Триада Фалло. Клиника и диагностика триады Фалло.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии и гипертрофия миокарда правого желудочка составляют этот сложный врожденный порок. В силу сопротивления оттоку крови из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии!) происходит гипертрофия правого желудочка и повышение давления в правой половине сердца. На определенном этапе давление в правом предсердии становится выше, чем в левом, что обусловливает сброс венозной крови через дефект в левое предсердие и развитие цианоза.

На ранних стадиях заболевания клиника напоминает таковую при изолированном стенозе устья легочной артерии (см. выше). Затем появляется цианоз. Зондирование сердца и селективная ангиокардиография позволяют уточнить диагноз. Лечение оперативное: выполняют закрытую легочную вальвулотомию и закрытие дефекта перегородки.

Тетрада Фалло

1) Сужение легочной артерии;

2) дефект межжелудочковой перегородки;

3) смещение аорты вправо и расположение ее устья над меж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофия стенки правого желудочка является основным признаком этого порока. Основную роль в нарушении гемо-динамики играет степень сужения легочной артерии. Возникает снижение кровенаполнения системы легочной артерии. Значительная часть венозной крови из правого желудочка через дефект перегородки поступает в аорту, что ведет к перегрузке большого круга балластной венозной кровью и гипоксемии. Первые признаки болезни появляются через несколько недель после рождения- при кормлении и крике появляется цианоз. Симптомы гипоксии нарастают, дети отстают в развитии, появляется одышка. Зондирование и ангиокардиография уточняют диагноз порока. Лечение оперативное - устраняют стеноз легочной артерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированный врожденный порок, при котором помимо патологии, наблюдаемой при тетраде Фалло, имеется дефект межпредсердной перегородки, принято называть пентадой Фалло. Клиническое проявление порока во многом напоминает таковые при тетраде Фалло, однако наличие межпредсердного дефекта несколько облегчает общее состояние больных в ранние сроки болезни: позже появляется цианоз. Лечение только оперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различные патологоанатомические нарушения клапанного аппарата сердца, приводящие к расстройству функции органа и всей системы кровообращения, относятся к приобретенным порокам сердца.

1. Болезни митрального клапана - недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия и сочетание митрального стеноза и недостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортального клапана: стеноз устья аортального клапана.

3. Болезни трикуспидального клапана: недостаточность трикус-пидального клапана и стеноз устья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированные пороки сердца. Среди пороков сердца наиболее распространенными являются поражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана.

Причины органического поражения самого клапана: ревматизм (до 75% случаев), атеросклероз, бактериальный эндокардит, травма.

В патогенезе следует обратить внимание на характер гемодинамических расстройств - дилятация и гипертрофия левого предсердия левого желудочка в результате увеличенного наполнения их кровью во время систолы. Гемодинамические нарушения длительно компенсируются сильным левым желудочком, а при снижении сократительной функции левого желудочка возникает “венозная” легочная гипертония. Давление в легочной артерии повышается мало, гипертрофия правых отделов сердца выражена слабо. Дальнейшее течение заболевания приводит к развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

“Чистая” митральная недостаточность встречается редко (около 2%), чаще она сочетается с митральным стенозом или пороком аортального клапана. Средний возраст больных 37,2 года. Соотношения мужчин и женщин 3:2. В стадии компенсации больные долго могут выполнять значительную физическую нагрузку. При развитии “венозной” легочной гипертонии появляются жалобы на одышку, сердцебиение, приступы сердечной астмы.

При снижении сократительной функции правого желудочка наблюдаются боли в правом подреберье, отеки, боли в области сердца, акроцианоз, усиленный и разлитой верхушечный толчок в V или VI межреберьях, ослабление 1 тона, усиление и расщепление II тона над легочной артерией, глухой II тон и систолический шум на верхушке, повышение венозного давления в заключительной фазе. Необходимо отметить значение рентгенологического исследования для дифференциальной диагностики - увеличение левого желудочка и левого предсердия, смешение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса, систолическое выбухание левого предсердия, редко и поздно - усиление сосудистого рисунка легких и увеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия, а затем - и левого желудочка.

На ФКТ - уменьшение амплитуды I тона и систолический шум, сливающийся с I тоном.

I период - компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия;

II период - развитие пассивной (венозной) легочной гипертонии;

III период - развитие правожелудочковой недостаточности.

Специфических методов лечения митральной недостаточности не существует. Недостаточность кровообращения и обострение ревматизма лечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическое лечение (замена клапана искусственным протезом) показано при резкой недостаточности клапана, однако выраженная недостаточность кровообращения с дегенеративными изменениями во внутренних органах является противопоказанием для проведения операции.

Триада Фалло

Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Общие сведения

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8% случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины триады Фалло

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

Особенности гемодинамики при триаде Фалло

В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления. Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое. Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.

Симптомы триады Фалло

При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «барабанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).

К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

Лечение триады Фалло

Что такое триада Фалло?

Триада Фалло представляет собой комплексную врожденную патологию сердца, относящуюся к группе пороков с пониженным кровотоком в бассейне легочной артерии (так называемые «синие» пороки сердца). Структурные изменения при триаде Фалло включают в себя:

Сужение (стеноз) легочной артерии, преимущественно в области клапана;
Гипертрофия (увеличение) правого желудочка сердца, носящая вторичный (компенсаторный) характер.

Причины развития триады Фалло

Триада Фалло развивается в период формирования анатомических структур плода. Ученым до сих пор не удалось точно установить причины возникновения врожденных пороков сердца, однако, известен ряд факторов, повышающих вероятность рождения ребенка с «синим» пороком. К основным факторам риска относят:

Генетические мутации. Определяется наследственная связь в развитии патологии, ярко выраженная при браках между членами семьи. Высокий процент врожденных пороков сердца отмечается также при комплексных наследственных заболеваниях, таких как синдром Дауна и синдром Ди Джорджа;
Воздействие вирусных инфекций во время беременности, в особенности вируса краснухи;
Алкоголизм одного или обоих родителей;
Недостаточное, бедное белком и витаминами питание во время беременности;
Триада Фалло намного чаще встречается у детей, родители которых старше 40 лет.

Клиническая картина триады Фалло

Развитие цианоза у пациентов, страдающих «синими» пороками сердца обусловлено тяжелой кислородной недостаточностью тканей (гипоксией), вызванной серьезными нарушениями гемодинамики. В дальнейшем развивается сердечная недостаточность, что способствует ухудшению состояния пациентов.

Задержка в физическом развитии;
Повышенная утомляемость;
Общая слабость и непереносимость физических нагрузок;
Приступы острой кислородной недостаточности, проявляющиеся беспокойством, затруднением дыхания и усилением цианоза. Во время приступа могут развиться судороги и потеря сознания.

Диагностика сложных врожденных пороков сердца

Пациенты в отделении кардиологии имеют возможность пройти все необходимые для диагностики триады Фалло исследования. Детально изучив анамнез и проведя полное физикальное обследование, специалисты назначат дополнительные процедуры, среди которых:

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, осуществляемое внешним методом (через грудную клетку) и/или при помощи пищеводного зонда;
Электрокардиография – запись электрической активности проводящей системы сердца, применяемая для диагностики нарушений ритма;
Методы послойной визуализации – компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ); – неинвазивный метод мониторинга насыщения периферической крови кислородом;
Катетеризация сердца – применяется для введения контрастного вещества с целью дальнейшей рентгенографической визуализации. Данная малоинвазивная процедура также позволяет провести точное измерение давления в камерах сердца и диагностировать тяжесть гемодинамических нарушений;
Полный комплекс лабораторных исследований. Характерным для «синих» пороков сердца является повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец), являющийся компенсаторной реакцией организма на длительное кислородное голодание.

Лечение триады Фалло

Медикаментозное лечение «синих» пороков сердца не может привести к длительному терапевтическому эффекту. Своевременное хирургическое вмешательство позволяет предотвратить необратимые изменения и многочисленные осложнения. В частной клинике проводятся все виды операций при триаде Фалло:

Предварительная операция с созданием искусственного соединения (шунта) между аортой и легочной артерией. Данная процедура показана преждевременно родившимся детям или при наличии гипоплазии (недостаточном развитии) легочной артерии. Задачей шунтирования является увеличение легочного кровотока, позволяющее компенсировать тяжелые гемодинамические нарушения в период подготовки к операции по окончательному исправлению порока;
Реконструкция нормального анатомического строения сердца, включающая в себя устранение дефекта перегородки и стеноза легочной артерии. Во время данной процедуры удаляется временный шунт (у пациентов, которым была проведена предварительная операция);
В некоторых случаях требуется замена клапана легочной артерии искусственным имплантатом. Необходимость в замене клапана, как правило, определяется после реконструирующей процедуры, что является показанием к дополнительному хирургическому вмешательству.

Отделение кардиохирургии отличается прекрасными условиями госпитализации и непревзойденным качеством не только медицинского обслуживания, но и сервиса. В «Герцлия Медикал Центр» предусмотрены места отдыха для сопровождающих пациента лиц, а комфортабельные палаты соответствуют высшим международным стандартам. Гуманное отношение многопрофильного коллектива и атмосфера всесторонней поддержки способствуют скорейшему восстановлению после перенесенной операции.

Лечение триады Фалло

Что такое триада Фалло?

Сужение (стеноз) легочной артерии, преимущественно в области клапана;
Гипертрофия (увеличение) правого желудочка сердца, носящая вторичный (компенсаторный) характер.

Причины развития триады Фалло

Генетические мутации. Определяется наследственная связь в развитии патологии, ярко выраженная при браках между членами семьи. Высокий процент врожденных пороков сердца отмечается также при комплексных наследственных заболеваниях, таких как синдром Дауна и синдром Ди Джорджа;
Воздействие вирусных инфекций во время беременности, в особенности вируса краснухи;
Алкоголизм одного или обоих родителей;
Недостаточное, бедное белком и витаминами питание во время беременности;
Триада Фалло намного чаще встречается у детей, родители которых старше 40 лет.

Клиническая картина триады Фалло

Задержка в физическом развитии;
Повышенная утомляемость;
Общая слабость и непереносимость физических нагрузок;
Приступы острой кислородной недостаточности, проявляющиеся беспокойством, затруднением дыхания и усилением цианоза. Во время приступа могут развиться судороги и потеря сознания.

Диагностика сложных врожденных пороков сердца

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, осуществляемое внешним методом (через грудную клетку) и/или при помощи пищеводного зонда;
Электрокардиография – запись электрической активности проводящей системы сердца, применяемая для диагностики нарушений ритма;
Методы послойной визуализации – компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ); – неинвазивный метод мониторинга насыщения периферической крови кислородом;
Катетеризация сердца – применяется для введения контрастного вещества с целью дальнейшей рентгенографической визуализации. Данная малоинвазивная процедура также позволяет провести точное измерение давления в камерах сердца и диагностировать тяжесть гемодинамических нарушений;
Полный комплекс лабораторных исследований. Характерным для «синих» пороков сердца является повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец), являющийся компенсаторной реакцией организма на длительное кислородное голодание.

Лечение триады Фалло

Предварительная операция с созданием искусственного соединения (шунта) между аортой и легочной артерией. Данная процедура показана преждевременно родившимся детям или при наличии гипоплазии (недостаточном развитии) легочной артерии. Задачей шунтирования является увеличение легочного кровотока, позволяющее компенсировать тяжелые гемодинамические нарушения в период подготовки к операции по окончательному исправлению порока;
Реконструкция нормального анатомического строения сердца, включающая в себя устранение дефекта перегородки и стеноза легочной артерии. Во время данной процедуры удаляется временный шунт (у пациентов, которым была проведена предварительная операция);
В некоторых случаях требуется замена клапана легочной артерии искусственным имплантатом. Необходимость в замене клапана, как правило, определяется после реконструирующей процедуры, что является показанием к дополнительному хирургическому вмешательству.

Newmed

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?

"NewMed Center Israel" - преимущества

общаемся на русском
консультируем бесплатно
подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
бронируем билеты
бронируем проживание

оформляем приглашение
осуществляем трансфер
работаем без предоплаты
осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
организовываем экскурсии

Лечение триады Фалло в Израиле

Процесс формирования сердца у эмбриона начинается в первом триместре беременности. Под влиянием определенных внешних факторов либо вследствие хромосомных мутаций могут произойти сбои. Их результат – появление аномалий развития (пороков), среди которых – триада Фалло. У детей данная патология проявляется в достаточно раннем возрасте. Тяжесть клинической картины связана с наличием сразу трех нарушений анатомической структуры сердца. Под триадой Фалло у новорожденных принято подразумевать сочетание клапанного сужения легочной артерии, наличия отверстия в межпредсердной перегородке, увеличения правого сердечного желудочка. Компания NewMed Center предлагает не ожидать развития осложнений патологии, и при необходимости ехать на лечение триады Фалло в Израиле. Об условиях реализации лечебно-диагностической программы расскажут наши консультанты.

Инновационные методы обследования триады Фалло в Израиле

Обоснованное подозрение на триаду Фалло возникает после изучения клинической картины и в ходе аускультации. Нередко у пациента обнаруживается так называемый «сердечный горб». Для получения более точных данных пациент направляется на инструментальную диагностику триады Фалло. В больницах стоимость обследования предусматривает следующие проверки:

Подтверждает признаки увеличения правых сердечных камер, отклонение электрооси в правую сторону.

Визуализирует расширение сердечных очертаний, повышенную прозрачность легочных полей, увеличение легочного ствола.

Фиксирует проявления клапанного сужения легочной артерии, наличие ДМПП.

Подтверждает повышенное давление в правых сердечных отделах, низкое – в легочной артерии.

Новейшие методы лечения триады Фалло в Израиле

Устранить данную патологию можно исключительно посредством проведения хирургической операции. По индивидуальным показаниям вмешательство может быть отсрочено. В подобных случаях программа и цена лечения триады Фалло в Израиле предусматривает симптоматическую терапию. При гипоксемических приступах пациенту назначаются бета-адреноблокаторы, седативные средства, осуществляется кислородная терапия.

Среди задач хирургии при наличии дефектов – устранение цианоза, повышение давления в легочной артерии, снижение в правом желудочке, нормализация гемодинамики в малом круге. В связи с состоянием пациента коррекция проводится в один либо несколько этапов. Лечение триады Фалло в клиниках предусматривает следующие хирургические процедуры:

Коррекция стеноза легочной артерии
Вальвулопластика – восстановление нормального клапанного просвета
Закрытие отверстия во внутрисердечной перегородке посредством наложения «заплатки» из аутологичного либо синтетического материала
Замена (имплантация) клапана легочной артерии (осуществляется в тех случаях, когда пластику произвести невозможно)

По отзывам о лечении триады Фалло в Израиле, пациенты высоко оценивают квалификационный уровень кардиохирургов и эффективность хирургических вмешательств.

Ответы докторов на вопросы пациентов

Почему триаду Фалло называют «синим» пороком сердца?

Можно ли при наличии данного порока обойтись без хирургии в детском возрасте?

Да. При малой степени стеноза легочной артерии заболевание может до 40-50 лет либо до конца жизни не потребовать инвазивного лечения. Однако в любом случае пациентам с триадой Фалло необходим постоянный мониторинг состояния здоровья. При потребности, назначаются курсы консервативной терапии.

Выбрать надежное место лечения сердечного порока целиком в ваших силах!

Читайте также: