Стадии сарком мягких тканей

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

Ложе опухоли.
Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

Доксорубицин.
Этопозид.
Винкристин.
Ифосфамид.
Дакарбазин.
Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
Размеры опухоли.
Возможность проведения радикального лечения.
Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Международная классификация стадий саркомы: симптомы и методы лечения

Врачам необходимо знать стадию саркомы, чтобы иметь возможность подобрать наиболее эффективные методики лечения. Поэтому диагностика в заграничных клиниках проводится исключительно на передовом оборудовании, которое исключает любые ошибки и выявляет даже малейшие метастазы.

Стадии саркомы костной ткани

Как и при всех онкологических патологиях, которые успешно лечатся в онкологических центрах за границей, развитие саркомы рассматривается по стадиям. Постадийная диагностика позволяет докторам разработать оптимальную лечебную программу и спрогнозировать ее результативность.

Саркомы кости классифицируются по следующей системе:

Стадии саркомы мягких тканей

Для определения стадии опухоли мягких тканей и успешного лечения саркомы за рубежом доктора проводят оценку размера опухоли, выявляют метастазы в лимфоузлах:

Iа – опухоль с низкой степенью злокачественности и размером не более 50 мм, без метастазов;
Ib - опухоль с низкой степенью злокачественности и размером более 50 мм, без метастазов;
II – опухоль средней степени злокачественности и размером не более 50 мм, без метастазов;
IIIa – новообразование высокой степени злокачественности, в диаметре не превышает 50 мм, лимфоузлы и отдаленные органы не поражены;
IIIb - новообразование высокой степени злокачественности, в диаметре превышает 50 мм, лимфоузлы и отдаленные органы не поражены;
IV – степень злокачественности и размер саркомы могут быть любыми, диагностируются метастазы в лимфатических узлах и отдаленных органах.

Симптоматика саркомы кости на разных стадиях развития

Местом локализации опухоли часто становятся длинные трубчатые кости, реже – позвоночник, пластинчатые кости головы, ребра. Нередко на фоне разрушения кости у пациентов возникают беспричинные переломы уже на ранних стадиях опухолевого процесса. С этим симптомом больные и обращаются к доктору.

К примеру, саркома бедренной кости нарушает подвижность тазобедренного сустава, больной уже не способен передвигаться без посторонней помощи. Если поражаются позвонки, то наряду с болью проявляются неврологические проблемы. Опухоль, поражающая крестец, вызывает боль в нижних конечностях, которая распространяется по внутренней поверхности бедра. Пациент утрачивает коленный рефлекс, страдает непроизвольными выделениями мочи и каловых масс. У мужчин развивается импотенция.

На поздних стадиях саркома разрастается до крупного размера, деформирует кость и проявляется на пораженной конечности видимыми признаками:

воспалением тканей над опухолью;
сеткой выступающих сосудов;
отечностью.

Вместе с этими признаками может присутствовать лихорадка. А по мере интоксикации организма больной начинает резко худеть, жалуется на сильную слабость и утомляемость. Эти признаки свидетельствуют о том, что лечение рака за рубежом не было проведено вовремя, и опухолевый процесс перешел на стадию метастазирования.

Распространение метастазов сопровождается признаками нарушения работы органов, в которых развиваются метастатические узлы. Часто саркомы метастазируют в другие кости, печень, легкие, костный мозг. Если поражен костный мозг, то нарушается функция кроветворения. Поражение легких сопровождается кашлем с кровохарканьем, затрудненным дыханием. Метастазы в печени проявляются желтухой, болями в подвздошной области, нарушением пищеварительных функций.

Для некоторых типов сарком характерен медленный и неагрессивный рост, но большинство опухолей развиваются интенсивно и распространяют метастазы. К примеру, опухоли из семейства саркомы Юинга, растут очень быстро и требуют срочного лечения саркомы Юинга за границей. Поэтому при появлении даже незначительных признаков саркомы кости необходима срочная консультация онколога.

Признаки ранних и поздний стадий саркомы мягких тканей

Начало патологии проходит бессимптомно. И только после существенного распространения в ткани саркома проявляет себя:

гипертермией;
нарастающей слабостью, утомляемостью;
отсутствием аппетита, похудением;
нарушением процесса обращения крови;
развитием гангрены;
профузным кровотечением;
увеличением регионарных лимфатических узлов;
проблемами с дыхательной и глотательной функцией.

При дальнейшем развитии опухоли появляется симптоматика, зависящая от локализации саркомы. Но можно назвать общие признаки мягкотканых сарком:

отек, который со временем прогрессирует;
сильные боли;
плохое функционирование пораженного органа (выбухание глазного яблока, нарушение зрения - саркома глаза; нарушение назального дыхания – саркома носа, вагинальные кровотечения у женщин, кровь в моче, нарушение мочеиспускательной функции – саркома половых органов или мочевыводящих путей);
проблемы с двигательной активностью (при поражении конечностей);
паталогические переломы.

Диагностика для определения стадии саркомы

Предварительная стоимость лечения рака за границей может быть просчитана после проведения диагностики. Для постановки точного диагноза специалисты учитывают клинические проявления патологии, но этой информации недостаточно, так как подобными признаками сопровождаются многие заболевания костей, хрящей, мягких тканей.

Для выяснения точной информации относительно типа опухоли, ее стадии и злокачественности проводится комплексная диагностика, состоящая из:

Современная аппаратура, применяемая в онкологических клиниках Израиля, обеспечивает получение точной и наиболее полной информации о заболевании, необходимой для разработки лечебной программы.

Методы лечения в зависимости от стадии саркомы

Лечение саркомоидальных опухолей – длительный и сложный процесс. Методики лечения всегда подбираются с учетом стадийности новообразования, его расположения в организме, характера развития и присутствия метастазов:

Хирургия. Методика эффективна практически на всех стадиях заболевания. При проведении операции на ранней стадии прогнозируется полное излечение.
Лучевая и химиотерапия. Методы применяется в комплексе, и оказывают негативное воздействие на клетки опухоли.

Возможность полного излечения зависит от того, на какой стадии выявлена злокачественная патология. Применение лучевой терапии ускоряет процесс выздоровления. Ее применяют перед операцией, чтобы подавить рост раковых клеток. После этого проводится хирургическая операция, и устраняются дефекты кости.

Прогнозы при разных стадиях саркомы

Прогнозы при лечении саркомы могут быть положительными. Если опухоль выявлена на первых двух стадиях, то успешное лечение прогнозируется более чем в 90% случаев. При позднем выявлении опухоли, которая уже метастазирует, прогнозы будут неблагоприятные. Выживаемость в течение пяти лет прогнозируется в 10% случаев. Даже при условии достаточно успешного лечения сохраняется высокий риск развития рецидива. Специалисты отмечают, что даже после успешного лечения саркомы ранних стадий пациенты должны регулярно посещать доктора и проходить контрольные обследования.

Детская саркома в сравнении со взрослой патологией развивается агрессивнее. Но прогнозы лечения у детей всегда лучше, чем у взрослых пациентов, особенно когда речь идет о людях почтенного возраста.

Саркома

Саркома – это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными – из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома – это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей – это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг – к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап – это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура – биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и – опосредованно – отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями – как в плане их диагностики, так и их лечения.

Узнайте о первых симптомах саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей представляют собой группу редких раковых заболеваний, которые обычно возникают в тканях, окружающих, соединяющих или поддерживающих структуры и органы. Эти ткани включают мышцы, суставы, нервы, сухожилия, жир и кровеносные сосуды, при этом симптоматика будет отличаться в зависимости от расположения.

Что такое саркома мягких тканей и ее типы

Саркома - это злокачественная опухоль. Она может развиться в любой части тела, поражая целые органы и ткани:

жировые;
мышечные;
нервные;
волокнистые;
кровеносные сосуды;
глубинные слои кожи.

Саркомы в мягких тканях встречаются достаточно редко. Около 43% таких опухолей возникает на руках или на ногах. Множество других сарком находится в области туловища. Реже они обнаруживаются в голове и шее или внутри других органов, включая печень, легкие, почки, матку, грудь, желудочно-кишечный тракт или брюшную полость, а также в задней части брюшной полости (известной как забрюшинное пространство).

Типы саркомы мягких тканей

Несмотря на то, что саркомы мягких тканей не являются распространенными опухолями, на сегодняшний день их выделяют более 50 типов. Из-за такого большого разнообразия рекомендуемые методы лечения саркомы мягких тканей за рубежом будут варьироваться в зависимости от:

их типа и расположения;
стадии и степени (класса) агрессивности.

Классификация сарком в зависимости от вида пораженной мягкой ткани:

лейомиосаркома - возникает в мышечной ткани;
липосаркома - в жировой ткани;
ангиосаркома - в клетках крови или лимфатических узлов;
желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) - в соединительных тканях, поддерживающих органы пищеварительной системы.

Саркомы мягких тканей на ранних стадиях часто не имеют явных симптомов и проявляют себя лишь тогда, когда становятся больше или метастазируют. Развиваясь в гибких, эластичных тканях или глубоких пространствах тела, они могут часто выталкивать нормальную ткань с пути роста. Таким образом, саркома может стать довольно крупной прежде, чем вызовет первые симптомы. Наиболее часто о наличии внутренней опухоли говорит боль, поскольку растущая масса начинает давить на нервы и мышцы.

Если диагностировали саркому, то в онкологических клиниках Израиля, помимо основного лечения, особое внимание уделяется облегчению имеющихся симптомов. Также следует учесть, что поскольку саркомы мягких тканей способны развиться в большинстве частей тела, они могут вызывать достаточно обширный спектр симптомов, зависящих от их локализации.

Симптомы саркомы в руке или ноге

Опухоль может проявляться в виде мягкого, неподвижного и безболезненного уплотнения, которое со временем становится больше и может стать болезненным. Важно обращать внимание на любые подкожные шишки размером более 5 см независимо от их местоположения.

Симптомы саркомы в брюшной полости

Такая саркома может привести к:

боли - не только в области брюшины, но и отдающей в спину;
постоянному ощущению сытости.

Симптомы саркомы в желудочно-кишечном тракте

Может возникнуть один или несколько признаков опухоли, в частности это:

боль в животе;
запор и понос;
рвота;
кровь в кале (красный или похожий на смолу черный стул);
отсутствие аппетита или потеря веса.

Симптомы саркомы возле легких или сердца

Такие саркомы могут проявляться следующим образом:

кашель;
одышка;
проблемы с дыханием;
боль в груди.

Другие признаки и симптомы саркомы мягких тканей

Проявления болезни включают в себя:

маточное кровотечение или увеличение размера матки в брюшной полости (ложная беременность) - если саркома расположена ближе к женским половым органам;
боль в тазу;
лимфедема - отек, вызванный скоплением лимфатической жидкости в тканях;
ненормальные шишки или пятна на коже.

Факторы риска при саркоме мягких тканей

Специалисты, занимающиеся лечением рака за границей, выявили несколько факторов риска саркомы мягких тканей:

Они могут встречаться в любом возрасте, в том числе у детей, но чаще возникают у людей среднего и пожилого возраста.

Получение высоких доз радиации при лечении других видов рака. Обычные рентгенологические тесты не повышают риск развития саркомы мягких тканей.

Поврежденная лимфатическая система или лимфедема

Хроническая лимфедема (скапливание жидкости в ткани, вызывающее отек) после облучения лимфатических узлов или их хирургического удаления также является фактором риска.

Люди, работающие с определенными химическими веществами на вредных производствах, могут подвергаться большему риску развития саркомы мягких тканей.

Семейный анамнез и некоторые генетические состояния

Если несколько членов семьи имели диагноз саркома или другие виды рака, рекомендуется пройти генетическое тестирование, помогающее оценить наличие повышенного риска развития саркомы. Генетические состояния высокой степени риска: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени и ретинобластома.

Наличие в организме вируса герпеса человека типа 8 (ВГЧ-8)

Этот вирус наиболее часто поражает людей с ослабленной иммунной системой (например, с ВИЧ), что, в свою очередь, приводит к одному из типов опухолей мягких тканей - саркоме Капоши, которая развивается в клетках кожи.

Меры профилактики саркомы мягких тканей

Единственный способ предотвратить некоторые типы сарком мягких тканей - это избегать факторов риска, когда это только возможно. Тем не менее большинство сарком развивается у людей без вышеперечисленных причин. В настоящее время нет понятных способов предотвратить этот вид рака, а у людей, получающих лучевую терапию, обычно выбора невелик.

Прогнозы при саркоме мягких тканей

Прогноз выживания при саркоме мягких тканей зависит от многих факторов. Для составления индивидуального прогноза врач должен ознакомиться с историей болезни, типом, стадией и другими особенностями такого рака, также с избранным лечением и ответом организма на него, а затем сопоставить полученную информацию со статистикой выживания в аналогичных случаях.

Ключевые прогностические факторы влияют на то, как именно опухоль будет реагировать на определенное лечение, поэтому они непременно учитываются при определении плана терапии и составлении прогноза. В онкологических клиниках за границей принято учитывать следующие прогностические факторы саркомы мягких тканей.

Опухоли размером до 5 см и менее имеют лучший прогноз, чем опухоли более 5 см.

Саркомы мягких тканей низкой степени связаны с лучшим прогнозом, так как вероятность метастазирования или рецидива у них ниже, чем у сарком высокой степени.

Поверхностные опухоли имеют лучший прогноз, чем те, что растут глубоко внутри тела. Опухоли, находящиеся глубоко в соединительной ткани, обволакивающей мышцы, нервы, кровеносные сосуды и органы (так называемая фасция), имеют плохой прогноз.

Саркомы мягких тканей рук, ног или поверхности туловища обычно имеют лучший прогноз, чем те, что образуются в других частях тела.

Некоторые типы саркомы мягких тканей имеют тенденцию к ухудшению прогноза, в том числе лейомиосаркомы, мелкоклеточные десмопластические опухоли, опухоли оболочки периферических нервов и эпителиоидные саркомы.

Начальные стадии (1,2) дают лучший прогноз, чем заключительные (3,4).

Хирургия является основным методом лечения многих сарком мягких тканей и является ключевым фактором, влияющим на стоимость лечения рака за границей. Саркома мягких тканей, которая была полностью удалена хирургическим путем, имеет гораздо более благоприятный прогноз, чем аналогичная, но неоперабельная или по какой-то объективной причине не удаленная полностью.

Люди с саркомой мягких тканей в возрасте до 50 лет имеют лучший прогноз, чем люди старше 50 лет.

Специфика развития и лечения стадий саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей проходит 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется определенной симптоматикой и требует соответствующего подхода к лечению. Вовремя замеченные признаки заболевания и обращение к специалистам являются залогом благоприятных терапевтических прогнозов.

Саркома мягких тканей: клиническая классификация TNM

Согласно классификации по системе TNM, которую часто используют онкологические клиники за границей, мягкотканые саркомы рассматриваются в разрезе нескольких характеристик.

Первичное новообразование - Т:

Тх - невозможно оценить первичную опухоль.

Т1 - саркома ограничена пораженным органом или тканью, из которой развивается, размер опухоли не превышает 5 см:

Т1а - поверхностное поражение;
Т1b – глубокое поражение.

Т2 - выход опухоли за границы органа или ткани, размер опухоли превышает 5 см:

Т2а - поверхностное новообразование;
Т2b - глубокое новообразование.

Т3 - опухоль поражает кость, магистральный сосуд либо нерв.

Регионарные лимфоузлы – N:

Nх – невозможно оценить состояние лимфоузлов по причине недостаточности информации;
N0 - нет поражения регионарных лимфоузлов;
N1 – выявлены метастазы в регионарных лимфоузлах.

Отдаленное метастазирование – М:

М0 – нет отдаленных метастазов;
М1 – выявлен отдаленный метастатический процесс.

Степени злокачественности сарком мягких тканей

При планировании лечения саркомы мягких тканей за рубежом обязательно определяется степень злокачественности рака. Сделать это можно на основании двух систем.

NCI (Национальный онкоинститут США) - это система, по которой проводится оценка гистологического подтипа опухоли и строения клеток, после чего делается вывод относительно злокачественности саркомы:

G1 – низкий уровень злокачественности (опухоль высокой дифференцировки), при таком диагнозе даются благоприятные прогнозы, так как процесс метастазирования развивается редко, но такие опухоли не чувствительны к химиотерапии;
G2 – промежуточный уровень злокачественности (опухоль умеренной дифференцировки);
G3 – высокий уровень злокачественности (опухоль низкой дифференцировки), в данном случае присутствуют высокие риски метастазирования, опухоль хорошо реагирует на химиотерапию, но прогнозы лечения будут хуже, чем в предыдущих случаях.

Система FNCLCC тоже трехступенчатая, по ней оценивают сумму баллов, характеризующих дифференцировку саркомы. По степеням обе шкалы идентичные, но определение степеней злокачественности относится к субъективным процедурам, поэтому при лечении рака за рубежом часто используется классификация саркомы на два вида: высокая и низкая степени злокачественности.

Стадии саркомы мягких тканей и их признаки

Первая стадия

Образование небольшое, 1-2 см, без четких контуров, не метастазирует, поэтому прогнозы на данном этапе чаще всего хорошие. Но в большинстве случаев больные не обращают внимания на слабо выраженные признаки заболевания. Опухоль формируется в виде небольшого узелка, который по цвету не имеет отличий от здоровой ткани. При этом опухоль уже немного возвышается над поверхностью кожи.

Вторая стадия

Саркома поражает все слои ткани, но находится в пределах очага поражения. Размер образования превышает 5 см. Некоторые саркомы поражают кожные покровы. Процент успешности лечения снижается.

Клинические проявления заболевания становятся выраженными и зависят от локализации патологии. К примеру, если опухоль образуется в тканях гортани, то нарушается дыхательная и речевая функция. При поражениях легочной ткани опухоль давит на бронхи, при этом возникают сложности с дыханием, появляется кашель и боль.

На 2 стадии уже поражается лимфосистема, но метастазы в органах отсутствуют. На этой стадии в онкологических клиниках Израиля проводится комплекс диагностических процедур, позволяющих определить, какие лимфоузлы поражены, и в каком количестве.

Третья стадия

На данной стадии опухоль сильно увеличивается в размере, и может достигать 10 см, поражает ближайшие органы и региональные лимфоузлы. Развитие заболевания сопровождается симптомами, зависящими от локализации опухоли. Поражение тканей полости рта сопровождается болями, деформацией пораженного органа, нарушением жевательной функции. Поражению подвергаются шейные и подчелюстные лимфоузлы.

Саркомы мягких тканей нарушают двигательные функции и анатомию органа, который они поражают. Возникающие боли удается купировать только препаратами, обладающими мощным обезболивающим действием.

Саркома, развивающаяся в гортани, приводит к серьезным проблемам с дыхательной функцией. Становятся ярко выраженными речевые дефекты. Метастатические очаги в легочной ткани увеличиваются, распространяются на перибронхиальные лимфоузлы, средостение. Состояние больного значительно ухудшается. На этой стадии стоимость лечения рака за границей будет гораздо выше, чем на предыдущих стадиях, так как в программу лечения входит обширный комплекс лечебных мероприятий, применяются дорогостоящие лекарственные препараты и новейшее оборудование.

Четвертая стадия

Новообразование может развиваться до гигантского размера. Происходит формирование сплошного опухолевого конгломерата, который распадается и вызывает кровотечения. Метастатические очаги присутствуют в лимфоузлах, печени, легких, костной ткани, головном мозге и других отдаленных органах. Патология сопровождается выраженной клинической картиной и оставляет незначительные шансы на удовлетворительный прогноз.

Лечение саркомы мягких тканей по стадиям

На 2 стадии также проводится хирургическая операция по удалению саркомы. Методика выполнения хирургического вмешательства определяется локализацией опухоли. Так, лечение саркомы Юинга за границей при небольших мягкотканых поражениях может проводиться миниинвазивным способом. Хирургическому иссечению подлежит не только опухоль, но и небольшое количество прилегающих тканей, в которых уже могут присутствовать злокачественные клетки в небольшом количестве.

В комплексе с операцией назначается химиотерапия и лучевая терапия в дооперационный период и после хирургического удаления опухоли. Также консервативные методики могут быть назначены как самостоятельное лечение, если пациенту противопоказана операция.

Третья стадия является показанием к паллиативной хирургической операции, которая необходима для улучшения самочувствия пациента, купирования опухолевого процесса, снижения боли и продления жизни больного. На этой стадии заболевание характеризуется повышенной способностью к рецидивам, поэтому необходимо комплексное лечение. Проводится лучевая терапия или химиотерапия, кроме того, эти методики применяются при неоперабельности саркомы.

Четвертая стадия заболевания сопровождается большим количеством метастатических поражений, масштабной интоксикацией организма, поражением разных органов, что существенно усложняет лечебный процесс и ухудшает его результативность. Развитие последней стадии заболевания вызывает сильный болевой синдром, устранить который можно только сильнодействующими препаратами из группы наркотических веществ.

Даже с помощью современных методик полностью вылечить человека от рака невозможно. На данной стадии показано паллиативное лечение, качественный уход за пациентом.

Рецидив саркомы мягких тканей

Для многих видов мягкотканых сарком характерно рецидивирование. Это повторное развитие заболевания после прохождения курса его лечения. Рецидив может возникать локально, то есть в том же месте, где опухоль развивалась ранее, или отдаленно — опухоль возникает в других органах или тканях.

При локальных рецидивах саркомы проводится хирургическое лечение. Хороший эффект может обеспечить лучевая терапия. Если при ранее проведенном лечении лучевая терапия уже применялась внешним методом, то при рецидиве пациентам назначается брахитерапия (внутреннее облучение). Отдаленные рецидивы лечатся химиотерапией.

Если опухолевый очаг обнаружен только в легочной ткани, то возможно его хирургическое удаление. При метастазах в головном мозге, а также при рецидивах, которые сопровождаются болевым синдромом, применяется стереотаксическая радиотерапия.

Читайте также: