Волосяная киста. Стеатокистома множественная.

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

В статье рассматривается редкое заболевание - множественная стеатоцистома, характеризующаяся образованием кисты стенки волосяного фолликула и протока сальной железы. Клинически проявляется множественными узелками желтого цвета, локализующимися в местах скопления сальных желез. Приведены обзор литературы и клиническое наблюдение случая множественной стеатоцистомы у женщины 31 года, которая в течение длительного времени наблюдалась с «неизвестным дерматозом». Диагноз установлен на основании анамнеза, клинической картины и морфологического исследования.

Ключ. слова

Об авторах

ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского 129110, г. Москва, Россия

ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» 129110, г. Москва, Россия

Список литературы

Cho S., Chang S.E., Choi J.H., Sung K.J., Moon K.C., Koh J.K. Clinical and histologic features of 64 cases of steatocystoma multiplex. J. Dermatol. 2002; 29(3): 152-6.

Park Y.M., Cho S.H., Kang H. Congenital linear steatocystoma multiplex of the nose. Pediatr. Dermatol. 2000; 17(2): 136-8.

Riedel C., Brinkmeier T., Kutzne H., Plewig G., Frosch P.J. Late onset of a facial variant of steatocystoma multiplex - calretinin as a specific marker of the follicular companion cell layer. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2008; 6(6): 480-2.

Oh S.W., Kim M.Y., Lee J.S., Kim S.C. Keratin 17 mutation in pachyonychia congenita type 2 patient with early onset steatocystoma multiplex and Hutchinson-like tooth deformity. J. Dermatol. 2006; 33(3): 161-4.

Lima A.M., Rocha S.P., Batista C.M., Reis C.M., Leal I.I., Azevedo L.E. Case for diagnosis. Steatocystoma multiplex. An. Bras. Dermatol. 2011; 86(1): 165-6.

Kim S.J., Park H.J., Oh S.T., Lee J.Y., Cho B.K. A case of steatocystoma multiplex limited to scalp. Ann. Dermatol. 2009; 21(1): 106-9.

Covello S.P., Smith F.J., Sillevis Smitt J.H., Paller A.S., Munro C.S., Jonkman M.F., et al. Keratin 17 mutations cause either steatocystoma multiplex or pachyonychia congenita type 2. Br. J. Dermatol. 1998; 139(3): 475-80.

Gass J.K., Wilson N.J., Smith F.J., Lane E.B., McLean W.H., Rytina E., et al. Steatocystoma multiplex, oligodontia and partial persistent primary dentition associated with a novel keratin 17 mutation. Br. J. Dermatol. 2009; 161(6): 1396-8.

Kanda M., Natsuga K., Nishie W., Akiyama M., Nagasaki A., Shimizu T., Shimizu H. Morphological and genetic analysis of steatocystoma multiplex in an Asian family with pachyonychia congenita type 2 harbouring a KRT17 missense mutation. Br. J. Dermatol. 2009; 160(2): 465-8. doi 10.1111/j.1365-2133.2008.08983

Plewig G., Wolff H.H., Braun-Falco O. Steatocystoma multiplex: anatomic reevaluation, electron microscopy, and autoradiography. Arch. Dermatol. Res. 1982; 272(3-4): 363-80.

Choudhary S., Koley S., Salodkar A. A modified surgical technique for steatocystoma multiplex. J. Cutan. Aesthet. Surg. 2010; 3(1): 25-8.

Rossi R., Cappugi P., Battini M., Mavilia L., Campolmi P. CO2 laser therapy in a case of steatocystoma multiplex with prominent nodules on the face and neck. Int J. Dermatol. 2003; 42(4): 302-4.

Krahenbuhl A., Eichmann A., Pfaltz M. CO2 laser therapy for steatocystoma multiplex. Dermatologica. 1991; 183(4): 294-6.

Choudhary S., Koley S., Salodkar A. A modified surgical technique for steatocystoma multiplex. J. Cutan. Aesthet. Surg. 2010; 3(1): 25-8.

Mumcuolu C.T., Gurel M.S., Kiremitci U., Erdemir A.V., Karakoca Y., Huten O. Yag laser therapy for steatocystoma multiplex. Indian J. Dermatol. 2010; 55(3): 300-1.

Kamra H.T., Gadgil P.A., Ovhal A.G., Narkhede R.R. Steatocystoma multiplex-A rare genetic disorder: a case report and review of the literature. J. Clin. Diagnostic Res. 2013; 7(1): 166-8. doi: 10.7860/JCDR/2012/4691.2698

Волосяная киста. Стеатокистома множественная.

Московский научно-практический центр дерматологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119071

Случай множественной стеатоцистомы у ребенка 6 лет

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2015;14(5): 38‑40

Множественная стеатоцистома (МС) — редкая патология, характеризующаяся образованием множественных кист сальных желез на различных участках кожного покрова. В статье представлены общие сведения о патогенезе, клинических проявлениях и течении данного патологического состояния. Предполагают, что причиной МС служат мутации в гене KRT17, кодирующем кератин-17. Страдают МС как мужчины, так и женщины. Нередко наблюдаются семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования в нескольких поколениях. Как правило, заболевание манифестирует в пубертатный период, но может быть выявлено с рождения или вскоре после него. Авторы представляют собственное клиническое наблюдение МС у ребенка 6 лет, обращая внимание на проблемы в тактике лечения и ведения таких пациентов в связи с формированием стойкого косметического дефекта, снижающего качество жизни пациентов.

ГКБ №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Множественная стеатоцистома (МС; син.: кисты сальножелезистые наследственные, стеатоцистоматоз, множественная стеатоцистома, эпидермальный поликистоз) впервые была описана P. Bosselini и J. Pringle в 1849 г. и получила свое первое название благодаря H. Gunther (1899). M. Brownstein в 1982 г. дал описание солитарной стеатоцистомы. С тех пор заболевание известно под разными названиями [1]. В настоящее время используется термин «стеатоцистомы множественной».

Заболевание относится к группе кератинопатий. Распространенность его в популяции неизвестна, но эта патология встречается редко, а потому мало знакома врачам. Патогенез этого поражения окончательно не установлен [2]. Не исключается его невоидная природа, что позволило рассматривать поражение как вариант невоидных кистозных опухолей [2—5]. При этой болезни часто наблюдаются семейные случаи, в том числе в нескольких поколениях [1—3, 5]. Тип наследования обычно аутосомно-доминантный [5, 6]. Одинаково часто страдают представители обоев полов [2, 5]. МС может быть вызвана мутациями в гене KRT17 [7, 8], который отвечает за превращение белка (кератин-17), продуцируемого в ногтях, волосяных фолликулах и коже ладоней и подошв. Он обнаруживается также и в сальных железах кожи. Кератин-17 подобен белку кератин-6b [7], формирующему связи для обеспечения прочности и стабильности кожи, ногтей и других тканей.

Генные мутации KRT17, которые вызывают МС, изменяют структуру кератина-17 и блокируют тем самым формирование устойчивых связей в клетках. Нарушение синтеза кератина способствует расстройству роста и функций клеток в коже и ногтях, в том числе клеток, из которых состоят сальные железы. Эти нарушения повышают выработку кожного сала, содержащегося в кистах у людей с МС.

Многие исследователи полагают, что МС — это вариант врожденной пахионихии (тип II), которая также может быть результатом мутации в гене KRT17. Как и стеатоцистоматоз, это заболевание включает в себя рост стеатоцистом. Врожденная пахионихия связана с более тяжелой патологией кожи и ногтей, которая, как правило, не наблюдается у людей с МС.

Дерматоз характеризуется наличием на коже доброкачественных кист — стеатоцистом. Эти образования формируются в протоках сальных желез кожи [8], продуцирующих кожное сало, которое смазывает кожу и волосы, предохраняя их от внешних негативных воздействий.

Дебют дерматоза, как правило, происходит в подростковом возрасте [3, 8, 9], но может встречаться с рождения или вскоре после него [10]. Чаще всего локализуется на коже туловища, лица (его периорбитальных зонах), шеи, головы, предплечий и бедер [1, 9, 11], но может располагаться на любом участке кожного покрова [3, 9]. Элементов сыпи может быть несколько сотен [3]. Диаметр папул от нескольких до 15—20 мм [2, 6, 11] (величина образований — от чечевичного зерна до крупной горошины [1]). Консистенция кист от мягкой до плотноэластической [6], содержимое их стерильное [5].

У большинства людей с МС эти кисты являются единственным признаком заболевания, но часть пациентов может иметь аномалии зубов, ногтей, гипотрихоз, гипергидроз, ладонно-подошвенный кератоз, ихтиоз, акне [2, 3, 8].

В клинико-морфологическом отношении МС — доброкачественная опухоль [1]. Гистологически обнаруживают кисты сальных желез с характерным уплощением долек. Клинические анализы крови и мочи у больных при МС без патологических изменений, содержание холестерина в крови нормальное [1, 2]; субъективные ощущения отсутствуют [6].

Круг дифференциальной диагностики включает милиум, эпидермальные кисты, болезнь Прингля—Бурневилля, солидные эпителиальные опухоли, конглобатные угри, моллюск [2, 5].

Кисты при МС имеют более сложную организацию, чем эпидермальная или волосяная ее разновидность [6].

Хотя стеатоцистома является доброкачественным новообразованием, наиболее крупные элементы удаляют с помощью электрокоагуляции и/или лазерной деструкции [2, 3, 5, 8, 10, 12]. К сожалению, эти меры не всегда эффективны. Прогноз для выздоровления неблагоприятный [8]. Болезнь существует всю жизнь, в пубертатном периоде увеличивается количество эффлоресценций [3, 5]. В редких случаях МС может трансформироваться в базально-клеточную эпителиому [3]. При микробном инфицировании могут наблюдаться рубцы [6].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациент М., 6 лет, направлен в филиал «Центр детской дерматологии и косметологии» с предположительным диагнозом: рецидивирующие моллюски и милиум. В анамнезе указано, что лечение в районной поликлинике у педиатра появившихся несколько лет назад высыпаний было неэффективным. Со слов матери установлено, что пациенту ранее также было проведено лечение по поводу герпетической инфекции (циклоферон в таблетках и в форме мази, гель виру-мерц), в дальнейшем пациент получал только топическую терапию (эпиген-интим спрей, салициловый спирт в сочетании с настойкой йода). Проводимое лечение не дало положительной динамики.

Перенесенные болезни: ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз. Аллергоанамнез отягощен — в младенчестве отмечался «диатез», имеется сенсибилизация к бытовым (шерсть кошки) и ингаляционным (пыльца полыни) аллергенам.

Объективно: кожный патологический процесс носил распространенный невоспалительный, преимущественно симметричный характер, был локализован на коже аксиллярных складок с захватом боковых поверхностей туловища (см. рисунок), центральной части передней грудной клетки, нижней трети ягодиц.

Клинические проявления множественной стеатоцистомы у пациента М., 6 лет. Высыпания располагаются симметрично в области правой (а) и левой (б) подмышечных впадин.

Высыпания представлены мелкими (диаметром до 2 мм) плотными папулами телесного цвета (единичные элементы — до 3 мм) на эритематозном фоне; на коже правой щеки ближе к периорбитальной области визуализированы более крупные дискретные папулы. Клинически установлен диагноз: множественная стеатоцистома, по поводу которого было назначено симптоматическое лечение (веторон в каплях, мазь радевит), с последующим динамическим наблюдением дерматолога и педиатра.

Представленный случай клинического наблюдения МС у ребенка имеет определенный клинический интерес для дерматологов. В настоящее время этот редкий дерматоз остается малознакомым и представляет собой актуальную проблему ввиду формирования стойкого косметического дефекта, снижающего качество жизни пациентов.

СЛУЧАЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ СТЕАТОЦИСТОМЫ

Ключевые слова

Полный текст

Множественная стеатоцистома (МС) - редкое заболевание, характеризующееся образованием множественных кист, заполненных кожным салом. Кисты формируются из стенки сальной железы в месте впадения ее в волосяной фолликул. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, что подтверждает наличие семейных случаев с развитием его в нескольких поколениях. В то же время большинство случаев, описанных в литературе, носили спорадический характер [1]. МС встречается редко, данные об истинной заболеваемости отсутствуют. Возникает обычно с одинаковой частотой у лиц обоего пола в пубертатном возрасте или после него, средний возраст развития заболевания составляет 26 лет [2]. Вместе с тем описаны случаи МС у младенцев, а также у пожилых людей в возрасте 78 лет [2, 3]. МС представляет собой заболевание сально-волосяного фолликула, которое развивается, вероятно, в результате андрогенной стимуляции сальной железы, о чем свидетельствует начало заболевания в пубертате или сразу же в постпубертатном периоде [4]. Не исключена роль неблагоприятных экологических факторов в этиологии процесса. До сих пор точный источник развития кисты остается непонятным. Это может быть ретенционная сальная киста невоидной природы, либо гамартома, либо вариант дермоидной кисты [5]. Некоторые авторы ассоциируют МС с ихтиозом и койлонихией, врожденной пахионихией, верруциформным акрокератозом Гопфа, гипертрофическим красным плоским лишаем, гипогидрозом, гипотиреозом, суппуративным гидраденитом (Hidradenitis suppurativa) и гипотрихозом [6]. Наследственная форма заболевания ассоциирована с мутацией гена, кодирующего кератин 17, которая также выявляется у больных врожденной пахионихией 2-го типа [7]. У больных МС и у больных врожденной пахионихией 2-го типа описаны 14 мутаций, локализующихся в 1А-домене гена, кодирующего кератин 17 [7]. Ген кератина 17 находится на длинной части 17-й хромосомы между позициями 12 и 21, мутации этого гена приводят к изменению кератиновых промежуточных филаментов, что влечет нарушение кератинизации верхних отделов волосяного фолликула и приводит к формированию кист [4, 7, 8]. В двух семьях с проявлениями МС были установлены гетерозиготные перекрестные мутации гена кератина 17 (N92H и R94H) [9]. В Китае у больных семейной МС также выявили мутации гена кератина 17, что дало основание предполагать ведущую роль этой мутации в развитии заболевания в китайской популяции [10]. МС клинически характеризуется множественными (до нескольких сотен) полушаровидными мягкими или плотными слегка голубоватыми кистозными узелками диаметром от 2-5 мм до 3 см. В начале заболевания узелки полупрозрачны, с возрастом они приобретают желтоватый оттенок. При пункции удается получить маслянистое или густое содержимое, в некоторых случаях мелкие волосы. Спонтанный разрыв кисты приводит к развитию воспаления с последующим рубцеванием (так называемый гнойный подтип) [11]. Локализуются кисты обычно в подмышечных впадинах, паховой области, на мошонке, половом члене, в проксимальных отделах конечностей, что связано с высокой плотностью развития сально-волосяных структур. В то же время локализация на лице и волосистой части головы наблюдается редко [12]. Стернальная область чаще поражается у мужчин. Процесс может распространиться по всему кожному покрову. В зависимости от характера распространения выделяют локализованный, генерализованный типы, а также фациальный и акральный. В случае одиночных высыпаний говорят о простой стеатоцистоме [1]. Морфологически стеатоцистома представлена кистой, стенка которой выстлана многослойным плоским эпителием без зернистого слоя. В полости кисты могут встречаться пушковые волосы, а рядом со стенкой снаружи определяются дольки сальной железы. При электронной микроскопии выявлены признаки, свидетельствующие, что МС представляет собой невоидную опухоль сальной железы и ее протока. Киста соединена с эпидермисом тонким протоком, состоящим из недифференцированных эпителиальных клеток [12]. Морфологически иногда сложно дифференцировать стеатоцистому и эруптивные кисты пушковых волос, поскольку заболевания тесно связаны друг с другом. Описаны случаи одновременного присутствия обеих патологий [13]. Однако эруптивные кисты пушковых волос выстланы многослойным плоским эпителием с наличием зернистого слоя и содержат много пушковых волос [13]. Клинически стеатоцистому дифференцируют с комедонами, аденомой сальной железы, с кератинсодержащими или волосяными кистами. Окончательный диагноз всегда устанавливают после морфологического исследования. Лечение заболевания вызывает определенные сложности, что обусловлено в первую очередь множественностью процесса. Чаще всего в литературе упоминаются хирургический метод, СО2-лазерная деструкция, криотерапия 18. Наилучшие косметические результаты получали после радиочастотной эксцизии [19], а также использования эрбиевого лазера Er:YAG в сочетании с тетрациклиновой мазью [20]. В случаях использования системного изотретиноина получали как положительный эффект, так и неудовлетворительные результаты. Вместе с тем подчеркивается, что рецидивов после системной терапии не отмечено. В обязательном порядке проводят лечение при воспалительном процессе и рубцевании, образовании свищевых ходов. В подобных случаях проводят системную терапию тетрациклином или изотретиноином со вскрытием и дренированием кист [21]. Приводим клиническое наблюдение. Больная А., 31 год, обратилась с жалобами на высыпания на коже шеи и тела. Больна с 13 лет, когда впервые заметила в правой подмышечной области появление узелков. Постепенно узелки стали появляться в других областях: на шее, животе, грудине, в паху. Обращалась к дерматологу, который рекомендовал обследование у гастроэнтеролога и гинеколога. При обследовании патологии не выявлено. Диагноз не был установлен. Некоторое улучшение процесса в виде уплощения узелков отмечала в периоды отдыха на морском побережье. По поводу комедонов на лице неоднократно обращалась к косметологу, проводились периодические чистки лица с одновременным вскрытием и дренированием отдельных кистозных элементов в области шеи и груди. Кроме того, больная самостоятельно вскрывала кистозные элементы данной локализации. Поскольку дерматологи по месту жительства не могли установить диагноз и предложить лечение, пациентка обратилась за консультацией в клинику. Наследственность не отягощена, в семье подобных заболеваний не отмечалось. Из перенесенных заболеваний - острые респираторные вирусные инфекции, сопутствующая патология: дорсопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника. Аллергические высыпания по типу крапивницы наблюдались при приеме бисептола, пенициллина, цитрусовых. При осмотре выявлено: процесс распространенный, симметричный, представлен узелками желтого цвета размером 0,3-0,8 см, плотно-эластической консистенции (рис. 1--3). Высыпания сгруппированы и локализуются на коже шеи, груди в центре, эпигастрии, аксиллярных и паховых областях. Субъективно не беспокоят. Результаты обследования. Общий клинический анализ крови: Hb 122 г/л, эритроциты 4,33 ∙ 1012/л, тромбоциты 160,2 ∙ 109/л, лейкоциты 3,78 ∙ 109/л, нейтрофилы 60%, палочкоядерные 2%, лимфоциты 29%, моноциты 6%, эозинофилы 3%; СОЭ 6 мм/ч. Анализ мочи общий: прозрачная, цвет желтый, относительная плотность 1015, реакция 6,0; белок, глюкоза, эритроциты не обнаружены, эпителий плоский - небольшое количество, лейкоциты 25/мкл. Биохимический анализ крови: билирубин общий 9,5 мкмоль/л, холестерин общий 4,1 ммоль/л, общий белок 76 г/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, АСТ 26 ЕД/л, фофатаза щелочная 46 ЕД/л, γ-ГТ 15 ЕД/л. На ЭКГ синусовый ритм, ЧСС 66-75 уд/мин, нормальное направление электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На основании анамнеза (начало заболевания в пубертатный период) и клинической картины (множественные узелковые элементы желтого цвета, локализующиеся в аксиллярных и паховых областях) предположен предварительный диагноз множественной стеатоцитомы. Для уточнения диагноза проведена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании обнаружено: эпидермис не изменен, в дерме расположена кистозная полость неправильной формы, выстланная плоским эпителием (рис. 4). Эпителий покрыт гомогенной эозинофильной кутикулой, зернистый слой не определяется (рис. 5). Морфологическое строение стенки кисты аналогично эпителию протока сальной железы в месте соединения с устьем волосяного фолликула. Морфологическая картина соответствует стеатоцистоме. Несмотря на типичный анамнез (начало в пубертате) и типичную клиническую картину, представленную множественными сгруппированными узелками желтого цвета, локализующимися в местах скопления сальных желез (шея, грудь, аксиллярные и паховые складки), в течение длительного времени диагноз пациентке не был установлен. Для подтверждения клинического диагноза обязательно морфологическое исследование, при котором выявляется кистозная полость в дерме, выстланная многослойным плоским эпителием, не имеющим зернистого слоя.

Об авторах

В. А Молочков

ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

129110, г. Москва, Россия

Альбина Николаевна Хлебникова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

Ю. В Молочкова

129110, г. Москва, Россия

Список литературы

Свидетельство о регистрации СМИ № 015912 от 28.03.1997 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77 - 80653 от 15.03.2021 г. выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).

Волосяная киста. Стеатокистома множественная.

Заболевание встречается в в возрасте 12-25 лет, чаще у мужчин, хотя были описаны случаи у новорожденных и у пожилых людей.

Этиопатогенез точно не установлен.Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, так как у большинства больных обнаружена мутация гена в локусе 17q12–q21, кодирующего кератин KRT17 (белок кератин-содержащих промежуточных филаментов ногтевого ложа, волосяных фолликулов и сальных желез), которая приводит к возникновению невоидных кистозных образований вследствие нарушения развития протоков сальных желез, однако наличие большого количества спорадических случаев позволяет считать, что заболевание имеет мультифакторную природу.

Были предложены другие гипотезы, рассматривающие заболевание как гамартоматозную мальформацию сально-волосяного аппарата, ретенционные сальные кисты, вариант дермоидной кисты или невоидные образования неразвитых волосяных фолликулов, к которым прикрепляются сальные железы.Предполагаемыми триггерами являются травмы, инфекции, иммунологические расстройства, а также гормоны, так как стеатоцистомы начинают появлятся в период полового созревания.

Стеатоцистомы могут встречаться при следующих заболеваниях:

Врожденной пахионихии 2 типа, при которой мутации присутствуют в кератинах 6b и 17
LEOPARD синдроме
Синдроме Элерса-Данлоса
Множественных трихобластомах
Синдроме Алажиля
Синдроме базальноклеточных невусов Гольтца
Семейной сирингоме
Множественных кератоакантомах
Гидрадените суппуративном
Акрокератозе бородавчатом Гопфа
Гипертрофическом красном лишае
Синдроме Гарднера
Двухстороннем преаурикулярном синусе
Гипогидрозе, гипотиреозе, ревматическом артрите, койло- и лейконихии, поликистозе почек

Заболевание характеризуется появлением опухолевидных элементов полушаровидной формы, величиной от нескольких миллиметров до 3 см, цвета нормальной кожи или бело-желтого цвета, умеренно эластичных и безболезненных при пальпации.Кисты спаяны с верхним слоем кожи и хорошо подвижны.При вскрытии элементов выделяется прозрачная маслянистая жидкость или кремообразная масса молочного или желтого цветов.Элементы чаще сгруппированны, реже расположены рассеянно.Различают

генерализованную форму (лицо, шея, грудь, спина, живот, реже конечности), часто наблюдается дистрофия зубов, ногтей, гипотрихоз, гипергидроз и ладонно-подошвенный кератоз.
солитарную форму (steatocystoma simplex): одиночный узел в любой локализации
локализованную форму - одной области тела

генерализованная форма

солитарная форма	волосистая часть головы
лицо	область грудины	подмышечные впадины
акральная	складки	мошонка
вульва

Течение заболевание хроническое.Кисты могут воспалятся (steatocystoma suppurativa), оставляя рубцы и, иногда, кальцифицироваться.Описаны единичные случаи малигнизации.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования, при котором обнаруживаются кисты с двухслойной оболочкой (внутренней эпителиальной и наружной соединительнотканной), в которой видны дольки сальных желез, открывающиеся внутрь волосяного фолликула.Кисты связаны с эпидермисом короткими тяжами недифференцированных клеток.В сальных железах изменений нет, закупорка фолликула или протока сальной железы не обнаруживается.

Клинические анализы крови и мочи без патологии, содержание холестерина в крови нормальное.При культуральном исследования содержимого кист роста микрофлоры нет.

Элементы удаляют хирургическим путем, электрокоагуляцией, криодеструкцией, аспирацией содержимого кист через иглы.При наличии воспаленных кист - изотретиноин (1мг/кг в течение 6 мес.), внутриочаговое введение триамцинолона ацетонида

Волосяная киста. Стеатокистома множественная.

Множественная стеатоцистома, это доброкачественное, аутосомно-доминантное врожденное заболевание, приводящее к множественным кистам на теле человека. Простая стеатоцистома является одиночным аналогом множественной стеатоцистомы.

При множественной стеатоцистоме тенденция к развитию кист наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому можно ожидать, что у одного из родителей также будет множественная стеатоцистома.. Это также может происходить спорадически. Могут быть затронуты как мужчины, так и женщины.

Начало полового созревания предположительно связано с гормональным раздражением волосяного покрова. Чаще всего они возникают на груди, а также могут возникать на животе, предплечьях, подмышках и лице. В некоторых случаях кисты могут развиваться по всему телу.

Кисты в основном небольшие (2-20 мм), но могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Они имеют тенденцию быть от мягких до твердых полупрозрачных шишек и содержат маслянистую желтую жидкость. Иногда можно определить небольшую центральную точку, которая может содержать один или несколько волосков (пушковые кисты волос). Они могут воспаляться и заживать с образованием рубцов, таких как узелки от прыщей (см. Узловато-кистозные угри и гнойный гидраденит).

Считается, что стеатоцистомы возникают из-за ненормальной выстилки прохода к сальным железам (сальный проток).

Описаны локализованные, генерализованные, лицевые, акральные и гнойные типы множественной стеатоцистомы.

Содержание

1 Причины
2 Диагноз
3 Лечение
4 См. Также
5 Ссылки
6 Внешние ссылки

Причины

Относительная частота кожных кист. Стеатоцистома обозначена справа.

Она связана с дефектами Кератина 17. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это указывает на то, что дефектный ген, ответственный за нарушение, расположен на аутосоме, и только одной копии дефектного гена достаточно, чтобы вызвать нарушение, если он унаследован от родителя, у которого есть нарушение.

Однако единичный случай также может возникнуть в семье, в анамнезе которой не было заболевания, из-за появления мутации (часто называемой спорадической или спонтанной мутацией).

Диагноз

Лечение

Кисты могут быть удалены с помощью иссечения, хотя традиционные методы удаления кисты оказались непрактичными, и требуется специальный режим.

Можно также попробовать криотерапию и электросессикацию, но поскольку это генетическое заболевание, все методы имеют очень небольшой эффект.

Отдельные кисты можно удалить хирургическим путем. В большинстве случаев небольшие разрезы (надрезы на коже) позволяют извлечь кисту и ее содержимое через отверстие. Если он привязан к подлежащей коже, может потребоваться эксцизионная биопсия. Кисты также можно удалить с помощью лазера, электрохирургии или криотерапии. Воспаление можно уменьшить с помощью пероральных антибиотиков. Пероральный изотретиноин не излечивает, но может временно уменьшить кисты и уменьшить воспаление.

Читайте также: