Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Причины ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Патогенез

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

1. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.
2. К атипичным формам ХВДП относятся:

• дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;
• асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;
• фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;
• изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;
• изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто - ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

• ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.
• Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.
• МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.
• Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания – это большая группа болезней, при которых разрушаются миелиновые оболочки структур центральной и периферической нервной системы. Они имеют мультифакториальную природу, возникают при сочетании отягощенной наследственности и внешних факторов риска. Самые распространенные нозологии: рассеянный склероз, разные клинические формы рассеянного энцефаломиелита и полинейропатий. Диагностика демиелинизирующих патологий требует проведения МРТ, нейрофизиологических и иммунологических исследований. Лечение включает гормонотерапию, иммуносупрессию, экстракорпоральную гемокоррекцию, мультидисциплинарную реабилитацию.

Причины

Общепринята мультифакториальная теория демиелинизирующих заболеваний, согласно которой они возникают при сочетании внешних и внутренних провоцирующих факторов. Большинство патологий связаны с наследственными причинами. Лучше всего эти закономерности изучены у больных рассеянным склерозом (РС), за развитие которого отвечают как минимум 2 гена из комплекса HLA. К экзогенным факторам риска относятся следующие:

• Инфекции. Специфический возбудитель рассеянного энцефаломиелита – вирус ОРЭМ. Зачастую демиелинизацию провоцируют вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза. Особого внимания заслуживает ВИЧ-инфекция: энцефалопатия и деменция развиваются у 15-20% больных на стадии СПИДа.
• Метаболические нарушения. Демиелинизирующие процессы по типу миелинолиза развиваются при накоплении продуктов азотистого обмена на фоне ХПН, декомпенсированном сахарном диабете, патологии цикла обмена мочевины.
• Церебральная ишемия. Поражение миелиновых оболочек провоцируется эпизодами нарушения мозгового кровообращения. Они характерны для людей с осложненным течением артериальной гипертензии, повторными гипертензивными кризами, тяжелыми аритмиями.
• Интоксикация. В развитии демиелинизирующих заболеваний играют роль отравления химическими растворителями, лакокрасочной продукцией, угарным газом. К провоцирующим факторам относят передозировки лекарственных препаратов, которые влияют на регуляцию кардиореспираторной деятельности и вызывают гипоксию.­­
• Вакцинация. Описаны единичные случаи поражения ЦНС после проведения иммунизации АКДС и КПК, при факультативной вакцинации против гриппа и бешенства. Такие патологии вызваны индивидуальной реакцией организма на прививку и чаще развиваются у пациентов с отягощенной наследственностью.

Миелин представляет собой наружную оболочку нервных волокон и состоит из нескольких слоев плазмолеммы. Он обеспечивает электроизоляцию и питание нервов, чтобы импульсы могли быстро достигать разных структур нервной системы. Демиелинизация – патологический процесс утраты миелина при относительной сохранности аксонов. Ее следует отличать от миелинопатий – заболевания, при котором нарушаются первичные процессы образования миелиновых оболочек.

В зависимости от типа повреждения выделяют 4 вида демиелинизации: дизиммуновоспалительная, вирусная, метаболическая и гипоксически-ишемическая. Дизиммуновоспалительные формы встречаются при рассеянном склерозе и близких к нему патологиях. Она проявляется избирательной очаговой деструкцией миелина, появлением липофитов и пролиферацией микроглиоцитов. При этом большинство аксонов в ЦНС продолжают функционировать.

Вирусные демиелинизирующие заболевания развиваются при накоплении в нервной ткани патогенов, которые постепенно разрушают миелиновые оболочки. Гипоксически-ишемическое повреждение сопряжено с хроническими эпизодами гипоперфузии мозга либо с поражением ЦНС нейротоксическими агентами. Метаболическая демиелинизация может быть связана с резкими колебаниями уровня натрия. В этом случае развивается центральный понтинный миелинолиз.

С учетом этиопатогенеза демиелинизирующие заболевания подразделяются на первичные, которые возникают без четкой причины под влиянием аутоиммунных механизмов, и вторичные – результат повреждающего действия вирусных или токсических агентов. В практической неврологии широко применяется классификация по локализации поражения и клиническому течению. Согласно ей, выделяют такие варианты демиелинизирующих болезней:

1. Поражения ЦНС. В этом случае повреждение локализовано в белом веществе головного и спинного мозга. Заболевания отличаются тяжелым течением, неуклонным прогрессированием и нарушением всех неврологических функций. По скорости развития они подразделяются на подгруппы:

• Острые. К этой категории относят первичный рассеянный энцефаломиелит и его отдельные формы: оптикомиелит, диссеминированный миелит, полиоэнцефалит. Острое течение типично для параинфекционных и вакцинальных энцефалопатий.
• Подострые. Такой тип течения характерен для рассеянного склероза, который проявляется в виде цереброспинальной, церебральной, оптической и других клинических форм.
• Хронические. В эту группу демиелинизирующих заболеваний входят энцефалиты Даусона, Петте-Деринга, диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

2. Поражение периферических нервов. Чаще всего диагностируется первичный полирадикулоневрит при болезни Гийена-Барре. Также к группе периферических демиелинизирующих патологий относят инфекционные и токсические нейропатии, диабетическую полинейропатию.

Симптомы демиелинизирующих заболеваний

Рассеянный склероз

Дебют происходит в молодом возрасте. Начальные симптомы представлены парестезиями в одной или нескольких конечностях, мышечной слабостью в руках и ногах, периодическими нарушениями зрения. Пациенты отмечают легкую дискоординацию движений, неустойчивость походки. Иногда в начале болезни проявляются расстройства функций тазовых органов: недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание.

По мере прогрессирования рассеянного склероза возникают парезы или параличи конечностей, нарушаются функции черепно-мозговых нервов (ЧМН), усиливаются поражения чувствительных нервных волокон. Присоединяется спастичность мышц, которая усиливается при вертикализации пациента и во время ходьбы. Для РС типичен синдром диссоциации: несоответствие между поражениями внутренних органов и клиническими симптомами.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Клинические проявления демиелинизирующего заболевания соответствуют энцефалопатии. Патология манифестирует нарушениями сознания разной степени тяжести – от оглушенности до комы. Пациентов беспокоят сильные головные боли, тошнота, рвота, которая не приносит облегчение. Неврологическая симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней, из-за чего больные госпитализируются в отделение интенсивной терапии.

Очаговые проявления вариабельны и зависят от локализации поражения. Демиелинизирующая патология проявляется нарушениями координации, параличами половины дела, нарушениями зрения, речи и других функций, которые контролируются ЧМН. До 35% случаев сопровождается эпилептическими приступами, около 25% пациентов страдают от корешкового болевого синдрома, дисфункции тазовых органов.

Синдром Гийена-Барре

Главным признаком заболевания является симметричные мышечная слабость, которая начинается в ногах и постепенно распространяется на мышцы туловища, верхних конечностей, лица и шеи. Она сопровождается шаткостью походки, покалыванием в руках и ногах, болями в спине. В процесс вовлекаются мышцы, отвечающие за глотание и артикуляцию, поэтому развивается дисфагия, дизартрия. При параличе дыхательной мускулатуры возможна асфиксия.

Другие виды полинейропатий

Повреждения периферических нервов проявляются сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных симптомов. Большинство случаев демиелинизирующего заболевания начинается с мышечной слабости в дистальных отделах конечностей, которая постепенно распространяется на вышележащие отделы тела и может достигать дыхательной мускулатуры. Характерно угнетение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

В дебюте полинейропатии пациенты жалуются на симметричное нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток». В дистальных отделах наблюдается повышенная болевая и тактильная чувствительность, некоторые больные жалуются на ощущение ползания мурашек и онемение кожи. Постепенно симптомы раздражения сменяются признаками выпадения неврологической функции, нарушается температурная и болевая чувствительность.

Осложнения

Демиелинизирующие болезни сопровождаются неврологическим дефицитом, который неумолимо прогрессирует. На поздних стадиях пациенту устанавливают группу инвалидности из-за двигательных или когнитивных нарушений. При остро протекающих заболеваниях (концентрическом склерозе, рассеянном энцефаломиелите) летальный исход возможен в первые месяцы. Диффузно-диссеминированный склероз завершается смертью через 3-7 лет от появления симптоматики.

Для демиелинизации характерно тотальное поражение мышц, поэтому как минимум у трети больных развивается дыхательная недостаточность, нарушение пережевывания и глотания пищи, расстройства речевой функции. Особенно тяжело протекает бульбарный синдром, вызванный поражением (ЧМН). Присоединяются расстройства вегетативной нервной системы, которые проявляются аритмиями, колебаниями артериального давления. нарушениями перистальтики и работы тазовых органов.

Диагностика

Для выявления демиелинизирующих заболеваний пациенту требуется полное обследование у врача-невролога. На первичной консультации большое внимание уделяется сбору анамнеза, поскольку у 80% людей выявляются факторы риска в виде перенесенных инфекций, ятрогенных вмешательств, интоксикации и прочих экзогенных вредностей. Осмотр дополняется оценкой неврологического статуса. Диагностическая программа состоит из следующих методов:

• Магнитно-резонансная томография. Нейровизуализация головного и спинного мозга является основным методом для диагностики демиелинизации в ЦНС, определения ее топографии и размеров. Внимание врачей привлекает сочетание накапливающих и не накапливающих контрастное вещество очагов в рамках одного МРТ-снимка.
• Нейрофизиологическая диагностика. При судорожном синдроме обязательно проводят классическую электроэнцефалографию и ЭЭГ с депривацией сна для выявления эпилептиформной активности. Признаки патологии периферических нервов требуется выполнение электронейромиографии, которая определяет локализацию патологии и скорость прохождения нервных импульсов.
• Иммунологические анализы. Обязательным при РС считается исследование крови и ликвора на олигоклональные антитела IgG. Чтобы определить возможные провоцирующие факторы, проводится анализ на антитела к нативной ДНК, кардиолипину, волчаночному антикоагулянту. Отличить РС от оптиконевромиелита позволяет исследование на антитела к аквапорину-4.
• Дополнительные методы. Базовая диагностическая программа включает общие анализы крови и мочи, расширенный биохимический анализ крови, определение острофазовых показателей. Для исключения хронических инфекций выполняются серологические и молекулярно-генетические реакции.
• Консультации специалистов. Зрительные нарушения требуют консультации офтальмолога, проведения офтальмоскопии, биомикроскопии глаза и визометрии. При снижении слуха пациента направляют на консультацию к отоларингологу с обязательным проведением аудиометрии, исследованием слуховых вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика демиелинизирующих процессов сложна из-за разнообразия клинической картины, отсутствия четких клинико-морфологических критериев. При обследовании исключают вирусные и бактериальные энцефалиты, системные болезни соединительной ткани, паранеопластический синдром. В сложных случаях симптоматику дифференцируют с проявлениями митохондриальных заболеваний, для чего назначают биопсию мышц и ДНК-диагностику.

Лечение демиелинизирующих заболеваний

Консервативная терапия

Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного с учетом вида заболевания, его стадии, степени тяжести и клинических особенностей. Пациенты с умеренными проявлениями неврологического дефицита и стабильным развитием болезни проходят лечение в домашних условиях под наблюдением врача. При более тяжелых формах требуется госпитализация в неврологический стационар или реанимационное отделение. При демиелинизирующих заболеваниях показано несколько направлений консервативной терапии:

• Иммуносупрессия. Поскольку патология носит аутоиммунный характер, для купирования симптоматики назначают лечение глюкокортикостероидами. Для быстрого купирования обострения показана гормональная пульс-терапия с парентеральным введением лекарств. При их неэффективности применяются цитостатики, интерфероны, моноклональные антитела.
• Коррекция неврологических симптомов. Для ликвидации мышечной спастичности применяются миорелаксанты центрального действия, антиконвульсанты. Чтобы уменьшить координационные нарушения, используют препараты против системного головокружения. Коррекцию психоэмоционального статуса проводят антидепрессантами и анксиолитиками.
• Экстракорпоральные методы. Для удаления циркулирующих антител и иммунных комплексов проводят каскадную фильтрацию плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез и другие методы гемоккоррекции. Терапия ускоряет наступление ремиссии и увеличивает ее продолжительность.

При вторичных формах демиелинизирующих процессов, связанных с конкретным этиологическим фактором, по возможности устраняют первопричину. Пациентам назначают противовирусную или антибактериальную терапию нейроинфекций, рациональную гипогликемическую терапию, медикаментозные и экстракорпоральные методы лечения ХПН. При токсических формах полинейропатии необходимо прекратить контакт с ядовитым веществом и ввести соответствующие антидоты.

Экспериментальное лечение

Ведутся клинические испытания блокатора ионов кальция (4-амидопирина) для купирования симптоматики демиелинизирующих процессов в ЦНС. Доказано, что препарат ускоряет проводимость по миелиновым нервным волокнам и уменьшает явления неврологического дефицита. Он действует на кальциевые каналы аксолеммы волокон, благодаря чему регулирует потенциал действия.

В 2017 году группа американских ученых представила уникальный метод генной терапии, который основан на подавлении активности иммунных клеток и ликвидации аутоиммунных повреждений миелина. Исследователи создали безопасный вирус с генетическим кодом MOG, который встраивается в ДНК печени и снижает агрессию Т-киллеров на головной мозг. Терапия находится в стадии разработки и требует длительной подготовки к клиническим исследованиям.

Реабилитация

Пациентам требуется комплексный уход и медико-социальная реабилитация. Эти меры направлены на повышение качества жизни, нормализацию физического и интеллектуального функционирования человека. Лечебная физкультура (ЛФК) улучшает силу скелетной мускулатуры, тренирует сердечно-сосудистую и дыхательную системы. Рекомендованы когнитивные тренировки, занятия с логопедом и клиническим психологом.

Прогноз и профилактика

Несмотря на усовершенствование знаний об этиопатогенезе и возможностях лечения, демиелинизирующие болезни пока представляют неразрешимую проблему для неврологии. Комплексная терапия замедляет или останавливает их прогрессирование, однако методы полного излечения не разработаны. Осторожный оптимизм внушают направления иммунотерапии и генной терапии, которые влияют на первопричину развития заболеваний.

Эффективные меры первичной профилактики отсутствуют. Чтобы снизить риск активации аутоиммунных процессов, пациентам с генетическими факторами риска рекомендуется избегать токсических воздействий, нейроинфекций, полипрагмазии лекарственных препаратов. Необходим рациональный подход к плановой вакцинации, которая предупреждает корь, краснуху и другие инфекции, выступающие триггерами демиелинизирующей болезни.

1. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. – 2018.

2. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы/ Т.Е. Шмидт// Неврологический журнал. – 2016. – №. 5.

3. Дифференциальная диагностика миелитов при демиелинизирующих заболеваниях/ И.С. Бакулин// Нервные болезни. – 2015. – №. 4.

4. Демиелинизирующие заболевания/ Ю.И. Стаднюк, Д.С. Лезина, О.В. Воробьева// Лечение заболеваний нервной системы. – 2012. – №2.

Воспалительная полиневропатия ( воспалительная полинейропатия )

Воспалительная полиневропатия — множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза. Проявляется быстро или медленно прогрессирующими вялыми парезами с расстройством чувствительности, иногда с поражением черепных нервов, параличом дыхательной мускулатуры. Диагностика проводится с применением электрофизиологических исследований, анализа цереброспинальной жидкости, анализа крови и иммунологических исследований. Терапия патогенетическая (глюкокортикостероиды, иммуноглобулин G, плазмаферез, цитостатики) и симптоматическая (обезболивающие, антихолинэстеразные, липоевая кислота, физиотерапия).

Воспалительная полиневропатия — воспалительный процесс, затрагивающий сразу несколько периферических нервных стволов. Воспалительное поражение нервов имеет преимущественно аутоиммунный характер и зачастую сопровождается демиелинизацией — разрушением миелиновой оболочки нервов. Воспалительная полиневропатия включает несколько нозологий: острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения. Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.

Причины воспалительной полиневропатии

Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.

Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

Сывороточная невропатия

Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

Диагностика воспалительной полиневропатии

Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

Лечение воспалительной полиневропатии

Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.

Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.

Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.

Прогноз воспалительной полиневропатии

ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%. При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммуноопосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000. При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет. Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

• постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

• При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов.

Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].

• При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

- другие причины демиелинизирующей невропатии, включая POEMS синдром, остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-

• Рекомендовано проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости [3,8,10,12].

Комментарии: Характерным является увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм 3 .

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);

б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на 30% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;

в) увеличение латентности F-волны на 20% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на 50% и более от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет менее 80% от нижнего предела нормативных значений);

д) локальный блок проведения двигательного нерва: снижение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 50% и более, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;

ж) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах (срединном ≥ 6,6 мс; локтевом ≥ 6,7 мс; малоберцовом ≥ 7,6 мс; большеберцовом ≥ 8,8 мс) + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах.

(2) Вероятный диагноз соответствует следующим характеристикам: уменьшение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 30% и более, за исключением большеберцового нерва, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений, в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах (3) Возможный диагноз соответствует любой из характеристик (а-ж) достоверного диагноза, но обнаруженной только в одном нерве

• Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) шейного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга

Комментарии: показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений [3,7,14,17].

Комментарии: выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis) [7,8,10].

Аксональная полинейропатия

Полинейропатия — это патология периферической нервной системы, которая развивается в результате диффузного повреждения периферических нервов и их аксонов. Отсюда и название болезни. В ее основе — генерализованное поражение осевого цилиндра периферических нервов.

Что такое аксональная полинейропатия

Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.

Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.

На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:

• валлеровская дегенерация;
• первичная демиелинизация;
• первичная аксонопатия.

В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.

Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:

• Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
• Теория оксидативного стресса. Позиционирует формирование болезни со стороны нарушения обмена оксида азота, вследствие чего изменяются калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования нервного возбуждения и проведения импульсов по нервам.
• Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
• Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.

Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.

Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.

Мнение эксперта

1. Сахарный диабет нарушает структуру крови, питающей нервы, в свою очередь происходит сбой в обменных процессах.
2. Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
3. Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
4. Наследственный фактор.
5. Синдром Гийена-Барре.
6. Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.

   Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.

   Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:

   • истощение организма;
   • длительный недостаток витаминов группы В;
   • недуги, ведущие к дистрофии;
   • острые инфекции;
   • токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
   • болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
   • эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.

   Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:

   • эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
   • аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
   • амилоидоз;
   • вдыхание токсических веществ или паров.

   Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.

   Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.

   Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.

   У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.

   При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:

   • иммуностимуляторы;
   • вакцины;
   • аутогемотерапия.

   При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.

   Первые признаки

   Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:

   • мышечную слабость;
   • болевой синдром в конечностях;
   • жжение;
   • ощущение ползания мурашек;
   • онемение кожных покровов.

   Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.

   Симптомы

   Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.

   К основным проявлениям недуга относятся:

   • вялость в мышцах ног или рук;
   • спастический паралич конечностей;
   • чувство подергивания в мышечных волокнах;
   • головокружение при резкой перемене положения тела;
   • отек конечностей;
   • жжение;
   • покалывание;
   • ощущение ползания мурашек;
   • снижение чувствительности кожных покровов к высокой или низкой температуре, боли и касаниям;
   • нарушение ясности речи;
   • проблемы с координацией.

   Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:

   • учащенный или, напротив, замедленный сердечный ритм;
   • неумеренное потоотделение;
   • чрезмерная сухость кожи;
   • изменение цвета кожных покровов;
   • нарушение эякуляции;
   • эректильная дисфункция;
   • проблемы с мочеиспусканием;
   • сбой двигательных функций желудочно-кишечного тракта;
   • повышенное слюнотечение или, наоборот, сухость во рту;
   • расстройство аккомодации глаза.

   Заболевание проявляется в нарушениях функций поврежденных нервов. Именно периферические нервные волокна отвечают за двигательные функции мышечной ткани, чувствительность, а также оказывают вегетативное воздействие, то есть регулируют сосудистый тонус.

   Для нарушения функции проводимости нервов характерны расстройства чувствительности, например:

   • чувство ползания мурашек;
   • гиперестезия, то есть увеличение чувствительности кожи к внешним раздражителям;
   • гипестезия, то есть уменьшение чувствительности;
   • отсутствие ощущения собственных конечностей.

   Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.

   Аксональная моторная полинейропатия проявляется в двигательных нарушениях верхних и нижних конечностей. Когда моторные волокна, отвечающие за движения рук и ног, повреждены, то наступает полный или частичный паралич мышц. Обездвиживание может проявляться совершенно нетипично — может ощущаться как скованность мышечных волокон, так и чрезмерная их расслабленность. При средней степени поражения ослаблен мышечный тонус.

   В ходе течения заболевания могут быть усилены или ослаблены сухожильные и надкостничные рефлексы. В редких случаях доктор-невролог их не наблюдает. При болезни часто могут быть поражены черепные нервы, которые проявляются следующими нарушениями:

   • глухотой;
   • онемением подъязычных мышц и мускулатуры языка;
   • невозможностью проглотить еду или жидкость из-за проблем с глотательным рефлексом.

   Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.

   Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.

   Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:

   • определение уровня сахара в плазме крови;
   • токсикологические тесты;
   • полный анализ мочи и крови;
   • выявление уровня холестерина в организме.

   Нарушение нервных функций устанавливается при помощи определения температурной, вибрационной и тактильной чувствительности.

   При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:

   • уровень давления крови в верхних и нижних конечностях;
   • чувствительность кожных покровов к прикосновениям и температуре;
   • наличие всех необходимых рефлексов;
   • диагностика отечности;
   • изучение внешнего состояния кожи.

   Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:

   • магнитная резонансная томография;
   • биопсия нервных волокон;
   • электронейромиография.

   Лечение аксональной полинейропатии

   Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:

   • избавление от токсического воздействия на организм, если оно присутствует;
   • антиоксидантная терапия;
   • прием препаратов, которые воздействуют на тонус кровеносных сосудов;
   • восполнение дефицита витаминов;
   • регулярный контроль концентрации глюкозы в плазме крови.

   Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.

   Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.

   Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:

   • обезболивающее;
   • глюкокортикоиды;
   • витамины группы В;
   • антиоксиданты;
   • сосудорасширяющие;
   • средства, ускоряющие метаболизм и улучшающие микроциркуляцию крови.

   Терапия лекарственными препаратами направлена на восстановление функций нервов, улучшение проводимости нервных волокон и скорости передачи сигналов центральной нервной системе.

   Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:

   • антидепрессанты;
   • противосудорожные;
   • препараты, купирующие аритмию;
   • обезболивающие.

   Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

   К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:

   • терапия магнитными волнами;
   • грязелечение;
   • электростимуляция;
   • иглоукалывание;
   • лечебный массаж;
   • физкультура;
   • ультрафонофорез;
   • гальванотерапия.

   Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.

   Если заболевание обнаружено на ранней стадии и комплексно лечится квалифицированными специалистами, то прогноз для жизни и здоровья пациента более чем благоприятный. Стоит вести правильный образ жизни, рацион должен быть богат витаминами и минералами, необходимыми для правильного функционирования организма.

   Если долгое время игнорировать болезнь и не предпринимать никаких действий, результат будет плачевным вплоть до полного паралича.

   Профилактика

   Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.

   В целях профилактики болезни рекомендуется:

   • носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
   • регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
   • исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
   • не стоять долгое время на одном месте;
   • мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.

   Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.

   Читайте также:

     
   • Стадии наркоза. Местная (региональная) анестезия
     
   • Признаки перелома костей голеностопного сустава по Салтеру-Харрису
     
   • Исследование отолитового аппарата. Отолитовые реакции Воячека
     
   • Вторичная и третичная структура иммуноглобулинов. Изучение структуры иммуноглобулинов
     
   • Отравление противосудорожными лекарствами и их побочные эффекты