании с другими сердечно-сосудистыми пороками – например:

расположение дуги аорты справа;
аномалии развития коронарных сосудов (сосудов, кровоснабжающих сердце);
сужение более мелких ветвей легочной артерии;
дополнительная верхняя полая вена.

Причины и суть заболевания

Описываемое заболевание развивается из-за того, что в период эмбрионального развития (2-8 неделя) наступает сбой в развитии сердца. Чаще всего это наблюдается из-за заболеваний и нарушений различного характера у будущей матери. Их легче избежать, чем потом проводить радикальную коррекцию тетрады Фалло у родившегося ребенка. К таким нарушениям у беременной относятся:

корь;
скарлатина;
краснуха;
неконтролированный прием ряда медикаментозных препаратов;
прием наркотических веществ и спиртных напитков;
действие вредных производственных факторов.

Также роль играет наследственная предрасположенность.

Из-за анатомического нарушения со стороны сердца страдает кровообращение – меняется характер поступления крови из желудочков в аорту и легочную артерию.

Клиническая картина

Для тетрады Фалло характерны симптомы:

ранний цианоз (синюшность);
задержка физического (в том числе моторного) и умственного развития;
головокружение;
частые обмороки;
одышка (характерным является одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло).

В зависимости от того, когда появился цианоз, выделены пять форм тетрады Фалло:

ранняя цианотичная – с первых месяцев жизни;
классическая – со 2-3 года;
тяжелая – наблюдаются одышечно-цианотические приступы;
поздняя цианотичная – цианоз появляется к 6-10 годам жизни;
ацианотичная – без цианоза.

Помимо этого, у детей с таким заболеванием часто диагностируются простудные заболевания, хроническая форма тонзиллита, гайморит и часто рецидивирующие пневмонии. Взрослые с тетрадой Фалло могут заболеть туберкулезом легких.

Диагностика

Для пренатальной (до рождения) диагностики значение имеют признаки тетрады Фалло на УЗИ у плода.

Диагноз ставят на основании жалоб и результатов дополнительных методов диагностики.

Данные физикального обследования:

при осмотре – кожа и слизистые бледные, с синюшным оттенком, фаланги пальцев утолщены, в виде «барабанных палочек», ногти похожи на часовые стекла. Реже выявляется сердечный горб (деформирование грудной клетки);
при перкуссии (простукивании) – определяется расширение границ сердца;
при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – слышен отчетливый грубый систолический шум, а также ослабление сердечного тона над легочной артерией.

Лечение тетрады Фалло у новорожденных детей и взрослых проводят после уточнения диагноза при помощи инструментальных методов исследования. Это такие методы:

электрокардиография;
ультразвуковое исследование сердца;
рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
фонокардиография;
зондирование полостей сердца (предсердий и желудочков);
аортография;
селективная (избирательная) коронарография;
магнитно-резонансная томография сердца.

Лечение. Радикальная коррекция тетрады Фалло

Заболевание можно ликвидировать только хирургическим методом. Объем операции при диагнозе Тетрада Фалло зависит от тяжести, варианта порока и возраста больного. Консервативная терапия тоже привлекается – она показана при наличии одышечно-цианотических приступов. В основе назначений:

ингаляции (вдыхание) кислорода;
внутривенные инъекции реополиглюкина, глюкозы, эуфиллина.

В качестве радикальной коррекции тетрады Фалло выполняют пластику дефекта межжелудочковой перегородки и ликвидацию стеноза выходного отдела правого желудочка. Радикальная коррекция проводится в возрасте от 0,5 до 3 лет.

На сайте нашей клиники Добробут.ком вы можете почерпнуть больше информации – прогноз операции при тетраде Фалло, возможные осложнения и т.д.

Стеноз легочных артерий эмбриона. Тетрада Фалло плода

Если неравное разделение ствола приводит к созданию суженного легочного ствола и широкой аорты, то такое состояние называется стенозом легочных артерий. В редких случаях стеноз легочных артерий развивается без других сопутствующих дефектов.

В подавляющем же большинстве случаев наблюдается комбинация с другими аномалиями. Как и при других нарушениях развития, захватывающих складки ствола и конуса, здесь почти всегда наблюдается межжелудочковый дефект на месте septum membranaceum.

Аорта становится по отношению к суженной легочной артерии очень большой. Благодаря своей ширине она смещается вправо таким образом, что вход в нее оказывается расположенным над межжелудочковым дефектом. Стенка правого желудочка приобретает такую же толщину, как и стенка левого. Эти четыре связанные друг с другом состояния — стеноз легочной артерии, дефект перепончатой части межжелудочковой перегородки, широкая аорта, вход в которую расположен над дефектом перегородки, и ненормально толстая стенка правого желудочка — составляют так называемую тетраду Фалло.

У больных с этим комплексом нарушений обычно с самого рождения отмечается цианоз. Судьбу их решает способность сосудов легких пропускать такой объем крови, чтобы количества насыщенной кислородом крови было достаточно для поддержания жизни. Пока ductus arteriosus остается незакрытым, через него осуществляется компенсаторный ток крови из аорты в легочные артерии.

После закрытия ductus arteriosus дефицит легочного кровообращения, конечно, увеличивается. В это время все решает развитие коллатерального кровотока через бронхиальные артерии. Даже в том случае, если такой коллатеральный кровоток помогает перенести индивидууму период закрытия ductus arteriosus, он в большей части приносит лишь некоторое уменьшение недостаточности легочного кровообращения. Блестящее хирургическое лечение этих случаев, разработанное Блэлоком и Тауссигом, заключается в рассечении одной из главных артерий над местом ее отхождения от дуги аорты, затем в выделении проксимального ее отрезка и вшивания его в одну из легочных артерий.

При этой операции безымянная артерия может быть соединена с правой легочной артерией, или левая подключичная артерия — с левой легочной артерией. Сущность этой операции заключается в восстановлении пути, который бы заменил закрытый ductus arteriosus. Операция эта не излечивает больного, так как основные аномалии сохраняются. Тем не менее во многих случаях она резко уменьшает страдания и приводит к значительному повышению трудоспособности.

Рассматривая легочный стеноз, как не осложненный, так и служащий первичным фактором в тетраде Фалло, следует подчеркнуть, что сужение входа в легочные артерии возникает не на одном и том же месте и имеет различное происхождение. Во многих случаях существует тип аномалий, описанный выше и возникающий в результате неравного разделения ствола. Иногда сужение связано с развитием ненормальных мышечных пучков, покрывающих легочный конус. В результате сужение входа в легочный ствол оказывается расположенным под клапанами.

При третьем виде стеноза листки клапана утолщаются и частично срастаются друг с другом, а отверстие, ведущее в легочный ствол, оказывается сильно суженным. В каждом из перечисленных случаев нарушены различные процессы развития. Возникают эти нарушения на разных фазах развития. Стеноз, связанный с неравномерным разделением ствола, появляется, по-видимому, раньше всех. Стеноз на уровне клапана должен появиться, конечно, на значительно более поздних стадиях развития, чем любой другой тип стеноза.

Механизм возникновения сужения выхода из конуса, обусловленного ненормальным расположением его мышечных стенок, еще не вполне выяснен. Наиболее правдоподобное, по-видимому, объяснение выдвинуто Шейнером (1949). Хотя точное определение места сужения в любом данном случае легочного стеноза представляется часто трудной диагностической проблемой, оно тем не менее имеет большое клиническое значение, так как выбор операции зависит от локализации стеноза и от того, какие структуры участвуют в этом стенозе.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Стеноз легочных артерий эмбриона. Тетрада Фалло плода

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.

Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло - серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки. Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок. К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита - операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, низкие темпы роста и тяжелые одышечно-цианотические приступы (внезапные, потенциально смертельные эпизоды тяжелого цианоза). Распространены грубые систолические шумы в левом верхнем крае грудины, типичен единый 2-й тон сердца (S2). Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.

Тетрада Фалло (см. рисунок Тетрада Фалло [Tetralogy of Fallot] Тетрада Фалло ) составляет 7–10% врожденных аномалий сердца. Ассоциированные аномалии включают повреждение правой дуги аорты (25%), изменение анатомии коронарных артерий (5-10%), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (ОАП) Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного. Прочитайте дополнительные сведения и недостаточность аортального клапана.

Тетрада Фалло

Легочный кровоток уменьшается, правый желудочек гипертрофирован и в аорту поступает неоксигенированная кровь.

Систолическое давление в правом и левом желудочках и аорте идентичны. Уровень артериального насыщения связан с тяжестью обструкции выносящего сосуда правого желудочка. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Патофизиология тетрады Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло часто описывается как разновидность смещения, так как перегородка конуса смещена вперед. Эта смещенная перегородка выступает в легочной выводной тракт, часто приводя к обструкции и гипоплазии нижележащих структур, включая клапан легочной артерии, легочной ствол и ветви легочных артерий. Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, большой; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и аорте) одинаковые. Патофизиология зависит от степени обструкции оттока из правого желудочка. Умеренная обструкция может привести к чистому шунту слева направо через дефект межжелудочковой перегородки; тяжелая обструкция вызывает шунт справа налево, что приводит к низкому системному насыщению артериальной крови (цианозу), которое не реагирует на дополнительное введение кислорода.

Одышечно-цианотические приступы

У некоторых детей с некоррегированной тетрадой Фалло, чаще всего возрастом от нескольких месяцев до 2 лет, могут случиться внезапные приступы тяжелого цианоза и гипоксии (тяжелые одышечно-цианотические или тет-приступы), что может привести к летальному исходу. Приступ может быть вызван любым событием, незначительно снижающим насыщение кислородом (например, плач, дефекация), или резко снижающим системное сосудистое сопротивление (например, игра, брыкание ногами при пробуждении), или внезапным возникновением тахикардии либо гиповолемии.

Механизм тяжелых одышечно-цианотических приступов (приступы гипоксемии и цианоза) остается неопределенным, но несколько факторов, вероятно, играют важную роль в увеличении шунтирования справа налево и снижении сатурации артериальной крови. Факторы включают увеличение обструкции выходного тракта правого желудочка, повышение сопротивления легочных сосудов сопротивления и/или снижение системного сопротивления – порочный круг, являющийся следствием начального падения артериального PO2, которое стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ и повышенный адренергический тонус. Увеличенные циркулирующие катехоламины затем стимулируют усиленную сократительность, что повышает обструкцию выносящего тракта.

Симптомы и признаки тетрады Фалло

Новорожденные с тяжелой обструкцией выносящего тракта правого желудочка (или атрезией) имеют выраженный цианоз и одышку при кормлении, что приводит к плохому набору массы. Новорожденные с легкой обструкцией могут не иметь цианоза в покое.

Гиперцианотические приступы могут быть спровоцированы активностью и характеризуются приступами гиперпноэ (быстрые и глубокие вдохи), раздражительностью, длительным плачем, увеличением цианоза и уменьшением интенсивности или исчезновением шумов в сердце. Приступы чаще всего возникают у детей раннего возраста; пик заболеваемости приходится на 2–4 месяца. Тяжелые приступы могут привести к вялости, судорогам, а иногда и смерти. Во время игры некоторые малыши могут периодически приседать, занимая положение, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови кислородом.

Аускультация выявляет грубый шум систолического выброса класса 3–5/6 в левом среднем и верхнем крае грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity] Интенсивность шумов сердца ). Шум при тетраде связан с легочным стенозом Стеноз легочной артерии Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает. Прочитайте дополнительные сведения . Дефект межжелудочковой перегородки обычно бессимптомный, потому что он обширный и не имеет градиента давления. II тон сердца (S2), как правило, одиночный, так как легочный компонент заметно снижается. Могут присутствовать толчки правого желудочка и систолическая вибрация грудной клетки.

Диагностика тетрады Фалло

Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

Диагноз тетрада Фалло предполагают на основе анамнеза и данных клинического обследования при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Рентген органов грудной клетки выявляет сердце в виде деревянного башмака с вогнутым основным сегментом легочной артерии и сниженным легочным сосудистым рисунком. Правая дуга аорты присутствует в 25%.

ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, также может выявлять гипертрофию правого предсердия.

Катетеризация сердца требуется редко, если только нет подозрения на аномалию коронарных артерий, которая может повлиять на хирургическую тактику (например, переднее нисхождение, которое начинается из правой коронарной артерии) и не может быть выявлена с помощью эхокардиографии.

Лечение тетрады Фалло

Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1

При гиперцианотических приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода, внутривенное вливание и в некоторых случаях – медикаментозное лечение

Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/минуту внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.

Одышечно-цианотические приступы

Гиперцианотические приступы требуют немедленного вмешательства. Младенцам сразу же

прижмите колени к груди (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не развиваются одышечно-цианотические приступы)

Обеспечьте спокойную обстановку

Обеспечьте подачу дополнительного кислорода

Внутривенно введите жидкости для увеличения объема крови

Если приступ не проходит, стандартная медикаментозная терапия включает морфин, фенилэфрин и бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол): см. таблицу Препараты для лечения гиперцианотических приступов (Drugs for Hypercyanotic Spells) Лекарственные препараты при гиперцианотических приступах .

Если эти стандартные меры не позволяют контролировать приступ, системное артериальное давление может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–2 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).

В отчетах о клинических случаях описывается применение интраназального мидазолама и интраназального фентанила в качестве альтернативы морфину для управления гиперцианотическими приступами. Эти препараты имеют преимущество в том, что не требуют внутривенного доступа ( 1, 2 Справочные материалы по лечению Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

В конечном счете, если расположение и лечения не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство.

Пропранолол перорально в дозе от 0,25 до 1 мг/кг каждые 6 часов (до хирургического вмешательства) может предотвратить рецидивы. Большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции.

Радикальное лечение

Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц, легочной вальвулопластикой и, при необходимости, увеличение патча легочного ствола. В том случае, если имеется значительная гипоплазия кольца клапана легочной артерии, размещается трансаннулярный патч. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 2–6 месяцев, но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов или при наличии тяжелой обструкции выводного тракта правого желудочка.

У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный анастомоз Блэлока–Тауссига-Томаса, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата. В последнее время транскатетерное вмешательство для стентирования правого желудочкового тракта использовалось в качестве альтернативной паллиативной процедуры и показало хорошие результаты ( 3 Справочные материалы по лечению Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. Прочитайте дополнительные сведения

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет < 5% при неосложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Профилактика эндокардита Профилактика Инфекционный эндокардит (ИЭ) – инфекция эндокарда, обычно бактериальная (чаще стрептококковая или стафилококковая) либо грибковая. Он может проявляться лихорадкой, шумами в сердце, петехиями. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по лечению

1. Montero JV, Nieto EM, Vallejo IR, et al: Intranasal midazolam for the emergency management of hypercyanotic spells in tetralogy of Fallot. Pediatr Emerg Care 31(4): 269–271, 2015.

2. Tsze DS, Vitberg YM, Berezow J, et al: Treatment of tetralogy of Fallot hypoxic spell with intranasal fentanyl . Pediatrics 134(1): e266–e269, 2014.

3. Sandoval JP, Chaturvedi RR, Benson L, et al: Right ventricular outflow tract stenting in tetralogy of Fallot infants with risk factors for early primary repair. Circ Cardiovasc Interv 9(12): pii: e003979, 2016.

Основные положения

Тетрада Фалло включает большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), обструкцию выходного тракта правого желудочка и легочного клапана, декстрапозицию аорты.

Легочный кровоток уменьшается, правый желудочек гипертрофирован, и в аорту поступает неоксигенированная кровь через ДМЖП.

Проявления зависят от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка; у новорожденных с тяжелым поражением имеется значительный цианоз, одышка при кормлении, плохая прибавка веса и грубый систолический шум изгнания 3–5/6 класса. В этом месте шум возникает при стенозе легочных артерий, а не при ДМЖП.

Тяжелые одышечно-цианотические приступы – это внезапные эпизоды глубокого цианоза и гипоксии, которые могут быть вызваны снижением сатурации кислорода (например, во время плача, дефекации), снижением системного сосудистого сопротивления (например, во время игры, пинания ногами) или внезапной тахикардией или гиповолемией. Шум уменьшается или исчезает во время приступа.

Новорожденным с тяжелым цианозом следует назначить инфузию простагландина E1 для открытия артериального протока.

Следует разместить детей с тяжелыми одышечно-цианотическими приступами в коленно-грудной позиции и назначить кислород; иногда могут быть эффективными опиоиды (морфин или фентанил), растворы для увеличения циркулирующего объема, гидрокарбонат натрия, бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол).

Корригируется хирургически на 2–6 месяцев или ранее, если симптомы являются тяжелыми.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The Manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Американская ассоциация сердца: Распространенные пороки сердца: предоставляет обзор распространенных врожденных пороков сердца для родителей и опекунов

Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков

Стеноз легочных артерий эмбриона. Тетрада Фалло плода

7 вопросов, которые задают будущие мамы про ЭХО КГ плода

Что такое ЭХО КГ плода? Зачем беременным проходить это исследование?

ЭХО КГ плода – эхокардиография плода – исследование сердца плода с помощью ультразвука. Цель – исключить патологии, пороки сердца плода. Большинство пациентов, проходящих это исследование, слышат от доктора – «Все в порядке! Сердце малыша без патологии». Однако в некоторых случаях врачи могут выявить отклонения в развитие сердца. В таких случаях пациентка получает рекомендации кардиологов о том, как лучше помочь малышу, как должны проходить роды, в каком учреждении и что необходимо сделать после родов.

В какие сроки беременности пройти ЭХО КГ плода?

Оптимальный срок проведения – 21-24 недели. Причем, чем больше срок беременности, тем лучше видны структуры сердца – клапаны, сосуды и т.д. Иногда гинеколог может рекомендовать осмотр сердца в более ранние сроки – с 16 по 18 неделю. Такие рекомендации получают пациентки, у которых на предыдущих исследованиях (во время 1 скрининга в 11-13 недель) были выявлены какие-либо патологии или подозрения на патологию, пациентки которых отнесли в группу высокого риска по хромосомным аномалиям. Врач ультразвуковой диагностики, который проводит скрининговые УЗИ в 1,2 и 3 триместре также всегда осматривает сердце малыша. Если во время проведения 1 и 2 скрининга никаких патологий не обнаружено, оптимальное время для ЭХО КГ плода – 23-24 недели беременности.

Какие патологии можно сердца плода можно обнаружить во время беременности? Есть ли какие то патологии, которые «не видно» на УЗИ?

Существуют различные классификации врожденных пороков сердца. Приведем пример одной из них, отражающей тактику врача после родов. Во время проведения ЭХО КГ плода могут быть выявлены врожденные пороки сердца (ВПС):

ВПС требующие экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни,
ВПС требующие планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней — трех месяцев жизни ребенка?
ВПС, требующие оперативного вмешательства до трех месяцев жизни ребенка.

Не все патологии сердца могут быть выявлены во время ЭХО КГ. Например, такой диагноз как «открытое овальное окно или ДМПП» может быть обнаружен только после родов, т.к. во время внутриутробной жизни овальное окно в норме должно оставаться открытым и закрывается только после родов, у некоторых малышей сроки закрытия от 1 месяца до 1-3 лет.

Какие рекомендации получает пациентка, у которой обнаружили ВПС (врожденная патология сердца) у плода?

Если при проведении исследования ЭХО КГ плода обнаружены отклонения в работе сердца, патологии, то пациентка направляется на консилиум в кардиологический центр. У нас в Самаре это СОККД. При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача — сердечно-сосудистого хирурга (врача — детского кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся: простая транспозиция магистральных артерий; синдром гипоплазии левых отделов сердца; синдром гипоплазии правых отделов сердца; предуктальная коарктация аорты; перерыв дуги аорты; критический стеноз легочной артерии; критический стеноз клапана аорты; сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии; атрезия легочной артерии; тотальный аномальный дренаж легочных вен.

К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся: общий артериальный ствол; коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля); умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля); гемодинамически значимый открытый артериальный проток; большой дефект аорто-легочной перегородки; аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии; гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся: единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии; атрезия трикуспидального клапана; большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; тетрада Фалло; двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.

Врач, специалист УЗДГ оценивает следующие параметры – размеры сердца плода (в норме — 1/3 площади поперечного сечения грудной клетки), его положение в грудной клетке (в норме — слева), расположение соседних внутренних органов (желудка, легких, диафрагмы, аорты). Врач оценивает 2 основных «среза» 4-х камерный срез сердца и «срез через 3 сосуда и трахею», также дополнительные срезы – «через дугу аорты», срезы через правые и левые выходные тракты, бикавальный срез, 5-камерный срез. Врач измеряет частоту сердечных сокращений плода (в норме 120-180 ударов минуту, в среднем 130 – 160 ударов), оценивает ритм.

Во время ЭХО КГ плода могут быть выявлены индивидуальные особенности или этапы развития сердца плода, не являющиеся патологией, но требующие контрольного обследования в динамике (через 2-3 недели, в некоторых случаях – в 35-36 недель). Например, ГЭФ (гиперэхогенный фокус в сердце плода) – в изолированном виде не является патологией. К таким особенностям также относятся мелкие, гемодинамически незначимые ДМЖП (дефекты межжелудочковой перегородки), в большинстве случаев они могут «закрываться» в поздних сроках беременности или после родов. Также не являются патологией, но требуют контроля такие особенности, как овальное окно небольших размеров, незначительная асимметрия желудочков или предсердий, незначительное отклонение оси сердца и т.д.

Как подготовиться к ЭХО КГ плода?

Никакой особенной подготовки не требуется. Исследование проводится с помощью «наружнего» датчика, «через живот». На малых сроках в редких случаях (в сроках 1 скринига и 16-18 недель) для лучшей визуализации используют «вагинальный» датчик. Пациентке наносят гель на живот и осматривают сердце плода, измеряют частоту сердечных сокращений. На эту процедуру лучше запланировать 30-40 минут. В удачных случаях, когда плод лежит «хорошо, удобно», опытный специалист может оценить все параметры и рассмотреть все «срезы» сердца за совсем небольшой промежуток времени – за несколько минут.

Могут ли во время ЭХО КГ плода присутствовать родственники?

В нашем центре мы очень рады, когда пациентки приходят на исследования вместе с «группой поддержки», с мужем, мамой и др. Будущая мама, чувствуя поддержку близких, меньше волнуется, и будущему папе приятно послушать сердцебиение малыша. Во время исследования сердца плода врач также может оценить и другие параметры – положение плода (головное, ягодичное или поперечное), расположение плаценты, количество вод и др.

В нашем центре процедуру ЭХО КГ плода проводят опытные врачи УЗДГ, со стажем работы более 10 лет. Наши специалисты имеют опыт выявления различных патологии сердца плода, проводят не менее 300 исследований сердец плода в месяц. Врачи регулярно повышают свою квалификацию, проходят обучения у ведущих специалистов — в Москве, Санкт-Петербурге, зарубежом. Врачи нашего центра систематизируют свой опыт и знания и совмещают свою работу с преподаванием в самарских ВУЗах.

Читайте также: