Вторичная надпочечниковая недостаточность

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Под надпочечниковой недостаточностью (НН) понимают комплексный патологический синдром, причиной которого является недостаток выработки гормонов корой надпочечников. Это происходит из-за серьёзных сбоев в работе гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС). Как правило, речь идёт о нарушениях функций одного её звена либо сразу нескольких.

Виды недостаточности коры надпочечников

В зависимости от того, где локализован патологический процесс, НН бывает:

• первичной. Поражается собственно кора надпочечников;
• вторичной. Возникает, когда нарушается выработка АКТГ (адренокортикотропный гормон работает слабо);
• третичной. Появляется в результате дефицита ещё одного важного гормона. Это КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон).

Вторичная и третичная НН относятся к центральным формам надпочечниковой недостаточности, так как их трудно бывает отличить от других заболеваний в процессе дифференциальной диагностики. Иногда их называют просто «вторичной НН».

Причины недостаточности коры надпочечников

Надпочечниковая недостаточность возникает в результате ряда сложных патологических факторов:

• при аутоиммунной деструкции коры. Это от 80 до 85% всех клинических случаев первичной НН;
• при НН изолированного происхождения, имеющей аутоиммунную природу;
• при поражении надпочечников туберкулёзом (от 5 до 10% всех клинических случаев первичной НН);
• при адренолейкодистрофии;
• при метастазах;
• при поражении надпочечников грибковыми инфекциями;
• при ВИЧ;
• при ятрогенной недостаточности коры (первичная НН в результате двусторонней адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

В последнем случае речь идёт о кровоизлиянии в оба надпочечника, которое бывает при лечении препаратами-антикоагулянтами.

Этиология, патогенез и клиническая картина надпочечниковой недостаточности

Причина первичной НН заключается в дефиците кортикостероидных гормонов. При недостаточной выработке гормона альдостерона через почки и желудочно-кишечный тракт регулярно уходят вода и натрий. В результате возникают:

• дегидратация;
• гиповолемия;
• гипотония;
• гиперкалиемия.

Также для первичной НН характерен дефицит гормона кортизола. Это главный гормон в нашем организме, ответственный за процессы адаптации. Если его недостаточно, мы теряем сопротивляемость к стрессовым агентам как эндогенного, так и экзогенного происхождения. На этом фоне чаще всего и развиваются декомпенсирующие формы НН.

Манифестация надпочечниковой недостаточности первого типа происходит у больных среднего возраста (от 20 до 50 лет). Сейчас болезнь чаще наблюдают у женщин, связывая это с тем, что преобладает, преимущественно, НН, имеющая аутоиммунное происхождение. Туберкулёзной формой заболевания страдают и женщины, и мужчины с одинаковой частотой.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

К симптоматике первичной НН относят:

1. Гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек. Она является самым характерным внешним признаком, на основании которого врач может заподозрить НН. В патогенетическом смысле признак связан с гиперсекрецией АКТГ и не только: предшественник АКТГ, гормон пропиомеланокортин, начинает избыточное продуцирование меланоцитостимулирующего гормона.

Гиперпигментированные участки кожи у больных находятся на лице, руках и шее, а также там, где имеются места трения. Это складки кожи и зоны, где одежда больше всего даёт трение об кожные покровы. Важное значение имеют гиперпигментированные участки слизистых оболочек (во рту, на дёснах, на внутренней поверхности щёк и т.д.).

1. Сильное похудение. Это тоже один из ведущих симптомов НН. Если масса тела больного, наоборот, увеличивается, диагноз надпочечниковой недостаточности сразу исключают. Что касается дефицита массы тела, он обычно составляет от 5 до 20 кг.
2. Общую астению и слабость мышц. В начале болезни они проявляются незначительно. Может наблюдаться снижение уровня работоспособности, который пациенты связывают с обычной усталостью. Со временем астения и мышечная слабость достигают сильной степени, особенно при вхождении заболевания в стадию декомпенсации. Кульминацией их развития является адинамия, когда любое движение для больного представляет огромную сложность. Депрессия в данном случае — частый психический компонент.
3. Пониженное артериальное давление. При наличии у пациентов высокого давления диагноз НН следует сразу исключать.
4. Расстройства работы пищеварительной системы. Они есть в любом случае — в виде плохого аппетита и тошноты. Также типичны боли в области живота, имеющие разлитой, неопределённый характер, иногда рвота. Важный диспепсический признак, часто демонстрируемый больными с НН — страсть ко всему солёному по причине потери организмом натрия. Иногда больные могут есть соль.

Главный клинический и лабораторный признак вторичной надпочечниковой недостаточности (2-НН) — гормон альдостерон у больных в норме. В данной ситуации недостаток АКТГ ведёт к недостаточной выработке двух видов гормонов. Это андрогены и кортизол, а продукция альдостерона не затронута. Именно по этой причине проявления 2-НН всегда скудные, без проявлений диспепсии, гипотензии и пристрастия к солёному. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек тоже отсутствует, а обращать внимание следует на общую слабость и снижение массы тела.

Постановку диагноза облегчают подробный сбор анамнеза, а также информация о том, что у больного имеется гипофизарная патология. Возможны перенесённые оперативные вмешательства в области гипофиза, а также долгое лечение кортикостероидными гормонами.

Что касается острого гипокортицизма (или острой надпочечниковой недостаточности), она часто возникает как декомпенсирующая или манифестирующая форма любой хронической НН. В качестве патогенетических факторов острой НН следует рассматривать недостаточность циркуляции и дегидратацию.

Острая недостаточность надпочечников бывает трёх форм:

• сердечно-сосудистой. Преобладают коллаптические явления и признаки ОСНГ;
• гастроинстентинальной. Преобладают симптомы желудочно-кишечного расстройства в виде поноса, болей в животе или рвоты. Форму необходимо отличать от пищевых отравлений и кишечных инфекций;
• церебральной или менингоэнцефалитической. У больных наблюдают состояние делирия с неврологическими симптомами.

Диагностику проводят, основываясь на клинической симптоматике и лабораторном выявлении электролитных нарушений. Как правило, с этой целью применяют общепринятые экспресс-методы.

Методы лечения

Если речь идёт об острой недостаточности надпочечников, результатов лабораторного обследования ждать нельзя. Пока проводят исследования в лаборатории (уровень кортизола и АКТГ в крови со всеми сопутствующими анализами) следует немедленно приступить к внутривенным вливаниям физраствора в количестве от 2 до 3 литров. Скорость введения составляет 0,5 мл ежечасно. Если у больного коллапс, раствор нужно вводить струйно, оптимально — с глюкозой (5-10%). При этом в течение суток больной должен получить, как минимум, 4 литра вливаний. Недопустимо введение жидкостей, содержащих калий, а также диуретиков.

Безусловно, не обойтись и без введения кортикостероидных гормонов. Так, 100 мл гидрокортизона надо ввести как можно скорее, после чего вводить его через каждые шесть часов в течение суток. В качестве альтернативного препарата (особенно до того, как пациент будет доставлен в стационар) нужно ввести дексаметазон (4 мг) либо такую же дозу преднизолона (40 мг). Впоследствии, уже в стационарных условиях, пациента переводят на введение гидрокортизона.

Также назначают подходящее симптоматическое лечение — например, антибактериальными препаратами, если декомпенсация вызвана каким-либо инфекционным агентом.

Спустя двое или трое суток, при условии положительной динамики, дозировку гидрокортизона снижают до 150-200 мг ежесуточно. Если гемодинамика стабилизируется, гормон вводят внутримышечно. Ещё спустя несколько дней (если самочувствие больного становится ещё лучше) можно переходить на таблетированный приём гидрокортизона.

Важно понимать, что положительная реакция больного на интенсивное лечение глюкокортикостероидами служит одним из ведущих диагностических критериев того, что речь идёт именно о надпочечниковой недостаточности. Если она имеется, улучшение состояния происходит, как правило, на вторые или третьи сутки терапии.

При хронической почечной недостаточности обязательным является комбинированное лечение - это и глюко-, и минералокортикоиды одновременно. Монотерапия при лечении этого заболевания является ошибочной и неэффективной. В качестве единственного минералокортикоида положено использовать гормон флудрокортизон. Схема лечения: раз в день, дозировка — от 0,05 до 0,1 мг. Лучше всего назначать его в утреннее время.

Эффективность лечения флудрокортизоном оценивают исходя из следующих критериев:

• калий и натрий в крови нормализуются;
• давление приходит в норму;
• спадают отёки, жидкость не задерживается в организме.

Что касается гидрокортизона в таблетках, его в России для лечения НН сейчас используют чаще, чем раньше. Ранее больные получали синтетические препараты узкого спектра действия.

Дексаметазон надо назначать осторожно, так как риск передозировки очень велик. Именно гидрокортизон следует считать основным препаратом выбора у подростков и детей с надпочечниковой недостаточностью, так как синтетические препараты обладают выраженными побочными действиями.

Недостаточность коры надпочечников

Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?

Недостаточность коры надпочечников - это синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:

инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз - острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

• на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников;
• при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона);
• при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) - встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать Ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать Вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная недостаточность надпочечников – это гипофункция надпочечников, обусловленная дефицитом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Симптомы такие же, как при болезни Аддисона Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Вторичная надпочечниковая недостаточность может возникать в

Изолированная недостаточность выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ)

При использовании кортикостероидов (любым путем введения, включая ингаляцию высоких доз, внутрисуставное введение или местное применение)

Пациенты, переставшие принимать кортикостероиды

В основе дефицита АКТГ может лежать также недостаточная гипоталамическая стимуляция его продукции, что иногда называют третичной надпочечниковой недостаточностью.

Пангипопитуитаризм Клинические проявления может быть следствием опухолей гипофиза, других различных опухолей, гранулем и в редких случаях – инфекций или травм, приводящих к деструкции ткани гипофиза. В более молодом возрасте пангипопитуитаризм может возникать как осложнение краниофарингиомы.

У пациентов, получающих кортикостероиды > 4 недель, секреция АКТГ при метаболическом стрессе может быть недостаточной для стимуляции продукции нужного количества кортикостероидов или атрофированные надпочечники теряют способность реагировать на АКТГ. Такое состояние может сохраняться до 1 года после отмены кортикостероидной терапии.

Симптомы и признаки вторичной надпочечниковой недостаточности

Симптомы и признаки такие же, как и при болезни Аддисона Клинические проявления Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Для пангипопитуитаризма характерно снижение функции щитовидной и половых желез, а также гипогликемия Гипогликемия Гипогликемия, не связанная с экзогенным введением инсулина, – относительно редкий клинический синдром, характеризующийся низким уровнем глюкозы в плазме, симптомами активации симпатической нервной. Прочитайте дополнительные сведения . При вторичной надпочечниковой недостаточности с выраженными симптомами может развиться кома. Возникновение адреналового криза особенно вероятно в тех случаях, когда больной получает заместительную терапию в связи с недостаточностью одной из эндокринных желез (особенно тироксин) без восполнения дефицита кортикостероидов гидрокортизоном.

Диагностика вторичной недостаточности надпочечников

Уровень кортизола в сыворотке

Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в сыровотке

Визуализация центральной нервной системы

Тесты, позволяющие различить первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность, рассматриваются в разделе болезнь Аддисона Диагностика Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Адекватность функции гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы Обзор эндокринной системы (Overview of the Endocrine System) Эндокринная система координирует функции различных органов посредством гормонов, являющихся химическими веществами, которые выделяются в кровоток из специализированных клеток, находящихся внутри. Прочитайте дополнительные сведения во время уменьшения доз или после отмены длительной кортикостероидной терапии можно проверить путем внутривенно или в/м введения 250 мкг косинтропина. Через 30 минут уровень кортизола в сыворотке должен быть > 20 мкг/дл ( > 552 нмоль/л); конкретные уровни в некоторой степени варьируют в зависимости от используемого лабораторного анализа. Стандартным тестом для оценки сохранности связей во многих центрах в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе во многих лабораториях служит введение инсулина , вызывающее гипогликемию, которая должна сопровождаться повышением уровня кортизола, однако во избежание тяжелой продолжительной гипогликемии требуется тщательный мониторинг.

Для разграничения гипоталамических и гипофизарных причин вторичной надпочечниковой недостаточности можно использовать тест с кортикотропин -рилизинг гормоном (КРГ), но в клинической практике его проводят редко. После внутривенно введения 100 мкг (или 1 мкг/кг) КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормона, кортиколиберина) уровень АКТГ плазмы в норме возрастает на 30-40 пг/мл (от 6,6 до 8,8 пмоль/л); при гипофизарной недостаточности реакция отсутствует, а при патологии гипоталамуса обычно сохраняется.

Лечение вторичной надпочечниковой недостаточности

Гидрокортизон или преднизолон

Флудрокортизон не показан

Увеличение доз при интеркуррентных заболеваниях

Заместительная терапия глюкокортикоидами – та же, что и при аддисоновой болезни Лечение Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Применять флудрокортизон не нужно, так как надпочечники сохраняют способность продуцировать альдостерон.

Основные положения

Вторичная надпочечниковая недостаточность предполагает дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие нарушений функции гипофиза или (менее часто) гипоталамуса (включая подавление функции гипофиза при длительном применении кортикостероидов).

Может иметь место сопутствующая недостаточность других эндокринных желез.

В отличие от аддисоновой болезни гиперпигментация отсутствует, а уровни натрия и калия в сыворотке остаются относительно нормальными.

Снижены уровни не только кортизола, но и АКТГ.

Необходима заместительная терапия глюкокортикоидами, но применение минералокортикоидов (например, флудрокортизона) необязательно.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Надпочечниковая недостаточность

Образование: Кемеровский государственный медицинский институт (государственная медицинская академия), специальность «Лечебное дело». Интернатура по специальности "Общая хирургия", ординатура по специальности "Травматология и ортопедия". Навыки: диагностика и лечение переломов костей скелета, травматических повреждений суставов, сухожилий, мышц, связок, сосудов и нервов, ортопедической патологии. Имеет опыт планового ведения стационарных больных, оказания неотложной амбулаторной и стационарной помощи в объеме операций и закрытых манипуляций, в том числе – пациентам с сочетанной и комплексной травмой.

Описание

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – дефицит гормонов коры надпочечников. Коды МКБ – Е24.1, Е27.1-27.3. Сопровождается бронзовой окраской кожи и слизистых, рвотой, диареей, снижением веса, слабостью, склонностью к обморокам, нарушениями сердечной деятельности и водно-солевого обмена.

Относится к числу тяжелых эндокринных патологий. Протекает хронически, сопровождается острыми кризами, которые представляют опасность для жизни больного. Может диагностироваться у людей любого возраста, в том числе – у детей первых лет жизни. Чаще выявляется у женщин 20-55 лет.

Причины развития

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в результате неправильной работы надпочечника. Вызывается следующими причинами:

• Врожденные аномалии:
  • Недоразвитие органов. Редкое наследственное заболевание, поражающее пациентов мужского пола.
  • Невосприимчивость к АКТГ. Рецепторы коры не реагируют на адренокортикотропный гормон, который в норме стимулирует выработку кортизола и альдостерона. Наблюдается при синдроме Оллгрова, семейной глюкокортикоидной недостаточности.
  • Аутоиммунная атрофия. Составляет 85% от общего количества случаев. Аутоиммунные тела по неизвестной причине атакуют клетки надпочечников, распознавая их, как чужие, «враждебные». Возможно сочетание с аутоиммунным поражением других органов (полигландулярный синдром).
  • Инфекционные заболевания. Деструкция ткани происходит под влиянием бактерий, грибков и вирусов. Наибольшую клиническую значимость имеет туберкулез (1-2% случаев). Редко разрушение органа наблюдается при сифилисе, гистоплазмозе, бластомикозе, сепсисе, ВИЧ-ассоциированных инфекциях.
  • Следствие лечения других заболеваний. Надпочечниковая недостаточность формируется после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга, при приеме некоторых медикаментов: блокаторов выработки стероидов, антикоагулянтов, барбитуратов.
  • Прочие причины. В число иных причин разрушения ткани входят кровоизлияния в надпочечники, метастазы при опухолях других органов, амилоидоз, гемохроматоз и адренолейкодистрофия.

  Кроме того, первичная надпочечниковая недостаточность формируется при нарушении выработки стероидов вследствие митохондриальных болезней или генетически обусловленного расстройства метаболизма стеролов.

  Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность возникают из-за неправильной работы гипоталамо-гипофизарных структур, которые расположены в головном мозге, регулируют синтез гормонов эндокринными органами. Нарушение регулировки бывает врожденным либо приобретенным. Приобретенный вариант патологии провоцируется следующими факторами:

  • новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекции, образование инфильтратов при саркоидозе и сифилисе;
  • хирургические вмешательства;
  • патологии сосудов головного мозга;
  • резкая отмена глюкокортикоидов после продолжительного приема.

  Патогенез

  Кора надпочечников продуцирует глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон). Эти гормоны участвуют во всех видах обмена: водно-солевом, жировом, углеводном и белковом.

  Одной из важнейших функций кортизола является влияние на обмен глюкозы – при нехватке гормона развивается гипогликемия, которая сопровождается изменениями пульса и артериального давления, нарушениями работы нервной системы. Альдостерон, оказывает действие на работу почек, что вызывает снижение уровня натрия в крови. Из-за этого падает АД (вплоть до коллапса и шока), возникают аритмии, формируются миопатии, нарушается работа кишечника.

  При первичной надпочечниковой недостаточности снижается уровень обоих гормонов – кортизола и альдостерона. В остальных случаях кортизол падает, альдостерон остается в норме, поэтому вторичная и третичная формы протекают легче. Кроме того, из-за различий в компенсационных реакциях организма при этих формах не усиливается выработка мелатонина, поэтому не меняется окраска кожи.

  Классификация

  В клинической практике используют следующую классификацию надпочечниковой недостаточности:

  • По уровню:
    • Первичная – поражение непосредственно коры надпочечников.
    • Вторичная – поражение гипофиза со снижением уровня АКТГ.
    • Третичная – поражение гипоталамуса с нарушением выработки веществ, стимулирующих продукцию АКТГ.
    • Острая. Возникает внезапно на фоне геморрагического шока, тяжелых травматических повреждений, кровоизлияний в оба надпочечника у пациентов с сепсисом. Может осложнять терминальную стадию хронической печеночной недостаточности.
    • Хроническая. Развивается медленно, сопровождается постепенным снижением или стабильно низким уровнем гормонов.
    • Компенсация. Лечение гормонами позволяет полностью возместить недостаток гормонов и привести организм в состояние, близкое к физиологической норме. Пациент чувствует себя хорошо.
    • Субкомпенсация. Развивается в стрессовых состояниях или в период острых заболеваний. Организму требуются более высокие дозы гормонов, назначенные препараты не полностью восполняют имеющуюся потребность. Возникают нерезко или умеренно выраженные признаки надпочечниковой недостаточности.
    • Декомпенсация. Недостаток гормонов становится настолько значимым, что появляется риск жизнеугрожающего состояния – аддисонического криза.

    Симптомы

    
    

    Первичная надпочечниковая недостаточность

    Для этого типа болезни характерна развернутая клиническая картина с изменением окраски кожных покровов, нарушениями пищеварения и комплексом общих проявлений, которые напоминают истощение при синдроме хронической усталости.

    Изменения цвета кожи

    Самый заметный симптом первичного гипокортицизма – бронзовый оттенок кожи и слизистых. Интенсивность гиперпигментации определяется длительностью и тяжестью надпочечниковой недостаточности. Больше темнеют открытые участки, на которые часто попадают солнечные лучи: лицо, шея, кисти, предплечья. Кожа может выглядеть слегка загорелой, дымчатой, бронзовой, грязной или очень темной.

    Одновременно меняется цвет кожных покровов в изначально пигментированных зонах – в области сосков, подмышек, мошонки, промежности. Интенсивно окрашиваются места трения об одежду, естественные складки кожи (например, по сгибательной поверхности суставов). Видимые слизистые оболочки – десны, небо, язык, внутренняя поверхность щек, влагалище – приобретают синевато-черный оттенок.

    Пациенты с незначительной гиперпигментацией на фоне первичной надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Более распространенным вариантом является образование витилиго – лишенных пигмента белесых пятен, которые ярко выделяются на потемневшей коже.

    Общие проявления

    Характерно снижение веса, но степень похудания сильно колеблется – от незначительной (на несколько килограмм) до выраженной (20 и более килограмм). В число других признаков входят слабость, вялость, раздражительность, необъяснимая утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ухудшение памяти. Часто выявляется депрессия.

    Отмечается снижение либидо. Больные страдают от ортостатической гипотензии – внезапного головокружения при переходе в вертикальное положение. Обнаруживаются частые обмороки при сильном волнении и стрессах. У пациентов с ранее нормальным АД развивается гипотония, у людей с гипертонией давление иногда снижается до нормальных цифр.

    Нарушения пищеварения

    Проявления со стороны пищеварительной системы наблюдаются практически у всех больных. Возможны снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, запоры либо диарея. Из-за обменных нарушений развивается пристрастие к соленой пище. Некоторые пациенты не только пересаливают еду, но и употребляют соль в чистом виде.

    Другие типы гипокортицизма

    Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности типичны общие неспецифические симптомы и приступы гипогликемии, возникающие через несколько часов после приема пищи. Артериальная гипотония и нарушения со стороны пищеварительной системы отсутствуют. Цвет кожи не меняется. Пристрастие к соленым продуктам не развивается.

    Осложнения

    При отсутствии лечения, некорректной схеме терапии, нерегулярном приеме лекарственных препаратов может возникать опасное для жизни осложнение – аддисонический криз. Состояние возникает внезапно, сопровождается резкой слабостью, быстрым падением АД с последующим развитием коллапса и потерей сознания.

    Наблюдаются многократная рвота, упорная диарея, судороги. Быстро формируется и прогрессирует острая сердечная недостаточность. Изо рта появляется запах ацетона. Выделяют три варианта течения аддисонического криза:

    • Сердечно-сосудистый. Преобладают симптомы со стороны сердца и сосудов: бледность и похолодание кожи, акроцианоз, снижение АД, тахикардия, ослабление пульса, коллаптоидное состояние.
    • Желудочно-кишечный. Напоминает клиническую картину острого живота или пищевую токсикоинфекцию. Пациента беспокоят боли и спазмы в животе. Отмечаются вздутие, выделение жидкого кала с примесью крови, неукротимая рвота.
    • Нервно-психический. На начальном этапе больной жалуется на сильную головную боль. Затем возникают судороги, нарушения сознания, ступор, заторможенность, бред. При объективном обследовании выявляются очаговые и менингеальные симптомы.

    Диагностика

    
    

    Диагностику гипокортицизма осуществляет эндокринолог. При подозрении на туберкулезное происхождение надпочечниковой недостаточности пациентов направляют к фтизиатру. При возможной опухолевой природе патологии к обследованию привлекают онколога. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, результаты объективного осмотра и дополнительных исследований:

    • Анализы на гормоны. Уровень кортизола в крови и моче снижен. При первичном гипокортицизме в крови выявляется повышенное, при вторичной форме болезни – пониженное содержание АКТГ. В легких случаях показатели могут быть в пределах нормы, поэтому при отрицательных результатах базовых исследований проводят стимулирующие тесты.
    • Анализы крови. В рамках биохимического исследования определяют уровень сахара и электролитов. При надпочечниковой недостаточности обнаруживается повышение содержания калия, снижение концентрации натрия и глюкозы. В общем анализе определяются гипо- или нормохромная анемия, лейкопения, эозинофилия и относительный лейкоцитоз.
    • Тест на антитела. Позволяет выявить циркулирующие антитела к 21-гидроксилазе. В российской клинической практике применяется редко. Косвенное значение имеет определение антител к другим эндокринным органам, в первую очередь – к ткани щитовидной железы, свидетельствующее о полигландулярном синдроме.
    • Другие методики. Для исключения туберкулеза назначают МРТ либо КТ надпочечников. При подозрении на поражение гипоталамуса и гипофиза проводят рентгенографию турецкого седла, КТ и МРТ головного мозга, офтальмологический осмотр с определением полей зрения, исследованием глазного дна.

    Лечение

    
    

    Тактика лечения определяется причиной возникновения надпочечниковой недостаточности:

    • Инфекционные заболевания. С учетом этиологии осуществляют длительное курсовое лечение противотуберкулезными препаратами, назначают противогрибковые средства или лекарства, эффективные при сифилисе.
    • Действие лекарств. Производят коррекцию медикаментозной терапии, спровоцировавшей гипокортицизм. Принимаемые препараты заменяют либо уменьшают дозу.
    • Опухоли. Новообразования гипофиза и гипоталамуса удаляют хирургическим путем или проводят лучевую терапию. Нередко оба метода комбинируют между собой.

    В ряде случаев на причину заболевания повлиять не удается. Даже после лечения основной патологии при необратимых изменениях в надпочечниках или гипоталамо-гипофизарной системе пациентам требуется последующая гормонозаместительная лекарственная терапия.

    Лекарства

    
    

    Больным с первичной надпочечниковой недостаточностью показан постоянный прием глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В легких случаях применяют гидрокортизон или кортизон. При гипокортицизме средней и тяжелой степени назначают гидрокортизон, кортизона ацетат или преднизолон в сочетании с дезокортикостерона ацетатом или дезокортикостерона триметилацетатом.

    Препараты действуют на протяжении 6-12 часов. Прием нельзя откладывать, это чревато возникновением аддисонического криза. График лучше составить таким образом, чтобы вечерний прием гидрокортизона происходил не перед сном, поскольку это лекарство провоцирует бессонницу. Дозу медикаментов повышают в 2-3 раза, а затем постепенно снижают в следующих случаях:

    • острые респираторные инфекции, пищевые токсикоинфекции, другие состояния, сопровождающиеся значительным подъемом температуры;
    • тяжелые стрессы, ситуации сильного волнения;
    • ощущение слабости, снижение трудоспособности, упадок сил.

    При вторичном и третичном гипокортицизме лечение проводят только глюкокортикоидами, минералокортикоиды не требуются. Пациентам со всеми вариантами надпочечниковой недостаточности назначают диету, богатую белками, жирами, углеводами и солями натрия, но с ограничением солей калия. При развитии аддисонического криза глюкокортикоиды вводят внутривенно в сочетании с инфузиями изотонического раствора и раствора глюкозы.

    Народные средства

    В лечении надпочечниковой недостаточности эффективны только гормональные препараты. Аналогов в народной медицине не существует. Ни одно народное средство не может нормализовать уровень гормонов. Любые попытки лечиться с использованием народных рецептов создают непосредственную угрозу для жизни больного.

    Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

    Хроническая надпочечниковая недостаточность

    
    

    Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное.

    Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

    Выделяют:

    • первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;
    • вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

    Причины

    Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

    Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

    1. туберкулезе;
    2. аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);
    3. гемохроматозе, склеродермии;
    4. бластомикозе;
    5. сифилисе, бруцеллезе;
    6. метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);
    7. адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;
    8. лечении цитостатиками;
    9. длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;
    10. СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

    Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

    Что происходит?

    В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

    Для заболевания характерны:

    • прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;
    • снижение массы тела;
    • потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.
    • снижение или потеря аппетита;
    • снижение артериального давления;
    • головокружения, обмороки;
    • нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;
    • боли в животе;
    • тяга к соленой пище;
    • апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

    При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

    Диагностика и лечение

    Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

    • клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
    • биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
    • исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
    • специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
    • компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
    • УЗИ надпочечников и почек;
    • различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

    Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

    • Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
    • Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
    • При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
    • Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
    • Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

    Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

    Читайте также:

      
    • Толерантность и резистентность
      
    • Первая медицинская помощь
      
    • Несиндромные краниосиностозы: сагиттальный краниосиностоз, венечный краниосиностоз, лобный краниосиностоз
      
    • Плевризация культи бронха. Исходы и осложнения пульмонэктомий
      
    • Осложнения и терапия метаболического алколоза. Респираторный ацидоз