Врожденная катаракта и киста глаза у эмбриона. Анофтальмия - циклоп

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Образование глазного нерва эмбриона. Проводящие пути к зрительным центрам плода

Как уже указывалось, в глазной чаше ранних эмбрионов имеется сосудистая щель. Эта щель продолжается в виде желобка вдоль вентральной поверхности глазного стебелька. Вдоль этого желобка в стебельке глазная артерия посылает через сосудистую щель ветвь в глазную чащу. У эмбрионов этот сосуд часто называют артерией стекловидного тела (a. hyaloidea), так как ее основные ветви непосредственно переходят в гиалоидные артерии, идущие к хрусталику.

Вследствие того что гиалоидные ветви дегенерируют и развиваются новые ветви, снабжающие сетчатку, проксимальная часть этой артерии именуется у взрослого человека центральной артерией сетчатки. Принимая во внимание это обстоятельство, многие авторы предпочитают называть a. hyaloidea центральной артерией сетчатки даже до образования характерных для нее ветвей, идущих к сетчатке. Благодаря наличию этого сосуда и связанной с ним соединительной ткани желобок в глазном стебельке остается открытым даже тогда, когда сосудистая щель уже замыкается.

Одновременно нервные волокна, отходя от ганглиозных клеток сетчатки, растут вдоль краевого слоя и подходят вплотную к сосудам, лежащим внутри двухстенной эпителиальной трубки, которая образуется в конце шестой — начале седьмой недели из глазного стебелька.

По мере того как все больше и больше волокон пересекает стебелек, они концентрируются в глубоколежащей сетчатой цитоплазме клеток стебелька. Первоначальная полость стебелька (глазной канал) уменьшается и в конце концов совсем исчезает. В то же время клетки стебелька, по которыму проходят растущие волокна зрительного нерва, начинают регрессировать. Их уже нет около проксимальной части гиалоидной артерии (центральной артерии сетчатки), окруженной нервными волокнами.

Когда эти волокна покрываются мякотной оболочкой, а весь нерв приобретает хорошо выраженную соединительнотканную оболочку, первоначальная ткань глазного стебелька исчезает, за исключением некоторых глиаподобных поддерживающих элементов.

Проводящие пути к зрительным центрам плода

Зрительные нервы обоих глаз перекрещиваются друг с другом у основания промежуточного мозга спереди от гипофиза и образуют хиазму. В зрительной хиазме волокна, идущие от носовой половины каждой сетчатки, переходят на противоположную сторону и идут в виде зрительного тракта к подкорковым зрительным центрам (corpora geniculatum laterale). Волокна, идущие от височной половины каждой сетчатки, подходят к этим же зрительным центрам без перекреста. В этих зрительных центрах заложены тела новых нейронов, аксоны которых достигают проекционных корковых зрительных центров, лежащих в затылочной доле мозга, по обоим краям шпорной борозды.

При передаче импульсов от сетчатки к коре мозга импульсы от определенных участков сетчатки проецируются на соответствующие участки коры. Это обусловливается, по-видимому, характерным строением проводящих путей и клетками коленчатого тела (corpus geniculatum laterale), которые переключают импульсы от сетчатки к коре.

На рисунке сделана попытка показать все детали этой сложной системы, Здесь указана проекция от элементов верхней части сетчатки к верхнему краю шпорной борозды, а от нижней половины сетчатки — к нижнему краю этой борозды. Это представление базируется на клинических данных, которые показывают, что кровоизлияние в верхних краях шпорных борозд нарушает зрительную проекцию от верхних частей каждой сетчатки. Так как объект фактически проецируется на сетчатке в перевернутом виде, что связано с оптическими свойствами хрусталика и роговицы, то слепота наблюдается в нижней части зрительного поля.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

МКБ-10

Общие сведения

Врожденная катаракта – патология органа зрения, часто встречающаяся в клинике многих детских болезней. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций. Общая частота врожденной катаракты в популяции – 1-9 случаев на 10000 новорожденных. Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения – 60%. Гендерных различий в заболеваемости не обнаружено, за исключением генетических мутаций, которые чаще проявляются у мальчиков, в то время как девочки часто остаются носителями измененного гена бессимптомно. В настоящее время проблеме врожденной катаракты в педиатрии уделяется особое внимание. Заболевание вызывается множеством причин, поэтому усилия врачей направлены на профилактику и раннюю диагностику катаракты. Совершенствуются методы хирургического лечения. Все меры направлены на сохранение зрения ребенка для лучшей социальной адаптации.

Причины врожденной катаракты

Чаще всего врожденная катаракта сопутствует группе TORCH-инфекций, в которую входят краснуха, токсоплазмоз, вирус герпеса и цитомегаловирусная инфекция. При этом она не является единственным симптомом. Для каждого заболевания характерны свои особые признаки. Вторая по частоте причина врожденной катаракты – обменные нарушения у ребенка: галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет и другие. Изредка заболевание встречается в связи с генетическими мутациями по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивного типу. Мутации, сцепленные с X-хромосомой, отмечаются еще реже.

В случае хромосомных патологий (синдром Дауна, синдром кошачьего крика, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана-Штрайфа-Франсуа и др.) врожденная катаракта также не является единственным симптомом. Как правило, ей сопутствуют нарушения физического и умственного развития и другие проявления, специфические для конкретной нозологии. Экзогенно воздействующими причинами заболевания могут служить антибиотикотерапия беременной женщины, терапия стероидными гормонами, лучевая терапия и влияние других тератогенных факторов. Отдельно выделяют врожденную катаракту недоношенных.

Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения. Второй механизм – это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и др.), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр). В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.

Классификация врожденной катаракты

Заболевание разделяется на типы в зависимости от расположения зоны помутнения и ее обширности. Выделяют следующие типы катаракты: капсулярная, полярная (передняя и задняя), слоистая (пленчатая), ядерная, полная.

Капсулярная врожденная катаракта – это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота, если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Слоистая катаракта – это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика – его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы. Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени). Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.

Симптомы врожденной катаракты

Основной симптом – помутнение хрусталика той или иной степени. В клинической картине может проявляться заметным белым пятном на фоне радужки, однако чаще бывают случаи врожденной катаракты, когда данный признак отсутствует. При одностороннем поражении отмечается косоглазие, как правило, сходящееся. Иногда вместо него обнаруживают патологическое ритмическое дрожание глазного яблока. Почти у всех детей с двусторонней врожденной катарактой отмечается нистагм. Примерно в двухмесячном возрасте здоровые дети уже могут следить взглядом за предметом, но при заболевании этого не происходит, либо малыш все время поворачивается в сторону предмета только здоровым глазом.

Диагностика врожденной катаракты

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных. Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм. Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия, щелевая биомикроскопия, УЗИ глазного яблока. Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания. В частности, ретинопатии у детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта. Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение врожденной катаракты

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы. Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки, отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии.

Прогноз и профилактика врожденной катаракты

Современные методы хирургического лечения обеспечивают благоприятный прогноз в большинстве случаев. Удаление пораженного хрусталика в возрасте до полугода (лучше в первые недели и месяцы) и дальнейшая коррекция зрения способствуют хорошей социальной адаптации детей во взрослой жизни. Стоит отметить, что монокулярная врожденная катаракта поддается лечению намного хуже и по настоящее время дает наибольшее количество всех осложнений, связанных с этим заболеванием. Кроме того, катаракта крайне редко встречается изолированно, поэтому прогноз определяется также и сопутствующими заболеваниями: инфекциями, обменными нарушениями, хромосомными патологиями и т. д.

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.). Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка. Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

Врожденная катаракта и киста глаза у эмбриона. Анофтальмия - циклоп

Термином «катаракта» называется такое состояние, при котором хрусталик теряет свою прозрачность и становится мутным или светонепроницаемым. В большинстве случаев это является результатом дегенеративных изменений, проявляющихся в старческом возрасте. Однако иногда случается, что у родившегося ребенка хрусталики остаются мутными или же становятся вторично непрозрачными в процессе развития. Это состояние известно как врожденная катаракта.

Недавно было показано, что краснуха у беременной женщины, вызывая лишь незначительные видимые нарушения здоровья матери, может быть причиной врожденной катаракты у ее ребенка. По-видимому, катаракты наиболее часто встречаются, когда болезнь захватывает второй и третий месяцы беременности. Это не удивительно, так как в указанный период развития образование хрусталика эмбриона происходит наиболее быстро и он в это время наиболее уязвим для любого патологического агента, проходящего через плацентарный барьер из кровеносной системы матери в кровеносную систему зародыша.

Этот факт является первым установленным примером того, каким образом специфический местный врожденный дефект зародыша обусловливается известным заболеванием материнского организма во время беременности.

Одним из любопытных, хотя и редких врожденных дефектов глаза является глазная киста, при которой происходит выпячивание части глазного яблока вместе с сетчаткой. Наиболее вероятно, что подобные кисты образуются в самом слабом месте — в области смыкания сосудистой щели вокруг входящей гиалоидной артерии. Они могут быть значительного размера, смещая в сторону зрительный нерв, вызывая иногда сильное выпячивание глаза из орбиты.
Сродни этим кистам является, возможно, такое состояние, при котором сетчатка чрезмерно развивается и собирается в складки внутри глазного яблока.

Способность наружного слоя сетчатки собирать гранулы пигмента может быть выражена слабее, чем это наблюдается в норме, когда гранулы пигмента накапливаются в избытке. Недостаточность пигментации препятствует осуществлению механизма защиты светочувствительных клеток сетчатки от яркого света. Крайняя степень — отсутствие пигментации — наблюдается у альбиносов. Глаза таких людей можно легко узнать, ибо отсутствие пигмента в радужной оболочке придает им бледную водянисто-голубую окраску.

В случаях, когда круговой венозный синус (шлеммов канал) ли пространства Фонтана, впадающие в него, недоразвиваются, вследствие чего не происходит нормального оттока внутриглазной жидкости, возникает врожденная глаукома. Повышение внутриглазного давления при глаукоме может служить причиной непоправимого повреждения сетчатки и привести к полной слепоте.

Среди крайних нарушений развития, которые, к счастью, очень редки, наблюдается полное или почти полное отсутствие хрусталика (афакия), отсутствие целого глаза (анофтальмия) и слияние двух глаз, в результате чего образуется один средний глаз (циклопия). У одноглазых индивидуумов слияние глаз может быть полным или же могут наблюдаться разные степени удвоения. Обычно этот дефект сопровождается нарушениями развития и других структур передней части головы.

Циклопии обычно сопутствует цилиндрическая хоботообразная форма носа. В очень редких случаях две носовые закладки не сливаются друг с другом, а из каждой развивается отдельное цилиндрическое образование, представляющее половину носа. Такие двойные хоботки могут располагаться самым различным образом относительно циклопического глаза.

Анофтальм

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Причины анофтальма

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.

Патогенез

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

Классификация

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Симптомы анофтальма

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Осложнения

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Диагностика

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

Лечение анофтальма

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Прогноз и профилактика

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

1. Клинико-анатомические особенности врожденного анофтальма у детей/ Судовская Т.В., Коголева Л.В., Уткина О.А.// Российская педиатрическая офтальмология. - 2018.

2. Особенности глазного протезирования при врожденном анофтальме и микрофтальме/ Н.А. Баранова, В.П.Николаенко// Офтальмологические ведомости. - 2018. - Т.11, №3.

3. Оптимальный подход к реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом/ Филатова И.А.//Российская педиатрическая офтальмология. - 2014.

Радужная оболочка и цилиарный аппарат эмбриона. Сосудистая оболочка и склера

По мере того как хрусталик увеличивается в размере, он опускается в глазную чашу, а края чаши начинают частично прикрывать его. Тонкая покрывающая часть глазной чаши представляет собой эпителиальную часть радужной оболочки, а уменьшенное отверстие впереди хрусталика становится зрачком. Сетчатку теперь можно разделить на две части: заднюю (2/8 всей сетчатки), которая специализирована как фоторецептор и составляет оптическую часть сетчатки (pars optica retinae), и переднюю, которая образует слепую часть сетчатки (pars caeca retinae).

Линия раздела между этими двумя частями представляет собой зубчатый круг (ora serrata). Слепая часть сетчатки может быть подразделена на pars iridica retinae и на pars ciliaris retinae. Эти части глазной чаши остаются в виде двуслойного эпителия. У ранних эмбрионов пигментирован только наружный эпителиальный слой, но в ходе дальнейшего эмбрионального развития внутренний слой слепой части сетчатки также приобретает пигментацию.

У эмбрионов пяти месяцев развития можно видеть тонкий слой мезенхимных клеток, соединенный с тем наружным эпителиальным слоем, который составляет pars iridica retinae. В глазу зародыша этот слой идет над краем радужной оболочки и, проходя впереди хрусталика, образует так называемую зрачковую мембрану. В последние месяцы перед рождением над хрусталиком эта мембрана резорбируется, вследствие чего зрачок просветляется.

Над pars iridica retinae сохраняется значительное количество мезенхимы, а между ней и эпителием появляются гладкие мышечные элементы. Согласно ряду авторов, эти гладкие мышцы радужной оболочки образуются из ее эктодермального эпителиального слоя, а не из покрывающей этот слой мезенхимы. Мышцы радужной оболочки представлены двумя группами волокон: круговыми и радиальными, благодаря которым осуществляется регулирование размера зрачка.

Часть дефинитивного цилиарного тела возникает из клеток мезенхимы, которые концентрируются в этой зоне глазной чаши. У пятимесячных эмбрионов pars ciliaris retinae уже выражена благодаря своей хорошо заметной складчатости. Появление складчатости предшествует образованию радиально расположенных цилиарных отростков. Наружный эпителиальный слой покрыт мезенхимой, из которой возникают мышцы цилиарного тела.

Цилиарные мышцы, изменяя натяжение связок, подвешивающих сумку хрусталика, контролируют кривизну хрусталика, благодаря чему осуществляется аккомодация глаза, т. е. возможность к видению объектов на различных расстояниях без потери резкости изображения на сетчатке.

Сосудистая оболочка и склера

Мезенхимные клетки рано образуют плотную оболочку снаружи глазной чаши. В процессе развития эта мезенхимная оболочка дифференцируется на внутреннюю васкуляризованную оболочку, называемую сосудистой оболочкой, и внешнюю оболочку, образованную плотной волокнистой соединительной тканью, именуемой белочной оболочкой, или склерой. Плотная склера придает форму глазному яблоку, а также дает возможность прикрепления к нему мышц, вращающих глаз в глазной впадине. В центре склера по оболочке зрительного нерва переходит в твердую оболочку мозга (dura mater).

Читайте также: